20 Vasculitis Iga
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(púrpura de Schönlein-Henoch)
Sergio Borlán Fernández
Pediatra. Unidad de Atención Primaria Zabalgana. OSI Araba ESI. Osakidetza-Servicio Vasco de Salud.
Vitoria-Gasteiz. Álava
Borlán Fernández S. Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:225-238.
RESUMEN
Se desconoce su etiología. Se caracteriza por una tétrada de manifestaciones clínicas que varían
en su aparición y orden de presentación: púrpura cutánea, artritis o artralgia, dolor abdominal
y afectación renal. La presencia de púrpura es criterio obligatorio para el diagnóstico.
El diagnóstico se basa generalmente en las manifestaciones clínicas. En los casos con presenta-
ción incompleta o inusual, la biopsia del órgano afectado (piel o riñón) demostrando depósito
de IgA de forma predominante apoya el diagnóstico.
Palabras clave: vasculitis; niños; púrpura; vasculitis por IgA; púrpura Schönlein-Henoch; in-
munoglobulina A; nefritis.
ABSTRACT
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Protocolos • Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)
The diagnosis is usually based on the clinical manifestations of the disease. In cases with
incomplete criteria or an atypical presentation, evidence on biopsy sample examination of
predominant IgA deposition in the affected organ (skin or kidney) supports the diagnosis.
In most cases, IgAV it is a self-limiting disease that resolves spontaneously in few weeks. Long-
term morbidity is associated with the level of renal involvement.
Key words: vasculitis; child; purpura; IgA vasculitis; Henoch-Schönlein purpura; immunoglo-
bulin A; nephritis.
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Se ha observado una mayor incidencia de VIgA/ cientemente glucosiladas tendrían una mayor
PSH en pacientes afectos de fiebre mediterrá- tendencia a la agregación formando complejos
nea familiar (FMF), aproximadamente del 5%2. macromoleculares que activarían la vía alterna-
tiva del complemento, depositándose en el me-
sangio renal. En la nefropatía por IgA también
3. ETIOPATOGENIA se ha descrito este defecto en la glucosilación2,3.
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son raras en niños (2%) aunque están presentes de edema subcutáneo localizado que no suele
hasta en el 60% de adultos afectos (Figura 2). dejar fóvea en cuero cabelludo, cara, dorso de
manos y pies, espalda, periné y escroto.
Las áreas declives y los puntos de presión pue-
den favorecer la localización de las lesiones, que La recurrencia de la púrpura, que podría estar
son especialmente frecuentes en las extremida- relacionada con una afectación renal más gra-
des inferiores y glúteos, generalmente de forma ve, se observa en un 25% de los pacientes2,4,5.
simétrica. La razón de este fenómeno no está
clara, pero algunos investigadores han sugerido 4.2. Manifestaciones articulares
que la gravedad hace que los complejos inmu-
nes se depositen e induzcan la inflamación en Aparecen en el 50-80% de los niños afectos.
dichas áreas. Hasta un tercio de los pacientes Consiste en artritis o artralgias que afecta a po-
experimentan afectación del tronco y las extre- cas articulaciones, predominantemente a gran-
midades superiores. Cuando desaparecen las des articulaciones de extremidades inferiores
lesiones hemorrágicas los depósitos de hemo- (rodillas y tobillos). Se pueden afectar articula-
siderina decolorarán la piel durante semanas. ciones de los miembros superiores, incluyendo
muñecas, codos y pequeñas articulaciones de
Al inicio del cuadro, sobre todo en niños peque- los dedos. Rara vez es el único síntoma inicial,
ños (menores de 3 años), puede acompañarse aunque puede ser el primer síntoma de la enfer-
medad en el 15-25% de los pacientes. La afecta-
Figura 1. Típica púrpura palpable predominante- ción articular puede preceder a la aparición del
mente en extremidades inferiores en la VIgA/PSH exantema típico en no más de 1 o 2 días.
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como inmunopatogénicamente son muy simi- veolar, la neumonía intersticial y la fibrosis inters-
lares a la nefropatía IgA del adulto8. ticial que, aunque ocurren con mayor frecuencia
en el adulto, también se han descrito en niños.
4.5. Otras manifestaciones2,4,5 También se han descrito alteraciones funcionales
leves y cambios intersticiales leves en la radio-
Manifestaciones urológicas: son relativamente grafía de tórax de pacientes con VIgA/PSH en
frecuentes y afectan entre 2-38%. Destacan es- ausencia de síntomas respiratorios significativos.
croto agudo, epididimitis, orquitis y complicacio-
nes del cordón espermático (hematoma y ede- Otras: miositis, carditis, uveítis anterior.
ma). Su presentación puede obligar a establecer
diagnóstico diferencial con la torsión testicular.
5. DIAGNÓSTICO
De forma poco frecuente, puede existir afec-
tación ureteral durante la fase aguda de la El diagnóstico es clínico y se basa en las ma-
enfermedad o tras resolución de la misma, en nifestaciones clínicas cardinales. Los estudios
forma de obstrucción ureteral o ureteritis. La complementarios se encaminan a establecer
obstrucción puede ser uni- o bilateral, parcial el diagnóstico diferencial con otras patologías
o total, secundaria a una vasculitis periureteral y a determinar el grado y extensión de la afec-
que puede desencadenar una isquemia urete- tación orgánica de la enfermedad2.
ral. Los síntomas de ureteritis típicamente apa-
recen 1-2 meses después de la fase aguda de la En 2005, el grupo de trabajo de vasculitis de la
enfermedad, en ocasiones asociada a nefritis9. Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica
(PReS), bajo el respaldo de la European League
Manifestaciones neurológicas: aunque poco Against Rheumatism (EULAR), propuso unos
frecuentes, se han descrito en series de casos nuevos criterios de clasificación para las vascu-
y casos clínicos. Aparecen de 2 a 4 semanas tras litis en Pediatría, que fueron validados en 2008
el inicio de la VIgA/PSH. Los síntomas más fre- con el trabajo conjunto de Paediatric Rheuma-
cuentes son cefalea y convulsiones, habiéndose tology International Trials Organisation (PRIN-
descrito otras alteraciones más inespecíficas TO) (Tabla 1)10.
como inestabilidad emocional, irritabilidad,
mareos y cambios en el comportamiento, que A principios de 2019 se han publicado las reco-
serían consecuencia de una encefalopatía leve. mendaciones de diagnóstico y tratamiento para
Otras complicaciones son muy infrecuentes la IgAV/PSH de la iniciativa europea Single Hub
e incluyen ataxia, hemorragia intracraneal, and Access point for paediatric Rheumatology
mononeuropatía y neuropatía axonal sensi- in Europe (SHARE)11, aceptándose un total de
tiva motora aguda. La inmensa mayoría son 26 recomendaciones: 7 para el diagnóstico y 19
transitorias excepto en el caso de las secuelas para el tratamiento. Esta iniciativa tiene como
neurológicas asociadas a ictus hemorrágicos. objetivo desarrollar recomendaciones interna-
cionales, basadas en la evidencia y el consenso,
Manifestaciones pulmonares: la afectación pul- para el diagnóstico y tratamiento de las diferen-
monar es rara. Incluye la hemorragia difusa al- tes enfermedades reumatológicas pediátricas.
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No existen estudios de laboratorio específi- La biopsia de las lesiones cutáneas se debe re-
cos para el diagnóstico de VIgA/PSH. Cuando servar para aquellos casos con erupción atípica
las características clínicas no permiten la dis- (como lesiones extensas o lesiones de distribu-
tinción con otras patologías que cursan con ción difusa) para excluir diagnósticos alternati-
púrpura se debe obtener un hemograma con vos, no siendo necesaria frente a casos con erup-
recuentos y un estudio de coagulación, que ción cutánea purpúrica típica de predominio en
serán normales en pacientes con VIgA/PSH. extremidades inferiores y glúteos11. La biopsia de
Todo niño con sospecha de VIgA/PSH debe ser la piel afectada revela la clásica vasculitis leuco-
estudiado de forma proactiva para detectar citoclástica con depósito de complejos inmunes
compromiso renal en el momento del diagnós- que contienen IgA, patognomónico de la VIgA/
tico: medida de tensión arterial (TA), análisis PSH, predominantemente en pequeños vasos en
de la primera orina de la mañana (detección la dermis papilar (principalmente vénulas post-
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capilares). Los depósitos de IgA y C3 en los capi- tis mediada por el sistema inmunitario, como la
lares dérmicos de lesiones purpúricas y en piel nefritis lúpica. La microscopía electrónica mues-
sana circundante mediante inmunofluorescen- tra depósitos densos en las áreas mesangiales.
cia se consideran criterios diagnósticos válidos, La clasificación actual de la nefritis por PSH se
con una especificidad del 100% en combinación basa en el grado de proliferación y en la presen-
con vasculitis leucocitoclástica, pero la ausencia cia de semilunas en la microscopía óptica, pero
de depósitos IgA en la inmunofluorescencia no otros hallazgos histológicos, como los depósitos
excluye el diagnóstico. La biopsia debe realizarse mesangiales/subendoteliales, la extensión del
en lesiones cutáneas recientes (<24-48 h) debido daño tubulointersticial o la esclerosis glomeru-
a que transcurrido más tiempo los depósitos de lar podrían ser mejores predictores4,5.
inmunoglobulinas desaparecen2,4,5,12.
Se debe consultar a nefrología pediátrica si
La biopsia renal se realiza en pacientes con diag- un paciente con IgAV/PSH tiene proteinuria
nóstico incierto y en aquellos con afectación re- moderada (Proto/Cro 100-250 mg/mmol) y/o
nal grave. En general, existe buena correlación descenso TEFG (<8 0ml/min/1,73 m2)11.
entre la gravedad de las manifestaciones rena-
les y los hallazgos en la biopsia. En la reciente
publicación de la iniciativa SHARE se enumeran 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
las siguientes indicaciones para biopsia renal
en NPSH: proteinuria grave (Proto/Cro >250 mg/ El diagnóstico se complica cuando la presen-
mmol) durante al menos 4 semanas (aunque una tación clínica es incompleta, particularmente
duración más corta también es una indicación si las manifestaciones cutáneas no están pre-
relativa para la biopsia), proteinuria persistente sentes al inicio de la enfermedad (25%). En es-
moderada (Proto/Cro 100-250 mg/mmol durante tos casos, se deben considerar otras causas de
al menos 3 meses) o deterioro TEFG. Las indica- púrpura, artritis, dolor abdominal y afectación
ciones adicionales para las cuales debe conside- renal2,5 (Tabla 2).
rarse la biopsia renal incluyen: lesión renal aguda
con empeoramiento de la función renal como Como diagnóstico diferencial por su similitud
parte de una glomerulonefritis rápidamente en las manifestaciones cutáneas destaca el
progresiva, síndrome nefrótico y nefrítico11. edema agudo hemorrágico del lactante, tam-
bién llamado síndrome de Finkelstein-Seidlma-
La microscopía óptica puede demostrar desde yer, aunque no está claro si esta condición es
una proliferación mesangial leve hasta una verdaderamente una entidad separada de la
glomerulonefritis con formación de semilunas VIgA/PSH o en realidad se superpone con ella.
grave. La presencia de depósitos mesangiales Afecta a lactantes de 4 a 24 meses de edad, con
difusos de IgA en la inmunofluorescencia es inicio agudo de fiebre, púrpura, equimosis (ha-
el sello distintivo de la nefritis por VIgA/PSH, bitualmente mayor que la de la VIgA/PSH) y un
que se pueden acompañar de depósitos de C3 edema inflamatorio en las extremidades, ore-
(75%). La ausencia de los componentes clásicos jas y cara, respetando el tronco. Generalmen-
de la vía del complemento (C1q y C4) en la NPSH te presenta una remisión espontánea en 1-3
la distingue de otras formas de glomerulonefri- semanas, pero puede presentar recurrencias.
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La ciclosporina o la CYC oral no se recomien- pal factor pronóstico en esta enfermedad a largo
dan de forma rutinaria en la NPSH moderada. plazo viene determinado por la afectación renal.
•• En la NPSH grave (definida por >50% semilu- El pronóstico renal es excelente cuando la hema-
nas en la biopsia renal y deterioro TEFG o pro- turia o proteinuria se resuelven espontáneamen-
teinuria persistente grave), al igual que en te en pocos meses, correspondiendo generalmen-
otras vasculitis sistémicas de pequeño vaso te a una afectación glomerular focal. El resultado
con afectación renal, se recomienda el uso a corto plazo de la enfermedad renal en VIgA/
de CYC ev con metilprednisolona en pulsos PSH es favorable en la mayoría de los pacientes,
endovenosos o prednisolona oral como trata- con una recuperación completa en el 94 y 89%
miento de primera línea. Se pueden usar AZA de los niños y adultos, respectivamente. El ries-
y MMF como tratamiento de mantenimiento go de afectación renal en forma de hipertensión,
en pacientes con NPSH grave, conjuntamen- proteinuria o disminución del filtrado glomerular
te con el tratamiento con corticoesteroides. es del 2 al 15% según los estudios. El riesgo de
insuficiencia renal terminal es <1%2,4,5,7,12,13.
8. PRONÓSTICO
Muchos estudios coinciden en considerar como
factores de mal pronóstico renal: edad superior
La VIgA/PSH es generalmente una enfermedad
a los 8 años al debut, afectación abdominal,
autolimitada que se resuelve en 2-6 semanas,
púrpura persistente, presencia de síndrome
aunque hasta el 33% de los pacientes pueden
nefrítico/nefrótico, disminución de la actividad
presentar recurrencias. Las recurrencias pa-
del factor XIII, HTA, fallo renal al inicio de la en-
recen ser más probables entre los niños que
fermedad y presencia de esclerosis glomerular/
presentan afectación renal, mientras que los
glomerulonefritis con más del 50% de semilu-
pacientes de menor edad generalmente tienen
nas/atrofia y fibrosis tubulointersticial en la
un curso más corto y con menos recurrencias.
biopsia renal. Parece que el principal factor pro-
Los brotes suelen acontecer dentro de los 4 meses nóstico en la biopsia renal sería el porcentaje
posteriores a la resolución de los síntomas inicia- de glomérulos con semilunas. Los niños que al
les, aunque se describen recaídas que sobrepasan debut presentan síndrome nefrítico o síndrome
los 18 meses del inicio de la enfermedad. Los sín- nefrótico tienen un riesgo 12 veces superior de
tomas y signos en las recurrencias tienden a imi- desarrollar daño renal permanente que los que
tar el episodio original, aunque suelen ser cada solo presentan alteraciones en el sedimento y
vez más leves y de menor duración, apareciendo las niñas tienen un riesgo 2,5 veces superior
de forma espontánea o bien en relación a infec- que los niños de secuelas renales2,5.
ciones respiratorias de vías altas. La recurrencia
no predice una peor evolución a largo plazo.
9. SEGUIMIENTO
La morbilidad en la fase inicial se debe princi-
palmente a complicaciones gastrointestinales Una revisión sistemática de 12 estudios con
graves (invaginación y menos comúnmente 1133 niños con VIgA/PSH mostró que la afec-
perforación intestinal), mientras que el princi- tación renal se producirá durante las primeras
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4 semanas de la enfermedad en el 84% de los curso de la enfermedad, a veces tras una serie
pacientes, durante las primeras 6 semanas en de recurrencias de la púrpura. El tiempo en que
el 91% y en los primeros 6 meses en el 97%, por se va a instaurar el daño renal es impredecible,
lo que se aconseja realizar un seguimiento me- pudiéndose desarrollar incluso años después7,12.
diante TA y sistemático de orina durante, al me-
nos, los seis primeros meses desde el inicio de la El algoritmo de seguimiento propuesto en el ante-
enfermedad14. Excepcionalmente la glomerulo- rior protocolo de la AEP en el 2014, por la Dra. S. Ri-
nefritis puede aparecer mucho más tarde en el cart, sigue siendo válido hoy en día (Figura 3)5,12,14.
1.er mes:
control semanal
toma de PA
TRO o STO
Índice Proto/Cro
2.º-3.er MES:
Control quincenal Repetir estudio de función renal
Toma de PA En función de los resultados
TRO o STO Detección en alguna visita:
establecer el seguimiento
Índice Proto/Cro HTA
Valorar:
Proteinuria
• Consultar con Nefrología
Hematuria macroscópica Pediátrica
12 MESES**:
control único
toma de PA
TRO o STO
Índice Proto/Cro
Control anual
Toma de TA
TRO o STO
Índice Proto/Cro
No Hematuria
afectación microscópica Hasta resolución
renal
Alta
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El control de los pacientes con análisis de orina deberán ser evaluados por un nefrólogo pediá-
y TA normales al inicio, incluye la determina- trico. En los pacientes con afectación renal leve
ción periódica de la TA y tira reactiva o siste- se recomienda un seguimiento a largo plazo
mático de orina con determinación del índice anual para descartar la posibilidad de progre-
Proto/Cro o Albo/Cro de la primera micción de sión de la afectación renal. En caso de episo-
la mañana hasta los 6-12 meses del inicio de dios de VIgA/PSH recidivante, se recomienda
la enfermedad o de la última recaída. Si todas efectuar el seguimiento como en el primer
las determinaciones son normales el paciente episodio5,11,12,14.
no requiere seguimiento más allá de los 6-12
meses. Si presentaran alguna alteración debe- La iniciativa SHARE ofrece una propuesta de
rá realizarse el seguimiento apropiado hasta algoritmo para el manejo de la NPSH a modo
la resolución de las alteraciones. Aquellos pa- resumen de todas las recomendaciones de se-
cientes con un síndrome nefrótico o nefrítico guimiento y tratamiento (Figura 4)11.
a
Aproximación terapéutica similar a la glomerulonefritis de las vasculitis asociadas a anticuerpos anti citoplasma del
neutrófilo (ANCA).
AZA: azatioprina; CE: corticoesteroides; CYC: ciclofosfamida; IECA: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensi-
na; MMF: micofenolato mofetilo; MP: metilprednisolona; Proto:Cro: índice proteínas en orina: creatinina en orina de la
primera orina de la mañana; TEFG: tasa estimada de filtrado glomerular.
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