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    Amiloidosis Renal Diapos

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    La amiloidosis renal puede ser de dos tipos: amiloidosis AL, relacionada con depósitos de cadenas ligeras en mieloma múltiple, y amiloidosis AA, una complicación de enfermedades inflamatorias crónicas. Ambos tipos pueden causar proteinuria, nefromegalia e insuficiencia renal progresiva. El diagnóstico requiere biopsia renal para identificar depósitos anormales de amiloide a nivel glomerular, tubular e intersticial.

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    La amiloidosis renal puede ser de dos tipos: amiloidosis AL, relacionada con depósitos de cadenas ligeras en mieloma múltiple, y amiloidosis AA, una complicación de enfermedades inflamatorias crónicas. Ambos tipos pueden causar proteinuria, nefromegalia e insuficiencia renal progresiva. El diagnóstico requiere biopsia renal para identificar depósitos anormales de amiloide a nivel glomerular, tubular e intersticial.

    Descripción original:

    expo amiloidosis renal

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    AMILOIDOSIS RENAL

    AMILOIDOSIS
    AMILOIDE: protena, plegada en fibrillas, con componente
    no fibrilar: amiloide P (glucosaminoglucano).
    AMILOIDOSIS: depsito de amiloide espacio extracelular.
    Naturaleza sistmica o local.
    CLASIFICACION: segn naturaleza qumica de la protena
    que forma las fibrillas. 15 tipos.
    AMILOIDOSIS AL.
    AMILOIDOSIS AA.

    AMILOIDOSIS AL

    Amiloidosis ms frecuente,
    Relacionada con depsito de cadenas ligeras observada en
    pacientes con amiloidosis primaria o secundaria mieloma
    mltiple.
    Poblacin monoclonal de clulas plasmticas que
    producen cadenas ligeras .
    Se pueden depositar como cilindros en el tbulos renales, o
    como depsitos puntiformes en las membranas basales.

    AMILOIDOSIS AA
    Amiloidosis secundaria, reactiva o adquirida.
    Complicacin de enfermedad inflamatoria crnica.
    Las citoquinas inflamatorias IL1, IL6, FNT, estimulan la
    produccin heptica de amiloide A.
    El tratamiento de la lesin inflamatoria reduce el estmulo
    para la produccin de amiloide.
    Enfermedades asociadas: TBC, lepra, osteomielitis, artritis
    reumatoidea.

    ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE

    ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE

    FORMACION DE AMILOIDE

    POSIBLES ALTERACIONES PREVIAS DEL AMILOIDE

    AMILOIDOSIS RENAL
    MANIFESTACIONES CLINICAS

    Depende del rgano afectado.


    Su manifestacin denota estadio avanzado.
    PROTEINURIA
    NEFROMEGALIA.
    POLINEUROPATIA ASOCIADAS.
    INSUFICIENCIA RENAL GRADO VARIABLE, SIN HTA.

    AFECTACION ORGANICA POR AMILOIDOSIS

    MACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENAL

    AMILOIDOSIS RENAL

    DIAGNOSTICO

    BIOPSIA RENAL.
    ESTABLECER ENFERMEDADES ASOCIADAS QUE
    PUEDAN CAUSAR AMILOIDOSIS RENAL

    AMILOIDOSIS RENAL
    DIAGNOSTICO: COLORACIONES

    HE: se tien color rosa plido, amorfo, acidfilo.


    CRISTAL VIOLETA: metacromasia tejido fresco.
    TINCION PLATA: no se colorea.
    ROJO CONGO: se tie rojo ladrillo y presenta
    birrefringencia verde cuando se mira con microscopio
    de luz polarizada.
    INMUNOHISTOQUIMICA: determinada el tipo de amiloide

    HISTOLOGIA RENAL DE
    AMILOIDOSIS
    LESIONES GLOMERULARES:
    Depsitos mesangiales, formando ndulos, que pueden
    evolucionar a esclerosis glomerular.
    Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad. No
    hay crescencias.
    Depsitos irregulares en espacio subepitelial (spikes).
    LESIONES TUBULOS: depsitos en membrana basal.
    LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfoctico.
    VASOS SANGUINEOS: depsitos amiloide en pared.

    ESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDE

    ESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDE

    DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE

    DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE

    DEPOSITOS EMSANGIALES DE AMILOIDE

    NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE

    NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE

    NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE

    BIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA

    BIRREFRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ


    POLARIZADA

    DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE

    DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE

    NEFROPATIA POR
    MIELOMA MULTIPLE

    HISTOLOGIA DE NEFROPATIA POR CILINDROS:


    MIELOMA MULTIPLE
    GLOMERULOS: normales.
    INTERSTICIO: infiltrado clulas plasmticas, fibrosis.
    LESIONES TUBULARES:
    Formacin de cilindros con material proteinceo
    intraluminal, acelulares, homogneos, eosinoflicos,
    con mltiples lneas de fractura.
    Tbulos dilatados.
    Por persistencia cilindros de forman clulas gigantes
    multinucleadas.
    Determina atrofia tubular.
    Afectacin mayor en tbulos distales.
    VASOS: no son afectados

    CILINDROS TUBULARES
    GLOMERULO NORMAL

    CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS

    CILINDROS TUBULARES PROTEINACEOS

    CILINDROS TUBULARES LAMINARES


    ATROFIA TUBULAR

    INFILTRADO INTERSTICIAL PLASMOCIATARIO

    AMILOIDOSIS RENAL
    PRONOSTICO

    Enfermedad lenta y progresiva.


    Supervivencia en amiloidosis AL : 12 meses.
    Supervivencia en amiloidosis AA: 5 a 7 aos.
    Supervivencia en amiloidosis por mieloma mltiple: 6
    meses.

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