Ictiosis

Caso Clínico
Iván Adolfo Posadas Laroj

1040515
Ficha de Identificación
• Nombre: B.Y
• Edad: 17 años
• Sexo: Masculino
• Originario: Guatemala
• Domicilio: Zona 16
• Fecha de consulta: 10 de Octubre 2019
Motivo de Consulta
• Tratamiento de escamas de 17 años de

evolución.
Historia Actual de la
Enfermedad
• Paciente refiere que desde que nació ha
presentado escamas en todo el cuerpo y en
ocasiones le “pica” principalmente cuando se
expone al sol, ha utilizado lubriderm desde hace
1 año. Decide consultar para un mejor
tratamiento.
Antecedentes
o Médicos: Insuficiencia Renal hace 1 año con tratamiento de Diálisis.

o Cirugías: Negados
o Fracturas: Brazo izquierdo a los 4 años.
o Alergias: Negados
o Familiar: Negados
Examen Físico
• Dermatosis crónica generalizada que respeta palmas,

plantas y cara y se intensifica en codos y rodillas, que se
caracteriza de escamas tipo micaceas, muy
adherentes y color café o gris que asemeja a “piel de
pescado” asociado a prurito leve.
Diagnostico
Tratamiento
• Educacional
• Preparado:
o Mentol 0.3 g
o Urea 10 g
o Crema fría 100 g
• Loratadina 10 mg 1 vez al dia.

Ictiosis
Definición
• Grupo heterogéneo de genodermatosis que tienen
un trastorno de la queratinización o cornificación.
Datos Generales
• Congénita o Primeros años de Vida.

• 0.11% dela consulta dermatológica.
• Incidencia: 1/2000 casos.
• Varones.
• Predomina en niños y adolescentes (Primeros 10
años de vida)
Etiopatogenia
• Herencia: dominante, recesiva o
ligada a X.
• Causa: Desconocida
o Alteración del metabolismo de los lípidos, que conlleva a
la formación de membranas dobles en los espacios
intracelulares de la capa córnea.
• Alteración permeabilidad y descamación.
Ictiosis Ligada a X
Definición
• Genodermatosis que presenta deficiencia de

sulfatasa esteroidea (arilsilfatasa C).
• Elimina el sulfato de colesterol.
Epidemiologia
• 23% de las Ictiosis.

• 1/2000 – 6000 nacimientos.
Etiopatogenia
• Transmiten las mujeres y lo padecen los hombres.
• Afección del gen STS y deficit de la sulfatasa

esteroidea en fibroblastos, queratinocitos,
leucocitos y otras células.
Clínica
• Inicia: 3 meses – 1año.

• Dermatosis generalizada.
• Respeta palmas, plantas y pliegues de flexión.
• Intensifica: Tronco, piernas, dorso de los pies y
huecos poplíteos.
• Intensa: Codos y rodillas.
• Persiste de por vida, sin tendencia a mejorar,
• Escamas grandes y gruesas.
• Aprox. 4 mm
• Muy adherentes.
• Color: Castaño o gris (“Piel de pescado”).
Otras:
• Opacidades corneales
• Criptorquidia
Diagnostico
• Deficiencia de sulfatasa esteroidea en tejido o
suero.
• Electroforesis: Mayores índices de migración de
lipoproteínas de baja densidad (LDL).
• Amniocentesis.
• Biopsia: Hiperqueratosis o Hipergranulosis.
Diagnostico Diferencial
Enfermedad Ritter Incontinentia Pifmenti
• Staphylococcus aureus. • Mujeres.
• Fiebre, eritema y • Autosómico dominante
malestar general. • Eritema + Vesiculas.
• Ampollas • Lesiones liquenificadas
• Descamación. y verrugosas.
• Lesiones
hiperpigmentadas.
• Lesiones
Hipopigmentadas.
Xerosis
Pitiriasis Rubra Pilar • Sequedad de la piel,

mucosa o conjuntiva.
• Causa desconocida.
• Desnutrición y
• Pápulas foliculares
dermatitis atópica.
hiperqueratósicas.
• Escamas.
• Placas
eritematoescamosas, • Descamación
• Predomina: • Áspera
o Dorso de manos
o Dedos
o Cara externa de antebrazos
o Codos y rodillas
Tratamiento
• Ninguno logra involución definitiva.
• Baños de agua tibia.
• Evitar uso de detergentes y jabones.
• Tratamiento local
o Crema Fría
o Propilenglicol con ácido salicílico 1-3%
o Enjuagues diarios con agua con sal
o Cremas con urea 10-30%
o Cremas con ácido retinoico 0.1 o 0.01%
o Calcipotriol (Vitamina D3) ------ mejoría cuando se aplica más de 100 g/semana.
• Tratamiento Oral:
o Etretinato 1 – 2 mg/kg/dia por semanas o meses.
• Dosis sostén: 0.5 – 1mg/kg/dia en niños y 10 – 25 mg/dia en adultos.
o Acetretín 0.5 – 0.9 mg/kg/dia.
• N-Acetilcisteína es utilizado como antioxidante,
mucolítico y nefroprotector.
• MA: Inhibir la proliferación de queratinocitos.
• Efectos adversos: irritación, prurito, ardor y mal olor.
• Mezcla: NAC 10% y Urea 5%: efecto óptimo y mejor

penetración transcutanea.
• Buenos Efectos: Ictiosis lamelar y ligada a X.
o No: Eritrodermia ictiosiforme congénita e Ictiosis epidermolítica.
• Buena tolerancia desde las 2 semanas de uso.
• 1 APLICACIÓN DIARIA.

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Iván Adolfo Posadas Laroj

• Tratamiento de escamas de 17 años de

o Médicos: Insuficiencia Renal hace 1 año con tratamiento de Diálisis.

• Dermatosis crónica generalizada que respeta palmas,

• Loratadina 10 mg 1 vez al dia.

• Congénita o Primeros años de Vida.

• Genodermatosis que presenta deficiencia de

• 23% de las Ictiosis.

• Transmiten las mujeres y lo padecen los hombres.

• Afección del gen STS y deficit de la sulfatasa

• Inicia: 3 meses – 1año.

Pitiriasis Rubra Pilar • Sequedad de la piel,

• MA: Inhibir la proliferación de queratinocitos.

• Efectos adversos: irritación, prurito, ardor y mal olor.

• Mezcla: NAC 10% y Urea 5%: efecto óptimo y mejor

• Buenos Efectos: Ictiosis lamelar y ligada a X.

o No: Eritrodermia ictiosiforme congénita e Ictiosis epidermolítica.

• Buena tolerancia desde las 2 semanas de uso.

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