Texto Modulo II Tema 4 Enfoque Diagnostico Hematuria

Enfoque diagnóstico de la hematuria
MÓDULO II – Patología glomerular
1º Curso de Experto Universitario en

Nefrología Pediátrica Avanzada
Dra. Emilia Hidalgo-Barquero del Rosal

Nefrología Pediátrica
Complejo Hospitalario Universitario Infanta Cristina (Badajoz)
Dra. Mª Luisa Justa Roldán

Nefrología Pediátrica
Hospital Miguel Servet (Zaragoza)
Dra. E. Hidalgo-Barquero / Dra. M.L. Justa
Enfoque diagnóstico de la hematuria.
Módulo II. 1º Curso Experto Universitario en Nefrología Pediátrica Avanzada.
INTRODUCCIÓN
La presencia de sangre en la orina de un niño, sea macro o microscópica, es un motivo de consulta

frecuente, que puede ocasionar gran ansiedad en la familia. Es la anomalía urinaria más común ya
que la gran mayoría de enfermedades que afectan al aparato urinario cursarán en algún momento de
su evolución con hematuria. Puede presentarse de forma muy variable, desde la presencia alarmante
de hematuria macroscópica asociada a diversos síntomas hasta una microhematuria asintomática
descubierta como un hallazgo casual.
El reto al que se enfrenta el clínico es identificar al niño en quien la hematuria es causada por una
enfermedad subyacente significativa y evitar pruebas innecesarias en aquellos individuos con una
enfermedad benigna.
El único estudio necesario para todos los niños con distintas presentaciones de hematuria es un
completo análisis de orina con examen microscópico. El resto de la evaluación debe confeccionarse
de acuerdo con la historia clínica, el examen físico y la presencia de otras alteraciones en el análisis
de orina.
OBJETIVOS DOCENTES
Los principales objetivos del pediatra en el manejo del niño con hematuria serán:
Reconocer y confirmar el hallazgo de hematuria.
Conocer las causas más comunes, para establecer el origen de la misma y poder
realizar el tratamiento adecuado en las más habituales..Diferenciar a aquellos pacientes
con enfermedad renal grave, que necesitarán un estudio más exhaustivo por parte del
nefrólogo pediatra, de aquellas otras situaciones que por su carácter benigno no
precisarán más que un estudio básico y seguimiento por su pediatra.
Reconocer durante el control evolutivo de las afecciones más frecuentes los datos
clínico/analíticos que alertan de una evolución no habitual y la necesidad de derivar
oportunamente al paciente al nefrólogo.
CONTENIDO DE LA UNIDAD
1. Epidemiología
2. Conceptos y tipos de hematuria
2.1 Hematuria
2.1.1 Tipos de hematuria
3. Primeros pasos ante una hematuria
3.1 Detección
3.1.1 Alteraciones macroscópicas
3.1.2 Estudio químicos. Tira de orina
3.2 Confirmación
3.2.1 Estudios microscópicos
3.3 Localización
3.3.1 Datos clínicos
3.3.2 Morfología del hematíe
3.3.3 Índices eritrocitarios
3.3.4 Citometría de flujo automatizada
4. Etiología
5. Evaluación diagnóstica
5.1 Historia clínica
5.2 Exploración física y síntomas acompañantes
5.3 Exámenes complementarios
5.3.1 Exámenes de laboratorio
5.3.2 Exámenes radiológicos
5.3.3 Indicaciones de biopsia renal
5.3.4 Cistoscopia
6. Enfoque práctico ante la hematuria
6.1 Hematuria microscópica aislada asintomática
6.2 Hematuria microscópica asintomática con proteinuria
6.3 Hematuria microscópica sintomática
6.4 Hematuria macroscópica
7. Criterios de derivación a Nefrología Infantil
8. Criterios de ingreso hospitalario
9. Información para pacientes
Puntos clave
Referencias bibliográficas
1. EPIDEMIOLOGÍA
La frecuencia de la hematuria en la edad pediátrica varía en función del tipo de estudio que se
considere como fuente (casuísticas de diferentes centros o bien estudios de despistaje) y de la edad
y sexo de los pacientes, por lo que los resultados a veces no son comparables.
Las cifras publicadas sobre frecuencia de hematuria microscópica asintomática se basan en estudios
de despistaje realizados en centros escolares y en exámenes periódicos de salud. Su prevalencia en
una población pediátrica no seleccionada varía según el criterio utilizado para definirla.
Aproximadamente el 4 % de los niños en edad escolar tienen microhematuria si valoramos una sola
muestra de orina; este porcentaje desciende al 1 % si exigimos la positividad en dos muestras
consecutivas (con intervalo entre ellas de más de una semana) y a menos de un 0,5 % si valoramos
los hallazgos en tres muestras consecutivas en el plazo de varias semanas (hematuria persistente).
De éstos, el 37 % continuarán con hematuria un año más tarde y sólo el 7,6 % tras cinco años de
evolución.
La hematuria macroscópica es un hallazgo poco común en una población pediátrica no

seleccionada. Los datos acerca de la prevalencia de la hematuria macroscópica proceden
generalmente de consultas a servicios de urgencias y centros hospitalarios, con cifras que oscilan de
un 0,13 % (servicio de urgencias pediátricas) a un 0,41 % (consultas e ingresos en un hospital
pediátrico con servicio de nefrología).
La combinación de hematuria y proteinuria es menos frecuente, con una prevalencia de menos del
0,7 por ciento en niños en edad escolar no seleccionados en una sola muestra de orina, prevalencia
que disminuye a 0,06% si se exigen 3 muestran de orina consecutivas.
2. CONCEPTO Y TIPOS DE HEMATURIA
2.1 Hematuria: es la presencia anormal de hematíes en la orina, procedentes del riñón o de las vías
urinarias, ya sean visibles a simple vista (hematuria macroscópica) o aparente sólo en el análisis de
orina (microhematuria).
2.1.1 Tipos de hematuria: podemos acercarnos a la clasificación de la hematuria desde diversos

puntos de vista y cada uno de ellos tendrá utilidad a la hora de decidir su manejo.
2.1.1.1 Según el momento de aparición de la hematuria macroscópica durante la

micción:
Inicial: el sangrado se observa al principio del chorro miccional y después se aclara.

Sugiere origen uretral.
Terminal: al final de la micción, a veces incluso como un goteo sanguinolento justo
después de acabar la micción, sugiere origen cercano al cuello vesical.
Total: a lo largo de toda la micción; puede proceder del riñón, del tracto superior o de
la vejiga.
2.1.1.2 Según la cantidad de hematíes:

Hematuria microscópica o microhematuria: normal a simple vista, sólo detectable
mediante:
• Tiras reactivas: lectura de, al menos, 1+ de sangre en orina. Este hallazgo
debe ser confirmado siempre por:
• Examen microscópico del sedimento: La hematuria microscópica se define
por la presencia de más de 5 hematíes por campo (con objetivo de 400
aumentos) en 10-15 ml de orina fresca centrifugada o más de 5-10 hematíes
por microlitro en orina fresca no centrifugada.
Hematuria macroscópica o macrohematuria: cuando la presencia de hematíes es lo
suficientemente intensa como para teñir la orina de color rojo o pardo a simple vista, lo
cual ocurre cuando la orina contiene 1 ml de sangre por litro de orina; > 5000 hematíes
por microlitro o > 500 000 hematíes por minuto (La estimación cuantitativa de la
hematuria -hematíes en orina por unidad de tiempo- no es un método habitualmente
utilizado en la práctica diaria, cifrándose como patológica la eliminación de más de
5000 hematíes por minuto).
2.1.1.3 Según la duración:
Hematuria persistente: se define como aquella hematuria que se encuentra 6 meses

después de la primera determinación. La microhematuria se considera significativa
clínicamente cuando persiste en al menos 3 muestras de orina consecutivas y separadas
entre ellas de 2 a 4 semanas.
Hematuria transitoria: cuando se observa en una muestra aislada o en un tiempo

inferior a 6 meses (generalmente debida a infección urinaria, traumatismo, fiebre ó
ejercicio)
2.1.1.4 Según su origen:
Hematuria glomerular: cuando el origen de la misma está en el glomérulo renal.
Hematuria extraglomerular: cuando el origen se sitúa fuera del glomérulo, en el riñón

(intrarrenal) o en la vía urinaria (extrarrenal).
2.1.1.5 Según su sintomatología:
Hematuria sintomática: si junto a la hematuria existen manifestaciones clínicas de

enfermedad sistémica o nefrourológica. En general, la hematuria macroscópica se
considera sintomática.
Hematuria asintomática: si la única anormalidad es la presencia de sangre en la orina.
3. PRIMEROS PASOS ANTE UNA HEMATURIA
3.1 DETECCIÓN
El primer paso a seguir ante el hallazgo de una orina coloreada será la confirmación de la presencia
de hematíes en la misma. Su aspecto macroscópico, unido al estudio químico y microscópico,
permitirá ayudarnos no sólo a confirmar la hematuria sino a localizar el origen de la misma. En el
caso de hematuria microscópica, la orina no presentará cambios en la coloración.
3.1.1 Alteraciones macroscópicas: la hematuria macroscópica es la principal causa de

alteración del color de la orina (tan poco como 1 ml de sangre por litro de orina pueden inducir un
cambio de color visible) dando lugar a una amplia gama de tonalidades rojizas (de rosadas a roja
brillante) a pardas (de verdosa a marrón achocolatada) dependiendo de:
- Intensidad de la hematuria
- Origen:
• Glomerular: produce una tonalidad pardo-oscura, como coca-cola,
por transformación de la hemoglobina en hematina.
• Extraglomerular: procedente de las vías urinarias, la orina tendrá
una coloración rojiza, a veces con presencia de coágulos
- Tiempo de contacto de la orina con la hemoglobina
Sin embargo, el aspecto coloreado de la orina puede ser debida a la presencia de sustancias
colorantes endógenas o exógenas (tabla I):
Rosada, roja, anaranjada
-Por enfermedad: hemoglobinuria, mioglobinuria, porfirinuria, ITU por Serratia marcescens

-Por fármacos: cloroquinas, pirazolonas, deferoxamina, difenilhidantoína, fenazopiridina, fenacetina,
ibuprofeno, nitrofurantoína, rifampicina, sulfasalcina, laxantes antraquinónicos (sen, hidroxiquinona)
-Por alimentos: moras, remolachas, setas
-Por colorantes: colorantes nitrogenados, fenolftaleína (laxantes), rodamina B (confitería)
-Otros: uratos
Marrón oscura o negra
-Por enfermedad: alcaptonuria, aciduria homogentísica, metahemoglobinuria, tirosinosis

-Por fármacos o tóxicos: metronidazol, metildopa, timol, resorcinol.
Tabla I. Falsas hematurias. Orinas coloreadas.
3.1.2 Estudios químicos: Tira reactiva de orina: es el test de cribado utilizado para el
diagnóstico de hematuria por su simplicidad y eficacia. Las tiras detectan la presencia de
hemoglobina, libre o intraeritrocitaria, y mioglobina; basándose en la acción catalizadora de la
misma entre peróxido de hidrógeno y un cromógeno (tetrametilbencidina) presentes ambos en la
tira. Así si la muestra de orina contiene hemoglobina (el grupo hem de ésta), con acción
pseudoperoxidasa, provocará la liberación de oxígeno, capaz de oxidar al cromógeno y originar un
viraje de color, a una tonalidad verde azulada más o menos intensa según la concentración de
hemoglobina (del hem) en la muestra de orina.
Pueden detectar de 5 a 10 hematíes por microlitro (0,2 mg/dl de hemoglobina, con una sensibilidad
del 91 al 100% y una especificidad del 65 al 99%), lo que corresponde más o menos a un hallazgo
en el microscopio de 2 a 5 hematíes por campo (con objetivo de 400 aumentos) de una muestra de
10-15 ml de orina centrifugada.
Las limitaciones de la técnica se basan en la presencia de:
• Falsos positivos: no existirían hematíes íntegros en la muestra:

o Presencia de hemoglobina libre, como en la Hemoglobinuria que aparece en
situaciones de hemólisis (anemia hemolítica, cirugía cardíaca, fiebre).
o Presencia de mioglobina, por lisis muscular (ejercicio intenso, miositis,
miopatías, convulsiones).
o Soluciones antisépticas oxidantes (hipoclorito, povidona yodada)
o Orinas muy alcalinas (pH>9)
o Peroxidasas microbianas. Lactobacillus spp.
• Falsos negativos: son excepcionales.

o Orinas muy concentradas
o Orinas muy ácidas (pH<5)
o Proteinurias>5 g/l
o Tratamiento con captopril
o Tratamiento con vitamina C (la presencia de ácido ascórbico en la orina
produce falsos negativos en la determinación cualitativa de glucosa y
hemoglobina, aún en bajas concentraciones).
Las tiras reactivas además posibilitan la detección simultánea de otras alteraciones en la orina
(proteínas, nitritos, esterasas leucocitarias), que pueden orientar al diagnóstico.
3.2 CONFIRMACIÓN
La positividad de la tira reactiva de orina obliga a realizar el estudio microscópico para confirmar
dicha hematuria.
3.2.1 Estudio microscópico del sedimento urinario: es el gold standard para la detección
y confirmación de hematuria.
La muestra de orina debe cumplir una serie de características que garanticen la fiabilidad de los
resultados: La muestra de orina ideal será la recién emitida, siendo recomendable, en pacientes
continentes, recoger la orina a mitad de la micción, para evitar contaminación de genitales externos;
es preferible la primera orina de la mañana (ya que los hematíes se conservan mejor en orinas
ácidas y concentradas, pues la hipotonicidad y la alcalinidad favorecen la hemólisis); se debe evitar
el cateterismo vesical y el ejercicio físico intenso al menos 48 horas antes de la recogida; y no
demorar el estudio más de una hora a temperatura ambiente.
El estudio del sedimento se lleva a cabo mediante la centrifugación de 10 ml de una muestra de

orina fresca a 2000 rpm durante 5 minutos, decantando el sobrenadante y volviendo a suspender el
sedimento en los restantes 0,5 ml de orina. El sedimento se examina por microscopía bajo objetivo
de 400 aumentos.
Si después de la centrifugación de la muestra de orina, el sedimento es de color rojo/marrón

entonces la sangre es la causa del color de la orina. En cambio, si el sobrenadante es de color
rojo/marrón y el sedimento claro, la causa del color de la orina no es debido a sangre sino a otra
sustancia. La respuesta nos la dará la tira reactiva, si es positivo para grupo hem, se trata de una
hemoglobinuria o mioglobinuria; si es negativo para grupo hem las causan serán las vistas en la
tabla I.
Orina centrifugada
Sedimento rojo Sobrenadante rojo
HEMATURIA − Tira de orina +
Tabla I Mioglobinuria
Falsa hematuria Hemoglobinuria
El examen microscópico del sedimento confirmará o descartará la presencia de glóbulos rojos.

En estos pacientes el siguiente paso en la evaluación es la localización de la hematuria.
3.3 LOCALIZACIÓN
Una vez confirmada la hematuria, es importante intentar localizar el origen glomerular o no

glomerular de la misma (tabla II), información útil no solo para establecer la posible causa, sino
también para orientar qué tipo de exámenes complementarios se precisan en cada caso.
Una historia detallada, examen físico completo y exámenes de laboratorio pertinentes son
indispensables para la evaluación de la misma.
3.3.1 Datos clínico-analíticos:
- La Hematuria glomerular se caracteriza por:
Color oscuro (de pardo verdoso a achocolatado), como “coca-cola”, debida a la

formación de metahemoglogina como consecuencia del pH ácido urinario y un tiempo
prolongado de tránsito en la nefrona.
Generalmente presente y uniforme durante toda la micción
Suele ser indolora
Sin coágulos, debido a la presencia de uroquinasa y factor activador del plasminógeno
tisular en glomérulo y túbulos.
Suele acompañarse de proteinuria en grado variable. La presencia de proteinuria
moderada (Índice proteína /Cr > 0,5-1 mg/mg en muestra aislada de orina ó proteinuria
> 20 mg/m2/hora en orina de 24 horas) en casos de hematuria no grave indica origen
glomerular (se debe obtener una primera muestra de la mañana para excluir proteinuria
ortostática).
- La Hematuria extraglomerular se caracteriza por:
Color rojo más o menos brillante

No uniforme, en ocasiones, durante toda la micción (más intensa al inicio)
Puede acompañarse de síndrome miccional o síntomas inespecíficos
Puede presentar coágulos
Presentar proteinuria leve, (Índice Pr/Cr <0,5-1 mg/mg ó <20 mg/m2/hora), relacionada
con la presencia de proteínas plasmáticas.
3.3.2 Morfología del hematíe (por microscopía de contraste de fases): los hematíes pueden sufrir
modificaciones en la orina, siendo unas inespecíficas y como consecuencia de las características
físico-químicas de la orina (densidad, pH) y otras dependientes del origen de la hematuria.
Examinando la forma y tamaño de los hematíes en la orina mediante microscopio de contraste de
fases se pueden observar:
- Hematíes urinarios eumórficos o isomórficos: Su presencia orienta al origen del sangrado

en vías urinarias. Son hematíes de contornos regulares y bien definidos, tamaño uniforme y
contenido de hemoglobina normal con aspecto bicóncavo, similar a los hematíes normales
circulantes.
Pueden observarse algunas dismorfias mediante modificaciones de las características fisicoquímicas

de la orina (pH, densidad) y su centrifugación, considerándose como inespecíficas (hematíes
fantasma –que han perdido la hemoglobina-, estrellados, septados), pudiendo verse en hematurias
de origen no glomerular. Estos hematíes, aunque uniformes en tamaño y forma, podrían mostrar
variación en la pigmentación de hemoglobina. Frecuentemente están bien hemoglobinizados pero,
sobre todo en orinas ácidas, tendrán pérdida de alguno o todos sus pigmentos. Así, basado en la
cantidad de hemoglobina, podrían existir en una muestra de orina hematúrica dos e incluso tres
poblaciones de hematíes eumórficos.
- Hematíes urinarios dismórficos: aparecen deformados, con tamaño variable y perímetro

irregular, debido a su paso desde el plasma sanguíneo hasta la orina; a través del riñón han
encontrado impedimentos físicos y/o químicos y han sufrido cambios en sus membranas. Orientan
hacia origen glomerular. Hay que tener en cuenta que la hipercalciuria, una de las causas de
hematuria no glomerular, puede estar asociada con hematíes en orina dismórficos.
Otras dismorfias se consideran específicas de la hematuria glomerular como los

Acantocitos o células G1: son hematíes dismórficos muy específicos de lesión glomerular,
presentan forma de anillo con protrusiones en forma de vesículas. Si solo se valora la proporción de
acantocitos, un porcentaje de ellos superior al 5% sugiere hematuria glomerular (Figura 1)
Figura I: Estudio del sedimento urinario por microscopía de contraste de fase en paciente con hematuria
glomerular mostrando hematíes dismórficos en forma de anillo con protusiones en forma de vesícula
(acantocitos).
Existe discrepancia con relación al porcentaje mínimo de hematíes dismórficos necesarios para
catalogar una hematuria como glomerular, en función del método de estudio utilizado por los
diversos autores. Así, si se utiliza una metodología estadística el porcentaje mínimo varia del 10 al
20 %. En cambio, utilizando metodología clínica el porcentaje mínimo sería del 80 %, que es la
cifra más aceptada en la actualidad. Por el contrario se considera hematuria no glomerular cuando
más del 80 % de los hematíes muestran una morfología normal. Proporciones intermedias se
consideran hematuria mixta. Zaman y Proesmans no valoran como métodos óptimos la
determinación de hematíes dismórficos o de acantocitos por separado para el diagnóstico de
hematuria glomerular, proponiendo la utilización combinada de ambos, considerando hematuria de
origen glomerular cuando el porcentaje de hematíes dismórficos es igual o superior al 50 % y,
además, el porcentaje de acantocitos es igual o superior al 1 %.
3.3.3 Índices eritrocitarios (curvas de distribución volumétrica obtenidas mediante el coulter o

contador celular hematológico): La dismorfia eritrocitaria provoca modificaciones del tamaño y el
volumen de las células, permitiendo caracterizar la hematuria a partir de los índices eritrocitarios
que proporcionan los contadores hematológicos automatizados ("coulter"). La sensibilidad de estos
índices es del 95-98 % y la especificidad del 80-85 %.
En la hematuria glomerular los hematíes muestran un volumen corpuscular medio (VCM)

inferior (60-70 fl) y un área de distribución eritrocitaria (ADE) superior a los hematíes de
la sangre del paciente.
En la hematuria no glomerular VCM y ADE son similares a los de la muestra sanguínea.
En caso de hematuria mixta el volumen medio sería similar al normal pero con un ancho de
distribución eritrocitaria más elevado que el de la sangre.
Por tanto la relación VCM de los hematíes urinarios / VCM de los hematíes sanguíneos será:
Hematuria glomerular: <1

Hematuria no glomerular: ≥1
La utilización de este parámetro (coulter o contador hematológico) tiene como ventaja su

simplicidad y automatismo, eliminando la subjetividad del observador, no precisando de personal
especializado. Como inconveniente, su baja especificidad, en parte condicionada por la leucocituria
y su menor sensibilidad en casos de microhematuria.
3.3.4 Citometría de flujo automatizada: La citometría de flujo es una tecnología biofísica basada
en la utilización de luz láser, empleada en el recuento y clasificación de células según sus
características morfológicas, presencia de biomarcadores, y en la ingeniería de proteínas. Se ha
demostrado su utilidad para la detección y localización de la hematuria, aún en hematurias
microscópicas poco intensas, aunque su utilización está limitada a laboratorios especializados.
Tabla II. Características de la hematuria según su origen
Parámetros Glomerular No glomerular

Coloración (si macroscópica) Pardo oscura, verdosa-marrón Roja, rosada
Coágulos Ausentes A veces presentes
Cilindros hemáticos Generalmente presentes Ausentes
Morfología hematíes Dismórficos (>80%) Eumórficos o isomórficos
Dismórficos (<20%)
Acantocitos >5% <5%
Índices eritrocitarios VCM<60-70 fl VCM similar a circulantes
ADE elevada ADE similar a circulantes
VCMo/VCMs <1 VCMo/VMCs ≥1
Proteinuria Frecuente Infrecuente
Variable Leve
Datos clínicos Indolora ±síndrome miccional
Uniforme durante la micción En ocasiones no es uniforme
VCMo: Volumen corpuscular medio de los hematíes de la orina; VCMs: Volumen corpuscular
medio de los hematíes de la sangre. ADE: Ancho de distribución eritrocitaria
4. ETIOLOGÍA
Una vez detectada la hematuria es necesario tratar de identificar la causa.
Habitualmente se agrupan en 2 grandes apartados, hematuria de origen glomerular y hematuria de

origen extraglomerular (renal y extrarrenal), que vemos en la tabla III. Esta clasificación tiene un
sentido práctico, ya que, basándose en los datos recogidos en una meticulosa historia clínica,
orientan qué tipo de exploraciones y pruebas complementarías estarían indicadas en una valoración
diagnóstica inicial.
La distribución y frecuencia de las diferentes etiologías varían en función de los grupos de edad, de
manera que en los más pequeños predominan las causas extraglomerulares (malformaciones
congénitas y nefropatías intersticiales e hipóxico-isquémicas relacionadas con problemas
perinatales) y en los de mayor edad, las glomerulares, infecciosas y metabólicas (hipercalciuria

idiopática).
La nefropatía IgA constituye la causa más frecuente de hematuria glomerular (habitualmente como
hematuria macroscópica recidivante). Las infecciones urinarias y la hipercalciuria idiopática son la
causa más frecuente de hematuria extraglomerular
Hematuria glomerular Hematuria extraglomerular

Infecciosas Renal
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa Nefropatía intersticial
Endocarditis bacteriana - Infecciosa (PNA, TBC renal)
Hepatitis - Metabólica (calcio, oxalato, úrico)
VIH - Tóxica (fármacos, otros…)
Nefritis de shunt - Necrosis tubular
Primarias Enfermedades quísticas renales
Nefropatía IgA - Enfermedad renal poliquística
Glomerulosclerosis focal y segmentaria - Otras
Glomerulonefritis proliferativa y mesangial Patología vascular
Glomerulonefritis membranoproliferativa - Trombosis vasos renales
Glomerulonefritis membranosa - Malformaciones vasculares
Glomerulonefritis extracapilar - Rasgo drepanocítico
Sistémicas Traumatismos
Nefropatía purpúrica Tumores
Síndrome hemolítico urémico - Wilms, nefrona mesoblástico
Nefropatía diabética
Lupus eritematoso sistémico Extrarrenal
Amiloidosis Hipercalciuria, hiperuricosuria, litiasis
Periarteritis nodosa Infección urinaria
Síndrome de Goodpasture Malformaciones urinarias
- Uropatía obstructiva
Con incidencia familiar
- RVU
Enfermedades asociadas al colágeno tipo IV
Litiasis
- Síndrome de Alport
Traumatismos
- Nefropatía por membrana basal fina
Fármacos (ciclofosfamida)
. Sindrome de HANAC
Tumores (rabdomiosarcoma)
Otras nefropatías hereditarias
Coagulopatías
. Enfermedad real asociada a MYH9
Malformaciones vasculares (Sd. Cascanueces)
. Nefropatía CFHR5
Hematuria por ejercicio
Tabla III. Etiología de la hematuria en niños
Si queremos referirnos a la etiología más frecuente según el aspecto de la orina, diferenciaremos:
Hematuria macroscópica: sus causas principales en el niño son las infecciones del tracto
urinario (ITU), irritación del área perineal y el traumatismo. Otras menos frecuentes son la
hipercalciuria, nefrolitiasis, glomerulopatías (glomerulonefritis postinfecciosa –GNAPI- y
nefropatía IgA), uropatías, coagulopatías, tumores (Tumor de Wilms) y la cistitis
hemorrágicas inducidas por fármacos (ciclofosfamida). Sin olvidar que en un alto

porcentaje de casos (30-36%) no se encuentra la causa.
En una revisión retrospectiva de 10 años (1994-2004), realizada en 342 niños que se

presentaron con hematuria macroscópica en un servicio de Urología pediátrica en los
Estados Unidos, las causas de hematuria macroscópica y su frecuencia (teniendo en cuenta
el sesgo que supone la recepción de pacientes, todos urológicos) incluyeron la irritación de
la uretra o trauma (15%), infección del tracto urinario (14%), anomalías congénitas
subyacentes como el reflujo vesicoureteral (RVU), válvulas de uretra posterior (VUP) u
obstrucción pieloureteral (EPU) (13%), nefrolitiasis (5%), y los tumores malignos (1%). En
el 35% de los pacientes no pudo determinarse la causa. Además, anomalías de vejiga o
uretra se observaron en 76 de 136 pacientes que se sometieron a una cistoscopia,
incluyendo uretritis posterior (n = 25), cistitis (n = 25), vejiga trabeculada (n = 7) y
estenosis uretral (n = 6).
Por contraposición en una serie de 82 casos de pacientes con hematuria macroscópica, de

un Centro de Nefrologia pediátrica de referencia que muestra mayor proporción de casos
debidos a enfermedad glomerular, se identifica causa glomerular en 24 pacientes (29%).
Los dos diagnósticos más comunes fueron la nefropatía IgA (n = 13) y el síndrome de
Alport (n = 6). Una etiología no glomerular se estableció en 30 pacientes (37%), siendo los
diagnósticos más comunes hipercalciuria (n = 9), uretritis o trauma (n = 8) y cistitis
hemorrágica (n = 7). No se encontró ninguna causa en los 28 pacientes restantes (34%),
aunque la hematuria se atribuyó a una fuente no glomerular en 26 de estos pacientes.
En los dos estudios, los niños estaban en un mayor riesgo de hematuria macroscópica que
las niñas debido a su mayor susceptibilidad a traumatismos de uretra.
Sin embargo, en el primer estudio, no hubo diferencias de género. El aumento de la

prevalencia de pacientes de sexo femenino con hematuria macroscópica, debido a las
infecciones del tracto urinario visto en el servicio de urgencias parece haber compensado el
predominio de los niños con hematuria macroscópica recurrente debido a un traumatismo,
lo que resulta en una distribución similar de varones y hembras.
Hematuria microscópica: puede ser secundaria a procesos tanto banales, como graves.
o Transitoria, entre las causas se encuentran la infección urinaria, los traumatismos, la
fiebre y el ejercicio.
o Persistente, las principales causas que hay que considerar son la Nefropatía por IgA
y la Nefropatía por alteración del colágeno 8nefropatía por membrana basal fina y
síndrome de Alport); así como, la hipercalciuria, otras nefritis hereditarias y el
síndrome del cascanueces.
4.1 En la Nefropatía por IgA los pacientes a menudo tienen hematuria microscópica persistente
con episodios de hematuria macroscópica recurrente coincidentes con infecciones tracto respiratorio
superior o enfermedad gastrointestinal. Normalmente hay una historia familiar negativa de la
enfermedad renal. (Ver tema 6 del módulo II)
4.2 En el síndrome de Alport clásico, trastorno ligado al cromosoma X, que normalmente se ve en

varones (las hembras portadoras heterocigotas también pueden tener hematuria, pero por lo general
no tienen la enfermedad renal progresiva), la hematuria micro y macroscópica será en forma de
brotes e incluso persistente (a menudo se acompaña de hipoacusia neurosensorial, anomalías
oculares, incluyendo lentícono anterior y, con el tiempo, enfermedad renal progresiva). Las formas
autosómicas recesivas y dominantes, menos frecuentes, así como otras entidades recientemente
reconocidas como el síndrome de HANAC, la enfermedad renal asociada a MYH9 y la Nefropatía
CFHR5, también pueden presentar microhematuria persistente y hematuria macroscópica recurrente
(Ver tema 1 del módulo III)
Los niños con Nefropatía por Membrana basal fina generalmente tienen antecedentes familiares
de hematuria (microscópica persistente y macroscópica recurrente) sin antecedentes de enfermedad
renal progresiva. A menudo, el diagnóstico se hace en los niños afectados al realizar despistaje
familiar de hematuria durante la evaluación de otro miembro de la familia. En estos pacientes la
hematuria microscópica aislada (es decir sin HTA, proteinuria ni insuficiencia renal) ha sido
tradicionalmente considerada como benigna pero su seguimiento a largo plazo y la aparición de
estudios prolongados, junto al desarrollo de la genética molecular ha hecho que actualmente se esté
cuestionando esta visión. (Ver tema 1 del módulo III)
4.3 Glomerulonefritis post-estreptocócica. Aunque la presentación clínica de la glomerulonefritis

post-estreptocócica varía desde hematuria microscópica asintomática al síndrome nefrítico agudo en
toda regla, la hematuria microscópica asintomática es la manifestación clínica más común.

Normalmente hay historia de un antecedente de infección de la piel o garganta por estreptococo
beta-hemolítico del grupo A. La hematuria generalmente se resuelve en el plazo de tres a seis meses
después de la presentación. (Ver tema 5 del módulo II)
4.4 Hipercalciuria e hiperuricosuria. Se asocian con hematuria microscópica asintomática y/o

hematuria macroscópica. En los estudios realizados en los Estados Unidos, la prevalencia ha
oscilado desde un mínimo de 11 por ciento en el noreste hasta un máximo de 35 por ciento en el
sur. Por lo tanto, la asociación entre la hipercalciuria y la hematuria puede ser más común en las
zonas donde hay una mayor prevalencia de nefrolitiasis.
4.5 Nefrolitiasis y nefrocalcinosis. Los niños con nefrolitiasis típicamente se presentan con dolor
abdominal y hematuria macroscópica. Sin embargo, los pacientes asintomáticos con nefrolitiasis y
nefrocalcinosis de vez en cuando se presentan con hematuria microscópica.
4.6 Síndrome del cascanueces. Resulta de la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta
y la arteria mesentérica superior proximal. Esto da lugar a hematuria micro y macroscópica en
niños, que suele ser asintomática, pero puede estar asociada con dolor en el costado izquierdo y
también puede causar proteinuria ortostática. La prevalencia del síndrome del cascanueces es
relativamente alta en los niños con hematuria aislada, y la inclusión de la ecografía Doppler renal
como prueba de detección (evaluando el diámetro de la vena renal izquierda y la velocidad pico del
flujo venoso por la misma) tiene un efecto sustancial en su detección, aunque a veces es necesario
realizar un Angio-Tac. Figura 2
Figura 2: Imagen mediante Ecografia Doppler renal mostrando vena renal izquierda dilatada a su paso por la pinza Aorto-
mesentérica (varón de 13 años con riñón único derecho por RMQ izquierdo, con proteinuria ortostática)
4.7 Hematuria de esfuerzo / ejercicio. Aunque relativamente frecuente en adultos sanos y

adolescentes que realizan ejercicios físicos violentos o prolongados, aún se considera controvertido
este diagnóstico en niños más pequeños. Además se han descrito pacientes con glomerulopatías y
nefritis hereditarias que asocian hematuria durante el ejercicio.
La hematuria puede ser macro o microscópica y aparecer después de diferentes tipos de ejercicios.
En algunos casos (deportes de contacto) después de traumatismos directos sobre el riñón o la vejiga
o tras carreras de larga distancia, debido al movimiento alternante de la vejiga. Sin embargo, el
traumatismo puede no ser la única explicación a la hematuria inducida por ejercicio, ya que puede
ocurrir con deportes que no son de contacto, como el remo o la natación. Por otra parte, estudios
realizados a corredores de carrera de larga distancia que presentaron hematuria macroscópica,
difieren en cuanto al tipo de hematuria ya que a veces se observan glóbulos rojos dismórficos,
cilindros hemáticos y proteinurias leves que sugieren un origen glomerular de la hematuria, pero en
otros trabajos efectuados en deportistas considerados sanos, tras ejercicios intensos y prolongados,
no se encontraron glóbulos rojos dismórficos ni cilindros hemáticos.
No está́ claro porqué el ejercicio puede provocar hematuria glomerular, pero la isquemia renal
(debida a la derivación de sangre al músculo en ejercicio) puede jugar un papel importante. El
aumento de la angiotensina II incrementa la resistencia de la arteriola eferente (postglomerular),
produciendo un aumento de la presión intraglomerular, que combinado con la isquemia podría
promover el movimiento de glóbulos rojos y proteínas a través de la pared de los capilares
glomerulares.
Aun considerando este mecanismo, la hematuria inducida por ejercicio parece ser una condición
benigna que no dura largo tiempo (debería remitir espontáneamente en 48-72 horas) por lo que se
debe llegar a este “probable” diagnóstico una vez realizados estudios que descarten otras causas a
las que atribuir la hematuria.
5. EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
La identificación de la causa de la hematuria requiere un plan diagnóstico sistematizado del que son
elementos esenciales la historia clínica (anamnesis y antecedentes familiares y personales), los
signos clínicos, el examen físico minucioso y los exámenes complementarios.
5.1 Historia clínica
5.1.1 Anamnesis:
Características de la orina: vista en apartados anteriores (coloración, presencia o no de

coágulos, relación con la micción, duración,… ), sugerirán la etiología.
Circunstancias/síntomas acompañantes:
o Traumatismo abdominal o lumbar: aún de poca intensidad, pueden causar una
hematuria por simple contusión o precipitar una hematuria macroscópica reveladora
de una hidronefrosis.
o Síndrome miccional (historia reciente de incontinencia, disuria, frecuencia o
urgencia) sugiere infección del tracto urinario, hipercalciuria y/o balanitis, como
posibles causa.
o Práctica deportiva o ejercicio intenso reciente
o Ingesta de fármacos: antiinflamatorios no esteroideos, como el Ibuprofeno (nefritis
intersticial), o antihistamínicos (cistitis eosinofílica), aunque la hematuria no suele
ser la manifestación central en estos pacientes.
o Historia de dolor en el costado unilateral, que puede irradiarse a la ingle, sugiere
obstrucción causada por un cálculo o coágulo de sangre. En comparación, dolor de
costado y sin irradiación, pero con fiebre, disuria y frecuencia aumentada o
urgencia es sugerente de pielonefritis aguda. Dolor de costado izquierdo en el
síndrome del Cascanueces.
o Presencia de signos de afectación renal (palidez, edema, oliguria, hipertensión
arterial), que orientan el diagnóstico hacia glomerulonefritis.
o Evidencia de exantema cutáneo (púrpura) y de dolor en articulaciones, sugieren
vasculitis por Schönlein- Henoch, nefropatía lúpica (eritema malar).
o Infecciones respiratorias / ORL o dérmicas:

1 a 3 semanas previas al inicio de la hematuria, sugieren Glomerulonefritis
Aguda Postinfecciosa.
Simultánea con hematuria, sugiere Nefropatía IgA y/o síndrome de Alport.
5.1.2 Antecedentes personales: deberemos investigar sobre los siguientes puntos:
▪ Antecedentes perinatales (trombosis venosa renal).
▪ Antecedentes nefrourológicos: ITUs previas, historia de litiasis, traumatismo

reciente o sondaje vesical.
▪ Sordera, coagulopatía (hemofilia), rasgo / enfermedad de células falciformes.
▪ Cardiopatía congénita.
▪ Exposición a Medicamentos (Cistitis hemorrágica por Ciclofosfamida).
▪ Ingesta exagerada de lácteos y de sal, sugestivas de hipercalciuria.
5.1.3 Antecedentes familiares: debemos preguntar sobre las enfermedades familiares:

Hematuria en otros familiares:
▪ Hematuria asintomática sin progresión a IRT: nefropatía por mbna basal fina.
▪ Hematuria, proteinuria con progresión a IRT, pérdida auditiva: Síndrome de Alport.
▪ Hematuria y familiares con enfermedad quísticas renales hereditarias.
▪ Otras causas: oxalosis, hipercalciuria, cistinuria, nefropatía IgA.

Sordera.
Coagulopatías, hemoglobinopatías.
5.2 Exploración física y síntomas acompañantes: es fundamental la toma de constantes, incluida

presión arterial (frecuentemente elevada en Glomerulopatías; descendida en hematurias
postraumáticas), peso y diuresis. Debemos prestar especial atención a la presencia de los siguientes
signos:
Piel:
o Edemas: enfermedad glomerular asociada a insuficiencia renal.
o Exantemas: púrpura de Schonlein-Henoch (PSH), vasculitis, coagulopatías.
o Palidez: Expresión de edema y/o anemia, puede asociarse a hipertensión arterial o
síndrome hemolítico urémico.
Abdomen:
o Masa: uropatía obstructiva, tumores renales (Wilms), o si es bilateral poliquistosis
renal.
o Globo vesical: obstrucción uretral, ITU.
o Dolor abdominal o lumbar: nefrolitiasis, pielonefritis aguda, hidronefrosis, PSH,...
Genitales: meato uretral enrojecido o erosionado, chorro miccional entrecortado,…
Musculoesquelético:
o Artritis: PSH,
o Hematomas: posibilidad de rabdomiolisis y emisión de mioglobina en orina.
5.3 Exámenes complementarios: una vez confirmada la hematuria (tira reactiva y estudio
microscópico del sedimento urinario evaluando la morfología y los índices eritrocitarios) y su
persistencia, junto a una detallada historia clínica y exploración física, se añadirán los siguientes
exámenes, según la ospecha:
5.3.1 Exámenes de laboratorio:

Hematuria glomerular:
Hemograma y reactantes de fase aguda (proteína C reactiva y velocidad de sedimentación
globular). La anemia puede ser indicativa de una enfermedad sistemática subyacente, como
el lupus eritematoso sistémico (LES).
Bioquímica sanguínea (urea, creatinina, ionograma, ácido úrico, albúmina,….).
Búsqueda sistemática de proteinuria y su cuantificación (índice proteína/creatinina en orina
aislada o proteinuria en orina de 24 horas).
Estudio inmunológico (anticuerpos antinucleares, antiDNA, Ac antimembrana basal,

ANCAs, ASLO, C3, C4, CH50, inmunocomplejos circulantes, inmunoglobulinas,…) para
detectar GN postestreptocócica, Nefritis lúpica,… Un bajo nivel de C3 sería consistente con
un diagnóstico de sospecha de glomerulonefritis post-estreptocócica o nefritis lúpica en la
que además serán (+) los ANA y estarán alterados otros factores del complemento..
Serología hepatitis B, hepatitis C, VIH. ASLO, VEB, CMV,…
Frotis faríngeo.
Hematuria extraglomerular:
Presencia de leucocitos y nitritos en tira reactiva junto con leucocitos y bacteriuria en el
sedimento será indicativa de ITU y se deberá realizar urocultivo.
Adenovirus debe considerarse como una etiología potencial si existen síntomas miccionales
y el análisis de orina es indicativo de infección urinaria pero el cultivo es negativo.
Cuantificación urinaria de calcio (índice Ca/Cr en orina aislada o calciuria en 24 horas)
Estudio metabólico de riesgo litógeno: aunque menos frecuentes hay otros factores
predisponentes a la litiasis que pueden cursar con hematuria y se debe incluir en el estudio
(citraturia, uricosuria, fosfaturia y oxaluria).
5.3.2 Exámenes radiológicos: fundamentales cuando sospechamos malformaciones estructurales

del aparato urinario o enfermedades renales de origen extraglomerular (nefrocalcinosis, síndrome
del cascanueces).
Ecografía abdominal: actualmente es el estudio de imagen de primera elección por su gran
utilidad, nula agresividad y bajo coste. Considerar el estudio Doppler buscando la
compresión de la vena renal izquierda (S cascanueces).
Otros exámenes radiológicos (radiografía simple abdomen, cistografía, TAC, RMN,
estudios con radioisótopos DMSA, MAG3) se indicarán de acuerdo con los datos
obtenidos de la historia clínica y exploración física, así como de los hallazgos ecográficos.
5.3.3 Indicaciones Biopsia renal: La indicación de biopsia renal no es absoluta, debe valorarse en
cada caso individualmente siendo la tendencia actual a ser cada vez más selectivo a la hora de su
indicación. En general una Biopsia renal no se realiza por una hematuria microscópica aislada, sin
embargo debe considerarse si hay evidencia de enfermedad subyacente progresiva, que se
manifiesta por una elevación en la concentración de creatinina, proteinuria significativa, o un
aumento de otro modo inexplicable en la presión arterial. Situaciones en las que la hematuria puede
ser indicación de biopsia renal:
Evolución prolongada de una hematuria microscópica persistente con historia familiar de

insuficiencia renal en edad adulta temprana (con/sin proteinuria).
Hematuria asociada a proteinuria persistente.
Sospecha de LES u otra enfermedad sistémica grave
Glomerulonefritis rápidamente progresivas.
Glomerulonefritis agudas con descenso del C3, hipertensión arterial y/o insuficiencia renal
que no se recuperan tras 8-12 semanas de evolución.
Los pacientes con evidencia clara de glomerulonefritis post-estreptocócica representan una

excepción a estas recomendaciones generales, ya que la recuperación espontánea gradual es lo
habitual, aunque la hematuria puede volver gradualmente a la normalidad a lo largo de muchos
años. (Ver tema 5 del módulo II)
El valor de la biopsia renal con diferentes presentaciones de hematuria se evaluó en un informe de

niños coreanos con un análisis de orina anormal detectada por cribado escolar: Fueron sometidos a
biopsia renal 289 pacientes con hematuria microscópica persistente aislada y 163 pacientes con
hematuria microscópica y proteinuria.
En el 47% de los niños con hematuria microscópica aislada la biopsia fue normal, en el 34% se
detectó nefropatía por Membrana basal Fina y en el 16%, Nefropatía IgA.
En el 25 % de los niños con hematuria microscópica y proteinuria la Biopsia fue normal, en el 18%
detectó nefropatía por Membrana basal Fina y en el 46% Nefropatía IgA. Otros hallazgos incluyen
glomerulonefritis mesangial proliferativa (3%), glomerulonefritis postestreptocócica (3%), el
síndrome de Alport (2%), y glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) (2%).
Estos resultados demuestran que los resultados de la biopsia renal en la mayoría de los casos de
hematuria microscópica son normales o debidos a Enfermedad por membrana basal fina. Aunque un
número significativo de pacientes con hematuria microscópica aislada tenía nefropatía por IgA,
estos pacientes tienen un riesgo mínimo de progresión de la enfermedad, siempre que no desarrollen
proteinuria. Por el contrario, los pacientes con hematuria y proteinuria persistente son más
propensos a tener enfermedad renal significativa.
5.3.4 Otros estudios:
Cistoscopia. La cistoscopia raramente está indicada para la hematuria en los niños. Debe
reservarse para el niño con una masa vesical y para aquellos con anomalías uretrales debido
a un traumatismo. Ocasionalmente, para intentar demostrar casos de atrapamiento de vena
renal izquierda –el sangrado se verá por el meato ureteral izquierdo-, cuando los exámenes
radiológicos no son concluyentes.
Despistaje de hematuria en familiares. El estudio de la hematuria debe completarse
siempre que sea posible con un estudio urinario, mediante tira reactiva, de padres y
hermanos, estudio que debe repetirse en varias ocasiones antes de asegurar su normalidad.
6. ENFOQUE PRÁCTICO ANTE LA HEMATURIA
Es difícil establecer una pauta única para el manejo de la hematuria. Son múltiples los factores que
pueden influir en la toma de decisiones para cada caso, pero deben ser evitadas 2 posiciones
extremas: enviar al niño al nefrólogo infantil inmediatamente después de descubrir la hematuria y
aplicar un único y amplio protocolo de actuación a todos los pacientes por igual.
Una extensa evaluación diagnóstica, incluidas pruebas de laboratorio, está reservada sólo a niños
con proteinuria, hipertensión o hematuria macroscópica.
Existen algoritmos diferentes e igualmente válidos, pero el propuesto por Diven y Travis en el año
2000, continúa siendo el más adecuado para afrontar la hematuria en función de su forma de
presentación, ya sea microscópica o macroscópica, y la clínica acompañante. En él, se establecen
recomendaciones para una apropiada evaluación así como sugerencias sobre el momento apropiado
de referencia del paciente pediátrico a un nefrólogo infantil. Algoritmo I
6.1 Hematuria microscópica aislada asintomática: constituye el grupo más numeroso de

pacientes (3-4% escolares no seleccionados), sin embargo rara vez es debido a enfermedad clínica
significativa considerándose que de buen pronóstico habitualmente y que remite al cabo de 5 años
en más del 90% de los casos. El enfoque a seguir se apoya en base a bibliografía disponible, como
el estudio realizado en 1979 en una población no seleccionada de 8954 niños en los que se llevó a
cabo despistaje de hematuria. Entre los 28 pacientes (0,3 por ciento) con dos o más muestras de
orina que dieron positivo para la sangre, se llevó a cabo una extensa evaluación incluyendo biopsia
renal y pielografía intravenosa, encontrándose causa sólo en 5 casos (dos nefropatía IgA, una
enfermedad de membrana basal fina y dos estenosis ureteropélvica).
Debe comprobarse su persistencia en 2 muestras más obtenidas con intervalo de 2 a 4 semanas.

Asegurarse de que no ha realizado ejercicio vigoroso previamente, ya que éste puede inducir
hematuria. Lógicamente en la primera consulta se realizará una correcta exploración física, con
toma de PA, y anamnesis y se descartará una ITU (realizar cultivo de orina y si es positivo, tratar).
- Si no se confirma, no seguirá más controles. Hematuria transitoria (ejercicio, traumatismos…).
- Si la hematuria persiste en dichas muestras y el paciente se encuentra asintomático, realizar

seguimiento cada 3-6 meses, incluyendo exploración física con medición de la presión arterial y
análisis de orina. Dada su inocuidad se realizará ecografía renal.
- Se realizará así mismo, despistaje familiar de hematuria a padres y hermanos para detectar posible
enfermedad de membrana basal fina o nefritis hereditaria (síndrome de Alport), así como la
valoración del índice calcio/creatinina (ya que uno de los diagnósticos más probables es el de
hipercalciuria idiopática).
- La persistencia por encima de un año, presencia de hipercalciuria o incidencia familiar serán

motivo de referencia al nefrólogo.
La evaluación adicional incluye:
- Electroforesis de hemoglobina si hay sospecha clínica de enfermedad de células falciformes.
- Si sospecha de síndrome de cascanueces, realizar Eco-Doppler.
- Mientras la hematuria persista, estos pacientes debe ser seguidos al menos anualmente para
asegurarse de que no desarrollan proteinuria ni hipertensión.
6.2 Hematuria microscópica asintomática con proteinuria: no es un hallazgo frecuente (tasa de

prevalencia <0,7% en niños de edad escolar no seleccionados), pero se asocia con mayor riesgo de
enfermedad renal significativa.
La evaluación de estos pacientes comienza con la medición de la creatinina sérica y la

cuantificación de la proteinuria con el índice proteínas/creatinina en 1ª orina de la mañana o
recogida de orina de 24 horas:
- Si es significativa (índice Proteina/Creatinina > 0,2 en mayores de 2 años ó > 0,5 en niños más
pequeños; o proteinuria >4 mg/m2/h) y confirmada en 2-3 muestras en las semanas siguientes, el
paciente debe ser referido al nefrólogo infantil, ya que es probable que exista una enfermedad renal.
- Si no es significativa, se repite control en 2-3 semanas. Si la hematuria y la proteinuria

desaparecen, no necesitará más seguimiento. Si persiste la microhematuria aislada, se controlará de
forma similar al punto expuesto anteriormente. Si sólo persiste proteinuria, según protocolo
correspondiente (Ver tema 1 del módulo II)
6.3 Hematuria microscópica sintomática: la evaluación irá dirigida según los síntomas y los
hallazgos clínicos. Esta categoría es la más exigente, ya que abarca una amplia gama de
enfermedades con diferentes presentaciones clínicas. Las manifestaciones clínicas pueden ser:
Inespecíficas (fiebre, malestar general, pérdida de peso), extrarrenales (erupción cutánea, púrpura,
artritis) o en relación con enfermedad renal (edema, hipertensión, disuria, oliguria).
Las manifestaciones inespecíficas o extrarrenales sugieren un proceso sistémico (Nefritis Lúpica,

púrpura de Henoch-Schönlein -PSH-), mientras que las renales indican una enfermedad glomerular,
intersticial, de la vía urinaria, litiasis, tumores o enfermedad vascular.
Las pruebas complementarias se realizarán a partir de la sospecha clínica. Si el diagnóstico es

sencillo y el pronóstico es benigno, se realizará, a ser posible, tratamiento y seguimiento.
En caso de recurrencia, de sospecha de enfermedad glomerular, o que el paciente no pueda ser

correctamente etiquetado, será derivado al nefrólogo infantil. (Algoritmo I)
6.4 Hematuria macroscópica: es un hallazgo poco frecuente en una población no seleccionada de

niños (aproximadamente 0,13%).
- El paso inicial en la evaluación de pacientes con orina de color rojo/marrón es establecer si o no

la decoloración de la orina se debe a la sangre u otra sustancia.
- En más de la mitad de los casos se llega fácilmente al diagnóstico a través de la anamnesis,
exploración y exámenes complementarios relativamente simples (análisis de orina, urocultivo,
índice Ca/Cr, hemograma, bioquímica sanguínea y C3).
- En el caso de elevación de la creatinina, HTA, proteinuria o sospecha de origen glomerular, debe

ser valorado en atención hospitalaria y especializada.
El enfoque de la hematuria está determinado por su presentación clínica y su repercusión analítica,

lo que desde un primer momento nos orientará hacia un diagnóstico. A pesar de ello, no es
infrecuente que la causa de hematuria persista desconocida, siendo preciso el seguimiento periódico
en consultas de nefrología pediátrica. El Algoritmo II sirve de guía hacia el diagnóstico definitivo
de hematuria.
7. CRITERIOS DE DERIVACIÓN A NEFROLOGÍA INFANTIL
Microhematuria asintomática aislada: si evolución mayor de 1 año, incidencia familiar.

Microhematuria asintomática con proteinuria: proteinuria en rango nefrótico o persistencia
durante más de 4 semanas, independientemente de su intensidad.
Microhematuria sintomática: cuando exista dificultad diagnóstica o de tratamiento
Hematuria macroscópica: en general, en todos los casos excepto si se trata de una ITU no
complicada.
Hematuria de cualquier tipo: asociada a enfermedad sistémica, traumatismos,
hipocomplementemia más de 8-12 semanas, incidencia familiar, anomalías estructurales,
alteración de la función renal, hipercalciuria idiopática, ansiedad familiar, no filiación del
cuadro.
8. CRITERIOS DE INGRESO HOSPITALARIO
Alteración del estado general o estado hemodinámico.

Deterioro de la función renal, hipertensión, edemas, oliguria.
Hematuria macroscópica posttraumática.
Dolor abdominal o lumbar intenso.
Intolerancia digestiva.
Dudas cumplimiento terapéutico.
Angustia familiar.
9. INFORMACIÓN PARA PACIENTES
UpToDate (redactado por médicos y editores) ofrece dos tipos de materiales educativos para el
paciente, escritos en lenguaje sencillo (“Conceptos Básicos"), o algo más detallado (“Mas allá de
los Conceptos Básicos”) en dependencia de si el paciente y/o los padres/tutores deseen una visión
general de lectura corta y fácil o una información en profundidad sobre el tema.
Los artículos los encontraréis como material suplementario de esta unidad (Anexos 1 y 2), con el fin
de ofrecerlos a vuestros pacientes
PUNTOS CLAVE
La prueba común de detección de hematuria es la tira reactiva y debe confirmarse su

existencia con el estudio microscópico del sedimento urinario, descartando otras posibles
causas de coloración de la orina.
Se considera microhematuria significativa la existencia de más de 5 hematíes por campo
en 3 muestras de orina consecutivas y separadas entre ellas de 2 a 4 semanas.
La hematuria microscópica asintomática aislada es de pronóstico benigno y en tanto no
aparezca proteinuria, la función renal y la PA se mantengan normales, los padres pueden ser
tranquilizados, aún sospechándose en muchos casos una Nefropatía IgA.
La clave en el manejo de la hematuria macroscópica en urgencias radica en diferenciar la
hematuria glomerular de la no glomerular, ya que el procedimiento posterior será
diferente en cada una de estas circunstancias.
La presencia de cilindros hemáticos, proteinuria y/o hematíes dismórficos es altamente
sugestiva de hematuria glomerular. La presencia de orinas rojizas/rosadas, con coágulos y
hematíes eumórficos es sugestiva de sangrado de vías urinarias.
La historia clínica, la exploración física y la forma de presentación son de gran utilidad para
orientar la hematuria sin necesidad de estudios complementarios en la mayoría de casos. La
evaluación depende de la presentación clínica y su evolución.
Las principales causas de hematuria microscópica persistente que hay que considerar son
la Nefropatía por IgA y la Nefropatía por alteración del colágeno, la hipercalciuria y el
síndrome del cascanueces.
La Nefropatía por alteración del colágeno, (habitualmente como hematuria microscópica
persistente) y la nefropatía IgA (habitualmente como hematuria macroscópica recurrente)
constituyen las causas más frecuentes de hematuria glomerular.
Se debe realizar cribado familiar de hematuria en todos los casos de microhematuria
persistente.
La persistencia por encima de un año, presencia de hipercalciuria o incidencia familiar
serán motivo de referencia al nefrólogo.
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Enfoque diagnóstico de la hematuria

MÓDULO II – Patología glomerular

1º Curso de Experto Universitario en

Dra. Emilia Hidalgo-Barquero del Rosal

Dra. Mª Luisa Justa Roldán

La presencia de sangre en la orina de un niño, sea macro o microscópica, es un motivo de consulta

Reconocer y confirmar el hallazgo de hematuria.

La hematuria macroscópica es un hallazgo poco común en una población pediátrica no

2. CONCEPTO Y TIPOS DE HEMATURIA

2.1.1 Tipos de hematuria: podemos acercarnos a la clasificación de la hematuria desde diversos

2.1.1.1 Según el momento de aparición de la hematuria macroscópica durante la

Inicial: el sangrado se observa al principio del chorro miccional y después se aclara.

2.1.1.2 Según la cantidad de hematíes:

2.1.1.3 Según la duración:

Hematuria persistente: se define como aquella hematuria que se encuentra 6 meses

Hematuria transitoria: cuando se observa en una muestra aislada o en un tiempo

2.1.1.4 Según su origen:

Hematuria glomerular: cuando el origen de la misma está en el glomérulo renal.

Hematuria extraglomerular: cuando el origen se sitúa fuera del glomérulo, en el riñón

2.1.1.5 Según su sintomatología:

Hematuria sintomática: si junto a la hematuria existen manifestaciones clínicas de

Hematuria asintomática: si la única anormalidad es la presencia de sangre en la orina.

3. PRIMEROS PASOS ANTE UNA HEMATURIA

3.1.1 Alteraciones macroscópicas: la hematuria macroscópica es la principal causa de

Rosada, roja, anaranjada

-Por enfermedad: hemoglobinuria, mioglobinuria, porfirinuria, ITU por Serratia marcescens

Marrón oscura o negra

-Por enfermedad: alcaptonuria, aciduria homogentísica, metahemoglobinuria, tirosinosis

Tabla I. Falsas hematurias. Orinas coloreadas.

Las limitaciones de la técnica se basan en la presencia de:

• Falsos positivos: no existirían hematíes íntegros en la muestra:

• Falsos negativos: son excepcionales.

El estudio del sedimento se lleva a cabo mediante la centrifugación de 10 ml de una muestra de

Si después de la centrifugación de la muestra de orina, el sedimento es de color rojo/marrón

Sedimento rojo Sobrenadante rojo

HEMATURIA − Tira de orina +

El examen microscópico del sedimento confirmará o descartará la presencia de glóbulos rojos.

Una vez confirmada la hematuria, es importante intentar localizar el origen glomerular o no

3.3.1 Datos clínico-analíticos:

- La Hematuria glomerular se caracteriza por:

Color oscuro (de pardo verdoso a achocolatado), como “coca-cola”, debida a la

- La Hematuria extraglomerular se caracteriza por:

Color rojo más o menos brillante

- Hematíes urinarios eumórficos o isomórficos: Su presencia orienta al origen del sangrado

Pueden observarse algunas dismorfias mediante modificaciones de las características fisicoquímicas

- Hematíes urinarios dismórficos: aparecen deformados, con tamaño variable y perímetro

Otras dismorfias se consideran específicas de la hematuria glomerular como los

3.3.3 Índices eritrocitarios (curvas de distribución volumétrica obtenidas mediante el coulter o

En la hematuria glomerular los hematíes muestran un volumen corpuscular medio (VCM)

Hematuria glomerular: <1

La utilización de este parámetro (coulter o contador hematológico) tiene como ventaja su

Tabla II. Características de la hematuria según su origen

Parámetros Glomerular No glomerular

Una vez detectada la hematuria es necesario tratar de identificar la causa.

Habitualmente se agrupan en 2 grandes apartados, hematuria de origen glomerular y hematuria de

perinatales) y en los de mayor edad, las glomerulares, infecciosas y metabólicas (hipercalciuria

Hematuria glomerular Hematuria extraglomerular

Tabla III. Etiología de la hematuria en niños

Si queremos referirnos a la etiología más frecuente según el aspecto de la orina, diferenciaremos:

hemorrágicas inducidas por fármacos (ciclofosfamida). Sin olvidar que en un alto