Gigantismo y Acromegalia

Gigantismo y acromegalia
Disnutricin y trastornos metablicos

Dra. Victoria Eugenia Bolado Garca
Equipo: Ren Miguel Ortega Gmez Alma Alejandra Cruz Alvarado Natalia Herrador Aranda
Glndula pituitaria o hipfisis

Glndula maestra del control hormonal.
Estimulacin hipotalmica.
Adenomas:
-Microadenomas:
menores a 10mm. -Macroadenomas: mayores a 10mm. -Adenomas productores de GH: acromegalia
Silla turca.
Adenohipfisis: Sntesis, almacenamiento y secrecin hormonal (GH, ACTH, LH, FSH, TSH). Neurohipfisis: Secrecin y almacenamiento hormonal.
Grupo celular encargado de la produccin de hormona del crecimiento(GH, hGH o somatotropina: Somatotropo.
Funciones de la hormona del crecimiento

Crecimiento
rganos diana: Hueso y
Metabolismo
Reduce la utilizacin de
msculo.
Acta por medio de factores
de crecimiento: Factor de crecimiento similar a la insulina (IFG-I).
glucosa. Promueve la produccin de protenas. Aumenta la hidrlisis de las grasas a cidos grasos. Ayuda a mantener el balance nitrogenado. Efecto lactgeno.
Eje hipotlamo - hipfisis - GH - hgado IGF-I - rgano blanco
Gigantismo
y
Acromegalia
Definicin
Acromegalia: Enfermedad crnica producida por la hipersecrecin de
GH que inicia despus del cierre de los cartlagos de crecimiento (adultos).

Gigantismo: Enfermedad crnica producida
por la hipersecrecin de GH que inicia antes del cierre de los cartlagos de crecimiento (nios y adolescentes).
Clasificacin
Primario o hipofisiario: Adenoma autnomo
(hipersecrecin de GH).
Secundario o extrahipofisiario: Hipotalmico o
ectpico (hipersecrecin de GHRH).
Clasificacin
Otros
Acromegaloidismo: Valores normales de GH,
adultos.
Gigantismo cerebral: Causa desconocida, Valores
normales de GH y IGF-I, nios.
Etiologa
Hipersecrecin de GH
Hipofisiario
Adenoma.
Carcinoma. Hiperplasia de clulas
Extrahiopfisiario
Adenoma eutpico del
somattropo (seno esfenoidal, parafarngeo).
Tumores eutpicos productores
somattropas.
de GH. (pulmn, ovario, mama).
Ausencia de cambios
patolgicos.
Exceso de secrecin de GHRH
(eutpico o ectpico).
Bolsa de Rathke
Epidemiologa

Incidencia: 3 por milln de habitantes. Prevalencia: 40 por milln de habitantes. Generalmente comienza entre los 30 y 50 aos de vida
(acromegalia), pero puede aparecer desde la infancia

(gigantismo).

Afecta por igual a ambos sexos. 90% de los casos por adenoma hipofisiario.
Fisiopatologa
Hipersecrecin de GH
IGF-I
Crecimiento
aumentado
Adems de la GH puede haber hipersecrecin de otras
hormonas hipofisiarias (como prolactina), dependiendo del
tipo de clulas que estn afectadas.
Cuadro clnico
Puede dividirse en dos grupos de manifestaciones: las que provoca el exceso de GH y las secundarias al crecimiento tumoral.
La secundarias al crecimiento tumoral incluyen:

o
Cefalea.
o
o o o
Alteraciones visuales.
Rinorrea. Agrandamiento de la silla turca. Parlisis de los nervios craneales
Las propias del exceso de produccin de la GH dependen de la edad.
Cuadro clnico
Acromegalia
Deformaciones seas. Prognatismo y rasgos faciales toscos. Crecimiento acral (pies y manos). Trax en tonel. Visceromegalia.
Voz profunda y ronca.

Piel gruesa . Dolor articular. Acroparestesias.
Galactorrea.
Crecimiento de vello corporal. Irregularidades menstruales, impotencia.
Cuadro clnico
Gigantismo
Crecimiento seo exagerado (talla alta). No hay deformacin sea.
Crecimiento acral (pies y manos).

Visceromegalia. Retraso en la aparicin de la pubertad o
precocidad sexual. Hipogonadismo. Hipertricosis. Hiperidrosis e hipersecrecin de las glndulas sebceas (mal olor).
Posibles complicaciones
Diabetes Mellitus. Hipertensin arterial. Insuficiencia cardaca. Degeneracin axonal. Infarto del adenoma hipofisiario
hipopituitarismo.
Hiperplasia o atrofia de glndulas efectoras. Sndrome del tnel carpiano y artritis.
Diagnstico
Por la lenta progresin del cuadro clnico, pasa inadvertida y se diagnostica en estados avanzados. Sospecha clnica puede ayudar la historia fotogrfica
Estudios de laboratorio
Nivel plasmtico de GH:
o o
Estudios radiolgicos*
Radiografa:
o
> 5 ng/ml adultos > 10 ng/ml nios > 2 U/ml Falta de supresin de la GH <1 ng/dl
Crneo (silla turca)
Resonancia magntica:
o
Concentracin de IGF-I:
o
Hipfisis
Ante sospecha de tumor ectpico
Tomografa:
o
CTOG con medicin de GH:

o
*Ayudan a determinar la etiologa.
Diagnstico
Tratamiento
Objetivos
Prevenir las complicaciones derivadas de la extensin paraselar del
tumor.
Prevenir la desfiguracin fsica. Prevenir el desarrollo de diabetes mellitus y complicaciones
cardiovasculares y pulmonares.
Preservar la funcin normal hipofisaria.
Tratamiento farmacolgico
Agonistas dopaminrgicos:
o o o o
Bromocriptina. Pergolida. Cabergolina. Ketoconazol.
Cuando falla la ciruga o la radioterapia (tratamiento secundario). Disminuyen los valores de GH. Dosis altas. Efectos secundarios.
Anlogos de somastatina:
o
o
Octretido. Lantretido.
Tratamiento primario y secundario. Disminuyen los valores de GH e IGF-I Alto costo. Efectos secundarios.
Antagonistas del receptor de GH:

o
Pegvisomant.
Feedback negativo. Tratamiento secundario.
Tratamiento quirrgico
Su xito est en relacin con la localizacin y tamao del tumor y
con los niveles prequirrgicos de la GH.

Abordaje transesfenoidal (intraselares) y transfrontal (extraselares).
Persistencia hasta en 40% en microadenoma
y hasta 70% en macroadenoma.

Puede necesitar radioterapia
complementaria.
Seguimiento.
Radioterapia
Alternativa en casos no operables, o cuando la reseccin fue
incompleta.
4000 a 5000 rads en cuatro semanas.
Mejora muy lenta (tres o ms aos).
Hasta 15000 rads con partculas aceleradas
sin dao a otros tejidos.

Riesgo de desarrollar hipopituitarismo. Segimiento
Tratamiento nutricional
El tratamiento nutricional est en relacin con las complicaciones
que pueden aparecer:

o
Carbohidratos Fibra
Riesgo de desarrollar diabetes. Riesgo de cncer de colon.
Sal
Riesgo de hipertensin arterial.
Dieta rica, saludable, variada
Bibliografa
Dorantes Cuellar A., Martnez Sibaja C., Guzmn Blanco A. Endocrinolga clnica, 2 ed. El manual moderno, Mxico, 2005. Flores Lozano F., Cabeza de Flores A. Endocrinologa, 3 ed. Mndez Editores, Mxico, 1998.
Robbins S. S. Tratado de patologa, 3 ed. Editorial Interamericana, Mxico, 1968.

Bender D. Diccionario de los Bender de nutricin y tecnologa de los alimentos, 2 ed. Editorial Acribia, Espaa, 2010. Bowman B., Russell R. - ed. Conocimientos actuales sobre nutricin, 8 ed. ILSI, EUA, 2003.
Berkow R., Beers M. ed. Manual Merck de informacin mdica para el hogar. Oceano Grupo Editorial, Espaa (s/f).
Sucunza A., Barahona M. Adenomas hipfisiarios: hiperpituitarismos. Acromegalia. Prolactinomas. Enfermedad de Cushing. Otros hiperpituitarismos. Medicine. 2008; 10(13): 829-38. Recuperado de: http://pqax.wikispaces.com/file/view/hipofisis.pdf.pdf Ra Marn C., Latorre Sierra G., Campuzano Maya G. La clnica y el laboratorio: Diagnstico de acromegalia. Medicina & Laboratorio 2011, volumen 17, nmeros 11-12. Recuperado de: http://www. medigraphic.com/pdfs/medlab/myl-2011/myl1111-12b.pdf
Tanya Angus

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Glndula pituitaria o hipfisis

menores a 10mm. -Macroadenomas: mayores a 10mm. -Adenomas productores de GH: acromegalia

Funciones de la hormona del crecimiento

de crecimiento: Factor de crecimiento similar a la insulina (IFG-I).

Eje hipotlamo - hipfisis - GH - hgado IGF-I - rgano blanco

GH que inicia despus del cierre de los cartlagos de crecimiento (adultos).

ectpico (hipersecrecin de GHRH).

normales de GH y IGF-I, nios.

somattropo (seno esfenoidal, parafarngeo).

Tumores eutpicos productores

de GH. (pulmn, ovario, mama).

Exceso de secrecin de GHRH

(acromegalia), pero puede aparecer desde la infancia

Adems de la GH puede haber hipersecrecin de otras

hormonas hipofisiarias (como prolactina), dependiendo del

tipo de clulas que estn afectadas.

La secundarias al crecimiento tumoral incluyen:

Las propias del exceso de produccin de la GH dependen de la edad.

Voz profunda y ronca.

Crecimiento acral (pies y manos).

Hiperplasia o atrofia de glndulas efectoras. Sndrome del tnel carpiano y artritis.

Crneo (silla turca)

CTOG con medicin de GH:

*Ayudan a determinar la etiologa.

Bromocriptina. Pergolida. Cabergolina. Ketoconazol.

Antagonistas del receptor de GH:

Feedback negativo. Tratamiento secundario.

con los niveles prequirrgicos de la GH.

Persistencia hasta en 40% en microadenoma

y hasta 70% en macroadenoma.

Hasta 15000 rads con partculas aceleradas

sin dao a otros tejidos.

que pueden aparecer:

Riesgo de desarrollar diabetes. Riesgo de cncer de colon.

Riesgo de hipertensin arterial.

Dieta rica, saludable, variada

Robbins S. S. Tratado de patologa, 3 ed. Editorial Interamericana, Mxico, 1968.

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