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    Miositis Con Cuerpos de Inclusión

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    DANTE ROBERTO FAILOC ALBAN
    Este documento describe la miopatía con cuerpos de inclusión (MCI), una enfermedad inflamatoria muscular. La MCI se caracteriza histológicamente por la presencia de vacuolas ribeteadas constituidas por material proteico y un infiltrado inflamatorio de células CD8. El tratamiento consiste principalmente en glucocorticoides, aunque muchos pacientes también requieren inmunosupresores como azatioprina o metotrexato.

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    Miositis Con Cuerpos de Inclusión

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    DANTE ROBERTO FAILOC ALBAN
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    Este documento describe la miopatía con cuerpos de inclusión (MCI), una enfermedad inflamatoria muscular. La MCI se caracteriza histológicamente por la presencia de vacuolas ribeteadas constituidas por material proteico y un infiltrado inflamatorio de células CD8. El tratamiento consiste principalmente en glucocorticoides, aunque muchos pacientes también requieren inmunosupresores como azatioprina o metotrexato.

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    Este documento describe la miopatía con cuerpos de inclusión (MCI), una enfermedad inflamatoria muscular. La MCI se caracteriza histológicamente por la presencia de vacuolas ribeteadas constituidas por material proteico y un infiltrado inflamatorio de células CD8. El tratamiento consiste principalmente en glucocorticoides, aunque muchos pacientes también requieren inmunosupresores como azatioprina o metotrexato.

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    Este documento describe la miopatía con cuerpos de inclusión (MCI), una enfermedad inflamatoria muscular. La MCI se caracteriza histológicamente por la presencia de vacuolas ribeteadas constituidas por material proteico y un infiltrado inflamatorio de células CD8. El tratamiento consiste principalmente en glucocorticoides, aunque muchos pacientes también requieren inmunosupresores como azatioprina o metotrexato.

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    Miositis con cuerpos de inclusión

    Presenta algunas peculiaridades histológicas y etiopatogenias

     PM y MCI  su infiltrado esta constituido por CD8 que invaden celulas


    musculares no necróticas (que expresan MHC-1) Antígenos de
    histocompatibilidad
    En condiciones normales las células
    musculares sanas no deberían expresar
    MHC-1

     Se distingue a estos pacientes junto al infiltrado inflamatorio ,vacuolas


    ribeteadas o cuerpos de inclusión  constituidos por material proteico
    (Beta amieloide , ubidiquina, TDP-43)

     La Presencia de vacuolas ribeteadas pone en manifiesto la etiología


    degenerativa:
    Interpretando infiltrado inflamatorio reactivo
    Proceso inflamatorio primario que implica fracaso en la obtención de energía por
    vía mitocondria ( marcadores biologicos que apoyan esta teoria degenerativa BACE-
    1 , PS-1 y sAPPBeta)
    • NUMEROSAS VACUOLAS RIBETEADAS
    EN UN CASO DE MIOSITIS POR
    CUERPOS DE INCLUSION

    Fase de estado :
    En este fenotipo clínico que presentan estos pacientes es algo distinto y aunque la hay
    debilidad proximal , también de forma característica se afecta la musculatura distal ,
    incluso de forma asimétrica .

     Así los pacientes tienen dificultad para abrocharse los botones


     Atarse los zapatos , o hacer el nudo a la corbata
    • Exploración física :
    Destaca a la exploración la atrofia del cuádriceps que es muy llamativa y la
    alteración de los músculos flexores de los dedos de la manos

    La disfagia también es frecuente.


    La MCIe se considera la miopatía
    adquirida mas frecuente de la edad
    adulta a partir delos 50 años
    Diagnostico
    • Biopsia muscular :
     complejo CD8 y MHC-1 es tipico de esta entidad MCI y también de la DM.
     La detección de vacuolas ribeteadas e inflamación perimisial permite
    confirmar el diagnóstico a partir de la sospecha clínica en pacientes con
    MCIe

    En relación con la biopsia muscular, hay que


    así como que la administración
    tener en cuenta el lugar indicado para realizarla
    prolongada de glucocorticoides (más de
    (zona no explorada previamente por
    4 semanas) pueden ser responsables de
    electromiografía, músculo gastrocnemio ante la
    un resultado falsamente negativo.
    sospecha de MCIe )
    Tratamiento
    • El tratamiento farmacológico se basa principalmente en laa administración
    de glucocorticoides (prednisona).

    Suele iniciarse con la administración


    de 1 mg/kg de peso/día a lo largo de un mes
    para ir descendiendo progresivamente 5 mg
    cada semana hasta quedar en 20 mg/día
    aproximadamente a los 3-4 meses.
    Mas del 75% de los pacientes con MII
    serán refractarios al tratamiento con
    solo glucocorticoides , suelen asociarse Suele asociarse al tratamiento un
    a tratamiento inmunosupresor inmunosupresor:
    :
    azatioprina 1-2mg/kg/dia
    Metrotrexato hasta 25mg /semanal

    Una terapia de gran utilidad en las MII es la


    administración de inmunoglobulinas
    intravenosas :

    • 0,4g/kg/dia via intravenosa durante 5


    dias cada mes . Durante un periodo de 6
    meses

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