ESPECIALIZACIÓN EN ORTODONCIA

Y ORTOPEDIA MAXILAR

CRECIMIENTO Y DESARROLLO CRANEOFACIAL

Malformaciones craneofaciales:
Labio y/o paladar fisurado

R1: Marlon Adolfo Céspedes Alcca,

Williams Marcelo Chinizaca Veloz

Asesor: Dr. Esp. Mg. José Vidalón Castilla

Coordinador de área: Dr. Esp. Mg. José Vidalón Castilla

Lima – Perú
2019
Introducción

El desarrollo de la cara comienza a la 4ta semana de gestación y se completa a

través de eventos mayores a la 8va semana. En este proceso, el ectodermo,

mesodermo, endodermo y las células de la cresta neural, dictan el desarrollo

de las características faciales del nuevo ser. Gracias al avance de la

imagenología tridimensional y en escala de grises, la sonografía de la cara y el

cuello del feto se ha convertido en una evaluación rutinaria de la anatomía fetal

durante el segundo trimestre del embarazo. Una gran cantidad de anomalías

craneofaciales son detectables durante el primer trimestre, las cuales por lo

general están asociadas a alteraciones cromosómicas y síndromes. La

anomalía craneofacial más frecuente y de mayor impacto odontológico es el

labio y/o paladar fisurado, cuyo tratamiento implica la participación de varios

especialistas de la salud humana, quienes velarán por el cuidado del infante

fisurado desde su nacimiento hasta la adultez. La presente monografía tiene la

intención de facilitar la comprensión de las malformaciones craneofaciales,

haciendo énfasis en el labio y/o paladar fisurado, desde el punto de vista

embriológico, bioestadístico, etiológico, diagnóstico y terapéutico, a través de la

revisión de literatura más reciente.

Embriología y desarrollo craneofacial

Desarrollo de la cara

La morfología básica de la cara se establece entre la 4ta y 10ma semana

después de la concepción. A la quinta semana de gestación, cuando el embrión

mide 3 mm de longitud, el ectodermo que se halla alrededor de la placa neural

se pliega sobre sí mismo para formar el tubo neural. Células especializadas de

la cresta neural, de origen ectodérmico, se diferencian para formar un

ectomesénquima especializado. El ectomesénquima migra por encima y

alrededor de la cabeza, participando en la formación de cinco prominencias

faciales que rodean la cavidad oral primitiva: la prominencia frontonasal, el par

de prominencias maxilares y el par de prominencias mandibulares (Smarius et

al., 2017).

La prominencia frontonasal se desarrolla en la línea media, por encima del

cerebro. Durante la quinta semana de embriogénesis, el componente nasal de

la prominencia frontonasal, forma dos engrosamientos bilaterales de ectodermo

denominados placodas nasales. Cada placoda nasal se invagina para formar

una hendidura nasal oval que divide a la prominencia frontonasal en un

proceso nasal medio y un proceso nasal lateral (Smarius et al., 2017).

Desarrollo del labio

La formación del labio superior comienza en el día 24 postconcepción y se

completa el día 37. Durante la sexta semana, los dos procesos nasales medios

se fusionan y dan lugar a la línea media de la nariz, a la parte media del labio

superior, al filtrum, a los incisivos superiores y al paladar primario. El paladar

primario es la parte del paladar que se localiza ventral al agujero incisivo o

nasopalatino, mientras que el paladar secundario es la parte localizada dorsal

al agujero incisivo. El proceso nasal lateral subsecuentemente forma el ala de

la nariz y la base alar (Smarius et al., 2017).

Durante la sexta semana, los procesos maxilares en cada lado de la boca

crecen hacia adelante y se fusionan con los procesos nasales medios,

formando el labio superior lateral, la mayoría del maxilar y el paladar

secundario. Las prominencias mandibulares dan lugar a la mandíbula y al labio

inferior. La fusión de las prominencias faciales ocurre entre la 4ta y 6ta semana

posterior a la concepción. El fracaso de la fusión de cualquier prominencia

facial produce hendiduras faciales uni o bilaterales, generalmente manifestadas

entre el incisivo lateral y el primer premolar (Smarius et al., 2017).

En pacientes con fisura labial leve, esta puede limitarse a un corte en el borde

bermellón del labio superior que probablemente representa una falla del

crecimiento localizado de los procesos nasales medios. En defectos más

severos, la fisura corre a través de todas las estructuras del labio y separa

completamente la parte lateral del labio, del filtrum y la cavidad nasal. Estas

fisuras son causadas por la deficiente fusión de los procesos maxilares con los

procesos nasales medios (Smarius et al., 2017).

La profundidad de la fisura puede variar desde una fisura del tejido blando del

labio hasta una fisura completa del hueso maxilar.

El proceso normal de fusión del paladar comienza en el agujero incisivo y se

cierra en dirección posterior. La fusión real del labio comienza cranealmente y

luego se cierra en dirección caudal.

Las Fisuras OroFaciales (OFC’s) oblicuas usualmente involucran el lado de la

cara, incluso la órbita. Estas fisuras representan menos del 1% de las fisuras

faciales y se dividen en dos grandes grupos según la clasificación anatómica

de Tessier: el síndrome de agenesia premaxilar-holoprosencefalia y la displasia

frontonasal o síndrome de fisura media del rostro. Las fisuras de la línea media

surgen debido a la incompleta unión de los procesos nasales medios que

forman el segmento intermaxilar (Smarius et al., 2017).

El síndrome de agenesia premaxilar-holoprosencefalia (secuencia de Demyer)

consiste en una deformidad frontonasal acompañada de hipotelorismo,

holoprosencefalia y deformidad facial (desde cicoplía hasta una fisura en la

línea media facial con agenesia de la premaxila).

El síndrome de fisura media del rostro se caracteriza por una deformidad nasal

e hipertelorismo, usualmente con poca (agenesia del cuerpo calloso) o ninguna

deformidad cerebral. El cuerpo calloso es un haz de fibras nerviosas muy

extenso situado en la profundidad del cerebro, que conecta los hemisferios

cerebrales derecho e izquierdo (Smarius et al., 2017).

En estos casos la reconstrucción quirúrgica es factible debido a la posibilidad

de una expectativa de vida normal.

Desarrollo del paladar

La palatogénesis comienza al final de la 5ta semana y se completa a la 12va

semana postconcepción. El paladar proviene de 2 primordios: el paladar

primario y el paladar secundario. El paladar se desarrolla a partir de los

siguientes tipos celulares: un mesénquima palatino derivado de la cresta

neural, un revestimiento epitelial derivado del ectodermo, y la capa más apical

compuesta por células del peridermo (una capa embrionaria transitoria de

células ectodérmicas que separa el embrión del líquido amniótico durante la

mayor parte del desarrollo epitelial intrauterino). El paladar blando también

incluye células miogénicas derivadas del mesodermo paraxial (Smarius et al.,

2017).
El paladar primario se forma por la unión de los procesos nasales medios

durante la 6ta semana, da lugar a los 4 incisivos superiores y se extiende hasta

el agujero incisivo (Smarius et al., 2017).

El paladar secundario que separa la cavidad nasal de la cavidad oral, es el

primordio del paladar duro y el paladar blando, y se forma por la fusión del

mesénquima de la cresta neural que reposa dentro de los primordios maxilares.

El desarrollo del paladar secundario comienza con el crecimiento hacia afuera

de dos protuberancias palatinas desde los procesos maxilares, que se

extienden verticalmente a cada lado de la lengua. Conforme la mandíbula crece

hacia abajo y adelante, la lengua desciende y las protuberancias palatinas

subsecuentemente rotan a una posición horizontal por detrás de la lengua.

Posteriormente sufren osificación intramembranosa para formar las apófisis

palatinas del maxilar y el hueso palatino (Smarius et al., 2017).

La transición de una posición vertical a horizontal de las protuberancias

palatinas ocurre durante la 8va semana postconcepción e, increíblemente, se

completa en pocas horas.

Hay una diferencia considerable en cuanto al sexo, acerca del momento de

cierre del paladar. La elevación de los procesos palatinos y su fusión ocurre

unos pocos días antes en el hombre que en la mujer (Smarius et al., 2017).

Antes de la fusión, las protuberancias palatinas son dos capas gruesas de

células. La superficie externa de estas protuberancias se desprende por

apoptosis, quedando expuesta únicamente una capa epitelial basal que

constituye el borde medial de cada protuberancia. Las protuberancias se

aproximan entre sí para formar la sutura palatina media epitelial. Después, esta
sutura epitelial se degenera y permite la confluencia mesenquimática entre los

dos procesos palatinos. La fusión comienza por detrás del foramen incisivo y se

extiende posteriormente para cerrar el paladar como un “cierre”. Al mismo

tiempo ocurre la fusión con el septum nasal y el paladar primario (Smarius et

al., 2017).

Gradualmente se extiende hueso desde los procesos palatinos del maxilar y el

hueso palatino hacia el interior de las protuberancias palatinas para formar el

paladar duro. La parte posterior no se osifica y se extiende posteriormente y se

fusiona para formar el paladar blando, incluyendo la úvula.

Si el proceso de fusión del paladar, que ocurre entre la 9na y 12va semana de

gestación, es interrumpido por un factor genético, mecánico o teratogénico,

resultará en una fisura en el paladar secundario. Dado que el paladar se cierra

desde el agujero incisivo, en dirección posterior o dorsal, no es posible que el

defecto solo se encuentre limitado al área del agujero incisivo y que exista

fusión en el paladar blando. Si el proceso inicial de fusión se ve afectado, el

resto de la fusión no tendrá lugar. Esto significa que un paladar blando intacto

implica la presencia de un paladar duro intacto. Son contados con los dedos los

casos de fenestraciones en la sutura palatina media, pero estas son

provocadas por traumatismos y no debido a un proceso de fusión defectuoso

(Smarius et al., 2017).

La hipoplasia de la mandíbula (micrognatia) interfiere en el descenso de la

lengua, posicionándola superiormente entre las protuberancias palatinas. Esto

produce interrupción mecánica del cierre del paladar y puede resultar en un

paladar hendido. La micrognatia puede estar asociada a la secuencia de

Pierre-Robin, la cual consiste en una tríada de micrognatia, glosoptosis y

problemas para respirar asociados al paladar hendido. Esta condición puede

asociarse a problemas respiratorios potencialmente mortales durante la vida

postnatal e involucra otras anomalías como defectos cardíacos (Morovic,

2004).

Diagnóstico prenatal de LPF

A finales de 1950, la ecografía prenatal se convirtió en el caballo de batalla de

la imagenología obstétrica. Su naturaleza de bajo riesgo y alto rendimiento ha

llevado a los médicos a utilizar esta modalidad de diagnóstico para una serie de

técnicas de evaluación intrauterina. El papel de la ecografía transabdominal,

transvaginal o transperineal 2-D en la detección de malformaciones congénitas

durante el segundo trimestre ha sido bien descrito. Más recientemente, la

ecografía 3-D / 4-D ha ganado una amplia aceptación en los centros de parto.

Con la adición del plano sagital, la ecografía 3-D es capaz de construir una

representación volumétrica computarizada del feto, de la misma manera que se

crean las reconstrucciones volumétricas por TC. La diferencia entre 3-D y 4-D

es el factor tiempo. La reconstrucción de una imagen tridimensional implica

tradicionalmente un lapso de tiempo mientras la computadora realiza la

reconstrucción; una imagen reconstruida digitalmente en tiempo real se

designa como 4-D (James, Schlieder, 2016) (Kim, Chung, Jung, Jung, 2015).

La primera deformidad hendida fue diagnosticada por primera vez por

ultrasonido y posteriormente descrita en la literatura por Christ y Meininger en

1981. Desde ese momento, las tasas de detección han mejorado

considerablemente, conforme la tecnología informática avanza rápidamente.

Los departamentos especializados de radiología y MFM (Medicina Maternal

Fetal) han descrito tasas de detección de hasta el 75%, ya que los pacientes a

menudo son derivados a estos departamentos para obtener una segunda

opinión de un diagnóstico inicial realizado en los centros de parto (James,

Schlieder, 2016).

De todas formas, es posible hacer un diagnóstico prenatal de labio fisurado

mediante ultrasonido de alta definición en 2-D. No se puede decir lo mismo

para el diagnóstico de un paladar fisurado. Esta es una consideración

importante porque, aunque el asesoramiento prenatal hacia los padres para un

labio leporino aislado incluye la discusión de un posible procedimiento

quirúrgico para corregir el defecto del tejido blando, las variaciones fenotípicas

del paladar fisurado implican régimen de tratamiento compuesto por múltiples

cirugías para corregir problemas de alimentación, fonación y la restricción

iatrogénica del crecimiento maxilar (James, Schlieder, 2016).

La mayoría de los ultrasonógrafos reconocen la incapacidad de visualizar el

paladar duro posterior y paladar blando utilizando la ecografía 2D tradicional.

La ecografía de alta resolución 3-D y 4-D ha mejorado, aunque no ha

erradicado por completo, la dificultad para visualizar la extensión posterior del

defecto palatino.

Los investigadores informan buenas tasas de detección de paladar fisurado

utilizando ultrasonido 3-D / 4-D. Sin embargo, la mayoría de ellos están de

acuerdo en que una limitación de la detección con ultrasonido 3-D / 4-D, es la

incapacidad de visualizar el compromiso del paladar blando en el defecto.

El uso de la resonancia magnética (MRI) permite la evaluación de

anormalidades fetales que son difíciles de identificar en la ecografía sola. La

resonancia magnética fetal depende menos que la ecografía del volumen

óptimo de líquido amniótico en la cavidad oral, la posición fetal y la contextura

del cuerpo materno. Además, la visualización de pequeñas estructuras en la

resonancia magnética no está limitada por el sombreado óseo. La resonancia

magnética permite la visualización de los 6 brotes dentarios anteriores (cuatro

de los cuales provienen del segmento premaxilar), y la curva continua,

ecogénica (que refleja las ondas de sonido por lo que en pantalla exhibe un

color de gris a blanco) y en forma de herradura de la cresta alveolar. Esto

permite el diagnóstico de la fisura alveolar y la falta de brotes dentarios,

prenatalmente (James, Schlieder, 2016).

A pesar de las ventajas que ofrece la ecografía 3-D / 4-D como herramienta de

detección, no ha tenido una amplia aceptación debido a la falta de tiempo

necesario para capacitar a los médicos durante sus ajetreados horarios, la falta

de soporte del proveedor, el costo de implementación y el mantenimiento de los

dispositivos, así como las actitudes de los médicos ante la adaptación y

aprendizaje de nuevas tecnologías. El uso de la ecografía 3-D / 4-D en la

detección de LPF es un procedimiento técnicamente difícil y hay una curva de

aprendizaje empinada para los profesionales. En este contexto, el médico de

MFM es el único que debería recibir capacitación avanzada para el uso e

interpretación de estas modalidades diagnósticas. Una encuesta reciente

aplicada a los miembros de MFM sobre la experiencia con ultrasonido

obstétrico mostró que la mayoría de los encuestados ha recibido entrenamiento

para el manejo de ultrasonidos 2-D, 3-D y 4-D, y que realizan exámenes de

ultrasonido prenatal de manera rutinaria. Este hallazgo enfatiza aún más el

importante papel que la MFM continuará jugando en la atención integral de los

pacientes con hendiduras (James, Schlieder, 2016).

Prevalencia del LPF y precisión de la ultrasonografía prenatal

1 de cada 700 ~ 1000 nacidos vivos en todo el mundo, presenta labio fisurado

(CL) con o sin paladar hendido (± CP). El labio fisurado con o sin paladar

hendido (CL ± CP) es la malformación craneofacial fetal más común que se

evalúa durante el examen ecográfico prenatal (James, Schlieder, 2016).

La prevalencia postnatal de anomalías con CL oscila entre el 7,6 - 41,4% (la

más baja); con CL ± CP, entre 21,1 – 61,2%; con CP, entre 22,2 -78,3%. Esta

es la categoría más frecuentemente asociada con anomalías congénitas

adicionales (Smarius et al., 2017).

La precisión de la ecografía para el diagnóstico prenatal de CL ± CP es muy

variable y depende de la experiencia del ecografista, la contextura del cuerpo

materno, la edad gestacional, la posición fetal y la cantidad de líquido amniótico

y el tipo de fisura orofacial (Smarius et al., 2017).

La sensibilidad de la exploración ultrasónica transabdominal 2-D de rutina a las

20 semanas de gestación varía del 16% al 93%, lo que indica una proporción

considerable de diagnósticos erróneos. La evaluación del labio superior es

opcional y tiene una sensibilidad del 88% para la detección de CL/P. La

sensibilidad para las OFCs es más baja porque el CP aislado tiene una tasa de

detección prenatal de 0 a 1,4% (Smarius et al., 2017).

Cash y col. informaron que cuando la tasa de detección general de hendiduras

faciales era del 65%, la tasa de detección de CL con CP era del 93%, de CL

aislado era del 67% y la CP aislado era del 22% (Smarius et al., 2017).

La baja detección de paladar fisurado demuestra que no hay indicadores

ecográficos satisfactorios de un paladar fisurado aislado, razón por la cual el

paladar no suele verse durante el screening. El ultrasonógrafo debe considerar

que la micrognatia puede estar asociada al paladar fisurado. Así, cuando el

ultrasonógrafo encuentre otras malformaciones (como defectos cardíacos) que

acompañan a la micrognatia, la evaluación del paladar es obligatoria.

Se espera que los profesionales de la salud tengan respuestas precisas y

claras a las preguntas de los padres después del examen ecográfico. Por lo

tanto, cuando los cirujanos planean el tratamiento y aconsejan a los padres,

deben ser conscientes de las posibles inconsistencias entre la lectura de los

profesionales de la ecografía y las anomalías estructurales faciales fetales

reales.

Tipos de OFCs

Es importante diferenciar los diversos tipos de hendiduras orofaciales, porque

cada tipo de hendidura orofacial tiene un pronóstico diferente. Por ejemplo,

cuando se visualiza un CL en la ecografía, es difícil determinar si están

involucrados la cresta alveolar y el paladar secundario. Cuando se involucra el

paladar, las implicaciones quirúrgicas son más complicadas, y el riesgo de otitis

media crónica, pérdida auditiva, habla anormal y retrusión facial media

aumenta. Un CL sin CP tiene un pronóstico relativamente favorable (Smarius et

al., 2017).
El CL incompleto unilateral puede ser sutil e indetectable hasta el tercer

trimestre. Si bien las fisuras orofaciales completas se pueden detectar en el

examen ecográfico a partir de las 16 semanas de gestación, se sabe que el CL

unilateral incompleto se detecta después de las 27 semanas de gestación. Esta

fisura labial menor no suele asociarse con otras malformaciones y tiene un

pronóstico relativamente favorable (Smarius et al., 2017).

Cuando se visualiza un CL en el examen ecográfico, es difícil determinar si el

paladar también está involucrado. Aproximadamente el 90% de los fetos con

una hendidura completa del paladar primario también tendrá una hendidura

completa del paladar secundario. Asimismo, sólo el 10% de los lactantes con

CL unilateral o bilateral completo tendrán un paladar secundario intacto. Las

imágenes axiales del paladar fetal reconstruidas mediante ecografía 3D tienen

una alta precisión para identificar fisuras palatinas prenatalmente (Smarius et

al., 2017).

Como se mencionó, algunas formas de labio fisurado (CL) solo consisten en un

pequeño corte dentro de los bordes del bermellón y una banda de tejido fibroso

que va desde el borde del labio rojo a la base de la nariz o una deformidad del

ala de la nariz en el sitio de la fisura. Esta forma de CL no puede ser

diagnosticada en la ecografía (Smarius et al., 2017).

Un labio fisurado incompleto sin compromiso maxilar o palatal aparecerá como

un defecto lineal desde el labio hasta la base alar.

Un labio fisurado con compromiso de la cresta alveolar, pero sin compromiso

del paladar primario es un labio fisurado incompleto. En este caso, el defecto

labial suele verse claramente; sin embargo, la afección nasal tiende a ser
mínima. Dado que la maxila está intacta (no hay protrusión maxilar), las bases

alares o las fosas nasales son simétricas (Smarius et al., 2017).

El involucramiento parcial del proceso alveolar usualmente no produce cambios

en la posición de la base de la nariz.

Un labio fisurado completo es diagnosticado como aquella entidad que

compromete todo el espesor del labio, la cresta alveolar y el paladar primario.

Un labio y paladar fisurado completo o simplemente llamado labio y paladar

fisurado (CLP), involucra el labio, la cresta alveolar, el paladar primario y todo

el paladar secundario desde el foramen incisivo, incluyendo la úvula. En un

CLP, la afección del labio es fácil de detectar en la ecografía mientras que la

base alar se caracteriza por alejarse lateralmente de la fisura (Smarius et al.,

2017).

En casos de CLP bilateral, ocurre protrusión del proceso maxilar, el cual se

muestra como una estructura ecogénica por debajo de la base alar.

Normalmente se presenta esta protrusión cuando hay afección del paladar

(Smarius et al., 2017).

Una fisura alveolar no es necesariamente igual a una fisura palatina. Cuando el

labio fisurado se ve en el ultrasonido 2D o 3D, la posición de la base alar puede

ayudar a determinar si el proceso alveolar o el paladar están afectados. La

lateralización de la base alar ayuda al ecografista a diagnosticar un Labio y

Paladar Fisurado, cuando no se puede ver con claridad el paladar. Técnicas

como la de Cara Oblicua (Oblique-Face) o Cara Invertida (Flipped-Face)

mejoran la visualización 3D de la base alar (Smarius et al., 2017).

El paladar fisurado usualmente no es diagnosticado prenatalmente debido a

que es difícil de observar por su forma de cúpula y porque está rodeado por

otras estructuras óseas. El hecho de que la fusión del paladar comienza desde

el agujero incisivo y se extiende dorsalmente es de suma importancia ya que

una úvula intacta implica la presencia de un paladar sano. Si la úvula está

deformada o ausente, el paladar se encuentra afectado. En la ecografía la

úvula se muestra como un signo igual. Hay que considerar que las cuerdas

vocales también tienen el aspecto de un signo igual, aunque se encuentran en

una posición más baja que el paladar blando. En caso de no observar el signo

igual, la presencia de un paladar fisurado no puede ser descartada, siendo

necesaria la visualización del paladar blando en un corte sagital medio. La

implementación de la técnica del signo igual podría mejorar la tasa de

detección prenatal del paladar fisurado. Si el ecógrafo no logra ver la mitad del

paladar secundario (por obstrucción de la lengua, por ejemplo) pero sí el signo

igual, esto indica que el paladar está intacto (Smarius et al., 2017).

A más de las técnicas ecográficas descritas, la adecuada visualización del

paladar requiere de un volumen ecográfico nítido, de la presencia de fluido

entre la lengua y el paladar fetales y de un plano curvo para seguir la estructura

del paladar.

Anomalías asociadas

En la población prenatal, el feto con CL + CP o fisura del paladar secundario

generalmente tiene anomalías cromosómicas u otras anomalías incompatibles

con la vida. Así, muchos fetos con CL + CP mueren dentro del útero o son

abortados espontáneamente y nunca son vistos como recién nacidos (Kim,

Chung, Jung, Jung, 2015).

Por lo tanto, la incidencia de CL ± CP en la población prenatal es mayor que la

de la población posnatal. El examen ecográfico prenatal subraya la alta

incidencia de pérdida fetal espontánea cuando CL ± CP se asocia a

aneuploidía u otras malformaciones (Kim, Chung, Jung, Jung, 2015).

Muchos síndromes tienen hendiduras como parte de sus fenotipos y una

hendidura puede ser el único signo de una posible aneuploidía grave.

Anomalías adicionales graves pueden conducir a la mortalidad. Sin embargo, el

CL ± CP aislado no sindrómico tiene bajas tasas de mortalidad y morbilidad y

constituye principalmente un problema funcional y estético. El CL aislado se

asocia con un porcentaje muy pequeño de anomalías cromosómicas (Kim,

Chung, Jung, Jung, 2015).

El examen ecográfico nunca puede descartar una aberración cromosómica. Por

lo tanto, los pacientes deben recibir asesoramiento genético y se les debe

ofrecer un análisis cariotípico de su feto, si es necesario (Kim, Chung, Jung,

Jung, 2015).

Diagnóstico prenatal de labio-paladar fisurado: vista renderizada de la

superficie oropalatal de los labios y paladar del feto como herramienta

para mejorar el compartimiento de información dentro del equipo

orofacial y hacia los padres.

La vista ultrasonográfica renderizada de la superficie oropalatal (SROP), es una

vista reconstruida en 3D de la región perioral fetal que combina insonación

ultrasónica en un modo de superficie renderizada, trans oral, dirigido hacia

arriba y axialmente. Permite la visualización simultánea en un simple escaneo

del labio superior, del proceso alveolar y del paladar secundario. Corresponde,
prenatalmente, a la fotografía intraoral submental del paladar de los neonatos

(Levaillant et al., 2016).

El protocolo de detección estándar de la fisura labio-palatina incluye una vista

coronal anterior para obtener imágenes del labio superior, una vista axial para

obtener imágenes del reborde alveolar y una vista sagital media para examinar

la mitad del labio superior, utilizando ultrasonografía 2D. Una vista coronal

renderizada de la cara con la ecografía 3D completa el protocolo de detección.

El protocolo de análisis se basa en reconstrucciones multiplanares en los tres

planos ortogonales tradicionales y reconstrucciones tomográficas (Levaillant et

al., 2016).

Durante la examinación ecográfica que se realiza a la madre, la cabeza fetal

debe estar en una posición ligeramente desviada y la cara fetal en posición

anterior, frente al transductor, para minimizar el sombreado de los huesos

malares y permitir la visualización del límite posterior del paladar óseo. La boca

del feto debe estar abierta o entreabierta, y la lengua separada del paladar,

para beneficiarse de un buen contraste gracias a la presencia de líquido

amniótico en la cavidad oral. El eje del transductor se posiciona en el plano

sagital medio. La velocidad del barrido mecánico está configurada para alta

calidad (barrido lento) (Levaillant et al., 2016).

En caso de que la posición de la cara fuera desfavorable, se manipula

suavemente el útero de la madre hacia sus senos para obtener movimientos

fetales. Si esto no fuese efectivo, se le pide a la mujer que regrese en unos

días.
Se ha establecido una lista de marcas anatómicas relevantes a la descripción

de un paladar normal y de fisuras uni y bilaterales. La evaluación biométrica de

esta lista de marcas es importante para el equipo orofacial para pronosticar la

dificultad de la reparación quirúrgica, planificar el cuidado del neonato y la

calidad de los resultados finales del tratamiento (Levaillant et al., 2016).

1) Vista SROP del paladar normal

Se aprecian las siguientes estructuras de delante hacia atrás:

 Piel y mucosa que cubren la musculatura perioral

 Procesos maxilares

 Procesos palatinos

El borde posterior de las láminas horizontales de los huesos palatinos se

encuentra a nivel de las apófisis pterigoides. La integridad del paladar a este

nivel, constituye una marca anatómica fiable para descartar una fisura del

paladar duro (Levaillant et al., 2016).

2) Vista SROP de LPF unilateral

Se aprecian las siguientes estructuras de delante hacia atrás:

 El borde interno de la fosa nasal (nostril) que se encuentra

deformada y ensanchada.

 El grosor de los tejidos blandos que constituyen los bordes interno

y externo de la fisura.

 La forma, posición y tamaño de los segmentos óseos, pequeños y

grandes, que constituyen el revestimiento óseo de la fisura

alvéolo-palatina.

3) Vista SROP de LPF bilateral

 Se aprecian las siguientes estructuras de delante hacia atrás:

 Fragmento central: prolabio más premaxila

 Labios a ambos lados del fragmento central

 Los segmentos óseos de la fisura alvéolo-palatina

Los parámetros que determinan la complejidad de la reparación quirúrgica, así

como el resultado final cosmético y funcional, son:

Para LPF unilateral:

 El ancho anterior y posterior de la fisura alvéolo-palatina

 El grosor del componente muscular del labio anterior, a nivel de

los bordes externo e interno de la fisura.

 El grado de desviación del tabique nasal

Para LPF bilateral:

 Altura y grosor del segmento central

 Grado de protrusión del segmento central

Tratamiento del LPF

Ortopedia prequirúrgica del labio y paladar fisurado

Los pacientes con CL ± CP llevan una vida llena de cuidados multidisciplinarios

desde antes del nacimiento hasta la adultez. La ortopedia prequirúrgica (PSO)

es una de las etapas más tempranas de este plan de tratamiento. La PSO,

específicamente el moldeado nasoalveolar, ayuda a la aproximación de los

segmentos del maxilar fisurado, reduciendo el espacio entre ellos en

preparación para el cierre quirúrgico de las regiones fisuradas. No se sabe con

exactitud si la reducción dimensional de las fisuras, antes de la cirugía, así

como la manipulación del complejo nasal, beneficiará al paciente a largo plazo

(Alzain, Batwa, Cash, Murshid, 2017).

Los pacientes infantes con una fisura ósea completa pueden beneficiarse de

este tratamiento conforme avanzan a la primera reparación quirúrgica de su

labio y paladar. El PSO es ofrecido por un equipo de especialistas,

principalmente el ortodoncista. La tabla 1 muestra los diferentes miembros del

equipo de LPF junto

Miembros del equipo de Edad de participación
fisuras
con la edad Genetista Prenatal del niño a
Psicólogo y trabajador Prenatal
la que social deben
Enfermera especializada Inmediatamente después
intervenir. del nacimiento.
Cirujano de fisuras Después del nacimiento
Odontólogo, Después del nacimiento
odontopediatra, hasta la adultez.
ortodoncista y
rehabilitador oral.
Otorrinolaringólogo Después del nacimiento
Pediatra Después del nacimiento
Nutricionista Después del nacimiento
Audiólogo Después del nacimiento
Especialista en terapia de 18 meses a la adultez
lenguaje y pronunciación.

Fuente: (Alzain, Batwa, Cash y Murshid, 2017).

Los objetivos de la reparación de LPF son:

 Ayudar a los pacientes a desarrollar una pronunciación normal

 Restaurar funciones orales y de la dentición

 Mejorar la audición

 Minimizar la diferencia facial

  Lograr la aceptabilidad y asimilación social de los pacientes fisurados

(soporte psicológico).

 Restaurar/reconstruir la anatomía oral y facial

¿Qué son los tratamientos ortopédicos prequirúrgicos?

El moldeado de las estructuras periorales del infante con LPF ha sido una

técnica clínica usada desde antes de 1950, para reposicionar los segmentos

nasolabiales y maxilares de manera que se acerquen entre sí. Son usados

principalmente durante las primeras semanas de vida postnatal y en los

primeros meses posteriores a la reparación palatina (Alzain, Batwa, Cash,

Murshid, 2017).

Los tratamientos PSO involucran el movimiento activo de los fragmentos

maxilares mediante placas alveolares activas o pasivas, antes de la cirugía

reparativa; esto a menudo se denomina moldeado alveolar. Cuando se añade

un stent nasal a la placa alveolar, el moldeado se denomina nasoalveolar

(NAM). Aproximadamente la mitad de los centros encuestados en Europa usa

técnicas PSO con placas ortopédicas pasivas, mientras que algunos equipos

de LPF usan también estas placas para contribuir a la alimentación (Alzain,

Batwa, Cash, Murshid, 2017).

Objetivos de los PSOs

 Facilitar la alimentación intraoral

 Mejorar el crecimiento maxilar

 Mejorar la proyección de la punta de la nariz

 Reducir la deformidad nasal

 Facilitar la cirugía primaria del labio, nariz y cresta alveolar.

  Retraer y reposicionar la premaxila más posteriormente en pacientes

con fisura bilateral.

Controversias de los PSOs

Siempre ha sido controversial el uso de aparatos ortopédicos, habiendo mucho

debate acerca de este tema. Se ha demostrado que se puede manipular el

complejo oronasal del infante, estrechar la fisura, corregir la posición anatómica

del segmento maxilar y mejorar la angulación de las apófisis palatinas a una

posición más horizontal. La pregunta de algunos investigadores es si estos

resultados a largo plazo tendrán un efecto beneficioso a largo plazo en el

resultado total del tratamiento (Alzain, Batwa, Cash, Murshid, 2017).

Técnicas de PSOs

Diferentes enfoques o técnicas se han sugerido para lograr un efecto

ortopédico, tales como el moldeado alveolar, la cinta labial, el moldeado

nasoalveolar (NAM) y la adhesión labial. La selección de la técnica depende la

preferencia del operador y el tipo de fisura a ser tratada.

1) Moldeado alveolar: los segmentos maxilares de un niño con una fisura

ósea son susceptibles a un grado de moldeado y reposicionamiento si

se usan aparatos ortopédicos adecuados en el período neonatal. El

objetivo final es lograr una posición de borde a borde de los procesos

alveolares antes de la cirugía del labio.

Los aparatos activos moldean los procesos alveolares separados

mediante la aplicación de fuerzas activas sobre ellos, direccionando su

crecimiento a una posición planeada previamente. La construcción de

estos aparatos comienza con la obtención de una impresión intraoral del

 infante fisurado para después vaciar el yeso en ella. Posteriormente el

modelo es seccionado y se confecciona la placa de acrílico sobre este

modelo modificado. Se puede añadir un resorte a la placa para

direccionar los procesos alveolares a una posición más normal y

conseguir una forma de arco maxilar adecuada (Alzain, Batwa, Cash,

Murshid, 2017).

Los aparatos pasivos difieren ligeramente de los activos. Se construyen

sobre el modelo de estudio y se adaptan directamente a los procesos

alveolares. En el sillón, el odontólogo puede agregar acrílico fluido o

eliminar acrílico de la placa (esculpido negativo). Esta alteración en la

forma de la superficie de adaptación del aparato permitirá que los

procesos alveolares crezcan pasivamente según lo planificado por el

clínico (Alzain, Batwa, Cash, Murshid, 2017).

2) Cinta labial: en combinación con los aparatos intraorales, cintas

adhesivas y elásticos ortopédicos extraorales pueden ser fijados a las

mejillas para aplicar ciertas fuerzas externas en el proceso de moldeado

alveolar. Las fuerzas elásticas ejercerán retracción y presión posterior

sobre la premaxila protruída mientras que el uso cuidadoso de fuerzas

en los segmentos maxilares hará que adquieran una mejor posición y se

repare la piel y musculatura del labio (Alzain, Batwa, Cash, Murshid,

2017).

En casos de asimetría, se puede añadir un lip bumper a la cinta para

guiar los segmentos a la posición deseada.

 Si el PSO no se completa definitivamente, la mejorada relación entre los

segmentos de la fisura puede facilitar una reparación temporal de la piel

del labio en una cirugía conocida como adhesión labial.

3) NAM: es una técnica adaptada por varios equipos quirúrgicos alrededor

del mundo. Consiste en la unión de un stent nasal a la placa ortopédica

intraoral para mejorar la anatomía nasolabial. Se ha reportado que los

beneficios del stent nasal incluyen el alargamiento de la columela, la

reducción de la asimetría alar y la proyección de punta de la nariz. En el

LPF completo bilateral, el uso de stents nasales en combinación con

cintas labiales y elásticos puede alargar la deficiente columela. Se ha

comprobado que el NAM mejora el resultado de la ulterior cirugía del

paciente fisurado, ya que disminuye la deformación de tejido duro y

blando (Alzain, Batwa, Cash, Murshid, 2017).

PSO entre odontopediatría y ortodoncia

En la literatura, el papel de los odontopediatras y ortodoncistas puede variar

dentro de diferentes equipos multidisciplinarios, pues los odontopediatras se

centran principalmente en brindar asesoría oral anticipada a las madres

embarazadas y cuidados preventivos en cuanto el primer diente primario

erupcione en el paciente con CLP, así como la atención restaurativa según sea

necesario (Alzain, Batwa, Cash, Murshid, 2017).

Sin embargo, no es raro que en algunos centros de atención el papel de los

odontopediatras comience mucho antes, dentro de los primeros días después

del nacimiento, con la construcción del aparato PSO. Más comúnmente, el

ortodoncista es el especialista responsable en construir el dispositivo PSO.

Quién lleva a cabo el tratamiento temprano de pacientes con CLP depende

principalmente de la configuración del equipo multidisciplinario dentro del

hospital. Es importante que el especialista esté capacitado en el manejo de

bebés y que la toma de impresión tenga lugar en un hospital donde el equipo

de emergencia esté listo para intervenir si es necesario (Alzain, Batwa, Cash,

Murshid, 2017).

La cirugía de adhesión labial

Cuando no se usa las placas ortopédicas prequirúrgicas, se puede usar la

técnica de adhesión labial como el primer paso de la reparación quirúrgica del

labio en dos etapas. Para hendiduras muy desplazadas, en casos bilaterales,

por ejemplo, se propone una adhesión bilateral inicial del labio a la espera de la

reparación de los músculos labiales en una segunda etapa quirúrgica, tal vez 6

meses después (Alzain, Batwa, Cash, Murshid, 2017).

La adhesión bilateral del labio actúa como PSO y ayuda a controlar la

protrusión de la premaxila. Aunque no hay evidencia de que mejora el resultado

final, es técnicamente muy difícil cerrar hendiduras anchas con un solo

procedimiento quirúrgico. Además, la reparación de una fisura unilateral puede

complicarse si la premaxila ha girado hacia el lado reparado (Alzain, Batwa,

Cash, Murshid, 2017).

Si el labio se va a reparar utilizando una técnica quirúrgica de un solo paso, la

cirugía definitiva se puede realizar a los 3 meses de edad.

El momento oportuno del tratamiento quirúrgico varía significativamente de un

equipo a otro y de un país a otro, donde algunas reparaciones labiales se

completan neonatalmente o a las 3 semanas; en otros centros quirúrgicos,

puede completarse en ≥ 3–6 meses. Sin embargo, es bastante razonable

esperar hasta que el paciente pueda someterse a anestesia general de forma

segura (generalmente se sigue la regla de "más de diez" [10 semanas de edad,

10 libras y 10 g/dL de hemoglobina]) (Alzain, Batwa, Cash, Murshid, 2017).

Según la Sociedad Americana de Cirujanos Maxilofaciales (1994), los objetivos

de la cirugía de labio fisurado, son:

1. Restaurar la forma del labio y la nariz

2. Reconstruir la competencia oral y el dinamismo muscular orofacial

3. Mejorar la apariencia cosmética

4. Minimizar la alteración del crecimiento maxilar

Cada cirujano también puede incorporar algunas modificaciones y variaciones

según el caso. Sin embargo, las mejores técnicas quirúrgicas de LPF son

aquellas que tienen mínimos efectos negativos sobre el crecimiento

maxilofacial, incluyendo pocos episodios quirúrgicos y lo más conservadores

posibles, ya que el paciente tendrá más crecimiento natural por venir (Alzain,

Batwa, Cash, Murshid, 2017).

Los efectos negativos sobre el crecimiento maxilofacial pueden no ser

evidentes hasta después del brote de crecimiento puberal; sin embargo, suelen

ocurrir en los tres planos del espacio, reflejándose en la oclusión dental con

mordida cruzada anterior y/o posterior y mordida abierta centrada en la

hendidura. Estos problemas pueden aumentar la complejidad de los

tratamientos posteriores y determinar la necesidad de una cirugía ortognática.

Curiosamente, cuando los investigadores observaron fisuras paladar no

reparadas, no encontraron interferencia con el crecimiento facial (Alzain,

Batwa, Cash, Murshid, 2017).

El protocolo Nancy

El protocolo de Nancy asocia la preparación ortopédica y el tratamiento

quirúrgico, para obtener:

 Morfología de alta calidad

 Un maxilar desbloqueado, suficientemente ancho

 Corregir la respiración nasal

 Competencia velo-faríngea

Se usa como parte del protocolo un injerto periostial de la tibia para la

reparación de la fisura oral.

Para fisuras unilaterales:

1. Tratamiento ortopédico

 Placas pasivas: el objetivo principal del paladar prostético es

obturar el defecto palatino, al menos parcialmente, para facilitar la

ingesta y separar las vías aéreas de las digestivas. Al mismo

tiempo, la placa actúa como una superficie contra la cual se

puede apoyar la lengua y mejorar su postura. La presión que

ejerce la lengua contra la placa palatina corrige el crecimiento

maxilar.

Se toma la impresión con silicona en lugar de alginato para

disminuir el riesgo de introducción de residuos de material en la

fisura y en las vías aéreo-digestivas. Este procedimiento se hace

 en un área hospitalaria para mantener monitoreada la ventilación

del infante.

La placa ortopédica pasiva es construida por un laboratorio

afiliado durante la primera semana de vida postnatal y readaptada

cada 5-6 semanas para compensar los cambios en el crecimiento

del infante (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

 Placas activas: las placas pasivas son cambiadas por placas

activas para aplicar una fuerza gentil sobre los segmentos óseos

a cada lado de la fisura.

Estos dispositivos pueden ejercer, en procesos alveolares

convergentes, fuerzas de expansión derivadas de un tornillo o,

soportar, en procesos divergentes, fuerzas elásticas de

contracción aplicadas desde la cara interna de la tuberosidad del

segmento más grande al fragmento más pequeño.

Se estabilizó los aparatos con alambres a través del modelo de

yeso y se aplicó la fuerza de contracción usando un tornillo

coaxial fijado o cadenas elásticas.

Se usa estas placas activas en pacientes cuyas hendiduras miden

más de 1 cm de ancho a las seis semanas de edad y se

mantienen en su lugar durante aproximadamente tres semanas

(Simon, Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

 Adhesión labial: Se obtienen mejores resultados en pacientes

con fisuras unilaterales que conservan un puente cutáneo,

conocido como banda de Simonart, cerca de la nariz. Millard

sugiere a los cirujanos que construyan dicha banda en pacientes

 que no la tienen, mediante una sutura alta en el labio, de manera

que se conserven las características anatómicas distintivas de la

región. Randall sugiere la adición de una sutura muscular

complementaria para que el puente tisular sea más duradero;

esta técnica se ha adoptado como complemento de las placas

activas (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

2. Cierre quirúrgico

Siguiendo el concepto de utilizar el periostio para estimular la

osteogénesis, descrito por Duhamel y Ollier, Stricker et al., utilizan un

injerto periostial de tibia para reparar no solo la fisura labial, sino también

la totalidad del defecto palatino. Se obtiene el injerto de la superficie

externa de la cara anterior de la tibia y se lo extiende desde el agujero

piriforme hasta el borde del paladar duro, con el objetivo de cerrar la

fisura labio-maxilar-palatina en un solo procedimiento, cuando el infante

tiene 6 meses de edad (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

El protocolo quirúrgico Nancy se resume a continuación:

 Una queiloplastia realizada según la técnica de Skoog que ejerce

menos constricción en el crecimiento maxilar que la rotación

avanzada de Millard (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

 Una urano-estafilorrafia usando un injerto periostial para

conseguir cierre oral anterior sin la creación de tejido cicatricial

que impida la futura expansión ortopédica del maxilar (Simon,

Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

 Una operación correctiva de la deformidad nasal mediante

disección intercutánea-cartilaginosa asociada a la colocación de

 una férula nasal de Koken (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker,

2011).

 Una gingivo-periostioplastia para otorgar mayor soporte alveolar

para la continuidad de la encía con la fibromucosa palatina, y

finalmente (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker, 2011),

 Colocación de una placa ortopédica pasiva posoperatoria que

proteja el injerto de la impactación de alimentos y evite la

retracción del tejido cicatricial (Simon, Weissenbach, Mole,

Stricker, 2011).

Para fisuras bilaterales:

1. Tratamiento ortopédico: se corrige el prolapso del segmento medio

mediante el uso de un diseño de placas activas, descrito inicialmente por

Georgiade y Latham y popularizado por Bitter en Europa. En este

procedimiento, cuando el infante tiene 3 semanas de edad, se traspasa

un pin, bajo anestesia general, por la parte posterior del segmento medio

y luego con la placa palatina como fuente de anclaje, se aplica fuerza

elástica a ella por 3 semanas (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker,

2011).

Cuando el segmento medio ha alcanzado una posición adecuada, se junta

las fisuras bilaterales a través de un puente cutáneo-muscular-mucoso.

2. Tratamiento quirúrgico: se cree que es mejor cerrar los defectos

bilaterales en un mismo procedimiento para conseguir la mejor simetría

posible y evitar la formación de una cicatriz en la región del filtrum. Se

prefiere usar la queiloplastia de Millard, modificada por Mulliken, que

 facilita la elongación de la columela cuando está indicada. Se usa injerto

periostial en el paladar duro y blando para cerrar el defecto sin provocar

la formación de una cicatriz fibromucosa que impida la futura expansión

maxilar ortopédica. Las placas pasivas de acrílico protegen el injerto y

resisten las fuerzas de contracción liberadas por la cicatrización y los

músculos orbiculares (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

Revisiones posoperatorias y procedimientos

1. Integridad del paladar: pueden aparecer fístulas en cualquier momento

a lo largo de la línea de la fisura original. Con este protocolo, se estima

una incidencia del 12% (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

2. Seguimientos con el médico de Oído-Nariz-Garganta (ENT): existe

una alta probabilidad de que los pacientes fisurados desarrollen otitis

severas, siendo su prevalencia de 30-70%. Los otorrinolaringólogos

deberán mantener supervisados a estos pacientes (Simon,

Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

3. Problemas de fonación: Una eventual insuficiencia del paladar blando

y de los tejidos faríngeos puede requerir, después de la terapia de

fonación inicial, un procedimiento de reconstrucción del esfínter faríngeo

(faringoplastia) previo a cualquier otro tratamiento ortofónico (Simon,

Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

4. Relación entre los arcos dentales: se puede utilizar la escala de

Goslon para clasificar la relación interdentaria en pacientes con LPF

unilateral según el número de dientes que se encuentran en mordida

cruzada (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker, 2011).

 5. La cantidad de hueso alveolar: el método de Bjorn y Holgrem mide

esta dimensión según la relación entre la altura del hueso alveolar

subnasal y el nivel de hueso alveolar en el área de la fisura. A través de

la colocación del injerto periostial, los cirujanos proveen la cantidad de

hueso subnasal suficiente para el desarrollo de un puente óseo en esa

área. Además, el hueso alveolar depende de la continuidad encía-

fibromucosa, por lo que en ciertos casos puede ser necesaria una

gingivo-periostioplastia inicial (Simon, Weissenbach, Mole, Stricker,

2011).

Seguimiento ortodóncico y cuidados dentoalveolares

Se debe evaluar el maxilar y la mandíbula periódicamente durante el período

de crecimiento. En algunos casos, la osteotomía Lefort 1 de uno o ambos

maxilares puede estar indicada para restablecer una oclusión satisfactoria y

mejorar el resultado estético. La finalización de los procedimientos para los

dientes y los alvéolos a menudo requiere el apoyo de trasplantes palatales

libres junto con la rehabilitación protésica de la dentición mediante implantes o

puentes.

A pesar de conseguir una mejoría en la arquitectura facial del paciente a

temprana edad, no se puede descuidar su seguimiento multidisciplinario debido

a la incapacidad de predecir las formas en que ocurrirá el crecimiento y cuál

será la naturaleza de las secuelas inevitables.

Conclusiones

El labio fisurado con o sin paladar, es la fisura orofacial más común.

La etiología de CL ± CP es multifactorial, pues su expresión fenotípica

depende de la influencia de factores ambientales sobre la carga genética

susceptible del huésped.

Mediante ultrasonografía 3D y 4D, así como resonancia magnética

(RMI), ahora es posible realizar un diagnóstico prenatal bastante

acertado del tipo de fisura labio-palatina, lo cual permite planificar el

tratamiento multidisciplinario que recibirá el infante desde poco después

del nacimiento hasta la adultez.

A todo ser humano le corresponde el derecho divino de lucir como tal.

Por tanto, ningún paciente con LPF puede verse desprovisto de un

tratamiento integral.
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