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El cerebelo (2020) 19:701–714

https://doi.org/10.1007/s12311­020­01153­3

ARTÍCULO ORIGINAL

Viabilidad y aceptabilidad del tratamiento de la voz de Lee Silverman

en ataxias progresivas

Anja Lowit1 & Aisling Egan1 & Marios Hadjivassiliou2

Publicado en línea: 25 de junio de 2020

# Los autores 2020

Abstracto

Las dificultades de comunicación tienen un impacto considerable en las personas con ataxia progresiva, pero actualmente no existen tratamientos basados
en evidencia. LSVT LOUD® se centra en la producción de un volumen vocal saludable y al mismo tiempo mejora el soporte respiratorio, la calidad vocal, el
volumen y la articulación en los pacientes participantes. Este estudio tuvo como objetivo investigar si el tratamiento de voz Lee Silverman (LSVT LOUD®)
puede mejorar la eficacia de la comunicación en estos pacientes. Realizamos un estudio de un solo brazo con enmascaramiento para evaluadores que
investigaba el tratamiento con LSVT LOUD® en una población de pacientes con ataxia progresiva, incluida la ataxia de Friedreich (n = 18), la ataxia
espinocerebelosa tipo 6 (n = 1), la ataxia cerebelosa idiopática (n = 1 ), y paraplejía espástica 7 (n = 1). Se reclutaron para el estudio 21 pacientes y 19
completaron el tratamiento. Las sesiones se administraron a través de Skype en formato LSVT­X, es decir, dos sesiones por semana durante un período de 8
semanas. Las evaluaciones incluyeron dos medidas de referencia y dos medidas posteriores al tratamiento y se centraron en medidas de resultado que
abarcan aspectos que van desde la función fisiológica hasta el impacto y la participación. Los resultados indican mejoras en los resultados percibidos por los
pacientes para 14 de los 19 participantes, tanto en el dominio del habla como en el psicosocial.
Además, los datos del habla demuestran mejoras significativas en la duración prolongada de las vocales y en las medidas de calidad de la voz.
Las evaluaciones de inteligibilidad y naturalidad no mostraron cambios después del tratamiento. Los pacientes informaron una alta aceptabilidad del tratamiento
en sí, así como de la administración por Skype. Este es el estudio de tratamiento más grande para personas con ataxia progresiva publicado hasta la fecha.
Proporciona una indicación de que LSVT LOUD® puede tener un impacto positivo en la comunicación en este grupo de pacientes y podría formar la base
para ensayos a mayor escala.

Palabras clave Ataxia progresiva. Disartria atáxica. Calidad de voz . Terapia del lenguaje . Participación en la comunicación. Bienestar psicosocial

Introducción ruptura de comunicación. En una encuesta reciente realizada por Ataxia UK

[2], las personas con ataxia progresiva identificaron los problemas del habla
La disartria atáxica es un trastorno motor del habla asociado con disfunción y la comunicación como uno de los tres síntomas más problemáticos de su
cerebelosa que prevalece en las ataxias progresivas. Las características de enfermedad con un impacto negativo significativo en sus vidas. Si bien
la disartria atáxica incluyen articulación imprecisa, vocales distorsionadas, nuestra comprensión de la naturaleza de los problemas de comunicación
cambios de voz, velocidad del habla reducida, prosodia plana y soporte que experimentan estos pacientes ha mejorado significativamente con el
respiratorio deficiente [1]. tiempo [3­13], una revisión Cochrane sobre la eficacia del tratamiento para
Estos cambios conducen a una reducción de la inteligibilidad del habla y los síndromes de ataxia progresiva concluyó que "no hay evidencia
suficiente y de baja o muy baja calidad". de ECA o estudios observacionales
para determinar la efectividad de cualquier tratamiento para el trastorno del
habla” (Vogel et al., p. 1 [14]). Por lo tanto, los médicos actualmente no
* Anja Lowit
a.lowit@strath.ac.uk están seguros de cómo tratar la disartria atáxica.

1 Vogel et al. [15] informaron recientemente resultados positivos de un

Terapia del habla y el lenguaje, Facultad de Ciencias Psicológicas y de la Salud,
estudio piloto sobre el tratamiento del habla en el que participaron siete
Universidad de Strathclyde, 40 George St, Glasgow G1 1QE,
Reino Unido pacientes con ataxia espástica autosómica recesiva de Charlevoix­Saguenay
2 (ARSACS). Su tratamiento se realizó en casa, respaldado por una aplicación
Hospitales docentes de Sheffield NHS Trust, Universidad de Sheffield,
Sheffield S10 2TG, Reino Unido que llevó a los participantes a través de ejercicios que abordaban
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producción y articulación de la voz. Otro enfoque de tratamiento Se investigó en otras poblaciones, como personas con ataxia progresiva, y en un
que ya ha demostrado potencial para aumentar la comunicación espectro de gravedad más amplio, para identificar posibles barreras que deben
eficiencia en una variedad de trastornos motores del habla es Lee tenerse en cuenta.
Tratamiento de voz Silverman (LSVT LOUD®, [16]). Esta intervención se diseñó Nuestras preguntas de investigación fueron las siguientes:

originalmente para abordar los déficits del habla asociados con la enfermedad de
Parkinson (EP), en particular (1) ¿LSVT LOUD® produce cambios positivos en la comunicación inmediatamente
hipofonía, y por lo tanto se centra exclusivamente en aumentar la y 2 meses después del tratamiento?
nivel saludable de volumen en el habla del paciente. Su eficacia se ha demostrado ¿Hablantes con ataxia progresiva y disartria?
en varios estudios controlados aleatorios para la EP [17­20]. Además, hay un (2) ¿LSVT LOUD® produce resultados indeseables?
creciente como aumento del nivel de fatiga o impacto en la voz
número de informes sobre su uso en otros trastornos que conducen a ¿calidad?
disartria, como parálisis cerebral [21, 22], traumatismo craneoencefálico (3) ¿Cuál es la experiencia del paciente con LSVT LOUD® entregado por Skype
lesiones y accidentes cerebrovasculares [23, 24], esclerosis múltiple [25] y atáxica como régimen de tratamiento?
disartria debido a deficiencia de tiamina [26]. Mientras que la mayoría de los LSVT
Los estudios LOUD® se han centrado en que el volumen aumenta a medida que su El estudio se informa según la declaración CONSORT 2010: extensión a
medida de resultado primaria, algunos también informan efectos positivos ensayos piloto aleatorios y ensayos de viabilidad [37].
en el sistema articulatorio más amplio, como mejorar la respiración
soporte para el habla, ralentizando el ritmo y mejorando
la calidad de la voz y la articulación en estas poblaciones
Materiales y métodos
[18, 27, 28]. Aunque estos informes a menudo adolecen de pequeñas
tamaños de muestra y, a veces, limitaciones en la amplitud y
Diseño de prueba
rigor de sus medidas de resultados, proporcionan una indicación
del potencial de LSVT LOUD® para lograr resultados positivos en poblaciones
Este estudio de 2 años fue un diseño de cohorte única, ciego para los evaluadores, de
de pacientes distintas de la EP y tener un impacto en
pacientes con disartria debido a ataxia progresiva, utilizando un
aspectos del habla más allá del volumen.
brazo de estudio único: tratamiento LSVT LOUD®. Elegibilidad
La investigación anterior sugiere que LSVT LOUD® podría ser
Los criterios se ajustaron de dos maneras para facilitar la contratación dentro del
una intervención adecuada para tratar a personas con ataxia progresiva.
plazo previsto de 15 meses. Primero nosotros
Sin embargo, existe la posibilidad de que la técnica no sea
criterios de inclusión extendidos a hablantes con disartria severa
Adecuado para todo tipo de disartria atáxica, ya que la presencia de
siempre que hayan completado con éxito la evaluación de estimulabilidad para el
problemas concomitantes como fatiga, otros problemas de salud,
enfoque de intervención. En segundo lugar, el estudio.
y, en algunos tipos de ataxia, alteración del procesamiento auditivo o
inicialmente estaba restringido a hablantes con ataxia de Friedreich como
Los problemas cognitivos pueden limitar su aplicabilidad. Además, es
por enfoque de financiador. Sin embargo, el estudio se abrió posteriormente a
necesario establecer si este enfoque es adecuado para
otros tipos de ataxias progresivas, lo que resulta en la inclusión de
abordar los problemas del habla experimentados por este grupo de
3 pacientes con otras formas de esta ataxia.
pacientes, en particular con vistas a la espasticidad presente en
algunas personas, para las cuales LSVT LOUD® podría ser contraproducente.
Evaluaciones de la idoneidad del LSVT Tamaño de la muestra

Por lo tanto, son necesarios LOUD® para poblaciones de ataxia específicas. En

consecuencia, el objetivo de nuestro estudio fue realizar una El estudio pretendía funcionar como un estudio de viabilidad para un
estudio sobre la eficacia y aceptabilidad del LSVT ECA más grande por un lado, y ya contribuyen con resultados creíbles.
LOUD® para mejorar la comunicación en personas con disartria evidencia hacia el tratamiento de la disartria en la ataxia progresiva
debido a ataxias progresivas. en el otro. No se disponía de investigaciones previas sobre esta población que
Un problema que ha impedido grandes ensayos en este ámbito permitieran calcular un tamaño de muestra adecuado.
Lo anterior es la naturaleza rara del trastorno. Con los recientes avances en la Se eligió un tamaño de muestra de 20 porque se consideró factible.
tecnología de telesalud, una forma de solucionar este problema es dentro del plazo disponible de 15 meses y, además,

para proporcionar evaluación e intervención de forma remota. Investigación alineado con la recomendación de números de pacientes para estudios
La evidencia que indica la idoneidad de este enfoque de tratamiento para los posteriores a informes de casos únicos [38]. esto permitido
trastornos motores adquiridos del habla es ahora relativamente que ya contribuyamos con los resultados de este estudio a la evidencia
bien establecido, tanto para la evaluación [29, 30] como para el tratamiento base para el tratamiento de la disartria atáxica. El discurso tratante.
[31–36]. Además, los estudios reportan altos índices de satisfacción de los y un terapeuta del lenguaje (SLT) monitorearon continuamente cada
pacientes. Sin embargo, esta investigación se ha centrado principalmente en paciente para reacciones adversas al tratamiento, con el fin de permitir
pacientes con EP y con dificultades motoras predominantemente leves. Las que se realicen los ajustes necesarios a la intervención si
cuestiones de usabilidad y aceptabilidad aún están por resolverse. necesario. Ninguno fue reportado.
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Cerebelo (2020) 19:701–714 703

Participantes Otras características del habla fueron monitoreadas cuidadosamente durante todo el
tratamiento.

Los criterios de elegibilidad para el estudio incluyeron un diagnóstico confirmado de Las sesiones fueron administradas por dos SLT, el primero trató a los participantes

ataxia progresiva, la presencia de disartria atáxica, la ausencia de un trastorno funcional 1 a 3, el segundo a los participantes restantes. Ambos eran médicos experimentados y
de la voz distinto al que se puede esperar como parte de la ataxia, edad superior a 16 capacitados en LSVT LOUD®, que habían tratado la cantidad mínima recomendada

años, capacidad para seguir las tareas de evaluación y tratamiento, y disponibilidad de de pacientes antes de participar en el estudio de tratamiento.

tecnología para completar las tareas de evaluación y tratamiento a través de Skype.

Dada la distancia entre los hogares de los participantes del estudio y los

investigadores, tanto las sesiones de evaluación como de tratamiento se realizaron

La publicidad se realizó a través del sitio web del financiador y campañas en las de forma remota. Teniendo en cuenta las cuestiones de rentabilidad de los servicios

redes sociales, así como folletos informativos publicados en una clínica especializada de salud, no compramos ningún software personalizado como el compañero LSVT

en ataxia en el Sheffield Ataxia Centre, Sheffield Teaching Hospitals NHS Trust y la LOUD®, sino que utilizamos herramientas de comunicación disponibles gratuitamente

Universidad de Sheffield. (Skype versión 8.48.0.51) y para Grabar sesiones de evaluación (Audacity® versión

Como el estudio fue financiado conjuntamente por organizaciones benéficas del Reino 2.2.2). Además, los participantes recibieron un medidor de sonoridad económico

Unido y Suiza, el reclutamiento se realizó en ambos lugares. Todos los participantes (Grandbeing Schallpegelmesser). Se les dio acceso al servidor en la nube de la

se autoseleccionaron y se pusieron en contacto con el equipo de investigación para universidad para cargar de forma segura las grabaciones de sus evaluaciones después

descubrir más información sobre el estudio. Los participantes recibieron información de la sesión. Además, las llamadas de Skype se grabaron en audio con su permiso

del estudio por correo electrónico. La idoneidad para participar se estableció durante como respaldo durante las sesiones de evaluación utilizando la aplicación CallNote.

una llamada telefónica y posteriormente los participantes devolvieron los formularios

de consentimiento al equipo del estudio.

Evaluación y tratamiento
Tareas de evaluación
El estudio incluyó cuatro puntos de evaluación, incluidas múltiples evaluaciones
iniciales (dos sesiones administradas con 2 semanas de diferencia antes del Se recopilaron datos tanto cuantitativos como cualitativos de los participantes para

tratamiento) y dos evaluaciones posteriores a la terapia, una dentro de la semana capturar tantos resultados de la terapia como fuera posible.

posterior a completar el tratamiento y otra 8 semanas después del tratamiento. Las Estos cubrieron tanto el habla (evaluado en las cuatro sesiones) como el impacto

evaluaciones fueron realizadas por el primer autor que no participó en el tratamiento psicosocial, la participación en la comunicación y las medidas de fatiga (recopiladas
de los participantes. en las sesiones de evaluación 1 y 3). Además, se recopilaron datos demográficos e

historial médico de los participantes en la sesión 1.

LSVT LOUD® es un tratamiento intensivo que consta de cuatro sesiones de 60 min

por semana a lo largo de 4 semanas. Además, se requiere práctica en casa: 10 min La evaluación del habla incluyó tareas para evaluar tanto los componentes

una vez al día los días de tratamiento y dos veces al día los días sin tratamiento [17]. individuales del habla como el habla conectada más natural. Las tareas se administraron
en orden semialeatorio, las tareas estructuradas siempre se presentaron primero y en

Sin embargo, se ha demostrado que una versión extendida (LSVT­X), que consta de el mismo orden, las tareas de habla se presentaron en segundo lugar, pero en orden
2 sesiones por semana durante 8 semanas, produce resultados del habla comparables aleatorio.

[39]. Tras consultar con un grupo focal de cuatro personas con ataxia progresiva, se Los datos presentados en este documento se relacionan con las siguientes tareas:

decidió ofrecer a los participantes LSVT­X debido a las preocupaciones sobre el

impacto del tratamiento más intenso en los niveles de fatiga. (1) prolongación de vocales, al mejor de 3 intentos, (2) un

pasaje de lectura (La Oruga [40]) (3) un monólogo de 1 minuto

Las sesiones generalmente duraron entre 50 y 60 minutos y siguieron el programa de sobre un tema de elección (por ejemplo, unas vacaciones, un pasatiempo o un evento

tratamiento y las tareas prescritas, y se recomendó a los participantes que siguieran el reciente memorable) ).

programa de práctica en casa sugerido [39]. Como se indicó anteriormente, LSVT

LOUD® se enfoca en establecer una voz alta y saludable, que a menudo falta en los La fatiga se midió utilizando la Escala de Impacto de la Fatiga (FIS) [41] para

hablantes con EP. Aunque también se ha informado hipofonía en personas con ataxia, evaluar si la participación en el tratamiento había afectado negativamente los niveles

anticipamos que este no sería el caso para todos los participantes del estudio. Por lo de fatiga de los participantes.

tanto, el tratamiento varió dependiendo de las necesidades del individuo, con un Para evaluar la autopercepción y el impacto de la preterapia para la disartria,

enfoque en una producción de voz saludable y no forzada para todos los hablantes, y entrevistamos a los participantes utilizando el cuestionario estándar de pretratamiento

énfasis en una voz más alta solo para aquellos con síntomas de hipofonía. Como parte del programa LSVT LOUD®, y también les pedimos que completaran el Voice Handicap

del objetivo de este estudio de viabilidad fue establecer que LSVT no sería perjudicial Index (VHI) [42] y el breve forma del Banco de Elementos de Participación en la

para los participantes, su calidad de voz y Comunicación (CPIB) [43]. Se utilizaron los mismos cuestionarios inmediatamente

después del tratamiento (sesión 3), además

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a una entrevista adicional donde discutimos los cambios después del representa una muestra la mitad de inteligible o natural, y
tratamiento, así como la experiencia del proceso de tratamiento en relación una puntuación de 200 dos veces más inteligible o natural que la
programación, contenido y administración por Skype. estándar. El estándar era un orador con moderada
disartria que no fue incluido en el estudio (participante 12). Las muestras se

Análisis presentaron en grupos de 5, es decir

Los oyentes escucharon el estándar, seguido de las grabaciones.
Este artículo se centra en las medidas de resultados primarios del tiempo de las cuatro sesiones de evaluación de cada participante en
máximo de fonación y la calidad de la voz en la prolongación de las vocales, y orden aleatorio. Las muestras de lectura consistieron en una
la inteligibilidad y naturalidad del habla conectada. Extracto de la mitad del pasaje de lectura de aproximadamente 30 s de
Nivel de sonoridad, que es otra medida de resultado frecuente. duración. Se instruyó a los oyentes a
en los estudios de LSVT, no se pudo informar porque los resultados eran demasiado Escuche la muestra completa antes de anotar la cuenta.
poco confiable debido a que los participantes se graban a sí mismos de forma remota. para posibles variaciones en la calidad del habla. para llegar a
Se pidió a los participantes que tomaran varios medidores de sonoridad. una puntuación global por muestra, la media geométrica fue
mediciones durante la sesión, que luego fueron comparadas calculado. Los oyentes estaban formados por cuatro SLT altamente
con los valores de decibeles de la grabación. Surgió muy experimentados y familiarizados con los trastornos neurodegenerativos.
rápidamente que la relación entre el nivel real de decibelios como diferentes a aquellos que habían evaluado las muestras de voz.
indicados en el medidor de sonoridad y los de las grabaciones Acuerdo entre oyentes para las partituras DME de
no fueron constantes. Además, se observó que algunos participantes cambiaban La evaluación 1 fue alta con 0,877 en inteligibilidad y
considerablemente de posición durante las sesiones de evaluación, cambiando 0,833 para valoraciones de naturalidad.
así la distancia a sus micrófonos. Las variaciones resultantes en las medidas
de sonoridad alcanzaron
Monólogo
hasta 3 dB, lo que se consideró demasiado alto para poder
atribuir con confianza los cambios en el volumen a los resultados del tratamiento
Un participante se unió al estudio desde Suiza; ella estaba
o estimar el aumento promedio en el volumen alcanzable
dominio suficiente del inglés para realizar las tareas de evaluación
a través de LSVT LOUD®. Por lo tanto, esta medida fue excluida de la
y seguir las instrucciones del tratamiento. Sin embargo, se le pidió que
evaluación.
utilizar su francés nativo para recopilar una información más representativa
Resultados secundarios, es decir, medidas de impacto psicosocial,
muestra de su interpretación natural del habla. Para acomodar
También se informan las calificaciones de fatiga y las percepciones de los pacientes. Todo
este hecho, los datos del monólogo fueron juzgados por tres ingenuos
Los examinadores estaban cegados al momento de las muestras que
Oyentes bilingües inglés­francés. Los oyentes puntuaron muestras de
analizado.
aproximadamente 30 s de duración desde la mitad del
monólogo en una escala de 9 puntos que tiene en cuenta la inteligibilidad
Prolongación de vocales
así como el esfuerzo del oyente [46]. Las puntuaciones se utilizaron para determinar
la gravedad de la disartria (Tabla 1), así como la gravedad posterior al tratamiento.
La tarea de prolongación de las vocales fue la base para el tiempo máximo de
efectos. Todos los oyentes ingenuos tenían una capacidad auditiva adecuada y
fonación (longitud de las vocales) y las medidas de calidad de la voz. Vocal
sin experiencia previa de trastornos atáxicos u otros tipos de trastornos
La longitud en milisegundos se determinó a partir de oscilografía.
discurso. Estaban cegados en cuanto a la sesión de evaluación.
y datos de espectrograma de banda ancha en Praat ([44], versión
Alfa de Cronbach para la concordancia del oyente en el monólogo
6.0.43). Además, los datos fueron evaluados perceptivamente por
evaluación de la evaluación 1 fue .939, lo que indica alta
cuatro SLT experimentados que utilizan el GRBAS [45]. Esta herramienta
niveles de acuerdo.
proporciona puntuaciones de grado (G: gravedad general), rugosidad (R),
respiración (B), astenia (A: voz débil) y tensión (S).
La concordancia entre los oyentes y dentro de los evaluadores fue muy buena con Análisis estadístico
Niveles alfa de Cronbach de .836 y .815 respectivamente.
No todos los datos se distribuyeron normalmente y no paramétricos.
Lectura Por lo tanto, se utilizaron estadísticas en todo momento, utilizando el método de Friedman.

Prueba para buscar cambios a lo largo del tiempo y el Wilcoxon

La tarea de lectura fue evaluada en cuanto a inteligibilidad y prueba de rangos con signo para los análisis post hoc o en casos de análisis pareados
naturalidad. Para evitar los efectos de la familiarización con el comparaciones (algunas prolongaciones vocales y datos de monólogos).
material de habla, se pidió a los oyentes que puntuaran la lectura Se aplicaron correcciones de Bonferroni en casos de comparaciones múltiples.
muestras utilizando estimación directa de magnitud (DME). Cuando se calcularon las correlaciones entre las características de los
Este método utiliza un estándar al que se le asigna una puntuación. participantes y el cambio posterior al tratamiento, este último representó la
de 100 y pide a los oyentes que califiquen una muestra de discurso determinada diferencia porcentual entre la media de las evaluaciones 1 y 2, y la evaluación
en relación con este estándar, donde una puntuación de 50 3. El acuerdo del oyente fue
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Tabla 1 Detalles de los participantes

Edad del participante Género Diagnóstico Años desde Motor Déficit de inteligibilidad en
diagnóstico discapacidad monólogo (escala 0­9)

1 45 METRO FRDA 17 moderado 7,5 leve

2 32 F FRDA 22 severo 2 severo

3 36 F FRDA 25 severo 2 severo

4 52 METRO FRDA 14 moderado 6,5 leve ­ moderado

5 40 METRO FRDA 24 severo N/A

6 59 F FRDA 46 moderado 4 moderado

7 23 F FRDA 13 moderado 7,5 leve

8 54 F FRDA 10 moderado 8,5 normales

9 75 F FRDA 17 severo 7,5 leve

10 31 F FRDA 22 moderado 7 leve ­ moderado

11 40 METRO FRDA 21 severo 9 normales

12 32 METRO FRDA 21 severo 5.5 moderado

13 25 METRO FRDA 10 moderado 3,5 moderado ­ severo

14 48 F FRDA 30 moderado 5 moderado

15 29 METRO FRDA 21 severo 5.5 moderado

dieciséis 19 METRO FRDA 9 moderado 5 moderado

17 31 F FRDA 22 severo 4.5 moderado

18 71 F FRDA 12 moderado 7 leve moderado

19 49 METRO AAP7 5 moderado 5.5 moderado

20 70 METRO ICA 12 moderado 6,5 leve ­ moderado

21 73 METRO SCA6 19 moderado 4 moderado

Resumen: Media: 44,5 M: n = 11 Media: 18,7 Moderado Media: 5,5

norte = 13
DE: 17,3 F: norte = 10 DE: 8,9 DE: 2.1
Severo n = 8

M macho, F hembra; FRDA Ataxia de Friedreich, SCA6 Ataxia espinocerebelosa tipo 6, ICA Cerebelo idiopático
Ataxia; SPG7 Paraplejia espástica 7

calculado con el coeficiente de correlación entre clases como más participar por presiones laborales y una persona más con
En cada ejercicio participaron más de dos oyentes. FRDA se comunicó con nosotros demasiado tarde para ser incluido en el ensayo.

Datos de referencia
Resultados
La Tabla 1 proporciona detalles de los pacientes reclutados para el estudio.
Reclutamiento incluyendo antecedentes médicos y características de disartria. Como la mayoría
de los participantes vivían a una distancia considerable del
El período de contratación duró 15 meses. Durante este tiempo, consulta con un neurólogo y no asistieron a una cita de rutina durante la duración
un participante fue reclutado a través del NHS, el resto del estudio, no se realizaron pruebas neurológicas actualizadas.
a través de publicidad benéfica y el intercambio de información en las redes sociales. El examen podría realizarse como parte de este estudio.
intercambio de medios por parte de participantes anteriores. En lugar de ello, aplicamos una clasificación aproximada de su capacidad motora como

Al finalizar, el estudio incluyó a 18 pacientes con FRDA, leve (puede caminar sin ayuda), moderado (necesita ayudas para caminar) y
uno con Paraplejía Espástica 7 (SPG7), uno con Espino­Cerebeloso grave (en silla de ruedas). Considerando el hecho de que la evaluación de viabilidad
Ataxia tipo 6 (SCA6) y uno con ataxia cerebelosa idiopática se centró en la idoneidad de la
(ICA). Otras siete personas se pusieron en contacto con el equipo de estudio sobre enfoque de tratamiento del habla y administración de este vía
participación. Cinco de ellos tenían ataxias distintas de FRDA y Skype, esto se consideró apropiado para el propósito de este
se agregaron a una lista de espera en caso de que el estudio se abriera a estos estudiar. La Tabla 1 muestra que la mayoría de nuestros participantes eran
tipos de ataxia más adelante. Dos de ellos se unieron al estudio en una fecha posterior. clasificados como que muestran deterioro motor moderado o severo. En
Una persona con FRDA estableció contacto pero decidió no hacerlo. por otro lado, la mayoría tenía un nivel de habla de leve a moderado
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Tabla 2 Datos de adherencia, indicando número de sesiones asistidas y en forma de sesiones únicas dentro de una semana o interrupciones de
número de interrupciones (número objetivo de sesiones: 16)
1 semana o más. Cuando se perdieron sesiones individuales,

Participante No. de sesiones No. de sesiones N° de interrupciones en Se intentó reprogramarlos, pero esto no fue posible en
administrado reprogramado tratamiento > 1 sesión todos los casos. Doce de los 19 participantes completaron el tratamiento
recibió el número completo de sesiones, dos participantes faltaron a 1
1 dieciséis

sesión, tres participantes 2 sesiones, y dos participantes 3

2 dieciséis 2
sesiones. Las interrupciones más prolongadas tendieron a durar de 1 a 2 semanas,
3 1
dieciséis
pero se extendió a 4 semanas en un caso.
4 15 1 1

5 Sin tratamiento

6 dieciséis 1 Números analizados

7 dieciséis

En general, la mayoría de los datos están completos en todas las tareas y medidas.
8 14 2 2
Faltan datos del cuestionario VHI de 3 participantes debido a
9 dieciséis 1
un error administrativo. Un participante tenía problemas visuales y estaba
10 dieciséis 1
por lo tanto, no pudo completar la evaluación de lectura.
11 13

12 5—descontinuado

13 dieciséis Resultados
14 13 1

15 14 Medidas vocales prolongadas

dieciséis dieciséis 1

17 dieciséis
El tiempo máximo de fonación muestra un cambio significativo con el tiempo

18 dieciséis 2 (Prueba de Friedman: p = 0,003, gl = 3). Las correcciones de Bonferroni fueron

19 dieciséis 1 aplicado a las pruebas post hoc en relación con dos hipótesis; No

20 14 cambio entre las evaluaciones 1 y 2, y 3 y 4 (2 comparaciones, p < 0,025), y

21 15 1
cambio entre antes y después del tratamiento
evaluaciones (4 comparaciones, p < 0,0125). Las pruebas post hoc
no indican diferencias significativas entre las dos sesiones previas al tratamiento
deterioro, con sólo unos pocos ubicados en el nivel moderado a inferior (p = 0,116) o posteriores al tratamiento (p = 0,081). En
extremo severo del espectro. Por otro lado, la comparación entre pre y postratamiento.
sesiones muestra diferencias significativas entre la sesión 2
y ambas evaluaciones post­tratamiento (sesiones 2­3: p = 0,001;
Adherencia
sesión 2­4: p = 0,001), mientras que las comparaciones entre sesiones
1 y 3 y 4 no fueron significativos (sesión 1­3: p = 0,014;
De los 21 pacientes reclutados, 20 comenzaron y 19 completaron
sesión 1­4: p = 0,131). La Tabla 3 proporciona las medias del grupo y
tratamiento (Tabla 2). Un orador de FRDA dio su consentimiento, pero luego se
desviaciones estándar para cada punto de evaluación. Como lo sugiere
sintió demasiado enfermo para participar y no se recogieron datos de evaluación
la alta desviación estándar, el rendimiento varió considerablemente
de él. Otro participante
entre los participantes, y el de peor desempeño solo logró
(participante 12) comenzó un tratamiento que fue suspendido
una duración de 2,7 s en la sesión 1, y el de mayor rendimiento 23,6 s,
tras 6 sesiones por sospecha de patología vocal. Solo esto
se hizo evidente después de que su desempeño en el habla comenzó a mejorar
como resultado del tratamiento, y pudo producir una
Tabla 3 Datos de vocales prolongadas: longitud de vocales y puntuaciones GRBAS
sonido prolongado lo suficientemente largo y fuerte para resaltar el potencial
Sesión 1 2 3 4
problemas con su voz. Se aconsejó al participante que buscara
Examen otorrinolaringólogo para garantizar que el tratamiento del habla no afecte
Longitud 9,80 (6,56) 8,92 (6,30) 12,78 (5,98) 11,62 (4,88)
negativamente a su salud vocal. El retraso resultante significó que
GRAMO
1,95 (0,52) 1,74 (0,60) 1,61 (0,63) 1,33 (0,57)
no pudo reincorporarse al tratamiento por lo que fue categorizado
R 1,12 (0,74) 1,09 (0,61) 0,70 (0,56) 0,91 (0,52)
como una falta de finalización. Otro participante se quedó ronco durante la
B 0,83 (0,56) 0,88 (0,59) 0,58 (0,35) 0,42 (0,46)
segunda evaluación. Inicialmente se supuso que esto
A 0,96 (0,72) 0,96 (0,56) 0,45 (0,38) 0,45 (0,41)
fue por un resfriado y se inició tratamiento, pero el problema
S 1,37 (0,75) 1,24 (0,67) 1,34 (0,74) 0,93 (0,55)
persistió. Se le recomendó nuevamente que se sometiera a un examen médico.
y se reincorporó al estudio en una fecha posterior. Los valores indican medias y (desviaciones estándar) para la longitud de las vocales (en ms)
Todos menos cuatro de los participantes experimentaron lagunas en la y puntuaciones GRBAS (escala de 0 a 5)

Régimen de tratamiento por mala salud o vacaciones. Esto podría tomar Grado G, rugosidad R, transpiración B, astenia A, tensión S
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con cuatro participantes desempeñándose dentro del rango normal No hubo cambios significativos entre las dos sesiones de pretratamiento o
([47]). La gama de mejoras también varió. Una comparación de la media de las postratamiento. El cambio a lo largo del tiempo para Grado,
evaluaciones 1 y 2 con la evaluación 3 Por lo tanto, la aspereza, la respiración y la astenia pueden atribuirse a
indica que 13 participantes mejoraron más del 20%, el un efecto del tratamiento. Como indicación del rango de rendimiento,
mayor cambio que muestra un aumento de 2,7 a 16,2 s. En el la comparación de los valores medios de las evaluaciones 1 y 2 con
Al mismo tiempo, seis hablantes cambiaron la longitud de sus vocales en menos de La evaluación 3 mostró mejoras en la calidad general de la voz.
5% o tuvo un desempeño ligeramente peor. Estos incluyeron los cuatro (Grado) para ocho participantes, en Aspereza para 15, Respiración
oradores que ya se desempeñaron dentro del rango normal, como para 14 y Astenia para 16 ponentes. Los participantes restantes
así como un participante con una afección pulmonar preexistente que no mostró ningún cambio negativo o fue pequeño. Los patrones de tensión fueron
limitó su desempeño. Si se excluye a esos cinco oradores más variable: sólo ocho participantes mostraron mejoras, cinco tuvieron cambios
a partir del conjunto de datos, todas las comparaciones antes y después del tratamiento mínimos o nulos y cuatro más
volverse significativo (sesiones 1­3: p = 0,002; sesiones 1­4: mostrando un deterioro más notorio, resultando en la
p = 0,001; sesión 2­3: p = 0,002; sesión 2­4: p = 0,003). resultado estadísticamente no significativo. Los comentarios de los oyentes
En resumen, de los 13 participantes que se esperaba que sugieren que esto podría deberse a que estos oradores obligaron a sus
mejorar en su tiempo máximo de fonación, doce lo lograron. voz hasta cierto punto hacia el final de la vocal prolongada para
Además, el participante 12, a quien se le dio por terminado el tratamiento ampliar al máximo su duración.
temprano y por lo tanto no se incluye en este análisis, también demostró La Figura 1 proporciona un ejemplo visual de algunos de los aspectos positivos.
mejoras notables en el tiempo máximo de fonación dentro del cambios percibidos por los oyentes. La Figura 1a (participante 1, tratamiento
primera semana de tratamiento. Por lo tanto, los datos sugieren que LSVT® fue previo) muestra un tono inestable, grandes variaciones en el volumen,
generalmente exitoso en mejorar el soporte respiratorio de los participantes y cierta aperiodicidad de la fonación, lo que resulta en una percepción de
para el habla donde esto se redujo. Los participantes que no pertenecen a la aspereza. Figura 1b (participante 1, post­tratamiento), por otro
FRDA obtuvieron buenos resultados dentro del rango de los restantes mano, demuestra una fonación vocal más suave y periódica
oradores en relación con su desempeño de referencia y con tono y volumen constantes en todo momento, lo que refleja un mejor control
grado de cambio después del tratamiento, por lo que no sugiere del mecanismo vocal. Nuevamente no hubo evidencia en un
cualquier influencia del genotipo en el tiempo máximo de fonación. influencia del genotipo en la calidad de la voz y el rango de puntuaciones
La segunda medida tomada de la tarea de prolongación vocal. y el grado de cambio entre el pre y el postratamiento fue comparable entre los
fue la calidad de percepción de la voz reflejada por la evaluación GRBAS (Tabla participantes con FRDA y otros tipos de ataxia.
3). Aunque las puntuaciones fueron relativamente leves en todos Si bien no hubo evidencia de la influencia del genotipo en el
En el grupo, ninguno de los participantes fue calificado por todos los oyentes como medidas anteriores, un análisis correlacional demostró una relación significativa
tener un valor de 0 (sin deterioro) en cualquiera de las dimensiones previas al entre la gravedad (medida por el monólogo
tratamiento. La puntuación más alta otorgada fue 3, lo que indica inteligibilidad) y tiempo máximo de fonación (r = .646, p = .003),
como máximo un deterioro moderado de la calidad de la voz. Para el análisis así como entre el tiempo máximo de fonación y la calidad de voz en
estadístico, las correcciones de Bonferroni se establecieron como p < 0,010 para el evaluación 1 como lo refleja la puntuación de grado (r = − .540,
Prueba de Friedman (5 comparaciones) y según lo especificado para máxima p = 0,017). Sin embargo, no hubo correlación significativa entre
tiempo de fonación arriba para las pruebas post hoc. La prueba de Friedman gravedad y grado de cambio en el tiempo máximo de fonación
Los resultados indican un cambio significativo en todas las variables, excepto la tensión. (r = − .276, p = .253) o Grado (r = .067, p = .785) después del tratamiento
(Tabla 4). Las pruebas post hoc muestran diferencias significativas con respecto a al menos (cambio porcentual de la evaluación 1 a la 3), o entre la fonación máxima y el
al menos una de las sesiones de pretratamiento a post­tratamiento, con cambio de Grado (r = .270, p = .263).

Tabla 4 Resultados estadísticos para

Friedman Pretratamiento Pre­ a inmediatamente Antes y 8 semanas después Postoperatorio
comparaciones antes y después del tratamiento
postoperatorio tratamiento

Sesión: 1–2 1–3 2–3 1–4 2–4 3–4

Longitud .003 .116 .014 .001 .131 .011 .081

GRAMO < 0,001 .499 .002 .056 < .001 .001 .043

R 0.009 .673 .006 .008 .108 .078 .028

B < 0,001 .839 .048 .028 < .001 .001 .140

A < 0,001 .499 .002 .056 < .001 .001 .043

S 0.466 ­­­ ­­­ ­­­ ­­­ ­­­ ­­­

Todos los valores denotan valores de p. Los resultados significativos están marcados en cursiva.

Grado G, rugosidad R, transpiración B, astenia A, tensión S

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708 Cerebelo (2020) 19:701–714

Fig. 1 Gráficos de
oscilograma y espectrograma de
vocal prolongada para la
sesión 1 (a) y la sesión 4 (b) para el
participante 1. La línea roja
representa el contorno de sonoridad
y la línea amarilla el contorno de tono.

Por lo tanto, los datos muestran que los participantes con niveles más revela desviaciones relativamente pequeñas con respecto a la línea de
leves de disartria tuvieron un tiempo máximo de fonación más prolongado base, lo que indica que esto se debió a que se percibieron pocos cambios
y una mejor calidad de voz. Sin embargo, la gravedad inicial no y no a que se produjeron cambios en diferentes direcciones. Esto se aplicó
necesariamente predijo hasta qué punto mejorarían esas medidas. por igual a todos los participantes, sin que se notaran efectos del genotipo.
Tampoco hubo correlación significativa entre la gravedad y el alcance del
cambio en la inteligibilidad en la lectura (r = 0,059, p = 0,816) o el monólogo
Inteligibilidad y Naturalidad (r = −006, p = 0,980), es decir, el grado o la dirección. del cambio no
dependía del nivel básico de inteligibilidad del hablante.
La Figura 2 muestra los resultados de inteligibilidad y naturalidad en el
pasaje de lectura para las calificaciones de expertos en los cuatro puntos
temporales. La prueba de Friedman no indicó ningún cambio significativo
a lo largo del tiempo en inteligibilidad o naturalidad (p = 0,813 y p = 0,989 Resultados psicosociales y percepciones de los participantes
respectivamente). Los oyentes ingenuos en el monólogo identificaron una
falta similar de cambio en la inteligibilidad (p = 0,333). Inspección cualitativa Ninguno de los cuestionarios mostró diferencias significativas entre las
de estos datos. sesiones pre y postratamiento (CBIP: p = 0,154,
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Cerebelo (2020) 19:701–714 709

diferencia notable en términos de resultados informados para el

participantes que no pertenecen a FRDA (altavoces 19, 20 y 21).

Aceptabilidad de LSVT LOUD® y Skype Delivery

La entrevista posterior al tratamiento también cuestionó a los participantes.

sobre sus experiencias del programa de tratamiento y la
provisión remota usando Skype. Todos los encuestados indicaron que
el tratamiento había sido relevante y abordaba las áreas de
discapacidad del habla que les preocupaba. Dos participantes indicaron que
Fig. 2 Clasificaciones DME de inteligibilidad y naturalidad (media y DE) para el
muestras de lectura en las cuatro sesiones de evaluación les hubiera gustado trabajar más en
articulación. Todos pudieron afrontar bien las dos sesiones.
por semana, hubo respuesta variable en relación con
VHI: p = 0,056, EVA: p = 0,778). Por otro lado, las entrevistas posteriores al si hubieran podido realizar las habituales cuatro sesiones al día
tratamiento indicaron que la mayoría de los participantes semana ya que el tratamiento era agotador. También hubo una amplia variación
sintieron que su comunicación había mejorado después del tratamiento. Mayoría en términos de adherencia a la práctica en casa, con algunos participantes
Los participantes indicaron mejoras notables en al menos dos indicando practicar lo recomendado 4­5 veces por semana, y
dimensiones del habla o psicológicas; sin embargo, dos pacientes otros sólo lo hacen una o dos veces además de sus sesiones de terapia.
sólo describieron cambios mínimos (participantes 4 y 9) y
dos pacientes más no informaron cambios después del tratamiento (participantes Todos los participantes menos uno indicaron que preferían la comunicación remota.
10 y 14). Las dimensiones más comunes destacadas por quienes informaron tratamiento a sesiones presenciales. Las principales razones aportadas.
efectos del tratamiento mejoraron fueron una reducción de la fatiga por no tener que viajar a la clínica, una mayor
volumen y/o mejor control sobre su voz (14/17 pacientes): “Debido a los flexibilidad para adaptar las sesiones a otras actividades y/o un tiempo de viaje
cambios en mi voz, solía sonar reducido, particularmente para aquellos que todavía están empleados.
ansioso en las reuniones, pero ahora que tengo las estrategias mi Ninguno de los encuestados sintió que las relaciones paciente­terapeuta se
la presentación salió muy bien”; “Me ha ayudado a controlar hubieran visto afectadas por el tratamiento remoto, o que los problemas
Mi voz"; habla más clara y/o menos necesidad de repetir (13/17 técnicos afectaran la prestación del tratamiento. Ellos indicaron
pacientes), y poder hablar en frases más largas, durante un aunque la evaluación remota había sido más un problema en términos de lidiar
más tiempo o ambos (13/17 pacientes): “Antes, costaba mucho con la tecnología para registrar sus
más esfuerzo para pronunciar palabras”; “Me resulta más fácil completar habla y sube los datos.
todas las sílabas ahora”; y "Antes, decía "No puedo estar molesto", pero ahora
he podido involucrarme más en

conversación". En aproximadamente el 50% de estos casos, estos informes fueron Daños

corroborado por amigos y familiares que en algunos casos fueron
inconsciente del hecho de que el participante había recibido tratamiento Ninguno de los participantes informó ningún daño como resultado de participar
recientemente: “Recientemente me reuní con algunos amigos de la universidad que en este ensayo, y no hubo evidencia de efectos negativos.
Hacía 2 años que no veía y comentaron que sonaba mejor secuelas de observaciones durante la intervención o resaltadas
que la última vez”. Un hallazgo interesante en relación con el volumen. por el análisis de datos posterior. En particular, la hipótesis de que la calidad
fue que algunos participantes inicialmente informaron preocupaciones sobre de la voz podría verse afectada negativamente por la
sonar agresivo al hablar a un volumen normal, y El tratamiento fue rechazado por nuestro análisis.
redujeron conscientemente su volumen de habla. En vez de Todos los participantes habían informado problemas de fatiga en la
efectuar cambios fisiológicos para mejorar la hipofonía, el entrevista inicial, que se mencionó con frecuencia como uno de los
El tratamiento abordó una dimensión psicológica en estos tres cuestiones más destacadas que afectan sus vidas. El significado
Altavoces. Otro resultado psicológico que frecuentemente era puntuación general (VAFS) en la Escala de Impacto de Fatiga (FIS) fue
Lo más destacado fue un aumento de la confianza o una reducción de la x = 5,17 (SD = 2,4, rango 3–10 donde 0 es el peor y 10 es
ansiedad, lo que en muchos casos condujo a una mayor participación en la normal). Las puntuaciones de las nueve categorías individuales de la FIS no
comunicación: “No me preocupa que la gente me pida que repita”. no cambió significativamente entre antes y después de la terapia (p = 0,251).
ya” y “Solía evitar las conversaciones telefónicas pero ahora Por lo tanto, no hubo indicios de que el tratamiento hubiera tenido efectos adversos.
bastante confiado ahora”. A pesar de la falta de cambios significativos afectó los niveles de fatiga de los participantes. Informes de pacientes en el
en los datos del cuestionario, las respuestas de los participantes así lo indican La entrevista posterior al tratamiento confirmó este hecho, aunque varios
Resultados positivos después del tratamiento tanto en el habla como en los participantes informaron que el tratamiento había sido realizado.
aspectos psicosociales. Como se demuestra en la Tabla 5, no hubo agotador.
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710 Cerebelo (2020) 19:701–714

Tabla 5 Percepciones de los pacientes sobre

cambios en la comunicación y Participante Más alto Más claro Por más tiempo Mejor Mejor Corroboración Aumentó
dimensiones psicosociales post­ frases/ ritmo/ paso/ por otros confianza/
terapia discurso aliento hombre­ volumen ansiedad
tiempo agencia control reducida

1 11 1
2 111 1 1 1
3 111 1 1
4 111
6 11 1 1
71 1
8 11 1 1 1
9 11
10
11 1 1 1 1 1
13 1 1 1 1 1
14
15 1 1 1
dieciséis 1 1 1 1 1
17 1 1
18 1 1 1 1 1
19 1 1 1
20 1 1 1
21 1 1
Total 14 13 13 4 2 7 10

Discusión para este caso; sin embargo, se comparan favorablemente con la vocal

medidas de prolongación y beneficios psicosociales autoinformados.

Este estudio de viabilidad presenta los resultados de LSVT. Si bien las calificaciones GRBAS para nuestro grupo de participantes sugirieron

Tratamiento LOUD® para pacientes con ataxia progresiva. En general, los niveles de disfonía son más leves, de acuerdo con la literatura, la

En general, los resultados del estudio fueron positivos para las medidas relacionadas mejora de la calidad y la estabilidad vocal aún debe ser una consideración en la

a la calidad de la voz y al apoyo respiratorio para el habla, según lo medido planificación del tratamiento ([9]). En este sentido, nuestros resultados sobre

por prolongación vocal. Medidas formales de inteligibilidad o La mejora de la calidad de la voz fue positiva. Una de las reservas de

El impacto psicosocial no mostró ningún efecto estadísticamente significativo. El uso de LSVT LOUD® con este grupo de pacientes había sido una posible

cambios post­intervención. Sin embargo, los informes de los pacientes en las contraindicación del abordaje terapéutico esforzado en presencia de espasticidad,

entrevistas sugirieron efectos beneficiosos en ambas dimensiones para la que puede ser una característica de la FRDA. Sin embargo, nuestro

mayoría de participantes. Además, los participantes informaron Los resultados sugieren que LSVT LOUD® no solo no causó ningún

que LSVT LOUD® era un método de intervención apropiado y aceptable y le gustó daño a este respecto, en realidad tuvo consecuencias beneficiosas para

especialmente la administración remota a través de Skype. Ni medidas formales ni calidad de voz. En línea con informes anteriores sobre otras disartrias

informes de pacientes tipos (por ejemplo, [24, 31]), LSVT LOUD® representa por lo tanto una opción viable

indicó cualquier impacto negativo en los niveles de fatiga con el régimen de tratamiento Opción para mejorar la estabilidad vocal en la ataxia. Comentarios de los participantes

actual LSVT­X. Además, sugirió beneficios más amplios para la comunicación como resultado de las

Sólo hay otro estudio hasta la fecha que ha investigado la mejoras observadas en la calidad vocal, como una mayor

efectos del tratamiento del habla en un grupo de siete hablantes con participación en la comunicación debido al menor esfuerzo requerido para

ataxia progresiva [15]. El enfoque de este estudio incluyó una visión más amplia comunicación o el mayor control sobre su voz.
gama de objetivos de tratamiento, incluida la producción de voz y volumen, así como Los resultados sobre la mejora del soporte respiratorio, reflejado en una mayor

la práctica articulatoria. Los autores informan positivo prolongación de las vocales, fueron además alentadores.

resultados de inteligibilidad y naturalidad, pero no de control vocal, aunque este Si bien nos hubiera gustado capturar el impacto de esto en

estudio no entró en la misma cantidad de detalles discurso conectado, esto no fue posible, ya que la inspección cualitativa de los datos

de análisis como la investigación actual. El único otro comparable indicó que los participantes aumentaron y

El estudio es el informe de un único caso de ataxia no progresiva [26]. redujeron la longitud de sus frases después del tratamiento. Este último no fue

Nuevamente, nuestros resultados de inteligibilidad no coinciden con los informados. debido a cualquier impacto negativo del tratamiento, sino simplemente al hecho de que
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Cerebelo (2020) 19:701–714 711

Habían aprendido a gestionar mejor el soporte respiratorio haciendo más explicaciones para este hallazgo. En primer lugar, la puntuación de estos
pausas en lugares estratégicos. Sin embargo, esto significó que la longitud cuestionarios podría no haber sido lo suficientemente sofisticada para
de la frase no era una medida de resultado adecuada para usar en este captar el cambio percibido. Por ejemplo, el CPIB utiliza cuatro categorías
estudio. Sin embargo, varios participantes comentaron positivamente sobre que van desde “nada” hasta “un poco”, “bastante” y “mucho”, que podrían
esta característica durante la entrevista y, lo que es más importante, hablaron no haber obtenido algunas mejoras menores. En segundo lugar, es posible
sobre la posibilidad de participar durante más tiempo en la conversación. que las preguntas no necesariamente hayan captado las dimensiones que
La falta de mejora en las puntuaciones de inteligibilidad y naturalidad fue mejoraron en los participantes, por ejemplo, la cantidad de interferencia de
inesperada, pero hay varias explicaciones posibles para esto, la primera su disartria al hablar con personas que no conocen o al hablar por teléfono
son los problemas con la adherencia. Nuestros participantes experimentaron puede no haber cambiado, pero informaron sentirse más seguros. al
una gran cantidad de interrupciones y brechas en su curso de tratamiento respecto, que no queda reflejado en el cuestionario. Finalmente, los
(Tabla 2), lo que podría haber afectado sus resultados. Por otro lado, participantes no tenían sus respuestas iniciales disponibles cuando
mientras Vogel et al. [15] informan una tasa de finalización del 100% de su calificaron los cuestionarios posteriores al tratamiento y un cambio de
protocolo, no se proporciona información sobre las interrupciones. Sapir et conciencia o percepción de ciertas características como resultado del
al. [26] no mencionan que la adherencia sea un problema en el informe de proceso de tratamiento podría haber llevado a calificar un ítem como siendo
su caso. Además, Vogel et al. [15] utilizaron una aplicación de práctica en peor en el cuestionario cuando el participante realmente expresó la opinión
casa que garantizaba la práctica regular de los participantes. Esto no fue de que esto había mejorado en su entrevista. Un punto importante a recordar
monitoreado formalmente en nuestro estudio, pero a juzgar por los informes es que estos cuestionarios no fueron diseñados como medidas de resultado
de los pacientes, el régimen sugerido no siempre se mantuvo. Finalmente, sino como cuestionarios de estado, destinados a resaltar al médico el
el grupo de participantes de Vogel et al. [15] tenía un nivel de gravedad impacto que el trastorno del habla o de la voz está teniendo en el paciente.
más bajo que el incluido en este estudio. Si bien no pudimos identificar El estudio actual sugiere que su uso como medidas de resultados debe
ninguna relación entre el nivel de deterioro del habla y el cambio posterior al considerarse cuidadosamente e idealmente complementarse con datos
tratamiento en nuestro estudio, el nivel más bajo de discapacidad podría cualitativos de entrevistas a los participantes.
haber contribuido aún más a una mayor adherencia y, por lo tanto,
posiblemente a mejores resultados en su estudio.

Otros factores incluyen la influencia de la calidad de la grabación en las

calificaciones de los oyentes, o el hecho de que los participantes podrían no Limitaciones e interpretación
haberse sentido bien en el momento de la evaluación posterior al tratamiento,
lo cual fue informado por algunas personas. Además, muchos participantes Hubo algunas limitaciones en nuestro paradigma que podrían haber
tuvieron dificultades con el procedimiento de grabación y, por lo tanto, impactado nuestros resultados y/o deberían abordarse en futuros ensayos
podrían haberse distraído de las tareas del habla durante la evaluación y, más amplios. En primer lugar, la realización de este estudio en condiciones
como resultado, podrían no haber utilizado las estrategias practicadas en el típicas de un proveedor de servicios de salud sin ningún software
tratamiento durante las sesiones de evaluación. El hecho de que otras especializado ha impactado la fidelidad de las medidas de resultado. Esto
personas comentaran sobre las mejoras y los participantes informaran de afecta especialmente a la calidad de las grabaciones de voz y a la precisión
una menor necesidad de repetir lo que decían podría indicar que utilizaron de las mediciones de sonoridad. Aunque había suficiente material de buena
sus estrategias en situaciones de la vida real cuando necesitaban hacerse calidad disponible para cada participante para capturar nuestras medidas
entender, pero no durante el contexto de evaluación, bastante artificial. de resultados, en ocasiones hubo que ignorar parte de los datos porque la
Finalmente, cabe señalar que la mejora de la inteligibilidad en la EP como calidad era demasiado baja. Si bien las lecturas de sonoridad tomadas por
resultado de LSVT LOUD® a menudo se asocia con el aumento resultante los participantes fueron suficientemente precisas para fines de tratamiento,
del volumen. Como la muestra de participantes actual no demostró niveles fluctuaron demasiado, por ejemplo, debido al cambio de posición de los
significativos de hipofonía al inicio del estudio en general, este factor no altavoces y, por lo tanto, a la distancia al micrófono, para producir datos
contribuyó aquí. En cambio, planteamos la hipótesis de que el esfuerzo confiables necesarios para la medición de resultados. Sugerimos que
adicional asociado con la producción de voz alta podría haber dado como cualquier estudio futuro al menos proporcione a los participantes micrófonos
resultado una mejor inteligibilidad, pero este no fue el caso. calibrados de solapa o montados en la cabeza para garantizar una
Por lo tanto, es posible que los déficits de inteligibilidad causados por la recopilación de datos precisa y de buena calidad o, preferiblemente, realice
mala coordinación del movimiento asociada con la disartria atáxica respondan la evaluación cara a cara, ya que los participantes informaron que esta parte del estudio era a
menos a un mayor esfuerzo en la producción del habla que el rango o la Otra cuestión metodológica que debería abordarse en un estudio futuro
velocidad de movimiento reducidos reportados en la EP (por ejemplo, [31]) es la forma en que se recopilan los datos cualitativos. Las entrevistas
o no . disartria progresiva ([23, 27]). actuales no hicieron referencia a los datos del cuestionario, ya que no todos
Otro resultado inesperado fue la falta de mejora en las puntuaciones de los participantes devolvieron esta información a tiempo para la primera
los cuestionarios formales sobre impacto y participación en vista de los sesión de evaluación posterior al tratamiento. Por lo tanto, no fue posible
informes positivos sobre los resultados del tratamiento que surgieron de las explorar posibles discrepancias entre los datos de la entrevista y los del
entrevistas a los pacientes. Una vez más, existen posibilidades cuestionario. Una razón por la que los informes de entrevistas
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712 Cerebelo (2020) 19:701–714

fueron más positivas que las calificaciones formales, por supuesto, podría En el clima actual en el que muchos profesionales de la salud no están
deberse a que los participantes se sintieron bajo cierta presión para seguros de cuál es la mejor manera de apoyar a los pacientes con ataxia
informar resultados positivos cuando fueron entrevistados por uno de los progresiva, por lo tanto, argumentamos que nuestro estudio ha demostrado
un potencial para obtener resultados positivos para la comunicación y el
investigadores del estudio (aunque no por la persona que proporcionó el tratamiento).
Sin embargo, si bien esto podría explicar algunas de las diferencias, bienestar psicosocial después de LSVT LOUD® para este grupo. Ahora es
creemos que los datos de la entrevista son lo suficientemente ciertos como necesario investigar esto con ensayos más amplios para establecer si se
para usarse como resultado, ya que (1) los participantes también informaron podrían lograr resultados similares con intervenciones menos intensivas,

cuestiones negativas o el hecho de que nada había cambiado, y (2) informes como el tratamiento fonatorio tradicional, y si otros enfoques serían más
de lo que Los cambios en su comunicación fueron lo suficientemente efectivos para abordar también la inteligibilidad y la naturalidad del habla
consistentes entre los participantes como para sugerir que se trataba de en los niños. personas con ataxia. Sin embargo, mientras esperamos los
cambios reales experimentados, ya que no se dieron indicaciones sobre resultados de ensayos controlados aleatorios más amplios, como [48],
qué aspectos podrían haber cambiado en su discurso. Como se indicó sugerimos que los SLT puedan considerar proporcionar tratamiento LSVT
anteriormente, por lo tanto creemos que el problema radica en los LOUD® a pacientes con ataxias progresivas, siempre que se supervise de
cuestionarios más que en los datos de las entrevistas, y que deberían cerca el impacto del tratamiento para detectar mejoras. y efectos adversos.
cotejarse con las entrevistas de los pacientes.
El último punto que debería considerarse en una prueba futura es el
hecho de que la elección de LSVT­X (período de 8 semanas) posiblemente Agradecimientos Nos gustaría extender nuestro agradecimiento a los participantes
de este estudio y a nuestros oyentes que ayudaron a evaluar los datos.
provocó más cancelaciones debido a que los participantes se sintieron mal,
se fueron de vacaciones o tuvieron que buscar otras citas de lo habitual.
Contribución del autor AL diseñó y dirigió este estudio, analizó los datos y fue
reportado para LSVT LOUD® tradicional (período de 4 semanas). Si bien
autor de este artículo; AE proporcionó el tratamiento para el estudio y MH
hubo informes mixtos de los participantes sobre si sentían que podrían proporcionó orientación para el estudio, apoyó el reclutamiento y revisó críticamente
haber abordado el programa más intensivo, esta opción no debería el artículo.

descartarse en consideraciones futuras.

Por otro lado, todos los participantes apoyaron plenamente la prestación Información de financiación Este estudio fue apoyado por Ataxia UK y ACHAF
(subvención número A55).
del tratamiento a través de Skype. Sólo una persona expresó preferencia
por la terapia cara a cara, aunque todavía sentía que las sesiones de Skype
Cumplimiento de estándares éticos
proporcionaban el mismo nivel de beneficio terapéutico. Otros expresaron
que no podrían haber participado en el tratamiento si no se hubiera brindado
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
de forma remota, en particular aquellos que todavía estaban empleados y
no habrían podido adaptar las horas a su horario de trabajo, y aquellos que
padecían problemas graves de fatiga. Declaración de ética Este estudio obtuvo la aprobación ética del Comité de Ética
en Investigación del NHS, REC ref. número 17/SC/0161.

Acceso abierto Este artículo está bajo una licencia internacional Creative
Commons Attribution 4.0, que permite el uso, intercambio, adaptación,
Conclusión distribución y reproducción en cualquier medio o formato, siempre y cuando
se dé el crédito apropiado a los autores originales y al autor. fuente,
proporcione un enlace a la licencia Creative Commons e indique si se
Nuestro estudio representa el mayor ensayo clínico realizado en personas
realizaron cambios. Las imágenes u otro material de terceros en este
con ataxia progresiva hasta la fecha. Las comparaciones posteriores al artículo están incluidos en la licencia Creative Commons del artículo, a
tratamiento indican mejoras en el funcionamiento fisiológico (calidad de la menos que se indique lo contrario en una línea de crédito al material. Si el
material no está incluido en la licencia Creative Commons del artículo y su
voz, apoyo respiratorio), así como en la producción del habla, la
uso previsto no está permitido por la normativa legal o excede el uso
participación en la comunicación y algunas dimensiones psicológicas
permitido, deberá obtener permiso directamente del titular de los derechos
(confianza, ansiedad) percibidas por los participantes, tanto en hablantes de autor. Para ver una copia de esta licencia, visite http://creativecommons.org/licenses/by/4
con FRDA como en otros. Tipos de ataxia progresiva.
Si bien esto último podría atribuirse potencialmente a un efecto placebo, es
más probable que los cambios fisiológicos y algunos de los resultados del
habla informados sean resultado de la intervención del habla, lo que indica Referencias
efectos positivos del tratamiento. La inteligibilidad y la naturalidad calificadas
por oyentes desconocidos no cambiaron significativamente. Sin embargo, 1. Duffy JR. Trastornos motores del habla: sustratos, diagnóstico diferencial y
tratamiento. 4ª edición. Elsevier, Mosby: San Luis; 2019.
si bien una mayor inteligibilidad a menudo se considera un indicador
2. AtaxiaReino Unido. Encuesta de Amigos de Ataxia Reino Unido. Informe no publicado; 2016.
importante de una mejor comunicación, los resultados informados por
3. Kent RD, Kent JF, Duffy JR, Thomas JE, Weismer G, Stuntebeck S.
nuestros pacientes sugieren que esto también puede reflejarse en otras Disartria atáxica. J Speech Lang Escuchar Res. 2000;43(5):1275–89.
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esfuerzo requerido para hablar. con la enfermedad cerebelosa. J Discurso Escuchar Res. 1979;22:627–48.
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Cerebelo (2020) 19:701–714 713

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