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    13.-Sindrome Mieloproliferativos

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    DANITZA GABRIELA SOTO CHOQUE
    Los síndromes mieloproliferativos crónicos son padecimientos clonales caracterizados por una mieloproliferación monoclonal que involucra varias líneas celulares con potencial de evolución. Incluyen la leucemia mieloide crónica, la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis idiopática, las cuales comparten alteraciones neoplásicas de las series mieloides y un curso inicialmente crónico.

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    13.-Sindrome Mieloproliferativos

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    Los síndromes mieloproliferativos crónicos son padecimientos clonales caracterizados por una mieloproliferación monoclonal que involucra varias líneas celulares con potencial de evolución. Incluyen la leucemia mieloide crónica, la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis idiopática, las cuales comparten alteraciones neoplásicas de las series mieloides y un curso inicialmente crónico.

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    Los síndromes mieloproliferativos crónicos son padecimientos clonales caracterizados por una mieloproliferación monoclonal que involucra varias líneas celulares con potencial de evolución. Incluyen la leucemia mieloide crónica, la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis idiopática, las cuales comparten alteraciones neoplásicas de las series mieloides y un curso inicialmente crónico.

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    SINDROMES

    MIELOPROLIFERATIVOS

    CRONICOS
    DEFINICION
    Son padecimientos clonales
    caracterizados por una mielo
    proliferación monoclonal que
    involucra varias líneas celulares,

    Puede conserva un grado variable


    de maduración y tiene potencial
    para seguir una evolución clonal.
    CARACTERISTICAS COMUNES

    Alteración clonal cuya diana es la célula “stem”.

    Alteraciones neoplásicas que afectan a la serie


    mieloide ( granulocítica, eritroide y megacariocítica )

    Todas presentan panmielosis en sangre periférica.

    Curso inicialmente crónico.

    Puede producir hematopoyesis extramedular.

    Hiperuricemia, aumento de LDH; vit. B12, alteraciones en


    la FAG, esplenomegalia, hemorragias y fibrosis medular.
    ENTIDADES RELACIONADAS

    Leucemia mieloide crónica (afecta serie granulocítica)

    Policitemia vera (afecta serie eritroide)

    Trombocitemia esencial (afecta serie plaquetária)

    Mielofibrosis ideopática (fibrosis medular)


    CLASIFICACION OMS
    LEUCEMIA MIELOIDE
    CRÓNICA
    Es la mas importante de este grupo por
    su frecuencia de un 15% a 20% de
    todas las leucemias.

    Caracterizada por una sobreproducción


    incontrolada de células progenitoras
    hematopoyéticas primitivas mieloides,
    monocíticas, eritroides,
    megacariocíticas.
    CROMOSOMA FILADELFIA
    La LMC fue la primera enfermedad humana
    donde una alteración cromosómica, que se
    denomina cromosoma Filadelfia (CrPh1), se
    relacionó con la leucogénesis, presente en 95
    % de los casos.

    Esta es una translocación recíproca entre los


    brazos largos de los cromosomas 9 y 22
    (t:9q+;22q-), lo cual da lugar a la formación
    de un gen quimérico denominado BCR/ABL
    CROMOSOMA FILADELFIA
    Codifica una nueva proteína, p210, con
    actividad tirosìn-quinasa intrínseca

    Responsable de las alteración de los


    mecanismos reguladores de la proliferación, la
    diferenciación y de la muerte celular
    programada

    El gen BCR/ABL puede ser detectado por


    biología molecular su hallazgo equivale a
    encontrar el CrPh1.
    CROMOSOMA FILADELFIA
    CITOGENETICA
    FUSION BCR-ABL
    VISTA POR FISH
    CLASIFICACION DE LA LMC
    OBSERVACION
    MICROSCOPICA
    EVOLUCION
    • Fase crónica, fase
    La acelerada y la fase
    de crisis blástica.
    enfermedad • El 85 % de los
    se presenta pacientes es
    diagnosticado en
    o fase crónica
    evoluciona • Más de 50 % se
    detecta la
    en tres enfermedad en
    fases: exámenes de
    rutina.
    FASE CRONICA
    Duración media de 2 a 5 años; es relativamente
    indolente, con menos de 5 % de blastos en sangre y
    médula y buena respuesta.
    Todos los casos al diagnóstico tienen una
    leucocitosis que puede variar desde 10.000 a
    100.000/mm3.

    Predomina el neutrófilo, con presencia de todas las


    células de la línea granulopoyética

    Es común la basofilia y eosinofilia y la trombocitosis


    mientras la trombocitopenia es rara
    DATOS BIOQUIMICOS DE LA
    FASE CRONICA
    Indice de fosfatasa alcalina leucocitaria (FAL)
    disminuido.
    Incremento de transcobalaminas I y III producidas por
    neutrófilos).

    Incremento de la vitamina B12 sérica y LDH

    Por técnicas citogenéticas es posible detectar la


    translocación t(9,22).
    Por biología molecular reordenamiento del gen
    BCR/ABL característico de la enfermedad.
    FOSFATASA ALCALINA
    LEUCOCITARIA
    FASE DE ACELAERACION
    BLASTICA
    Está caracterizada por una serie de manifestaciones
    clínico-biológicas
    Dificultad para el control de la leucocitosis con el
    tratamiento inicial,
    Fiebre y esplenomegalia progressiva

    Anemia , trombocitopenia o trombocitosis


    Incremento en el número de basófilos (> 20 %) y
    eosinófilos en la sangre periférica
    Incremento en el número de blastos
    CRISIS BLASTICA
    ≥ 20 % células blásticas en la sangre o médula ósea

    ≥ 30 % blastos+promielocitos sangre periférica, o ≥ 50


    % en médula

    Infiltración blástica extramedular. El cuadro es similar a


    una leucemia aguda con resistencia a la quimioterapia

    Se torna rebelde y finalmente termina con la vida del


    paciente
    TRATAMIENTO
     HIDOXIUREA
     BUSULFAN
     MESILATO DE IMATINIB
     CORTICOIDES
     TRANSPLATE DE PROGENITORES
    HEMATOPOYETICOS
     Y OTROS DE SOSTEN
    MESILATO DE IMATINIB
    POLICITEMIA VERA

    Es un SPC que se diagnostica alrededor de


    los 60 años, se caracteriza por un incremento
    de la masa eritrocitaria con elevación
    moderada de granulocitos y plaquetas.

    Se denomina también enfermedad de


    Vaquez-Osler.
    PV – MEDULA OSEA
    CRITERIOS DIAGNOSTICOS
    MANIFESTACIONES
    CLINICAS
    Facies rubicunda, aspecto pletórico

    Inyección conjuntival, HTA, síndrome de


    hiperviscocidad (cefalea, visión borrosa,
    somnolencia, vértigo, parestecias, acúfenos, etc),

    Síntomas constitucionales (cansancio, pérdida de


    peso, etc), 70% con esplenomegalia moderada y
    el 50% hepatomegalia.
    TRATAMIENTO
    TROMBOCITEMIA: ESENCIAL
    Y SECUNDARIA.
    A la trombocitemia esencial se le
    conoce como TE hemorrágica. Se
    caracteriza por incremento de
    plaquetas e hiperplasia
    megacariocitica en la medula ósea .

    Suele diagnosticarse a los 60 años.


    CARACETRISTICAS
    El exceso de plaquetas origina trombosis, de
    pequeños y grandes vasos ; es importante
    recalcar que existen hemorragias frecuentes.

    El 50 % de los casos es asintomático.

    Hay esplenomegalia en 1/3 de los casos


    HEMOGRAMA
     Plaquetas > a 600.000.
     Leucocitos moderadamente elevados 12000
     Hemoglobina variable
     ANALISIS MORFOLOGICO :plaquetas anormales,
    gigantes ,bizarras,fragmentadas etc.
     Biopsia de medula ósea
     Hiperplasia de megacaricitos
     Fibrosis medular < a 1/3
    CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
     Recuento de plaquetas > a 600.000
     Hematocrito < 40%
     Hierro medular presente o ferritina sérica normal o VCM
    normal
     Ausencia de cromosoma Ph o, de reordenamiento BCR/ABL.
     Fibrosis colágena de la medula ausente o < 1/3 del área de la
    biopsia
     Ausencia de evidencia morfológica o citogénica de síndrome
    mielodisplásico
     Ausencia de causa conocida ,de trombocitosis reactiva
    SANGRE PERIFERICA
    MEDULA OSEA
    DIFERENCIA CON LA
    TROMBOCITEMIA SECUNDARIA
     Hemorragia crónica, traumatismos, ferropenia,
    esplenectomia,infecciones
    (tuberculosis),enfermedades inflamatorias
    crónicas (colagenosis,colitis ulcerosa),
    síndrome mielodisplásicos.
     Recuento plaquetario > a 600.000, plaquetas,
    función forma y tamaño normal y no hay
    esplenomegalia.
    TRATAMIENTO

     Antiagregantes plaquetarios .
     Trombocitaferesis
     Tratamiento mielodepresor :fósforo 23 o
    interferon alfa o hidroxiurea para pacientes
    mayores.
     Tener en cuenta que con el tratamiento
    mielodepresor hay riesgo de leucemia aguda
    MIELOFIBROSIS:IDIOPATICA Y
    OTRAS
    También se le conoce como metaplasia mieloide agnogénica y
    osteomieloesclerosis ,debido a que la hematopoyesis se
    produce extramedularmente (bazo e hígado) .

    La fibrosis produce pancitopenia .

    Esplenomegalia gigante en 1/3 de los casos

    Sangre periférica hay leuco-eritroblastosis y dacriocitosis


    PATOGENIA DE LA
    MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
    Daño clonal de la celula
    “stem” con predominio de
    afectación megacareocitica y
    plaquetaria producen PDGF
    que estimula a los
    fibroblastos y osteoblastos;
    aumenta el factor plaquetario
    y se inhibe las colagenasas
    MANIFESTACIONES CLÍNICAS
     Derivada de la esplenomegalia (molestias
    abdominales y citopenias) e insuficiencia
    medular por fibrosis (anemia ,trombopenia e
    infecciones.
     ASPIRADO DE MEDULA OSEA:
     Punción blanca porque las células hematopoyéticas
    están ahogadas en fibrosis.
     PRUEBA DIAGNOSTICA: biopsia ósea
    PRONOSTICO

     Curso crónico con progresiva pancitopenia y


    molestias de la esplenomegalia.

     Supervivencia media supera los 10 años

     Los casos de evolución rápida no supera los 3


    años y presentan una anemia < 10 g /dl,
    síntomas constitucionales, blastos en sangre
    periféricas y alteraciones citogenéticas.
    TRATAMIENTO

     Si hay anemia :concentrados de hematies


     Si hay trombopenia o esplenomegalia
    moderada: hidroxiurea .
     Con pancitopenia intensa y gran
    esplenomegalia :esplenectomia.
     Transplante alogénico de progenitores
    hematopoyeticos .
    MEDULA NORMAL
    MEDULA CON
    MIELOFIBROSIS
    MIELOFIBROSIS
    SECUNDARIA
     Evolución de otro tipo de sindrome
    mieloproliferativo que evoluciona a
    mielofibrosis.

     Neoplasia : enfermedad de Hodgkin , linfomas


    no Hodgkin, tricoleucemia ,carcinomatosis.

     Infecciones : tuberculosis, brucelosis


    GRACIAS

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