Clase 32
Clase 32
Clase 32
EPILEPSIA
EN EDAD PEDIÁTRICA
Profundizar en las
Conocer aspectos generales particularidades de la
y el marco conceptual de la Epilepsia en edad
Epilepsia
pediátrica.
• Aparición transitoria
de signos y síntoma. Epilepsia
• Resultante de una •Condición Crónica
actividad neuronal,
excesiva o sincrónica •Crisis Recurrentes (no
en el cerebro. provocadas por una
causa inmediatamente
identificable)
Crisis
EPILEPSIA
SD. EPILÉPTICO ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA
Y DEL DESARROLLO
■ Complejo de
características clínicas,
signos y síntomas
■ Representan un grupo de
■ Trastorno clínico trastornos epilépticos
diferenciado y reconocible
(edad de inicio, graves con inicio
características específicas habitualmente en la
de EEG, tipos de crisis, etc) infancia.
■ +30
Nueva Clasificación
Nueva Clasificación
EPILEPSIA
EN EDAD
PEDIÁTRICA
Características de la Epilepsia Infantil
UEN TE
FREC e 15 años)
d
5% antes
(7
M I CA
DINÁ
bi li dad
a
Gra n Vari
Características de la Epilepsia Infantil
Mejor Pronóstico
Peor Pronóstico
Mayor
Plasticidad
Mayor
vulnerabilidad
CARACTERÍSTICAS DE LA EPILEPSIA
INFANTIL
20-30%
30-40%
Remisión
Farmacoresistente espontánea
20-30%
Remite con tratamiento
EVOLUTIVIDAD >80, doble riesgo de
EPI que cuando nació
Mínimo riesgo de
aparición de Epi entre Adultez: 75% tuvo EPI de
20 y 50 años inicio en la infancia
Sd. Idiopáticos
genèticamente
determinados
Estructurales
IMPACTO
NEUROPSICOLÓGICO
De la Epilepsia en edad Pediátrica
Mecanismos Subyascentes a Trastornos Neuropsicológicos
Diferentes
Factores
Politerapia Síndromes
bio-psico
sociales
Edad
Diferentes de
Act. etiologías Inicio
Epileptiforme Frecuencia
interictal
crisis/grav
edad
Tipos de Efecto
crisis FAC’s
Impacto desarrollo
Neuropsicológico
Desmedro Pro-Cognitivos Riesgo sustancial de Datos Limitados, Sin evidencia
empeoramiento pero menor riesgo suficiente
cognitivo
PB, PHT y TPM LTG, LEV CBZ, LCM, OXC, y CBD, CLB, ESX, RUF, GBP, PGB, y TGB
VPA VGB
IMPACTO NEUROPSICOLÓGICO
Problemas de
Lenguaje
Problemas Problemas de
conductuales Aprendizaje
Deterioro Funciones
Cognitivas
Considerar el momento de
la evaluación
EPILEPSIA Y
FUNCIONAMIENTO
COGNITIVO
GENERAL
Epilepsia y C.I
60-65% muestran CI Promedio
Número de FACs
Correlaciona inversamente con el CI
Epi farmacoresistente
30% -> Défcit Intelectual
El deterioro cognitivo en niños con epilepsia ocurre
hasta en un 17% de los casos en comparación con el
1,7% en la población general y puede aumentar hasta
el 70% en niños con epilepsia farmacoresistente.
1.Sorg AL, von Kries R, Borggraefe I (2022) Cognitive disorders in childhood epilepsy: a comparative longitudinal
study using administrative healthcare data. J Neurol 269(7):3789–3799.
WISC-V y Epilepsia
80 niños
CIT Temprana edad de Inicio y mayor número de FAEs se relacionan con bajo CI
> Probabilidad
Antes de
representación Descargas epileptiformes
de los 6 años atípica del interictales izquierdas
Lenguaje tendrían una representación
bilateral de áreas del
lenguaje, mientras que en
pacientes con descargas
epileptiformes interictales
derechas la representación
es sólo izquierda.
LENGUAJE
FLUIDEZ
Pobre
conocimiento
Dificultad de
léxico Nominación
Dificultad de
Articulación
Dificultad de
Comprensión
EPILEPSIA ROLANDICA
■ Mayores Dificultades:
Articulación, comprensión,
procesamiento fonológico y
conciencia fonológica. Danielson y Peterman
(2009), Liu, Zhang, Han, Guo, y Wang (2011) y el de Parisi et al. (2010)
EPILEPSIA ROLÁNDICA
■ En ocasiones,
dispraxia verbal.
■ FACs: Impacto
Indirecto por
dificultades
atencionales y de
memoria de trabajo.
Uso de Topiramato,
dosis dependiente,
muestra
interferencias en el
acceso al léxico
SD. LANDAU KLEFFNER
Anormalidade Etiopatogenia
s EEG aún no clara
20- 30% Sin (GRIN2A)
crisis
SD. LANDAU KLEFFNER
Peor
Trastorno Pronóstico
conductual >5 años
+75%
Mejor Pronóstico
Resolución en
pctes cuyo LKS
duró -3 años la adolescencia
50% Queda
24% LKS con secuelas
permanece irreversibles
afásico una vez (25%secuelas
normalizado el graves)
EEG
APRENDIZAJE
Y DESEMPEÑO
ESCOLAR
EPILEPSIA Y APRENDIZAJE
ESCOLAR
■ Los trastornos de aprendizaje se describen en población
escolar en el 2-10%, elevándose al 20-30 % en niños con
epilepsia.
■ Problemas de aprendizaje suelen derivarse de dificultades
atencionales, de WM y de Sistemas de memoria
■ Errores frecuentes: omisiones, sustituciones, dif.
Comprensivas, cálculo mental.
■ También pueden asociarse a problemas cognitivos,
afectivos y relacionados con colegio y familia (Ojo:
estigma).
EPILEPSIA Y APRENDIZAJE
ESCOLAR
■ Las dificultades se asocian a áreas comprometidas (incluyendo
descargas subclínicas).
■ > Frecuencia de Tr. Apendizaje de Lectoescritura en Epi del
Lóbulo Temporal.
■ LT no dominante: Alteraciones perceptivas y visoespaciales
(problemas de lateralización, disgrafia, discalculia)
■ Las dificultades severas de aprendizaje son más probables en
personas con crisis de inicio temprano (antes de los 8 años) o
con encefalopatías epilépticas.
■ En Epi generalizada no se encuentra mayor diferencia en dif.
Lectora que en grupo control. En epilepsias focales el
desempeño es significativamente menor.
Ojo con..
■ Deterioro neuropsicológico en la
forma de regresiones cognitivas
globales o selectivas
■ Un paralelo entre la
duración de ESES y el
desenlace
neuropsicológico.
■ La estricta asociación
entre el patrón de la
Modelo de discapacidad
alteración
cognitiva inducida por una
neuropsicológica y la
actividad interictal paroxismal
localización de los focos
interictales.
1- Previo a Dg.
ESES Funciones conservadas60% casos
2- POCS >85%
Deterioro en puntuaciones de CI.
Marcado deterioro del Lenguaje.
Desorientación temporo-espacial.
ETAPAS
EPOCS Deterioro motor (ataxia, distonía, dispraxia).
Disartria y agnosia visual.
Disminución de la atención, hiperactividad.
Dificultades de memoria.
Trastorno del Aprendizaje.
3- Resolución
50 al 80% de estos pacientes van a presentar alguna
secuela neurocognitiva y/o conductual de distinto
grado
COMORBILIDAD
PSIQUIÁTRICA
Comorbilidad Psiquiátrica
■ 35 a 50%
■ Hiperactividad, Irritabildad y problemas conductuales son 3
veces más frecuentes en niños con Epilepsia en comparación a
población general.
■ Tr. Ansioso (15-16%) y Tr. Depresivo (8-35%)->Estigma e
impredictibilidad.
■ “Depresión peri-ictal”, Temor peri-ictal y Psicosis (más común en
adolescentes) Ojo: Topiramato, Vigabatrina
■ Aprox. 20 % T.E.A (Sd West, Esclerosis Tuberosas, otras
encefalopatías) ¿factor predisponente común?
■ Pseudocrisis
The Educational Journal of the International League Against Epilepsy: Epileptic Disorders
Vol,18, supl1. Mayo (2016).
EVALUACIÓN
NEUROPSICOLÓGICA
EN EPILEPSIA
PEDIATRICA
ROL EN PACIENTES CON EPILEPSIA
Ayudar en la detección de
comorbilidades.
OBJETIVO DE LA EVALUACIÓN
NEUROPSICOLÓGICA EN PACIENTES CON
EPILEPSIA
Colaborar en la Localización y
Lateralización
Del foco epileptógeno
Seguimiento
Qué debe incluir?
Observación
Clínica
Batería
Flexible Historia
Variables
Reguladoras
Baxendale & Thompson 2010
¿QUÉ SE EVALÚA?
Pre-quirúrgica
1.-
Establecer perfil neurocognitivo
completo y trazar línea base.
2.- Seguimiento