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    Síndromes Mielodisplásicos: Todos Se Pueden Transformar en Leucemia Aguda (Desde 30%)

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    Síndrome mielodisplasicos

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    Síndrome mielodisplasicos

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    SMD

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    Síndrome mielodisplasicos

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    Síndromes Mielodisplásicos: Todos Se Pueden Transformar en Leucemia Aguda (Desde 30%)

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    SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

    Sinónimos: Sx preleucemicos, Sx dishematopoyeticos, Mielodisplasias.

    Todos se pueden transformar en leucemia aguda (Desde <1% hasta >30%)

    Todas las edades.

    Grupo de enfermedades heterogeneas (multiples presentaciones de la enfermedad -clinca y labs-), clonales (1 clona
    anormal en MO que inicia con la enfermedad)

    Hematopoyesis ineficaz: Si hay proliferación incluso + (hipercelularidad, pero con citopenias perifericas (anemia,
    neutropenia, trombocitopenia hasta pancitopenia)) pero no se llega a la etapa final funcional.

    o En la MO aparte de tener un sistema de proliferacion y produccion, tambien tiene un sistema de control de calidad
    (monocito-macrofago) que detecta las celulas que no estan adecuadamente formadas y ocurre la apoptosis.

    Se debe hacer dx diferencial con hipoplasia de MO (disminucion en la proliferacion de precursores de las distintas series
    hematopoyeticas

    No hay una prueba, ni un cuadro clínico común para todos, hay diferentes criterios para llegar a dx

    Caracteristicas en MO àCambios displasicos (dificultad para la formacion de celulas sanguineas)

    o Serie eritroide
    o Asincronia nucleo-citoplasma: los tiempos de maduracíon de estos no van acorde uno con el otro

    Eritroblasto basofilico (citoplasma - azul) el nucleo abarca la mayor parte de la celula; Polindromatico (sintesis de
    hemoglobina; citoplasma rojo o rosa); Ortocromatico (rojo citoplasma, con nucleo mucho mas pequeño a punto de
    expulsarse, excentrico hacia periferia). VEREMOS: Citoplasma rojo con nucleo grande o Citoplasma azul con nucleo
    excentrico

    o Cambios megaloblastoides: Celulas se ven mas grandes de lo normal


    o Restos de nucleos o inclusiones nucleares: Cuerpos de Howell jolly; Anillos de Cabot o sideroblastos en anillo
    (anemia sideroblastica)
    o Serie granulocitica à Disgranulopoyesis
    o Hipergranulación: Granulos aumentan de manera anormal
    o Hipogranulación: Dejan pocos granulos. Es más frecuente
    o Anomalias en el núcleo: Hay dos segemntos del nucleo. Desde la primer celula visible se ve nucleo; al final se
    segmenta de 3 -5 segmentos
    § Hiposegmentación: 1 – 2 segmentos (Anomalía de Pelger-Huët, se ven como una cara con lentes)
    § Hipersegmentación: >5 segmentos el nucleo
    o Serie megacariocitica à Dismegacariopoyesis
    o Megacariocitos enanos: Pequeños. Casi semejantes en tamaño a eritroblastos y serie granulocitica
    ü Sangre periferica: celulas + grandes son glob blancos, luego rojos y las más chicas son las plaquetas
    ü Medula osea: serie megacariocitica + grande todavia hay nucleo, son lo primero que se ve
    o Megacariocitos o citoplasma deshilachado: Hilos alrededor del citoplasma
    o Megacariocitos poco productores: liberan pocas plaquetas
    CLASIFICACIÓNES: FAB y OMS (+ completa, toma en cuenta alteraciones citogeneticas y no solo cambios morfologicos)

    Tipos de síndromes según la FAB

    1. Primario à No etiologia especifica


    2. Secundario à Si etiologia evidente. Joven y adulto joven

    Primarios

    • Anemia refractaria simple


    Existe mayor mente una afectación de la serie eritroide. Existe una asincronía núcleo-citoplasma.
    El citoplasma es basófilo y un núcleo ortocromático.
    El núcleo y el citoplasma no van a la par en el crecimiento y maduración
    También puede ver cariorexis, mitosis acelerada y células más grandes

    • Anemia sideroblástica
    Existe mayor mente una afectación de la serie eritroide.
    Etiologia precisa, alteracion en la síntesis del Hem à formacion de protoporfirina (Hem: anillos de protoporfirina
    y por hierro que se incrusta al anillo)
    Tx. Fosfato de piridoxano o piridoxina o Vit B6, que interviene en la mayor parte de la formación de la
    protoporfirina y por eso responden al tx
    Característicamente hay depósito de hierro en forma de anillo en los eritrocitos
    Y normalmente es una anemia microcítica (VGM -) e hipocrómica a diferencia de todas las demás à Todas las
    demas son macrociticas (VGM +, no revaza 115Fl )

    • Anemia refractaria con exceso de blastos (desde aquí va aumentando la posibilidad de ser leucemia aguda)
    FAB à Porcentaje de blastos (linfoblastos, monoblastos, mieloblastos) hasta de 20%
    Hay una disminución de las 3 series, con un exceso del 5 al 20% de exceso de blastos

    • Leucemia mielomonocitica crónica


    La OMS no la contempla à Hay cambios displasicos en aspirado de MO; no hay citopenias (neutropenia ni
    trombocitopenia)
    Hay presencia de leucocitosis a expensas de neutrofilos y monocitosis

    • Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación


    Es la que presenta mayor riesgo de transformarse en leucemia aguda
    Hasta un 50% se transforma en leucemia aguda; pero lo mas probable es que muchos mueran antes, podria ser el
    100%
    FAB à Hay de 20 a 30% de blastos en medula ósea
    Presencia de cuerpos de auer
    Trombocitopenia

    Puntos importantes
    • Todos los síndromes mielodisplásicos tienen la potencialidad de convertirse en leucemias agudas
    • FAB menciona que debe de haber una presencia del >30% de blastos para considerarse como leucemia aguda, la
    OMS es a partir de >20%
    Alteraciones citogeneticas bien establecidas:

    • Sindrome 5q: deleción del cromosoma 5, da caracteristicas quimicas como la forma de responder a ciertos
    medicamentos; cambios displasicos, tiene trombocitosis en vez de trombocitopenia (VGM + arriba de 130Fl)

    Manifestaciones clinicas

    1. Síndrome anémico
    Hb baja
    Velocidad con la que disminuye la Hb
    Si se tienen otras enfermedades subyacentes que lo pongan en riesgo de hipoxia
    Son los signos típicos de la disminución de la hemoglobina

    2. Síndrome infeccioso
    Entre menos neutrofilos (neutropenia) + predisposicion a tener infecciones graves
    Con >1,000xmm3 se puede defender de infecciones, de ahí empieza a bajar
    <500 ya se agregan infecciones oportunistas y graves

    3. Síndrome hemorrágico
    Lo primero que sangra es la piel, se ve à Purpura cutanea: Petequias y equismosis
    Gingivorragia, Melena, Rectorragia,Hematoquesia, Hematemesis, Hematuria, Sangrado de SNC, Hemotorax,
    Purpura cutanea, Epistaxis, Rinorragia, Hemorragia de fondo de ojo à Depende del grado de
    trombocitopenia
    o Para que empiece a sangrar piel se ocupa <30,000 plaquetas
    o Mucosas (gingivorragia, epistaxis, hematuria microscopica, de tubo digestivo) <20,000xmm3
    o Hemorragia en organo vital à SNC y pulmonar <10,000xmm3
    o Puede sangrar con más, si se tiene paciente en etapa reproductiva con miomas (cancer de miometrio o
    cervicouterino, con plaquetas de 40k, puede sangrar vaginalmente por su factor agregado
    (normal: plaquetas 140 – 150 mil; trombocitopenia <100,000xmm3)
    Diatesis hemorragica: pleonasmo para la doctora, es simlemente una hemorragia

    4. Síndrome infiltrativo à Diferencia con Hipoplasia de MO


    Celulas inmaduras que pueden infiltrar
    Las células clonales pueden migrar e infiltrar a ganglios, bazo e hígado entre otros, y así producir un
    incremento de estos
    Hepato, espleno y adenomegalia, hiperplasia gingival, tmb de tubo digestivo, anal
    Dolor oseo à Hiperplasia de MO, se ensancha

    5. Síndrome hipercatabólico à Diferencia con Hipoplasia de MO


    Activacion del FNT à Caquexia, hiporexia, fiebre de origen tumoral, disminución de peso

    Diagnostico

    CH à No hay patognomonica, porq son enfermedades heterogeneas

    • Hb –
    • Hematocrito –
    • Numero de eritrocitos –
    En aproximadamente el 90% de todos los Sx mielodisplasicos habra anemia (lo de arriba), pero no en todos, hay
    algunos en donde estan disminuidos la cantidad de neutrofilos, plaquetas y otros en dnd hay neutropenia y
    trombocitopenia sin anemia

    • VGM + à Anemia macrocitica normocromica

    EXCEPTO: Anemia sideroblastica: VGM – y HCM – (microcitica e hipocromica)

    • Leucocitosis a expensas de linfocitos o monocitos


    • Leucopenia con neutropenia à Anemia refractaria con exceso de blastos y anemia refractaria con exceso de
    blastos en transformacion; SECUNDARIOS tmb hay
    • Trombocitopenia à Excepcion en síndrome 5q (trombocitosis) VGM >130 Fl

    Aspirado de medula ósea à Dx diferencial

    • Hipercelularidad (hipocelularidad – Hipoplasia de MO y SMD secundario a Qx y Rx)


    • Cantidad de blastos en MO (FAB y OMS)
    • Todos los cambios que mencionaron arriba
    o Asincronía núcleo-citoplasma
    o Cambios megaloblastoides
    o Restos de nucleo
    o Disgranulopoyesis: Hiper o hipogranularidad
    o Cambio en el número de segmentos (3 a 5 normal) hiper o hiposegmentado
    o Dismegacariopoyesis
    o Megacariocitos enanos
    o Citoplasma deshilachado
    o Megacariocitos poco productores

    Biopsia de hueso à Descartar Hipoplasia de MO (ya que es su prueba dx)

    Estudio citogenetico à Ver Sx 5q

    Tratamiento

    De soporte o apoyo (urgencias); enfocado en los síndromes que presente. Se puede dar

    • Hipoxia tisular: Transfusiones de eritrocitos


    • Hemorragia: concentrados plaquetarios
    • Infeccion: Antibioticos o antivirales
    • Factoires de crecimiento hematopoyetico – Anemia: Eritropoyetina
    • Trombopoyetina para serie megacariocitica
    • Neutropenia: UFC-granulocitos (filgastrim)
    • Las refractarias no responden a tratamiento y requieren transfusiones frecuentemente

    Tratamiento especifico

    0 – 30% de respuesta

    • Andrógenos sinteticos: Danazol, Mesterolona


    • Inmunomoduladores: Ciclosporina A, globulinas anti linfocito y anti monocito
    • Quimioterapia y citotóxico: estos se administran por Via subcutánea
    Pentoxifilina + quinolona + dexametazona à encaminado a inhibir el FNT
    Citarabina: estimula la diferenciación
    • Transplante de MO poco porcentaje de respuesta <30%

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