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    Enfermedad de Hirschprung

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    Viviana Carolina Cavazos
    La enfermedad de Hirschprung es un trastorno congénito caracterizado por la ausencia del plexo de Auerbach y submucoso de Meissner en el colon, lo que provoca obstrucción. Esto se debe a un fallo en la migración de las células de la cresta neural durante la embriogénesis. Los síntomas incluyen estreñimiento, distensión abdominal y vómitos.

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    Enfermedad de Hirschprung

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    Viviana Carolina Cavazos
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    La enfermedad de Hirschprung es un trastorno congénito caracterizado por la ausencia del plexo de Auerbach y submucoso de Meissner en el colon, lo que provoca obstrucción. Esto se debe a un fallo en la migración de las células de la cresta neural durante la embriogénesis. Los síntomas incluyen estreñimiento, distensión abdominal y vómitos.

    Descripción original:

    Enfermedad de Hirschprung, como se produce?

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    La enfermedad de Hirschprung es un trastorno congénito caracterizado por la ausencia del plexo de Auerbach y submucoso de Meissner en el colon, lo que provoca obstrucción. Esto se debe a un fallo en la migración de las células de la cresta neural durante la embriogénesis. Los síntomas incluyen estreñimiento, distensión abdominal y vómitos.

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    Enfermedad de Hirschprung

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    Viviana Carolina Cavazos
    La enfermedad de Hirschprung es un trastorno congénito caracterizado por la ausencia del plexo de Auerbach y submucoso de Meissner en el colon, lo que provoca obstrucción. Esto se debe a un fallo en la migración de las células de la cresta neural durante la embriogénesis. Los síntomas incluyen estreñimiento, distensión abdominal y vómitos.

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    Enfermedad de

    Hirschprung
    Carolina Cavazos
    Gastroesnetologia
    Dr. Feliciano Ramon Medellin Rodrigruez
    Enfermedad de Hirschprung

    Es un trastorno congénito caracterizado


    por una ausencia del plexo de Auerbach y
    submucoso de Meissner (agangliosis), que
    provoca una obstrucción del colon.
    ● Agangliosis que se extiende desde el
    ano y recto.
    ● Perdida de motilidad del colon
    afectado.
    ● Ausencia de la relajación involuntaria
    del esfínter anal interno.
    ● Aumento en la actividad del tono
    motor.
    • Se produce un espasmo
    obstructivo tanto en el intestino
    como en el esfínter anal interno.

    • Se dilata el intestino proximal,


    aumenta su diámetro y longitud.

    • Transición progresiva o brusca del


    calibre normal del intestino (en
    forma de cono), la hipertrofia
    depende del tiempo y el grado de
    obstrucción.
    Incidencia
    1/5000 nacidos vivos
    Hombres 4:1 mujeres
    10% asociado a síndrome de Down
    ¿Por qué se produce?

    Se produce en la embriogénesis por el


    fracaso de la migración, fracaso de la
    proliferación, fracaso en la supervivencia
    o diferenciación de las células de la
    cresta neural.
    Características clínicas
    Fallo en la eliminación del Obstrucción y
    estreñimiento
    Distención
    meconio
    abdominal
    Periodo posnatal (<48 Peristaltismo visible
    Dolor abdominal a la
    horas) pero ineficaz
    palpación, tipo cólico

    Vómitos biliosos Enterocolitis


    Primeros 6 meses de Mal estado general
    vida Fiebre
    Entre 1-3 años, vómitos Diarrea
    sin contenido Distensión abdominal
    bilioso. Hipertermia
    Emesis
    anorexia
    Diagnostico
    Biopsia de mínimo 2 cm de la línea dentada mas
    distar de la inervación normal para la
    confirmación histológica de la ausencia de
    células ganglionares.

    Enema de bario por medio de rayos X: áreas


    estrechas en el abdomen, obstrucciones o
    abultamientos del intestino sobre la
    obstrucción.
    Diagnostico
    Radiografía de tórax AP y lateral: intestino
    grueso, segmentos estenosados, distribución
    anormal del aire intestinal.

    Manometría anorrectal: valora el reflejo recto


    anal inhibitorio (relajación del esfínter anal
    interno con respuesta a la dilatación anal).
    - salida explosiva de heces liquidas con olor
    fétido.
    Tratamiento
    Resección quirúrgica del segmento afectado y la
    anastomosis de la porción proximal del colon
    al recto (Técnica de Swenson).

    Dependerá de la presentación de la enfermedad.


    • total: técnica de Martin donde se realiza una
    anastomosis latero-lateral al íleo y se conserva
    una parte del colon agangliónico, conservando la
    capacidad abortiva del colon y la potencia motriz
    del ID.
    • Segmento ultracorto: miomectomía ejecutado vía
    transanal, resecando la región superior del EAI.
    Gracias!
    Referencias
    Boschini Páez, D., Vargas Hernandez, D., & Miranda Solis, D. (Julio 2020). Enfermedad de Hirschsprung:
    actualización en diagnóstico y tratamiento. Revista Medica Sinergia, vol. 5 No. 7.
    Cotran, R. y. (2021). Patologia Estructural y Funcional. Elsevier España.
    Lema Sumba, M. J., Muñoz Ganazhapa, M. E., Rodriguez Bravo, L. D., Loja Verdugo, M. E., Orellana
    Ochoa, G. A., Verdugo Calle, L. F., & Criollo, S. (junio 2023). Enfermedad genética, multifactorial y
    multigénica: Enfermedad de Hirschprung. Pol. Con. Edicion numero 83. Vol 8, No. 6.
    Mendez Guerrero, D. A., Gonzales Martinez, D. E., Ruiz Portilla, D. A., Palacios Castro, D. F., Dahik
    Aguilar, D. N., & Armijos Moreno, D. A. (2022). Enfermedad de Hirschsprung, una revisión
    bibliografica. Ciencia Latina Revistas Cientifica Multidiciplinar.

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