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    Atresia de Vías Biliares

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    Gzuz Cochachin Campoblanco
    La atresia de vías biliares es un trastorno obstructivo de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos que resulta en la falta de permeabilidad de la vía biliar. Se presenta como una forma sindrómica o no sindrómica y afecta principalmente a niñas en los primeros 15 días de vida. El tratamiento quirúrgico más efectivo es el procedimiento de Kasai, pero en casos avanzados se requiere un trasplante hepático.

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    Atresia de Vías Biliares

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    La atresia de vías biliares es un trastorno obstructivo de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos que resulta en la falta de permeabilidad de la vía biliar. Se presenta como una forma sindrómica o no sindrómica y afecta principalmente a niñas en los primeros 15 días de vida. El tratamiento quirúrgico más efectivo es el procedimiento de Kasai, pero en casos avanzados se requiere un trasplante hepático.

    Título original

    ATRESIA DE VÍAS BILIARES

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    La atresia de vías biliares es un trastorno obstructivo de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos que resulta en la falta de permeabilidad de la vía biliar. Se presenta como una forma sindrómica o no sindrómica y afecta principalmente a niñas en los primeros 15 días de vida. El tratamiento quirúrgico más efectivo es el procedimiento de Kasai, pero en casos avanzados se requiere un trasplante hepático.

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    La atresia de vías biliares es un trastorno obstructivo de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos que resulta en la falta de permeabilidad de la vía biliar. Se presenta como una forma sindrómica o no sindrómica y afecta principalmente a niñas en los primeros 15 días de vida. El tratamiento quirúrgico más efectivo es el procedimiento de Kasai, pero en casos avanzados se requiere un trasplante hepático.

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    ATRESIA DE VAS BILIARES

    ATRESIA DE VIAS BILIARES


    Es

    Un trastorno obstructivo de los conductos biliares

    Falta de permeabilidad de la va biliar Intraheptica Extraheptica

    Existen dos tipos de presentacin:

    No Sindrmica

    Sindrmica

    ATRESIA DE VAS BILIARES

    EPIDEMIOLOGIA
    Incidencia 1 : 12 000 Edad 15 das.

    SEXO Femenino
    ANOMALAS RELACIONADAS Intestinales y esplnicas

    ATRESIA DE VIAS BILIARES ETIOPATOGENIA Existen dos tipos de presentacin: No Sindrmica


    Solo atresia de vas biliares y corresponde a la mayora de los casos

    Sindrmica
    Se combina con otras alteraciones

    Son

    El resultado de un proceso inflamatorio

    De los conductos biliares intra y extra hepticos

    ATRESIA DE VAS BILIARES Proceso inflamatorio que afecta a los conductos Extrahepticos
    Ocasionan

    Intrahepticos

    Fibrosis
    Luego

    Obliteracin de las vas biliares


    Finalmente

    CIRROSIS BILIAR

    ATRESIA DE VAS BILIARES Este proceso es secundario a la interaccin de factores infecciosos, como: Citomegalovirus Toxoplasma

    Otros:

    Malformacin asociada
    Unin anmala en los conductos pancreaticobiliares

    Factores txicos o metablicos

    Debe de sospecharse de atresia de vas biliares al perpetuarse la ictericia del recin nacido por ms de dos semanas de vida extrauterina

    ATRESIA DE VAS BILIARES MANIFESTACIONES CLNICAS


    Se debe de sospechar cuando se prolonga la ictericia mas del tiempo considerado normal

    Mas de dos semanas de vida extrauterina Coluria


    No se muestra muy intensa por el gasto urinario alto
    Se acompaa de:

    Acolia
    Cuando ya se estableci la obliteracin de la va biliar

    Las afectadas son nias de buen peso al nacer, sin antecedentes perinatales y con adecuado desarrollo psicomotor

    ATRESIA DE VAS BILIARES Exploracin fsica: Inspeccin:


    Paciente ictrico.

    Auscultacin: Percusin:

    Palpacin:
    Hepatomegalia: 3 6 cm. Debajo del reborde
    costal derecho. Hgado tiene una superficie lisa. Bazo palpable.

    ATRESIA DE VAS BILIARES Exploracin fsica: De manera tarda ( 4 6 meses de vida). Inspeccin:
    Paciente agotado. Incremento de la ictericia; en mucosas y secreciones. Distencin abdominal (hepatomegalia, ascitis). Disminucin de masa muscular.

    Auscultacin:
    Percusin:

    Palpacin:
    Hepatomegalia. Esplenomegalia. Signo de la oleada (+).

    ATRESIA DE VAS BILIARES

    Exmenes Auxiliares:
    Existen mltiples causas de ictericia en el primer mes de vida
    Pueden ser:

    Obstructiva
    Por lo tanto se:

    Por lesin parenquimatosa

    Se debe de confirmar la posibilidad de atresia de vas biliares


    Tiempo de protrombina Pruebas de funcin heptica Hemograma completo

    ATRESIA DE VIAS BILIARES Exmenes auxiliares


    El primer indicio de obstruccin puede ser obtenido a travs de LA VALORACIN DE LA BILIRRUBINA DIRECTA.

    >12 mg/dl a los 15 das de vida


    Indicativo de obstruccin de va biliar

    Algunos estudios han demostrado que la que la bilirrubina directa se incrementa durante la primera semana de vida, a diferencia de lo que ocurre en la ictericia fisiolgica del recin nacido.

    ATRESIA DE LAS VAS BILIARES Exmenes Auxiliares: Existen 4 fracciones de bilirrubina plasmtica

    Bilirrubina delta

    Bilirrubina diclurnica

    Bilirrubina monoglucoronica

    Bilirrubina no conjugada

    Se encuentran elevadas
    En

    Pacientes con Atresia de vas biliares

    ATRESIA DE VAS BILIARES

    Exmenes Auxiliares: La cuantificacin de Aminotransferasas

    Aumentadas (430 UI/L), durante las 6 primeras semanas de vida

    Permite diferenciarla de la hepatitis neonatal

    Conforme va avanzando el dao hepatocelular, las concentraciones de bilirrubina y de aminotransferasas, se va elevando

    ATRESIA DE VAS BILIARES

    Exmenes Auxiliares:
    ULTRASONIDO Muestra una vescula biliar:
    Pequea
    Encogida No contrctil Ecogenicidad aumentada del hgado

    La disminucin del tamao de la vescula luego de la alimentacin excluye el diagnostico de atresia biliar.

    ATRESIA DE VAS BILIARES

    Exmenes Auxiliares:
    GAMMAGRAFA DE EXCRECIN BILIAR Tiene una certeza diagnostica de 91.6%

    Se demuestra la permeabilidad de la va biliar al encontrar el RADIOTRAZADOR en el duodeno.

    El diagnstico se realiza cuando se evidencia la ausencia de RADIOTRAZADOR en el intestino Disofenina

    ATRESIA DE VAS BILIARES

    Exmenes Auxiliares:
    BIOPSIA HEPTICA PERCUTNEA Se consideran los siguientes datos en relacin con la atresia Abundantes conductos biliares Aumento de fibrosis en los espacios portales Infiltracin portal con clulas inflamatorias Linfedema

    ATRESIA DE VAS BILIARES

    Exmenes Auxiliares:
    Prueba de sondeo duodenal
    De 24 horas
    Para

    Evaluar la presencia de liquido duodenal

    LAPAROSPIA
    El diagnostico se establece si:

    Hay ausencia de va biliar con o sin remanente fibroso biliar

    ATRESIA DE VAS BILIARES Tratamiento: El tratamiento se debe de realizar lo antes posible


    Durante las primeras 8 semanas de vida

    Con la intencin de:


    Permitir el drenaje biliar Evitar la cirrosis biliar

    Tratamiento quirrgico
    Antes de los 4 meses de edad En nios mayores: Sin cirrosis.

    ATRESIA DE VAS BILIARES Tratamiento:


    Se considera que la nica teraputica curativa
    Es

    El trasplante heptico

    El procedimiento propuesto por KASAI Es la mejor opcin


    Diseccin a nivel porta heptico

    ATRESIA DE VAS BILIARES Tratamiento: Procedimiento Kasai


    La diseccin de realiza a nivel de: Nivel donde confluyen los conductos biliares Intrahepticos

    Anastomosis a un segmento del yeyuno


    Que drena el liquido biliar al resto del intestino

    ATRESIA DE VAS BILIARES Tratamiento: Una vez establecido el proceso de cirrosis Los sujetos requieren el trasplante heptico

    ATRESIA DE VAS BILIARES Complicaciones post operatorias:

    COLANGITIS
    La mas frecuente. Comn en los primeros aos

    Dos factores son necesarios para que se desarrolle.


    Colestasis Contaminacin bacteriana

    CESE DEL FLUJO BILIAR

    ATRESIA DE VAS BILIARES Complicaciones post operatorias: HIPERTENSIN PORTAL

    DESNUTRICIN GRASA Y DEFICIENCIA DE VITAMINAS LIPOSOLUBLES

    ATRESIA DE VAS BILIARES DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Hepatitis.

    Enfermedades virales
    Sepsis bacteriana.

    Fibrosis qustica.
    Toxoplasmosis.

    Enfermedades hemolticas.

    Gracias

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