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VASCULITIS SISTEMICAS PRIMARIAS
DEFINICIÓN Incidencia relativa de vasculitis con la edad
Grupo heterogéneo de entidades clínico – patológicas
caracterizadas por inflamación de la pared de los vasos CLINICA: o Inician con síntomas constitucionales generales: Pérdida de peso, AT, artromialgias o Sexo y edad variable (algunos con ciertas peculiaridades) o Dependerá del sitio, tipo y tamaño del vaso comprometido con presentación variable (desde benigno localizado hasta formas sistémicas capaz de amenazar la vida) Superposición entre ellas.
CONFERENCIA CONCENSO DE CHAPEL HIIL, 2012)
EPIDEMIOLOGÍA
LATINOAMERICA
Vasculitis más informadas:
Arteritis de Takayasu en México, Colombia y Brasil
PAM Chile y Perú CLÍNICA
CLINICA
Síntomas/signos inflamatorios (Perdida de peso, Fiebre,
Fatiga, Polimialgia Reumática en 40%) Laboratorio VSG alto (³ 50 mm/hr in 80-85%) Anemia Biopsia de arteria temporal (+) 75% (unilateral) y 91% (bilateral)
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
Vasculitis sistémica más frecuente > 50 a
Incidencia: 15 – 25 / 100 000 (>50 a) y 42 / 100 000 (>80 a) Distribución del dolor polimiálgico en cintura pélvica y escapular Prevalencia: 200 / 100 000 (> 50 a) (en rojo) 2,5 : 1 Latitud norte, raza caucásica, agregación familiar (HLA – B1) Clásica: daño inflamatorio de ramas carótida externa (art. En relación con Polimialgia Reumática Temporal): territorio carotideo interna, síntomas arteriales Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas extracraneales, síntomas generales de carácter sistémico, (predilección ramas extracraneales de la carótida), > 50 años, expresión de polimialgias reumáticas (PMR) se asocia con frecuencia a polimialgia reumática - CCCH 2012 Isquémica (60%): o Cefalea frontoparietal de reciente aparición (70%) o Claudicación mandibular (40%) disgeusia, odinofagia o Hiperestesia del cuero cabelludo o Alteraciones visuales (6-10% casos) o Amaurosis fugax (44% pacientes con pérdida visión)
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN ACG
ACR / EULAR 2021
CRITERIOS DE CHAPEL HILL 2012
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas (predilección ramas
extracraneales de la carótida), > 50 años, se asocia con frecuencia a polimialgia reumática
POLIMIALGIA REUMÁTICA
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN TAK
ACR / EULAR 2021
Prevalencia 40-50 x 100mil hab > 50 años, 3 mujer : 1 varón
Etiología desconocida à ACG asociación mas grave CLINICA: o Dolor muscular proximal y rigidez (matinal), en el hombro y en la cintura pelviana, fiebre y síntomas constitucionales, con rpta rápida de prednisona
TRATAMIENT
En caso de compromiso severo de órgano blanco (ojos) se puede
iniciar con pulsos de MTP por 3 a 5 días
ARTERITIS DE TAKAYASU
Mujeres jóvenes Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales. Usualmente < 50 años CRITERIOS DE CHAPEL HILL (2012)
CLINICA Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales.
Usualmente < 50 años ↓ o ausencia de pulsos (84 – 96%) claudicación y diferencia PAS MMSS Soplos vasculares: Carótida, subclavia, abdominal (80 – 94%) HTA: Estenosis de art Renal Retinopatía Regurgitación aortica Síntomas neurológicos: Vértigo postural, convulsiones, amaurosis, cefalea Cardiaco: ICC, miocardiopatía dilatada, TRATAMIENTO isquemia miocárdica (dolor torácico) Pulmón: Compromiso de arteria pulmonar MÉDICO Afección ocular: Edema corneal, hemorragías, infiltrados algodonoso retiniamos, microaneurísmas. De elección PDN 1mg/Kg/d à Disminución progresiva Ahorradores de corticoides Infiltradoinflamatorio granulomatoso que afecta todas las capas o Ciclofosfamida: 1.5 – 2 mg/Kg/d arteriales o Metotrexato: 0.3 mg/kg/sem o Azatioprina 1-3mg/Kg/día o Mofetil micofenolato: 2g/día) Bajas dosis de AAS Anti TNF y anti IL -6 en casos refractarios QUIRÚRGICO ENFERMEDAD KAWASAKI
1/3 de pacientes con enfermedad crónica avanzada La gravedad esta dada por la afectación cardiaca: pueden requirir como paleativo o prevenir complicaciones - 80% presentan algún tipo de carditis No existe mucha evidencia de efectividad - Aneurismas coronarios 25% (2% fallecen) VASCULITIS DE MEDIANO Y PEQUEÑO CALIBRE - Fallecen: fase aguda x miocarditis y arritmias, fase tardía x rotura de aneurismas e IMAs
