Clase 32

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NEUROPSICOLOGIA Y

EPILEPSIA
EN EDAD PEDIÁTRICA

Ps. Yasna Ruiz D.


Neuropsicóloga Clínica Infanto-Juvenil
-Noviembre, 2023-
OBJETIVOS

Profundizar en las
Conocer aspectos generales particularidades de la
y el marco conceptual de la Epilepsia en edad
Epilepsia
pediátrica.

Abordar el impacto de la Conocer la función y


Epilepsia en el desarrollo aspectos relevantes de la
Neuropsicológico de niños y evaluación neuropsicológica
adolescentes. de la Epilepsia en niños.
INTRODUCCIÓN

■ La Epilepsia es la tercera causa de consulta en neurológica


infantil.

■ Pacientes con epilepsia tienen tres veces mayor riesgo de


presentar problemas que afectan su funcionamiento cognitivo
y emocional, que aquéllos individuos sin patología neurológica
(Campos-Castelló J. y Campos-Soler S., 2004).

■ Brenda Milner fue pionera en el estudio de la Neuropsicología


de la Epilepsia.
EPILEPSIA
ILAE (2014)

2.- Una crisis


epiléptica no
provocada (o
1.- Al menos dos refleja), y un riesgo
crisis epilépticas de presentar nuevas
crisis, similar al 3.- Cuando se
no provocadas (o diagnostica un
derivado tras tener
reflejas), dos crisis síndrome
ocurridas en un epilépticas no epiléptico.
plazo superior a provocadas (de al
24 horas. menos un 60% de
probabilidad de
recurrencia en los
próximos 10 años).
Por lo tanto,

• Aparición transitoria
de signos y síntoma. Epilepsia
• Resultante de una •Condición Crónica
actividad neuronal,
excesiva o sincrónica •Crisis Recurrentes (no
en el cerebro. provocadas por una
causa inmediatamente
identificable)

Crisis
EPILEPSIA
SD. EPILÉPTICO ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA
Y DEL DESARROLLO

■ Complejo de
características clínicas,
signos y síntomas

■ Representan un grupo de
■ Trastorno clínico trastornos epilépticos
diferenciado y reconocible
(edad de inicio, graves con inicio
características específicas habitualmente en la
de EEG, tipos de crisis, etc) infancia.

■ +30
Nueva Clasificación
Nueva Clasificación
EPILEPSIA

EN EDAD
PEDIÁTRICA
Características de la Epilepsia Infantil

UEN TE
FREC e 15 años)
d
5% antes
(7

M I CA
DINÁ
bi li dad
a
Gra n Vari
Características de la Epilepsia Infantil

Mejor Pronóstico

Peor Pronóstico

Mayor
Plasticidad

Mayor
vulnerabilidad
CARACTERÍSTICAS DE LA EPILEPSIA
INFANTIL

20-30%
30-40%
Remisión
Farmacoresistente espontánea

20-30%
Remite con tratamiento
EVOLUTIVIDAD >80, doble riesgo de
EPI que cuando nació

Desde 65 años aumenta riesgo


de forma exponencial

Mínimo riesgo de
aparición de Epi entre Adultez: 75% tuvo EPI de
20 y 50 años inicio en la infancia

Sd. Idiopáticos
genèticamente
determinados

Estructurales
IMPACTO
NEUROPSICOLÓGICO
De la Epilepsia en edad Pediátrica
Mecanismos Subyascentes a Trastornos Neuropsicológicos

Diferentes
Factores
Politerapia Síndromes
bio-psico
sociales
Edad
Diferentes de
Act. etiologías Inicio
Epileptiforme Frecuencia
interictal
crisis/grav
edad
Tipos de Efecto
crisis FAC’s

Impacto desarrollo
Neuropsicológico
Desmedro Pro-Cognitivos Riesgo sustancial de Datos Limitados, Sin evidencia
empeoramiento pero menor riesgo suficiente
cognitivo

PB, PHT y TPM LTG, LEV CBZ, LCM, OXC, y CBD, CLB, ESX, RUF, GBP, PGB, y TGB
VPA VGB
IMPACTO NEUROPSICOLÓGICO

Problemas de
Lenguaje

Problemas Problemas de
conductuales Aprendizaje

Comorbilidad Bajo rendimiento


Psiquiátrica Escolar

Deterioro Funciones
Cognitivas

Considerar el momento de
la evaluación
EPILEPSIA Y
FUNCIONAMIENTO
COGNITIVO
GENERAL
Epilepsia y C.I
60-65% muestran CI Promedio

EPI Focal farmacoresistente <2 años


<70

EPI generalizadas y focales de causa


estructural >compromiso cognitivo

Número de FACs
Correlaciona inversamente con el CI

Epi farmacoresistente
30% -> Défcit Intelectual
El deterioro cognitivo en niños con epilepsia ocurre
hasta en un 17% de los casos en comparación con el
1,7% en la población general y puede aumentar hasta
el 70% en niños con epilepsia farmacoresistente.

1.Sorg AL, von Kries R, Borggraefe I (2022) Cognitive disorders in childhood epilepsy: a comparative longitudinal
study using administrative healthcare data. J Neurol 269(7):3789–3799.
WISC-V y Epilepsia

80 niños

Muestra Sin otras condiciones Neurológicas severas.

Cerca del 25% presentó CI <70

CIT Temprana edad de Inicio y mayor número de FAEs se relacionan con bajo CI

Menor Sensibilidad: ICV-IRF

Índices Mayor Compromiso: ICC

Crisis Moderada asociación con duración de crisis


_______________________________________________________
Menor asociación con frecuencia de crisis.
EPI y Escala de Weschler

Por lo tanto, es un instrumento sensible para


evaluar epilepsia, pero no suficiente para una
Evaluación Neuropsicológica por dominio
cognitivo.
EPILEPSIA Y D.I.
REV. NEUROL.J.Campos-Castelló ET AL. 2004
EPILEPSIA Y
FUNCIONES CEREBRALES
SUPERIORES
ATENCIÓN Y
FUNCIONES
EJECUTIVAS
ATENCIÓN Y FFEE

Directa Epi Focal (frontal)

Indirecta Propagación de Crisis Actividad epiléptica del HD,


(circuitos anormales) con foco rolándico o central
bilateral.
ATENCIÓN Y FFEE

20-30% Niños con Epilepsia, tienen Dg. SDA.


(>frec. Subtipo Inatento)

Crisis Generalizadas: > dif. Atención sostenida


Crisis Focales: > Dif. Atención Focalizada

FFEE: se reportan déficit en velocidad de


procesamiento, WM y toma de decisiones
Atención y FACs
PRAXIAS
Y
GNOSIAS
Praxiasy Gnosias

Niños con Epilepsia Temporal y Frontal,


tienen peor desempeño en tareas de
coordinación visomotora

Niños con crisis generalizadas frecuentes, suelen


tener alteraciones en la percepción tactil

Alteración de habilidades Visoconstructivas


especialmente en focos fronto-parietals y LT derecho
Praxiasy Gnosias

Ataxia asociada a : ESM, VGB, BZP

Alteración en discriminación figura-fondo, uso del


espacio, profundidad, inadecuada percepción tactil,
vestibular y propioceptiva (Trujillo y cols.2004,
Enfoque de Terapia Ocupacional, Epilepsia aspectos
clínicos y psicosociales)
SISTEMAS
DE
MEMORIA
MEMORIA

Los problemas de memoria son más marcados en epilepsias


focales que en epilepsias generalizadas.

Los déficits de memoria son más pronunciados en epilepsia


temporal del lóbulo dominante.

También se han descrito déficit de memoria en epilepsia extra-


temporal (Epilepsias del lóbulo frontal).
MEMORIA

EPILEPSIA TEMPORAL EPILEPSIA FRONTAL

■ Niños con Epi Temporal ■ Sus déficits de Memoria


tienen peor desempeño en suelen asociarse a dif.
Memoria Episódica Atencionales y WM.
(almacenamiento,
consolidación) que otros ■ Bajo desempeño en TFCRO
niños. Incluso que otros
niños con otros tipos de
Epilepsia.
■ Alteración en Memoria
Semántica.
LENGUAJE
LENGUAJE

> Probabilidad
Antes de
representación Descargas epileptiformes
de los 6 años atípica del interictales izquierdas
Lenguaje tendrían una representación
bilateral de áreas del
lenguaje, mientras que en
pacientes con descargas
epileptiformes interictales
derechas la representación
es sólo izquierda.
LENGUAJE

q El lenguaje tiene valor localizador como eventos semiológicos en


crisis epilépticas
Aldenkamp A, Arends J. The relative influence of epileptic EEG discharges, short nonconvulsive seizures, and type of
epilepsy on cognitive function.Epilepsia2004;45(1):54e63.

q Bloqueo de Lenguaje peri-ictal: epilepsia del lóbulo temporal en


hemisferio dominante 75%

q Preservación ictal del lenguaje para hemisferio no dominante:


83%.

q Disfasia post ictal: 90% de afectación del hemisferio dominante.


LENGUAJE

■ Los 5 problemas de lenguaje más comunes son:

FLUIDEZ
Pobre
conocimiento
Dificultad de
léxico Nominación
Dificultad de
Articulación
Dificultad de
Comprensión
EPILEPSIA ROLANDICA

■ Sd. Epiléptico más frecuente en edad


pediátrica (13 al 25%)
■ De inicio entre 3 y 10 años (x:6 a 8
años)
■ Predominio en varones (3:2)
■ 15q
■ Autolimitada (15 a 16 años)
■ Amplio espectro
■ Se desconoce si el compromiso del
lenguaje se desarrolla gradualmente
como consecuencia de la actividad
epiléptica o precede al inicio de las
crisis.
EPILEPSIA ROLANDICA
■ Diversas investigaciones
describen en estos pacientes
mayor probabilidad de desarrollar
Tr. Del Lenguaje, y en el
aprendizaje de la
Lectoescritura.Verrotti A, Latini G, Trotta D, Giannuzzi R,
Cutarella R, Morgese G, et al. Typical and atypical Rolandic epilepsy in child-
hood: a follow-up study. Pediatr Neurol. 2002;26:26—9.

■ Riva D, Vago C, Franceschetti S, Panataleoni C, D’Arrigo S, Granata T, et al.


Intellectual and language findings and their relationship to EEG characteristics
in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy Behav.
2007;10:278—85.

■ Mayores Dificultades:
Articulación, comprensión,
procesamiento fonológico y
conciencia fonológica. Danielson y Peterman
(2009), Liu, Zhang, Han, Guo, y Wang (2011) y el de Parisi et al. (2010)
EPILEPSIA ROLÁNDICA

■ En ocasiones,
dispraxia verbal.

■ FACs: Impacto
Indirecto por
dificultades
atencionales y de
memoria de trabajo.
Uso de Topiramato,
dosis dependiente,
muestra
interferencias en el
acceso al léxico
SD. LANDAU KLEFFNER

“Afasia 3-7 años



Epiléptica” (2:1)

Regresión Agnosia verbal-


severa del auditiva->
Mutismo->
Lenguaje
Regresión
R->C AutístIca

Anormalidade Etiopatogenia
s EEG aún no clara
20- 30% Sin (GRIN2A)
crisis
SD. LANDAU KLEFFNER
Peor
Trastorno Pronóstico
conductual >5 años
+75%

Mejor Pronóstico
Resolución en
pctes cuyo LKS
duró -3 años la adolescencia

50% Queda
24% LKS con secuelas
permanece irreversibles
afásico una vez (25%secuelas
normalizado el graves)
EEG
APRENDIZAJE
Y DESEMPEÑO
ESCOLAR
EPILEPSIA Y APRENDIZAJE
ESCOLAR
■ Los trastornos de aprendizaje se describen en población
escolar en el 2-10%, elevándose al 20-30 % en niños con
epilepsia.
■ Problemas de aprendizaje suelen derivarse de dificultades
atencionales, de WM y de Sistemas de memoria
■ Errores frecuentes: omisiones, sustituciones, dif.
Comprensivas, cálculo mental.
■ También pueden asociarse a problemas cognitivos,
afectivos y relacionados con colegio y familia (Ojo:
estigma).
EPILEPSIA Y APRENDIZAJE
ESCOLAR
■ Las dificultades se asocian a áreas comprometidas (incluyendo
descargas subclínicas).
■ > Frecuencia de Tr. Apendizaje de Lectoescritura en Epi del
Lóbulo Temporal.
■ LT no dominante: Alteraciones perceptivas y visoespaciales
(problemas de lateralización, disgrafia, discalculia)
■ Las dificultades severas de aprendizaje son más probables en
personas con crisis de inicio temprano (antes de los 8 años) o
con encefalopatías epilépticas.
■ En Epi generalizada no se encuentra mayor diferencia en dif.
Lectora que en grupo control. En epilepsias focales el
desempeño es significativamente menor.
Ojo con..

■ Tr. Del Sueño


■ FAC’s: Fenitoína, Topiramato.
■ ESES
ESES/ EPOCS

■ Asociación de varios tipos de crisis,


focales o generalizadas, que ocurren
durante el sueño, y ausencias
atípicas en vigilia.

■ 2-8 Años de edad, predominio en


varones.

■ Deterioro neuropsicológico en la
forma de regresiones cognitivas
globales o selectivas

■ Deterioro motor en la forma de


ataxia, dispraxia, distonía o déficit
unilateral.
ESES
■ Una asociación temporal
entre ESES y la regresión
neuropsicológica.

■ Un paralelo entre la
duración de ESES y el
desenlace
neuropsicológico.

■ La estricta asociación
entre el patrón de la
Modelo de discapacidad
alteración
cognitiva inducida por una
neuropsicológica y la
actividad interictal paroxismal
localización de los focos
interictales.
1- Previo a Dg.
ESES Funciones conservadas60% casos

2- POCS >85%
Deterioro en puntuaciones de CI.
Marcado deterioro del Lenguaje.
Desorientación temporo-espacial.
ETAPAS
EPOCS Deterioro motor (ataxia, distonía, dispraxia).
Disartria y agnosia visual.
Disminución de la atención, hiperactividad.
Dificultades de memoria.
Trastorno del Aprendizaje.

3- Resolución
50 al 80% de estos pacientes van a presentar alguna
secuela neurocognitiva y/o conductual de distinto
grado
COMORBILIDAD
PSIQUIÁTRICA
Comorbilidad Psiquiátrica

■ El control de crisis es necesario pero no suficiente en el


manejo de la epilepsia, pues variables psicológicas
contribuyen de forma aún mas significativa en la Calidad de
vida.

■ Personas con epilepsia presentan peores índices de Calidad


de Vida, y mayor presencia de psicopatología, tanto en
comparación a la población general, como en relación a otras
patologías crónicas (asma, diabetes, etc).
Comorbilidad Psiquiátrica

■ 35 a 50%
■ Hiperactividad, Irritabildad y problemas conductuales son 3
veces más frecuentes en niños con Epilepsia en comparación a
población general.
■ Tr. Ansioso (15-16%) y Tr. Depresivo (8-35%)->Estigma e
impredictibilidad.
■ “Depresión peri-ictal”, Temor peri-ictal y Psicosis (más común en
adolescentes) Ojo: Topiramato, Vigabatrina
■ Aprox. 20 % T.E.A (Sd West, Esclerosis Tuberosas, otras
encefalopatías) ¿factor predisponente común?
■ Pseudocrisis

The Educational Journal of the International League Against Epilepsy: Epileptic Disorders
Vol,18, supl1. Mayo (2016).
EVALUACIÓN
NEUROPSICOLÓGICA
EN EPILEPSIA
PEDIATRICA
ROL EN PACIENTES CON EPILEPSIA

■ “Establecer un perfil de las fortalezas y puntos débiles del


paciente en los múltiples dominios cognitivos, para llegar a
un diagnóstico y a una explicación adecuada de las quejas
principales, así como de ayudar a desarrollar un plan de
tratamiento individualizado y comprehensivo”
(Fournier, C., Pérez, M., Gárcía J., y Villarejo, F., 2010).
Responder 3 preguntas

¿El paciente presenta un deterioro general


del funcionamiento intelectual?

¿Se registra debilidad o alteraciones en el OJO CON..


Error estadístico Tipo 1
funcionamiento de aspectos cognitivos
específicos? Variabilidades Madurativas

¿Se observa un cambio identificable y relevante en la ejecución o


funcionamiento
entre dos evaluaciones realizadas en un intervalo de tiempo?
OBJETIVO DE LA EVALUACIÓN
NEUROPSICOLÓGICA EN PACIENTES CON
EPILEPSIA
Establecer Línea Base, y
Perfil Neuropsicológico particular de
cada niño/adolescente.

Identificar factores sociales, psicológicos


y cognitivos que impactan en su
evolución.

Ayudar en la detección de
comorbilidades.
OBJETIVO DE LA EVALUACIÓN
NEUROPSICOLÓGICA EN PACIENTES CON
EPILEPSIA
Colaborar en la Localización y
Lateralización
Del foco epileptógeno

Evaluar efectos cognitivos y


conductuales de fármacos

Seguimiento
Qué debe incluir?

Observación
Clínica

Batería
Flexible Historia

Variables
Reguladoras
Baxendale & Thompson 2010
¿QUÉ SE EVALÚA?

■ Funcionamiento cognitivo general


■ Funciones Cerebrales Superiores
■ Habilidades específicas de aprendizaje
■ Desarrollo socio-afectivo/Calidad de Vida
Sara J. Wilson et als.,Epilepsia, 56(5):674–681, 2015

Sara J. Wilson et als.,Epilepsia, 56(5):674–


681, 2015
EVALUACIÓN
NEUROPSICOLÓGICA EN
CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA
ILAE, 2017 -> 26 Centros de Cirugía de la Epilepsia en Europa
Consenso (96%) sobre el rol de la Neuropsicología en el estudio pre-
quirúrgico (Rol Localizador, efectos adversos de medicamentos, de
seguimiento posquirúrgico)
Dominios a evaluar: Lenguaje, Memoria, Atención, FFEE, Hab.
Visoespaciales, ansiedad, depresión y calidad de vida.
4,5 hrs promedio
Candidatos a Cirugía
• Criterios

■ 1.- Epilepsia fármacorresistente, con foco epileptógeno bien


localizado (*)

■ 2.- La cirugía no provoca una afectación mayor que la propia


persistencia de las crisis
*
Evaluación Neuropsicológica en Cirugía de la Epilepsia

Pre-quirúrgica

1.-
Establecer perfil neurocognitivo
completo y trazar línea base.

2.- Contribuir a la localización,


lateralización y caracterización de la
zona epileptógena.

3.- Ayudar a precisar los


efectos/riesgos cognitivos posteriores.

4.- Asesoramiento pre-operatorio


integral (por ej. Ajustar las expectativas
y atribuciones sobre el funcionamiento
neuropsicológico y efectos de la
neurocirugía).
Evaluación Neuropsicológica en
Cirugía de la Epilepsia
Post-quirúrgica

1.- Evaluar efectos de cirugía a nivel neurocognitivo

2.- Seguimiento

3.- Colaborar en el diseño y ejecución de ayudas educativas y


terapéuticas necesaria (Rh, y pre-habilitación).
MUCHAS GRACIAS!

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