Manejo de Fisioterapia Pulmonar en Pectum Excavatum en

paciente con Síndrome de Ehlers Danlos. Reporte de caso.

Pulmonary Physiotherapy Management of Pectum Excavatum in a

patient with Ehlers Danlos Syndrome. Case report.
Vázquez Chacón Verónica1 Rosa María Chío Austria2, Sánchez Barrera Eréndira3

DOI: 10.54022/shsv2n3-015

Recebimento dos originais: 05/07/2021

Aceitação para publicação: 20/08/2021

Vázquez Chacón Verónica

Licenciatura en Terapia Física y Rehabilitación/Maestría en Ciencias de la Educación,
Universidad Politécnica de Pachuca.
Carretera Pachuca-Cd. Sahagún, Km 20, Exhacienda de Santa Bárbara, Zempoala, Hidalgo,
México. CP. 43830,
e-mail: veronicavazquez@upp.edu.mx

Rosa María Chío Austria

Médico Cirujano, Maestría en Ciencias de la Educación, Universidad Politécnica de
Pachuca. Carretera Pachuca-Cd. Sahagún, Km 20, Exhacienda de Santa Bárbara,
Zempoala, Hidalgo, México. CP. 43830,
e-mail:drachio@upp.edu.mx

Sánchez Barrera Eréndira

Licenciatura en Terapia Física /Maestría en Fisioterapia Deportiva. Hospital psiquiátrico Dr.
Adolfo M. Nieto Tepexpan. Km. 35 Carretera Los Reyes Lecheria Tepexpan, Anahuac 2da
Secc, 55885 Acolman, Méx.
erendiris_3128@hotmail.com

RESUMEN
El Pectum excavatum es la malformación congénita de la pared torácica anterior más
frecuente y se presenta entre un 90 y 92%. [1,5, 16, 20, 23, 24, 27, 42]. Se define como una
depresión del esternón con exteriorización de los cartílagos costales más caudales, dando un
aspecto de tórax en embudo.[1,2,5,14,23] En México, se presenta en 1 de cada 1,000 nacidos
vivos.[26]. Esta malformación congénita, puede estar asociada a trastornos congénitos del
tejido conectivo en un 30 a 40% [1, 18,20, 23], Erlen Danlos en un 6.2%. [24, 23, 32]. El
Síndrome de Erlers Danlos se estima que puede afectar de 1/5,000 a 1/20,000 personas [33],
puede presentar Enfermedades respiratorias: 9,3%. [24]. El abordaje propuesto ha sido
quirúrgico, en este trabajo se propone el tratamiento no invasivo en base a Maniobras de
Reclutamiento alveolar (uso de Resucitador Manual Mecánico), en base a los efectos
fisiológicos y biomecánicos de la Técnica, se ha utilizado en otras malformaciones Torácicas
como Displasia Torácica con buenos resultados.[43].

Palabras clave: Fisioterapia Pulmonar, Síndrome de Erlen Danlos, Pectum Excavatum.

Abstract (BBR)
Studies in Studies in Health Sciences, Curitiba, v.2, n.3, p.39-61, sep./dec., 2021 182
The pectus excavatum is a congenital malformation of the anterior chest wall and often
ABSTRACT

Pectum excavatum is the most common congenital malformation of the anterior chest
wall, occurring in 90-92% of patients [1,5, 16, 20, 23, 23, 27, 42]. [1,5, 16, 20, 23, 24,
27, 42]. It is defined as a depression of the sternum with externalization of the most
caudal costal cartilages, giving a funnel chest appearance [1,2,5,14,23]. In Mexico, it
occurs in 1 out of every 1,000 live births [26]. This congenital malformation can be
associated with congenital connective tissue disorders in 30 to 40% [1,18,20,23],
Erlen Danlos in 6.2%. [24, 23, 32]. Erlers Danlos syndrome is estimated to affect from
1/5,000 to 1/20,000 people [33], may present Respiratory diseases: 9.3%. [24]. The
proposed approach has been surgical, in this work the non-invasive treatment is
proposed based on alveolar recruitment maneuvers (use of mechanical manual
resuscitator), based on the physiological and biomechanical effects of the technique,
it has been used in other thoracic malformations such as thoracic dysplasia with good
results [43].

Keywords: Pulmonary Physiotherapy, Erlen Danlos Syndrome, Pectum Excavatum.

1 INTRODUCCIÓN

A Datos mencionan una incidencia desde 1 por cada 300-400 a 700

recién nacidos vivos [1] hasta 1:1000 [23] en México, se presenta en 1 de cada 1,000
nacidos vivos.[26].

Es más frecuente en el hombre (3:1) [1],(4:1)[23,26],(4:12) [27], la raza blanca

con una relación 3:14[17]según la bibliografía.

Esta malformación congénita, puede estar asociada a trastornos congénitos

del tejido conectivo en un 30 a 40% [1, 18,20, 23], tales como los síndromes de
Marfan y de Ehlers Danlos [23], o a la Homocistinuria, también puede acompañar a
los síndromes de Noonan y de Turner. [18].[20] síndrome de Marfan [1], Down [1] y
Erlen Danlos en un 6.2%. [24, 23, 32]

El Síndrome de Erlers Danlos se estima que puede afectar de 1/5,000 a

1/20,000 personas [33], puede presentar Enfermedades respiratorias: 9,3%. [24]

Siguiendo la clasificación de Acastello se dividen en cinco tipos: la tipo I que

afectan el cartílago costal, las tipo II que afectan las costillas, las tipo III que afecta
en forma conjunta al cartílago costal y la costilla, las tipo IV que afectan al esternón
y las tipo V que afectan a las clavículas y a las escapulas. [1,14]

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 El Pectus Excavatum se define como una depresión del esternón con
exteriorización de los cartílagos costales más caudales, dando un aspecto de tórax
en embudo, [1, 2, 23] afecta al esternón y a los 4-5 cartílagos costales inferiores,
formando una concavidad desde la tercera a la octava costilla, habitualmente es
asimétrica y de profundidad variable [16,24] se caracteriza por una depresión
excesiva del tercio inferior del esternón. Se considera significativa o grave cuando la
distancia entre la pared anterior del tórax y la zona más profunda del esternón es
superior a 3 centímetros. [5]

La deformidad aumenta de manera progresiva en relación al crecimiento del

niño y se hace más evidente en el período de la adolescencia. [20, 23,27]

Toda deformación congénita que produce síntomas y por lo tanto, es una

patología que debe de ser abordada. [27]

Los síntomas referidos por los pacientes son: intolerancia al ejercicio [16,23,
27,42], dificultad respiratoria, dolor torácico, con o sin ejercicio, infecciones
respiratorias frecuentes, [16, 23,27, 42] trastornos cardiológicos y psicológicos. [23,
42, 27]

El tratamiento generalmente es quirúrgico y se remontan de 1911 [16] y en la

mayoría de los casos la indicación es estética.[42] desventajas principales de esta
técnica fueron: la respiración paradójica y la falta de protección al corazón, además
del pobre resultado estético [16] con una recuperación posquirúrgica prolongada que
amerita ventilación mecánica, estancia en terapia intensiva por tórax inestable
secundario, los autores reportan tiempos quirúrgicos prolongados, pérdidas
sanguíneas considerables y una recurrencia entre el 5% y 36%.[16] incluso con la
cirugía de mínima invasión presentan complicaciones como neumotórax (6%),
seromas (4%), desplazamiento de la barra (3%), pericarditis y derrame pericárdico
(2%), y reoperaciones (4%).[16]

Más recientemente, mediante el tratamiento con estructuras ortésicas que

imprimen presión a las porciones prominentes de la pared torácica, Sin embargo,
estos métodos son de engorrosa realización, además de costosos y prolongados, en
tanto que los resultados son inciertos. [3]

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 Generalmente las complicaciones presentadas en estos pacientes son
secundarias a compresión pulmonar y cardiaca, infecciones frecuentes de la vía
aérea, atelectasias, prolapso de válvula mitral, alteraciones secundarias de la
columna vertebral, limitación para realizar sus actividades, desplazamiento cardíaco,
prolapso de la válvula mitral y otras anormalidades como insuficiencia aórtica,
tricúspidea, limitación para realizar actividades físicas, entre otras, sin omitir la baja
autoestima de los pacientes.[16]

La indicación para cirugía se basa en el índice de Haller mayor de 3.26 e indica

la severidad de la depresión del esternón, además se requiere valoración
cardiológica y pruebas de función respiratorias preoperatorias.[16]

En los últimos años las maniobras de reclutamiento (MR) han despertado un

interés creciente por su potencial efecto benéfico en la protección pulmonar, y se han
ido introduciendo de forma progresiva en la práctica clínica.

La MR alveolar consiste en la re-expansión de áreas pulmonares previamente

colapsadas mediante un incremento breve y controlado de la presión transpulmonar.

Los pasos para reclutar el pulmón incluyen: primero, alcanzar una presión de
apertura crítica durante la inspiración; segundo, mantenerla durante un tiempo lo
suficientemente largo; y tercero, evitar el cierre completo de la vía aérea.

En los últimos años las MR han despertado un interés creciente por su

potencial efecto benéfico

en la protección pulmonar y se han ido introduciendo en la práctica clínica de

forma progresiva.

El uso de las MR ha sido propuesto dentro de las estrategias de ventilación

mecánica.[13]

2 DESARROLLO
2.1MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó una revisión bibliográfica tomando en cuenta las siguientes
palabras de búsqueda: Pectum Excavatum (tratamiento), Síndrome de Erlen Danlos.
Se correlacionó la sintomatología clínica con indicaciones de tratamiento de
terapia pulmonar con el uso de Maniobras de Reclutamiento Alveolar.

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3 Reporte de Caso
Femenina de 5 años de edad con diagnóstico de Erlers Danlos y pectum
excavatum severo, (5 cms de hundimiento torácico), datos de disnea y disminución
de la condición física relacionada para la edad. Originaria del Estado de Oaxaca,
considerado Estado con un nivel de urbanización muy bajo.
Se midió el hundimiento torácico por medio de clínica, método de observación,
se utilizaron dos reglas. Se aplicó el test de Nuss modificado para valorar la
autoestima y de manera indirecta, la capacidad física.
Los objetivos de la investigación:
Determinar los efectos a largo plazo de las maniobras de reclutamiento
alveolar con uso de resucitador manual mecánico para el tratamiento desde el
abordaje de terapia pulmonar (no invasivo) Tabla 1. en el paciente con pectum
excavatum severo y síndrome de ehlers danlos, incluyendo aspectos psicológicos
como autoestima y autoconcepto, con las siguientes puntuaciones: 100% Muy feliz,
75% Más o menos feliz, 50% mas o menos infeliz y 25% infeliz.

Descripción Número de Periodo de

repeticiones- tiempo
series
Maniobras de A tolerancia, 5 1 semana
Reclutamiento insuflaciones
alveolar en el periodo
Técnica inspiratorio
aislada por día
Maniobras de Dos 1 semana
reclutamiento insuflaciones,
alveolar 5 series,
técnica sumadas en el
acumulada periodo
inspiratorio,
dos
repeticiones
por día
Maniobras de Tres 1 semana
reclutamiento insuflaciones,
alveolar 5 series
técnica sumadas en el
acumulada periodo
inspiratorio,
dos
repeticiones
por día
Maniobras de Cuatro 1 semana
reclutamiento insuflaciones
alveolar sumadas en el
técnica periodo

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 acumulada inspiratorio, 5
series dos
veces al día.
Maniobras de Cinco 1 año
reclutamiento insuflaciones
alveolar en el periodo
técnica inspiratorio,
acumulada cinco series,
dos veces al
día.
Tabla 1. Aplicación del tratamiento. Autoría propia.

4 RESULTADOS
La aplicación de las Maniobras de Reclutamiento alveolar del tratamiento
propuesto como parte del abordaje de terapia Pulmonar en el Paciente con Pectum
excavatum y Síndrome de Erlers Danlos, como manejo no invasivo, dieron como
resultado, disminución del hundimiento torácico en 80%. Gráfica 1. Con una
puntuación inicial de Valoración de autoestima de 38.8% (entre las ponderaciones
más o menos infeliz e infeliz), aumentando 61.2% y llegando al 100% (Muy feliz).
Gráfica 2.

Hundimiento torácico
6

0
Antes Después

Antes del tratamiento cms

Después del tratamiento cms

Gráfica 1. Hundimiento torácico en cms. Autoría propia.

Con una puntuación inicial de Valoración de autoestima de 38.8% (entre las

ponderaciones más o menos infeliz e infeliz), aumentando 61.2% y llegando al 100%
(Muy feliz). Gráfica 2.

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 VALORACIÓN DE
AUTOESTIMA
Inicial Final

100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%

Gráfica 2. Valoración de autoestima. Autoría propia.

Con una puntuación en el Cuestionario de Nuss modificado de 41.6% que

corresponde a ponderación: más o menos infeliz a infeliz, aumentó 58.9%, llegando
al 100% con la ponderación muy feliz. Gráfica 3.

CUESTIONARIO
MODIFICADO DE NUSS
¿ Cómo te sientes con tu aspecto?

¿ Cómo te sientes con el aspecto de tu tórax?

¿ Cómo te sientes por lo que la gente dice de

tu tórax?
100
100
100
50
50
25

INICIAL FINAL

Gráfica 3. Cuestionario modificado de Nuss. Autoría propia.

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5 DISCUSIÓN
Dentro de os objetivos de la Fisioterapia Pulmonar se involucra el abordaje no
invasivo, la prevención de complicaciones, el reclutamiento alveolar, entre otros, el
hecho de proponer las Maniobras de Reclutamiento alveolar en base a obtención de
resultados en pacientes con Displasia Torácica provee una opción segura para el
paciente, poco costosa e indolora. Autores latinoamericanos indican como abordaje
en el recién nacido “Dejarlos morir”. Se han observado buenos resultados en
aumento de crecimiento torácico de percentiles de -75% a 75% en pacientes con
displasia torácica y síndrome de Jeune. Es un abordaje no invasivo sin
complicaciones posteriores. Según la Encuesta Nacional sobre Discriminación den
México, Enadis 2010. Resultados sobre niñas, niños y adolescentes. Consejo
Nacional para prevenir la Discriminación. Unicef, la media en México de Felicidad en
niños es de 97%.

6 Conclusión
Las Maniobras de Reclutamiento alveolar son una opción de tratamiento del
Paciente con Diagnóstico de Pectum Excavatum y Síndrome de Erlers Danlos, en
base a los efectos fisiológicos y biomecánicos de la maniobra son efectivos. Se debe
de incluir en los resultados, aspectos psicosociales como la valoración de la
autoestima.

7 Reconocimientos
A los profesionales del Centro de Rehabilitación Infantil Teletón Oaxaca, a la
Dra. Gabriela Enciso Figueroa y Dra. Cecilia Sofía García Hernández especialistas
en Rehabilitación Pulmonar Pediátrica, así como a la Dra. Silvet Chiñas especialista
en genética, a los profesionales de la Universidad Politécnica de Pachuca, Dra. Rosa
María Chío Austria por el apoyo para la realización de la presente investigación.

8 ABREVIATURAS

MR: Maniobra de Reclutamiento

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 REFERENCIAS

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