Guía ESC 2014 sobre

diagnóstico y tratamiento
de la patología de la aorta
• Además de las enfermedades coronaria y arterial periférica, las enfermedades
aórticas contribuyen al amplio espectro de enfermedades arteriales:

• Aneurimas aórticos.

• Síndromes aórticos agudos (SAA) como incluidas disecciones de aorta (DA),

hematomas intramurales (HI), úlceras ateroscleróticas penetrantes (UAP) y
lesiones aórticas traumáticas (LAT).

• Seudoaneurismas.

• Roturas aórticas.

• Afecciones ateroscleróticas e inflamatorias, así como enfermedades genéticas

(p. ej, el síndrome de Marfan) y anomalías congénitas como la coartación de
aorta.
 LA AORTA NORMAL Y LA AORTA
ENVEJECIDA
• La aorta es un conducto singular que transporta durante la vida de
una persona una media de unos 200 millones de litros de sangre por
el cuerpo. Está dividida por el diafragma en aorta torácica y aorta
abdominal (figura 1). Histológicamente, la pared aórtica se
compone de tres capas: una delgada túnica íntima interna,
delimitada por el endotelio; una túnica media gruesa, caracterizada
por hojas concéntricas de fibras elásticas y de colágeno con el
extremo de la lámina elástica interna y externa, así como de células
musculares lisas, y la túnica adventicia, que contiene
fundamentalmente coágeno, vasa vasorum y vasos linfáticos.
• Además de la función de conducto, la aorta es fundamental
en el control de la resistencia vascular sistémica y la
frecuencia cardiaca mediante receptores que responden a la
presión, localizados en la aorta ascendente y en el arco
aórtico. Un aumento de la presión arterial resulta en un
descenso tanto de la frecuencia cardiaca como de la
resistencia vascular sistémica, mientras un descenso en la
presión aórtica resulta en un aumento de la frecuencia
arterial y la resistencia vascular sistémica.
• A través de su elasticidad, la aorta también hace el papel
de «segunda bomba» (función de Windkessel) durante la
diástole, que es de gran importancia no solo para la
perfusión coronaria. En adultos sanos, los diámetros
aórticos no suelen superar los 40 mm y se van
estrechando gradualmente conforme la aorta se hace
más distal. Están influidos variablemente por diversos
factores, como edad, sexo, tamaño corporal (estatura,
peso, área de superficie corporal) y presión arterial.
VALORACIÓN DE LA AORTA
• Aunque las enfermedades aórticas pueden ser silentes en muchos casos, una amplia gama de síntomas
pueden estar relacionados con enfermedades aórticas:

• Dolor torácico o abdominal agudo, profundo o punzante que puede irradiar a espalda, nalgas, ingles o
piernas, que indica DA o SAA y suele describirse como «sensación de rotura».

• En caso de AAT grandes, tos, disnea, dificultad para deglutir o dolor en la deglución en el AAT.

• En caso de AAA grandes, dolor abdominal constante o intermitente o malestar, una sensación pulsátil en
el abdomen o sensación de plenitud tras una mínima ingesta de alimentos.

• Accidente cerebrovascular, accidente isquémico transitorio o claudicación secundaria a aterosclerosis

aórtica.

• Disfonía secundaria a parálisis de nervio laríngeo izquierdo en lesiones que avanzan rápidamente.
Aortografía
• La aortografía invasiva mediante catéter visualiza la luz
aórtica, las ramas laterales y las colaterales. Como técnica
luminográfica que es, la angiografía ofrece información exacta
sobre la forma y el tamaño de la aorta, así como sobre
cualquier anomalía Por otro lado, la angiografía es una
intervención invasiva que requiere el uso de medios de
contraste. Solo revela la luz de la aorta, de ahí que pueda
pasar por alto patologías que afectan a la pared de la aorta o
incluso pequeños aneurismas trombosados.
Ecografía intravascular
• Para optimizar la visualización de la pared
aórtica, puede utilizarse la ecografía
intravascular (IVUS), sobre todo durante el
tratamiento endovascular (figura web 7). La
técnica de la ecocardiografía intracardiaca es
incluso más sofisticada.
Principios del tratamiento médico

• El principal objetivo del tratamiento médico en esta

enfermedad es reducir el estrés por cizallamiento
del segmento enfermo de la aorta reduciendo tanto
la presión arterial como la contractilidad cardiaca.
Muchos pacientes con enfermedades aórticas
presentan comorbilidades tales como enfermedad
arterial coronaria, enfermedad renal crónica.
Reparación endovascular de aorta
torácica
La TEVAR excluye lesión aórtica (p. ej., un aneurisma o LF
post-DA) de la circulación implantando en la lesión un
stent recubierto por una membrana, a fin de evitar futuras
dilataciones o rotura aórtica. Es esencial una cuidada
planificación preoperatoria para realizar una TEVAR con
todas las garantías. La TC con contraste es la técnica de
imagen de elección para programar una TEVAR, y toma
cortes < 3 mm de las ramas supraaórticas proximales
hasta llegar a las arterias femorales.
Cirugía
• El objetivo principal para la cirugía de aneurismas de aorta
ascendente es prevenir el riesgo de disección o rotura
restaurando la dimensión normal de la aorta ascendente. Si el
aneurisma está limitado proximalmente a la unión sinotubular
y distalmente al arco aórtico, tanto la resección del
aneurisma como el implante supracomisural de un injerto
tubular se realiza durante un corto periodo de pinzamiento
aórtico, localizándose la anastomosis distal justo debajo del
arco aórtico.
 SÍNDROMES AÓRTICOS TORÁCICOS AGUDOS

• Los SAA se definen como procesos agudos de la aorta que presentan

características clínicas similares. Hay una ruta común para las distintas
manifestaciones del SAA que, finalmente, acarrean la rotura de la íntima y
de la media, lo que podría resultar en HI, UAP o en la separación de las
capas de la pared aórtica, provocando DA o incluso rotura torácica.

• Los SAA sobrevienen cuando un desgarro de la íntima o una úlcera permite

la entrada de sangre desde la luz aórtica hasta la media o cuando una rotura
de vasa vasorum origina un sangrado dentro de la media. La respuesta
inflamatoria a la hemorragia en la media podría provocar dilatación aórtica y
rotura. La figura 4 muestra las clasificaciones de Stanford y DeBakey.
Disección aórtica aguda
La DA se define como la rotura de la capa media causada por
una hemorragia intramural que resulta en la separación de las
capas de la pared aórtica y la posterior formación de LV y LF con
o sin comunicación. En la mayoría de los casos, la rotura
intimal es la lesión de inicio, que resulta en la aparición de
sangre en un plano de disección dentro de la media. a. El
proceso viene seguido de una rotura aórtica en el caso de rotura
de la adventicia o una reentrada a la luz aórtica a través de una
segunda rotura intimal.
• La incidencia es mayor en varones que en mujeres y aumenta con la
edad . El pronóstico es peor en mujeres, como resultado de la
presentación atípica y el diagnóstico tardío. El factor de riesgo más
frecuente asociado a la DA es la hipertensión, descrita en un 65-
75% de los pacientes. Otros factores de riesgo incluyen
enfermedades aórticas preexistentes o enfermedad de la válvula
aórtica, antecedentes familiares de enfermedades aórticas,
antecedentes de cirugía cardiaca, tabaquismo, traumatismo
torácico directo y el uso intravenoso de cocaína y anfetaminas.
• Dolor torácico Es el síntoma más frecuente de la DA aguda. La aparición
abrupta de dolor torácico o dorsal intenso es la característica más típica. El
dolor puede ser penetrante, desgarrante, de rotura o cortante y suele ser
típicamente diferente de otras causas de dolor torácico; lo abrupto de su
aparición es su característica más específica (tabla 4).

• La localización más frecuente del dolor es el tórax (80%), aunque tienen

dolor dorsal y abdominal el 40 y el 25% de los pacientes respectivamente. El
dolor torácico anterior suele estar asociado a la DA tipo A, si bien los
pacientes con disecciones tipo B suelen presentarse con dolor de espalda o
abdomen.
Pruebas de laboratorio
• En pacientes hospitalizados con dolor torácico y sospecha de DA, son
necesarias las pruebas de laboratorio listadas en la tabla 5 para el
diagnóstico diferencial o detectar complicaciones. Si el dímero D está
elevado, aumenta la sospecha de DA153-159 . Normalmente, el valor de
dímero D es desde el principio muy alto, comparado con otros trastornos en
los que el dímero D aumenta gradualmente.

• El dímero D tiene el mayor valor diagnóstico durante la primera hora153.

Aunque el dímero D sea negativo, puede seguir habiendo HI y UAP; no
obstante, la ventaja de la prueba es alertar para el diagnóstico diferencial.
Tratamiento
• Independientemente de que el paciente se someta a intervención o no, el tratamiento

médico es esencial para controlar el dolor y el estado hemodinámico (véase la

sección 5.

Disección aórtica tipo A: La cirugía es el tratamiento de elección. Las DA tipo A tienen

una mortalidad del 50% si no se opera en 48 h. A pesar de las mejoras en las técnicas

quirúrgicas y anestésicas, la mortalidad perioperatoria (25%) y las complicaciones

neurológicas (18%) siguen siendo altas193,194 . No obstante, la cirugía reduce la

mortalidad a un mes del 90 al 30%.

2. Disección aórtica tipo B El curso de una DA de tipo B no suele complicarse, así que,

en ausencia de mala perfusión o signos de avance temprano de la enfermedad, se

puede estabilizar al paciente de manera segura solo con tratamiento médico para

controlar el dolor y la presión arterial.

Hematoma intramural
• El HI aórtico es una entidad dentro del espectro de
SAA, en la que se genera un hematoma dentro de la
pared aórtica en ausencia de LV y rotura intimal. Los
hematomas intramurales se diagnostican presencia
de un engrosamiento de la pared aórtica > 5 mm,
circular o en forma de media luna, en ausencia de
flujo sanguíneo detectable. Esta entidad podría ser
causa del 10-25% de los SAA.
Diagnóstico

• Para la detección de un HI aórtico agudo, la ETT

resulta inadecuada por su baja sensibilidad.
Con un valor de grosor del HI de 5 mm230, la
sensibilidad de la ETT para detectarlo se estima
< 40%. Según estos hallazgos, la ETT no puede
utilizarse como la única técnica de imagen en
pacientes con sospecha de SAA.
Úlcera aórtica penetrante
• La UAP se define como ulceración de una placa
aterosclerótica penetrante a través de la lámina elástica
interna dentro de la media. Tales lesiones representan el 2-7%
de todos los SAA. La propagación del proceso ulcerativo
podría acarrear HI, seudoaneurismas o incluso roturas
aórticas o DA agudas. La historia natural de esta lesión se
caracteriza por una dilatación aórtica progresiva y por el
desarrollo de aneurismas saculares fusiformes, que suelen
acelerarse en la aorta ascendente (UAP tipo A)
• Los síntomas pueden confundirse con los de las DA,
si bien suelen cursar en pacientes ancianos y rara
vez manifiestan signos de mala perfusión de los
órganos259. Ha de asumirse que los síntomas
indican emergencia, ya que se alcanza la adventicia
y se espera rotura aórtica. La TC es la técnica de
imagen que suele elegirse para diagnosticar UAP.
• En presencia de SAA asociado a UAP, el objetivo del tratamiento es
evitar la rotura aórtica y la evolución a DA aguda. Las indicaciones
para la intervención incluyen el dolor recurrente y refractario, así
como signos de rotura contenida tales como úlcera aórtica de
rápido crecimiento asociada a hematoma periaórtico o derrame
pleural241,258,259. Se ha apuntado que las UAP asintomáticas con
diámetros > 20 mm o cuellos > 10 mm representan mayor riesgo de
progresión de la enfermedad y pueden ser candidatas a
intervenciones precoces.
Seudoaneurisma aórtico
• El seudoaneurisma aórtico (falso aneurisma) se define como una dilatación de la aorta por
rotura de todas las capas de la pared, solo contenida por el tejido conectivo periaórtico.
Cuando la presión del seudoaneurisma aórtico excede la tensión máxima que tolera la
pared del tejido circundante, se produce la rotura fatal. Otras complicaciones
amenazantes para la vida debidas al aumento progresivo del tamaño del seudoaneurisma
aórtica son la formación de fístulas y la compresión o erosión de las estructuras
circundantes.

• Los seudoaneurismas de la aorta torácica suelen ser secundarios a un traumatismo

torácico contuso, como consecuencia de la rápida deceleración sufrida por un accidente
de vehículo a motor, caída y lesiones deportivas. Las etiologías iatrogénicas incluyen la
cirugía aórtica y las intervenciones realizadas con catéteres en catéter.
• Los pacientes con rotura contenida del AAT suelen
presentar inicialmente un cuadro de dolor torácico o
dorsal agudo. Puede haber dolor abdominal concurrente
en pacientes con aneurisma toracoabdominal
sintomático. La rotura aórtica libre franca suele acarrear
rápidamente hemorragia interna y muerte. La
insuficiencia respiratoria aguda puede ser el resultado
de rotura aórtica libre dentro del hemitórax izquierdo
Rotura (contenida) del aneurisma
aórtico
• Debe sospecharse rotura contenida en todo paciente
que se presente con dolor torácico y cuyas imágenes
detecten aneurismas aórticos con integridad preservada
de la pared aórtica. En este marco, el dolor recurrente o
refractario, si va a más, y los derrames pleurales o
peritoneales identifican a los pacientes en mayor riesgo
de rotura aórtica. En el momento de obtener las
imágenes, una rotura aórtica puede ser difícil de
distinguir de un rotura aórtica contenida.
Lesión aórtica traumática.
• La LAT contusa suele ocurrir como consecuencia de una deceleración súbita resultante de
colisión frontal o impacto lateral, habituales en los accidentes de tránsito a alta velocidad o
caídas de gran altura. Una deceleración rápida resulta en torsión y fuerzas de cizallamiento
en porciones relativamente inmóviles de la aorta, como la raíz aórtica o en proximidad del
ligamento arterioso del diafragma.

• Una combinación de compresión y empuje hacia arriba del mediastino, incremento súbito
de la presión arterial y estiramiento de la aorta contra la columna vertebral también pueden
explicar la patogenia de las LAT. En consecuencia, las LAT se localizan en el istmo aórtico
en el 90% de los casos.
• La presentación clínica de la LAT va desde síntomas menores inespecíficos hasta dolor
mediastínico o interescapular. En un estudio multicéntrico retrospectivo de 640 pacientes,
se desarrolló un score de riesgo en un grupo y se validó en otro. Se debe realizar una TC de
emergencia. El momento apropiado para el tratamiento en pacientes con LAT sigue siendo
un asunto controvertido.

• En pacientes hemodinámicamente estables, se creía que la mayoría de las roturas aórticas

secundarias a una LAT se producen en un plazo de 24 h. Por eso el tratamiento inmediato
de una LAT se considera desde hace años el estándar.

• Para facilitar el abordaje, la reparación quirúrgica abierta de una LAT en la localización

clásica del istmo requiere la exposición de la aorta por toracotomía en el cuarto espacio
intercostal izquierdo y ventilación selectiva del pulmón derecho.
ANEURISMAS AÓRTICOS
• Los aneurismas son la segunda aortopatía más
frecuente, tras la aterosclerosis.
Clínica
• La presentación clásica de un AAA roto, que incluye dolor abdominal,
hipertensión y una masa pulsátil abdominal, puede estar presente en hasta
el 50% de los casos. Lo pacientes con roturas contenidas de AAA pueden
presentarse con dolor abdominal o dorsal.

• Como la presentación clínica de un AAA roto puede asemejarse a la de

otras emergencias abdominales y teniendo en cuenta que es imperativo un
reconocimiento inicial de esta enfermedad, el diagnóstico no puede
basarse únicamente en signos y síntomas clínicos, razón por la cual el
umbral para imágenes inmediatas debería ser bajo
 ENFERMEDADES GENÉTICAS
CON AFECCIÓN AÓRTICA
• Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV o tipo vascular

• Síndrome de Loeys-Dietz

• Síndrome de Marfan

• Síndrome de tortuosidad arterial

• Síndrome de aneurismas-osteoartritis
 Coartación de la aorta
La coartación de la aorta se considera una enfermedad compleja de la
vasculatura y no solo un estrechamiento circunscrito a la aorta.
Sobreviene como una estenosis discreta o un largo segmento aórtico
hipoplásico.

Las características clínicas incluyen hipertensión sistólica de la parte

superior del cuerpo, hipotensión de la parte inferior del cuerpo, un
gradiente de presión arterial entre las extremidades superiores y las
inferiores (> 20 mmHg indica una notable coartación de la aorta),
retraso del pulso radiofemoral y colaterales palpables.
LESIONES ATEROSCLERÓTICAS
DE AORTA
• Como resultado del proceso aterosclerótico, las
placas aórticas consisten en la acumulación de
lípidos en la capa intimomedial de la aorta490. La
inflamación secundaria, el depósito de tejido
fibroso y las erosiones superficiales con posterior
apariencia de trombo pueden causar embolias
trombóticas (tromboembolias) o ateroscleróticas
(de cristales de colesterol)
Tratamiento
• Antitrombóticos (antiplaquetarios frente a antagonistas de la
vitamina K).

• Debido al riesgo tromboembólico, se considera tratamiento

antiplaquetario o anticoagulación498. No obstante, hay
pocos estudios que hayan comparado ambas opciones y la
mayoría son pequeños y no aleatorizados482. La warfarina se
ha utilizado para profilaxis primaria o secundaria en pacientes
con placa aórtica.
 Aorta calcificada

• La calcificación se produce en la capa media y la

cantidad de calcificación está directamente
relacionada con el grado de aterosclerosis. La
presencia de aterosclerosis grave de aorta causa
una apariencia parecida a una cáscara de huevo
que puede verse en la radiografía torácica (aorta
de porcelana).
AORTITIS
• Aortitis es el término general que se usa para definir la inflamación de la
pared aórtica. Las causas más comunes de aortitis son la vasculitis
inflamatoria no infecciosa, denominada arteritis de células gigantes (o
temporal) y arteritis de Takayasu.

• La arteritis de células gigantes afecta a poblaciones de más edad, con

mayor frecuencia mujeres que varones. Cuando la aorta está afectada,
puede resultar en aneurisma aórtico torácico. Aunque normalmente se
afectan las otras arterias temporales o craneales, tanto la aorta como sus
ramas mayores están afectadas en el 10-18% de los casos.
• La arteritis de Takayasu es una vasculitis de vasos grandes rara y de etiología desconocida
que suele afectar, por lo general, a mujeres532 . Ocurre con mayor frecuencia en población
asiática. La incidencia total es de 2,6/millón de habitantes. La aorta torácica y sus
principales ramas son la localización más frecuente de la enfermedad, seguida de la aorta
abdominal.

• Aunque las fases iniciales de la enfermedad incluyen signos y síntomas de inflamación

sistémica, la fase crónica refleja el compromiso vascular. La presentación clínica de la
arteritis de Takayasu varía en un ampio espectro de síntomas y signos clínicos, que van
desde el dolor dorsal o abdominal, acompañado de fiebre, hasta la insuficiencia aórtica
grave o un aneurisma aórtico torácico grande identificado incidentalmente.
Tratamiento
• En la aortitis no infecciosa, los corticoides son el tratamiento inicial
estándar. Por lo general, se precribe una dosis inicial de prednisona
de 0,5-1 mg/kg al día. Este tratamiento es necesario durante 1-2
años para evitar recurrencias, si bien la dosis puede reducirse 2-3
meses después de iniciar el tratamiento.

• La sospecha de aortitis infecciosa requiere un diagnóstico rápido

acompañado de antibióticos intravenosos con antimicrobianos de
amplio espectro de los organismos patológicos más probables
(sobre todo estafilococos y especies Gram-negativas).
 Tumores malignos primarios de
aorta
• Los tumores malignos primarios de aorta son una clase extremadamente rara de sarcomas
que muestran amplia heterogeneidad histopatológica. Los sarcomas intimales, los más
frecuentes, se derivan de células endoteliales (angiosarcoma) o miofibroblastos. Tanto los
leiosarcomas como los fibrosarcomas se originan en la media o la adventicia de la pared
aórtica.

• Los síntomas asociados a los tumores aórticos son inespecíficos y semejan enfermedad
arterial periférica, síndrome gastrointestinal o dolor renal o hernia de disco. La
presentación clínica más característica y frecuente de un angiosarcoma intimal de aorta es
la oclusión embólica de la arteria mesentérica o periférica.