Vascul it is

Grupo de enfermedades que tienen como

característica común la inflamación y, a veces, la
necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.
 Fisiopatogenia
Inflamación y debilitamiento
de la pared vascular

Mecanismos lesionales
Depósito de complejos inmunes
Factores
Respuesta patológica de las células
genéticos
T con activación de los macrófagos
Agresión de las células endoteliales Oclusión de la luz
vascular

Necrosis e
isquemia
tisular
Clasificación
Clínica
 De grandes vasos
Son vasculitis granulomatosas que afectan a la aorta y sus ramas
de calibre grande y mediano.

Arteritis de Takayasu
Arteritis de células gigantes
 ARTERITIS DE
TAKAYASU
Epidemiología
Mujeres jóvenes y en países orientales.
Incidencia anual --> 1 y 2,6 casos por millón de
habitantes.
 natomía patologica
A

Infiltrado linfomonocitario con granulomas y presencia esporádica de células

gigantes.
Estadios avanzados --> fibrosis de la túnica media y reducción de la luz
vascular por una hiperplasia de la íntima.

Distribución en la aorta y los troncos supraaórticos

 Cuadro clínico
Manifestaciones sistémicas

“Fase oclusiva”:
Soplos vasculares, disminución de pulsos, claudicación de extremidades.
Hipertensión arterial
Manifestaciones neurológicas y accidentes vasculares cerebrales
La afectación ocular: retinopatía hipertensiva o por hipoperfusión
Nivel cutáneo: eritema nudoso y pioderma gangrenoso.
Complicaciones graves: hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica, disfunción
valvular aórtica e insuficiencia cardíaca.
 Imágenes

Laboratorio
VSG
Anemia
Trombocitosis

Angio-RM
PET-TC
Angiografía convencional
Evolución y pronóstico: Criterios de Kerr (1994)

Signos/síntomas de isquemia o inflamación vascular;

Aumento de la VSG;

Cambios angiográficos secuenciales que indiquen progresión

de las lesiones vasculares

Síntomas sistémicos no atribuibles a otra enfermedad.

 Tratamiento
PREDNISONA
(60 mg/ día durante un mes)

Fármacos biológicos
INMUNODEPRESOR REFRACTARIO
anti-TNF o anti-IL6
Metotrexato (0,3 mg/ kg/semana)
Azatioprina (1,5-2 mg/kg/día)
Micofenolato de mofetilo (2-3 g/día)

Cirugía angioplastía o cirugía derivativa

 ARTERITIS
DE CÉLULAS
GIGANTES Epidemiología
> 50 años
Octava década
>
 natomía patológica
A
Infiltrado inflamatorio en la
adventicia y en la zona de
unión entre la íntima y la
media.
Luz vascular reducida por
hiperplasia de la íntima.
 Cuadro clínico
La sintomatología puede ser repentina o insidiosa.
Las manifestaciones clínicas dependen del territorio arterial
afectado: la afección de las ramas de las carótidas y de las
arterias vertebrales son las que tienen mayor expresividad clínica
 ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Vasculitis granulomatosa que afecta a la arteria temporal

Factores de riesgo
Sexo femenino
>50 años
Cuadro clínico
-Cefalea hemicraneal
-Amaurosis
-Claudicación mandibular
-Smas sistemicos
 Examen físico
art. temporal -Dolor
-Rubor
-Tumefacción
-Disminución de pulso

Lab: vsg >100

Eco doppler: signo del halo
Diagnostico: biopsia de la art. temporal

Tto: prednisona oral 40-60 mg/día x 2 años

 POLIMIALGIA REUMÁTICA
Transtorno inflamatorio que provoca dolor y rigidez muscular

Se presenta en el 50% de los casos de arteritis de la temporal

 Factores de riesgo
>50 años
Sexo: femenino
Raza: blanca

Cuadro clínico
Dolor inflamatorio simétrico
Invalidante: asearse, vestirse, peinarse, dormir
Disminución en la movilidad
Síntomas generales: fiebre, astenia, pp,
depresión
Lab: aumento de vsg
¡no hay aumento de enzimas musculares!
Tto: prednisona 10-20 mg/día x 3 o 4 sem
De medianos vasos
Poliarteritis nudosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki
POLIARTERITIS
NUDOSA
(PAN) Epidemiología
Edad infantil
Incidencia máxima 40 - 60 años
>
 natomía patológica
A
Sobre todo en zonas de bifurcación de los
vasos.
Necrosis fibrinoide e infiltración con
predominio de polimorfonucleares
neutrófilos en la fase aguda y de células
mononucleares cuando la lesión se
cronifica.
Se pueden visualizar dilataciones
aneurismáticas, hiperplasia de la íntima
con trombosis y oclusión de la luz vascular
 Cuadro clínico
Manifestaciones sistémicas

Manifestaciones focales: de la isquemia o hemorragia de los órganos

irrigados por las arterias afectas.
Articulares
Musculares
Neurológicas
Cutáneas (28-58%)
Digestivos
Renal (6-66%)
CV
Serositis
Genital
Ocular
 Imágenes
Laboratorio
Leucocitosis + neutrofilia
Anemia de trast. crónicos
VSG/PCR
Hipergammaglobulinemia

Ecografía
Angio selectiva
Biopsia
 Diagnóstico

Sospechar cuando:
 Tratamiento

PREDNISONA METILPREDNISOLONA
(1 mg/kg/día por 4 semanas) (1 g IV por 3 días)

INMUNODEPRESOR CICLOFOSFAMIDA
Azatioprina (1,5-2 mg/kg/día) 2 mg/kg o pulsos IV de 0,6
g/m2 de superf. corporal
mensual
ENFERMEDAD
DE KAWASAKI
Epidemiología
85% < 5 años
>
 Cuadro clínico
Fiebre >5 días (100%)
Exantema variable, no vesicular, inicio en tronco
(95%)
Cambios en extremidades: eritemas, edemas,
descamaciones (93%)
Inyeccion conjuntival bilateral no purulenta (90%)
Lesiones orales (93%)
Adenopatías cervicales, >1,5 cm, no dolorosa ni
supurativa (43%)

COMPLICACIONES: afectacion cardíaca

con formacion de aneurismas
Diagnóstico
 Tratamiento
AAS
(100 mg/kg/día, divididos en 4 dosis, durante
periodo febril inicial (2-3 días) posteriormente
disminuir a 3-5 mg/kg/día por 6-8 semanas)

GAMMAGLOBULINA IV
(400 mg/kg/día por 5 dias o única dosis de 2
g/kg en infusión por 10 horas)

Corticoides: en casos refractarios a los anteriores fármacos.

Infliximab: en casos refractarios a los anteriores fármacos.
 De pequeños vasos
Mediadas por
Asociadas a ANCA inmunocomplejos
Poliangeítis microscopica Vasculitis crioglobulinémica
Granulomatosis de Wegener Vasculitis mediada por IgA
Granulomatosis eosinofílica de Vasculitis urticariforme
Churg-Strauss hipocomplementémica
Enfermedad antimembrana basal
glomerular.
ANCA Granulomatosis con poliangeítis
 Cuadro clínico
+ frec 40 años

Vías resp superiores: sinusitis crónica, rinitis, estenosis traqueal,

perforaciones del tabique nasal y deformidades en nariz

Pulmones: infiltrados múltiples y/o nódulos con tendencia a la

cavitación. Se presentan con tos, disnea, dolor torácico y hemoptisis

Renal: proteinuria y alteraciones del sedimento + hematuria + cilindros

hemáticos

General: artralgias, artritis, fiebre, astenia, afectacion cutánea y ocular.

 Diagnóstico

SIA PUMO
P NA
IO

R
CA

A
NI

N
I

C
L

A
C
 Laboratorio
Anemia (NN)
VSG elevada
Leucocitosis
Creatinina elevada y sed. alterado
FR + y ANA -
ANCA con patrón citoplasmático (p-ANCA) para el dx y
seguimiento
 Tratamiento

Inducción de remisión Mantenimiento de

remisión

Ciclofosfamida 2 mg/kg/día Ciclofosfamida

Azatioprina
+ 1 a 2 mg/kg/día
Prednisona 1 mg/kg/día (min 18 meses)
 ANCA Poliangeítis microscópica
Vasculitis necrotizante sistémica que afecta a peq vasos sin formacion de aneurisma

Presenta manifestaciones comunes a la PAN clásica glomerulonefritis + capilaritis

pulmonar

Complicacion hemorragia alveolar

Tratamiento corticoides
ANCA Vasc. Granulomatosa de Churg-Strauss

Vasculitis necrotizante sistémica granulomatosa afectación

pulmonar + historia previa de asma y rinitis alérgica + infiltracion
eosinófila y eosinofilia periférica

Patogenia inmunoalérgica mediada x IgE

40 años

vasos de pequeño y mediano calibre

 Cuadro clínico
Generales: fiebre, adelgazamiento, malestar en general

Respiratorio: asma, rinitis, sinusitis recidivante, infiltrados pulmonares migratorios no

cavitados y bilaterales

Cardíaco: miocardiopatía restrictiva

Nódulos subcutaneos, púrpura, dolor abd, afect neurológica, artritis no erosiva y

glomerulonefritis
 Laboratorio

Eosinofilia periferica (> 1000 eos/ml)

Reactantes de fase aguda elevados
IgE elevada
ANCA +
FR + (títulos bajos)
Diagnóstico

Sospecha clínica

Lab: ANCA

Biopsia de un órgano afectado

(Pulmón, nervio periferico, lesiones cutáneas)
Tratamiento

Glucocorticoides
(inicial 1 mg/kg/dia)

Azatioprina o Matetrexato

Terapias biológicas:
Rituximab u Omalizumab
Vasculitis mediadas x inmunocomplejos
Grupo heterogeneo de vascilitis de vaso pequeño que incluye:

Vasculitis x IgA (Sme de Schoein-Henoch)

Vasculitis crioglobulinémica

Enfermedad antimembrana basal glomerular (Enf de Goodpasture)

Vasculitis hipocomplementémica
 Patogenia
Atrae neutrófilos,
Formación y deposito de Cascada del
que liberan enzimas
complejos inmunes en los vasos complemento
proteolíticas

Lesionan la pared
de los vasos
 Cuadro clínico

Vasculitis
Vasculitis x IgA Enfermedad anti-MBG
crioglobulinémica

Afectación cutánea: se manifiesta

como púpura palpable
Púrpura palpable, artralgias o
Afectación gastrointestinal Sme renopulmonar
artritis, astenia
Oligoartritis Insuf renal aguda con proteinuria +
< frec: Raynaud, úlceras cutáneas
Afectación renal: glomerulonefritis hematuria
Glomerulonefritis leve
con hematuria y proteinuria Afectación pulmonar dada x
Rara afectacion gastrointestinal y
el cuadro clínico debe estar hemorragia alveolar.
pulmonar pero GRAVES
precedido por un episodio de VAS
alta.
 Diagnóstico
Demostración histológica
de inflamación con fenómenos
de leucocitoclasia
Depósitos x IgA

Biopsia Depósitos de inmunoglobulinas del mismo

lesion cutánea o renal
isotipo que las crioglobulinas circulantes

Depósitos IgG a lo largo de la membrana

basal
 Tratamiento

IgA Reposo + AINES

Conservador o repleción de
Crio
Linf B

Anti- Tto inmunosupresor como las

vasc. x ANCA
MBG