LEUCEMIA

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LEUCEMIA

Pediatría
HRC Ixtlán
LEUCEMIA

Es una transformación maligna de las células


hematopoyéticas pluripotenciales o de sus progenitoras,
que presentan una proliferación y crecimiento
incontrolado de células inmaduras que han perdido la
capacidad de diferenciarse dando lugar a una clona
maligna.
TIPOS DE LEUCEMIA: AGUDAS
 Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica),
(ALL): Alrededor de tres de cuatro leucemias
en niños son ALL.
 Leucemia mieloide aguda (AML): este tipo de
leucemia, también llamada leucemia mielocítica
aguda o leucemia no linfocítica aguda representa
la mayoría de los casos remanentes.
 Leucemia de linaje híbrido o mixto: en estas
leucemias poco comunes, las células tienen
características de la ALL y de la AML.
TIPOS DE LEUCEMIAS: CRÓNICAS
Son mucho más comunes en los adultos que en los
niños.
 Leucemia mieloide crónica, CML): esta
leucemia ocurre rara vez en niños. El tratamiento
es similar al empleado en adultos
 Leucemia linfocítica crónica, CLL): Esta
leucemia se presenta muy pocas veces en los
niños.
LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA JUVENIL
Es un tipo poco común de leucemia que no es
crónica ni aguda. Se inicia a partir de las células
mieloides, pero usualmente no crece tan
rápidamente como la AML ni tan lentamente como
la CML. Ocurre con más frecuencia en los niños
menores de 4 años. Los síntomas pueden incluir
piel pálida, fiebre, tos, moretones o sangrado que
ocurre fácilmente, dificultad para respirar y
agrandamiento del bazo y de los ganglios linfáticos.
LEUCEMIA AGUDA: EPIDEMIOLOGÍA
 Enfermedad neoplásica más frecuente en niños a
nivel mundial.
 Segunda causa de muerte en menores de 15 años.

 ¿Asociaciones causales? 90% idiopático.


Rayos x
•Embarazo
•Infancia temprana

Ocupaciones laborales
•Pintores
•Maquinistas
•Trabajadores de fábrica

Hidrocarburos y pesticidas
•Dióxido de carbono y benceno
•Insecticidas y fungicidas

Consumo de marihuana

Madres y padres de > 40 años


PREVENCIÓN
 Anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia
telangiectasia, síndrome de Down, síndrome de
Shwachman- Diamond y neurofibromatosis.
FACTORES PROTECTORES
 Enfermedades alérgicas.
 Consumo de carotenoides, provitamina A y
antioxidantes durante el embarazo.
 Lactancia materna

 Niños con mas de 4000 g al nacimiento (FC in útero)


DIAGNÓSTICO
Tiempo de evolución (signos y síntomas): 4-6 semanas.
 Síndrome anémico: Palidez y síntomas de hipoxia.

 Síndrome infeccioso: Fiebre inexplicable o procesos


infecciosos persistentes o recurrentes (neutropenia)
DIAGNOSTICO
 Síndrome purpúrico: Petequias, equimosis, epistaxis,
gingivorragia o sangrado por trombocitopenia o CID.

 Síndrome infiltrativo: Dolor óseo o articular,


adenomegalias, hepatomegalias, esplenomagalia
DIAGNOSTICO

 Síndrome de alteraciones metabólicas: Presencia


de síndrome de lisis tumoral (SLT).
MANIFESTACIONES MAS FRECUENTES EN LAL

Manifestación Porcentaje
Hepatomegalia 68%
Esplenomegalia 63%
Linfadenopatía 50%
Masa mediastinal en LAL 25%
estirpe T
Dolor óseo 23%
Infiltración a testículo 3%
Cefalea

Aumento de
Náuseas
PIC

Paràlisis
III, IV,VI, Vómitos
VII PC
Infiltración
a nivel
SNC

Papiledema Letargo

Rigidez de
Irritabilidad
nuca
LAM

Sarcoma
granulocítico
(cloroma)

Tejidos Ganglios
Hueso Periostio Piel
blandos linfáticos

Órbitas y
senos
paranasales
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
 BHC
 FSP
 ES
 Ac. Úrico
 PFH
 DHL
 Pruebas de coagulación
 LCR
 USG testicular
 Rx de tórax AP y lateral
 Rx de huesos largos
BIOMETRÍA HEMÁTICA COMPLETA

Leucocitos Hemoglobina Plaquetas

<10,000  <20,000
<743%
53% 28%

10,000 a 20,000 a
7 a 1145%
49,00030% 99,000 47%

>50,000 >100,000
>1112%
17% 25%
ANÁLISIS DE LCR

LCR

Con
Sin blastos
blastos

<5 células: >5 células:


SNC 1
SNC 2 SNC 3
RX DE TÓRAX
 Presencia de masa en mediastino anterior (30-
50%) LAL estirpe T
RX DE HUESOS LARGOS
Lesiones óseas inespecíficas en etapas tempranas.
 Adelgazamiento de las corticales

 Retardo de la edad ósea

Lesiones en etapas avanzadas


 Bandas radiolúcidas metafisiarias

 Reacción perióstica múltiple

 Lesiones osteolíticas yuxtaarticulares

 Fracturas patológicas
DIAGNÓSTICO DE CERTEZA
Aspirado de médula ósea Análisis citogenético,
inmunofenotípico y
 LAL  >30% en blastos estudios de genética
molecular
 LAM  >20% en blastos
INDICACIONES PARA AMO
Fiebre de origen desconocido
Anemia inexplicable con índices de glóbulos rojos normales
Bicitopenia o pancitopenia
Morfología anormal en frotis de sangre periférica
Lesiones óseas inexplicables en las imágenes radiológicas
Hepatoesplenomegalia en estudio
Estatificación de neoplasia
Evaluación de la respuesta a tratamiento y seguimiento
SITIO ANATÓMICO PARA AMO

Cara medial de
la tibia en Esternal (casos
menores de un especiales)
año
Cresta Iliaca
anterior en
pacientes
inmóviles

Espina Iliaca
Posterosuperior
CLASIFICACIÓN DE LA MÉDULA ÓSEA
En LAL la médula ósea se clasifica de la siguiente
manera:
 M1 <5% de blastos

 M2 5 a 25% de blastos

 M3 >25% blastos
MORFOLOGÍA-INMUNOFENOTIPO- CITOGENÉTICA

MIC

Morfología Inmunofenotipo Citogenética

Grupo europeo para la


Franco-Américo-Británica Alteraciones numéricas y
clasificación inmunológica
(FAB) estructurales
de las leucemias

OMS
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA
Alteraciones numéricas
Hiperdiploidía >50 
Hipodiploidía 
Diploide

Alteraciones Pronóstico
estructurales
t(12;21) Buena respuesta al
tratamiento

t(1;19) Pronóstico intermedio

t(9;22) Mal pronóstico


t(4;11) Mal pronóstico
INMUNOFENOTIPO
 CD79a  B
 CD3  T

 Mieloperoxidasa citoplásmica  Mieloide


TRATAMIENTO: RADIOTERAPIA

 Prevenir o tratar la propagación de la leucemia al cerebro


o testículos
 Tumor que está comprimiendo la tráquea.

 Antes de un trasplante de médula ósea

•Cambios en la piel (quemaduras por el sol)


•Caída de pelo en el área tratada
•Náusea, vómito o diarrea
•Cansancio
•Aumento en el riesgo de contraer
infecciones
TRATAMIENTO: QUIMIOTERAPIA
 Vincristina
 Daunorubicina (daunomycin)
 Doxorrubicina (Adriamicina)
 Idarubicina
 Citarabina (arabinósido de citosina o ara-C)
 L-asparaginasa, PEG-L-asparaginasa (pegaspargasa)
 Etopósido
 6-mercaptopurina (6-MP)
 6-tioguanina (6-TG)
 Metotrexato
 Mitoxantrona
 Ciclofosfamida
 Corticoesteroides como prednisona, prednisolona o
dexametasona, o hidrocortisona
TRATAMIENTO: QUIMIOTERAPIA
Efectos secundarios:
 Caída del cabello

 Úlceras en la boca

 Pérdida del apetito

 Diarrea

 Náuseas y vómitos

 Aumento de infecciones

 Sangrado o hematomas

 Cansancio
URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS
 Síndrome de lisis tumoral
TRATAMIENTO SLT
 Hiperuricemia  alopurinol 100 mg/m2sc/dosis
cada 8 hrs
 Líquidos IV (evitar aporte IV de K)  3000
ml/m2sc/día
 Cambios en ECG por hipercalemia  salbutamol
inhalado, gluconato de calcio, dextrosa e insulina,
resinas de intercambio iónico o diálisis.
 Alcalinización urinaria.
COMPRESIÓN MEDULAR
 Tumores sólidos  Daño neurológico permanente
ANEMIA

Hb < 7 g/dl Transfusión

10-20
Hb aumenta
ml/kg/dosis
2-3 g/dl
en 2-4 horas
TROMBOCITOPENIA

<100,000/mm3

Tratamiento:
Transfusión de
plaquetas
• Estable y < 10,000/mm3
• FR y < 20,000 plaquetas
• Procedimientos menores y < 50,000/mm3
• Procedimientos mayores y <100,000/mm3
• Anomalías de coagulación y <20,000/mm3
0.1-0.2 U/kg o
4 U/m2sc/dosis
HIPERLEUCOCITOSIS Y LEUCOESTASIS
 Conteo leucocitario >100,000
 Leucoféresis

 Exsanguinotransfusión parcial

Síntomas Síntomas Síntomas Síntomas Síntomas


respiratorios neurológicos cardiacos oculares genitourinarios
FIEBRE Y NEUTROPENIA
 Bacterias
T >38.3 <500/mm3  Hongos

 Virus
SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
Sin adecuado retorno vascular proveniente de la cabeza,
cuello y extremidades superiores.
 Edema facial

 Venas superficiales en tórax

 Tos

 Sibilancias

 Disnea

 Estridor

Rx AP y lateral de tórax
BH completa
Electrolitos séricos
¿TAC?
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Trombos Hipoperfusión Sangrado


SEGUIMIENTO

¿Remisión?

Cada mes

Anual

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