Agenesia 3

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Revlsta Chilena Vol.

54
de Pedlatn'a N° 4

Agenesia Pulmonar
Drs.: Mario Calvo G.1, Sergio Krause H.1, Roberto Horzella R.2,
Alfonso Sanchez H.3 y Patiicio Jimenez P.4

Pulmonary Agenesia

A 12 year old boy, with left pulmonary agenesia corresponding to Schneider's type II is reported-
Clinical, radiologic and broncographic manifestation are described.
A mention about the possible ethiology is discussed, as well as a review of the prognostic factors
with an up to date bibliographic revision concerning to this rare congenital malformation.

La agenesia pulmonar es una malformacion comunicados en pacientes vivos no son mas de


poco frecuente que se define como la ausencia de sesenta2.
parenquima pulmonar, su estructura broriquial y En las descripciones de los pacientes portadores
vascular 1 . En la literatura mundial las publicacio- de esta patologia se incluyen casos de agenesia y
nes referentes a ella son poco frecuentes, predomi- de hipoplasia pulmonar 1 ' 2 ; pero desde la introduc-
nando los casos descritos en necropsias. Los casos cion de la clasificacion de Schneider3"4 su diferen-
ciacion es fundamental desde el punto de vista
fisiopatologico, clinico y pronostico.
En la literatura nacional no encontramos comu-
Institute de Pediatria. Facultad de Medicina Humana. nicaciones de agenesia pulmonar. En el extranjero,
Universidad Austral de Chile. las descripciones dei tipo II de Schneider en pa-
Servicio dc Radio log fa. Hospital Base de Valdivia. cientes vivos mayores de 10 aflos, solo incluyen
Instituto de Ciiugfa. Facultad de Medicina Humana.
Universidad Austral de Chile. once pacientes. For estos motivos creemos de in-
Instituto de Medicina. Facultad de Medicina Humana. teres dar a conocer el caso que a continuation se
Universidad Austral de Chile. expone.

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Caso Clfnico: G.B.T., 12 anos, sexo masculino. quierdo. La radiografia de torax revelo opacidad
Antecedentes de sin to mas bronquiales obstruc- completa del mismo lado, desviacion del mediasti-
tives a los cinco y ocho meses de edad. En el no y del pulmon derecho hacia hemitorax izquier-
Abreu realizado en esa oportunidad se describio do (Fig. 1). La broncografia del bronquio fuente
opacidad de todo el hemitorax izquierdo. Al afio izquierdo teni'a diametro reducido y un trayecto
de edad presento bronconeumonia, dcscribiendose de solo 2 cm.; el arbol bronquial derecho era nor-
la radiografia de torax como atelectasia masiva del mal (Fig. 2). La broncoscopi'a confirmo el desarro-
pulmon izquierdo con neumatooele del pulmon llo paicial del bronquio fuente izquierdo.
derecho. Se sospecho agenesia pulmonar izquierda
pero no se continue el estudio por falta de medios.
A los ocho anos de edad (Noviembre 1978) en
control de salud se encontro matidez y abolicion
de murmullo vesicular en todo el hemitorax iz-

Figura 2.

Desde entonces estuvo sin sintomas rcspirato-


rios hasta 1982, cuando se hospitali/6 para com-
plctar su estudio, teniendo desarrollo pondoesta-
tural adecuado, buen rendimiento escolar y vida
normal. En el examen fisico destacaba escoliosis
dorsolumbar dextroconvexa, rnenor desarrollo
muscular en hemitorax izquierdo con matidez y
abolicion de murmullo vesicular al mismo lado.
Radiografia de torax con las alteraciones antes
descritas (Fig. 3). Espirometn'a y gases arteriales
Figuia 1.
en 1 unites normales. La broncofibroscopfa mostro:
"Laringe, traquea y carina traqueal normales; arbol
G.B.T. 8 anos. Rx. dc torax frontal y lateral izquicrda.
Opacidad completa dc hcmitorax izquierdo, hiperin-
derecho normal. Lado izquierdo: bronquio fuente
suflacion de campo pulmonar derecho y desviacion de de disposicion vertical de calibre reducido, aproxi-
mediastino a izquierda. madamente 60% en comparacion con el lado dere-

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cho, a 2,5 cm. de su nacimiento un cierre infran- COMENTARIO


queable revestido de mucosa normal". Arteriogra-
fi'a: vascularizacion normal del campo pulmonar La agenesia pulmonar bilateral es extraordina-
derecho; ausencia de arteria pulmonar izquierda riamente rara y solo se ha descrito ocasionalmente.
(Fig. 4). Pielograffa de eliminacion normal. Elec- La agenesia pulmonar unilateral fue descrita por
trocardiograma con acentuada rotacion horaria primera vez el afio 1673 por De Pozze5 al descu-
sobre el eje longitudinal y trazado normal. brirla accidentalmente en la necropsia de una
mujer adulta. Desde entonces se lian descrito indis-
tintamente casos de agenesia como de hipoplasia
pulmonar, la mayon'a de ellos en recien nacidos y
lactantes menores.
Actualmente, se utiliza la clasificacion de
Schneider 3 " 4 ' 5 quien divide esta malformacion en
tres tipos anatomicos:
Tipo I. Corresponde a la ausencia total del
parenquima pulmonar, su estructura vascular y
bronquial, ya sea unilateral o bilateral.
Tipo II. Corresponde a la ausencia total del
parenquima pulmonar y estructura vascular, exis-
tiendo en este grupo un trayecto rudimentario de
bronquio fuente.
Tipo III. En el cual existe una cantidad variable
de tejido pulmonar y estructura vascular con desa-
rrotlo incomplete del arbol bronquial.
El tipo I y JI pueden ser denominados como
agenesia propiamente tal, mientras que el tipo III
Fig ura 3.
Corresponde a una hipoplasia. Esta diferenciacion
G.B.T. 12 anos. Rx. torax frontal. Similar a la radiografia entre agenesia e hipoplasia tiene importancia prin-
de los 8 anos de edad (Fig. 1).
cipalmente por la fisiologfa y pronostico de estas
afecciones, ya que en la hipoplasia pulmonar
puede existir una baja saturacion arterial de 02
debido a la perfusion de segmentos pulmonares no
ventilados 6 " 7 , Ademas la hipoplasia se acompafia
con mayor frecuencia de malformaciones congeni-
tas de otros sistemas 7 ' 8 ' 9 ' 10 .
El paciente que describimos presenta una agene-
sia pulmonar del tipo II de Schneider ya que no
existe tejido pulmonar, la ausencia de vasculariza-
cion es total segun demuestra la arteriografia y
existe un bronquio fuente izquierdo rudimentario,
evidenciado tanto por broncoscopias como por la
broncografi'a.
Respecto a la etiologi'a de este cuadro ch'nico,
lo reportado no es concluyente. La etiologi'a gene-
tica que se propuso iniciahnente es discutible, ya
que si bien Yount11 describio en gemelos la ausen-
Figura 4.
cia de pulmon derecho; Rosenberg 12 describe
agenesia pulmonar en gemelos pero de pulmones
G.B.T. 12 anos. Arteriografi'a. Arteria pulmonar derccha
normal. Ausencia de arteria pulmonar izquierda. diferentes, por lo cual no existen aun evidencias
que permitan confirmarla. Ademas, se ha propues-
to una base teratogenica 13 , ya que se ha descrito
esta malformacion en ratas sometidas a una dieta
Desde Julio 1982 se encuentra en tratamiento deficiente en Vitamina A. Ultimamente, Parke 14 y
por tuberculosis renal con isoniacida, rifampicina y Smith15 han propuesto en base a sus observacio-
pirazinamida como consecuencia del resultado nes la posibilidad de que la etiologi'a pudiera de-
positive de baciloscopi'as en orina tomadas durante berse a factores mecanicos.
su estudio. El cuadro ch'nico que se describe con mayor
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frecuencia corresponde a un sindrome de dificul- Tabla 1.


tad respiratoria en el pen'odo de recien nacido. En Caracten'sticas de las agenesias pulmonares
aquellos casos menos frecuentes en los cuales se en 1 84 casos icvisados.
describe la agenesia pulmonar en ninos mayores de
10 anos como corresponde al paciente que presen- Tipo de Schneider I II in NoCtasif. Tolal
tamos, tienen infecciones respiratorias durante los CASOS 60 36 55 13 164
primeros afios de vida. Puede existir polipnea, ta- Masculine 36 10 19 2 67
quicardia, cianosis y asimetn'a toracica. En este SEXO Femenino 33 23 21 3 80
sentido es destacable lo bien que tolera su malfor- No clasilicado n 3 15 6 37

mation nuestro paciente, ya que solo tuvo infec- 0 - 2 B di'as 19 5 23 5 52


ciones respiratorias frecuentes durante el primer GRUPO
1 - 1(t mes«s 28 10 9 3 50
2-9 afios 10 7 5 t 23
afio de vida y al examen fisico actual existe unica- ETARIO
10-20 afios 6 5 5 16
mente una asdmetria toracica leve con escoliosis * 21 afiOB 17 9 13 4 43
dorsolumbar dextroconvexa, habiendo presentado
Izquierdo 3*. 23 30 2 89
durante anos pen'odos totalmente asintomaticos. 42 13 15 8 78
LADO
Bilateral 4 10 H
La radiografia de torax constituye un elemento No clasificado 3 3
basico para sugerir el diagnostico, al existir en ella
Oseas 13 7 6 3 29
una opacidad completa de un hemitorax con des-
Cardio-vasc. 28 6 13 4 51
viacion de mediastino hacia el mismo lado. La OTRAS Intestinales 5 2 3 4 14
broncoscopi'a y la broncografia constituyen exa- MALFOR Sist-nervioso 1 1 2
menes fundamentales para demostrar la anormali- Nefro-urolog 7 1 8
Sin malform. 32 23 32 6 93
dad bronquial y la arteriografi'a permite confirmar
la ausencia de la arteria pulmonar correspondiente. CONDIC.
Vivo 23 21 11 3 56
Mu«rto 57 15 44 10 126
No existe un criterio comun para estos pacien-
tes respecto a su pronostico. Practicamente todos
los casos descritos inicialmente fueron hallazgos de
necropsia. Existe ademas un grupo importante de Tabla 2.
casos en que ademas de su agenesia pulmonar Caracten'sticas dc ias agenesias pulmonaies en pacientes
presentan otro tipo de malformaciones congenitas vivos al momento del reporte, scgun revision efectuada.
(Tabla 1), principalmente cardiovasculares y esque-
0-28 1-24 2-9 10-20 *21
leticas (columna y costillas). Pensamos que en el GRUPO ETARIO dias meses aPios arios afios
TOTAL

caso ch'nico aqui descrito el pronostico es bueno CASOS 2 U 19 10 13 58


ya que hasta ahora le ha permitido efectuar una 1 6 6 4 3 23
vida relativamente normal, no posee otras malfor- TIPO 11 4 6 3 8 21
SCHNEI- 11
maciones, tiene buen incremento ponderal, ren- DER
III 2 1 4 3 1
No clasificado 1 1 1 3
dimiento intelectual normal y durante estos ulti-
mos cuatro anos de seguimiento, ha evolucionado Masculine 7 S i. 6 23
SEXO Femcnino 5 12 6 7 30
con pruebas funcionales respiratorias normales y No clasilicado 2 2 1 5
sin enfermedades importantes salvo virosis respira-
Izquierdo 7 12 6 8 33
torias ocasionales. Las baciloscopi'as de orina que Derecho 6 6 4 5 21
revelaron la presencia del bacilo de Koch fueron LADO
Bilateral 2 2
un hallazgo de laboratorio, solicitadas con motive No clasificado 1 1 2

de la evaluation general del paciente, teniendo Os«as 7 7 2 2 18


hasta la fecha baciloscopi'as de expectoration nega- OTRAS
3 4 2 9
Inteslmales 1 1
tivas en directo y cultivo. MALFORW
Nefro-urolog 1 !
En la Tabla 1 se detallan las caracten'sticas de Sin maliorm- 2 4 9 6 9 30
184 casos de agenesias pulmonares revisadas en la
literatura segiin bibliografi'a. El mayor numero de
casos corresponde al tipo 1 (80 casos) siendo el de lado izquierdo y sus edades son de 10, 12 y 18
menos frecuente el tipo II con solo 36 casos. De aftos respectivamente. Solo uno de ellos teni'a otra
estos, 23 eran del lado izquierdo y solo 21 se malformacion congenita que correspondi'a a diver-
encontraban vivos al momento del reporte. De ti'culo esofagico. En forma practica y de acuerdo a
estos 21 pacientes vivos portadores de agenesia lo expuesto, nuestro paciente sen'a el cuarto caso
pulmonar tipo II (Tabla 2), solo 3 tem'an edad descrito vivo con agenesia pulmonar izquierda en
similar a nuestro paciente (entre 10 y 20 aftos). grupo etario de 10 a 20 anos, asi como el primero
Los tres son de sexo femenino, todos con agenesia de sexo masculino en el tipo II de Schneider.

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Finalmente, vale la pena destacar, que entre los viously reported cases". Am. J. Dis. Child. 85: 182,
diagnostics diferenciales de opacidad de todo un 1953.
3
Schneider, P. Citada por Maltz, L.D. y Nadas SA.
hemitorax, junto con sospechar derrame pleural, "Agenesis of the lung. Presentation of eight new cases
atelectasia masiva pulmonar y otros, debe pensarse and review of the literature". Pediatrics, 42: 175,
ademas, en agenesia pulmonar, ya que esto nos 1968.
perrnitira efectuar el diagnostico en vida y no por Gerbaux, J.; Coureur J. y Townier, G. "Patologi'a
anatomia patologica coma ha ocurrido con fre- resptratoria en el nino". Ed. Salvat, lera. Ed. 1969.
Pag. 116.
cuencia hasta la fecha. De Pozze, S. Citado por Brescia, MA.: Anerman, E.E.
y Sharma, K.K. "Agenesis of the left lung". Arch.
RESUMEN Paediat. 77: 4 8 5 , 1 9 6 0 .
6
Williams, H.; Pheland P. "Respiratory illnes in
children". Blackwell Scientific Publications, lera. Ed.,
Se presenta el caso clinico de un paciente de 12 1975. Pag. 384.
afios, sexo masculine, portador de una agenesia Mendelsohn, G. y Hutchins O.: "Primary Pulmonary
Hypoplasia". Am. J. Dis. Child. 131: 1220, 1977.
pulmonar izquierda, correspondiente al tipo II de Leving, D. "Primary Pulmonary hypoplasia" J.
Schneider. Pediatr. 95: 550, 1979.
9
Se describe su historia cli'nica y exploratoria Swischuk, L.: Richardson, J.; Nichols, M. e Ingman, M.
efectuada, destacando la utilidad de Rx de torax, "'Primary pulmonary hypoplasia in the neonate". J.
Pediatr. 95: 573,1979.
broncoscopi'a, broncografi'a y arteriografi'a. 10
Boot J.B.: Berry C.L. "Unilateral pulmonary
Se discuten los factores etiologicos, ch'nicos, de agenesis". Arch. Dis. Child. 42: 3 6 1 , 1967.
laboratorio y pronostico. Se efectua una revision 1
fount F.: "Agenesis of the right lung in each of
bibliografica referente a esta malformacion con- 12
identical twins''. Arizona Med. 5: 48, 1958.
genita de muy baja frecuencia. Rosenberg, D.M. "Pulmonary agenesis". Dis. Chest.
42: 68, 1962.
Wilson, J.G. y Warkany, T. "Aortic Arch and cardiac
anomalies in the offspring of vitamin A deficient rats".
REFERENCIAS Amer. J. Anat. 85: 115,1947.
14
Parke. IV. W. "Development of the bronchial
1
Maltz, L.D. y Nadas SA. "Agenesis of the lung. diverticula in blarina brevicauda and its bearing on
Presentation of eight new cases and review of the congenital lung anomalies. Amer. J. Anat. 105: 37,
literature". Pediatrics, 42: 175, 1968. 1959.
15
Oyamada, A., Gasul B.M. y Holinger PA. "Agenesis of Smith, RA. y Bech A.O. "Agenesis of the lung"
the lung. Report of a case, with a review of all pre- Thorax, 13: 28,1958.

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