Espina Bífida
Espina Bífida
Espina Bífida
Palabras desconocidas
En el caso de Juan, un recién nacido de término, se presenta con una anomalía en la región
lumbar de la espalda. En este contexto, el diagnóstico definitivo de Juan es espina bífida de
tipo meningocele, la cual es una condición congénita que afecta la columna vertebral y las
meninges .
Los defectos congénitos que afectan a los arcos neurales embrionarios se agrupan bajo el
concepto de espina bífida; los subtipos de la espina bífida dependen del grado y el patrón
del DTN. El término espina bífida indica la falta de fusión de las mitades de los arcos
neurales embrionarios, un problema que es común a todos los tipos de espina bífida. Las
malformaciones graves también pueden afectar a la médula espinal, las meninges y el
neurocráneo (los huesos del cráneo que rodean al cerebro).
DX DIFERENCIAL
Los defectos del tubo neural (DTN) constituyen la mayor parte de las anomalías congénitas
del SNC y derivan del fallo del cierre espontáneo del tubo neural entre la 3.ª y la 4.ª semana
del desarrollo intrauterino. Aunque la causa precisa de los DTN sigue siendo desconocida,
hay evidencia de que muchos factores, como hipertermia, fármacos (ácido valproico),
malnutrición, niveles bajos de folatos en los eritrocitos, sustancias químicas, obesidad
materna o diabetes pueden afectar de forma adversa al desarrollo del SNC desde el
momento de la concepción.
El fallo de la inducción normal es responsable de la mayor parte de los DTN, así como de
los trastornos del desarrollo del prosencéfalo. El rápido crecimiento de las células de la
placa neural produce una invaginación del surco neural y la diferenciación de un grupo de
células, la cresta neural, que migran en dirección lateral sobre la superficie del tubo neural.
La placa de la notocorda termina localizándose a nivel central en la notocorda y actúa como
base alrededor de la cual se desarrollará finalmente la columna vertebral. Con la formación
de la columna vertebral, la notocorda involuciona y se transforma en el núcleo pulposo de
los discos intervertebrales.
Durante la 3.ª semana del desarrollo embrionario se completa la invaginación del surco
neural y se forma el tubo neural separándose del ectodermo superficial. El cierre del tubo
neural se produce inicialmente en la zona correspondiente a la futura unión entre la médula
espinal y el bulbo raquídeo, y avanza con rapidez tanto en dirección caudal como rostral.
Durante un breve periodo de tiempo, el tubo neural permanece abierto en ambos extremos,
de modo que el canal neural se comunica libremente con la cavidad amniótica. El defecto
de cierre del tubo neural permite la excreción de sustancias fetales (p. ej., α-fetoproteína
[AFP], acetilcolinesterasa) al líquido amniótico, que sirven como marcadores bioquímicos
de un DTN. Normalmente, el extremo rostral del tubo neural se cierra a los 23 días y el
neuroporo caudal se cierra mediante un proceso de neurulación secundaria hacia los 27 días
del desarrollo, antes del momento en que muchas mujeres saben que están embarazadas.
Esta anomalía es de origen multifactorial, y se desconoce la causa exacta de su aparición,
mencionándose como factores principales la deficiencia en el consumo de ácido fólico y
zinc durante la gestación así como de hormonas como ocurre en el caso de pacientes con
diabetes gestacional insulina-dependientes, factores térmicos excesivos, por exposición a
rayos X, factores genéticos, consumo de fármacos como: ácido valproico, malnutrición de
la madre, ingesta de alcohol, infecciones virales, exposición a productos químicos, etc.
El pronóstico para las personas que padecen espina bífida es diferente, en función al grado
de lesión existente, debido a la variedad de factores que contribuyen a dicha anomalía,
como ser: situación, posición, componentes anatómicos, tiempo de la corrección y
asociación con otro tipo de anomalías, etc.
MANEJO CLÍNICO
El día 09 de marzo del 2021 se realizó la cirugía fetal intrauterina por primera vez en la
historia de Nicaragua y de Centroamérica. Hasta esta fecha solamente países de América
del Sur, México y la parte norte de Estados Unidos realizan estos procedimientos. La
cirugía fue un éxito y contó con la participación de la Dra. Carolina Cantarero
(neurocirujana pediatra, especialmente en cirugía materno fetal) y el Dr. Néstor Pavón
(cirujano fetal).
La doctora Carolina Cantarero, neurocirujana pediatra, comentó que de la cirugía materno
fetal, especialmente la cirugía intrauterina es un gran avance en el último siglo.
En la cirugía postparto, es necesario que sea en un nivel lll de atención con todo el personal
experimentado para el caso. El neonato se debe exponer a un cierre quirúrgico en caso de
ser necesario preferiblemente en las primeras 48 horas y se debe administrar tratamiento
profiláctico con antibióticos de amplio espectro, ambos escenarios evitan posibles
infecciones. En algunos casos, para evitar la hipertensión intracraneal como complicación
se necesitará hacer una derivación quirúrgica de LCR.
La mayor parte de los meningoceles están bien recubiertos por la piel y no suelen
representar un riesgo inmediato para el paciente. Raramente se opera de urgencia y es
conveniente esperar a tener las mejores condiciones del paciente; en los niños asintomáticos
con exploración neurológica normal y recubrimiento cutáneo completo del meningocele, la
cirugía puede demorarse e incluso, a veces, no es necesaria, pero algunos los operan de
inmediato argumentando: protección contra infección y la compresión radicular
secundarias. Si se decide por esperar de acuerdo con el caso, el período ideal para cirugía es
de 12 a 18 meses.
CONSEJERÍA
Bibliografía