20 Vasculitis Iga

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Vasculitis por IgA

(púrpura de Schönlein-Henoch)
Sergio Borlán Fernández
Pediatra. Unidad de Atención Primaria Zabalgana. OSI Araba ESI. Osakidetza-Servicio Vasco de Salud.
Vitoria-Gasteiz. Álava

Borlán Fernández S. Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:225-238.

RESUMEN

La vasculitis por inmunoglobulina A (VIgA), anteriormente llamada púrpura de Schönlein-


Henoch (PSH), es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia.

Se desconoce su etiología. Se caracteriza por una tétrada de manifestaciones clínicas que varían
en su aparición y orden de presentación: púrpura cutánea, artritis o artralgia, dolor abdominal
y afectación renal. La presencia de púrpura es criterio obligatorio para el diagnóstico.

El diagnóstico se basa generalmente en las manifestaciones clínicas. En los casos con presenta-
ción incompleta o inusual, la biopsia del órgano afectado (piel o riñón) demostrando depósito
de IgA de forma predominante apoya el diagnóstico.

El tratamiento es de soporte en la mayoría de los pacientes. En la gran mayoría de los casos, es


una enfermedad autolimitada que se resuelve en pocas semanas. La morbilidad a largo plazo
está relacionada con la afectación renal.

Palabras clave: vasculitis; niños; púrpura; vasculitis por IgA; púrpura Schönlein-Henoch; in-
munoglobulina A; nefritis.

IgA vasculitis (Henoch-Schölein purpura)

ABSTRACT

Immunoglobulin A vasculitis (IgAV), formerly known as Henoch-Schönlein purpura (HSP), is


the most common systemic vasculitis of childhood.

The underlying cause is unknown. IgAV is characterized by a tetrad of clinical manifestations


that vary in the timing and order of onset: purpura, arthritis or arthralgia, abdominal pain and
renal disease. The presence of purpura is a mandatory criterion for diagnosis.

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The diagnosis is usually based on the clinical manifestations of the disease. In cases with
incomplete criteria or an atypical presentation, evidence on biopsy sample examination of
predominant IgA deposition in the affected organ (skin or kidney) supports the diagnosis.

In most patients, the management consists in supportive care measures.

In most cases, IgAV it is a self-limiting disease that resolves spontaneously in few weeks. Long-
term morbidity is associated with the level of renal involvement.

Key words: vasculitis; child; purpura; IgA vasculitis; Henoch-Schönlein purpura; immunoglo-
bulin A; nephritis.

1. INTRODUCCIÓN los 2 años. Los hallazgos clínicos son, con fre-


cuencia, atípicos en las edades extremas y de
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), o vas- mayor gravedad en el adulto. Afecta con menor
culitis por IgA (VIgA), que es como se denomi- frecuencia a la raza negra en comparación con
na actualmente1, es una vasculitis de pequeño los niños caucásicos o asiáticos.
vaso (predominantemente capilares, vénulas
y arteriolas) caracterizada por el fenómeno de La incidencia general en niños se ha estimado
leucocitoclasia y el depósito de complejos in- entre 10 y 20 casos/100 000 niños menores de
munes de IgA1 en la pared vascular. La presen- 17 años, con un pico de incidencia en torno a 70
cia de depósitos de IgA en la inmunofluores- casos/100 000 en el grupo de edad comprendi-
cencia puede ayudar a diferenciar esta afección do entre los 4 y 7 años. La verdadera incidencia
del resto de enfermedades que cursan con una probablemente esté subestimada porque los
vasculitis leucocitoclástica. casos a menudo no se comunican.

Se han observado importantes variaciones


2. EPIDEMIOLOGÍA estacionales, con predominio de casos en los
meses de invierno (de enero a marzo), siendo
Es la vasculitis sistémica más frecuente en ni- rara en verano. Entre el 30% a 50% de los casos
ños. Se trata de una enfermedad predominan- van precedidos por una infección del tracto res-
temente pediátrica (90% de los casos ocurren piratorio superior, especialmente las causadas
en la edad pediátrica), aunque se han descrito por Streptococcus (estreptococo del grupo A
casos en adultos. Es más frecuente entre las beta hemolítico). También han sido implicados
edades de 3 a 15 años, con un discreto predo- como posibles desencadenantes para VIgA/
minio en el varón (entre 1,2:1 hasta 1,8:1 se- PSH otros agentes infecciosos (parvovirus, vi-
gún series). El 50% de todos los casos ocurre rus de la hepatitis B [VHB], virus de la hepati-
en niños de 5 años o menores y el 75-90% en tis C [VHC], adenovirus, Staphylococcus aureus,
menores de 10 años, siendo rara por debajo de Mycoplasma), vacunas y picaduras de insectos.

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Se ha observado una mayor incidencia de VIgA/ cientemente glucosiladas tendrían una mayor
PSH en pacientes afectos de fiebre mediterrá- tendencia a la agregación formando complejos
nea familiar (FMF), aproximadamente del 5%2. macromoleculares que activarían la vía alterna-
tiva del complemento, depositándose en el me-
sangio renal. En la nefropatía por IgA también
3. ETIOPATOGENIA se ha descrito este defecto en la glucosilación2,3.

La VIgA/PSH es una vasculitis leucocitoclástica


de pequeño vaso que se caracteriza por depósi- 4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
tos de inmunocomplejos mediados por IgA en
los órganos afectados. Su patogenia no se co- La VIgA/PSH es una vasculitis sistémica de
noce completamente, aunque se ha relaciona- pequeño vaso por lo que su afectación es mul-
do con la disfunción de los linfocitos T y ciertos tiorgánica, con una presentación que incluye la
polimorfismos genéticos. De esta manera, se le tétrada: púrpura palpable en ausencia de trom-
supone una predisposición genética individual bocitopenia y coagulopatía, dolor en las articu-
sobre la que actúan factores ambientales, des- laciones, dolor abdominal y afectación renal2.
encadenando así la formación y depósito de
inmunocomplejos2. Estas manifestaciones clínicas pueden desarro-
llarse en el curso de días a semanas y el orden
La IgA juega un papel fundamental en su pa- de aparición puede variar. La presentación ini-
togénesis, ya que se forman inmunocomplejos cial suele ser con púrpura y dolor articular, pero
de IgA que se depositan en la piel, el intestino no siempre es así. En ausencia del clásico rash
y el glomérulo renal. Estos depósitos desenca- purpúrico, el diagnóstico no es tan obvio, y si
denan una respuesta inflamatoria local que se presenta con síntomas articulares o abdomi-
conduce a una vasculitis leucocitoclástica con nales intensos en ausencia de manifestaciones
necrosis de pequeños vasos sanguíneos2,3. cutáneas puede confundirse con procesos in-
fecciosos o quirúrgicos.
Respecto a la predisposición genética, se ha
comunicado que algunos polimorfismos de ge- 4.1. Manifestaciones cutáneas
nes del complejo mayor de histocompatibilidad
(HLA), incluyendo HLA-DRB1 y HLA-B*41:02, se Las lesiones cutáneas son el signo de presenta-
relacionan tanto con una mayor susceptibilidad ción en aproximadamente el 75% de los pacien-
de presentar VIgA/PSH como con su gravedad. tes. La erupción a menudo comienza con pete-
Asimismo, la presencia de HLA-B35 y DQA1 se quias y púrpura palpable, aunque en ocasiones,
ha relacionado con el riesgo de nefritis en pa- también pueden aparecer en forma de exantema
cientes con VIgA/PSH. También se han asociado maculopapular o urticarial (habones) que prece-
mutaciones en el gen MEFV y en genes del siste- den a la púrpura (Figura 1). La erupción puede
ma renina-angiotensina, entre otros2,3. ser pruriginosa pero rara vez es dolorosa. Las
lesiones pueden fusionarse y evolucionar hacia
Se ha descrito una disminución en la glucosi- equimosis coalescentes, pudiendo convertirse en
lación de la IgA1. Estas moléculas de IgA1 defi- lesiones ampollosas o necróticas; estas últimas

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son raras en niños (2%) aunque están presentes de edema subcutáneo localizado que no suele
hasta en el 60% de adultos afectos (Figura 2). dejar fóvea en cuero cabelludo, cara, dorso de
manos y pies, espalda, periné y escroto.
Las áreas declives y los puntos de presión pue-
den favorecer la localización de las lesiones, que La recurrencia de la púrpura, que podría estar
son especialmente frecuentes en las extremida- relacionada con una afectación renal más gra-
des inferiores y glúteos, generalmente de forma ve, se observa en un 25% de los pacientes2,4,5.
simétrica. La razón de este fenómeno no está
clara, pero algunos investigadores han sugerido 4.2. Manifestaciones articulares
que la gravedad hace que los complejos inmu-
nes se depositen e induzcan la inflamación en Aparecen en el 50-80% de los niños afectos.
dichas áreas. Hasta un tercio de los pacientes Consiste en artritis o artralgias que afecta a po-
experimentan afectación del tronco y las extre- cas articulaciones, predominantemente a gran-
midades superiores. Cuando desaparecen las des articulaciones de extremidades inferiores
lesiones hemorrágicas los depósitos de hemo- (rodillas y tobillos). Se pueden afectar articula-
siderina decolorarán la piel durante semanas. ciones de los miembros superiores, incluyendo
muñecas, codos y pequeñas articulaciones de
Al inicio del cuadro, sobre todo en niños peque- los dedos. Rara vez es el único síntoma inicial,
ños (menores de 3 años), puede acompañarse aunque puede ser el primer síntoma de la enfer-
medad en el 15-25% de los pacientes. La afecta-
Figura 1. Típica púrpura palpable predominante- ción articular puede preceder a la aparición del
mente en extremidades inferiores en la VIgA/PSH exantema típico en no más de 1 o 2 días.

Clínicamente se caracteriza por inflamación


periarticular que generalmente no asocia eri-
tema, calor ni derrame, pero sí un considerable
dolor y limitación de la movilidad. Las artralgias
son transitorias y no migratorias, resolviéndose
en pocos días o semanas sin dejar secuelas2,4,5.

Figura 2. Exantema bulloso en un paciente con VIgA/


PSH5

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4.3. Manifestaciones gastrointestinales 1-antitripsina en heces y la hipoalbuminemia


sin proteinuria2,4,5.
Se observan en el 50-75% de los niños afectos,
generalmente en la primera semana tras el Un estudio reciente en niños demostró que
inicio de las lesiones cutáneas y casi siempre la calprotectina fecal también podría ser un
dentro de los 30 días posteriores a las mismas. marcador fiable para detectar la afectación
En el 14-36% de los pacientes, sin embargo, re- gastrointestinal en VIgA/PSH6.
presenta el primer síntoma de la enfermedad.
Se producen por el edema y hemorragia sub- 4.4. Manifestaciones renales
mucosa e intramural secundaria a la vasculitis
de la pared intestinal que afecta fundamental- Las presentan un 20-55% de los pacientes y son
mente al intestino delgado proximal. el factor pronóstico a largo plazo más impor-
tante de la enfermedad. Son más frecuentes
El síntoma más frecuente es el dolor abdominal, en niños mayores y adultos. Los síntomas re-
generalmente un dolor cólico leve-moderado nales generalmente aparecen en los primeros
que puede acompañarse de vómitos. En algunos 2 meses tras la erupción cutánea. La afectación
casos, el dolor puede ser muy intenso y limitante. consiste en una glomerulonefritis (nefritis aso-
ciada a púrpura de Schönlein-Henoch [NPSH]).
La invaginación es la complicación gastrointes- La mayoría de los casos de NPSH son leves y
tinal más frecuente, limitándose al intestino autolimitados. Los niños sin síntomas renales
delgado (ileo-ileal) en el 60% de los casos, a durante los primeros 6 meses presentan baja
diferencia de la invaginación idiopática que es probabilidad de daño renal a largo plazo.
típicamente ileocólica. La incidencia de esta
complicación es muy variable, desde 0,4-3,5% El espectro clínico abarca desde hematuria mi-
dependiendo de las series. Los niños que tienen croscópica y proteinuria leve hasta hematuria
dolor abdominal grave o que requieren hospi- macroscópica, hipertensión arterial (HTA), sín-
talización son los que tienen un mayor riesgo drome nefrótico y nefrítico e insuficiencia renal.
de presentar complicaciones. La HTA puede desarrollarse al inicio o durante
la recuperación de VIgA/PSH. El hallazgo más
Otras manifestaciones gastrointestinales más común es la hematuria microscópica aislada
raras incluyen pancreatitis, hidrops vesicular, que generalmente se desarrolla dentro de las 4
enteropatía pierde-proteínas y perforación semanas posteriores al inicio de la enfermedad.
intestinal. La hemorragia intestinal masiva es La intensidad de los síntomas renales al inicio
rara (2%), no siendo infrecuente la presencia de determina la gravedad de las lesiones glomeru-
sangre oculta en heces (56%). lares. El 20% de los pacientes con NPSH (7% de
todos los casos de VIgA/PSH) desarrollarán un
La afectación gastrointestinal y la lesión de la síndrome nefrítico o nefrótico2,4,5,7.
mucosa digestiva pueden estar presentes in-
cluso en pacientes sin síntomas gastrointesti- En un pequeño número de niños, las alteracio-
nales. Muestra de ello es el hallazgo frecuente nes renales aparecen aisladas, sin el resto de
de sangre oculta en heces, el aumento de alfa- síntomas de la VIgA/PSH y tanto clínicamente

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como inmunopatogénicamente son muy simi- veolar, la neumonía intersticial y la fibrosis inters-
lares a la nefropatía IgA del adulto8. ticial que, aunque ocurren con mayor frecuencia
en el adulto, también se han descrito en niños.
4.5. Otras manifestaciones2,4,5 También se han descrito alteraciones funcionales
leves y cambios intersticiales leves en la radio-
Manifestaciones urológicas: son relativamente grafía de tórax de pacientes con VIgA/PSH en
frecuentes y afectan entre 2-38%. Destacan es- ausencia de síntomas respiratorios significativos.
croto agudo, epididimitis, orquitis y complicacio-
nes del cordón espermático (hematoma y ede- Otras: miositis, carditis, uveítis anterior.
ma). Su presentación puede obligar a establecer
diagnóstico diferencial con la torsión testicular.
5. DIAGNÓSTICO
De forma poco frecuente, puede existir afec-
tación ureteral durante la fase aguda de la El diagnóstico es clínico y se basa en las ma-
enfermedad o tras resolución de la misma, en nifestaciones clínicas cardinales. Los estudios
forma de obstrucción ureteral o ureteritis. La complementarios se encaminan a establecer
obstrucción puede ser uni- o bilateral, parcial el diagnóstico diferencial con otras patologías
o total, secundaria a una vasculitis periureteral y a determinar el grado y extensión de la afec-
que puede desencadenar una isquemia urete- tación orgánica de la enfermedad2.
ral. Los síntomas de ureteritis típicamente apa-
recen 1-2 meses después de la fase aguda de la En 2005, el grupo de trabajo de vasculitis de la
enfermedad, en ocasiones asociada a nefritis9. Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica
(PReS), bajo el respaldo de la European League
Manifestaciones neurológicas: aunque poco Against Rheumatism (EULAR), propuso unos
frecuentes, se han descrito en series de casos nuevos criterios de clasificación para las vascu-
y casos clínicos. Aparecen de 2 a 4 semanas tras litis en Pediatría, que fueron validados en 2008
el inicio de la VIgA/PSH. Los síntomas más fre- con el trabajo conjunto de Paediatric Rheuma-
cuentes son cefalea y convulsiones, habiéndose tology International Trials Organisation (PRIN-
descrito otras alteraciones más inespecíficas TO) (Tabla 1)10.
como inestabilidad emocional, irritabilidad,
mareos y cambios en el comportamiento, que A principios de 2019 se han publicado las reco-
serían consecuencia de una encefalopatía leve. mendaciones de diagnóstico y tratamiento para
Otras complicaciones son muy infrecuentes la IgAV/PSH de la iniciativa europea Single Hub
e incluyen ataxia, hemorragia intracraneal, and Access point for paediatric Rheumatology
mononeuropatía y neuropatía axonal sensi- in Europe (SHARE)11, aceptándose un total de
tiva motora aguda. La inmensa mayoría son 26 recomendaciones: 7 para el diagnóstico y 19
transitorias excepto en el caso de las secuelas para el tratamiento. Esta iniciativa tiene como
neurológicas asociadas a ictus hemorrágicos. objetivo desarrollar recomendaciones interna-
cionales, basadas en la evidencia y el consenso,
Manifestaciones pulmonares: la afectación pul- para el diagnóstico y tratamiento de las diferen-
monar es rara. Incluye la hemorragia difusa al- tes enfermedades reumatológicas pediátricas.

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Tabla 1. Criterios clasificatorios EULAR/ PRINTO/ hematuria, albuminuria o proteinuria median-


PReS para la VIgA/PSH te tira reactiva de orina, sedimento urinario e
Criterio Definición índices proteína:creatinina en orina (Proto/Cro)
Criterio Púrpura (frecuentemente palpable) o
o albúmina:creatinina (Albo/Cro) en orina) y
obligatorio: petequias, predominante en extremidades evaluación de la función renal mediante la
Púrpura inferiores y no debida a trombocitopenia tasa estimada de filtrado glomerular (TEFG)11.
En caso de púrpura con distribución atípica
se requiere la demostración de depósito de
IgA en una biopsia
Los niveles séricos de IgA se encuentran elevados
Al menos uno de los siguientes criterios
en la mitad de los pacientes; su determinación no
confirma el diagnóstico y su concentración no se
1. Dolor Dolor abdominal cólico difuso de inicio
abdominal agudo reportado por anamnesis y correlaciona con la gravedad de la enfermedad2,12.
exploración física. Puede acompañarse de Los niveles séricos de IgA1 deficientes en galac-
invaginación o sangrado gastrointestinal tosa parecen distinguir a los pacientes con NPSH
2. Histopatología Típicamente vasculitis leucocitoclástica de los pacientes sin nefritis, y podrían convertirse
con depósito predominante de IgA
o glomerulonefritis proliferativa con en un biomarcador útil en el futuro3.
depósito de IgA
3. Artritis Artritis de inicio agudo definida como En casos de dolor abdominal intenso se debe
o artralgias tumefacción articular o dolor articular con realizar ecografía abdominal para descartar
limitación de la movilidad o artralgia de
inicio agudo definida como dolor articular
invaginación intestinal2,4,5,11,12.
sin tumefacción ni limitación de la movilidad
4. Afectación Proteinuria >0,3 g/24 horas o cociente La biopsia de un órgano afecto que demuestre
renal albumina/creatinina en orina >30 mmol/ una vasculitis leucocitoclástica con predominio
mg en muestra de orina matutina
de depósito de IgA confirma el diagnóstico de
Hematuria o cilindros de hematíes: >5
hematíes/campo de gran aumento o
VIgA/PSH. La confirmación diagnóstica mediante
cilindros de glóbulos rojos en el sedimento biopsia es más importante en adultos debido a su
o ≥2+ en la tira reactiva baja incidencia, en comparación con los pacien-
Sensibilidad del 100%, especificidad del 87% tes pediátricos, y a la mayor frecuencia de otras
formas de vasculitis clínicamente similares2,4,5,12.

No existen estudios de laboratorio específi- La biopsia de las lesiones cutáneas se debe re-
cos para el diagnóstico de VIgA/PSH. Cuando servar para aquellos casos con erupción atípica
las características clínicas no permiten la dis- (como lesiones extensas o lesiones de distribu-
tinción con otras patologías que cursan con ción difusa) para excluir diagnósticos alternati-
púrpura se debe obtener un hemograma con vos, no siendo necesaria frente a casos con erup-
recuentos y un estudio de coagulación, que ción cutánea purpúrica típica de predominio en
serán normales en pacientes con VIgA/PSH. extremidades inferiores y glúteos11. La biopsia de
Todo niño con sospecha de VIgA/PSH debe ser la piel afectada revela la clásica vasculitis leuco-
estudiado de forma proactiva para detectar citoclástica con depósito de complejos inmunes
compromiso renal en el momento del diagnós- que contienen IgA, patognomónico de la VIgA/
tico: medida de tensión arterial (TA), análisis PSH, predominantemente en pequeños vasos en
de la primera orina de la mañana (detección la dermis papilar (principalmente vénulas post-

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capilares). Los depósitos de IgA y C3 en los capi- tis mediada por el sistema inmunitario, como la
lares dérmicos de lesiones purpúricas y en piel nefritis lúpica. La microscopía electrónica mues-
sana circundante mediante inmunofluorescen- tra depósitos densos en las áreas mesangiales.
cia se consideran criterios diagnósticos válidos, La clasificación actual de la nefritis por PSH se
con una especificidad del 100% en combinación basa en el grado de proliferación y en la presen-
con vasculitis leucocitoclástica, pero la ausencia cia de semilunas en la microscopía óptica, pero
de depósitos IgA en la inmunofluorescencia no otros hallazgos histológicos, como los depósitos
excluye el diagnóstico. La biopsia debe realizarse mesangiales/subendoteliales, la extensión del
en lesiones cutáneas recientes (<24-48 h) debido daño tubulointersticial o la esclerosis glomeru-
a que transcurrido más tiempo los depósitos de lar podrían ser mejores predictores4,5.
inmunoglobulinas desaparecen2,4,5,12.
Se debe consultar a nefrología pediátrica si
La biopsia renal se realiza en pacientes con diag- un paciente con IgAV/PSH tiene proteinuria
nóstico incierto y en aquellos con afectación re- moderada (Proto/Cro 100-250 mg/mmol) y/o
nal grave. En general, existe buena correlación descenso TEFG (<8 0ml/min/1,73 m2)11.
entre la gravedad de las manifestaciones rena-
les y los hallazgos en la biopsia. En la reciente
publicación de la iniciativa SHARE se enumeran 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
las siguientes indicaciones para biopsia renal
en NPSH: proteinuria grave (Proto/Cro >250 mg/ El diagnóstico se complica cuando la presen-
mmol) durante al menos 4 semanas (aunque una tación clínica es incompleta, particularmente
duración más corta también es una indicación si las manifestaciones cutáneas no están pre-
relativa para la biopsia), proteinuria persistente sentes al inicio de la enfermedad (25%). En es-
moderada (Proto/Cro 100-250 mg/mmol durante tos casos, se deben considerar otras causas de
al menos 3 meses) o deterioro TEFG. Las indica- púrpura, artritis, dolor abdominal y afectación
ciones adicionales para las cuales debe conside- renal2,5 (Tabla 2).
rarse la biopsia renal incluyen: lesión renal aguda
con empeoramiento de la función renal como Como diagnóstico diferencial por su similitud
parte de una glomerulonefritis rápidamente en las manifestaciones cutáneas destaca el
progresiva, síndrome nefrótico y nefrítico11. edema agudo hemorrágico del lactante, tam-
bién llamado síndrome de Finkelstein-Seidlma-
La microscopía óptica puede demostrar desde yer, aunque no está claro si esta condición es
una proliferación mesangial leve hasta una verdaderamente una entidad separada de la
glomerulonefritis con formación de semilunas VIgA/PSH o en realidad se superpone con ella.
grave. La presencia de depósitos mesangiales Afecta a lactantes de 4 a 24 meses de edad, con
difusos de IgA en la inmunofluorescencia es inicio agudo de fiebre, púrpura, equimosis (ha-
el sello distintivo de la nefritis por VIgA/PSH, bitualmente mayor que la de la VIgA/PSH) y un
que se pueden acompañar de depósitos de C3 edema inflamatorio en las extremidades, ore-
(75%). La ausencia de los componentes clásicos jas y cara, respetando el tronco. Generalmen-
de la vía del complemento (C1q y C4) en la NPSH te presenta una remisión espontánea en 1-3
la distingue de otras formas de glomerulonefri- semanas, pero puede presentar recurrencias.

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Tabla 2. Principales entidades a tener en cuenta fundamentalmente en medidas de soporte (hi-


como diagnóstico diferencial dratación adecuada, dieta blanda, reposo y ele-
Enfermedades que cursan con: vación de extremidades inferiores si hay edema)
Púrpura y tratamiento sintomático de las principales
• Edema hemorrágico agudo del lactante
manifestaciones. La mayoría de los pacientes
• Vasculitis por hipersensibilidad pueden ser tratados ambulatoriamente11-13.
• Granulomatosis con poliangeítis (previamente denominada
granulomatosis de Wegener) El tratamiento sintomático se basa en el control
• Poliangeítis microscópica del dolor:
• Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (previamente
denominada síndrome Churg-Strauss)
• Vasculitis asociadas a conectivopatías (lupus eritematoso Antinflamatorios no esteroideos (AINE): no
sistémico) existe evidencia científica de que aumenten el
• Vasculitis secundaria a infección (hepatitis B o C) riesgo de hemorragia digestiva con su uso en
• Vasculitis crioglobulinémica esta entidad.
Artritis y artralgias
• Enfermedades autoinmunitarias: Están contraindicados en caso de hemorragia
−Lupus
− eritematoso sistémico (LES) digestiva activa o NPSH con afectación de la
−Artritis
− idiopática juvenil (AIJ)
función renal, pero pueden indicarse en pre-
−Fiebre
− reumática aguda
• Artritis séptica
sencia de hematuria microscópica como único
• Artritis reactiva hallazgo en la NPSH ya que esta es benigna11.
• Sinovitis transitoria de cadera
Dolor abdominal Corticoides (CS): su uso es controvertido. Dismi-
• Otras causas de abdomen agudo: apendicitis aguda, nuyen la duración e intensidad del dolor articu-
invaginación intestinal lar, dolor abdominal, el riesgo de invaginación
Afectación renal y el riesgo de intervención quirúrgica, por su
• Nefropatía IgA efecto antiinflamatorio, pero no previenen la
• Enfermedad antimembrana basal glomerular afectación renal ni las recurrencias, ni tampo-
co alteran la fisiopatología de la enfermedad.
En las recientes recomendaciones SHARE se
La afectación visceral (tracto gastrointestinal propone el uso de corticoides en orquitis, vas-
y renal) es rara, pero cuando ocurre, es muy culitis cerebral, hemorragia pulmonar y afecta-
similar a la VIgA/PSH. La histopatología mues- ción gastrointestinal grave. También estarían
tra una vasculitis leucocitoclástica con depósito recomendados junto a otros inmunosupresores
perivascular de IgA de forma ocasional5. en otras manifestaciones graves o con compro-
miso vital11.

7. TRATAMIENTO La dosis de CS oral (prednisolona/prednisona)


debe ser de 1 a 2 mg/kg/día. En casos graves se
La gran mayoría de pacientes con VIgA/PSH se pueden considerar pulsos ​​endovenosos de me-
recuperan espontáneamente en el curso de po- tilprednisolona (10-30 mg/kg con un máximo
cas semanas, por lo que el tratamiento se basa de 1 g/día en tres días consecutivos)11.

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7.1. Tratamiento de las manifestaciones jor tratamiento en caso de nefropatía estableci-


cutáneas da, recomendándose discutir y consensuar con
el nefrólogo pediátrico el tratamiento a indicar
Raramente necesitan tratamiento específico. a cada paciente según su situación2,11-13.
Se han utilizado agentes ahorradores de corti-
coides como dapsona y colchicina, con buena En las nuevas recomendaciones de la iniciativa
respuesta en casos de lesiones purpúricas muy SHARE se hace especial mención al tratamiento
recurrentes o persistentes2,5,12. y manejo NPSH11:

7.2. Tratamiento de las manifestaciones •• Como recomendación general debe consi-


articulares derarse el tratamiento con inhibidores de
la enzima convertidora de la angiotensina
Las artralgias y la artritis responden general- (IECA) o antagonistas del receptor de la an-
mente a AINE o paracetamol11,12. giotensina II (ARA II) para prevenir o limitar
la lesión glomerular secundaria en niños
7.3. Tratamiento de las manifestaciones con IgAV/PSH que tienen compromiso re-
abdominales nal con proteinuria persistente (>3 meses de
duración) independientemente de si están
El uso de prednisolona a 1-2 mg/kg (máximo, recibiendo prednisolona u otro tratamiento
60 mg) se podría considerar en niños con VIgA/ inmunosupresor.
PSH y dolor abdominal moderado-grave, inclu-
so con rectorragia, una vez descartada patolo- •• En la NPSH leve (definida por TEFG normal y
gía abdominal potencialmente quirúrgica, ya proteinuria moderada-leve) el tratamiento
que pueden enmascarar los signos y síntomas de primera línea es prednisolona oral.
de estas. Estos pacientes, debido al edema de la
pared intestinal, pueden presentar malabsor- •• Se pueden usar azatioprina (AZA), mico-
ción intestinal, por lo que podemos encontrar fenolato mofetilo (MMF) o metilpredni-
resistencia a las medicaciones vía oral. En estos solona en pulsos endovenosos como tra-
casos se indica corticoterapia endovenosa2,11,12. tamiento de segunda línea en pacientes
con NPSH después de realizar una biopsia
Puede estar recomendado mantener dieta ab- renal y de acuerdo con los hallazgos histo-
soluta con sueroterapia ev de mantenimiento, patológicos.
sobre todo si el dolor abdominal empeora con
la ingesta y coexisten vómitos5,12. •• En la NPSH moderada (definida por <50% se-
milunas en la biopsia renal y deterioro TEFG o
7.4. Tratamiento de las manifestaciones proteinuria persistente grave) el tratamiento
renales de primera línea es prednisolona oral o me-
tilprednisolona en pulsos endovenosos. AZA,
Su manejo sigue siendo controvertido. Faltan MMF o ciclofosfamida (CYC) por vía endove-
ensayos clínicos controlados y aleatorizados nosa se pueden usar en el tratamiento de pri-
para establecer recomendaciones sobre el me- mera o segunda línea de la NPSH moderada.

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La ciclosporina o la CYC oral no se recomien- pal factor pronóstico en esta enfermedad a largo
dan de forma rutinaria en la NPSH moderada. plazo viene determinado por la afectación renal.

•• En la NPSH grave (definida por >50% semilu- El pronóstico renal es excelente cuando la hema-
nas en la biopsia renal y deterioro TEFG o pro- turia o proteinuria se resuelven espontáneamen-
teinuria persistente grave), al igual que en te en pocos meses, correspondiendo generalmen-
otras vasculitis sistémicas de pequeño vaso te a una afectación glomerular focal. El resultado
con afectación renal, se recomienda el uso a corto plazo de la enfermedad renal en VIgA/
de CYC ev con metilprednisolona en pulsos PSH es favorable en la mayoría de los pacientes,
endovenosos o prednisolona oral como trata- con una recuperación completa en el 94 y 89%
miento de primera línea. Se pueden usar AZA de los niños y adultos, respectivamente. El ries-
y MMF como tratamiento de mantenimiento go de afectación renal en forma de hipertensión,
en pacientes con NPSH grave, conjuntamen- proteinuria o disminución del filtrado glomerular
te con el tratamiento con corticoesteroides. es del 2 al 15% según los estudios. El riesgo de
insuficiencia renal terminal es <1%2,4,5,7,12,13.

8. PRONÓSTICO
Muchos estudios coinciden en considerar como
factores de mal pronóstico renal: edad superior
La VIgA/PSH es generalmente una enfermedad
a los 8 años al debut, afectación abdominal,
autolimitada que se resuelve en 2-6 semanas,
púrpura persistente, presencia de síndrome
aunque hasta el 33% de los pacientes pueden
nefrítico/nefrótico, disminución de la actividad
presentar recurrencias. Las recurrencias pa-
del factor XIII, HTA, fallo renal al inicio de la en-
recen ser más probables entre los niños que
fermedad y presencia de esclerosis glomerular/
presentan afectación renal, mientras que los
glomerulonefritis con más del 50% de semilu-
pacientes de menor edad generalmente tienen
nas/atrofia y fibrosis tubulointersticial en la
un curso más corto y con menos recurrencias.
biopsia renal. Parece que el principal factor pro-
Los brotes suelen acontecer dentro de los 4 meses nóstico en la biopsia renal sería el porcentaje
posteriores a la resolución de los síntomas inicia- de glomérulos con semilunas. Los niños que al
les, aunque se describen recaídas que sobrepasan debut presentan síndrome nefrítico o síndrome
los 18 meses del inicio de la enfermedad. Los sín- nefrótico tienen un riesgo 12 veces superior de
tomas y signos en las recurrencias tienden a imi- desarrollar daño renal permanente que los que
tar el episodio original, aunque suelen ser cada solo presentan alteraciones en el sedimento y
vez más leves y de menor duración, apareciendo las niñas tienen un riesgo 2,5 veces superior
de forma espontánea o bien en relación a infec- que los niños de secuelas renales2,5.
ciones respiratorias de vías altas. La recurrencia
no predice una peor evolución a largo plazo.
9. SEGUIMIENTO
La morbilidad en la fase inicial se debe princi-
palmente a complicaciones gastrointestinales Una revisión sistemática de 12 estudios con
graves (invaginación y menos comúnmente 1133 niños con VIgA/PSH mostró que la afec-
perforación intestinal), mientras que el princi- tación renal se producirá durante las primeras

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4 semanas de la enfermedad en el 84% de los curso de la enfermedad, a veces tras una serie
pacientes, durante las primeras 6 semanas en de recurrencias de la púrpura. El tiempo en que
el 91% y en los primeros 6 meses en el 97%, por se va a instaurar el daño renal es impredecible,
lo que se aconseja realizar un seguimiento me- pudiéndose desarrollar incluso años después7,12.
diante TA y sistemático de orina durante, al me-
nos, los seis primeros meses desde el inicio de la El algoritmo de seguimiento propuesto en el ante-
enfermedad14. Excepcionalmente la glomerulo- rior protocolo de la AEP en el 2014, por la Dra. S. Ri-
nefritis puede aparecer mucho más tarde en el cart, sigue siendo válido hoy en día (Figura 3)5,12,14.

Figura 3. Propuesta de seguimiento ambulatorio en pacientes con VIgA/PSH4,12

1.er mes:
control semanal
toma de PA
TRO o STO
Índice Proto/Cro

2.º-3.er MES:
Control quincenal Repetir estudio de función renal
Toma de PA En función de los resultados
TRO o STO Detección en alguna visita:
establecer el seguimiento
Índice Proto/Cro HTA
Valorar:
Proteinuria
• Consultar con Nefrología
Hematuria macroscópica Pediátrica

6.º mes*: • Biopsia renal


control único
toma de PA
TRO o STO
Índice Proto/Cro

12 MESES**:
control único
toma de PA
TRO o STO
Índice Proto/Cro

Control anual
Toma de TA
TRO o STO
Índice Proto/Cro
No Hematuria
afectación microscópica Hasta resolución
renal

Alta

*El seguimiento mínimo que se aconseja son 6 meses.


**Muchos autores recomiendan alargar hasta como mínimo los 12 meses del inicio de la enfermedad o de la última recaída.
HTA: hipertensión arterial; índice Proto/Cro: íncide proteinas en orina/creatinina en orina; PA: presión arterial; STO:
sedimento urinario; TRO: tira reactiva de orina.

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El control de los pacientes con análisis de orina deberán ser evaluados por un nefrólogo pediá-
y TA normales al inicio, incluye la determina- trico. En los pacientes con afectación renal leve
ción periódica de la TA y tira reactiva o siste- se recomienda un seguimiento a largo plazo
mático de orina con determinación del índice anual para descartar la posibilidad de progre-
Proto/Cro o Albo/Cro de la primera micción de sión de la afectación renal. En caso de episo-
la mañana hasta los 6-12 meses del inicio de dios de VIgA/PSH recidivante, se recomienda
la enfermedad o de la última recaída. Si todas efectuar el seguimiento como en el primer
las determinaciones son normales el paciente episodio5,11,12,14.
no requiere seguimiento más allá de los 6-12
meses. Si presentaran alguna alteración debe- La iniciativa SHARE ofrece una propuesta de
rá realizarse el seguimiento apropiado hasta algoritmo para el manejo de la NPSH a modo
la resolución de las alteraciones. Aquellos pa- resumen de todas las recomendaciones de se-
cientes con un síndrome nefrótico o nefrítico guimiento y tratamiento (Figura 4)11.

Figura 4. Propuesta de algoritmo para el manejo de la nefritis asociada a IgAV/PSH (NPSH)11

Proteinuria leve (Proto:Cro: Proteinuria grave Proteinuria persistente


Hematuria microscópica Proto:Cro>250 mg/mmol
<100 mg/mmol) o moderada (Proto:Cro: >250 mg/mmol)
sin alteración de la función 4 semanas
(Proto:Cro:100-250 mg/mmol) o deterioro de la TEFG
renal ni proteinuria >100 mg/mmol 3 meses
no persistente (<80 ml/min/1,73 m2)
>50 mg/mmol 6 meses

Seguimiento Consultar con el nefrólogo pediátrico y valorar biopsia renal

Nefritis leve Nefritis moderada Nefritis grave


TEFG normal TEFG <80 ml/min/1,73 m2 o TEFG <80 ml/min/1,73 m2 o
Proteinuria leve-moderada proteinuria persistente grave proteinuria persistente grave
Biopsia renal: <50% semilunas Biopsia renal: >50% semilunas

1.ª línea de tratamiento


Prednisolona vía oral 1.ª línea de tratamiento 1.ª línea de tratamiento
Prednisolona vía oral o pulsos CYC endovenosa con pulsos
endovenosos MP endovenosos MP y prednisolona
2.ª línea de tratamiento
vía oral
AZA, MMF, pulsos endovenosos MP
1.ª o 2.ª línea de tratamiento
AZA, MMF, CYC endovenosa 2.ª línea de tratamiento
AZA/MMF y tratamiento CE

Considerar IECA en casos de proteinuria (persistente)

No se indican de rutina CYC por vía oral ni ciclosporina A

a
Aproximación terapéutica similar a la glomerulonefritis de las vasculitis asociadas a anticuerpos anti citoplasma del
neutrófilo (ANCA).
AZA: azatioprina; CE: corticoesteroides; CYC: ciclofosfamida; IECA: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensi-
na; MMF: micofenolato mofetilo; MP: metilprednisolona; Proto:Cro: índice proteínas en orina: creatinina en orina de la
primera orina de la mañana; TEFG: tasa estimada de filtrado glomerular.

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