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CASO CLÍNICO

SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ EN PACIENTE PEDIÁTRICO:


DIAGNÓSTICO Y REHABILITACIÓN.
REPORTE DE CASO.
Guillain-Barre Syndrome in Pediatric Patient: Diagnosis and Rehabilitation. Case Report

Alejandro Ramírez Izcoa,1 Allan Iván Izaguirre González,2 Jennifer Cerna Lizardo,3
Gustavo Hernandez Bustillo,4 Daysi Cordova Tello.5
1
Doctor en Medicina y Cirugía, Instituto Nacional del Diabético (INADI). Tegucigalpa, Honduras
2
Doctor en Medicina y Cirugía. Centro Integral en Salud (CIS) – Amigos de las Américas (ONG), Región No. 7, Trojes, El Paraíso, Honduras.
3
Doctor en Medicina y Cirugía. Hospital de Especialidades San Felipe. Tegucigalpa, Honduras.
4
Departamento de Pediatría, Hospital de Especialidades San Felipe. Tegucigalpa, Honduras.
5
Médico Especialista en Medicina Física y Rehabilitación. Hospital de Especialidades San Felipe, Tegucigalpa, Honduras.

RESUMEN. Antecedentes: El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) se deine como una polirradiculoneuropatía desmielinizante perifé-
rica aguda. En América Latina es la principal causa de parálisis lácida en menores de 15 años con incidencia anual que oscila entre
0.91-1.1 casos por 100,000 habitantes. En Honduras un estudio de cohorte realizado durante 11 años en el Hospital Escuela Univer-
sitario (HEU), estimó en la población pediátrica una incidencia de 1.37 casos por cada 100,000 habitantes. Caso clínico: Paciente
femenina de 12 años de edad que fue diagnosticada con SGB variante neuropatía axonal motora aguda (AMAN), quien presentó falla
ventilatoria y fue tratada con inmunoglobulina y esteroides. Permaneció 4 meses en unidad de cuidados intensivos pediátricos HEU
donde se le realizaron exámenes para su diagnóstico y clasiicación, incluyendo citoquímica de líquido cefalorraquídeo que reporto
disociación albuminocitológica a los 10 días de iniciado cuadro de debilidad muscular. Adicionalmente, electromiografía informó datos
compatibles con SGB variante AMAN. Posteriormente fue referida al Servicio de Rehabilitación del Hospital de Especialidades San
Felipe, donde inició terapia rehabilitadora por un lapso de 6 meses, presentando notable aumento de fuerza muscular y mejoría de
independencia funcional. Conclusión: La terapia física y un buen aporte nutricional se han considerado factores clave para el manejo
de los pacientes con SGB, sobre todo cuando la terapia se inicia de manera oportuna y multidisciplinaria.
Palabras Clave: Parálisis, Radiculopatía, Rehabilitación, Síndrome Guillain Barré.

INTRODUCCIÓN de China, menos común es el Síndrome de Miller-Fisher que


constituye un 3 a 5% de los casos de SGB caracterizado por
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) se deine como una oftalmoplejia, arrelexia y ataxia.1,7
polirradiculoneuropatía desmielinizante periférica aguda.1-5 Los El pico de incidencia máxima del SGB es entre la quinta
primeros casos fueron descritos en 1859 por Landry.1 El SGB es y la séptima década de la vida y aumenta con la edad de 50
una afección que se caracteriza por el inicio agudo o subagudo años, la incidencia de SGB para todas las edades combinadas
de diversos grados de debilidad según la escala de Daniels, varían de 0,16 a 3 por 100.000 personas, es poco frecuente
afectando extremidades, brazos, torso y cara, siendo caracte- en población infantil, con una incidencia en pediatría que varía
rística el predominio distal a proximal. Puede haber afectación entre 0.5 a 1.5 casos por cada 100,000 individuos.1-4,8 El SGB
de los músculos respiratorios y nervios craneales, disminución constituye la causa más frecuente de parálisis lácida aguda ge-
o ausencia de relejos tendinosos profundos característicos de neralizada en el mundo desde la erradicación de la poliomielitis,
los síndromes asociados a motoneurona inferior y un peril ca- los hombres son afectados 1,5 veces más que las mujeres.2-4,9
racterístico en el líquido cefalorraquídeo y estudios de electro- En América Latina es la principal causa de parálisis lácida en
diagnóstico.2-4,6 menores de 15 años con incidencia anual que oscila entre 0.91-
Existen varios subtipos de la enfermedad; en la gran mayo- 1.1 casos por 100,000 habitantes, no se dispone de epidemiolo-
ría de los casos el 85-90% lo constituye la polirradiculoneuropa- gía reciente en Honduras, sin embargo, en el 2003 en un estu-
tía desmielinizante inlamatoria aguda, seguido de la neuropa- dio realizado por Molinero et al. durante 11 años en el Hospital
tía axonal motora aguda, la neuropatía axonal sensitiva-motora Escuela Universitario, se estimó en la población pediátrica una
aguda que representa un 10-20% de los casos de SGB en el incidencia de 1.37 casos por cada 100,000 habitantes, mayor
mundo occidental y el 60-70% de los casos de SGB en el norte que el mostrado en otros estudios, con una incidencia signiica-
tivamente mayor en niños entre 1 y 4 años de edad, con ligero
Recibido para publicación el 10/2016, aceptado el 11/2016 predominio en el área rural y una tasa de mortalidad en la edad
Dirección para correspondencia: Dra. Jennifer Cerna-Lizardo
Correo electrónico: jenn_cer@hotmail.com pediátrica en aumento.10,11
La mayoría de investigaciones en este país se han realiza-
Conlicto de interés. Los autores declaramos no tener conlictos de interés en relación
a este artículo.
do en pacientes en fase aguda,10 por los pocos casos reporta-

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SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

dos en pediatría en Honduras sobre la rehabilitación la funcionalidad (Figura 2 y Cuadro 1), se egresó de sala de
y evolución de estos pacientes y por la importancia rehabilitación y continúa con terapia física ambulatoria, sumado
que actualmente tiene el SGB por su asociación a una a esto recibió terapia psicológica y abordaje por otorrinolarin-
arbovirosis presente en nuestro medio como el virus gología y cirugía plástica para tratar secuelas de traqueotomía.
del Zika, se presenta el caso de paciente pediátrica
con diagnóstico de SGB atendida en la sala de rehabi-
litación pediátrica del Hospital de Especialidades San Memoria Comiendo
Aseo
Felipe en Tegucigalpa, entre enero a julio del 2016.
Resolución de problemas Baño

CASO CLÍNICO Interacción social Vestir parte superior

Paciente femenina, de 12 años de edad, que Expansión Vestir parte inferior

procedía de zona urbana del departamento de Fran-


cisco Morazán, Honduras, con antecedente de cuadro Comprensión Ir al baño
respiratorio alto de una semana de evolución, poste-
Locomoción en gradas Orinar
riormente inicia con debilidad muscular en miembros
inferiores con características siguientes: simétrica, Locomoción caminando
Defecar
o en silla de ruedas
bilateral, ascendente de predominio distal a proximal Traslado a: silla, cama, silla de ruedas
Traslado a ducha o bañera
progresando a miembros superiores de un día de evo- Traslado a inodoro
lución por lo que la madre la llevo a la emergencia del
Figura 1. Escala de Independencia Funcional. Extraído de Crotched Mountain Speciality
Hospital Escuela Universitario (HEU), posteriormen- Hospital.16 Esta ilustración muestra las puntuaciones posibles para la funcionalidad en la
te reirió disfagia y diicultad respiratoria. Por lo que admisión (azul), después de ocho semanas de rehabilitación (verde) y en el alta (rosa).
se decide proteger vía área y acoplarla a ventilador
mecánico, iniciando tratamiento con inmunoglobulina
siendo trasladada al día siguiente a la unidad de cui-
dados intensivos pediátricos, 15 días posteriores a su
ingreso se le realizó procedimiento de traqueotomía.
Paciente permaneció hospitalizada en unidad de
cuidados intensivos pediátricos (UCIP) durante cuatro
meses, fue tratada por los servicios de inmunología,
neurología y otorrinolaringología, y recibió terapia
física y rehabilitación desde el primer mes de su in-
greso a UCIP, según su estado hemodinámico día de
por medio, posteriormente paciente fue trasladada a
sala de medicina pediátrica durante dos semanas en
donde presentó falla ventilatoria, siendo trasladada
nuevamente a UCIP donde presentó convulsiones, se
le realizó estudio de imagen el cual reportó síndrome
hipoxico isquémico occipito-parietal bilateral, dos se-
manas después es trasladada a la sala de Medicina
Pediátrica, donde 15 días después es egresada y re-
ferida al Hospital de Especialidades San Felipe para
iniciar proceso de rehabilitación intensiva.
Al ingreso al servicio de rehabilitación se evaluó
funcionalidad de la paciente con la “Escala de inde-
pendencia funcional” (Figura 1), dicha evaluación se
graicó en la igura 2 y cuadro número 1, encontrán-
dose compromiso de las funciones. Con la escala del
“Medical Research Council” (MRC) se evaluó la fuerza
muscular, encontrándose disminución generalizada de
la misma (Cuadro 2), también se diagnosticó desnutri-
ción severa. Se realizó electromiografía que reportó Figura 2. Escala de Independencia Funcional apliacada a paciente, Servicio Rehabilitacion
estudio anormal con datos de secuela de polirradiculo- de Pediatria, Hospital de Especildades San Felipe, año 2016. Obsérvese en rojo estado de
las funciones el día del ingreso al servicio d rehabilitación (04/01/2016), con puntuación de 1,
neuropatía axonal motora aguda. Se inició terapia de es decir con compromiso severo en las siguientes funciones como: caminar, usar escaleras,
rehabilitación intensiva con importante recuperación usar el sanitario, baño, cuidado de la apariencia, entre otros. En verde la evolución 3 meses
de la fuerza muscular a los tres meses (Cuadro 2) y y medio después con mejoría en las funciones.

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Cuadro 1. Medida de independencia funcional, Servicio Rehabilitacion de Pediatria, Hospital DISCUSIÓN
de Especildades San Felipe, año 2016.
Parámetros Categorías físicas y Al ingreso Al 25/4/2016 El diagnóstico del SGB en su etapa inicial es
cognitivas 4/1/2016
clínico basado en la anamnesis y el examen físico,
Locomoción Caminar 1/7 5/7 sobre el cual se deben realizar las intervenciones
Usar escaleras 1/7 4/7 terapéuticas que en este punto mejoran el pronós-
Transferencias Cama-silla 1/7 6/7 tico,12,13 en este caso la paciente se presentó con el
Ducha 1/7 4/7 cuadro clínico característico de esta enfermedad, por
Sanitario 1/7 4/7
lo que se realizaron pruebas diagnósticas para con-
irmar la presencia del SGB y descartar otras causas
Control esfínteres Control vesical 7/7 7/7
de la parálisis lácida. El estudio de líquido cefalorra-
Control intestinal 7/7 7/7 quídeo permite conirmar el diagnóstico de SGB por
Cuidado personal Alimentación 2/7 6/7 una elevación de las proteínas y el recuento de célu-
Cuidado de la apariencia 1/7 4/7 las normales o disminuidas, en 1916 Guillain y Barré
externa señalaron la importancia de la disociación albúmino-
Baño 1/7 5/7 citologica como un pilar fundamental para el diagnós-
Vestido superior 1/7 6/7 tico, se expresa en la mayoría de los casos desde el
Vestido inferior 1/7 4/7 décimo día en el 50% de los pacientes hasta un 75%
en el día catorce de la enfermedad clásica.1,2,9,12
Aseo personal 1/7 4/7
El estudio neuroisiológico (electromiografía)
Conciencia del Memoria 7/7 7/7
mundo exterior
tiene mayor rendimiento a partir de la tercera sema-
Interacción social 5/7 7/7 na, principalmente al detectar abolición del relejo H,
Resolución problemas de 6/7 7/7 que corrobora el compromiso radicular y el enlente-
la vida diaria cimiento de la velocidad de conducción nerviosa per-
Comunicación Expresión 6/7 7/7 mitiendo la clasiicación del SGB según las diferentes
Comprensión 7/7 7/7 variantes,1,10 en este caso se realizó el estudio a las
tres semanas después de iniciado el cuadro clínico
de debilidad muscular conirmando la variante neuro-
patía axonal motora aguda (AMAN) y se le realizó un
Cuadro 2. Escala Medical Research Council para evaluar la fuerza muscular, Servicio Reha-
bilitacion de Pediatria, Hospital de Especildades San Felipe, año 2016. control a los seis meses en el Hospital de Especiali-
Musculo Al ingreso al HGSF 4/1/2016 Al 25/4/2016
dades San Felipe el cual reportaba puntos de iner-
vación. Se ha demostrado que la variedad motora
Izquierdo Derecho Izquierdo Derecho
axonal pura suele presentar una rápida mejoría, en
Deltoides anterior 2 +2 5 5
cambio la neuropatía axonal sensitiva- motora aguda
Deltoides medio 2 +2
Deltoides posterior -3 -3
es de peor evolución.1,14,15
Bíceps 3+ 3 5 5 Durante el diagnóstico del SGB es importante
Tríceps 3 3 5 5 hacer correlación con los antecedentes patológicos,
Extensores de la muñeca 1 1 4 4
fundamentalmente con el antecedente de cuadro in-
Flexores de la muñeca 2 -2 4 4
feccioso previo, como se evidenció en este caso don-
de la paciente manifestó cursar con cuadro respira-
Interóseos dorsales 0 0 11
torio alto semanas anteriores al inicio de la enferme-
Interóseos palmares 0 0
dad. Dos tercios de los casos de SGB son precedidos
Flexores el dedo -2 -2 4 4
frecuentemente con una historia reciente de infección
Lumbricales 0 0 0 0
bacteriana o viral de poca importancia, infección del
Iliopsoas 2 2 -4 -4
tracto respiratorio o gastrointestinal por Campylo-
Isquiotibiales 1 1 -3 -3
Bacter Jejuni es el antecedente patógeno más fre-
Cuádriceps 1 1 4 +4 cuente asociado a 26-41% relacionado con las for-
Glúteo mayor 2 2 +4 +3 mas axonales y con el Sd. De Miller- Fisher, también
Glúteo medio -3 -3 +4 +4 se han asociado el Citomegalovirus en 10-22% más
Tibial anterior 0 0 0 0 frecuente en niñas, Virus Epstein-Barr en 10% y de
Soleo y gemelos 0 0 0 0 los casos, con menos frecuencia se ha mencionado
Peroneo 0 0 0 0 el Herpes zoster, Mycoplasma pneumoniae, Haemo-
Tibial posterior 0 0 0 0 philus inluenzae en menos del 5% y recientemente
Extensores del dedo 0 0 -3 -3 se ha asociado a los virus del Dengue, Chikungunya
Extensores del hallux 0 0 0 0 y Zika. Entre otros factores relacionados se encuen-

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SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

tran: el antecedente de vacunación, enfermedades hematológi- En el caso de esta paciente se evidenció una respuesta
cas y malignas, entre otras. Según la revisión realizada en 2008 favorable a la terapia física y rehabilitación, con importante re-
por McGrogan et al. las infecciones precedieron hasta el 70% cuperación de la fuerza muscular en los primeros 3 meses en
de los casos reportados de SGB.1-9,16,17 terapia intensiva, siguiendo un patrón de aumento de fuerza
La neuropatía axonal motora aguda (AMAN) es el prototi- muscular descendente con mayor recuperación en miembros
po de la enfermedad, el tratamiento especíico durante la fase superiores (Cuadro 2), otro aspecto importante para valorar la
inicial en niños es el uso de inmunoglobulina en dosis de 0.4 gr. rehabilitación es la escala para medir la independencia funcio-
por kilogramo de peso durante 5 días o dosis de 1 gramo por nal, ya que ese es el principal objetivo de la terapia debido a que
kilogramo de peso durante 2 días, completando siempre una las secuelas a largo plazo impactan en la vida de los pacientes
dosis total de 2 g/kg, también se puede utilizar plasmaféresis.1,2 generando discapacidad física y psicosocial que impactan el
Tras comenzar el tratamiento 1/3 a 1/4 de los pacientes mos- trabajo, estudio y las actividades de ocio y sociales.6 En esta
traran deterioro durante unos días más, esto no es indicación paciente se utilizó la “Escala de independencia funcional” para
de cambiar tratamiento, conviene completar el tratamiento ini- evaluar la mejoría, esta escala consiste en evaluar dieciocho
ciado. La segunda parte del tratamiento incluye la terapia física categorías físicas y cognitivas, desde la comprensión de cami-
para aumentar la lexibilidad y fuerza muscular,4,18 en este caso nar a la interacción social para el aseo personal, cada categoría
la paciente presentó respuesta favorable a ambas partes del se puntúa del uno al siete, siete indica total independencia fun-
tratamiento. Con respecto al manejo es importante también el cional y uno indica necesidad de completa ayuda, una puntua-
abordaje de las complicaciones sobre todo en la primera fase ción menor o igual que cinco en cualquier categoría indica una
de la enfermedad, entre las que se mencionan: cuadros de necesidad de algún tipo de asistencia, por lo anterior este es un
sepsis, embolia pulmonar, disautonomias, parálisis respiratoria parámetro muy útil para tomar decisiones sobre el egreso del
y neumonía asociada con la ventilación mecánica, atelectasia paciente y ajustes terapéuticos. En este caso se evidenció al
e infección urinaria.6,12,13,19 En este caso la paciente presentó ingreso al servicio de rehabilitación del HESF total dependencia
disautonomias, convulsiones y síndrome hipoxico isquémico en 10 áreas funcionales, algún tipo de asistencia en 2 áreas
occipito-parietal bilateral secundario a falla ventilatoria, conir- (alimentación e interacción social) y solamente independencia
mado por estudios de imagen, esta es una complicación poco funcional en el control de esfínteres, memoria y comprensión,
común en los reportes revisados sobre SGB. tres meses después nueva valoración indicó mejoría notable
La terapia física y un buen aporte nutricional se han consi- con independencia total en siete áreas y con mejoría en todos
derado factores claves para el manejo, permitiendo una mejoría los demás aspectos. En la igura número 1 se presenta ejemplo
de los síntomas durante los primeros estadios de la enferme- de herramienta utilizada para evaluar la funcionalidad,20 cuyos
dad,12,13 en este caso la rehabilitación se inició en el HEU desde resultados en esta paciente fueron expresados en la igura 2 y
el primer mes de la enfermedad y a partir del traslado al HESF en el cuadro número 2 para mejor comprensión.
a los 6 meses inició de terapia intensiva, esto es importante ya Existen pocos reportes sobre el seguimiento de estos pa-
que la rehabilitación debe comenzar precozmente para evitar cientes en la etapa de rehabilitación, en un estudio realizado
trombolebitis (con movilización y uso de vendas elásticas) y en el 2013 con 12 casos en Honduras se encontró que la re-
deformidades de articulaciones (mediante el uso de ortesis y cuperación de discapacidad no guardó relación con la evolu-
férulas). Además, la estimulación activa de la musculatura es ción electroisiológica en tiempo o grado de afectación nerviosa
esencial para evitar o disminuir el grado de atroia muscular.1,18 inicial y fue completa en 58% de los casos, mientras que solo
Aquellos niños con las formas más severas de SGB demorarán 33% de casos demostró completa recuperación nerviosa.10
6 meses o hasta 1 año en alcanzar la recuperación completa, Con este caso clínico queda evidenciado la buena respuesta al
un 5-10% sufre de secuelas sensitivas y/o motoras menores, en tratamiento de rehabilitación que presentan los pacientes con
un estudio realizado en Australia se encontró que en compara- SGB sobre todo cuando se inicia de manera prematura. Es im-
ción con el evento cerebrovascular y la enfermedad de Parkin- portante recalcar el manejo multidisciplinario con participación
son, la mayor parte de los pacientes jóvenes con SGB tienen de enfermería, psicología, el terapeuta y médicos de diferentes
una buena recuperación.1,14 especialidades como se observó en este caso para mejorar la
evolución clínica y rehabilitación.

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ABSTRACT. Background: Guillain-Barre Syndrome (GBS) is deined as an acute peripheral demyelinating polyradiculoneuropathy.
In Latin America is the leading cause of acute laccid paralysis in children under 15 years old with annual incidence ranging between
0.91-1.1 cases per 100,000 inhabitants. In Honduras, a cohort study conducted for 11 years at the Hospital Escuela Universitario
(HEU), was estimated in the population pediatric an incidence of 1.37 cases per 100,000 inhabitants. Case report: A female 12-year-
old patient of who was diagnosed with GBS acute motor axonal neuropathy variant (AMAN), who presented ventilatory failure, treated
with immunoglobulin and steroids. She remained four months in pediatric intensive care unit HEU where key tests were performed for
diagnosis and classiication, including cerebrospinal luid cytochemical results which showed albuminocytologic dissociation within 10
days from the beginning of muscle weakness manifestation. The electromyography reported data compatible with GBS AMAN variant.
The patient was referred to Rehabilitation Service of the Hospital of Specialties San Felipe, where she began rehabilitation therapy
for a period of 6 months showing signiicant increase in muscle strength and improvement of functional independence. Conclusion:
Physical therapy and a good nutritional intake have been considered key to the management of patients with GBS, especially when
therapy is initiated in a timely manner and with a multidisciplinary approach.
Keywords: Guillain Barre Syndrome. Paralysis. Radiculopathy. Rehabilitation.

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