VASCULITIS

Definición
Entidades clínico patológicas caracterizadas por inflamación de las paredes de los
vasos con daños reactivos en las estructuras murales, pérdida de integridad de
los vasos, que conduce a hemorragias, compromiso de la luz que puede provocar
isquemia y necrosis tisular.

En general los vasos afectados varían en tamaño, tipo y localización en relación

con el tipo específico de vasculitis. La vasculitis puede ser un proceso primario o
secundario a otra enfermedad subyacente.

Merkel, P. (2022). Overview of and approach to the vasculitides in adults. UpToDate.

 Comportamiento Epidemiológico

Puede afectar a cualquier grupo etareo, sin embargo, hay condiciones que
predominan en cierto grupo de pacientes:
Enfermedad de Kawasaki: Niños
Arteritis de células gigantes: > 50 años
Predominan en raza caucásica.
El comportamiento varía mucho en de-
pendencia del tipo de vasculitis.

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer
International Publishing; 2015.
 Fisiopatología

Large-vessel vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2022;7(1)

 Fisiopatología

Large-vessel vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2022;7(1)

 Clasificación

Jennette JC. Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Clin Exp Nephrol [Internet]. 2013;17(5):603–6.
Kitching AR, Anders H-J, Basu N, Brouwer E, Gordon J, Jayne DR, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers [Internet]. 2020;6(1).
Clasificación
¿ANCA?
ANCA (Anticuerpos anticitoplasma de Neutrófilos)

• Anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos y monocitos.

• Técnicas de detección:
• Inmunofluorescencia indirecta (más sensible)
• Ensayo de inmunoadsorción ligado a enzima (ELISA) (más específico)
En vasculitis hay 2 antígenos relevantes:
✓PR3: Proteinasa 3
✓MPO: Mieloperoxidasa
Se pueden encontrar en los gránulos azurófilos de los neutrófilos y en los
lisosomas de los monocitos.

Merkel, P. (2022). Overview of and approach to the vasculitides in adults. UpToDate.

 Patrones de Inmunofluorescencia para ANCA
• Patrón c-ANCA: Tinción citoplasmática uniforme. En la mayoría de los casos, los
anticuerpos dirigidos contra PR3 causan este patrón.
• Patrón p-ANCA: Patrón de tinción alrededor del núcleo. Con la fijación con etanol
los constituyentes de los gránulos cargados positivamente se reorganizan
alrededor de la membrana nuclear cargada negativamente. Entre los pacientes
con vasculitis, el anticuerpo responsable de este patrón suele estar dirigido
contra la MPO.

Merkel, P. (2022). Clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. UpToDate.

Patrones de Inmunofluorescencia en
condiciones no asociadas a vasculitis
• También conocidos como patrones atípicos. Podrían llegar a
confundirse con el patrón p-ANCA pero de tratarse de una vasculitis
por técnica de ELISA estos deberían ser negativos.
• Hay condiciones inmuno mediadas que pueden presentar estos
patrones atípicos:
• Enfermedades del tejido conectivo
• Enfermedad Intestinal Inflamatoria
• Hepatitis autoinmune
Arteritis de Células Gigantes
(GCA)
 Arteritis de Células Gigantes (GCA)

DEFINICIÓN SEGÚN 2012 CHC:

“Arteritis granulomatosa, que suele afectar a la aorta y/o sus

ramas principales, con predilección por las ramas de las arterias
carótida y vertebral, comúnmente afecta a la arteria temporal.
Suele aparecer en pacientes mayores de 50 años y a menudo se
asocia a polimialgia reumática”

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
Large-vessel vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2022;7(1)
 Arteritis de Células Gigantes (GCA)

❑44 casos / 100,000 habitantes

❑Relación mujer – hombre: 3:1
❑Vasculitis sistémica más común en pacientes ancianos.
❑Compromete vasos grandes, principalmente ramas extracraneales
de la aorta.
❑Contribución genética, asociación con alelos del HLA DRB0401 y
de genes que codifican las citocinas implicadas.
❑Se ha establecido relación con procesos infecciosos por: Virus
Herpes Varicela Zoster, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma spp,
Parvovirus B19.

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
Large-vessel vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2022;7(1)
 Cuadro Clínico

Ness T, Bley TA, Schmidt WA, Lamprecht P. The diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Dtsch Arztebl Int. 2013
 Cuadro Clínico

SISTÉMICAS CRANEOFACIALES OFTALMOLÓGICAS NEUROLÓGICAS

Síntomas Síntoma más común: Cefalea Evento

Pérdida de la visión
constitucionales: (60%) unilateral y bilateral. cerebrovascular
20% no dolorosa y
Fiebre Aparición paroxística con isquémica: poco
permanente
Fatiga intensidad severa, común 3 – 7 %.
(Neuropatía óptica
Anorexia hipersensibilidad del cuero isquémica anterior)
Pérdida de peso cabelludo Demencia, psicosis,
Depresión Necrosis de cuero cabelludo depresión.
Visión borrosa,
Mialgias y artralgias:
amaurosis fugax,
PMR Claudicación de la mandíbula alucinaciones
(30%): Dolor mandibular con visulales y diplopía
irradiación a la lengua, 50%
exacerbado con la masticación,
disminuye con el reposo

Se visualiza la arterial temporal

tortuosa, sin pulso palpable. Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer
International Publishing; 2015.
 Exploración Física
✓Palpación de la arteria temporal.
✓Auscultación de las arterias subclavias y axilares en busca de soplos.
✓Toma de presión arterial en ambos miembros superiores.

Ness, T., Bley, T. A., Schmidt, W. A., & Lamprecht, P. (2013). The diagnosis and treatment of giant cell
arteritis. Deutsches Arzteblatt international.
 Criterios Diagnósticos

Ness T, Bley TA, Schmidt WA, Lamprecht P. The diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Dtsch Arztebl Int. 2013
 Estudios complementarios
EXÁMENES DE LABORATORIO:

• VSG y PCR elevadas

• Guía útil para valorar actividad de la enfermedad
• Anemia grado I normocítica – normocrómica
• Fosfatasa alcalina elevada.
• ANCA, ANA, RF: NEGATIVOS

US Doppler
- Halo hipoecoico alrededor de la arteria
temporal.
- Signo de la compresión
- Estenosis
- Oclusión vascular
Sensibilidad: 91.6%
Especificidad: 95.8%
Estudios complementarios
 Estudios complementarios
Patología

Hallazgos histopatológicos:

✓ Infiltrado inflamatorio transmural de linfocitos

y macrófagos.
✓ Presencia de células gigantes multinucleadas
(50%).
✓ Inflamación segmentaciones: “Skip lesions”

10 – 25 % de las biopsias
resultado falso negativo

Ness T, Bley TA, Schmidt WA, Lamprecht P. The diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Dtsch Arztebl Int. 2013
Arteritis de Takayasu
(TA)
 Arteritis de Takayasu (TA)

DEFINICIÓN SEGÚN 2012 CHC:

“Arteritis granulomatosa, que predominantemente afecta la

aorta y/o ramas principales. De aparición usualmente en
pacientes < 50 años”

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
 Arteritis de Takayasu (TA)

Epidemiología:

Incidencia: 0.5 – 2.5 casos/millón/año.

Predominancia por el sexo femenino.
Edad de aparición en pacientes < 40 años
Edad media de aparición 25 – 30 años.
Mayor contribución genética en comparación a GCA.
Asociación con región IL12B del cromosoma 5 y la
región MLX del cromosoma 17.

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
Arteritis de Takayasu (TA)

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
 Cuadro Clínico

SISTÉMICAS CARDIOVASCULARES CUTANEAS NEUROLÓGICAS

20 – 40 % Pulsos periféricos ausentes o 20%

asimétricos. 2.8 – 28%
Fatiga, pérdida de Cefalea de intensidad
Claudicación de ambos brazos y Livedo reticularis
peso, sudoración severa
piernas. 10- 35% Purpura
nocturna, fiebre, Confusión orgánica
Alteraciones visuales, Eritema nodoso
artralgia y Disfunción cognitiva
escotomas, visión borrosa o Edema subcutáneo
mialgias. Meningitis
diplopía. Urticaria
Gangrena digital Encefalitis
Carotidinia Convulsiones
Hipertensión 28% Úlceras
Dolor precordial Pioderma gangrenoso
Disnea
Insuficiencia valvular aórtica

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
 Estudios complementarios
PET – CT: Detecta inflamación intramural previo a los cambios a nivel de lumen.
Angio IRM: Engrosamiento mural, cambios en el lumen y realce de la pared de los
vasos.
TC y Ultrasonido se indican en caso de contraindicación para realizar angioIRM.

PATOLOGÍA:

Vasculitis necrotizante granulomatosa

Adventicia engrosada
Fibrosis de la íntima

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
Russo, R. A. G., & Katsicas, M. M. (2018). Takayasu Arteritis. Frontiers.
Poliarteritis nodosa (PN)
 Poliarteritis nodosa (PN)

DEFINICIÓN SEGÚN 2012 CHC:

“Inflamación necrotizante de los vasos de calibre medio o

pequeño, sin glomerulonefritis o vasculitis a nivel de arteriolas,
vénulas o capilares y que no se asocian con ANCA ”

Russo, R. A. G., & Katsicas, M. M. (2018). Takayasu Arteritis. Frontiers.

Poliarteritis nodosa (PN)

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
 Estudios complementarios
ANCA / FR / ANA / Anticuerpos anticardiolipina: NEGATIVOS
Serología:
• Virus de Hepatitis B y Virus de Hepatitis C
 Estudios complementarios
Patología

- Inflamación y necrosis.
- Pérdida de la arquitectura de la lámina elástica.
-Infiltración celular pleomórfica en el lumen del vaso predominantemente por
macrófagos y linfocitos.
Granulomatosis con Poliangitis
 Granulomatosis con Poliangitis

DEFINICIÓN SEGÚN 2012 CHC:

“Inflamación granulomatosa necrotizante que usualmente

compromete el tracto respiratorio superior e inferior; asociado a
vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a vasos
pequeños a medianos”

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
 Cuadro Clínico

SISTÉMICAS PULMONARES CUTANEAS ENT

Síntomas
Compromiso en el 40%
constitucionales:
Tos de los pacientes Epistaxis
Fiebre
Hemoptisis Púrpura palpable Sinusitis
Fatiga
Disnea Vasculitis Colapso nasal
Anorexia
leucocitoclástica
Pérdida de peso

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer
International Publishing; 2015.
 Estudios complementarios
PCR y VSG elevadas.
ANCA: Positivo
BIOPSIA:

Pulmón: Granulomas rodeados de histiocitos en

empalizada y células gigantes con necrosis central. Se
produce licuefacción/necrosis coagulativa con profusión
de eosinófilos y células gigantes multinucleadas.

Riñón: Se observa glomerulonefritis necrotizante focal a

menudo con semilunas celulares y trombosis glomerular.
La necrosis papilar renal se produce en el 20%. Raramente
se observan glomerulonefritis granulomatosa y
granulomas necrotizantes en las biopsias.
Granulomatosis con Poliangitis
eosinofílica (EGPA)
Granulomatosis con Poliangitis eosinofílica
(EGPA)

DEFINICIÓN SEGÚN 2012 CHC:

“Inflamación granulomatosa rica en Eosinófilos y presencia de

necrosis que suele afectar a las vías respiratorias, y vasculitis
necrotizante que afecta predominantemente a vasos pequeños y
medianos, y se asocia con asma y eosinofilia. Los ANCA son más
frecuentes cuando hay glomerulonefritis. ”
CRITERIOS
DIAGNÓST
ICOS
 Fases de la EGPA

PRODRÓMICA EOSINOFÍLICA VASCULÍTICA ENT

Puede durar años, se

Fase más severa
manifiesta con Eosinofilia en sangre
Malestar general Epistaxis
episodios de asma + periférica
Letargia Sinusitis
otra manifestación de Infiltración tisular por
Pérdida de peso Colapso nasal
atopia (rinitis alérgica eosinófilos
Fiebre
o pólipos nasales)

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
 Cuadro Clínico EGPA
Pulmonares: > 95% de los pacientes. Músculoesquelético: Mialgias, poliartralgias
irregulares o artritis franca es muy poco frecuente.

Cutáneas: 40 – 70 % de los pacientes. De las

manifestaciones más comunes; lesiones Purpúricas
palpables (50 %) que aparecen en miembros
Oftálmicas: Exoftalmos por infiltración eosinofílica
inferiores
Presencia de nódulos subcutáneos 30% bilaterales
simétricos.

Gastrointestinal: 30 % de los pacientes. Neurológicas: 78 % de los pacientes.

Dolor abdominal, diarrea, vómito y hemorragia Neuropatía periférica, a nivel central: Confusión,
digestiva. convulsiones o coma.
 Estudios complementarios
• BHC: Anemia normocítica, normocrómica.
• Elevación de PCR, VSG.
• ANCA (positivo)

BIOPSIA:
Vasculitis necrotizante de vasos pequeños; inflamación eosinofílica, Granulomatosis
vascular
Poliangitis microscópica
 Poliangitis microscópica

DEFINICIÓN SEGÚN 2012 CHC:

“Vasculitis necrotizante, con pocos o ningún depósito inmunitario, que

afecta predominantemente a vasos pequeños (es decir, capilares,
vénulas o arteriolas). Puede haber arteritis necrotizante que afecte a
arterias pequeñas y medianas. La glomerulonefritis necrotizante es
muy frecuente. A menudo se produce capilaritis pulmonar. No hay
inflamación granulomatosa.”

❑ 100/millón habitantes
❑Más común en varones que mujeres
❑Edad de aparición 65 – 75 años
 Manifestaciones Clínicas

SISTÉMICAS RENAL PULMONAR CUTANEAS

Frecuente en el 36%
Fiebre (45%)
Manifestaciones presentes Rash purpúrico
Pérdida de peso (35 – Disnea
en el 90% de los pacientes. Hemorragias en
60%) Hemorragia pulmonar
Glomerulonefritis astilla
Mialgias (40%) masiva 30 %
rápidamente progresiva. Livedo
Artralgias (30 – 60%) TEP 7.6%
Síndrome nefrótico. Infartos
Úlceras

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
 Estudios complementarios
• BHC: Anemia normocítica, normocrómica.
• Elevación de PCR, VSG.
• ANCA (positivo)
• Anticuerpos antimieloperoxidasa (+)
• ANA y FR: Normal o positivo
• Anticuerpos contra la membrana basal glomerular (-)

BIOPSIA:
Renal: Glomerulonefritis segmental y focal
Vasculitis por IgA
 Vasculitis por IgA

DEFINICIÓN SEGÚN 2012 CHC:

“Vasculitis, con depósitos inmunes de IgA1 dominante, que afecta a

pequeños vasos (predominantemente capilares, vénulas o arteriolas). A
menudo afecta a la piel y al tracto gastrointestinal, y con frecuencia
causa artritis. Puede producirse una glomerulonefritis indistinguible de
la nefropatía IgA..”
Criterios diagnósticos
 Manifestaciones Clínicas

MUSCULOESQUELÉTICAS RENAL GASTROINTESTINALES CUTANEAS

Rash papular
Hematuria Dolor abdominal eritematoso
Artralgias Leve proteinuria Náuseas simétrico no
Sinovitis Hipertensión Vómitos desaparecer a la
Elevación de azoados
digito presió

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
 Enfermedad de Behcet
No hay una definición reconocida para esta condición.
Se caracteriza por estar constituida por Uveítis anterior, aftas bucales y úlceras genitales.
La etiología no está bien determinada, se cree que existe componente genético
relacionado al HLA-B51.
Diagnóstico: Sospecha clínica + Confirmación histopatológica.
 Manifestaciones Clínicas

OROGENITALES CUTANEAS OFTALMOLÓGICAS NEUROLÓGICAS

Uveítis: Bilateral,
aparecer en los primeros 5 – 50 % de los
Aftas orales: Primer
años de la enfermedad. pacientes:
síntoma en aparecer, < Eritema nodoso Visión borrosa Compromiso
10 mm, presentan Tromboflebitis Dolor periorbitario parenquimatoso
pseudomembrana gris. Pioderma gangrenoso Fotofobia (desmielinización,
Inyección conjuntival atrofia) o venoso
Úlceras genitales:
Epífora
hombres aparecer en el
área escrotal. En
mujeres en labios
mayores

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
 Síndrome de Cogan

Enfermedad inflamatorio de etiología desconocida caracterizada por

compromiso de ojos y oído interno.
Aparición en adultos jóvenes, con un pico de incidencia entre los 20 – 30 años, sin
predominio de género.
Etiología desconocida, se cree puede ser desencadenado por exposición a un
factor ambiental
Diagnóstico: Sospecha clínica + Confirmación histopatológica.
 Manifestaciones Clínicas

VESTIBULARES VASCULARES OFTALMOLÓGICAS NEUROLÓGICAS

Vértigo Dolor oular

Náuseas Inyección conjuntival Poco común
Puede haber compromiso a
Vómitos Fotofobia Pero se puede
cualquier nivel y
Tinnitis Visión borrosa presentar con:
comportarse como vasculitis
Pérdida de la audición Queratitis Meningitis,
de grandes vasos,
95% Conjuntivitis (35%) Encefalitis, Psicosis y
comúnmente TA.
Ataxia 45% Epiescleritis (30%) convulsiones

Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in Clinical Practice. 2a ed. Springer International Publishing; 2015.
TRATAMIENTO
GRACIAS