Revista Médica 2014 5(3):164-167pp

MD Publicado en línea 01 de mayo, 2014;

www.revistamedicamd.com

Cordoma: Reporte de caso y revisión de la literatura

Laura Nayeli Venegas Godínez, Edith Eunice García Álvarez, Andrés de Jesús
Morán Mendoza, Gerónimo Tavares Macías y Benito Sánchez Llamas.

Autor para correspondencia

Laura Nayeli Venegas-Godínez, Universidad de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias de la Salud,
Guadalajara, Jalisco, MX.
Contacto al correo electrónico: nayeli_venegas@hotmail.com

Palabras clave: cordoma, notocorda, tumores base de cráneo, quimioterapia

Keywords: chordoma, notochord, skull base tumors, chemotherapy

REVISTA MÉDICA MD, Año 5, número 3, febrero-mayo 2014, es una publicación trimestral
editada por Roberto Miranda De La Torre, Sierra Grande 1562 Col. Independencia, Guadalajara,
Jalisco, C.P. 44340. www.revistamedicamd.com, md.revistamedica@gmail.com. Editor
responsable: Javier Soto Vargas. Reservas de Derecho al Uso Exclusivo No. 04-2013-
091114361800-203. ISSN: 2007-2953. Licitud de Título y Licitud de Contenido: en Trámite.
Responsable de la última actualización de este número Comité Editorial de la Revista Médica MD
Sierra Grande 1562 Col. Independencia, Guadalajara, Jalisco, C.P. 44340. Fecha de última
modificación 30 de abril de 2014. Revista Médica
 Reporte de caso

Cordoma: Reporte de caso y revisión

de la literatura
Venegas-Godínez LNa, García-Álvarez EEb, Morán-Mendoza AJb, Tavares-Macías Gc,
Sánchez-Llamas Bd

Resumen
Se presenta el caso de un paciente que inicia su padecimiento con disfonía, disfagia y disnea; se realizó
tomografía computarizada de cráneo (TC), nasofibrolaringoscopía y biopsia, el resultado de patología
reportó tumor compatible con cordoma; debido a que no fue posible realizar un procedimiento
quirúrgico se inició tratamiento con quimioterapia, radioterapia e Imatinib. Los cordomas son
neoplasias de lento crecimiento que se originan de remanentes embriológicos de la notocorda, las
manifestaciones clínicas son variadas y dependen de la localización del tumor, el diagnóstico es
histopatológico y el tratamiento principal es la resección quirúrgica, sin embargo, esto no siempre es
posible.

Palabras clave: cordoma, notocorda, tumores base de cráneo, quimioterapia.

Cordoma. Case report and literature revision

Abstract
The case of a patient who inicially presented with dysphonia, dysphagia and dysnea is depicted in this article;
Computarized Tomography of the head, nasofibrolaryngoscopy and biopsy were performed, pathology results reported
a tumor compatible with cordoma, and because it was not possible to perform surgery, treatment with chemotherapy,
radiotherapy and imatinib and was started. Cordomas are slow growing tumors that originate from embriological
remnants of the notocord; clinical manifestations are variable and depend of the localization of the tumor. Diagnosis
can be made through histopathology and surgical removal is the prefered form of treatment, although it is not always
possible.
a . E s t u d i a n te d e m e d i c i n a e n l a
Universidad de Guadalajara, Centro Key words: chordoma, notochord, skull base tumors, chemotherapy.
Universitario de Ciencias de la Salud,
Guadalajara, MX.
b. Oncólogo Médico, UMAE Hospital de
Especialidades C M N O I M S S,
Guadalajara, MX.
c. Patólogo Oncólogo, UMAE Hospital
de Especialidades C M N O I M S S,
Guadalajara, MX.
d. Oncólogo Médico, UMAE Hospital de
Ginecología y Obstetricia C M N O
IMSS, Guadalajara, MX.

Autor para correspondencia

L a u r a N a y e l i Ve n e g a s - G o d í n e z ,
Universidad de Guadalajara, Centro
Universitario de Ciencias de la Salud
Guadalajara, Jalisco, M X.
Contacto al correo electrónico:
nayeli_venegas@hotmail.com

Revista Médica MD Volumen 5, número 3; febrero - abril 2014 165

 Venegas-Godínez y cols. Cordoma

Introducción
Los cordomas son neoplasias que se originan a partir de
remanentes embriológicos de la notocorda, estos tumores son
de lento crecimiento y se localizan a lo largo del eje cráneo-
espinal.1-3 Representan el 1-4% de todos los tumores malignos
de hueso.1 Los cordomas son tumores poco frecuentes, la
incidencia es menor a 0.1 por 100 000 habitantes por año y son
más frecuentes en hombres que en mujeres, a razón de
2:1.1,3,6,7 Alrededor del 50% aparecen en la región sacro-
A B
coccígea, 35% en la base del cráneo y 15% en la columna Figura 1. A. Se observa una masa que protruye desde el rostro esfenoidal hacia la región de la
vertebral.1,3 La lesión en la base del cráneo ocurre con mayor nasofaringe, imagen predominantemente redonda ligeramente lobulada; B. Cambios erosivos sobre la
región del clivus y un proceso en la línea media que se extiende hacia ambos lados y que en la parte
frecuencia entre los 30 y 40 años y la sacro-coccígea entre los anterior hace contacto con el vómer. Se proyecta lateralmente hacia las apófisis pterigoides.
50 y 60 años.6 En etapas tardías de la enfermedad es posible
que ocurra metástasis a distancia, siendo los órganos más quimioterapia y radioterapia; recibiendo 5 ciclos de
afectados pulmón, hueso, tejidos blandos, ganglios linfáticos, Cisplatino, seguido de Etopósido más Ifosfamida con
hígado y piel.1,5,8 radioterapia concomitante; continuó su tratamiento con
En la región cráneo-cervical, los cordomas intracraneales Imatinib como fármaco de mantenimiento y la enfermedad se
se originan con mayor frecuencia en la sincondrosis esfeno- mantuvo estable.
occipital y el clivus.7,9 La presentación clínica de los cordomas
de la base del cráneo depende de la localización de la lesión y Discusión
la dirección de crecimiento del tumor.1,3,6 Representan menos Aunque la edad media de presentación es a los 60 años, los
del 0.2% de todas las neoplasias intracraneales.8 El retraso en tumores de la base del cráneo pueden aparecer a edades más
el diagnóstico es frecuente, la TC revela lesiones líticas en tempranas habiendo reportes de casos en niños y
hueso; para su estudio también se puede utilizar la resonancia adolescentes.1 Los tumores que se presentan en la base del
magnética (RM) en la que se evidencia lesiones que en la cráneo o región cervical, usualmente causan cefalea,
secuencia T1 son hipointensos o isointensos y en la T2 diplopía, visión borrosa, déficit del campo visual y
hiperintensos.3,9 Se debe hacer diagnóstico diferencial con endocrinopatías. 3,9 En cambio, los tumores ectópicos,
craneofaringiomas, tumores de la hipófisis, linfoma y dependiendo de su localización, pueden ocasionar bloqueo
carcinoma nasofaríngeo.6,9 Para el diagnóstico definitivo es nasal, proptosis, epistaxis, más que déficit neurológico. Los
necesario el examen histopatológico.10 pacientes con cordomas de la oronasofaringe también pueden
Los cordomas también pueden aparecer en lugares presentar síntomas secundarios a efecto de masa, es decir,
ectópicos como la nasofaringe, el tabique nasal, los senos disfagia, disfonía, disnea, o dificultades auditivas. En los
paranasales y la órbita.7,9 Es muy raro que se presenten en casos reportados como cordomas de nasofaringe, antes del
lugares ectópicos (extraóseos), ya que hasta el 2004, solo se advenimiento de la TC y RM, se describe dificultad para
habían reportado 18 casos.3 discernir cuáles de los pacientes que presentaron síntomas
La primera opción de tratamiento es la resección quirúrgica nasofaríngeos fueron en realidad tumores primarios de ese
completa, sin embargo, esto no siempre es posible debido a la sitio o simplemente se originaron en el clivus y
extensión del tumor.3,9 La radioterapia juega un papel muy posteriormente crecieron ventralmente involucrando esas
importante en el tratamiento de estos tumores, aunque las estructuras.9
altas dosis necesarias para el control del crecimiento del Los cordomas se dividen en tres subtipos histológicos: el
tumor y la toxicidad significativa hacia los tejidos subtipo convencional (típico), cordoma condroide y cordoma
circundantes, limitan su uso.1 La supervivencia media para los indiferenciado (atípico). El subtipo convencional es el más
pacientes que no reciben tratamiento, se estima alrededor de común, los cordomas condroides son de mejor pronóstico y el
28 meses después de la aparición de los síntomas; factores indiferenciado tiene un comportamiento agresivo, los últimos
como la edad del paciente, la extensión del tumor, historia de representan solo el 5% del total.8 Microscópicamente se
cirugía o radioterapia previa y anormalidades citogenéticas pueden observar lóbulos, vacuolas y celulas physalipherous que
influyen en el pronóstico.2 son células neoplásicas con núcleos pequeños y excéntricos
rodeadas de un estroma mixoide, separadas por bandas
Presentación del caso fibrosas, son inmunopositivos para citoqueratina y antígeno
Se trata de paciente femenino de 18 años de edad, sin de membrana epitelial (EMA), S-100 y Vimetina.1,10,11
antecedentes patológicos de importancia, quien inicia su
padecimiento 5 meses previos al ingreso con disfonía, disfagia
y disnea. Se realiza nasofibrolaringoscopia evidenciando
tumoración ovalada en nasofaringe, se complementa estudio
con TC de cráneo (Figura 1). Se realiza biopsia ya que fue
imposible realizar resección quirúrgica (Figura 2) A B C
confirmándose la presencia de cordoma. Se decide tratar con Figura 2. Células Physaliferous típicas del cordoma.

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 Venegas-Godínez y cols. Cordoma

A pesar del avance en las técnicas quirúrgicas y mejores tronco cerebral, el nervio óptico, quiasma óptico, cóclea,
herramientas de diagnóstico, los pacientes con cordomas en cerebro, glándula pituitaria, lóbulos temporales, lo que
la base del cráneo siguen siendo un desafío para el representa una limitante para este tratamiento.2,4
neurocirujano debido a la alta tasa de recurrencia, incluso Se sabe que la quimioterapia no es efectiva en la mayoría de
cuando se logra la resección completa.2 El tratamiento óptimo los cordomas, a pesar de eso, Fleming GF et al realizaron un
para este tipo de tumores consiste en lograr la máxima estudio donde se utilizó un esquema de quimioterapia basado
resección quirúrgica seguida de radioterapia de partículas en cisplatino, vinblastina, bleomicina junto con radioterapia
cargadas.1,2,4,5 En promedio, los tumores pueden recurrir a los concomitante, obteniendo respuesta completa, aunque no se
2-3 años, aunque se han documentado casos en los que han especificó el subtipo histológico del tumor. Otro agente activo
recurrido a los 10 años después del tratamiento. A pesar de podría ser la Ifosfamida, la cual es activa en sarcomas de alto
que los cordomas se consideran resistentes a la radioterapia grado.12 Se espera que en los próximos años, el avance
convencional, se ha demostrado que este método de quimioterapéutico seguirá proporcionando resultados
tratamiento incrementa la sobrevida libre de enfermedad en alentadores en el desarrollo de terapias adyuvantes.13
pacientes mayores de 40 años. La terapia con haz de protones La evidencia reciente ha mostrado resultados prometedores
se asocia a menor riesgo de recurrencia comparada con la con el uso de Imatinib, un inhibidor de la tirosin cinasa,
radioterapia convencional, otra de las ventajas de la además, otras investigaciones han conducido a la
radioterapia con protones frente a la radioterapia identificación de varios marcadores tumorales, se encontró
convencional es que permite utilizar mayores dosis de una importante asociación entre la proteína brachyury y la
radiación; el gamma knife ha sido utilizado como proliferación del tumor, esta proteína es expresada hasta en
complemento de la cirugía, esta modalidad puede reducir o 90% de los cordomas, el mecanismo de acción no ha sido
controlar la progresión de tumores de poco volumen, aunque descrito, pero parece estar implicada en la patogénesis del
se necesitan más datos para concluir sobre la eficacia de este tumor. A medida que aumentamos nuestro conocimiento
método.2 Desafortunadamente, los cordomas intracraneales sobre las vías de señalización, se puede esperar el desarrollo
se localizan en donde existen estructuras vitales como el de terapias dirigidas a blancos específicos.13

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