Trombocitemia Esencial

TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Primaria, hemorrágica, idiopática

INTRODUCCIÓN
 Padecimiento clonal
 Trombocitosis acentuada
 Sin:
› ↑ VE (PV)
› Fibrosis medular (mielofibrosis con metaplasia
mieloide agnogénica)
› Leucocitosis (LGC)
Me
gac
ario
cito
s
(prd
.
PATOGÉNESIS
15X)
Trom Anormalidad
●
●
cualitativa →
bosis hiperagregables
Vol.
meg
aca
rioc
ític
o
tota
l
Hemo Anorm. cualitativa

●
●
de función
rragia plaquetaria
Vol.
med
io
meg
aca
rioc
ític
o
DATOS CLÍNICOS
 .50-70 a.
› 21-84 a.
› 61 a.
 .17%
 Hemorragia espontanea y
repetida
 Isquemia SNC y vascular
periférica
 Parestesias
 Prurito
DATOS CLÍNICOS: SÍNDROME
DE ERITROMELALGIA
 Manifestación
vasooclusiva
 Dolor loc. (quemadura)
 ↑ temperatura de
extremidades
› Enrojecimiento →
cianosis o necrosis de
dedos (pies, manos)
DATOS CLÍNICOS: SANGRE
PERIFÉRICA Eritrocitos normales
 ↑ Plaquetas 1-14 mill.

› Micro/macro-trombocitos
 Megacariocitopoyesis
defectuosa Infarto esplénico
Hemorragia GI Deficiencia Fe
 Leucocitosis 30,000-60,000 c/hipoesplenismo
 Anemia leve Hb ≥10-18 g (sino,
PV)
DATOS CLÍNICOS: MEDULA
ÓSEA
 Hipercelular
› Hiperplasia mieloide, eritroide y megacariocítica
 Aneuploidía 21%
 Ph [+] → LGC temprana
DIAGNOSTICO DE
EXLUSION: CRITERIOS
Ph [-]
Recuento
plaquetario
Fibrosis de
colágena de MO
Hb o VE
Hemosiderina en MO o
falta de respuesta a Tx
con Fe
TRATAMIENTO
Alto/bajo riesgo
Manifestaciones hemorrágicas o
vasooclusivas Trombosis
Trombosis oo hemorragia
hemorragia
●
●
●
● >60
>60 aa
●
● Cuenta
Cuenta plaquetaria
plaquetaria >1
>1 mill.
mill.
●
Mielosupresores Alto
●
● Mielosupresión
Asintomático con trombocitemia leve
Bajo
●
Curso benigno, s/Tx ●
● A-plaquetarios (aspirina)
TRATAMIENTO
Anagrelide Inhibe
Inhibe adh.
adh. yy agregación
agregación plaquetaria
plaquetaria
●
●
Inh.
Inh. prd.
●
●
prd. plaquetas
plaquetas
Alquilantes Melfalán,
Melfalán, busulfán
busulfán
●
●
Puede
Puede presentar
●
●
presentar LA
LA yy neoplasia
neoplasia GI
GI
Hidroxiurea e IFN α
humano recombinante
Pipobroman Alto
Alto riesgo
riesgo
●
●
Plaquetas
Plaquetas <400,000-600,000
●
●
<400,000-600,000
Plaquetaferesis P/↓ inmediata de plaquetas (hemorragia grave o Qx)

●
●
MIELOFIBROSIS PRIMARIA CON
METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA
Osteosclerosis, mielosis crónica n
leucémica
 Daño a cavidad medular → compensarse
 *Proliferación clonal de célula tronco mieloide
Hemopoyesis extramedular
multipotente anormal “restringida”
INTRODUCCIÓN
 Reactiva a proliferación clonal de precursores

granulocíticos y trombocíticos
› Producen Factor de crecimiento derivado de plaquetas
PDGF
 Proliferación anormal de colágena en cavidad medular
Fibrosis de MO
 Causas no muy bien conocidas
 Anormalidades cromosómicas
› Mutación de gen N-ras
Primaria
INTRODUCCIÓN
 Otros padecimientos mieloproliferativos

› LA
› L megacarioblástica
Secundaria
PATOGÉNESIS
 Anormalidad citogenética
clonal
› Normoblastos,
neutrófilos, macrófagos,
basófilos, megacariocitos Granulocito
penia o
› X Tej. fibroso trombocitop
 Anemia enia
Mielodisplas
› Eritropoyesis ineficaz ia
› Supervivencia ↓ eritrocito
› Esplenomegalia
 Hemolisis
EPIDEMIOLOGIA
 .08%
 Raza blanca
 60 a
DATOS CLÍNICOS
 Jóvenes agresivo
 25% asintomático al Dx
 Esplenomegalia (1/3)
› Masa abd.
› Dolor
› Plenitud pospandrial
inmediata
 Perdida W
 Anorexia
 Diaforesis profusa nocturna
DATOS CLÍNICOS
 Hemorragia
› Equimosis faciles
 Dolor oseo intenso
› Miembros pelvicos
› Esternal
 Hepatomegalia
 Edema periferico
 Purpura
 Anemia
› Palidez
› Fatiga
› Debilidad
› Disnea
› Palpitaciones
DATOS CLÍNICOS: SANGRE
PERIFÉRICA
 Eritrocitos en forma de lagrima  La anemia tambien puede ser A veces
 Eitropoyesis normal o aumentada
 Normoblastos  Recuento total de leucocitos aumentado a expensas
de granulocitos
 Anemia normocitica  50,000
normocromica  Linfocitos normales
 Celulas fragmentadas, en dana y  Promielocitos y mielocitos
 Baja propocion de blastos
basofilia difusa  Hipersegmentacion, hiposegmentacion (anomalia
 Reticulocitos aumentados adquirida de Pelger-Huet)
 Granulacion anormal en neutrofilos
 Volumen plasmatico aumentado  Causa de leucoeritroblastosis o aneamia
 VE nrmal a veces leucoetritroblastica
 Normoblastos y granulocitos jovenes
 Supervivencia eritrocitica  Plaquetas aumentadas y luego trombocitopenia
acortada  Plaquetas gigantes
 Granulacion anormal plaquetaria
 Bilirrubina indirecta aumentada  Megacariocitos o sus fragmentos
 Aplasia pura de serie roja  Supervivencia plaquetaria acortada
DATOS CLÍNICOS
 Biopsia de MO para comprobar fibrosis
 Trisomia 8, 9
 Monosomia 7
 Pseudodiploidias
DATOS CLÍNICOS: CRITERIOS
DE DIAGNOSTICO
Poiquilocitos en
Leucoeritroblas forma de Fibrosis
Esplenomegalia
tosis SP lagrima o gota (biopsia MO)
SP
Anagrelide Act.
Act. trombocitopenica
trombocitopenica
Anemia Eritropoyetina
Eritropoyetina Androgenos
Androgenos Prednisona
Prednisona (AH)
(AH)
leucocitos
leucocitos yy
TRATAMIENTO
Hidroxiurea ↓ hígado
hígado bazo
bazo plaquetas)
plaquetas)
Trasplante MO Remisión
Remisión Desaparición
Desaparición mielofibrosis
mielofibrosis
TRATAMIENTO
Esplenectom  IFN α
 Busulfán
ía  Fosforo radioactivo
Espleno Anemi
megalia
dolorosa
Trom
bocito a HT
hemolí
por
infartos
penia tica por
refract refract
repetido
s aria aria tal
¡GRACIAS
!

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Primaria, hemorrágica, idiopática

Hemo Anorm. cualitativa

 ↑ Plaquetas 1-14 mill.

Plaquetaferesis P/↓ inmediata de plaquetas (hemorragia grave o Qx)

 Reactiva a proliferación clonal de precursores

 Otros padecimientos mieloproliferativos

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