Rev Cubana Pediatr 2001;73(1):64-8

Hospital Pediátrico Universitario «Paquito González Cueto», Cienfuegos,

Departamento de Salud Mental

TRASTORNO DE GILLES DE LA TOURETTE: ASPECTOS

PATOGÉNICOS Y TERAPÉUTICOS. PRESENTACIÓN
DE 1 CASO

Dr. Mario Alzuri Falcato1 y Lic. Rosa Valdés Maymí2

RESUMEN

Se presenta un caso con trastorno de Gilles de la Tourette, diagnosticado en el

Departamento de Salud Mental de Cienfuegos, perteneciente al Hospital Pediátrico
Universitario «Paquito González Cueto». Se abordan aspectos relacionados con su
patogenia que refuerzan las teorías para considerarlo un trastorno neuropsiquiátrico y
sobre esta base se orienta una exitosa terapéutica psicofarmacológica. Se pone de
manifiesto la comorbilidad con el trastorno obsesivo compulsivo y se evidencia la
necesidad de tenerlo en cuenta al estudiar trastornos que evolucionen con movimientos
involuntarios.

DeCS: SINDROME DE TOURETTE/etiología; SINDROME DE TOURETTE/

quimioterapia; NIÑO.

La población en general, y también el El trastorno de Gilles de la Tourette

personal de la salud ha utilizado la recibe el nombre de quien lo describió por
denominación de “tics nerviosos” para primera vez en 1885, con énfasis en la tríada
referirse a los trastornos por tics, y quedar sintomática de tics múltiples, coprolalia y
implícito el carácter psicógeno de éste. ecolalia, así como su frecuente asociación
El glosario cubano,1 lo define como el con el trastorno obsesivo compulsivo.2
trastorno cuya característica sobresaliente Actualmente la Clasificación Interna-
consiste en movimientos rápidos, involun- cional de Enfermedades (CIE-10) 3 y el
tarios, aparentemente sin motivos y Diagnostic and Statistical Manual (DSM-IV)4,
frecuentemente repetidos, que no se deben coinciden en los criterios diagnósticos
a enfermedad neurológica, e incluye al basados en la existencia de tics motores
síndrome de Gilles de la Tourette; se múltiples y 1 o más tics fonatorios o vocales,
excluyen de esta categoría a los tics de aunque no necesariamente de modo simul-
origen orgánico. táneo, con inicio generalmente en la infancia,

1
Especialista de I Grado en Medicina General Integral y Psiquiatría Infanto-Juvenil. Instructor.
2
Licenciada en Psicología. Asistente.

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por un período de más de 1 año, que REPORTE DE CASO
provoca un notable malestar o deterioro
significativo social, laboral o de otras áreas Se trata de un escolar de 11 años de
importantes de la actividad del individuo. edad, blanco, masculino que comenzó a
Los tics pueden ser suprimidos voluntaria- atenderse en nuestro servicio a los 7 años
mente durante cortos períodos y aumentar de edad.
durante situaciones estresantes, para En febrero de 1995 ocurre su primer
desaparecer durante el sueño, y no deberse ingreso con la impresión diagnóstica de un
la alteración a los efectos fisiológicos de trastorno por tics motores. En septiembre
un fármaco (estimulante), o de una enfer- de 1996 tiene su segundo ingreso, se realiza
medad médica (enfermedad de Huntington entonces el diagnóstico de trastorno de
o encefalitis posvírica). Gilles de la Tourette. El paciente presentaba
Aunque, evidentemente, el mecanismo tics motores complejos, tics vocales y
patogénico del trastorno de Gilles de la coprolalia; se inicia el tratamiento con
Tourette es desconocido, se han propuesto haloperidol en dosis pediátricas, con mejoría
hipótesis tanto psicógenas como organicis- clínica, pero su asistencia se hace irregular.
tas para explicarlo, cobran las segundas cada En noviembre de 1997 ingresa en el
vez más fuerza en los últimos años, cuando Servicio de Neuropediatría, donde la madre
ofrece una historia de aparente salud previa,
se han establecido teorías genéticas (genes
excepto episodios de faringoamigdalitis y
autosómicos dominantes con expresividad
circunscribe los movimientos involuntarios
variable), teorías neuroquímicas (hipersen-
a un mes de evolución; al examen físico se
sibilidad dopaminérgica del SNC) o
le ausculta un soplo valvular (soplo
alteraciones en estructuras anatómicas tales inocente que presentaba desde pequeño),
como los ganglios basales, córtex cerebral, y se plantea como diagnóstico probable un
región límbica; estudios de imágenes por síndrome coreico; a las 48 horas la mamá se
resonancia magnética demostraron un fuga del hospital y se cierra el caso como
volumen reducido y anormal lateralización del una fiebre reumática, corea de Sydenhan.
caudado, putamen y globus pálido en niños Debemos aclarar que éste y otros
y adultos con este trastorno, estructuras que trastornos orgánicos ya habían sido
a su vez están implicadas estructural y investigados desde que planteamos por
funcionalmente con otros trastornos que primera vez el trastorno de Gilles de la
son frecuentemente comórbidos con esta Tourette.
afección, incluye el trastorno obsesivo En febrero de 1999, se produce el tercer
compulsivo, el trastorno por déficit atentivo ingreso en nuestro servicio, después de
con hiperquinesia y la depresión, lo que varios meses de evolución espontánea. Se
implicaría una mayor vulnerabilidad en el recibe con marcada exacerbación de los
individuo para padecer dichos trastor- síntomas que requirieron en esta ocasión 2
nos,5-7 de esto se deduce que el trastorno de meses de estudio y tratamiento antes del
Gilles de la Tourette emerge cada vez con más egreso mejorado.
fuerza como un trastorno neuropsiquiátrico.
El siguiente caso pretende ilustrar las
evidencias clínico-psicológicas que DISCUSIÓN
muestran la coexistencia de factores
biológicos y psicológicos en dicho En este caso los estudios realizados
trastorno. en diferentes momentos de su seguimiento
65
en busca de lesiones del sistema nervioso Pensamiento: preservación. Ideas obsesi-
(electroencefalograma cuantitativo, rayos X vas “pienso que si no hago el movimiento,
de cráneo), resultaron negativos; sin algo malo va a pasar”. Pobreza de juicio.
embargo, evidencias clínicas y de estudios Afectividad: inmadurez, puerilidad,
testológicos abogaron por la coexistencia ansiedad.
de factores emocionales y orgánicos Conducta: tics motores, que afectan a varios
imbricados, y que fueron tenidos en cuenta grupos musculares, que se hacen complejos
por nosotros al realizar el enfoque y en ocasiones lo llevan a lanzarse de bruces,
patogénico y terapéutico del paciente. de forma repetitiva, lo cual pudiera ser
Antecedentes prenatales. Embarazo no también un ritual compulsivo. Tics vocales.
planificado, ni deseado, rechazado por la Coprolalia, perseveración, hipercinesia,
familia. insomnio, ecopraxia. Conducta general
Antecedentes patológicos familiares. desorganizada.
Abuelo materno: trastorno de la persona- Al realizar una valoración clínica
lidad explosivo. Abuela materna: trastorno evolutiva, se constatan afectaciones en
de la personalidad histriónico. Madre: diferentes funciones psicológicas, que
trastorno de la personalidad inadecuado. consideramos expresadas sobre la base de
Tío materno: trastorno de la personalidad factores emocionales, pero también como
antisocial. Tío materno: trastorno por tics. síntoma propio de factores biológicos, que
Personalidad premórbida: Intraquilo, traducen alteraciones funcionales u
irritable, excitable, alteraciones en el sueño. orgánicas en el sistema nervioso y devie-
Dinámica familiar. Familia disfuncio- nen en un detrimento físico-psicológico de
nal, predominio de los conflictos. quien sufre el trastorno.
Manejo educativo. Inconsistencia y Evaluación psicológica. Se realizaron
rechazo. estudios evolutivos durante cada uno de
Antecedente escolar. Preescolar y los ingresos, con los objetivos de evaluar
primer grado: aprendizaje normal. Segundo situación de desarrollo y precisar posible
grado: coincidiendo con el inicio de las daño orgánico y/o alteraciones emocionales;
manifestaciones clínicas del trastorno, para eso se empleó: observación, entrevista,
comienza a confrontar dificultades de psicodiagnóstico de Rorschach, metódica
aprendizaje. Cuarto grado: cursa actual- de color, técnicas abiertas, dibujos y test
mente; sin embargo, la evaluación pedagó- de Bender.
gica informa un diagnóstico pedagógico de En las primeras valoraciones: presencia
segundo grado. Esto podría explicarse por de conflicto familiar, intranquilidad,
asistencia irregular a clases, rechazo escolar dificultades en la atención.
y/o incapacidad para apropiarse de los A partir del segundo ingreso: fácil
nuevos contenidos. fatigabilidad, atención distráctil, dificultades
Examen físico. (Datos positivos). en los procesos de la memoria a corto y a
Valoración pondoestatural: bajo peso. largo plazos, así como los procesos del
Aspecto general del paciente: cróni- pensamiento, fundamentalmente abstracción
camente enfermo, desarmónico, dis- y generalización, la imaginación muy
plástico. pobremente desarrollada.
Examen psiquiátrico: (Aspectos La organicidad se hace marcadamente
positivos evolutivos). manifiesta mediante la perseveración,
Atención: distráctil. expresada en el desarrollo del pensamiento
Orientación: desorientado en tiempo. y gráficamente, con la repetición frecuente
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de discursos y dibujos, sin guardar relación iniciado el tratamiento con resultado de
con los temas propuestos por el examinador. mejorado.
En el tercer ingreso: se manifiestan de En conclusión podemos decir:
forma estable las alteraciones con tendencia
a acentuarse. − El diagnóstico de trastorno de Gilles de
Tratamiento. Se apoyó en los pilares la Tourette sigue siendo eminentemente
biológicos, psicológicos y sociales. Sin que clínico: tics motores, tics vocales y
se consideren menos importantes los 2 coprolalia.
últimos, queremos detener nuestro − En nuestro paciente aparecieron
comentario en el aspecto biológico. En este imbricados, como posibles factores
caso se había producido un fenómeno de patogénicos, los biológicos y los
tolerancia, por lo que valoramos otras ambientales.
opciones farmacológicas; tuvimos en cuenta − Se puso de manifiesto la comorbilidad
indicaciones pediátricas, posibles efectos con el trastorno obsesivo compulsivo.
secundarios, existencia del producto, teoría
− Se constataron varios elementos clíni-
neuroquímica de la fisiopatología del
cos y testológicos a favor de la base
trastorno, mecanismo de acción antidopa-
orgánica del trastorno y de un detrimento
minérgico del fármaco, y quedó selec-
cionado el tiaprizal. general en el funcionamiento del
Ya en la primera semana de estar usando paciente.
el psicofármaco a dosis de 30 mg/kg al día, se − Aunque es poco frecuente, debe ser
observó mejoría de los tics motores y vocales, investigado el trastorno de Gilles de la
las manifestaciones obsesivo compulsivas y Tourette, cuando se estudien trastornos
la hipercinesia, mejoría que resultó progre- que evolucionen con movimientos
siva, sin aparecer reacciones secundarias y involuntarios.
fue criterio compartido por el equipo de − Se evidenció la efectividad del tiaprizal
salud, la familia y el propio paciente, que como tratamiento biológico de este
fue dado de alta del ingreso al mes de trastorno.

SUMMARY

A case of Gilles de la Tourette disorder, diagnosed at the Mental Health Department

of «Paquito Gonzalez Cueto» University Pediatric Hospital in Cienfuegos is presented.
Aspects related to pathogeny of this disease which confirm the theories that consider
this as a neuropsychiatric disorder are dealth with, and on this basis, a successful
psycho-pharmacological therapy is recommended. The paper shows the comorbidity
with compulsive obsesive disorder and the need of taking it into account when studying
disorders that develop with unvoluntary movements.

Subject headings: TOURETTE SYNDROME/etiology; TOURETTE SYNDROME/

drug therapy; CHILD.

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Glosario cubano de la clasificación internacional de las enfermedades psquiátricas GC-2. Versión cubana
del capítulo V de la CIE y del Glosario Psiquiátrico adjunto. La Habana: Editorial Científico Técnica,
1983:107-8.
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de Pediatría. /ed. Barcelona: Espaxs, 1994; vol 2: 1781-3.
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Tourette y trastorno bipolar: aspectos etiológicos y terapéuticos de la comorbilidad. A propósito de un
caso. Psíquiatr Biol 1997;4(3):80-2.
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síndrome de Gilles de la Tourette. Psquiatr Biol 1995;2(1):57-60.
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Syndrome: a multigenerational, neuropsychiatric disorders. En: Weiner WJ, Lang AE. Behavioral
neurology of movement disorders. New York: Raven, 1995;vol 65:305-18 (Advances in Neurology).

Recibido: 27 de abril del 2000. Aprobado: 5 julio del 2000.

Dr. Mario Alzuri Falcato. Hospital Pediátrico Universitario «Paquito González Cueto», calle 39,
No. 3602, entre 36 y 38, Cienfuegos, CP 55100. Cuba.

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