[0212-7199 (2004) 21: 11; pp 548-550]

ANALES DE MEDICINA INTERNA

Copyright © 2004 ARAN EDICIONES, S.L.

AN. MED. INTERNA (Madrid)

Vol. 21, N.º 11, pp. 548-550, 2004

Hiperostosis craneal como forma de presentación de

un adenocarcinoma metastásico
L. SUÁREZ ÁLVAREZ, N. MUELAS GÓMEZ1, J. A. TODOLÍ PARRA, T. SEVILLA
MANTECÓN1, J. R. CALABUIG ALBORCH

Servicios de Medicina Interna y 1Neurología. Hospital Universitario La Fe. Valencia

CRANIAL HYPEROSTOSIS AS A METASTASIC ADENOCARCINOMA

PRESENTATION FORM

RESUMEN ABSTRACT
La hiperostosis es un aumento de masa ósea por unidad de volumen Hyperostosis is a volume-unit osseous increase of very diverse etio-
de etiología muy diversa. Presentamos el caso de una mujer de 68 años logy. We present the case of a 68-year woman with a cranial hyperosto-
con hiperostosis craneal que debutó con clínica de protusión frontal dere- sis debuting with frontal protrusion, headache and neurologic symptoms.
cha, cefalea y sintomatología neurológica. Las pruebas de imagen demos- Image proves demonstrated a hiperostosys in the calotte and meningeal
traron la existencia de hiperostosis de calota con afectación meníngea, sin inhancement, without intracerebral lesions nor malignant cells in the
lesiones cerebrales ni células malignas en líquido cefalorraquídeo. Los cerebrospinal fluid. Analytic data were unspecific. Cranial biopsy sho-
datos analíticos eran inespecíficos. La biopsia craneal mostró amplia infil- wed huge neoplastic infiltration in bone and meninges. Primary site
tración neoplásica por adenocarcinoma metastásico tanto en hueso como remained unknown after a CAT and a mammography.
en meninges. No se localizó el tumor primario tras realizarse TAC y
mamografía.

PALABRAS CLAVE: Hiperostosis. Metástasis. Adenocarcinoma. KEY WORDS: Hyperostosis. Neoplasm metastasis. Adenocarcinoma.

Suárez Álvarez L, Muelas Gómez N, Todolí Parra JA, Sevilla Mantecón T, Calabuig Alborch JR. Hiperostosis craneal como forma de
presentación de un adenocarcinoma metastásico. An Med Interna (Madrid) 2004; 21: 548-550.

INTRODUCCIÓN una arteritis temporal. En aquel momento no se realizó biopsia de

dicha arteria. Cuatro meses más tarde la paciente sufrió pérdida de
La hiperostosis se define como un aumento de masa ósea visión bilateral. En el examen oftalmoscópico existían signos de
por unidad de volumen. Aunque puede responder a muy hipertensión intracraneal. Se realizó RMN cerebral que mostró
diversas causas, se observa típicamente en las zonas adyacen- engrosamiento difuso de calota y meninges. Analíticamente persistía
tes a tumores o a infecciones crónicas (1). La hiperostosis cra- la anemia, con tendencia a macrocitosis. En el análisis del LCR se
halló hiperproteinorraquia (seguía en tratamiento con corticoides) y
neal secundaria a infiltración neoplásica de médula ósea y no se objetivaron células malignas. Tras realizarse biopsia de la arte-
duramadre es una forma infrecuente de presentación de neo- ria temporal se descartó la existencia de arteritis y fue remitida a
plasias. Aportamos un caso en el cual la hiperostosis craneal nuestro hospital para completar estudio.
ha sido la manifestación de debut de un adenocarcinoma A la clínica antes referida se asociaron crisis de sacudidas en
metastático de primario desconocido. hemicuerpo derecho que cedieron con clonazepam, alucinaciones
visuales complejas, cambios en el carácter con mayor irritabilidad y
pérdida de memoria reciente.
CASO APORTADO La exploración física general mostraba una paciente apirética,
con palidez cutáneo-mucosa, protusión frontal derecha y con signos
Mujer de 68 años con cefalea de un año de evolución y protusión cutáneos de hipervascularización craneal. Presentaba edema en
frontal. Presentaba antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, HTA, ambos párpados y ptosis palpebral derecha (Fig. 1). No se palpaban
asma bronquial extrínseca y osteoporosis. adenopatías. La auscultación cardiopulmonar era normal. A nivel
El cuadro comenzó con cefalea localizada en cara y hemicráneo neurológico estaba desorientada temporalmente y apática. Presenta-
derecho, detectándose aumento de la VSG y anemia, por lo que se ba fatigabilidad muscular. Puntuó 19 sobre 30 en el Mini-mental test.
inició tratamiento empírico con glucocorticoides ante la sospecha de Se objetivó disminución de agudeza visual en ambos ojos, en mayor

Trabajo aceptado: 3 de mayo de 2004

Correspondencia: Luisa Suárez Álvarez. C/ José Mª Haro, 51-13. 46022 Valencia. e-mail: Lu_sua@hotmail.com

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Vol. 21, N.º 11, 2004 HIPEROSTOSIS CRANEAL COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE UN ADENOCARCINOMA METASTÁSICO 549

Fig. 1. Paciente con protusión ósea frontal y ptosis.

medida en el izquierdo (con el derecho contaba dedos a un metro,

con el izquierdo a medio metro). En el fondo de ojo se visualizó ede-
ma de papila y exudados algodonosos bilaterales, más marcados en
el ojo izquierdo. El balance motor era simétrico. Deambulaba a pasos
cortos con disminución del braceo.
En la analítica sanguínea destacaba GGT 85 UI/l; LDH 779 UI/l;
hipoproteinemia (proteínas totales 5,61 g/dl, albúmina 3,4 g/dl); resto
de parámetros de la bioquímica dentro de la normalidad. El hemograma
mostraba anemia (Hb 8,6 g/dl) con patrón férrico inflamatorio, plaque-
tas de 106.000/mm3 y leucocitos normales. Hemostasia normal. VSG
elevada (53 mm/h). Se detectó hipotirodismo primario (TSH 1,1 mUI/l,
T4 libre 0,6 ng/dl) y aumento de PTH (170 pg/ml). Proteinograma y
IEF sin hallazgos patológicos. Entre los marcadores tumorales sólo el
CA 15,3 estaba elevado (67,4 UI/ml). La TAC craneal mostró engrosa-
miento de calota difuso sugestivo de hiperostosis con engrosamiento
meníngeo-dural disperso más marcado en región frontal izquierda. En
la punción lumbar se obtuvo un líquido cefalorraquídeo claro, con leve
hiperproteinorraquia (48 mg/dl), glucosa 74 mg/dl y 0 células. No se
hallaron células malignas. Los cultivos del LCR fueron negativos. Se
realizó un estudio EEG que mostró una lentificación difusa con activi-
dades lentas intermitentes frontales y signos lesivo-irritativos en área
temporal izquierda. La RM cerebral detectó hiperostosis difusa de calo-
ta craneal con realce meníngeo anormal difuso más prominente en
región frontal izquierda (Fig. 2). La mamografía fue normal. En la serie
ósea metastásica se apreció osteosclerosis generalizada. El rastreo óseo
mostró refuerzo de actividad en cráneo, sobre todo a nivel fronto-parie-
tal, compatible con hiperostosis. La biopsia de cresta iliaca presentó tra-
béculas artefactadas sin actividad hematopoyética. La TAC toraco-
abdómino-pélvica no encontró alteraciones.
Ante la presencia de una paquimeningitis con hiperostosis secunda- Fig. 2. RMN craneal con contrase.
ria sin detectarse células malignas en LCR en punciones lumbares
seriadas y sin conocimiento de la existencia de un cáncer primario, se
realizó una biopsia de hueso craneal y meninges con el siguiente resul-
tado anatomo-patológico: calota con hiperostosis, médula ósea y dura- hueso, generalmente asociada a un trastorno de la arquitectura
madre con amplia infiltración por adenocarcinoma metastático. El per- tisular (1).
fil inmunohistoquímico no orientó hacia el origen del tumor primario. Los procesos a los que se asocia son diversos (2) (Tabla I)
Se indicó tratamiento radioterápico craneal que la paciente El adenocarcinoma de localización primaria desconocida
rechazó, iniciándose tratamiento paliativo con tamoxifeno ante la es un problema clínico frecuente. Sin embargo, la presenta-
sospecha de un tumor mamario. De hecho, unos meses después de la ción como metástasis en duramadre (3,4) con hiperostosis de
biopsia se realizó un nuevo TAC toraco-abdomino-pélvico que mos- calota es inusual. Entre las neoplasias que con mayor frecuen-
tró un nódulo axilar derecho irregular. La paciente rechazó trata- cia metastatizan a este nivel destacan las de mama y próstata
mientos agresivos y falleció en su domicilio dos meses después del (5-7). En cuanto al cáncer de mama, suele asociarse al subtipo
alta, por lo que no se realizó estudio necrópsico.
lobular infiltrante que tiende a metastatizar a médula ósea y
desde ahí infiltra meninges, a diferencia del ductal infiltrante
DISCUSIÓN con predisposición a producir metástasis en parénquima cere-
bral (8,9).
La hiperostosis consiste en un aumento de la masa ósea El origen del adenocarcinoma de localización primaria
detectable en la radiografía como una mayor densidad del desconocida sólo se identifica en un 15-20% de los pacien-
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550 L. SUÁREZ ÁLVAREZ ET AL. AN. MED. INTERNA (Madrid)

TABLA I tes. Las pruebas iniciales deben centrarse en determinar la

extensión de la enfermedad metastática (10). La búsqueda
CAUSAS DE HIPEROSTOSIS del tumor primitivo debería limitarse a los subgrupos de
Trastornos endocrinos (hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, acromegalia) pacientes en los que es posible un tratamiento específico.
Osteítis por radiación En metástasis únicas puede ser útil el tratamiento loco-
Intoxicación química (fluoruro, fósforo, arsénico, plomo, vit A...) regional con cirugía o radioterapia (12). Otros pacientes
Osteomalacia sólo se beneficiarán de tratamiento sintomático y en ocasio-
Osteoesclerosis localizada asociada a infección crónica nes de quimioterapia o radioterapia paliativas (11). La TAC
Fase osteoesclerótica de la enfermedad de Paget abdominal puede localizar el tumor primario entre un 10 a
Asociada a metástasis carcinomatosas, linfoma y trastornos hematológicos un 35% de los pacientes (13). Además se recomienda la
(leucemia, mieloma, drepanocitosis, mastocitosis...) práctica de una mamografía en mujeres y determinación del
Osteopetrosis PSA en hombres. El resto de marcadores tumorales no suele
Otras enfermedades no clasificables: ser relevante para el diagnóstico, pero con frecuencia se
Hiperostosis frontal interna encuentran elevados y pueden ser de utilidad de forma
Hiperostosis cortical generalizada
Picnodisostosis seriada para evaluar la evolución y respuesta al tratamiento.
Hiperfosfatasia En gran número de casos de adenocarcinoma que debutan
Osteomieloesclerosis con metástasis no se consigue localizar el tumor primario
Displasia diafisaria progresiva (80-85%) como ocurrió con nuestra paciente (14,15).

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