ENFERMEDADES DISCRÓMICAS

DE LA PIEL

VITÍLIGO

DOCENTE:
MIRTHA PACHECO
DISCROMÍA

• PATOLOGÍA PRODUCIDA POR ALTERACIONES EN LA

PIGMENTACIÓN DE LA PIEL.

• LA COLORACIÓN DE LA PIEL, ESTÁ DADA POR LOS PIGMENTOS:

MELANINA, CAROTENOS, OXIHEMOGLOBINA, Y HEMOGLOBINA
REDUCIDA.

• LA CANTIDAD DE MELANINA EN LOS QUERATINOCITOS ES LA QUE

DETERMINA LA PIGMENTACIÓN DE LA PIEL.

• LOS MELANOCITOS SON LAS CÉLULAS PRODUCTORAS DE

MELANINA.
 MELANIZACIÓN

• MELANINA: FACTOR PRINCIPAL DETERMINANTE DEL COLOR DE

LA PIEL.

• MELANOCITO: CÉLULA PRODUCTORA DE LA MELANINA.

• MELANOSOMA: ORGANELA DONDE SINTETIZA LA MELANINA.

• TIROSINASA: ENZIMA QUE CONVIERTE A LA TIROSINA EN

MELANINA.

• UNIDAD EPIDÉRMICA DE MELANIZACIÓN: TRANSFERENCIA DE LA

MELANINA A LOS QUERATINOCITOS (UEM)
UNIDAD EPIDÉRMICA DE MELANIZACIÓN
 MELANOGÉNESIS: SÍNTESIS DE MELANINA

• DENTRO DEL MELANOCITO:

• FORMACIÓN DE LA MELANINA

• MELANIZACIÓN

• TRANSPORTE

• TRANSFERENCIA

• DENTRO DEL QUERATINOCITO:

• DEGRADACIÓN DEL MELANOSOMA

• ELIMINACIÓN DE LA MELANINA DE DESCAMACIÓN

 FISIOLOGÍA DE LA PIGMENTACIÓN

• LOS RAYOS UV, PRINCIPAL ESTÍMULO DE LA MELANOGÉNESIS.

• SE PRODUCE,AUMENTO DE LA PIGMENTACIÓN:

• INMEDIATA, POR FOTOXIDACIÓN DE LA MELANINA.

• MEDIATA, (1 A 3 DÍAS) NEOFORMACIÓN DE LA MELANINA (BRONCEADO).

• LA FUNCIÓN PRIMARIA DE LA MELANINA ES LA DE PROTECCIÓN

DE LA PIEL COMO PANTALLA SOLAR.
 RUV SOL

Inflamación
Estrógenos
MELANOCITOS Queratinocitos
(+ progesterona)
En determinadas regiones:
Piel sexual, cara
ACTH α MSH
Suprarrenal Hipófisis

Adrenales

Cortisona

Estimulación
Inhibición
MELANOCITO, EN EL SISTEMA
 TRANSTORNOS DE LA PIGMENTACIÓN

• HIPOMELANOSIS: (hipocrómicas)

• DISMINUCIÓN O AUSENCIA DEL MELANOCITO.

• DISMINUCIÓN O AUSENCIA DE LA MELANINA

• .

• HIPERMELANOSIS: (hipercrómicas)

• AUMENTO DEL NÚMERO DE MELANOCITOS.

• AUMENTO DE LA MELANINA.
 TRANSTORNOS DE LA HIPOPIGMENTACIÓN

• MELANOCITOPÉNICOS:

• Piebaldismo
• Xerodermia pigmentosa
• Vitíligo
• Pinta
• Pian
• Quemaduras
• Químicos: fenol
• Halo nevo
• Esclerodermia
 TRANSTORNOS DE LA HIPOPIGMENTACIÓN

• MELANOPÉNICOS:

• Albinismo
• Fenilcetonuria
• Canicie prematura
• Esclerosis tuberosa
• Incontenencia pigmenti acrómica
• Post inflamatoria
• Pitiriasis alba
• Pitiriasis versicolor
• LED
• Corticoides tópicos
• Lepra
HIPOCRÓMICAS
PITIRIASIS ALBA

• Dermatosis
asintomática
• Son manchas
hipocrómicas con
descamación fina
en cara
• Se presenta la
mayoría en
escolares de piel
oscura
• Muy frecuente en
atópicos
PITIRIASIS VERSICOLOR
• Infección por hongos
levaduriformes: la
malassezia furfur
• Son manchas
hipocrómicas
descamativas en
tronco
• Afecta a jóvenes
• Muy común en climas
cálidos.
ESCLEROSIS TUBEROSA
MANCHA HOJA DE FRESNO

• Síndrome neurocutáneo
• Genodermatosis
autosómica dominate
• Con presencia de
angiofibroma facial,
manchas acrómicas
laceoladas en tronco,
piel de zapa, fibromas
ungueales.
• Y otras: retraso mental,
epilepsia o quiste renal.
ESCLEROSIS TUBEROSA
HOJA DE FRESNO
ESCLEROSIS TUBEROSA
ANGIOFIBROMAS FACIAL
 PIEBALDISMO

• Genodermatosis, autosómica
dominante, déficit del melanocito
• Con manchas acrómicas
simétricas en área ventral del
abdomen, tórax y regiones
próximas de extremidades
• Además poliosis
PIEBALDISMO
POLIOSIS

• Mancha acrómica
en la frente y un
mechón triangular
de pelo
• Un 85 % se asocia
al piebaldismo.
ALBINISMO

• Genodermatosis
autosómica recesiva,
con alteración de la
tirosinasa
• Falta la pigmentación
de piel y pelo,
esencialmente los
ojos, con fotofobia,
nistagmo, hipoplasia
macular
• Ocasional, presentan
sordera, retraso
mental, cataratas
• Riesgo de
carcinogénesis.
ALBINISMO
VITÍLIGO
VITÍLIGO

TRANSTORNO MELANOCITOPÉNICO, HEREDITARIO, O ADQUIRIDO,

COMÚN, CON MÁCULAS BLANCAS CIRCUNSCRITAS EN PIEL.

• INCIDENCIA 1 - 2 % DE LA POBLACIÓN GENERAL.

• AFECTA A AMBOS SEXOS Y A TODAS LAS RAZAS.
• EXISTE HISTORIA FAMILIAR EN UN 30 %.
• INCIDENCIA MÁXIMA ENTRE 20 A 30 AÑOS.
• PUEDE AFECTAR A NIÑOS, ES MENOS FRECUENTE
• SE ASOCIA A DIABETES MELLITUS, TIROIDITIS, ANEMIA
PERNICIOSA, ALOPECIA AREATA, PSORIASIS.
 ETIOPATOGENIA

• HIPÓTESIS INMUNE: ABERRACIÓN DE LA VIGILANCIA

INMUNOLÓGICA QUE PRODUCE DESTRUCCIÓN DE LOS
MELANOCITOS. SE HA IMPLICADO AL LINFOCITO DE CÉL T,
CD8, COMO CITOTÓXICO.

• HIPÓTESIS DEL ESTRÉS OXIDATIVO: PROVOCADO POR

MEDIOADORES COMO: EL INTERFERÓN GAMMA (IFN-y), LA
INTERLEUQUINA 22 (IL-22), LA PROTEÍNA 10 (CXCL10);
CREANDO EL FENOTIPO INFLAMATORIO DE CÉLULAS
DENDRÍTICAS, QUE ACTIVAN LA RESPUESTA INMUNITARIA
E IMPIDEN LA DIFERENCIACIÓN DEL MELANOBLASTOS.
 FACTORES PSICOLÓGICOS

• EL ESTADO EMOCIONAL ES UN FACTOR IMPORTANTE.

• NO ES LA CAUSA, PERO CONTRIBUYE EN FORMA INDIRECTA.

• EL ESTRÉS, AUMENTA EL CORTISOL Y PUEDE CAUSAR

ALTERACIONES EN LA INMUNOCOMPETENCIA.
 CLASIFICACIÓN

• LOCALIZADO:

• FOCAL

• SEGMENTARIO DISTRIBUCIÓN METAMÉRICA

• GENERALIZADO:

• ACROFACIAL: EN EXTREMIDADES DISTALES Y CARA.

• VULGAR: DISEMINADO, CLÁSICO.

• UNIVERSAL: COMPROMISO TOTAL.

• MIXTO: SEGMENTARIO MÁS VULGAR O ACROFACIAL.

CLASIFICACIÓN
VITÍLIGO VULGAR
 SIGNO DE KOEBNER

Aparición de las mismas lesiones en piel sana,

desencadenada por traumatismos.
VITÍLIGO SEGMENTARIO
VITÍLIGO SEGMENTARIO
VITÍLIGO INFANTIL
VITÍLIGO CON ISLAS DE PIEL SANA
HALO NEVO
VITILIGO Y PSORIASIS
TRATAMIENTO

• PSICOTERAPIA DE APOYO
• FOTOPROTECCIÓN : FILTROS SOLAR
• MAQUILLAJE (DIHIDROXIACETONA)
• CORTICOIDES TÓPICOS, INTRALESIONAL Y SISTÉMICO
• MINIPULSOS DE BETAMETASONA, PREDNISONA O
DEXAMETASONA
• TÓPICOS : TACROLIMUS, PIMECROLIMUS, KELINA,
FENILALANINA, MELAGENINA , 5-FLUOROURACILO
• TATUAJE, LÁSER EXCIMER, INJERTOS,
• FOTOTERAPIA: UVB-NB, PUVA
• OTROS: ÁCIDO FÓLICO, ÁCIDO ASCÓRBICO O VITAMINA B12
 PUVATERAPIA

• PSORALENOS Y RADIACIÓN DE LUZ ULTRAVIOLETA DE

ONDA A.

• PSORALENOS TÓPICOS: TRIMETIL PSORALENO (TMP) Y/O 8-

METOXIPSORALENO (8-MOP) MUY FOTOTÓXICO, APLICAR UNA
HORA ANTES DE UV.
• SISTÉMICOS 8 MOP 0.6 MG/KG, TMP 0.3 MG/KG.

• SESIONES 2 VECES POR SEMANA.

• SE ALCANZA ÉXITO A LAS 100 – 300 SESIONES.

• CONTROL OFTALMOLÓGICO.
FASE DE REEPIGMENTACIÓN
HIPERCRÓMICAS
 HIPERMELANOSIS

• AUMENTO EN LA PRODUCCIÓN Y DEPÓSITOS DE LA

MELANINA EN EPIDERMIS Y DERMIS.

• PUEDE SER:

• DIFUSA
• LOCAL

• CON CAUSAS INFLAMATORIAS, NEOPLÁSICAS,

DROGAS O INFECCIOSAS.
 HIPERMELANOSIS DIFUSA

CAUSAS

• HORMONALES
• INFECCIÓN CRÓNICA : TUBERCULOSIS
• NEOPLASIAS, ESPECIALMENTE LAS QUE SE ACOMPAÑAN DE
CAQUEXIA: CARCINOMA BRONQUIAL
• LINFOMA
• DÉFICIT DE VITAMINA B12
• HEPATOPATÍAS, ESPECIALMENTE CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y
HEMOCROMATOSIS, ENFERMEDAD DE WILSON
• MALA ABSORCIÓN Y TRANSTORNOS NUTRICIONALES
• FÁRMACOS: CLORPROMAZINA, BUSULFÁN, CICLOFOSFAMIDA,
AMIODARONA Y ARSÉNICO
ENFERMEDAD DE ADDISON

• Insuficiencia
suprarrenal
• Hiperpigmentación
total de la piel café
oscuro, marcado en
pliegues, genitales,
mucosa oral.
• Además cansancio,
debilidad muscular,
baja de peso e
hipotensión arterial.
ENFERMEDAD DE ADDISON
ENFERMEDAD DE ADDISON
MELANODERMIA EN GESTANTE
MELANOSIS FACIAL

• Melanodermia
adquirida, circunscrita
en cara
• Se presenta más en
mujeres.
• Se exacerba a la
exposición solar.
• Se produce posterior al
embarazo,o por el uso
de anticonceptivos y
cosméticos.
LIQUEN PLANO
• Enfermedad
papuloescamosa muy
pruriginosa.
• Presencia de pápulas
poligonales violáceas.
• Más frecuente en
extremidades,con
hiperpigmentación
postinflamatoria residual
persistente.
LIQUEN PLANO
LIQUEN PLANO
DERMATITIS DE BERLOQUE

• Fitofotodermatitis
• Reacción fototóxica
secundaria al contacto
de plantas, cáscara de
limón, mango y
exposición solar.
• Con hiperpigmentación
postinflamatoria en
forma de líneas
irregulares.
ERITEMA DISCROMICO PERSTAN
(DERMATOSIS CENICIENTA)
• Melanodermia adquirida,
idiopática.
• Con lesiones maculares
que confluyen entre sí, de
coloración azul grisácea.
• Diseminada en cara,
cuello, tronco y proximal
de extremidades,
asintomática.
• Se observan más en
mujeres adultas.
DERMATOSIS CENICIENTA
INCONTINENCIA PIGMENTI

• Enfermedad hereditaria,
rara, predomina en
mujeres, ocurre en RN.
• Hay etapa de
inflamación, verrugosa,
pigmentada y atrófica
que siguen las líneas de
Blaschko.
• Además alteraciones
dental, oculares y del
SNC.
LÍNEAS DE BLASCHKO

Cambios embriogénicos
que dibujan líneas
perpendiculares con forma
espiral o banda en
extremidades, de ‘v’ en
dorso, de ‘s’ en abdomen y
de ‘u’ en torax.
ERITEMA PIGMENTADO FIJO

• Pigmentación gris
azulada localizada en
cualquier parte de la piel
y mucosas, únicas o
múltiples, pueden
evolucionar a vesículas
o ampollas, dejando una
mancha residual.
• Inducida por fármacos,
minociclina, pirazolonas,
cloroquina, AINES,
sulfonamidas.
ERITEMA PIGMENTADO FIJO
PIGMENTACIÓN POR MINOCICLINA
FOTOTOXICIDAD A AMIODARONA
 LÉNTIGOS

• PEQUEÑAS MÁCULAS DE COLOR PARDO.

• CON AUMENTO DE MELANOCITOS EPIDÉRMICOS.

• CON GRAN AUMENTO DE FORMACIÓN DE MELANINA EN LOS

QUERATINOCITOS

• EXISTE LÉNTIGO SIMPLE, NEVO SPILUS, LÉNTIGO AGMINADO,

LÉNTIGO SOLAR O LÉNTIGO MALIGNO.
HISTOLOGÍA
 NEVOS MELANOCÍTICOS
• DE MELANOCITOS EPIDÉRMICOS: LÉNTIGO SIMPLE, PECAS,
MELANOSIS DE BECKER, LÉNTIGO SENIL, MÁCULAS
MELANOCÍTICAS DEL SIND. DE ALBRIGHT Y LAS CAFÉ CON LECHE
DE LA NEUROFIBROMATOSIS.

• DE CÉLULAS NÉVICAS: JUNTIONAL, CELULAR COMPUESTO,

CELULAR INTRADÉRMICO. VARIANTES: BALLON CELL NEVUS,
HALO NEVUS, NEVO DE SPITZ, MELANOCÍTICO CONGÉNITO Y EL
DISPLÁSICO.

• DE MELANOCITOS DÉRMICOS: MANCHA MONGÓLICA, NEVO DE

OTA, NEVO DE ITO Y EL NEVO AZUL. NM > 6cm, NMC > 15cm, ND 5 –
10mm.
PECAS
LÉNTIGOS
LÉNTIGOS EN MUCOSA ORAL
 SINDROME DE PEUTZ JEGGER

• Genodermatosis
autosómica dominante
que aparece durante la
niñez.
• Caracterizada por
lentigos en mucosa oral,
labios, palmas y plantas.
• Se relaciona con
poliposis intestinal que
predispone al cáncer.
MANCHAS CAFÉ CON LECHE
MANCHA CAFÉ CON LECHE
NEUROFIBROMATOSIS

• Genodermatosis autosómica
dominante.
• Con múltiples manchas café con
leche y lentigos.
• Además, tumores neurocutáneos
que aparecen en la adolecencia
que se diseminan en toda la
superficie corporal.
• También, afecta al SNC y pares
craneales.
• El óptico con los nódulos de Lisch
en el iris.
• El acústico con sordera y tinitus.
• Pueden aparecer convulsiones y
retraso mental.
NEUROFIBROMATOSIS
NEVUS DE BECKER

• Hamartoma epidérmico
adquirido, con
estimulación androgénica
a receptores
segmentarios.
• Más frecuente en
varones.
• Localizado en tórax y
hombros.
• Se acompaña de
hipertricosis.
NEVUS DE BECKER CON HIPERTRICOSIS
 NEVUS DE OTA

• Pigmentación
epidérmica congénita
azul oscuro, unilateral,
alrededor del ojo,
incluyendo la esclera,
conjuntiva e iris.
NEVUS DE OTA EN LA ESCLERA
NEVUS DE OTA
MANCHA MONGÓLICA

• Mancha azul grisácea

que se presenta de
nacimiento en la región
lumbosacra.
• Frecuente en raza negra,
asiática y mestiza.
• Desaparece a los 3 a 5
años.
 NEVUS AZUL

• Neoformación azul
grisácea congénita que
aparece en la infancia.
• Más frecuente en
mujeres.
• Se localiza en dorso
manos, antebrazos o
pies. No pasa de 1 cm.
HISTOLOGÍA: NEVUS AZUL
NEVUS INTRADÉRMICO

• Neoformación elevada
cupuliforme, de superficie
lisa o verrugosa,
polipoide, sésil, muy
frecuentes, benignos.
• Las tecas névicas se
localizan en la dermis.
• Raro en niños, más es en
adultos.
• Se localizan de
preferencia en cara o
cuello.
NEVUS INTRADÉRMICO
NEVUS INTRADÉRMICO
 NEVUS COMPUESTO

• Grupo de melanocitos en
tecas, que se localizan en
la unión dermoepidérmica
y dermis papilar.
• Son placas marrón claro,
de superficie rugosa, sin
pelos.
NEVUS COMPUESTO
NEVUS DE UNIÓN

• Mácula hiperpigmentada
por células melanocíticas
a lo largo de la unión
dermoepidérmica.
• Se localiza en palmas,
plantas o uñas.
 NEVUS GIGANTE EN SILLA DE MONTAR

• Nevus melanocítico
congénito.
• Puede cubrir grandes
áreas de la superficie
corporal, acompañado de
nevos pequeños satélites
con hipertricosis.
• Más frecuente en tronco.
• Con la sospecha de
melanocitos
leptomeníngeos.
• Existe la posibilidad del
desarrollo de melanoma
maligno.
NEVUS GIGANTE EN SILLA DE MONTAR
SATELITOIDES
NEVUS GIGANTE EN SILLA DE MONTAR
NEVUS MELANOCÍTICO
NEVUS MELANOCITO, ESCLERA
MELANOMA

• Neoplasia maligna que se

produce en los
melanocitos epidérmicos,
dérmicos o mucosas
• Aparece de novo un 70%
y de un nevus un 30%
• Neoformación
pigmentada plana o
exofítica que, sin
tratamiento adecuado, es
de rápido avance y
produce metástasis
linfáctica y hematógena
con mortalidad alta.
MELANOMA
MELANOMA
METÁSTASIS
GRACIAS