Clasificación de Las Malformaciones Renales

Clasificacin de las
Malformaciones renales:
Malformaciones de forma.
Rin en herradura: Es la
forma ms frecuente de fusin
renal. Los riones estn unidos
por un istmo de parnquima,
casi siempre por los polos
inferiores. Puede ser causa
frecuente de infecciones
urinarias en nios y causa de
dolor abdominal en adultos por
obstruccin de los urteres en
su angulacin al pasar sobre el
istmo. Es frecuente en nios
con Sndrome de Turner.
Malformaciones ubicacin
Se distinguen las distopias y las ectopias renales. En las primeras la
arteria renal nace de la aorta, en las segundas, de otra arteria (ilaca,
suprarrenal, mesentrica superior, espermtica, u otra).
Ectopia renal.Localizacin
anatmica fuera del sitio habitual,
puede ser simple o cruzada, es
ms frecuente en la pelvis (rin
plvico). La masa renal, con
frecuencia, es pequea y
displsica con anomalas
asociadas en la vascularizacin y
el origen o insercin del urter. Es
ms frecuente en varones y del
lado izquierdo. La ectopia a
menudo no causa problemas
clnicos, aunque suelen
presentarse infecciones del tracto
urinario
Ectopia Renal
Cruzada
Malformaciones de nmero.
Agenecia renal. Ausencia del rin,
unilateral o bilateral, que puede ser
espordica o hereditaria y a veces
concomitante con otras
malformaciones extrarrenales. Se da
debido a un defecto en el desarrollo
embrionario del metanefro. La
agenesia bilateral es incompatible con
la vida y en un alto porcentaje ocurre
en varones. La agenesia unilateral
ocurre en uno de cada 1 000 nacidos
vivos. En unos casos, el rin nico
puede ser completamente normal y los
nios afectados tener expectativas de
vida normales, pero en otros las
infecciones urinarias y la formacin de
clculos suelen ser frecuentes. As
mismo, ocurre que el rin nico puede
estar mal formado o acompaado de
malformaciones extrarrenales.
Malformaciones de vas
urinarias.
Suelen afectar la pelvis, los urteres,
la vejiga y la uretra. La existencia de
anomalas obstructivas durante el
desarrollo fetal condiciona
alteraciones importantes en la
funcin renal, como: la disminucin
del filtrado glomerular, la
concentracin de orina y la
regulacin de electrlitos, lo que
repercute a su vez en la disminucin
Megacalitosis.Anomala de los clices que no afecta la funcin renal.

Estenosis pieloureteral.El efecto de una obstruccin en la pelvis oscila
desde una mnima dilatacin, hasta una hidronefrosis progresiva con dao
del parnquima renal
Estenosis ureterovesical(megaurter). Dificultad distal del urter en su
desarrollo, que puede ser obstructivo o no. El obstructivo puede resolverse
con reimplantacin de urter.
Vlvulas de la uretra posterior.Causa ms frecuente de uropatas
obstructivas y de 10% de las hidronefrosis en varones, segn la mayora de
los autores. Pueden ocasionar dao irreversible del parnquima.
Vlvulas de la uretra posterior y divertculo ureteral.Los cambios pueden ser
mnimos y asociarse a reflujo vesicoureteral, pero en la forma ms grave se
presenta urtero-hidronefrosis e insuficiencia renal.
Sndrome de Pruner-Belly.Malformacin mltiple que involucra la
musculatura abdominal con uropata obstructiva y malformaciones
extrarrenales. El diagnstico de las formas graves suele hacerse intra tero.
Bifidez pilica y duplicidad ureteral(completos o incompletos). Es la
anomala ms frecuente del sistema urinario de la poblacin en general,
ms comn en mujeres, puede ser unilateral o bilateral, tiene tendencia
familiar.
Triplicidad ureteral.Es poco frecuente, aparece ms en el lado izquierdo y en

mujeres. Puede asociarse con ectopia e incontinencia, ITU y uropata obstructiva.
Ectopia ureteral.Ms frecuente en mujeres asociado a duplicidad completa. La
desembocadura puede ser en uretra, vagina, vestbulo, crvix y tero. En el
varn desembocan en la uretra prosttica o genital, vesculas seminales o
conductos eyaculadores.
Ectopia con ureterocele.El ureterocele es una dilatacin qustica del urter
terminal y puede ser simple o ectpico. El simple se diagnostica sobre todo en
adultos y el ectpico en nios pequeos asociados a duplicidad, por lo general.
Extrofia vesical.Constituye un espectro de anomalas del sistema urogenital,
msculo-esquelticas y del tracto intestinal. Pueden aparecer defectos en la
pared abdominal, extrofia de la vejiga, onfalocele, ano imperforado y anomalas
lumbo-sacras.
Divertculo-agenesia vesical.Es poco frecuente, por lo general aparece en el
Sndrome de Pruner-Belly. En los casos descritos es incompatible con la vida en
los varones, sobreviven las mujeres en las que los urteres se han implantado en
el tero, vagina o vestbulo.
Sndrome de Vater.Conjunto de malformaciones cuyas anomalas ms
frecuentes son la agenesia renal, ectopia ureteral y uropatas obstructivas
acompaadas de anomalas en otros sistemas.
Sndrome de regresin caudal.Amplio espectro de malformaciones en
extremidades, ano-rectales, sacro y tracto genitourinario.
Sndrome de Potter.
El sndrome de Potter se refieren a una falta delquido
amniticoeinsuficiencia renalen un feto.La falta de lquido amnitico se
denomina oligohidramnios
En el sndrome de Potter, el problema primario es la insuficiencia renal.
Los riones, que normalmente producen el lquido amnitico al igual que
la orina, no logran desarrollarse apropiadamente a medida que el beb
est creciendo en el tero.
El oligohidramnios tambin detiene el desarrollo de los pulmones, de tal
manera que stos no funcionan adecuadamente en el momento del
nacimiento.
Los sntomas incluyen:

Ojos ampliamente separados con epicanto,
puente nasal ancho, implantacin baja de las
orejas y mentn pequeo
Ausencia de gasto urinario
Dificultad respiratoria
Unaecografadurante el embarazo puede
mostrar falta de lquido amnitico, ausencia de
riones fetales o riones muy anormales en el
feto:
Radiografa del abdomen
Radiografa de los pulmones
El tratamiento se suministra para cualquier
obstruccin de la salida urinaria.

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Megacalitosis.Anomala de los clices que no afecta la funcin renal.

Triplicidad ureteral.Es poco frecuente, aparece ms en el lado izquierdo y en

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