ENFERMEDAD DE ADDISON

INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante
insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede
desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El
diagnóstico es clínico y se basa en el hallazgo de concentraciones
plasmáticas elevadas de hormona adrenocorticotrofina (ACTH) con
concentraciones plasmáticas bajas de cortisol. El tratamiento
depende de la causa, pero suele realizarse con hidrocortisona y, en
ocasiones, otras hormonas. (1)

En las primeras instancias (entre los años 1920 y 1930), la causa

más frecuente en la enfermedad de Addison era la tuberculosis (70-
80% de los casos). Pero tras la llegada de las drogas
antituberculosas, la etiología autoinmune es hoy la más frecuente
(44-95% de los casos), siendo la tuberculosis responsable de no
más del 20%, de manera que su incidencia es más grande en los
países con escasos recursos. Se tiene una estimación predominante
de aproximadamente 110 casos por millón de habitantes y una
influencia de 5 a 6 casos por millón al año. En poder por sexo la
relación mujer: hombre es de 2:1. De todas formas, estudios que
se han hecho últimamente valoran que su prevalencia ha ido en
acrecentamiento en los últimos años. (2)

Las glándulas suprarrenales se encuentran por encima de los

riñones. Las glándulas suprarrenales están en la misma posición
que las glándulas suprarrenales. Las hormonas que producen no
solo regulan la presión arterial y el equilibrio de sal y agua en el
cuerpo, sino que también ayudan a nuestro cuerpo a responder a
estrés. La enfermedad de Addison ocurre cuando las glándulas
suprarrenales no producen las hormonas necesarias. Esto también
es el resultado de problemas del sistema inmunológico. Los
problemas del sistema inmunológico están atacando por error los
mismos tejidos para dañar las glándulas suprarrenales. Otras
causas son infecciones e incluso cáncer.
La insuficiencia suprarrenal se manifiesta por niveles asombrosos
de hormonas de diferentes niveles de las glándulas suprarrenales.
Esta enfermedad se presenta en dos formas: daño directo primario
a las glándulas suprarrenales y daño secundario a la pituitaria.
Entre estas manifestaciones, la insuficiencia suprarrenal frecuente
primaria o "Addison's enfermedad". (3)

La enfermedad de Addison (también llamada insuficiencia

suprarrenal primaria) es un trastorno endocrino, en cuyo caso es
muy inestable. Actualmente, dado que se han aplicado métodos de
diagnóstico y tratamientos efectivos, el pronóstico de la
enfermedad de Addison es muy bueno.

El presente trabajo se realiza con el objetivo analizar las diferentes

situaciones en el curso de la enfermedad, en donde hemos
seleccionado algunos temas relacionados para poder llevar a cabo
dicho análisis, mediante la investigación y revisión bibliográfica.
 DESARROLLO

Definición

La enfermedad se caracteriza por una disfunción suprarrenal

causada por la destrucción infecciosa autoinmune de las glándulas
suprarrenales, lo que conduce a una deficiencia parcial de
glucocorticoides y pérdida de mineralocorticoides. Cabe mencionar
que todo el proceso de esta enfermedad es muy lento y continuo,
por lo tanto, la corteza suprarrenal tiene reservas, si los síntomas
no comienzan a aparecer, no será hasta que el 90% o más del
tejido suprarrenal esté desgastado. (4)

Síntomas

En cuanto al grado de enfermedad, los pacientes pueden presentar

varios síntomas y sufrir crisis inesperadas, o tener síntomas
aislados y se cree que no están relacionados. Los pacientes suelen
presentar como fatiga y debilidad, síntoma que suele persistir lo
que puede atribuirse a alteraciones electrolíticas, anorexia,
náuseas, vómitos y diarrea. También puede informarse una
disminución de la tolerancia al frío, con hipometabolismo. El
paciente puede presentar vértigo y síncope. En las mujeres suele
presentarse menstruación irregular o amenorrea, en los hombres
disfunción eréctil, y en otros casos suele ser cambios mentales
como lentitud, desatención, depresión. La imagen se acompaña de
hiperpigmentación de la piel y las membranas mucosas, que afecta
de alguna manera a las cicatrices nuevas, pero no afecta a las
cicatrices antiguas.
El establecimiento gradual y la naturaleza inespecífica de los
síntomas tempranos suelen confundir el diagnóstico inicial con la
neurosis. La pérdida de peso, la deshidratación y la hipotensión
arterial son características de los estadios más avanzados de la
enfermedad de Addison. (1) (5)
Diagnostico

Se basa en mostrar la presencia de baja producción de cortisol ante

la sospecha clínica. Después de confirmar este hallazgo, debe
determinar el nivel del defecto para determinar si la enfermedad de
Addison es primaria o secundaria. Continuamente hay que fingir
conocer la causa de esta enfermedad. Si el nivel de cortisol
desciende significativamente, se puede confirmar el diagnóstico. Si
además obtenemos un nivel de medición de la hormona de la
corteza suprarrenal por debajo de lo normal, entonces nos
enfrentaremos a una insuficiencia secundaria o terciaria, y, por el
contrario, si la medición de la hormona de la corteza suprarrenal es
superior al nivel normal, se denomina funcionalidad insuficiente
primaria. A veces, los valores basales de cortisol y hormona
adrenocorticotrópica no son incuestionables, y se necesita
estimulación dinámica para evaluar la integridad del eje
hipotalámico-pituitario-adrenal. (6)

Etiología

La ISRP puede ser congénita o adquirida. La ISRP congénita puede

ser por: a) disgenesia o hipoplasia adrenal (secundaria a
mutaciones en genes que participan en la embriogénesis de la
glándula, tales como DAX-1 (dosage-sensitive sex reversal), SF-1
(factor esteroidogénico tipo 1); b) mutaciones en el gen que regula
el receptor de ACTH (deficiencia familiar de glucocorticoides); c)
mutaciones en genes que regulan las enzimas que participan en la
síntesis de cortisol, produciendo el cuadro conocido como
Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSC-C). La ISRP adquirida
puede ser secundaria a destrucción de la glándula suprarrenal o a
inhibición de la esteroidogénesis, por algunos medicamentos. (7)

Fisiopatología

Según, (8), el cortisol cumple un papel esencial para poder

mantener el sustento del tono vascular, la integridad endotelial, la
permeabilidad vascular y la distribución del agua corporal en los
compartimentos vasculares. Además, causa un efecto potenciador
de las operaciones vasoconstrictoras de las catecolaminas. En los
casos de escasez adrenal. En la decadencia cortical gradual,
primeramente, se observa la disminución de la reserva adrenal y
por ende la secreción de esteroides no aumenta en respuesta al
estrés.

Posteriormente, conforme aumenta la destrucción cortical, se

trastorna la secreción basal de mineralocorticoides y de
glucocorticoides, llevando a la insuficiencia adrenocortical crónica.

Existen algunas características esenciales de la enfermedad de

Addison entre ellas tenemos la fatiga, agotamiento anorexia,
vómitos, náuseas, hipoglicemia y deseo por la sal. Así mismo, la
hiperpigmentación es el hallazgo físico clásico de estos pacientes y
puede declararse de forma general o más frecuentemente
presentándose en cara, cuello, extremidades superiores, genitales
externos, rugosidades axilares, mucosas, y en zonas de presión
tales como los talones, codos, rodillas y articulaciones
interfalángicas. La pérdida adrenal crónica generalmente cursa con
hiperkalemia, anemia normocítica normocrómica, neutropenia,
eosinofilia, y linfocitosis relativa. En los casos de desgracia aguda,
como en hemorragias, es habitual la azotemia y la eosinofilia con
engrandecimiento del tamaño adrenal bilateral.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Addison se basa en

glucocorticoides y mineralocorticoides de reemplazo hormonal (no
descritos). Es importante no olvidar aumentar la dosis de
glucocorticoides de forma preventiva en situaciones de estrés,
como infección, parto, cirugía, etc. Evite la crisis del Addisonismo.
El tratamiento se realizará en pacientes sintomáticos, no en
pacientes cuyas anomalías hormonales solo se estimen.

Para realizar el tratamiento que sustituya el déficit hormonal, el

fármaco a utilizarse es la hidrocortisona o la cortisona, que
muestran un efecto dual, tanto glucocorticoide como
mineralocorticoide. La dosis de sostenimiento es de 20-25 mg/día
de hidrocortisona y 25- 35 mg/día de cortisona, no dejando de lado
la forma de administración fraccionada: 2/3 por la mañana y 1/3
por la tarde. La dosis de administración se debe disminuir
gradualmente a la mínima, la misma que sea competente de
mantener al paciente que no presente síntomas (sin reducción de
la fuerza física, etc.), con objetivo de impedir los efectos
desfavorables originados por la utilización de corticoides. Existe
también la alternativa terapéutica similar que en sus resultados es
la incorporación de dexametasona (2,5-7,5 mg/día) o de
prednisona (0,25-0,75 mg/día) con un mineralocorticoide. En los
cuadros clínicos en los que no se pueda certificar la absorción del
100% del medicamente, como en diarreas, etc., la cantidad puede
administrarse por vía intramuscular 50 mg cada 12 horas hasta su
completa recuperación. (9)
 CONCLUSIONES

• El origen de la enfermedad de Addison es la destrucción

autoinmune causada por la distrofia suprarrenal. Puede estar
infradiagnosticada inicialmente. Además, se deben sospechar
síntomas como debilidad, fatiga, náuseas, náuseas, vómitos,
hipotensión y cambios en los síntomas. Hiponatremia,
hiperpotasemia, hipoglucemia, etc.
• La Insuficiencia Cortico-Suprarrenal aguda es una emergencia
endocrinológica. El diagnóstico es clínico, recordemos que no
debemos esperar confirmaciones paraclínicas, por lo tanto,
debemos iniciar el tratamiento en forma rápida.
• Suele haber signos de hiperpigmentación de la piel y las
membranas mucosas, y este fenómeno suele ocurrir meses o años
antes de que aparezcan otros síntomas. Esto se debe al efecto
estimulante del exceso de ACTH sobre los melanocitos para
producir melanina.
• Frente a un paciente con astenia, adinamia, dolor abdominal
(especialmente en las tardes), tener presente la posibilidad de ISR,
realizar un cuidadoso examen físico, antes de plantear factores
psicológicos o emocionales. Reconocer precozmente los síntomas
de ISR permitirá realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno
de una patología que eventualmente puede tener riesgo vital.
• En términos de tratamiento, los corticosteroides se utilizan como
terapia alternativa para la enfermedad de Addison y la
hidrocortisona se utiliza habitualmente. Además de las causas
tratables (como la tuberculosis), la función suprarrenal normal se
puede restaurar con un tratamiento apropiado y oportuno. Los
pacientes necesitan reemplazo de glucocorticoides y
mineralocorticoides para lograr una esperanza de vida normal o
casi normal.
• Mantener una adecuada monitorización clínica de la terapia de
sustitución para evitar efectos adversos del reemplazo en dosis
suprafisiológicas o crisis addisonianas en casos de enfermedad
aguda.
 BIBLIOGRAFÍA

1. Grossman AB. Enfermedad de Addiso. msdmanuals. 2020;(1).

2. Loto MG, Misiunas , Curria M, Finn BC, Bruetman JE, Young.

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3. Novoa PdM, Torres Vela , Palacios García , Moreira Rodríguez ,
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corticosuprarrenal primaria. Enfermedad de Addison. ANALES DE
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primaria (enfermedad de Addison) secundaria a tuberculosis
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