Síndrome Hemorragíparo

Interno
Marco Morales
 Objetivos
• Repasar conceptos básicos de la cascada de coagulación.
• Conocer los principales trastornos hemorrágicos en pediatría.
• Conocer de forma general el manejo de las distintas patologías
expuestas.
 Definición
• Expresión clínica de estados mórbidos,
constitucionales, hereditarios o adquiridos, que se
traducen por una marcada tendencia a las
extravasaciones sanguíneas, espontáneas o
provocadas por causas mínimas.
Causas comunes de sangrado
Causas comunes de sangrado
Trombocitopenia
Cascada coagulación
 Cultura médica
• HP: Por trombocitopenia. Se produce
sangrado de mucosas.

• HS: FC. Sangrado profundo.

Cervera, A. Fisiopatología y trastornos de la coagulación hereditarios más frecuentes. Pediatr Integral 2016; XX (5): 318 – 330
 Cultura médica
• Plasma fresco congelado: Todos los
factores.
• Crioprecipitado: FVIII, FVW
• Vitamina K: Factores dependientes II,
VII, IX, X.
 Abordaje inicial
¿RN SANO?

Sí No

• Déficit congénito Vit K • Sepsis

• Trombocitopenia • Asfixia perinatal
• Déficit congénito F. • Hepatopatía
coagulación • Eritroblastosis fetal
• Muerte fetal de un
gemelo
• Eclampsia

Peña A, Alteraciones de la coagulación en el recién Nacido. Guía practica clínica Hospital San José, 2016.
Guzmán J et al. Trastornos de la coagulación en el recién nacido. Revista española de pediatría, 2008.
 Presentación Clínica SH-RN
• Cefalohematoma
• Sangrado intracerebral, cordón umbilical,
al puncionar.
• Sangrado mucocutáneo o gastrointestinal.

Martínez M, Trastornos hemorrágicos en el recién nacido. HEMATOLOGÍA • Volumen 20 Número Extraordinario del XII Congreso del Grupo CAHT: 67-71, 2016.
Peña A, Alteraciones de la coagulación en el recién Nacido. Guía practica clínica Hospital San José, 2016.
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 Abordaje Inicial
Anamnesis
• Antecedentes familiares.
• Medicamentos maternos.
• Antecedentes del embarazo y parto.
• Enfermedad o medicación del RN.

Peña A, Alteraciones de la coagulación en el recién Nacido. Guía practica clínica Hospital San José, 2016.
Guzmán J et al. Trastornos de la coagulación en el recién nacido. Revista española de pediatría, 2008.
 Exámenes complementarios
• Hemograma con recuento de plaquetas.
• Tiempo de protrombina
• Tiempo parcial de tromboplastina
• Fibrinógeno
• PDF

Peña A, Alteraciones de la coagulación en el recién Nacido. Guía practica clínica Hospital San José, 2016..
Peña A, Alteraciones de la coagulación en el recién Nacido. Guía practica clínica Hospital San José, 2016.
 Trastornos plaquetarios
• Baja incidencia en RN sano, mientras
que en UCI neonatal puede alcanzar
hasta el 50% en RNP y RNBP.
• Se define como el recuento
plaquetario <150.000/mm3.
Según momento de aparición:
• Precoz<72 horas de vida
• Tardía>72 horas de vida

Martínez M, Trastornos hemorrágicos en el recién nacido. HEMATOLOGÍA • Volumen 20 Número Extraordinario del XII Congreso del Grupo CAHT: 67-71, 2016.
Peña A, Alteraciones de la coagulación en el recién Nacido. Guía practica clínica Hospital San José, 2016..
 Trombocitopenia Precoz
Hipoxia Fetal Crónica
• Es la causa más frecuente de trombocitopenia
precoz.
• Secundaria a insuficiencia placentaria.
• Leve-moderada, evoluciona espontáneamente
en 7-10 días.

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 Trombocitopenia Precoz
Trombocitopenia aloinmune fetal/neonatal
• Es la causa más frecuente de trombocitopenia
severa.
• Aloinmunización materna frente a antígenos
plaquetarios fetales heredados del padre.
• Se manifiesta: Petequias, cefalohematoma, HIC.

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Peña A, Alteraciones de la coagulación en el recién Nacido. Guía practica clínica Hospital San José, 2016..
 Trombocitopenia Precoz-TAF
• Diagnostico de exclusión: PTI, LES.
• Se debe demostrar la presencia de Ac P1A1 contra plaquetas.

Tratamiento:
• Transfusión de plaquetas con recuento< 30000/mm3. Donante de
banco o madre (Filtradas e irradiadas).
• Prednisona 2 mg/kg/día y/o Gammaglobulina 1 g/kg/día ev x 2 días si
plaquetas<50.000/mm3.

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 Trombocitopenia Precoz
Púrpura trombocitopénico inmune materno
• Niños de madres con diagnóstico de PTI,
Lupus, TH (10% niños).
• Trombocitopenia leve-moderada.
• Observación 1era semana de vida:
• Si RN asintomático y plaquetas >50.000 x
mm3, no tratar.
• Si plaquetas <50.000 tratamiento ídem
anterior.
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 Indicación Transfusión Plaquetas

Peña A, Alteraciones de la coagulación en el recién Nacido. Guía practica clínica Hospital San José, 2016..
 Trombocitopenia Precoz
Trombocitopenias hereditarias
• Alteración en el desarrollo de los progenitores hematopoyéticos que
causa una disminución en la producción plaquetaria en el feto y en el
neonato.

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 Trombocitopenia Tardía
• >80% por enterocolitis necrotizante o sepsis.
• 80% casos Infecciones fúngicas
• 70% Gram negativos
• 50% Gram positivos.

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 Enfermedad hemorrágica del RN
Se produce por déficit de vitamina K

• Precoz<24 horas
• Clásica: 2-7 días
• Tardía: 2 y 12 semanas

• Lab: Plaquetas normales, ttPA y TP aumentados.

• Tratamiento: Vitamina K, 0.5-1 mg ev.
 Déficit de factor de Von Willebrand
• FvW: Glicoproteína necesaria para que las plaquetas se adhieran a las
paredes de los vasos capilares.
• Trastorno hereditario más frecuente.
• Asintomático hasta la adultez*

Federación mundial de hemofilia. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand .
 Déficit de factor de Von Willebrand

Cervera, A. Fisiopatología y trastornos de la coagulación hereditarios más frecuentes. Pediatr Integral 2016; XX (5): 318 – 330
 Diagnóstico
• Clínica: Tipo 1-HP
Tipo 2 y 3: HS

Cervera, A. Fisiopatología y trastornos de la coagulación hereditarios más frecuentes. Pediatr Integral 2016; XX (5): 318 – 330
 Hemofilia
Enfermedad autosómica recesiva ligada a
cromosoma X. Se expresa con disminución de
FVIII y FIX.
• Hemofilia A
• Hemofilia B
LEVE>5-40%.
MODERADO: 1-5%
SEVERO<1%

Federación mundial de hemofilia. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
Guía GES 2013, hemofilia.
Federación mundial de hemofilia. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
Guía GES 2013, hemofilia.
 Hemofilia
Epidemiologia:
• Hemofilia A: 1/5000-10000, B:1/30000.
• Chile: 1200 personas con hemofilia
conocidas.

Federación mundial de hemofilia. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
Guía GES 2013, hemofilia.
 Hemofilia
• Sospecha clínica:
• Hemorragia desproporcionada
• Hematomas o equimosis
• Antecedente familiar por línea materna
• Hematuria silenciosa
• Metrorragia

Federación mundial de hemofilia. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
Guía GES 2013, hemofilia.
 Hemofilia
• Manejo inicial:
• Administrar inmediatamente Factor VIII o IX.
• Antifibrinolíticos en sangrados de mucosa oral y nasal.
• Una vez estable, confirmar inmediatamente el diagnostico por
hematólogo.
Crioprecipitado: 80-100
Calculo factor VIII: Kg x FVIIId x 0,5 U FVIII
Calculo factor IX: Kg x FIXd PFC: 1 ml=1U FC

Federación mundial de hemofilia. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
Guía GES 2013, hemofilia.
 Emicizumab*

Federación mundial de hemofilia. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
Guía GES 2013, hemofilia.
 Hemofilia
• Profilaxis: Inyección de concentrado de factor en forma regular a fin
de prevenir hemorragias. Busca prevenir el daño articular y las
complicaciones.

• Edades sugeridas de descontinuación son los 15 años.

• Incluye hemofilia A y B.
• Con sospecha tendrá acceso a
confirmación diagnóstica y
tratamiento dentro de 15 días desde
sospecha.
 CID
• Síndrome caracterizado por activación sistémica de la coagulación
que genera la formación de fibrina con trombosis de los vasos de
pequeño y mediano calibre, lo que contribuye a la falla múltiple de
órganos. Además, el descenso de las plaquetas, consumo de factores
de la coagulación y la alteración de la fibrinólisis predisponen a
complicaciones hemorrágicas

Martínez M, Trastornos hemorrágicos en el recién nacido. HEMATOLOGÍA • Volumen 20 Número Extraordinario del XII Congreso del Grupo CAHT: 67-71, 2016
Garrahan J. CID en pediatría, HEMATOLOGÍA • Volumen 20 Número Extraordinario del XII Congreso del Grupo CAHT: 72-75, 2016
 CID
Secundario a:
Infecciones
trauma
quemaduras
anomalías vasculares
neoplasias hematológicas y tumores sólidos
picaduras de arañas
reacciones transfusionales
PPT y SHU
 CID
• Laboratorio: ttPA, TP aumentados + trombocitopenia.
Fibrinógeno dism, aumento PDF.
• Tratamiento: Vit K, PFC, Plaquetas, crioprecipitados y patología de
base.

Martínez M, Trastornos hemorrágicos en el recién nacido. HEMATOLOGÍA • Volumen 20 Número Extraordinario del XII Congreso del Grupo CAHT: 67-71, 2016
Guzmán J et al. Trastornos de la coagulación en el recién nacido, 2008. Revista española de pediatría.
 Preguntas
Una paciente presenta púrpura petequial y equimótico asociado a
gingivorragia y epistaxis. ¿Cual de los siguientes exámenes se debe
realizar en primer lugar?
a) Factor von Willebrand
b) Tiempo de sangría
c) Recuento de plaquetas
d) Tiempo de protrombina
e) Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA)
¿Qué manifestación clínica permite hacer el diagnóstico diferencial
entre un trastorno primario y uno secundario de la hemostasia?
a) Metrorragia
b) Hemartrosis
c) Sangramiento post extracción dentaria
d) Epistaxis
e) Hematuria
Hombre de 22 años con antecedentes de equimosis secundarias a
traumatismos leves, alveolorragias por extracciones dentarias y
epistaxis. Existen antecedentes familiares de cuadros similares.

¿Cuál es el diagnóstico más probable?

a) Hemofilia A
b) Hemofilia B
c) Trombastenia de Glanzmann
d) Déficit congénito de factor XII
e) Enfermedad de von Willebrand
 Conclusiones
• Las causas de hemorragia en el recién nacido son diversas, abarcando
desde causas banales hasta situaciones potencialmente mortales.
• En el recién nacido “sano” las alteraciones que explican el síndrome
hemorragiparo en general están dadas por alteraciones primarias de
los componentes de la coagulación.
• La enfermedad por déficit de vitamina K es fácilmente prevenible.
• La hemofilia es una enfermedad poco prevalente, sin embargo con m
múltiples complicaciones que pueden llegar a ser invalidantes.
 Referencias
• Martínez M, Trastornos hemorrágicos en el recién nacido. HEMATOLOGÍA •
Volumen 20 Número Extraordinario del XII Congreso del Grupo CAHT: 67-
71, 2016
• Guzmán J et al. Trastornos de la coagulación en el recién nacido, 2008.
Revista española de pediatría.
• Peña A, Alteraciones de la coagulación en el recién Nacido. Guía practica
clínica Hospital San José, 2016.
• Federación mundial de hemofilia. Protocolos para el tratamiento de la
hemofilia y de la enfermedad von Willebrand.
• GUIA GES 2013 HEMOFILIA.
• Garrahan J. CID en pediatría, HEMATOLOGÍA • Volumen 20 Número
Extraordinario del XII Congreso del Grupo CAHT: 72-75, 2016