CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS
DRA. EVA ROCIO YAÑEZ PEREZ
 ¿Qué son ?
Son malformaciones en la anatomía del corazón que se
producen durante el desarrollo fetal
(primer trimestre)

¿Diagnóstico?

La introducción de la ECOCARDIOGRAFÍA FETAL, en la

exploración prenatal, ha logrado evolucionar tanto el diagnóstico precoz
como el tratamiento

Frecuencia
1 de cada 100 bebes y un
30% de los casos pensar en
patología extra agregada
 Etiología
- Desconocida en la mayoría de los casos

- 25 al 30% se asocia a anomalías cromosómicas

-Pueden ser causadas por factores ambientales

a) Enfermedades maternas
- Lupus
- Diabetes

b) Teratógenos, tiempo de exposición. Incluso se habla de un periodo peri

concepción (3 meses antes y tres después).
. Difícil identificarlos, desde dosis y tiempo de exposición

c) Litio, ácido retinoico, talidomida, anfetaminas y alcohol.

Clasificación por fisiopatología
CIANOGENAS

• Conexión venosa pulmonar anómala

• Defectos del canal atrio ventricular
• Tetralogía de Fallot
• Transposición completa de grandes arterias

ACIANÓGENAS

• Comunicación interatrial
• Comunicación interventricular
• Coartación de la aorta
• Persistencia del conducto arterioso
 Cardiopatías congénitas
cianógenas

• FLUJO PULMONAR NORMAL O DISMINUIDO (ISQUEMIA)

TETRATLOGÍA DE FALLOT

ATRESIA TRICUSPIDEA
CORTOCIRCUITO
DERECHA A IZQUIERDA

. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

TRONCO ARTERIOSO COMÚN

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

 TETRALOGIA DE FALLOT
Cardiopatía congénita cianógeno que ocupa el 4to o 5to lugar

1er lugar en mayores de un año.

Se caracteriza por:

a) Estenosis pulmonar

b) Comunicación interventricular

c) Hipertrofia ventricular derecha

d) Cabalgamiento aórtico:
la arteria que lleva sangre oxigenada se traslada sobre el
ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar
de salir solo del ventrículo izquierdo.
Patología de flujo pulmonar disminuido = CIANOSIS

CLINICA:
- Retraso en el crecimiento
- Puede presentar crisis hipoxémicas a partir de los 6 meses se
observa rosado, pero al llanto, defecar o comer se presenta cianosis
- Al año cianosis en reposo
- No desarrolla insuficiencia cardiaca

RX año de edad:
Signo de la Bota o zapato sueco (Por el desarrollo de Hipertrofia V derecha)
Antes del año solo se observa hipo flujo pulmonar (pulmón muy negro)

EKG
Bloqueo de rama derecha
Hipertrofia ventricular derecha

DX Gold estándar
Ecocardiograma
 Tetralogía de Fallot

-- Produce oligohemia pulmonar:

Cortocircuito veno arterial que produce hipoxemia de sangre arterial === CIANOSIS.
-- Poliglobulia.

-- Desarrollo de circulación lateral periférica y bronquial.

-- Desproporción del calibre de la aorta y el tronco pulmonar: por disminución del diámetro de estas últimas y con
ramas pulmonares también pequeños.

-- Comunicación interventricular es grande de tipo peri membranoso lo que permite que la sangre llegue tanto del
ventrículo izquierdo oxigenada , como del VD desoxigenada, lo que provoca la CIANOSIS en los pacientes.
-- Puede asociarse a otras malformaciones cardiacas con alteración
de valvas pulmonares.
-- Trisomía 21, alcoholismo fetal.
TRIADA:
CRISIS FALLOT
1.Taquipnea
2. Hipoxemia Duran aproximadamente 15 min a una hora
Puede llegar al coma
3. Disminución del tono muscular

PRECIPITANTES:
Dolor, ansiedad, ejercicio, llanto, estreñimiento anemia ferropénica, hipovolemia

MANEJO
Sedación:
Morfina
0.1 mg/kg/dosis o Ketamina 1mg/kg/dosis
Oxigeno con mascarilla
Esmolol 100 a 500ng/kg/min o Propanolol 0.01 a 0.1 mg/kg
Acidosis severa Bicarbonato de sodio 1 a2 mEq/kg

TRATAMIENTO

Quirúrgico : Fistula sistema pulmonar modificada

Reparación de la obstrucción de salida del ventrículo derecho
Cierre de la comunicación interventricular
90% sobrevive hasta los 20 años
control por pediatría y cardiología de por vida
TRANSPOSICIÓN
DE GRANDES
ARTERIAS
 TRANSPOSICIÓN DE GRANDES
VASOS
(Cardiopatía congénita cianógenas) Flujo pulmonar aumentado

Representa 1.2 – 3.8% de todas las cardiopatías congénitas y

Se caracteriza por la conexión anómala de las es una de las cardiopatías cianógenas más frecuentes en el
grandes arterias con los ventrículos donde: R/N (primer lugar)

La aorta está conectada al ventrículo

anatómicamente derecho.

La arteria pulmonar conectada con el ventrículo

anatómicamente izquierdo.

Incompatible con la vida

ayudan
Foramen oval Conducto
(CIA) arterioso
Persistente
 CIV CIA Y PCA

PROVOCAR UN CORTO CIRCUITO DE IZQ A DERECHA MEJORANDO EL PRONOSTICO

mezclando ambas sangres

TX Prostaglandinas E1
Foramen oval permeable = Balón de Rashkind

RX de tórax
Huevo en un hilo por el hiperflujo pulmonar

DX
Ecocardiograma

QX Switch arterial de Jatene

 Cuadro clínico
Debido a la conexión anómala, la sangre desoxigenada
para a la circulación sistémica
Produciendo

HIPOXEMIA TISULAR IMPORTANTE

CIANOSIS GENERALIZADA INTENSA

COMPROMISO ORGANICO GRAVE

SE OBSERVA:
1) Cavidades derechas hipertróficas y dilatadas
2) Cavidades izquierdas normales
3) Orificio oval esta permeable
4) Conducto arterioso permeable

Puede acompañarse de otras alteraciones de vasos:

-- anomalías coronarias
-- Válvulas mitrales
-- Comunicación inter auricular o ventricular
 CAUSA .-
La orientación o disposición del COMPLEJO SEPTAL TRONCO CONAL
es anómalo:
el cual va a ser recto o casi recto (giro de 0 y 90 grados)

Normal
Giro en dirección cefálica de
180 grados por los tabiques
aortopulmonar y troncal y en menor
proporción por el conal.
Determinando que el

Cono anterolateral se una al VI arco

aórtico

Cono posteromedial al IV arco

aórtico.
 Cuando el niño nace, el CONDUCTO ARTERIOSO
inicia el proceso de cierre, lo cual agrava la situación del
paciente:

a) ya que constituye la forma mezclar la sangre oxigenada y

distribuirla al cuerpo

b) Lo que se le conoce como “dependiente del conducto”

PRONOSTICO
Malo, sobre todo si no hay defectos que ayuden a
a la fisiopatología, ya que se requiere comunicación
entre cavidades para aportar sangre oxigenada.

TRATAMIENTO DE URGENCIA
Mantener permeable el CONDUCTO
ARTERIOSO CON PROSTAGLANDINAS

Quirúrgico
 Conexión venosa pulmonar anómala
Cardiopatía congénita cianógeno
Falta de conexión de alguna o todas las venas pulmonares con la aurícula izquierda

Pueden conectarse con la aurícula derecha

Con otro sistema venoso del tórax o el abdomen

a) Conexión venosa anómala total b) Conexión venosa anómala parcial

Cuando son todas las venas pulmonares las
Qu están conectadas erróneamente Solo algunas venas pulmonares fallan en la
conexión
 VENA PULMONAR PRIMITIVA
ATRIO IZQUIERDO
DEFINITIVO
DESARROLLO ESPERADO
 La vena pulmonar primitiva aparece en la etapa de pos
asa (día 26 a 28 +/- 1
 Los pulmones están iniciando su desarrollo
 El primordio pulmonar esta rodeado de un extenso
plexo venoso (plexo venoso pulmonar)
 Día 29 +/-1 la VPP contacta el plexo pulmonar,
canalizándose y estableciendo la conexión entre ambos
sistemas
4) LA VENA PULMONAR COMÚN forma una rama pulmonar
principal para cada pulmón que a su vez se subdivide en DOS
RAMAS.
5) LA VENA PULMONAR COMUN y sus dos ramas son
incorporadas a la pared dorsal de la aurícula izquierda
6) Se establece la conexión de las ramas pulmonares a través de 4
orificios independientes el día 33 al 37+/- 1
7) De esta manera al incorporarse la VPP y sus ramas da origen a
la posición de la aurícula izquierda y la porción anterior queda
exclusivamente formada por su orejuela
 -- Se trata de una de las malformaciones con alto índice en la población mexicana.
 Mayor incidencia en varones 4 :1
 Puede estar asociada a otras malformaciones cardiacas o sistémicas en un 30%

Esta se debe a un error

en la conexión de la vena Cardiopatía a) sobre carga del
c) Hipertensión
pulmonar primitiva con “dependiente de ductus” volumen de cavidades b) Bajo gasto cardiaco e) Hipoxemia tisular
pulmonar
el plexo venoso peri que produce: derechas
pulmonar

Pronostico malo si se deja

Dilatación de la aurícula derecha evolucionar en las primeras semanas
de vida
Dilatación del ventrículo derecho

Dilatación de la arteria pulmonar

TRATAMIENTO:
Farmacológico con prostaglandinas para mantener abierto el CONDUCTO ARTERIOSO
 DEFECTOS DEL CANAL
ATRIOVENTRICULAR
El CANAL ATRIOVENTRICULAR une a las
aurículas con el ventrículo primitivo.

En el interior del canal atrioventricular en sus

bordes ventro superior y dorso inferior
aparecen dos grandes masas de tejido
mesenquimatoso: almohadillas o cojines
endocárdicos
El desplazamiento de éstos puede causar estenosis o incluso el
Localizadas en la cierre total de ellas.
porción medial del
canal. ATRESIA TRICUSPIDEA : desplazamiento a la derecha

ATRESIA MITRAL: desplazamiento a la izquierda

CANAL ATRIOVENTRICULAR COMÚN COMPLETO:

Las almohadillas no se desarrollan por lo que no se
forman los dos orificios.
 ATRESIA TRICUSPÍDEA Falta de comunicación directa entre la aurícula derecha y el
ventrículo derecho, debido a la ausencia o imperforación de la
Cardiopatía congénita cianógeno
VALVA tricúspide.
1 -2 % de todas las cardiopatías
congénitas.
1:10,000 R/N vivos (sexo masculino)
40% fallece el primer año de vida

Hipertrofia auricular derecha e izq.

Ventrículo derecho es pequeño
Comunicación inter atrial =
Presencia obligada: Orificio oval permeable
1) Comunicación interventricular de tamaño
variable:
Lo que permite el paso de sangre de
Corto circuito der-Izq
ventrículo izquierdo al ventrículo derecho y
(veno-arterial)
de aquí a la ARTERIA PULMONAR

Pronostico malo, si se deja evolucionar natural ya que el

conducto arterial y la fosa oval se cierran después del nacimiento.
Tx: Cirugía Operación de Fontan
 ATRESIA
TRICUSPÍDE
A
 CANAL ATRIOVENTRICULAR COMÚN COMPLETO Falta de desarrollo de las almohadillas
Cardiopatía cianógeno caracterizada por: endocárdicas
- Ausencia del tabique atrioventricular
- Valva única atrioventricular ( en lugar de dos separas e
independientes)
- Deficiencia del tabique de entrada ventricular
- Rara en México pero se asocia al Síndrome de Down.

Se produce dilatación e hipertrofia :

HIPERTENSIÓ Atrio derecho
N Ventrículo derecho
PULMONAR Arteria pulmonar
IRREVERSIBL
E
Pronostico malo
Produce un cortocircuito entre las 4
cavidades del corazón lo que produce
HIPERFLUJ
una mezcla importante de sangre
O arterial y venosa.
PULMONAR
Tratamiento: Cirugía con buenos resultados, si no se deja evolucionar a Hipertensión pulmonar
 Presentación clínica
Presentación clínica de Canal auriculoventricular completo

. Dificultad respiratoria
. Cansancio con las tomas
. Pérdida de apetito
. Abdomen distendido
. Piel pálida y moteada
- Exceso de sangre que se acumula en los pulmones

Todos datos de insuficiencia cardiaca

EL DESARROLLO NORMAL SE EXPLICA EN LA PRESENTACIÓN
DEL DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA
CARDIOVASCULAR
 GENERALIAD
•
ES
Presentan un corto circuito de IZQUIERDA – DERECHA

• Asintomáticas en la infancia

• Adolescentes o adultos = Síndrome de Eisenmenger

Insuficiencia cardiaca
Dificultad reparatoria
Retardo en el crecimiento

• EKG =
Bloqueo de rama derecha (por sobrecarga)

• Tele de tórax =
Cardiomegalia de cavidades derechas

• Estudio de elección para diagnóstico = ECOCARDIOGRAMA

• Complicaciones:
Hipertensión pulmonar (HTP)
Disnea
Cianosis
COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
 Se caracteriza por un desarrollo anómalo del

SEPTUM PRIMUM
O DE Corto circuito arterio-venoso con
O
AMBOS paso anómalo de sangre de
SEPTUM SECUNDUM
izquierda a derecha
(60%) Femenino

1er lugar en adultos

Se manifiesta tardíamente (40 años)
Ocasionando una sobrecarga de
volumen del corazón derecho
Se puede encontrar como defecto único o asociado a
otras cardiopatías congénitas .

Es una de las 3 cardiopatías más frecuentes del

Insuficiencia Cardiaca congestiva
mundo

México tiene una prevalecía del 8 al 15%’.

Exploración Física:
NO SOPLA
Desdoblamiento FIJO del 2do ruido cardiaco “soplo en barra”
Flujo pulmonar aumentado

TX Quirúrgico en paciente con sobrecarga de volumen de cavidades derechas > 7mm

El cierre quirúrgico se recomienda entre los 3 a 6 años.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULA
R
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
es una cardiopatía congénita acianógena con flujo pulmonar aumentado

Produce un CORTO CIRCUITO Una sobrecarga de Síndrome

arterio-venoso con paso anómalo de volumen y presión
Hipertensión pulmonar de
sangre del V izq. Al V derecho al corazón derecho
irreversible Eisenmenger

El daño se puede producir en Defecto más frecuente en el mundo (México en el PCA)

alguna de las estructuras que Asintomática en los primeros meses de vida
intervienen en su formación Defecto Pequeño:
Soplo pansistólico en foco pulmonar sin clínica
Defecto Mediano:
Soplo intermedio, crecimiento de cavidades izquierdas con IC
Defecto grande:
El defecto puede estar VENTRÍCULO
Soplo poco audible sintomático desde la infancia
ubicado COMÚN

TRATAMIENTO
Tabique de entrada Cierre percutáneo (cateterismo, 90% de éxito
Trabecular
Flujo pulmonar aumentado
Tabique de salida
Tabique membranoso
Sx. de Eisenmenger.
(más frecuente) Los síntomas son inversamente
proporcionales al defecto
PERSISTENCIA
DEL
CONDUCTO
ARTERIOSO
Alteración de los arcos aórticos
La cardiopatía congénita más frecuente en México
Prevalencia 3:1 mujeres
 Cardiopatía congénita acianógena
El CONDUCTO ARTERIOSO
- Conecta la aorta con el tronco pulmonar como parte de la circulación fetal .
- Permitiendo el paso de la sangre de la pulmonar a la aorta .
- Cierre fisiológico es a las 12 hrs hasta los 72 hrs
- Anatómicamente desde las 2 semanas hasta las 8 semanas

La cardiopatía consiste
Persistencia de la permeabilidad por arriba de la semana 6
Se le relaciona con: defectos
a) Rubeola materna: Triada de Gregg Auditivos,
visuales
b) Trisomía 13,18 y 21 Cardiacos
c) AHF de hipotiroidismo y fenilcetonuria
d) Consumo materno de fármacos teratogénicos
e) Frecuente en prematuros
Patología de flujo pulmonar aumentado
CLINICA
Dependiendo del tamaño del defecto
SOPLO DE MAQUINARIA DE GIBSON Soplo continuo de sonido metálico y de alta intensidad

RX Crecimiento del ventrículo izquierdo y botón aórtico prominente Debe vencer la resistencia de la
Presión de la aorta por la
hipertensión
 CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

El diámetro y longitud del conducto arterioso puede ser variable , lo que determinará la cantidad de
sangre que pueda pasar por él.
Cuando es corto y grueso es más peligroso y dañino que cuando es delgado y largo.

En prematuros el cierre pee tardar hasta 6 días

TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO:
1) Indometacina o Ibuprofeno
2) Cateterismo intervencionista
3) Ligadura quirúrgica.

Producto a termino
Se realiza cierre percutáneo a los 2 años si no tiene datos de IC

HTP ___________ SX de Einsenmeger

COARTACIÓN
DE LA AORTA
Alteración de los arcos aórticos
 CARDIOPATIA CONGÉNITA ACIANÓGENA

Se caracteriza por un ANTES DEL ORIGEN

estrechamiento de la luz de la ENFRENTE DEL
aorta DESPUÉS CONDUCTO
ARTERIOSO

Afecta la irrigación de extremidades inferiores

Se deben buscar diferencias de presiones entre miembros superiores > 20
mmHg con las extremidades inferiores.

México 5 al 8%

Prevalencia 2-3 :1 en masculinos

Se asocia al síndrome de Turner RX

Dilatación de la aorta ascendente
DIAGNÓSTICO Muescas de Rosler (vasos colaterales o estenóticos
Es clínico: HVI grave en preductal
Signo de 3 en adultos
a) Ausencia o disminución notable de pulsos femorales
b) Hipertensión arterial limitada a miembros superiores
c) Su gravedad depende del estrechamiento
e) Soplo meso sistólico o pansistólico (severo)
El adulto presenta marcha claudicante, epistaxis
Estreches PREDUCTAL
- Forma más grave ya que no permite la irrigación de ningún lado
- Aumentado gravemente las presiones en extremidades
- Aumenta la poscarga izquierda con IC grave
- Se presenta desde lactantes hasta preescolares

Estreches YUXTADUCTAL
- Es la presentación más frecuente
- Encontramos diferencia de presión entre extremidades superiores e inferiores retraso del pulso femoral con relación del pulso humeral

Estreches POSDUCTAL
- Es la menos grave
- El ductor arterial esta permeable y puede pasar sangre a la arterial pulmonar y disminuye la poscarga y evita la IC grave
 complicaciones
Primeros 6 meses:
- Irritabilidad/ llanto débil
FLUJO PULMONAR AUMENTADO -Lactancia entre cortada
ICC - Bajo peso
- NO desarrolla edema
- Sudoración Profusa
- taquipnea (dificultad respiratoria o disnea)
- NO esplenomegalia

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO CRISIS DE HIPOXIA

FLUJO PLMONAR AUMENTADO HIPERTENSION PULMONAR +++

PERSISTENTE

INVERSIÓN DE FLUJO