EAIs Enfermedades Autoinmunes

Generalidades de autoinmunidad
 EIAs SISTEMATICAS.
 EIAs Organos-Especificos.
Carlina Santos 100473501
María Reyes 100167216
Yamilka Ramos 100481635

Que es autoinmunidad
 Perdida de la tolerancia inmune ante antígenos propios, respuesta inmune
adaptativa especifica contra un antígeno normal del propio organismo.
 Tolerancia: ausencia especifica de respuesta del sistema inmune frente a un
antígeno.
 Autotolerancia: tolerancia a antígenos propios.
 Tologenos: antígenos que inducen tolerancia
Generalidades
 La autoinmunidad se debe a perdida de los mecanismos que normalmente

mantienen la autotolerancia.
 CAUSAS DE LA AUTOINMUNIDAD:
 La predisposición genética
 La influenza de ciertos medicamentos.
 La infección por determinadas bacterias o virus.
 La exposición a algunos factores ambientales.
Clasificación de las enfermedades
autoinmunes
 ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS O NO ÓRGANO ESPECÍFICAS
 • SON LAS QUE AFECTAN A GRAN NÚMERO DE ÓRGANOS Y SE ASOCIAN A MENUDO A
HIPERACTIVIDAD DE LINFOCITOS B Y A UN NÚMERO AMPLIO Y VARIADO DE
AUTOANTICUERPOS - ANTICUERPO DESARROLLADO POR EL SISTEMA INMUNITARIO
QUE ACTÚA DIRECTAMENTE EN CONTRA DE UNO O MÁS ANTÍGENOS DEL PROPIO
INDIVIDUO- • AUTOANTÍGENO-AUTOANTICUERPOS CIRCULAN POR LA SANGRE Y SE
DEPOSITAN EN DIVERSOS LUGARES DEL ORGANISMO, DAN LUGAR A PATOLOGÍAA
NIVEL DE DIVERSOS ÓRGANOS • PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS FRENTE A
ANTÍGENOS DE LOCALIZACIÓN INTRACELULAR Y NO ÓRGANO NI ESPECIE
ESPECÍFICOS-ANTICUERPOS ANTINUCLEARES- NUCLEOPLASMA, LA MATRIZ NUCLEAR
Y EL NUCLEOLO, CITOPLASMA. • SUELEN COACTUAR DIVERSOS MECANISMOS DE
DAÑO INMUNOLÓGICO. ASÍ, EN LA ARTRITIS REUMATOÍDEA SE OBSERVAN LOS TIPOS
III Y IV Y EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO PREDOMINAN LOS TIPOS II Y III.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS ESPECÍFICAS DE ÓRGANOS
 • EN UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA ESPECÍFICA DE ÓRGANO,
LA REACCIÓN INMUNITARIA SE DIRIGE CONTRA UN ANTÍGENO
BLANCO ÚNICO DE UN ÓRGANO O UNA GLÁNDULA ESPECÍFICOS, DE
MODO QUE LAS MANIFESTACIONES SE LIMITAN EN GRAN MEDIDA AL
ÓRGANO EN PARTICULAR. • LOS MECANISMOS EFECTORES
HUMORALES O MEDIADOS POR CÉLULAS PUEDEN DAÑAR DE MODO
DIRECTO LAS CÉLULAS DE LOS ÓRGANOS BLANCO. O BIEN ES POSIBLE
QUE LOS ANTICUERPOS ESTIMULEN EN EXCESO O BLOQUEEN LA
FUNCIÓN NORMAL DE ESTOS ÓRGANOS. • LAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNITARIAS CARACTERIZADAS POR LESIÓN CELULAR
DIRECTA OCURREN CUANDO LINFOCITOS O ANTICUERPOS SE FIJAN A
LOS ANTÍGENOS DE LA MEMBRANA CELULAR Y PRODUCEN LISIS DE
LAS CÉLULAS, REACCIÓN INFLAMATORIA O AMBAS COSAS EN EL
ÓRGANO AFECTADO. EL TEJIDO CONJUNTIVO DESPLAZA DE MANERA
GRADUAL LA ESTRUCTURA CELULAR DAÑADA (FIBROSIS) Y LA
FUNCIÓN DEL ÓRGANO DECLINA.
 EN ALGUNAS ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS LOS
ANTICUERPOS ACTÚAN COMO AGONISTAS, SE FIJAN A LOS
RECEPTORES DE HORMONAS EN LUGAR DEL LIGANDO NORMAL Y
ESTIMULAN LA ACTIVIDAD INAPROPIADA. ESTO SUELE OCASIONAR
SOBREPRODUCCIÓN DE MEDIADORES O AUMENTO DEL
CRECIMIENTO CELULAR. A LA INVERSA, PUEDEN ACTUAR COMO
ANTAGONISTAS Y FIJARSE A LOS RECEPTORES DE HORMONAS PERO
BLOQUEAR LA FUNCIÓN DE ÉSTOS. EN GENERAL EL RESULTADO ES
SECRECIÓN TRASTORNADA DE MEDIADORES Y ATROFIA GRADUAL
DEL ÓRGANO AFECTADO.
Mecanismo propuesto de autoinmunidad.
Técnicas inmunológicas
 Permiten un diagnostico mas temprano

 Tienen alta especificidad.
 Detectan anticuerpos en volúmenes, pequeños de muestra.
 Reconocimiento de unión antígeno anticuerpo.
 Inmuno florescencia indirecta
 Ensayo inmuno enzimático
Anomalías inmunitarias que conducen a la
autoinmunidad
 Varias aberraciones inmunitarias se han asociado con frecuencia a la aparición de
la autoinmunidad en los seres humanos y en modelos experimentales. Las
principales anomalías son las siguientes:
 1/ Autotolerancia defectuosa. La eliminación o regulación defectuosas de los linfocitos
T o B, que conduce a un desequilibrio entre la activación y el control del linfocito, es la
causa subyacente de todas las enfermedades autoinmunitarias. En todos los sujetos hay
un potencial de autoinmunidad porque algunas de las especificidades que se generan de
forma aleatoria de los clones de linfocitos en desarrollo pueden serlo frente a antígenos
propios, y muchos antígenos propios son fácilmente accesibles a los linfocitos.
 Los modelos experimentales y estudios limitados realizados en seres humanos han
demostrado que cualquiera de los siguientes mecanismos puede contribuir al fallo
de la autotolerancia:
 Defectos en la eliminación (selección negativa) de los linfocitos T o B o en la

edición del receptor en los linfocitos B durante la maduración de estas células en
los órganos linfáticos generadores
 Número o funciones defectuosos de los linfocitos T reguladores
 Apoptosis defectuosa de los linfocitos autorreactivos maduros
 Función inadecuada de los receptores inhibidores
 2/ Presentación anómala de antígenos propios . Las anomalías pueden consistir en
una mayor expresión y persistencia de antígenos propios que normalmente se
eliminan o en cambios estructurales de estos antígenos debidos a modificaciones
enzimáticas o al estrés o la lesión celular.
 3/ La inflamación o una respuesta inmunitaria innata inicial. Como hemos
expuesto en capítulos previos, la respuesta inmunitaria innata es un fuerte
estímulo para la posterior activación de los linfocitos y la generación de
respuestas inmunitarias adaptativas. Las infecciones o la lesión celular pueden
desencadenar reacciones inmunitarias innatas locales con inflamación
EAIs Enfermedades Autoinmunes
Una enfermedad autoinmune es una condición patológica

en la cual el sistema inmunitario se convierte en el agresor
que ataca y destruye a los propios órganos y tejidos
corporales sanos.
Clasificación de las EAI Desde el punto de vista clínico,

las EAI se clasifican en sistémicas y órgano-específicas.

Enfermedades autoinmunes sistémicas
Las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) poseen dos

características esenciales. En su origen, todas comparten un fallo del
sistema inmune del organismo que deja de realizar su trabajo
adecuadamente y pasa a producir daño en nuestros propios tejidos y
células.
La segunda característica es que prácticamente no existe órgano o

tejido que no pueda verse afectado por las EAS, siendo habitual que
dichas afectaciones sean múltiples y simultáneas (enfermedad
sistémica).

Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica

autoinmunitaria crónica que afecta a las articulaciones. La
artritis reumatoide produce lesiones mediadas por citosinas,
quimiocinas y metaloproteasas. Es característica la
inflamación simétrica de articulaciones que lleva a una
destrucción progresiva de las estructuras articulares,
acompañada de síntomas sistémicos.

 La enfermedad puede aparecer en cualquier edad pero el pico de mayor incidencia se
encuentra entre la tercera y la cuarta décadas de la vida.
 La etiología de la AR es multifactorial. Intervienen factores genéticos, ambientales y

hormonas.
Los mecanismos inmunopatológicos son complejos y en ellos
intervienen la inmunidad congénita. De modo esquemático, la
inmunopatología de la AR se puede dividir en tres fases:
 Una fase de iniciación

 Una fase de inflamación de la membrana sinovial
 Una fase de destrucción articular secundaria
Lupus Eritematoso Sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es el prototipo de
enfermedad autoinmune sistémica. Se caracteriza por un proceso
inflamatorio crónico con daño en diferentes órganos y sistemas
debido a producción de auto-Acs, depósito de complejos
inmunes y activación del sistema del complemento en diferentes
órganos.
El lupus eritematoso sistémico puede afectar prácticamente a cualquier órgano, por eso
decimos que es sistémico, haciéndolo en forma de brotes cutáneos, durante los cuales el
paciente puede padecer entre otros síntomas, dolores musculares y articulares, pérdida de
peso, fiebre, cansancio, manchas en la piel tras exposición solar, etc. se piensa que puede
tener una base genética, con influencia de factores ambientales, hormonales.
El LES es una enfermedad que afecta preferentemente a las
mujeres. El uso de terapia de remplazo hormonal y de las píldoras
anticonceptivas (con altas dosis hormonales) se asocian con un
incremento en el riesgo de desarrollar LES.
Se ha descubierto que los PMNs, las células más abundantes en los

daños tisulares generados en el LES, constituyen actores de primera
línea en la patogénesis de enfermedad y parecen ser los
responsables de iniciar los mecanismos autoinmunes.
Enfermedades autoinmunes de órgano-especificas
Una enfermedad autoinmune de órgano-especifico es una alteración

causada por el propio sistema inmunitario, que ataca las células del propio
organismo. En este caso, el sistema de protección se convierte en el
agresor, y ataca y destruye a los propios órganos y tejidos corporales sanos
en vez de protegerlos.
Se da entonces una respuesta inmunitaria
exagerada contra sustancias y tejidos que
normalmente están presentes en el cuerpo.
En estas enfermedades la respuesta inmune está dirigida
contra un único antígeno localizado en un órgano. Las
células del órgano blanco pueden ser dañadas directamente
por mecanismos humorales o celulares.
En estas enfermedades la respuesta inmune
está dirigida contra un único antígeno localizado
en un órgano
El tratamiento de enfermedades órgano específicas
generalmente involucra control metabólico y
terapia de reemplazo.
Las enfermedades autoinmunes órgano-específicas se subclasificarón
en enfermedades de la Piel 30%, Glándula Tiroides 24%, Hematológicas
21%, Pancreáticas 9.1%, Sistema nervioso 7.6%, Intestinales 3.7%,
Hepáticas 1.9%, enfermedades Musculares 1.5%, Gástricas 0.7%,
Corazón 0.4%, Glándula suprarrenal 0.3%.
GRACIAS….

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 La autoinmunidad se debe a perdida de los mecanismos que normalmente

 Permiten un diagnostico mas temprano

 Defectos en la eliminación (selección negativa) de los linfocitos T o B o en la

Una enfermedad autoinmune es una condición patológica

Clasificación de las EAI Desde el punto de vista clínico,

Las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) poseen dos

La segunda característica es que prácticamente no existe órgano o

La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica

 La etiología de la AR es multifactorial. Intervienen factores genéticos, ambientales y

 Una fase de iniciación

Se ha descubierto que los PMNs, las células más abundantes en los

Una enfermedad autoinmune de órgano-especifico es una alteración

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