Tumor de células gigantes de hueso y manifestaciones

paraneoplásicas. Comunicación de un caso

Giant cell tumor of bone and paraneoplasic manifestations.
Case presentation

Pila Pérez R., Pila Peláez R., Instituto Superior de Ciencias Médicas de Camagüey
Rosales Torres P., Holguín Prieto V. Cuba

RESUMEN ABSTRACT
Objetivo: El tumor de células gigantes del hueso es una neopla- Objetive: Giant cells tumor of the bone is a neoplasm very
sia ósea poco frecuente y una de las menos predecibles en su unfrequent and has an unpredictable behavior since all
comportamiento, ya que prácticamente todos los tumores óseos tumors of bone have giant cells. Enneking described three
contienen células gigantes. Se han descrito tres estadios radioló- radiological stages. There are three histological grades
gicos por Enneking e histológicamente se reportan tres grados de according to its microscopio features. We presented a
acuerdo a sus características microscópicas. Presentamos un
case with this type of tumor associated to paraneoplastic
caso con este tipo de tumor asociado a manifestaciones parane-
manifestations.
oplásicas.
Method: We studied a patient with a benign grant cells
Método: Estudiamos un caso con un tumor de células gigantes
benigno del hueso con los hallazgos clínicos, radiológicos e histo-
tumor of bone in a 60 year male patient with pain and
lógicos en un paciente de 60 años de edad con dolor y aumento increase of volume of the left elbow; he also had multiple
de volumen del codo izquierdo por una tumoración de los huesos paraneoplastic manifestations whereby was admitted in
de dicha articulación, y que además presentaba clínicamente our hospital.
múltiples manifestaciones paraneoplásicas, lo que motivó a reali- Results: The radiologic study showed a stage II and histo-
zar diferentes investigaciones. logically a grade III. In this patient, the clinical manifesta-
Resultado: El estudio radiológico del tumor mostró un estadio tions were: pain, functional impotence and tumor of the
II, e histológicamente tenía un grado III con manifestaciones clíni- left elbow. Investigations revealed polyglobulia, hypoglyce-
cas dadas por dolor, tumor del codo e impotencia functional de mia, hypercalcemia and hyperericemia; disorders that
dicho miembro. Los exámenes de laboratorio evidenciaban poli- were treated and remitted and remited with the amputa-
globulia, hipoglicemia, hipercalcemia, e hiperuricemia, alteracio- tion of the limb. After surgical treatment, the patient is
nes que debieron ser tratadas, y que se resolvieron con el trata- asymptomatic.
miento quirúrgico del miembro afecto (amputación). Tras la tera-
Conclusions: Giant cells tumor of bone is a very rare
péutica empleada el paciente se ha mantenido asintomático.
entity, with a good prognosis, but it can have recurrences
Conclusiones: El tumor de células gigantes del hueso es un and metastasis when it becomes in a malignant tumor.
tumor raro, de buen pronóstico, pero que puede recidivar y dar The surveillance of this patient is mandatory because of
metástasis cuando se maligniza y ante la posibilidad de transfor- the degeneration in sarcome. The paraneoplastic manifes-
mación en sarcoma requiere estudio y observación periódica. El tations are extraordinary in this entity and they have not
hecho de enfrentrar un caso con este tipo de neoplasia con
been report in medical literature.
manifestaciones paraneoplásicas, algo extraordinario en esta
entidad, y de no encontrar reportes en la literatura ha motivado
esta presentación.
Palabras clave: Key words:
Tumor de células gigantes del hueso. Manifestaciones paraneo- Giant cell tumor of bone, paraneoplasic manifestations, cha-
plásicas. Características. recteristics.

MAPFRE MEDICINA, 2007; 18 (1): 36-41

Correspondencia
R. Pila Pérez. Hospital Provincial «Manuel Ascunce Domenech»
General Gómez 452. 70100 Camagüey. Cuba
 Pila Pérez R., Pila Peláez R., Tumor de células gigantes de hueso y manifestaciones
Rosales Torres P, et al paraneoplásicas. Comunicación de un caso

INTRODUCCIÓN frialdad, prurito generalizado, cefaleas acompaña-

das de trastornos visuales, así como calambres gene-
El tumor de células gigantes (TCG) recibe esta ralizados. Refiere que su piel y otras partes del
denominación debido a que contiene gran canti- cuerpo se encuentran afectadas con un tinte violáceo;
dad de células gigandes del tipo de los osteoclastos acude a varios medicos los cuales le indican trata-
multinucleados, de ahí el nombre de osteoclastoma miento paliativo pero el paciente no mejora. Al
(1). Es una de las neoplasia ósea más infrecuentes y notar un aumento de volumen de la articulación
menos predecibles en cuanto al comportamiento, ya del codo y que los síntomas antes señalados se acre-
que practicamente todos los tumores óseos contienen centaron, acude al servicio de urgencias, donde se
células gigantes (1). Es una neoplasia bastante rara, ingresa para su estudio.
pero agresiva localmente, que suele aparecer entre los
20 y 50 años y se presume que estos tumores perte- Examen físico
necen a la estirpe de los monocitos-macrófagos, y se
supone que las células gigantes se forman por fusion Paciente poliglobúlico, con frialdad, sudoración
de las células mononucleares (2). profusa, piel húmeda y pegajosa, y lesiones de ras-
En pacientes con cáncer, se conocen como sín- cado por prurito generalizado.
dromes paraneoplásicos un complejo de síntomas que Aparato cardiorrespiratorio: Frecuencia respiratoria
aún no han sido bien explicados y que podrían y murmullo vesicular: normales. Tonos cardíacos
deberse a la propagación local o a distancia del taquicárdicos sin soplos. TA: 130/80 mm Hg. Fre-
tumor, o a la elaboración de hormonas propias del cuencia central: 112 latidos/minuto.
tejido en el que el tumor se asienta (3). Ocurren en Abdomen: Normal.
cerca del 15% de pacientes con enfermedad malig- Sistema nervioso: Consciente, no tiene signos
na avanzada (4). Las neoplasias más communes focales. Pares craneales: normales.
asociadas a síndromes paraneoplásicos son: el car- Sistema osteomioarticular: Articulación del codo
cinoma broncógeno, pancreático, gástrico, hepa- izquierdo aumentada de tamaño, con signos flo-
tocelular, renal, los sarcomas; y los tumores de gísticos: calor, rubor, marcada impotencia funcional
mamas y ovario en la mujer (5, 6). e intenso dolor a la movilización (Figura 1).
El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un Región del cuello: normal. Tacto rectal y genitales:
paciente con TCG asociado a un síndrome parane- normales.
oplásico, manifestación extraordinariamente rara y Fondo de ojo: normal.
no descrita en la literatura revisada hasta estos
momentos.

CASO CLÍNICO

Paciente agricultor de 60 años de edad, fumador de

30 cigarrillos diarios, no es bebedor, ni ingiere nin-
gún tipo de medicamento. Refiere que hace más o
menos dos años sufrió un accidente de trabajo que
implicó fundamentalmente la articulación del codo
izquierdo, por lo que fue asistido por el ortopeda, el
cual le explicó que no presentaba fracturas de los hue-
sos de dicha articulación; se mantuvo bien hasta
hace aproximadamente un año, cuando comenzó a
presentar dolores en dicha articulación por lo que
acudió varias veces al ortopeda, quien le indicó
antiinflamatorios no esteroideos, salicilatos y fisio-
terapia, pero sin lograr la mejoría deseada. Hace seis Fig. 1. Obsérvese la articulación del codo izquierdo en
meses comienza a presentar mareos, sudoraciones, nuestro paciente.
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Ultrasonografía de tórax, abdomen y cuello: nor-

males. Endoscopia de tracto digestivo superior:
normal.
Durante el ingreso el paciente presentó hipoglice-
mias a repetición que resolvían con dextrosa al
50%, dolores intensos en la articulación del codo que
sólo cedían con la administración de morfina (10
mg); igualmente se le practicó flebotomía de 500 cc
de sangre en dos oportunidades y tratamiento con
alopurinol, 900 mg diarios. Después de 35 días de
estudio para descartar los procesos tumorales que con
Fig. 2. Radiología: Imagen tumoral que abarca el tercio mayor frecuencia producen síndromes paraneoplá-
inferior del húmero y compromete la articulación, sicos u otros procesos endocrinos o neurológicos se
extendiéndose hacia el cúbito y el radio. Hay zonas de
reacción oerióstica y zonas mixtas de osteocondensación y decide practicar amputación del miembro superior
osteolisis. izquierdo, siendo el resultado histopatológico el de
un tumor benigno de células gigantes del hueso
(Figuras 3, 4, 5).
Después de 20 días el paciente comenzó a mejorar
No se encontraron adenopatías periféricas en clínicamente y de todas las alteraciones de laboratorio
todas las cadenzas ganglionares exploradas. tanto hematológicas como biológicas; otorgándole
el alta hospitalaria a los 76 días totalmente recupe-
Estudio analítico e imagenológico rado. Es asistido por la consulta de medicina inter-
na con controles de laboratorio y radiológicos,
Hb: 21 g/dL, hematócrito: 0.53, leucocitos 8350 x estando todos hasta el momento normales.
103/mm3 con diferencial normal, eritrosedimen-
tación globular: 85 mm/h, glucemias repetidas nunca DISCUSIÓN
fueron mayores de 2.4 mmol/L. Sodio sérico: 140
mmol/L, potasio sérico: 4.1 mmol/L. Creatinina, El TCG fue descrito por Cooper en 1818 redefinido
lipidograma, bilirrubina, enzimas hepaticas y pan- en 1940 por Jaffe et al. (7), conceptuándolo como un
creáticas, fosfatasa alcalina y ácida, estudio de la coa- tumor localmente agresivo con un componente bifá-
gulación, PSA, alfa-fetoproteína, electroforesis de sico de células gigantes y otro fusocelular muy vas-
proteína, proteína de Bence-Jones, test de Sia, con- cularizado, con recidivas frecuentes y una capacidad
teo de Addis, prueba del latex, crioglobulinas, com- muy limitada de dar metastasis (8). El TCG repre-
plemento, anticuerpos antinucleares, VDRL: Todos senta el 5% de los tumores óseos y el 20% de los
normales. Sangre oculta en heces fecales (prueba tumores óseos benignos (1). La mayor frecuencia se
de la bencidina): normal. encuentra entre los 20 y los 40 años, siendo raro antes
E.C.G.: taquicardia sinusal. y después de estas edades (7,8), nuestro paciente tenía
Radiografía de tórax y cráneo: normales. Radio- 60 años de edad. Es más común, según algunos
grafía del codo (Figura 2): Imagen tumoral que autores (7-9), en el sexo masculino, pero De la
abarca el tercio inferior del húmero y compromete la Garza et al. (10) señalan en su serie una predisposi-
articulación, extendiéndose hasta el cúbito y el ción del sexo femenino, nuestro caso se trataba de un
radio. Hay zonas de reacción perióstica y zonas hombre. Estos tumores afectan en el adulto a las epí-
mixtas de osteocondensación y osteolisis. fisis o metáfisis, pero en los adolescentes quedan con-
Tomografía axial computarizada (TAC) del tórax, finados proximalmente por la placa de crecimiento
cuello, mediastino y cráneo: sin alteraciones. TAC del y afectan solo a las metáfisis (1,2). La mayoría de
codo izquierdo: se observa expansion y ruptura estos tumors aparecen alrededor de la rodilla,
cortical, con areas multiples loculadas y aumento de siguiendo en orden de frecuencia la porción proximal
volumen de partes blandas vecinas, con aspecto de del húmero (como en nuestro caso), fémur y tibia dis-
proceso tumoral maligno óseo. tal (9,10), rara vez afecta los huesos planos. La
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Fig. 3 y 4. Histopatología: Se observan células mononucleares poco definidas en proliferación y células gigantes
(tipo osteoclastos) (H y E x 10).

localización cerca de las articulaciones hace que cartar estos procesos y aplicar tratamiento a estas
los pacientes se quejen de dolores articulares inten- manifestaciones, las cuales se erradicaron después de
sos como ocurrió en nuestro paciente, cuyo dolor sólo la extirpación del tumor.
se aliviaba con opiáceos. En ciertas oportunidades se Radiográficamente el TCG presenta lesiones pura-
manifiestan por fracturas patológicas (8). mente líticas y excéntricas que erosionan la placa ósea
La mayoría de los tumores son solitarios, como en subcondral, siendo frecuente que la cortical que
nuestro caso, pero existen también formas multi- cubre al tumor se destruya y aparezca una masa de
céntricas, especialmente, en la parte distal de los tejido blando contorneado por una delgada cáscara
miembros (11). Clínicamente, además de las mani- de hueso reactivo.
festaciones locales del tumor en la región del codo Los bordes del hueso vecino están bastante bien cir-
izquierdo, nuestro paciente presentó poliglobulia, cunscritos pero raramente son escleróticos (12), las
hipoglicemia, hipercalcemia, hiperuricemia, las cua- radiografías de nuestro enfermo demostraron las
les son manifestaciones paraneoplásicas observa- características antes descritas.
das en otros procesos tumorales más frecuentes (6), Enneking (13), divide radiológicamente estos
lo que nos llevó a realizar múltiples estudios para des- tumores en tres estadios: El primero corresponde a
un TCG latente y benigno; el segundo estadio pre-
senta márgenes bien definidos con una cortical adel-
gazada e insuflada, como ocurrió en nuestro paciente;
y el tercer estadio, considerado como agresivo, con-
siste en lesiones sintomáticas de crecimiento rápido
asociado o no a fracturas patológicas, con destruc-
ción del hueso cortical y esponjoso medular, con rup-
tura de la cortical e invasión de partes blandas; con
frecuencia en este estadio se presentan metástasis, lo
cual no se pudo demostrar en este caso con los estu-
dios practicados.
Microscópicamente (10) el TCG está compuesto por
dos tipos de células: las gigantes, que dan nombre a
la lesión, son las más grandes y poseen gran cantidad
Fig. 5. Histopatología: Corte histológico para demostrar
de núcleos y un citoplasma basófilo a veces vacuolado;
borde bien delimitado de una zona de necrosis dentro de la estas células se hallan distribuidas en forma irregular,
lesión tumoral (borde superior derecho) (H y E x 10). hallándose áreas donde son muy escasas o están
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bios sean tan prominentes como para llamarse sar-

comas, y que fue, precisamente el presentado por
nuestro enfermo; y el grado III, en que las células
estromales son francamente malignas, de tipo sar-
comatoso y con capacidad de dar metástasis.
Dahlin y Unni (12), así como Goldenberg et al.(9)
usan el término de TCG maligno para cualquier
tipo de sarcoma que se origine en un TCG típico; lo
cual es una probabilidad en este caso y explicaría las
manifestaciones paraneoplásicas, relación que noso-
tros no pudimos comprobar.
Basándose en el aspecto histológico no es posible
predecir que un TCG va a recurrir o a dar metásta-
Fig. 6. Células gigantes (tipo osteoclastos) con numerosos sis; esto ultimo ocurre en el 1 al 2 % de los tumores
núcleos idénticos a los de las células mononucleares del de células gigantes ordinarios (14) y por lo general se
estroma (H y E x 10).
presenta en el primer año posterior al tratamiento, y
ocasionalmente hasta 10 años después; nuestro
ausentes. Estas células no muestran atipias ni tienen paciente después de 17 meses no ha presentado nin-
capacidad de división, pues se originan de la fusión de gún tipo de recurrencia o metástasis en todos los exá-
las células alargadas del estroma. Este tipo de célula menes radiológicos, TAC y ultrasonografía, así
fue el observado en el estudio histopatológico del como en las investigaciones de laboratorio practi-
tumor de nuestro paciente. El segundo componente cados.
celular de esta entidad, son células de tipo fibro- El carácter imprevisible de la biología de estas
blástico, ovoides, que pueden presentar atipia nucle- neoplasias complica el tratamiento (15). La cirugía
ar y tienen capacidad de división; de hecho, cuando conservadora como el legrado, se asocia con un 40
el TCG es maligno o se transforma en sarcoma lo hace a un 60 % de recidivas y en un 40 % aparecen
a través de este componente. metástasis pulmonares, las cuales muestran las
Desde que este tumor fue definido por Jaffe (7) misma morfología del tumor primario (10, 12, 15).
como una entidad clínico-patológica con caracte- La transformación sarcomatosa de un TCG sea «de
rísticas radiológicas e histológicas determinadas, novo» o después del tratamiento es un aconteci-
se ha dividido en grados histológicos del I al III, de miento raro. Nosotros, teniendo en cuenta las carac-
acuerdo a las anormalidades nucleares del estro- terísticas clínico-radiológicas y de la TAC,
ma: El grado I es aquel cuyas células estromales no practicamos la amputación del miembro afecto y des-
muestran atipia nuclear, el grado II se establece pués de ello, nuestro paciente se encuentra totalmente
cuando el núcleo es atípico con moderado pleo- asintomático libre de manifestaciones clínicas recu-
morfismo y escasas mitosis pero sin que estos cam- rrentes o de metástasis.

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