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2024
Universidad La Salle Victoria - Campus Ciencias De La Salud
Neoplasias mieloproliferativas
perla lizbeth gutierrez castro
SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS.
Trastornos clonales caracterizados por la proliferación crónica
de una o más de las tres estirpes celulares de la sangre, o células del estroma medular en diferente proporción. PLCV, TBCE, MFI y LGC rubia vera 95% mutación policitemia vera Hiperplasia eritroide JAK2 CC Diaforesis Prurito 2.6/100 mil habitantes Perdida de peso Dolor epigástrico Alteraciones visuales Eritromegalia
EF 66% HTA
José Carlos Jaime Pérez, David Gómez Almaguer
Hematología. La sangre y sus enfermedades, 4e DX
BH Hb (18-24 g/100ML) viscosidad aumentada Hto 5-8 veces Gr (H > 36 ml/kg), (M > 32 ml/kg) trombocitosis Leucos 11 000 a 25 000/μl Pq >450 000/μl
Policitemia vera o policitemia primaria
Policitemia secundaria Policitemia reactiva
evolucion A1 + A2 + un criterio B A1 + 2 criterios B Anemia---Leucocitosis----- Esplenomegalia--- Aumento tejido fibrosos de Mo José Carlos Jaime Pérez, David Gómez Almaguer Hematología. La sangre y sus enfermedades, 4e tx FLEBOTOMIA -Reduce el volumen sanguíneo y el de la masa eritrocitaria Objetivo-Suprimir la eritropoyesis (hematocrito por debajo de 45%) Se practica a intervalos de dos a tres días
QUIMIOTERAPIA Hidroxiurea- Inhibe la síntesis de DNA Busulfán -Mielosupresión duradera a dosis bajas (2 a 4 mg/kg) Interferón α2-Suprime proliferación de progenitores hematopoyéticos (3 millones UI por vía subcutánea 3 veces por semana) Anagrelida- Afecta la maduración de los megacariocitos, útil para controlar la trombocitosis.
ANTITROMBOTICO AAS a dosis baja (80 a 100 mg/ día). Si dicho fármaco es insuficiente, puede prescri- birse el clopidogrel o la ticlopidina.
Px sin Tx muere antes de 2 años, por algún fenómeno trombótico o hemorrágico
José Carlos Jaime Pérez, David Gómez Almaguer
Hematología. La sangre y sus enfermedades, 4e trombocitosis esencial Expresión fenotípica, en las líneas de megacariocitos y plaquetas
2 /100 MIL habitantes V617F del gen JAK-2 en un 50%
CC Hemorragias (tubo digestivo y la mucosa
nasal) Trombos (ataque isquémico transitorio o incluso infarto cerebral, isquemia coronaria, claudicación intermitente y eritromealgia
EF
40% José Carlos Jaime Pérez, David Gómez Almaguer Hematología. La sangre y sus enfermedades, 4e DX tx Inicia cuando el recuento de plaquetas BH 1.0 y 1.5 millones/μl Pq >1 000 000/μl. Mejor opción es la plaquetoféresis FROTIS DE SANGRE PERIFERICA Morfología anormal. 1. Hidroxiurea ASPIRACION MO 2. Melfalán Hiperplasia megacariocítica 3. Clorambucilo 4. Busulfán 5. Pipobromán
José Carlos Jaime Pérez, David Gómez Almaguer
Hematología. La sangre y sus enfermedades, 4e metaplasia mieloide agnógena Mielofibrosis Granulocitos inmaduros, precursores eritroides y dacriocitos
Fibrosis en la médula ósea y Esplenomegalia.
1.5/100 MIL habitantes de novo PLCV, TBCE Pq FGF
Proliferación fibroblástica
Colágena tipos I y II Fibronectina Fibrosis reticulínica Proteoglucanos Dilatación de sinusoides
José Carlos Jaime Pérez, David Gómez Almaguer
Hematología. La sangre y sus enfermedades, 4e CC Incidioso DX 1. Anemia Astenia,palidez, palpitaciones, disnea BH de esfuerzo y edema ANEMIA NORMO-NORMO 2. Estado hipermetabólico FROTIS DE SANGRE PERIFERICA Febrícula, diaforesis y pérdida de peso Anisocitosis, poiquilocitosis,dacriocitos 3. Esplenomegalia 90% BIOPSIA Mo Dolor en hipocondrio L, distensión Hiperplasia megacariocítica, eritroide y abdominal y plenitud posprandial. granulocítica, ademas fibrosis reticulínica y fibrosis colágena,
EF ANÁLISIS CITOGENÉTICO >3 anormalidades + Trisomía 8 tx Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
MEDIANA DE SUPERVIVENCIA DESPUÉS DEL DX
CITOPENIAS ES DE 5 AÑOS; MENOS DE 20% SOBREVIVE MÁS DE Transfusiones 10 AÑOS. Eritropoyetina Andrógenos Signos de mal pronóstico son: Talidomida 1. anemia 2. trombocitopenia, Esplenomegalia 3. hepatomegalia Radiación (cuando es masiva) 4. fiebre inexplicada Quirúrgicas (dolor es intenso) 5. hemólisis notoria Quimioterapia-Hidroxiurea, 2-clorodesoxiadenosina Alquilantes (melfalán o lenalidomida)
