Hematología

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ANEMIAS

DEFINICIÓN:

Reducción significativa en la masa de eritrocitos circulantes. Como resultado, la capacidad de unión del oxígeno de
la sangre disminuye.
En la sangre periférica que se manifiesta en el laboratorio como:
- HB<13mg/dl en hombres
- HB<12mg/dl en mujeres
- HB<11,5mg/dl en embarazadas
La hipoxia tisular incrementa niveles de EPO con la consiguiente elevación de producción de eritrocitos

TIPOS

DÉFICIT DE PRODUCCIÓN MEDULAR → Hiporregenerativas


SOBREVIDA ERITROCITARIA DISMINUIDA → Hemolíticas
SANGRADO → Hiper o Hiporregenerativas

INDICES HEMATIMETRICOS:

CLASIFICACIÓN:
ANEMIAS HIPORREGENERATIVAS: ANEMIAS HEMOLÍTICAS:

VALORES:
SEMIOLOGÍA:

SIGNOS: Evidencias de neoplasia como linfadenopatía,


pérdida de peso.
Si agudo… hipotensión postural, taquicardia Evidencias de hemólisis: ictericia, bazo
importante, signos de shock esplenomegalia, cuadro infeccioso
Palidez incluso de mucosas Evidencias de déficit de B12: alteraciones
FC aumentada, amplia presión de pulso, soplo neurológicas
meso u holosistólico en punta o borde del
esternón
coiloniquia (uñas aplanadas y hundidas en SÍNTOMAS:
forma de cuchara)
Escleróticas azules Cansancio, astenia, adinamia.
Pelo frágil Palpitaciones
Glositis de Hunter con atrofia dolor y ardor de la Disnea
lengua Anorexia, náuseas, vómitos, mareos
Signo de Craven: dolor a la percusión del Acúfenos
esternón por infiltrado de Leucemia Aguda Déficit de concentración, insomnio
Evidencias de sangrado como metrorragia, Disfagia, pica, alteraciones GI
petequias, hematomas Intolerancia al frío
Disminución de la líbido

Recordar que si es crónica es muy bien tolerada con la mayoría de los pacientes asintomáticos pero nos con
alteraciones en el laboratorio.

Clasificación según VCM:


Clasificación Funcional según eritropoyesis eficaz o ineficaz (miro reticulocitos)
Clasificación etiopatogénica en arregenerativa (central) o regenerativa

LABORATORIO:

Un hemograma completo, índices eritrocíticos, recuento de reticulocitos y examen microscópico del frotis de
sangre. Además, en muchos casos, un examen de la médula ósea es un componente esencial de la evaluación
inicial de laboratorio.

❖ Hemograma: Hb, VCM ANEMIA (MORFOLOGÍA)


❖ Frotis de sangre periférica.
❖ Reticulocitos: ERITROPOYESIS.
❖ Hematies jovenes, entre 1-2% del total de hematíes.
❖ Índice reticulocitario corregido.
❖ Si aumenta: regenerativa (hemolisis o sangrado).
❖ Si baja: arregenerativa (Aplasia medular o trast carenciales).
❖ Bilirrubina Indirecta, LDH, haptoglobina: DESTRUCCIÓN ERITROCITARIA
❖ Hb libre en plasma, hemosiderinuria: HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
❖ Estudios especializados:

Otros estudios: marcadores de hemólisis


EXTENDIDO DE SANGRE PERIFÉRICA:
Esferocitos: esferocitosis hereditaria, hemólisis autoinmune
Acantocitos (espiculados): uremia, hepatopatías graves
Dacriocitos (lágrimas): mielofibrosis, mieloptisis
Esquistocitos (fragmentados): microangiopatía trombótica:CID, PTT, hemólisis mecánica: válvulas protésicas
Drepanocitos (hoz): drepanocitosis hereditaria
Target cell (diana): talasemias, hepatopatías, ferropenia
Eliptocitos: eliptocitosis hereditaria, talasemia, ferropenia
Estomatocitos: alcoholismo
Reticulocitos, policromatofilia, basofilia difusa o puntado basófilo: anemias regenerativas o eritropoyesis
acelerada.

VALORES:

ESTUDIO DE MÉDULA ÓSEA: MEDULOGRAMA – TÉCNICAS:

Punción aspirativa (esternón o espina Biopsia ósea (espina ilíaca):


ilíaca): Estudio citológico (impronta)
Estudio citológico Estudio histológico
Cultivos
Inmunomarcación
Estudio citogenético

ANEMIA APLÁSICA
Desorden de las stem cells que resulta en una médula ósea hipocelular y pancitopenia
Todas las líneas celulares están afectadas
No se identifica la causa en el 50% de los pacientes
Causas conocidas: toxinas, radiación, infecciones, drogas, deficiencias nutricionales
↑ Riesgo de leucemia aguda y síndrome mielodisplásico y HPN

EVALUACIÓN DE LA ANEMIA APLÁSICA:


. BMO por aspiración
- Hipocelular con aumento adipocitos
- Cel. Hematopoyéticas morf. Normales
. Análisis citogenético para excluir Sme. MIELODISPLÁSICO
. Excluir HPN
. Niveles de B12 y ácido fólico
. Serología para hepatitis
. Serología para HIV

TRATAMIENTO:
Retirar cualquier potencial agente causal
Trasplante de stem cells → pacientes jóvenes con anemia aplásica adquirida severa
Globulina antitimocítica y ciclosporina → reduce los requerimientos de transfusión

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

Aunque esté asociada con hemólisis, es un desorden clonal de stem cells multilinaje
Se presenta con:
- Anemia hemolítica
- Pancitopenia
- Trombosis inexplicable (frecuentemente atípica) → cerebral, mesentérica, vena esplénica, vena supra
hepática
Todos los pacientes con HPN tienen una hematopoyesis disminuida
Fuertemente asociada con anemia aplásica
Los pacientes con HPN pueden desarrollar anemia aplásica y los pacientes con anemia aplásica pueden desarrollar
HPN
Diagnóstico con citometría de flujo → FLAER o falta de CD55 y CD59 en eritrocitos y leucocitos

TRATAMIENTO:
No se indica tratamiento cuando no hay hemólisis ni aplasia.
● Tratamientos:
● Suplemento de hierro y ácido fólico
● Eculizumab: Inhibe la hemólisis → reduce los requerimientos de transfusión, ↓ trombosis
● Trasplante alogénico de stem cells

ANEMIA FERROPÉNICA
La anemia ferropénica se produce por un desequilibrio entre el hierro corporal disponible para la producción de
hemoglobina y las necesidades mínimas para mantener una producción normal.

MECANISMOS DE ACCIÓN
1 .Por disminución de la ingesta: Solo las dietas que no aporten 1-2 mg de hierro diarios no logran aportar una
cantidad adecuada de este compuesto
2. Por disminución de la absorción: celiaquía, bypass,
3. Por aumento de la demanda: crecimiento, embarazo
4. Por pérdidas: sangrados GI (!!CÁNCER DE COLON, úlcera por aines o alcohol, infecciones como la teniasis),
sangrado genitourinario (importante en mujer en edad fértil).

1)↓ Depositos de Fe.


2)↓ Fe s., ↑ TIBC.
3)Cae Sat Transferrina un 15-20%
4)Se afecta la S! de Hb – Microcitosis. Hipocromía.
5)Cae Hb. FSP: poiquilocitos, dianocitos.

Anamnesis específica: alimentación, sangre en heces, menstruaciones abundantes, intolerancias digestivas, uso
crónico de AINES o alcohol

LABORATORIO
● Hemograma:
- HTO <41% en hombres - <36% en mujeres
- Hb <13 mg/dl en hombres, <12 en mujeres, <11,5 en embarazada
- VCM <80 fentolitros → MICROCÍTICA
- HCM <30 pg → HIPOCRÓMICA
- CHCM disminuida
- RDW >20% en ferropénica (aumentado).
- Hierro sérico disminuido
- Ferritina (indicador más fiable) disminuida
- Transferrina aumentada (el cuerpo busca compensar aumentando la síntesis del transportador)
- Saturación de transferrina disminuida
- TIBC elevada
- Biopsia de médula ósea no está indicada
- Frotis de sangre periférica: hipocromía, anisocitosis, poiquilocitosis, en los casos severos, y eliptocitosis
- Trombocitosis reactiva: Plaquetas elevadas
- Reticulocitos disminuidos

● Ionograma, hepatograma, urea creatinina, glucemia,serología para celiaquía.


● Endoscopía y colonoscopía: Importante no dejar de pedirla en pacientes adultos (CA de Colon).

TRATAMIENTO PARA ANEMIA FERROPÉNICA:

Objetivos: Mejorar el aporte, disminuir pérdidas, Corregir mala absorción, sin dejar de buscar la causa

FERROTERAPIA vía oral, intramuscular o intravenosa


ORAL:
- Sulfato Ferroso (el más usado), Gluconato Ferroso, Fumarato Ferroso (más nuevos, menos EA pero menor
absorción)
- Calcular cantidad: 2-3mg x peso kg x (Hb que quiero alcanzar- Hb actual) + 500mg
- Máximo dos comprimidos por día ya que se satura la absorción

El principal obstáculo para la reposición de hierro por vía oral son los efectos secundarios inaceptables,
principalmente molestias epigástricas o náuseas, aunque en algunos enfermos se produce diarrea o estreñimiento
→ Al reducir la dosis, con frecuencia se consiguen eliminar las náuseas y las molestias epigástricas.

INTRAMUSCULAR: Cada inyección contiene 100 mg de Fe. Máximo 3 veces por semana. Muy doloroso, poco útil,
poco usado.

INTRAVENOSO
En situaciones en las que se produce una pérdida de sangre incontrolable, si no se absorbe hierro por una
malabsorción grave o si no se tolera el hierro oral a pesar de los esfuerzos para reducir los efectos secundarios,
una opción alternativa eficaz es el tratamiento con hierro parenteral.
Ventajas: más rápido, mayor cantidad, evita síntomas GI
Desventajas: ojo con posible reacción anafiláctica
❖ Gluconato férrico sódico (administrado en una dosis de 125 mg i.v. en 10 min) es la opción preferida por
baja incidencia de reacciones adversas. Desventaja: la dosis máxima que se puede administrar en una sola
inyección es de unos 125 mg, mientras que la dosis total necesaria para conseguir una reposición adecuada
es de 500-2.000 mg.
❖ Hierro dextrano en una sola inyección IV → situaciones de reposición rápida del hierro porque tiene como
reacciones adversas de tipo anafiláctico en el 0,6% y tardías en el 2,5% de los casos. Se deberá premedicar
con difenhidramina y realizar una prueba de inyección lenta con una dosis de 30-40 mg diluida en suero
salino fisiológico.

RESPUESTA: CONTROL DEL TRATAMIENTO CON Fe (sobre todo oral)


- Los síntomas desaparecen en pocos días.
- Aumento de los reticulocitos en 4-5 días
- Hb mejora en 3 – 4 semanas
- VCM mejora en 3 – 4 meses.
- Restauración de los depósitos: 6 meses de tratamiento
- Alcanzar una ferritina sérica superior a 50 mg/l → entre 4 y 6 meses.
- DURACIÓN del tt: hasta corregir valores y tres meses más a dosis más bajas para llenar depósitos
- MANTENIMIENTO del tt solo se justifica en sangrados a repetición o menstruaciones abundantes
- Si mejoraron los índices hematimétricos pero no aumentó la Hb… pensar en pérdidas persistentes o proceso
crónico
- Si aumentó la Hb pero no mejoraron los índices… pensar en talasemia asociada
- Si no mejora nada → incumplimiento o ANEMIA REFRACTARIA → si administración oral e IV sin mejorías del
perfil férrico o de los índices → pensar en anemia asociada a enfermedad crónica, malabsorción como
celiaquía, hemorragia oculta
- TRANSFUSIÓN DE SANGRE: muy poco recomendada, uso en casos extremos

ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS


→ Causada por un deterioro en la producción eritrocitaria, debido a inflamación sistémica y hepcidina elevada
Es la causa más frecuente de anemia normocítica
Asociada a ↑ ferritina, TIBC baja
La ferritina es un reactante de fase aguda
Una ferritina sérica >120 ng/mL excluye déficit de hierro aún con inflamación
La anemia suele ser moderada y no requiere una terapia específica dirigida a la anemia en sí

LABORATORIO
Hemograma:
- HTO: <41% en hombres - <36% en mujeres
- HB <13 mg/dl en hombres, <12 en mujeres, <11,5 en embarazada
- VCM NORMO O MICROCÍTICA
- HCM <30 pg NORMO O HIPOCRÓMICA
- RDW normal
- Hierro sérico disminuido
- Ferritina (indicador más fiable) aumentado
- Transferrina disminuida (el cuerpo sensa sobrecarga de hierro y disminuye síntesis del transportador)
- Saturación de transferrina normal (sat= ferremia/TIBC … si bajan los dos el resultado queda igual)
- TIBC disminuido
- Reticulocitos disminuidos

FROTIS:
- “Gold standard”: punción de MO y tinción de perls. El estudio de la médula ósea para determinar los
depósitos de hierro en macrófagos reticuloendoteliales (hemosiderina) y los gránulos con hierro en los
eritroblastos (sideroblastos) puede aportar pruebas definitivas de la falta de depósitos de hierro en la anemia
de la inflamación crónica.

TRATAMIENTO:
- Tto de la enfermedad de base.

TRANSFUSIONES DE SANGRE:
Permite la resolución inmediata de la anemia, pero está indicada sobre todo en situaciones en las que la anemia
ponga en riesgo la vida o cause limitaciones graves de la función del paciente. Estas situaciones casi siempre
implican una pérdida añadida de sangre o algún otro proceso agudo que complica la anemia de los trastornos
crónicos. La transfusión no se recomienda como tratamiento a largo plazo de una anemia leve o moderada de la
inflamación crónica porque se asocia a riesgos secundarios, como sobrecarga de hierro transfusional,
sensibilización a los antígenos leucocitarios humanos (HLA) en una persona susceptible de trasplante renal y otros
efectos secundarios de la transfusión.

TALASEMIA:

Hemoglobinopatías que aparece como resultado de la disminución o ausencia de producción de una o más
cadenas de globina.
Desbalance de globinas que, en exceso, forman tetrámeros que precipitan con los hematíes provocando hemólisis
crónica en MO y SP.

Por un lado se ve disminuida la síntesis de una globina pero además se acumula la otra formando cuerpos de
inclusión tóxicos que destruyen los glóbulos rojos en desarrollo en la MO. Además, los pocos que sobreviven son
detectados por el bazo dando una anemia hemolítica grave. La anemia persistente y muy grave lleva a altas dosis
de EPO que dan lugar a eritropoyesis extramedular en hígado y bazo pero sigue siendo ineficaz por lo que el
cuadro se vuelve un círculo vicioso.

CLÍNICA:
Es muy variable desde cuadros asintomáticos
Hasta anemias profundas con hepatoesplenomegalia, insuficiencia cardiaca de alto gasto, cálculos biliares,
alteraciones endocrinas, retraso en el crecimiento y fractura de huesos (por la invasión cortical de elementos
eritroides).

VALORES:
FSP: HIPOCROMIA, DIANOCITOS, ERITROBLASTOS Y RETICULOCITOSIS.
ALTERACIÓN EN MADURACIÓN CITOPLASMÁTICA: MICROCÍTICA, HIPOCRÓMICA
RDW: NORMAL
Hb mínimamente descendidas.
VCM bajos
HCM baja.
Ferremia y ferritina normales

TIPOS:
α-Talasemias x/4 : Silente, rasgo talasémico asintomáticas,.
Puede cursar con organomegalia, úlceras crónicas e ictericia. No requieren Tto. Ac Folico en embarazo.

β-Talasemias x/2:
- Rasgo talasémico HbA2: (α2δ2).
- Talasemia intermedia: H-E megalia, sobrecarga de Fe, retraso de crecimiento y desarrollo, úlceras en MMII.
Puede requerir transfusiones, quelantes de Fe, Ac folico.
- Talasemia mayor: alt. en ambas cadenas de globinaβ, anemia desde la infancia con hematopoyesis
extramedular, deformidades esqueléticas. Transfusiones, desferroxamina reduce sobrecarga de Fe sc,
esplenectomía.

TRATAMIENTO
Los casos más graves (talasemia mayor) requieren transfusión de sangre por periodos prolongados para mantener
el hematocrito junto con suplemento de folico.
Cuando los requerimientos de transfusiones ya son muy altos se puede considerar la esplenectomía buscando
disminuir la hemólisis extravascular.
Los casos más leves (talasemia intermedia y rasgo talasémico) pueden sobrevivir sin perfusiones por mucho pero
pueden requerir ante ciertos factores que vuelvan más grave la anemia (infecciones, inicio de la pubertad, etc)
También está indicado el trasplante de médula ósea.

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Las anemias sideroblásticas constituyen un conjunto de anemias de origen complejo, caracterizadas por la
existencia de un incremento de los depósitos de hierro del organismo (hemosiderosis) y anemia hipocrómica.

Son un grupo heterogéneo de trastornos en los cuales disminuye la síntesis de la hemoglobina, debido a la
incapacidad para incorporar el grupo Hem a la protoporfirina y así formar la Hb.

El hierro se acumula en general en la mitocondria.


Una tinción de la M.O con azul de Prusia demuestra sideroblastos anulares → Diagnóstico.
Puede ser adquirido o hereditario. Puede evolucionar a leucemia o procesos mielodisplásicos.

La forma más frecuente de anemia sideroblástica adquirida se debe a una deficiencia nutricional o a la exposición
a fármacos o toxinas exógenos, sobre todo a alcohol. Aunque la anemia sideroblástica no es una alteración
frecuente en el alcoholismo, la elevada incidencia de alcoholismo en las culturas occidentales hace que sea una
causa frecuente. El alcohol inhibe de forma directa la eritropoyesis, pero la anemia sideroblástica se suele
producir sólo cuando el alcoholismo coexiste con deficiencias nutricionales.

TRATAMIENTO:
Secundarias a fármacos o tóxicos → la interrupción del contacto con el agente causal suele conllevar la mejoría de
la anemia.
En ocasiones es necesario administrar piridoxina a dosis farmacológicas (50 a 200 mg, o más), asociada con ácido
fólico o no. Algunos casos de anemia sideroblástica primaria responden también a la administración de piridoxina,
ácido fólico o tiamina.

En pacientes con una anemia que obligue a transfusiones periódicas, debe tenerse muy presente la posibilidad de
hemosiderosis postransfusional. Por otra parte, si la hemosiderosis ya está establecida, la quelación con
deferoxamina, o incluso las flebotomías muy espaciadas, pueden mejorar la anemia.

—> CUANDO SE ESTUDIA LA MO EN ANEMIAS MICROCÍTICAS? Que observar?


Diagnóstico de ferropenia dificultoso (coexistencia de inflamación o hepatopatía y valores de ferritina limítrofes).
Anemia sideroblástica.
Déficit de hierro en paciente talasémico.

ANEMIA MACROCÍTICA

Macrocitosis: VCM alto. ≠ Megaloblastosis: precursores hematológicos grandes.


1º PESQUISAR DROGAS: citostáticos, antiepilépticos, prazoles, TMP/SMZ, alcohol
2º DESCARTAR megaloblastosis y hepatopatía x frotis S.P.
3º DETECTAR reticulocitosis
4º INVESTIGAR S.M.D.

CAUSAS:

NUTRICIONALES Deficiencia de folatos Deficiencia de vit. B12


Quimioterápicos: HU,
azatioprina, ARAC, NO NUTRICIONAL y NO
metotrexate DROGAS
IFN, Anagrelide, Arsénico, Hemólisis
omeprazol, antiepilépticos, Hepatopatía
POR DROGAS anticonceptivos, cotrimoxazol Hipotiroidismo
Alcohol

ESTUDIOS DIRIGIDOS:
- Déficit de ácido fólico: aumento de los niveles de homocisteína
- Déficit de vitamina B12: aumento de los niveles de ácido metilmalónico
- Anemia perniciosa: Atrofia gástrica y Ac anti-FI
- VCM (100-110 fl)
- Frotis de sangre periférica:
Policromatofilia (reticulocitosis) en Hemólisis
Macrocitos ovales-Target cell en Hepatopatías – Hipotiroidismo.
- VCM ( 110 fl): enfermedades medulares
- BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA: Síndrome mielodisplásico, Anemia aplásica, Aplasia pura de glóbulos rojos

DIAGNÓSTICO:
Si los niveles de vitamina B12 están cerca del límite inferior de normalidad (200-300 pg/mL):
- Medir ácido metilmalónico sérico y niveles de homocisteína;
➢ Si los niveles de ambos están elevados, confirma la deficiencia de vitamina B12Si homocisteína ↑ y ácido
metilmalónico ⊥ → deficiencia de folato

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA:

Baja ingesta.
Déficit de absorción: Déficit de Fac Intrínseco (gastrectomía, anemia perniciosa), Trast. ileon terminal,
Sobrecrecimiento bacteriano, déficit de R° ileales, fármacos (ACO, OH, colestiramina).
Aumento de necesidades: embarazo, neoplasias, hipertiroidismo.
Alteración en maduración NUCLEAR = MAcrocíticas.
Frotis: macrocitos ovales hipersegmentados.
Ingesta esperable: 200-400 pg/ml

Cobalamina: alimentos de origen animal. Anemia perniciosa: Gastritis atrófica


Almacenamiento hepático. Depósitos por 3-6 autoinmune, heredofamiliar, destrucción de Ĉ
años. parietales y disminución de FI por
Se une a FI hasta el íleon terminal para su autoanticuerpos.
absorción. Aclorhidria.
Unido a transcobalamina plasmática Proceso premaligno. / Prueba de Schilling.
TRATAMIENTO:
Malabsorción: vía parenteral
Cianocobalamina: 1000 mg 2 veces por semana durante 5 semanas para reponer los depósitos.
Anemia perniciosa: 1000 mg/mes de por vida
[Azzato]Tratar el déficit de vitamina B12 (anemia perniciosa) con vitamina B12 oral: 1000-2000 μg/día
DATO - ¡NO OLVIDAR!
La reticulocitosis (por ej. secundaria a hemólisis) también puede incrementar el VCM (pero no >105-110fL)
La deficiencia de vitamina B12 puede presentarse con síntomas neurológicos en ausencia de anemia o
macrocitosis

ANEMIA POR AUSENCIA DE FOLATO

Causa más frec. de anemia megaloblástica.


Falta de aporte: Desnutrición – OH.
Deficit absorción: enteropatias, fármacos (ACO, antiepilepticos).
Aumento de consumo: embarazo, infancia, hipertoroidismo.
Activación bloqueada de folatos: inhibidores de la folato reductasa (MTX, TMP, hidantoínas, barbitúricos, etc.)
[Ácido fólico → folato reductasas → Ácido folínico].
Aumento de pérdidas: enteropatía perdedora de π, hemodialysis, hepatopatía crónica.
Alteración en maduración NUCLEAR = MAcrociticas

Se obtiene por productos animales, vegetales y legumbres → Se absorbe en yeyuno → se deposita en hígado →
Reservas por 3-4 meses

TRATAMIENTO:
- Vía oral con excepción de malabsorción
- Dosis diaria es de 5 miligramos: 4 a 6 semanas.
- Aumento demandas (hemólisis): 5 mg por semana
Embarazo (defectos del cierre del tubo neural, prematurez y bajo peso al nacer): Dosis diaria de 1 - 5 mg durante
toda la gestación

LABORATORIO

→ CUANDO SE ESTUDIA LA
M.O. EN LAS ANEMIAS
MACROCÍTICAS?
Mielodisplasia
Aplasia medular
Eritroblastopenia
ANEMIAS NORMOCÍTICAS:

- Cursan con VCM normal(80-98 fl)


Su evaluación diagnóstica puede ser complicada ya que en ocasiones anemias clásicamente asociadas a
microcitosis o macrocitosis pueden presentarse con VCM normal, como la anemia ferropénica o el Sme
mielodisplásico (SMD) respectivamente.
Suelen tener HCM normal, por ello se denominan normocrómicas.

Evaluación secuencial destinado al diagnóstico de las anemias normocíticas


Enfoque clínico

Considerar las anemias por déficit nutricionales: determinación de ferritina sérica y niveles séricos de B12 y
folatos.
Anemia por insuficiencia renal : clearance <40 ml/min
Anemia hemolítica: determinación de LDH, Bi, haptoglobina, recuento de reticulocitos.
Anemia de las enfermedades crónicas:
Asociada a DBT Mellitus, neoplasias, infecciones crónicas, enf del tejido conectivo, durante la evolución de
procesos endocrinológicos: hiper-hipotiroidismo, alteraciones de las glándulas suprarrenales. Hepatopatías.
Determinación de ferremia, saturación de transferrina, ferritina para el diagnóstico diferencial con anemias
ferropénicas dado que ambas tienen parámetros de fe disminuidos salvo la ferritina que se encuentra normal
–alta en las anemias de los trastornos crónicos.

Anemia por trastorno primario de la médula ósea:


Se asocia con anormalidades cuanti y cualitativas de los leucocitos y las plaquetas.
El frotis de sangre periférica es útil para determinar este tipo de anemia.
SMD: el ancho de distribución de los eritrocitos (RDW) aumentado.
Macrocitos ovales, neutrófilos hipersegmentados (anomalía seudo Pelger-Huet)o monocitosis.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LAS ANEMIAS MACROCÍTICAS:

La aspiración de la médula ósea y la biopsia generalmente no están indicadas en la evaluación de la anemia y solo
se realizan cuando se presenta una de las siguientes condiciones:
Anemia inexplicable
Más de una anomalía en el linaje celular (es decir, anemia con trombocitopenia o leucopenia concurrente)
Sospecha de trastorno primario de la médula ósea (p. ej., leucemia, mieloma múltiple, anemia aplásica, síndrome
mielodisplásico, carcinoma metastásico, mielofibrosis)

ANEMIAS NORMOCÍTICAS:

RETICULOCITOS:
- AUMENTADOS → Anemias regenerativas periféricas
- NORMAL O DISMINUIDOS → Anemias hipo/arregenerativas - Centrales
ANEMIAS HIPO/ARREGENERATIVAS CENTRALES: (reticulocitos disminuidos)
Anemia de los trastornos crónicos:
- Ferritina normal o aumentada.
- CTFH normal o disminuido
- EPO sérica disminuida

- ESTUDIOS DE MÉDULA ÓSEA:


Hipocelularidad → Daño en MO → Pancitopenia, no signos inflamatorios, rotis fanodino
Celularidad normal - aumentada:
- → Pseudopelger, FAL disminuida, dacriocitos → SMD
- → Ferritina sérica aumentada, VSG, PCR, Sme constitucional → Infiltración medular
-
ANEMIAS NORMOCÍTICAS CON RETICULOCITOS AUMENTADOS:
Regenerativas periféricas
- Anemia hemolítica
- Hiperesplenismo
- Anemia carencial de tto
- Anemia post hemorrágica

ANEMIA HEMOLÍTICA:
MdA:
Aumento de la destrucción de los eritrocitos
Incapacidad de la médula ósea para compensar la hemólisis.
Si la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular sobreviene la anemia.

EXTRAVASCULARES: INTRAVASCULARES
Cuando la hemólisis se produce dentro del sistema Cuando la hemólisis se produce dentro de los vasos
macrocito-macrofágico (mayormente el bazo) sanguíneos.

Pueden ser:
Causa intrínseca del eritrocito intracorpuscular:
Defectos de membrana → Esferocitosis hereditaria
Defectos enzimáticos → Def G6P
Hemoglobinopatías → Formación de cadenas anormales Hb (Hemoglobinopatía S, cel falciformes o
drepanocitosis)
Talasemias → Defecto en la síntesis de Hb, B talasemias menor y mayor, alfa talasemias.
Causa extrínseca extracorpuscular: Adquiridas.
Microangiopatías: PTT/SHU, CID, Válvulas cardiacas.
Hiperesplenismo: Hipertensión portal, enfermedad de Gaucher, metaplasia mieloide
Infecciones: Malaria
Autoinmune

Esferocitosis hereditaria:
Fisiopato: Trastorno en la proteína de membrana Espectrina → -falta de fijación adecuada de los lípidos de la
membrana → aumento de la permeabilidad → Na y H2O → Esferocitos → atrapamiento en los sinusoides
esplénicos → destrucción GR.

Complicaciones: Colelitiasis (paciente joven con litiasis biliar sospechar). Hemólisis crónica. Mielopatia espinal
similar a esclerosis múltiple. Miocardiopatía. Úlceras maleolares
FROTIS DE ANEMIA HEMOLÍTICA:

ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES:

ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES


CLASIFICACIÓN
1- Por auto-anticuerpos calientes.
- Primaria (Idiopática)
- Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos
- Enfermedades del tejido conectivo
- Drogas

2- Por auto-anticuerpos fríos.


- Primaria (Idiopática).
- Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos
- Infecciones: Mycoplasma pneumoniae

3- Hemoglobinuria paroxística por frío.


- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales.

HEMÓLISIS ALOINMUNE
Post-transfusión (Incompatibilidad ABO)
Anemia hemolítica neonatal(Rh)

DIAGNÓSTICO:
Anamnesis: Antecedentes familiares y personales, intensidad de la anemia, tiempo de evolución
Pruebas complementarias:
Generales: Anemia normocítica normocrómica, hemólisis → Compensación: reticulocitosis
Específico: Hematíes alterados en el frotis, sobre todo esferocitos o esquistocitos(hematíes fragmentados)
(Orientación dx, pedir → VCM, reticulocitos, prueba de coombs, frotis periférico)

Síntomas:
Anemia aguda → palidez mucocutánea, hipotensión arterial, palpitaciones, taquicardia, soplo sistólico
Complicaciones → Insuficiencia renal aguda, fallo cardíaco congestivo, shock
Hemólisis aguda → Hemoglobinuria, dolor lumbar, fiebre, escalofríos, ictericia, esplenomegalia discreta.

LABORATORIO:
- Bilirrubina indirecta elevada.
- LDH elevada.
- Niveles de haptoglobina bajos o ausentes
Si es hemólisis intravascular aparece:
- Hemoglobinemia.
- Hemoglobinuria.
- Hemosiderina urinaria

Laboratorio específico:
- Prueba de coombs directa → Anemia Hemolítica autoinmunitaria por acs. calientes
- Coombs para C3 → Anemia hemolítica autoinmunitaria por anticuerpos fríos
- Frotis de sangre periférica
- Prueba de fragilidad osmótica y autohemólisis → Esferocitosis hereditaria
- Estudio de lípidos
- Microscopía electrónica
- Electroforesis Hb y cuantificación de Hb → Talasemia (o hemoglobinopatías)
- Actividad enzimático eritrocitario → medición de la actividad de la G-6-PD

Hemólisis crónica - síntomas: Ictericia, esplenomegalia, hepatomegalia


Complicaciones: Litiasis biliar, alteraciones en desarrollo óseo, trombosis, úlceras cutáneas, hemosiderosis,
retraso de crecimiento y maduración. Crisis aplásicas y hemolíticas

Resultados:
Niveles elevados de LDH y bajos de haptoglobina tienen un 90% de especificidad para el diagnóstico de
hemólisis.
LDH y haptoglobina normales tienen una sensibilidad del 92% para descartarla.
Si existe hemólisis intravascular(Hemoglobinuria paroxística nocturna) pueden determinarse hemoglobina en
plasma y hemosiderina urinaria.
TRATAMIENTO:
Paliativo
Retirada del agente externo desencadenante (Por ej, anemias hemolíticas secundarias a fármacos)
→ Hidroxiurea - Corticoides - Inmunosupresores → si tienen algún proceso neoplásico hematológico
→ Esplenectomía
→ ATB,hidratación

Posibilidades según diagnóstico:


Preventivo: evitar exposición a desencadenantes, suplementos de ácido fólico en b-talasemia, consejo genético
Curativo: Trasplante de M.O.

Anemia hemolítica autoinmune


- Glucocorticoides (Acs calientes)
- Rituximab
- Esplenectomía si fallan las terapias
anteriores

PTT - Púrpura trombocitopénica trombótica Talasemia major severa


- Recambio plasmático urgente - Trasplante de stem cells
- Esferocitosis hereditaria y talasemias Cualquier anemia hemolítica crónica
dependientes de transfusión - Suplementos de ácido fólico
- Esplenectomía

DATOS - ¡NO OLVIDAR!


Todos los pacientes con anemia hemolítica necesitan vacunas anti-neumococo, Haemophilus influenzae tipo B,
influenza y meningococo antes de una esplenectomía
Una historia personal o familiar de anemia, ictericia, esplenomegalia o cálculos biliares sugiere anemia hemolítica
congénita.
ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES O DREPANOCÍTICA

Vaso-oclusión por eritrocitos falciformes o drepanocitos, responsable de las manifestaciones agudas:


Crisis de células falciformes → crisis dolorosas vaso-oclusivas: dorsalgia, lumbalgia, dolor torácico, en
extremidades, dolor abdominal
Síndrome torácico agudo → dolor torácico, hipoxemia, nuevos infiltrados pulmonares, fiebre, taquipnea

Otras complicaciones
Crisis aplásica:
- Frecuentemente debido a infección por parvovirus B19
- ↓ Reticulocitos
- Anemia severa
Hiperhemólisis:
- Puede deberse a una infección por Mycoplasma, reacción transfusional, deficiencia coexistente de G-6-PD
- ↓ Reticulocitos
- Anemia severa

TRATAMIENTO:
Vacunación:
- Pneumococo, meningococo, H. influenzae tipo B, hepatitis B, influenza
Hidroxiurea:
- ≥2 crisis dolorosas por año, o para aquellos pacientes con síndrome torácico agudo
Exanguinotransfusión:
- Stroke, síndrome torácico agudo en UCI
Crisis vaso-oclusivas:
- Hidratación, oxígeno suplementario (si está hipóxico), opioides
Terapia con quelantes
- Por la sobrecarga de hierro debido a las múltiples transfusiones
DATO - ¡NO OLVIDAR!
La hidroxiurea está contraindicada en el embarazo y la insuficiencia renal
No use meperidina en las crisis dolorosas
La acumulación del metabolito normeperidina puede producir convulsiones
El objetivo de la transfusión para evitar hiperviscosidad debe ser una Hemoglobina <10 g/dL

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE

Causada por anticuerpos dirigidos contra antígenos de las plaquetas → ↑ destrucción y ↓ producción
Se presenta con trombocitopenia aislada, sin una causa (por ej. drogas o enfermedades) que explique la
disminución de las plaquetas
Los anticuerpos se elevan en tres escenarios clínicos:
- Inducida por drogas
- Asociada a una enfermedad
- Autoinmune (idiopática)

PTI inducida por drogas


- Quinina o quinidina son causales comunes
- Discontinuar su uso para una recuperación completa
Asociada a enfermedades
- HIV
- LES
- Cánceres linfoproliferativos

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE TROMBOCITOPENIA

❖ Aglomeraciones de plaquetas en frotis de sangre periférica → pseudotrombocitopenia


- Causado por aglutininas dependientes de EDTA
- Repetir utilizando un tubo citratado o heparinizado
❖ La trombocitopenia en forma aislada es infrecuente
❖ Esquistocitos en el frotis → CID, PTT, SUH, HELLP

PTI - TRATAMIENTO:
- Tratar cuando las plaquetas <30.000/μL, o si presenta sangrado (incluso con recuento > 30.000/μL)
- Terapia de primera línea: glucocorticoides
- Si es una PTI resistente a glucocorticoides o presenta sangrados severos → inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)
o inmunoglobulina anti-RhD (en pacientes que son Rh(D)+) → La respuesta usualmente es transitoria

- Si es no-respondedor al tratamiento luego de 2-3 semanas, o presenta una recaída al reducir los glucocorticoides
→ rituximab o esplenectomía
- Para casos refractarios → agente estimulante de trombopoyesis: Romiplostim, eltrombopag
- La esplenectomía es la terapia con mayor tasa de respuesta

TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO
Trombocitopenia gestacional → es la causa más 2do. ó 3er. Trimestre
común
Moderado descenso de plaquetas (usualmente Raramente asociado a sangrado significativo
>70.000/μL) No precisa tratamiento
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

- Trombocitopenia por consumo y anemia hemolítica microangiopática


- Causada por un inhibidor de la ADAMTS13 (proteasa que cliva al FvW)
- Resulta en la acumulación de grandes multímeros del factor de von Willebrand
- Puede ser idiopática o asociada a cáncer, trasplante de órganos, quimioterapia, drogas.

TRATAMIENTO:
Si es secundaria a hipersensibilidad mediada por drogas → discontinuar la droga
Terapia de primera línea: recambio plasmático
Glucocorticoides → adicionar al recambio plasmático en pacientes con PTT idiopática
Recaída o enfermedad refractaria → rituximab o esplenectomía

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINAS

Presentación:
- ↓ Plaquetas >50% en un paciente que está usando heparina
- Evento tromboembólico a los 5-10 días luego de iniciar heparina
- Anticuerpos anti-PF4-heparina (complejo factor plaquetario 4 + heparina) activan plaquetas → ↑ trombosis →
sensible pero no específico

Diagnóstico:
- Prueba de liberación de serotonina (desde los gránulos densos de las plaquetas)
- Es el gold estándar o patrón oro (pero requiere un laboratorio de complejidad habilitado para el uso de
radioisótopos)
- Una prueba negativa no excluye HIT
- A menudo el tratamiento se instaura antes de que estén disponibles los resultados de la prueba

TRATAMIENTO:
- Discontinuar heparina
- Usar un anticoagulante no-heparina
- Liperudin, argatrobán
- Fondaparinux y bivalirudin se utilizan off-label
- No usar HBPM

ENFOQUES DE LOS DESÓRDENES HEMORRAGÍPAROS:

- Patrón de sangrado mucocutáneo (epistaxis, sangrado gingival, menorragia)


- Defecto en la hemostasia primaria → falla en formar el tapón plaquetario
- Sangrado dentro de músculos y articulaciones sangrado retardado
- Defecto en la hemostasia secundaria → falla en el sistema de la coagulación
- Sangrado luego del parto, cirugía o trauma
- Puede darse en ambos casos, en un desorden tanto de hemostasia primaria como secundaria
HEMOFILIA A y B:

Herencia recesiva ligada al X


Hemofilia A → deficiencia de factor VIII
Hemofilia B → deficiencia de factor IX
- Se presenta con sangrado
- Hemartrosis recurrente, sangrado espontáneo de tejidos blandos
- Hemorragia del SNC → principal causa de muerte
- Hemofilia leve → sangrado post traumático y post-quirúrgico

Laboratorio:
- TP: normal, KPTT: ↑
- corrección con plasma normal: sí
- niveles séricos del factor en cuestión: descendido
- Punto clave: El resultado esperado en el estudio de corrección con plasma normal, en la hemofilia adquirida
es: Un KPTT prolongado que no corrige.

Tratamiento:
- Factor VIII y IX recombinante
- Desmopresina para hemofilia A leve.

HEMOFILIA ADQUIRIDA:

- Anticuerpo contra el factor VIII (autoinmunidad, de forma adquirida)


- Se presenta con sangrado y KPTT prolongado
Causas
- Idiopática (50%)
- Posparto
- Malignidad
- Autoinmune

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

El trastorno hemorragíparo hereditario más frecuente


- Autosómico dominante
- Presente en el 1% de la población, pero con penetrancia variable
- El FvW adhiere las plaquetas a los vasos injuriados. Es además un transportador del factor VIII, el cual puede
estar disminuido en enfermedad severa
Sangrado de leve a moderado:
- Nasal, menstrual abundante (menorragia), asociado a procedimiento quirúrgico o trauma
- Puede tener características de trastornos de la hemostasia tanto primaria como secundaria

Laboratorio:
- Prueba de tiempo de cierre (closure time) por Analizador de la Función Plaquetaria prolongado; KPTT normal
o prolongado; análisis de multímeros (electroforesis)

Diagnóstico definitivo:
- Dosaje de antígeno FvW, actividad de FvW (prueba funcional), dosaje de factor VIII
Terapia:
- Desmopresina (DDAVP) para el tipo más común de la enfermedad: EvW tipo 1, antes de procedimientos
invasivos menores
- Concentrados de factor VIII (contienen FvW)
- No usar crioprecipitados → riesgo de infección
Aspectos clínicos de las transfusiones umbrales:

Umbrales para transfusión de eritrocitos:


- Críticamente enfermo pero no sangrando → Hb 7 g/dL
- Enfermedad coronaria → Hb 10 g/dL (controversial)

Umbrales para transfusión de plaquetas:


- La mayoría de los pacientes → plaquetas <10.000/μL
- Cirugía o sangrado activo → plaquetas 50.000-100.000/μL
- Cirugía del SNC o sangrado del SNC → plaquetas <100.000/μL

COMPATIBILIDAD AB0

El tipo 0 negativo debe emplearse cuando hay indicación de transfusión urgente y el tipo de sangre del receptor es
desconocido o no está disponible.

REACCIÓN TRANSFUSIONAL HEMOLÍTICA AGUDA

Causada por incompatibilidad AB0


- Muchos casos por errores de tipeo en informe
Hallazgos clínicos → Hipotensión, fiebre, insuficiencia renal, CID

Tratamiento
- Detener la transfusión y chequear incompatibilidad y hemólisis
- Reanimación con fluidoterapia, soporte vasopresor, manitol

REACCIÓN TRANSFUSIONAL HEMOLÍTICA DIFERIDA

Resulta de una respuesta anamnésica o de memoria a antígenos menores de células de serie roja (aloanticuerpos)
Más común en pacientes frecuentemente transfundidos
Hallazgos clínicos → Anemia, ictericia, fiebre
Ocurre de 5 a 10 días luego de una transfusión de eritrocitos
Pacientes con anemia de células falciformes → empeoramiento de las crisis dolorosas

Manejo
- Repetir tipificación sanguínea y pruebas de compatibilidad de transfusión → identificar nuevo
aloanticuerpo
- Tratamiento de sostén

INDICACIONES DE PLASMA FRESCO CONGELADO - PFC:


Revertir anticoagulación con warfarina en pacientes con sangrado activo
- de elección PCC: concentrado de complejos de protrombina; en vez de PFC
- Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
- Coagulopatía dilucional durante una transfusión masiva
- Sangrado asociado con déficit de múltiples factores
- CID o enfermedad hepática

INJURIA PULMONAR AGUDA RELACIONADA A TRANSFUSIÓN (TRALI)

- Es la causa de muerte más frecuente relacionada a transfusión


Anticuerpos en el plasma del dador dirigidos contra antígenos de los neutrófilos del receptor
- Secuestro pulmonar de leucocitos → extravasación en el lecho capilar pulmonar.
- Aglutinación de neutrófilos inducida por los anticuerpos, activación de neutrófilos, activación endotelial
pulmonar, aumento de la permeabilidad vascular y paso de líquido y proteínas al alvéolo)
- Edema pulmonar no cardíaco durante o dentro de las 6 hs. posteriores a la transfusión
- El tratamiento es de sostén

TROMBOFILIA:

Causas hereditarias más comunes: Otras formas hereditarias:


- Mutación del factor V de Leiden - Déficits de proteínas C y S
- Mutación del gen de protrombina G20210A - Déficit de antitrombina
- Hiperhomocisteinemia

NO OLVIDAR
- No indique pruebas para deficiencias de antitrombina, proteínas C y S, o anticoagulante lúpico con trombosis
activa
- La trombosis y la anticoagulación pueden alterar los niveles de proteínas
- Diferir las pruebas hasta al menos 2 semanas de completada (finalizada) la anticoagulación

MIELOMA MÚLTIPLE

Es la discrasia de células plasmáticas más común


- Otras discrasias de células plasmáticas: MGUS (significado incierto), amiloidosis AL, macroglobulinemia de
Waldeström
Hallazgos en MM: mnemotécnica CRAB
C: Hipercalcemia
R: Insuficiencia Renal
A: Anemia (buscar formación de rouleaux o pila de monedas)
B: Bone lesions: lesiones osteolíticas, osteopenia, osteoporosis

NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS:

Grupo de desórdenes clonales de stem cells, causados por disregulación de la proliferación mieloide
❖ Leucemia mieloide crónica
❖ Trombocitemia esencial
❖ Policitemia vera
❖ Mielofibrosis primaria (proliferación anormal de fibroblastos como un efecto asociado a un trastorno clonal
de stem cells hematopoyéticas)

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Hallazgos característicos en fase crónica asintomática


- ↑ GB (~100.000/μL) en todas las fases madurativas de desarrollo
- Esplenomegalia

Diagnóstico confirmatorio
Estudio citogenético del aspirado de médula ósea
Presencia de un gen de fusión bcr-abl producido por translocación

TRATAMIENTO INICIAL PARA LMC:


Inhibidor de la tirosin-kinasa
- Imatinib
- Dasatinib
- Nilotinib
- Bosutinib
- Ponatinib

TROMBOCITEMIA ESENCIAL:
Desorden mieloproliferativo más común
Aumento de megacariocitos y plaquetas >600.000/μL
Mutación de JAK2 (gen de la Janus tirosin-kinasa 2) en el 50%; mutación CALR (gen de calreticulina) en el 20%

POLICITEMIA VERA - DIAGNÓSTICO:


Diagnóstico probable si hematocrito >60% en hombres, o >56% en mujeres
Eritropoyetina
- ↓ EPO: altamente específica para policitemia vera
- ↑ EPO: sugiere eritrocitosis o poliglobulia secundaria:
Hipoxemia (lo más frecuente), diuréticos o uso de andrógenos, cáncer renal o hepático

Diagnóstico confirmatorio
Mutación JAK2 presente en el 97%
Esplenomegalia
No hay una causa de eritrocitosis o poliglobulia secundaria

TRATAMIENTO:
- Flebotomía terapéutica → objetivo: descender hematocrito a <45%
- Bajas dosis de aspirina (a menos que exista un trastorno plaquetario que contraindique)
- Hiperuricemia → alopurinol
- Prurito → anti-histamínicos
- Alto riesgo de trombosis → hidroxiurea y flebotomía
- Edad > 60 años, trombosis previa

MIELOFIBROSIS PRIMARIA - DIAGNÓSTICO:


Laboratorio:
● ↑ LDH
● ↑ Ácido úrico
● ↑ Fosfatasa alcalina
Frotis de sangre periférica:
- Eritrocitos nucleados y con forma de lágrima (dacriocitos)

Diagnóstico por biopsia de médula ósea:


Aspirado de médula ósea dificultoso (“seco”)
La mutación JAK2 está presente en un 50%; CALR en un 20%

TRATAMIENTO:
Pacientes asintomáticos con enfermedad de bajo riesgo → seguimiento, conducta expectante
Anemia sintomática → Transfusiones a medida que se necesiten
Trasplante alogénico de stem cells → Opción curativa pero ↑ morbilidad y mortalidad en pacientes de edad
avanzada

Mielofibrosis de riesgo intermedio a alto:


Ruxolinitib (inhibidor de JAK): ↓ Síntomas constitucionales, prurito, esplenomegalia

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA

Es la leucemia más común


Clínica:
- Asintomática o con fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso
- Esplenomegalia y linfadenopatía
- Aumento de células B monoclonales (>5.000/μL) y células “smudge” (con sombras nucleares de Gumprecht)
- Citometría → hallazgos típicos en la citometría: linfocitos con fenotipo de células B maduras con expresión
de CD
Tratamiento para infecciones recurrentes en pacientes con leucemia linfocítica crónica:
- Inmunoglobulina intravenosa.

TRATAMIENTO:
Tratar sólo a los pacientes sintomáticos:
➔ En etapas tempranas de enfermedad → No se instaura tratamiento
➔ En etapas avanzadas, en paciente joven → quimioterapia con múltiples agentes y rituximab
➔ En etapas avanzadas, en paciente anciano → clorambucil para control de síntomas (± rituximab)
Muchas de las drogas nuevas ahora están disponibles → ibrutinib, idelalisib

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

Linfoblastos circulantes
Presentación:
Fatiga, disnea, sangrado, infecciones, pancitopenia + aumento de la estirpe inmadura maligna
Linfadenopatía (incluyendo mediastinal), hepatoesplenomegalia
Síndrome de lisis tumoral

Diagnóstico:
Médula ósea → >20% de linfoblastos
Técnicas de inmunocitoquímica y citometría de flujo:
Positivo para desoxinucleotidil-transferasa terminal (TdT)
Negativo para mieloperoxidasa

- Previo al tratamiento con rasburicasa, los pacientes deben ser testeados para deficiencia de
glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6-PD), porque la rasburicasa puede inducir hemólisis al generar
peróxido de hidrógeno en estos pacientes (carentes de antioxidantes endógenos)

Tratamiento:
Se inicia con hidratación endovenosa y alopurinol.
Luego se realiza quimioterapia de inducción.

Porcentaje de curación en leucemia linfoblástica aguda en adultos → 30-40%

LEUCEMIA DE CÉLULAS VELLOSAS

Leucemia linfoide de células con finas proyecciones citoplasmáticas símil-pelo


Se presenta con citopenia progresiva y esplenomegalia sin linfadenopatía

Diagnóstico:
Inmunohistoquímica en muestra de médula ósea: células TRAP positivas (TRAP: fosfatasa ácida resistente a
tartrato)
Citometría de flujo: fenotipo CD11c, células B monoclonales CD25+

Tratamiento:
Análogos de purinas → por ej. cladribina
Remisión completa durable en >90% de los pacientes con 1 ciclo

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA - LMA

Presentación:
Fatiga, disnea, sangrado fácil, fiebre (infección), pancitopenia.
Extramedular → hipertrofia gingival o placas cutáneas violáceas indoloras (leucemia cutis: infiltración cutánea por
células leucémicas)
También puede presentar dermatosis neutrofílica aguda (síndrome de Sweet)
Diagnóstico:
Técnicas de inmunohistoquímica y citometría de flujo
Blastos alrededor del 20% en SP. / Bastones de Auer → patognomonico

TRATAMIENTO:
- Porcentaje de curación de LMA → 30-40% con quimioterapia estándar

LMA de alto riesgo → Trasplante de stem cells hematopoyéticas


Pacientes adultos mayores con LMA de alto riesgo o comorbilidades:
- Quimioterapia bajas dosis, paciente ambulatorio
Síndrome de lisis tumoral:
- Hidratación IV y alopurinol
- Hidratación IV y rasburicasa en pacientes de alto riesgo (>probabilidad de presentar síndrome de lisis tumoral

LMA Y SÍNDROME DE HIPERLEUCOCITOSIS

Hiperleucocitosis sintomática:
- Ocurre con conteo de leucocitos ≥ 50.000/μL
- SX: Cefalea, alteraciones visuales y del estado mental, hipoxia, infiltrados pulmonares difusos

Tratamiento:
Leucoaféresis (plasmaféresis para extraer leucocitos) e hidroxiurea;
Se inicia leucorreducción farmacológica con hidroxiurea aún con el diagnóstico de LMA pendiente de confirmación
(es una emergencia hematológica)

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA

Causada por translocación t(15;17) ← estudio citogenético


- Leucemia promielocítica con fusión transcripcional del receptor de ácido retinoico α → estudio molecular
gen PML/RAR-α positivo → arresto celular en etapa promielocítica

TRATAMIENTO
Ácido trans-retinoico total (ATRA) + trióxido de arsénico (ATO) para enfermedad estándar y riesgo intermedio
Puede causar prolongación del intervalo QT
Conduce a una resolución más rápida de la CID asociada a leucemia promielocítica aguda
Si el paciente es jóven y está asintomático → Alopurinol, quimioterapia y ATRA.

NO OLVIDAR
Ácido trans-retinoico total (ATRA) + trióxido de arsénico (ATO) pueden producir un Síndrome de Diferenciación
Celular (SDC): fiebre, disnea con o sin infiltrados pulmonares, edema e hipotensión.
Este sdme se debe tratar con → dexametasona y discontinuación temporaria de la terapia (interrumpir ATRA
hasta la resolución de signos y síntomas
LINFOMA DE HODGKIN

Los linfomas se clasifican como Hodgkin o no Hodgkin


El linfoma de Hodgkin es distintivo porque comúnmente se presenta localmente y es curable

PRESENTACIÓN:
- Cuello linfadenopatía cervical inexplicable, supraclavicular o
Mediastinal
- Masa mediastínica anterior en la radiografía de tórax
- Prurito
- Síntomas B (fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos)

DIAGNÓSTICO:
Biopsia por escisión (no aguja)
La célula de Reed ‐ Sternberg es el hallazgo clásico.

Imagenología de TC
• Tomografía computarizada de tórax, abdomen, pelvis y TC / PET de cuerpo entero. Exploración PET
• Sustitución de laparotomía y examen de médula ósea.

Células de Reed-Sternberg con apariencia de "ojo de búho" y nucléolos prominentes eosinófilos de inclusión. La
ausencia de células Reed– Sternberg tiene un valor predictivo negativo muy alto para la enfermedad de Hodgkin

TRATAMIENTO:

Enfermedad en etapa temprana.


• IA (región de un solo ganglio linfático o 1 extralinfático u órgano)
• IIA (≥2 regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma)
• Radiación sola o curso abreviado ABVD y radiación a sitios de nodos

Enfermedad avanzada con síntomas B


• Curso completo de quimioterapia y radiación a sitios ganglionares.

→ Variante nodular predominante de linfocitos tratados de manera diferente


- Las células malignas son CD-20 positivas
Rituximab se agrega a ABVD
- Enfermedad recidivante, sensible a la quimioterapia.
HSCT autólogo
Enfermedad recurrente resistente a la quimioterapia.
- HSCT alogénico

NO DEBE OLVIDAR:

Para todos los pacientes tratados por la enfermedad de Hodgkin, evaluar los cánceres secundarios (mama,
pulmón, piel) y el síndrome mielodisplásico

Para las mujeres sobrevivientes, comience la mamografía anual y la RM a la edad de 40 años u 8‐10 años después
de la radioterapia (lo que ocurra primero), si se trata de radioterapia de tórax o axilar.
Evaluar a todos los pacientes con dolor torácico para CAD si han recibido radioterapia, independientemente de la
edad.

LINFOMAS NO HODGKINIANOS AGRESIVOS


Enfermedad rápidamente progresiva con síntomas B.
Requerir terapia inmediata. A menudo se puede curar
Los tipos más comunes de LNH agresivos son:
• Linfoma difuso de células B grandes
• Linfomas de alto grado (por ejemplo, Burkitt)
• Linfoma linfoblástico
• Linfoma de células del manto

TRATAMIENTO PARA LDCBG


Terapia para el linfoma difuso de células grandes.
Quimioterapia (CHOP → ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona) y rituximab, ±

Linfoma difuso de células B grandes → El linfoma más común en general


La presentación más común: Linfadenopatía voluminosa y síntomas B

Tratamiento estándar para todos los pacientes:


• Ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona y rituximab
(R-CHOP)
Radiación del campo involucrado • Enfermedad voluminosa
Trasplante autólogo de tallo ! DLBCL recidivante / refractario

Dato de un choice
Trastornos linfoproliferativos:
Una causa frecuente de aplasia secundaria pura de serie roja, caracterizada por un gran número de linfocitos con
abundante citoplasma y gránulos azurófilos:

Leucemia de linfocitos grandes granulares (LLG)


Presenta:
hemoglobina disminuida
Disminución o ausencia de reticulocitos.
Los recuentos de leucocitos y plaquetas son normales.
En el frotis de sangre periférica se ven linfocitos granulares grandes con abundante citoplasma y gránulos
azurófilos.

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