PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

CRANEOFARINGIOMA COMO CAUSA DE

OBESIDAD CENTRAL: REPORTE DE CASO Y
REVISIÓN DE LITERATURA
1 2
Gustavo Francisco Bobadilla-Olaje , Jesús René Tadeo Calleja-López , Luis José
CRANEOPHARYNGIOMA Aguilera-Duarte 2, Enrique Ruibal-Tavares 2, Cristian Noé Rivera-Rosas 2 y José Carlos
Ocampo-Verduzco 2.
AS A CAUSE OF 1
Endocrinólogo pediatra adscrito en Hospital de Gineco-Pediatría “Dr. Lucio Mayoral
CENTRAL OBESITY: Hernández”, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), Hermosillo, Sonora, México
CASE REPORT AND 2 Estudiante de 9° semestre de Licenciatura en medicina. Departamento de medicina y

LITERATURE REVIEW ciencias de la salud de la Universidad de Sonora, Unidad Regional Centro, Campus
Hermosillo. Blvd. Luis Donaldo Colosio esq. con Reforma, C. P. 83000.

CORRESPONDENCIA
Dr. Gustavo Francisco Bobadilla-Olaje
Correo electrónico: drgustavofbo@gmail.com
Hospital de Gineco-Pediatría “Dr. Lucio Mayoral Hernández”, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS). Blvd. Justo
Sierra, Constitución, C.P. 83150 Hermosillo, Sonora, México

RESUMEN

La obesidad de origen central o hipotalámica es una posible complicación debida a

craneofaringioma o su tratamiento. Los craneofaringiomas son tumoraciones benignas que,
a pesar de ser poco frecuentes, representan 80 % de las neoplasias de la región
hipotalámica-hipofisaria, y pueden afectar la calidad de vida de los pacientes por las
diversas y frecuentes secuelas, entre ellas obesidad central. En el mecanismo
fisiopatológico de este trastorno se encuentran implicados los núcleos hipotalámicos
responsables del apetito y metabolismo basal del organismo. Presentamos el caso de un
paciente de 15 años de edad, con índice de masa corporal de 48 kg/m2 y diabetes mellitus
tipo 2 en tratamiento, quien es referido a nuestro centro hospitalario por presentar un
cuadro agudo de náuseas y vómitos, así como la presencia de diversos síntomas
neurológicos. La exploración física reveló obesidad generalizada importante, cuello corto,
marcada acantosis a nivel cervical y pliegues de flexión, leve edema bimaleolar, criptopene
de 8 cm y testículos Tanner IV asimétricos. Posteriormente, se estableció el diagnóstico de
craneofaringioma tras considerar los antecedentes personales del paciente, los hallazgos
clínicos y los estudios de laboratorio e imagen solicitados. Gracias a la intervención
quirúrgica oportuna, se logró mejoría clínica y laboratorial importante en las citas de
control quedando como secuela obesidad central. El manejo integral de las complicaciones
por craneofaringioma optimiza de manera notable la calidad de vida de las personas que
padecen este tipo de tumor selar.

Palabras clave: Craneofaringioma, obesidad central, obesidad hipotalámica.

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INTRODUCCIÓN A pesar de las altas tasas de supervivencia (87-95 %
de los pacientes que debutaron en la infancia con un
La obesidad de origen central o hipotalámica craneofaringioma tienen 20 años de supervivencia
(OH), en cuanto a sus manifestaciones clínicas se general), la calidad de vida frecuentemente se ve
presenta como una ganancia de peso rápida e afectada a largo plazo en sobrevivientes debido a
implacable, la cual usualmente se asocia a otros secuelas causadas por la proximidad del tumor al
síntomas como cefaleas, alteraciones de la visión, nervio/quiasma óptico y afección de los ejes
somnolencia y trastornos del comportamiento, hipotalámicos-hipofisarios 3 . La obesidad es una
especialmente hiperfagia severa 1 . La OH ocurre complicación bien reconocida de tumores
frecuentemente tras un daño en la región localizados en la región hipotalámica-hipofisaria, en
hipotalámica medial, la cual comprende los núcleos particular los CFs, pero también es la complicación
arcuato, paraventricular, ventromedial y más frecuente tras su tratamiento quirúrgico 1,5. El
dorsomedial, así como el área hipotalámica dorsal; reconocimiento temprano de los pacientes con
dichas estructuras están involucradas en la craneofaringioma puede contribuir a un mejor
regulación de la saciedad y el equilibrio de energía a pronóstico y calidad de vida a largo plazo tras el
través de conexiones neurohumorales 2 . La OH manejo adecuado de esta patología y sus posibles
comúnmente se describe en el contexto de los complicaciones .
1

craneofaringiomas y su tratamiento, pero puede

ocurrir tras la aparición de otros tumores Reportamos el caso de un paciente de 15 años de
supraselares, daño por radiación o traumatismos edad con obesidad hipotalámica secundaria a
(sobre todo por lesiones tras intervenciones craneofaringioma, con el objetivo de enfatizar la
quirúrgicas del hipotálamo) 2 . prevención oportuna de las posibles complicaciones
y el manejo interdisciplinario de estos casos, lo cual
Los craneofaringiomas (CFs) son tumores benignos mejora el pronóstico de los pacientes.
de poca frecuencia que afectan al sistema nervioso
central en la región hipotalámica-hipofisaria;
derivados embriológicamente de remanentes del
CASO CLÍNICO
conducto craneofaringeo o bolsa de Rathke. Se Paciente masculino de 15 años con antecedentes
ubican en las regiones selar y paraselar, y presentan de obesidad grave, hipotiroidismo no especificado,
baja malignidad histológica, según la clasificación diabetes mellitus tipo 2 (DM2) e hipertensión
de tumores del sistema nervioso central de la OMS arterial sistémica (HAS) en tratamiento. Presenta
2016 3, 4 . Un registro de cáncer infantil en Italia cefaleas intensas de repetición de 10 meses de
estima una incidencia de craneofaringiomas de 1.4 evolución que han requerido hospitalización para su
casos por millón de infantes al año 1. Se han descrito manejo, somnolencia y confusión de un mes de
datos similares en registros de otros países de evolución. Ingresa a nuestro centro hospitalario por
Occidente, mientras que se han observado tasas aún náusea, astenia, vómito en proyectil, confusión,
mayores en Asia y África. En la infancia, los CFs mareo y debilidad generalizada. En la valoración
son la forma más común de neoplasia de la región inicial se detectó glucemia capilar de 74 mg/dL,
hipotalámica-hipofisaria, correspondiendo aproxi- peso de 138.7 kg, talla de 1.70 m, IMC de 48 kg/m2,
madamente al 80 % de los tumores en esta área, y tensión arterial de 112/74 mmHg, frecuencia
del 5 al 15 % de todos los tumores intracraneales
1
. cardiaca de 110 latidos por minuto y frecuencia
En la valoración inicial deben contemplarse los respiratoria de 17 respiraciones por minuto. La
hallazgos clínicos (generalmente manifestaciones de exploración física reveló cuello corto, marcada
la hipertensión intracraneal y las anormalidades acantosis a nivel cervical y pliegues de flexión, leve
hormonales), antecedentes personales y edema bimaleolar, criptopene de 8 cm y testículos
heredofamiliares, análisis bioquímicos y una Tanner IV asimétricos. Se realizó TC de cráneo
evaluación detallada por neuroimagen 3 . Tanto la simple (Figura 1) en la cual se observó una
tomografía computarizada (TC) como la resonancia tumoración extra-axial supraselar de bordes
magnética (RM) craneal revelan a los CFs como lobulados y bien definida con volumen de 22.7 cc y
tumores quísticos en la región intraselar y/o dimensiones de 37 x 32 x 37 mm con calcificaciones
supraselar 3 . gruesas en porción ventral.
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La porción posterior de la tumoración contactaba el
mesencéfalo ocasionando proceso obstructivo y
dilatación de los ventrículos laterales.

Figura 2. TC de cráneo simple posquirúrgica.

Figura 1. TC de cráneo simple prequirúrgica.

DISCUSIÓN
Con base en las características clínicas y de imagen
anteriormente mencionadas se concluyó el Epidemiología
diagnóstico de craneofaringioma, posteriormente Los CFs tienen una distribución bimodal en
confirmado con una RM cerebral. Previo al manejo cuanto a edad de aparición, con dos picos de
quirúrgico, sólo se detecta alteración del eje presentación: 5 a 14 años y adultos mayores de 65
somatotrópico con niveles bajos de factor de años 1. La localización de estos tumores puede ser
crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-1) (Tabla 1). Se supratentorial (común en pacientes menores de 2
realizó cirugía con resección del craneofaringioma y años) e infratentorial (frecuente en adolescencia y
colocación endoscópica de reservorio de Ommaya adultez) 6 . Según un estudio de cohorte presentado
bajo anestesia general; posterior al manejo, el por Rosenfeld et al, que abarcó de 1992 a 2010, se
paciente ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos reportó una prevalencia de obesidad de 42 % de los
Pediátricos (UCIP), donde evolucionó de manera pacientes al momento del diagnóstico de
favorable sin datos de descompensación clínica, por craneofaringioma, en comparación con 54 %
lo cual egresó con tratamiento para HAS, DM2 e posterior al seguimiento a 5 años 7 . En relación con
hipotiroidismo. nuestro caso, el paciente tenía 15 años al momento
del diagnóstico de CF supraselar (hipotalámico) y
En las posteriores citas de control, se observó al padecía de obesidad grave con comorbilidades como
paciente con mejoría clínica y de laboratorio, con DM2 y HAS.
alivio de cefaleas y mejores hábitos del sueño; los
análisis hormonales se encontraron en rangos Etiología y fisiopatología
normales. El paciente refirió el mayor apego posible
a la dieta otorgada por el servicio de nutrición y Existen dos teorías aceptadas respecto al origen
presentó pérdida de peso de 3 kg. Acudió con TC de de los craneofaringiomas, ambas relacionadas a los
cráneo de control (Figura 2), en la cual no se dos subtipos histológicos existentes: el
reportaron alteraciones ni recrecimiento del craneofaringioma adamantinomatoso (ACF) y el
craneofaringioma. craneofaringioma papilar (PCF).

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Tabla 1. Valores de laboratorio destacables.

Abreviaciones IGF-1: Factor de crecimiento insulínico tipo 1, FSH: Hormona foliculoestimulante, LH: Hormona
luteinizante, TSH: Hormona estimulante de la tiroides, T4: Tetrayodotironina, T4L: Tetrayodotironina libre, T3L:
Triyodotironina libre. ACTH: Hormona adrenocorticotropa, ADH: Hormona antidiurética, *: Matutino, °: Vespertino.

La teoría embrionaria se relaciona con el subtipo

La obesidad puede ser vista como una manifestación
ACF, que se puede presentar en ambos picos de
o una secuela de un craneofaringioma previo. Varias
edad y explica el origen de estos tumores debido a
teorías han sido propuestas para explicar el riesgo
mutaciones que ocurren en restos rudimentarios de
elevado de obesidad de origen central en pacientes
células epiteliales provenientes del conducto
con craneofaringioma:
craneofaringeo. Por otro lado, la teoría metaplásica
se relaciona con el desarrollo del subtipo papilar y 1. Pérdida de la sensación de saciedad debido a
suele presentarse exclusivamente en los adultos daño del núcleo ventromedial del tálamo.
mayores de 65 años. Según esta teoría ocurre una 2. Metabolismo basal disminuido por disfunción
metaplasia de células de la adenohipófisis que del eje hipotálamo-hipófisis-tiroides.
forman células escamosas que proliferan y generan 3. Menor actividad física, por desregulación del
esta variante del craneofaringioma 8 . En el caso balance energético.
clínico descrito, no se realizó un estudio 4. Hiperinsulinemia mediada basalmente 6 .
histopatológico para identificar el subtipo
específico; sin embargo, se sospechó del subtipo Las dosis altas de glucocorticoides, los niveles bajos
adamantinomatoso debido a la edad de aparición de hormona T3, la deficiencia de hormona del creci-
(entre los 5 a 14 años).
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miento (GH) y los niveles disminuidos de esteroides Diagnóstico por imagen
sexuales también se han postulado como posibles
causas (o factores influyentes) de obesidad en pacientes La ubicación más frecuente de los CFs es la
con craneofaringioma 6 . supraselar, aunque sólo cerca del 20 % se ubican de
manera exclusiva en esta porción. La combinación
Clínica de componentes tumorales sólidos, quísticos y
calcificados son “pistas” radiológicas muy
La clínica de estos tumores suele ser inespecífica, 4
importantes para el diagnóstico . Además, la
variada y progresiva, principalmente por su crecimiento presencia de calcificaciones en estudios de imagen
lento y por el efecto de masa que producen en las es importante para el diagnóstico diferencial de
estructuras adyacentes, por lo mismo, el diagnóstico otros tumores de las regiones intraselar y supraselar.
suele ser tardío. Sin embargo, tiene una estrecha Por lo tanto, la TC es el estándar de oro para la
relación con las estructuras de la vía visual, el sistema identificación de calcificaciones en esta área 3 . Se
límbico y el eje hipotálamo-hipófisis, por lo que
podemos resumir los principales signos y síntomas de la
recomienda una TC simple posquirúrgica del área
siguiente forma: cefaleas, alteraciones visuales y selar/paraselar para la confirmación definitiva de la
deficiencias hormonales 8,9 . Las cefaleas se deben al resección completa del tumor. Todos estos hallazgos
aumento de la presión intracraneal ocasionado por el ayudan en el diagnóstico diferencial de estas masas
efecto de masa, además pueden acompañarse de otros selares, donde entran otras lesiones como gliomas
síntomas como náusea y vómito. Aproximadamente hipotalámicos, xantogranulomas, histiocitosis de
entre el 62-84 % de los pacientes presentarán células de Langerhans, germinoma intracraneal,
alteraciones visuales, principalmente hemianopsias adenoma pituitario, entre otras 3, 4 . En el presente
temporales, ocasionadas por la compresión a nivel del caso, las características clínicas con las cuales
quiasma óptico. Las cefaleas y alteraciones visuales ingresó el paciente plantearon la sospecha de una
representan las principales manifestaciones de la lesión del área selar, lo cual llevó a confirmar la
enfermedad en ambos grupos de edad. En el presente presencia de un craneofaringioma, sus elementos
caso, estas manifestaciones clínicas (náusea, vómito en quísticos/calcificaciones y sus dimensiones al
proyectil, cefalea y astenia) fueron parte del motivo de realizarse la TC simple de cráneo, mismo que fue
ingreso de dicho paciente. Por otra parte, los principales confirmado por la RM craneal. Los hallazgos en
problemas psicosociales que se encuentran en estos estos estudios de imagen, aunados a la edad de
pacientes se relacionan con dificultades en el
aprendizaje, pérdida de memoria y falta de
aparición, apoyan la posibilidad de un presunto
socialización 8, 9. ACF.

La gran mayoría de los pacientes presentarán al menos La obesidad se diagnostica como consecuencia de
una alteración hormonal al inicio de los síntomas de la un tumor o debido al tratamiento de este. Se requiere
enfermedad. Se pueden detectar niveles alterados en las de estudios de neuroimagen para confirmar que sea
gonadotropinas, hormona del crecimiento (GH), secundario a lesiones en el piso del tercer ventrículo
hormona estimulante de tiroides (TSH), entre otras. (las cuales producen alteraciones de la saciedad y
También se puede alterar la secreción de hormona del equilibrio hidroeléctrico), en el núcleo
antidiurética (ADH) al momento del diagnóstico o ventromedial del tálamo (que conducen a hiperfagia
posterior al tratamiento quirúrgico, lo cual desencadena e hiposensibilidad de las estructuras hipotalámicas a
diabetes insípida central. La existencia de varias la leptina), así como en hipotálamo e hipófisis
deficiencias hormonales se denomina (provocando disfunción endocrinológica
panhipopituitarismo. El déficit de GH suele ser el más generalizada), como consecuencia de un
frecuente y se puede manifestar con un cuadro variable craneofaringioma. Los perfiles endocrinológicos de
que puede ir desde aumento de peso, obesidad central y laboratorio son una herramienta útil para respaldar
fatiga, hasta detención del crecimiento y talla baja 8, 9. El
análisis laboratorial de este caso demostró un eje
el diagnóstico por imagen 10.
somatotropo deficiente con niveles bajos de IGF-1, Tratamiento
acompañado de manifestaciones clínicas frecuente-
mente observadas por este déficit como la obesidad Es importante realizar una adecuada evaluación
central, el aumento de peso y fatiga. de la función hipotalámica, ya que el pronóstico y

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las secuelas del tratamiento de estos tumores se CONCLUSIÓN

relacionan mucho con el grado de daño a esta región.
Uno de los principales objetivos del tratamiento es El hipotálamo tiene un rol fundamental en la
evitar el daño a estructuras adyacentes, por lo tanto, la regulación de señales neurohumorales que participan en
terapia para estos tumores representa todo un reto; esta el balance de energía. Dichas señales se pueden ver
debe ser individualizada, y debe considerar aspectos afectadas principalmente por la presencia de tumores
como la localización del tumor, la edad del paciente, el supraselares como los craneofaringiomas, que son
tipo e invasión del tumor a tejidos adyacentes, las característicamente comunes en la edad infantil y en la
comorbilidades del paciente e incluso la experiencia del adolescencia temprana. La obesidad hipotalámica (o de
neurocirujano 8, 9, 11 . origen central), independientemente de su etiología, es
frecuente y requiere un manejo riguroso.
Actualmente existe controversia respecto al método de
tratamiento más adecuado, sin embargo, la cirugía sigue El seguimiento a largo plazo de los pacientes
siendo la primera opción y, por esta razón, se optó por diagnosticados con craneofaringioma es sumamente
realizar dicha intervención en nuestro paciente. No importante, con un enfoque en la prevención y
obstante, este tipo de intervención representa todo un tratamiento de la obesidad y sus complicaciones,
reto para los neurocirujanos, quienes deben cuidar optimizando la calidad de vida. En el caso descrito se
estructuras como el quiasma óptico, hipotálamo, tercer consiguió un adecuado control gracias al manejo
ventrículo y vasos sanguíneos durante la cirugía 8, 11 . El integral y multidisciplinario establecido, centralizado en
tratamiento intraquístico también ha mostrado ser útil la obesidad y en el tumor supraselar que predispone al
para el drenaje de líquido cefalorraquídeo y paciente a padecer de diversas complicaciones
administración de ciertos fármacos 12. Otra opción neuroendocrinas y metabólicas.
terapéutica es la radioterapia, que puede aplicarse en
aquellos pacientes en los que la cirugía no es una
opción viable; en algunos casos también se utiliza como AGRADECIMIENTOS
tratamiento coadyuvante de forma postoperatoria o
como tratamiento definitivo cuando en el seguimiento Agradecemos al Dr. Jorge Gabriel Puebla Clark por
se evidencia recrecimiento tumoral. En el futuro, la su apoyo en la revisión.
medicina de precisión será una gran herramienta para
diseñar terapias más personalizadas en las variables
histológicas de cada tumor 8, 11 . Las alteraciones
hormonales también deben ser tratadas de forma
prequirúrgica y en caso de ser necesario, continuar
después del manejo quirúrgico.

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