CIA Ximena

CIV Colin

PCA Karla

FOP Montse

Tetralogía de Fallot Melissa

TGA Axe

Ventrículo único Katalina

Aorta bivalva Ana Cristina

Ebstein Jesús

Eisenmenger Sofía

Coartación aórtica Javier

Contenido:
1. Embriología
2. Prevalencia
3. Características
4. Fisiopatología
5. Clasificación
6. Diagnóstico
7. Tratamiento
8. Pronóstico
9. Cardiopatías asociadas

Comunicación Interauricular (CIA) 2

Comunicación InterVentricular 3
PCA 4
FOP 5
Tetralogía de Fallot 6
TGA 7
Aorta bivalva 8
Ventrículo único 9
Ebstein 10
Eisenmenger 11
Coartación aórtica 13
 Comunicación Interauricular (CIA)
Embriología: Por crecimiento deficiente o reabsorción excesiva de los tabiques interauriculares

Prevalencia → Afecta a aproximadamente 1 de cada 1,500 recién nacidos vivos, la CIA representa
aproximadamente el 7% de todas las anomalías cardiacas, pero en personas mayores de 40 años es mucho
más prevalente, con cifras entre 30 y 40% (mayor en mujeres que hombres)
Características → Depende del tamaño del defecto y del volumen de la derivación (defectos pequeños →
normalmente asintomáticos).
● Las CIA suelen manifestarse con la edad avanzada.
Auscultación:
● Segundo ruido cardiaco (S2) ampliamente desdoblado que es fijo (no cambia con la respiración)

Fisiopatología: CIA → derivación de sangre oxigenada de la AI a la AD → saturación de O2 en la AD → ↑

volumen y saturación de O2 en el VD y la arteria pulmonar → Mayor aumento de flujo y presión en CD.

Clasificación → CIA tipo ostium secundum (70 %), CIA tipo ostium primum (20 %), CIA tipo seno venoso
(10 %) y CIA del seno coronario (<1 %)

Diagnóstico → Ecocardiografía transesofágica (confirmatoria), Rx, ECG (signos de hipertrofia del VD

(desviación del eje, P pulmonar, prolongación del PR, bloqueo completo o incompleto de rama derecha).

Tratamiento → CIRUGÍA (cierre quirúrgico percutáneo), en adultos operar casos de crecimiento ventricular
derecho, embolia paradójica, cortocircuito de derecha a izquierda.

Pronóstico → Si se diagnostica y repara tempranamente, las CIA grandes suelen tener un pronóstico
excelente, si se diagnostican tardíamente o no se reparan, pueden tener mal pronóstico

Cardiopatías asociadas→ Arritmias (fibrilación auricular, taquicardia supraventricular o el aleteo

auricular), insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, EVC.
 Comunicación InterVentricular
1.5-3.5 x 1000 nacidos vivos (más común). Es una abertura anómala del tabique interventricular originada
por un defecto en el establecimiento de la lateralidad del corazón, la formación del asa cardiaca y por
anomalías en la formación de las almohadillas endocárdicas.
Fisiopatología

índice Q pulmonar x Q sistémica 2.5 veces más de GC (vol x latido)

Clasificación por ubicación
A. Perimembranoso / Subaórtico / Conoventricular (80%)
B. Muscular / Trabecular (15-20%) Más frecuente con resolución espontánea
C. Infundibular / Subarterial / subpulmonar (5%)
D. Del tracto de entrada / canal Av / DSAV asociado a válvula AV común, mal alineamiento septal y
straddling de las válvulas AV.
Diagnóstico
● Soplo holosistólico (3-4 EIC)
● Frémito precordial
● Ecocardiografía
● Cateterismo cardíaco / Pruebas de esfuerzo para evaluar PAP/ HAP.
● Resonancia Magnética
Tratamiento

Pronóstico
La supervivencia 40 años después del cierre es ligeramente inferior que la de la población general. Px con
cortocircuito cerrado y HAP persistente tienen un mal pronóstico. Complicaciones: Ventrículo derecho de
doble cámara de salida (perimembranosa), Insuficiencia aórtica / aneurisma en el seno de valsalva
(infundibular), arritmias, disfunción tardía del VI, insuficiencia cardiaca y endocarditis.
➔ Si hay aumento de cavidades derecha sospecha de CIA
➔ Si hay aumento de cavidades izquierdas sospecha de CIV
 Persistencia del conducto arterioso (PCA)
● Se presenta en más del 60% de los pacientes menores de 28 semanas de gestación.
● Hay PCA en al menos 10% de otras cardiopatías congénitas.
Fisiopatología
● El conducto arterioso (CA) permite que la circulación fetal pase por alto los pulmones
subdesarrollados (derivación normal de derecha a izquierda) y permanece permeable gracias a la
PGE (secretado por placenta) y la baja tensión de O2.
● Nacimiento ⭣ Resistencia vascular pulmonar, ⭣ flujo por el ducto, ⭡PO2, ⭣PGE cierre del
ducto (12-24 hrs)
● Fallo del cierre del CA después del nacimiento → comunicación persistente entre la aorta y la arteria
pulmonar → cortocircuito de izquierda a derecha → sobrecarga de volumen de los vasos pulmonares
→ tensión continua del VD y/o VI (2) → insuficiencia cardíaca.
● Síndrome de Eisenmenger: Inversión de la derivación → con cianosis diferencial (pq el CA está
despues de la art subclavia-sangre desoxigenada solo a extremidades inferiores) (3).

Clínica
● PCA pequeño: asintomático
● PCA grande: Síntomas inespecíficos (p. ej., retraso del crecimiento), pulsos periféricos saltones,
presión de pulso amplia (diferencia entre la presión sistólica y diastólica; la diastólica está
disminuida)9
● Auscultación PCA grande soplo en maquinaria: soplo fuerte y continuo que se escucha mejor en la
región infraclavicular izquierda y más fuerte en S2
● Acropaquia en dedos de los pies
Diagnóstico
Ecocardiografía (prueba confirmatoria): Flujo de la aorta a la art pulmonar, determinar si es
significativamente hemodinámico.
Tratamiento
● Cierre farmacológico en bebés prematuros: la indometacina y el ibuprofeno inducen el cierre del
PCA al inhibir la síntesis de prostaglandinas.
Alternativas: Oclusión con catéter percutáneo o ligadura quirúrgica
El cierre está contraindicado si se requiere para la supervivencia, como en cardiopatías ductus dependientes
(cardiopatías cianóticas como sx de corazón der hipoplásico, transposición de grandes vasos, tetralogía de
Fallot con atresia pulmonar).
● Cierre transcatéter y quirúrgico: Si la ecocardiografía muestra agrandamiento de la AI y/o del VI
o en caso de HAP.
Pronóstico
RN con PCA aislada buen pronóstico
Prematuros Depende de las comorbilidades
Indometacina cierre en 80-90% de los casos
Sin tratamiento Puede producir HAP y llevar a muerte prematura
 FOP
El foramen oval permeable es una lesión cardiaca congénita presente en el 25% de la población adulta.
En la mayoría de los casos, la presencia de FOP es un hallazgo casual sin repercusiones clínicas. Sin
embargo, se ha señalado la posible relación del FOP con cuadros clínicos como accidentes cerebrovasculares
embólicos, el síndrome platipnea-ortodesoxia, la embolia gaseosa de los buceadores o las migrañas

Embriología
El foramen oval es una comunicación entre las aurículas necesaria durante la vida fetal, pues permite el paso
de sangre oxigenada desde la placenta a la circulación sistémica del feto
Inmediatamente después del nacimiento, tanto la presión en el lado derecho del corazón como las resistencias
vasculares pulmonares disminuyen bruscamente como consecuencia del llenado de los alvéolos pulmonares.
Este fenómeno, junto con el aumento de la presión en la aurícula izquierda, consecuencia del incremento del
retorno venoso, produce un cierre funcional del foramen oval.
Cuando este cierre no llega a producirse, el foramen oval permanece permeable en la edad adulta. Esto puede
favorecer un cortocircuito derecha-izquierda durante el cruce de presiones que se produce en el ciclo
respiratorio, fundamentalmente en telediástole, o en situaciones en que aumenta la presión en la aurícula
derecha (tos, maniobra de Valsalva).
Asociaciones anatómicas
● Aneurisma del septo Interauricular
● Red de Chiari
● Defectos del tabique Interauricular
● Anomalía de Ebstein
Detección
Se recomienda descartar el FOP en cualquier paciente con infarto cerebral de origen desconocido.
● Ecocardiografía Transtorácica
● Ecocardiografía transesofágica
Se puede usar con contraste y uso de Doppler en caso de ser negativo el eco
El diagnóstico se confirma inyectando por una vena suero fisiológico con burbujas de aire en su interior y
comprobando el paso de las burbujas a través del foramen oval, generalmente con un ecocardiograma.

Tratamiento
Plantearíamos el cierre de FOP en esos raros casos en el que hay una mezcla de sangre venosa y arterial a
través del FOP, causando una escasa oxigenación de la sangre arterial. El cierre de FOP en adulto se suele
realizar de forma percutánea con un cateterismo. A través de la vena femoral, se sube un dispositivo a forma
de doble disco o diábolo que se implanta a nivel del septo interauricular, con un disco del dispositivo que se
queda en la aurícula izquierda y otro en la aurícula derecha
 Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente.
Representa un 7 al 10% del total de las cardiopatías congénitas. Se trata de un
defecto en el desarrollo de una estructura denominada “septo infundibular” que se
encuentra entre los dos ventrículos lo que altera la circulación normal de la sangre
dentro del corazón.

1. Aorta cabalgante (dextropuesta).

2. Comunicación interventricular alta por defecto del septum infundibular y
membranoso.
3. Estenosis pulmonar infundibular o mixta.
4. Hipertrofia del ventrículo derecho

Etiología
● Típicamente esporádico
● Asociado con los siguientes trastornos genéticos: Síndrome de DiGeorg y Síndrome de Down
● Exposiciones maternas durante el embarazo: Consumo de alcohol, fenilcetonuria, diabetes

Fisiopatología

● Durante el desarrollo fetal, desviación anterior y superior del tabique infundibular → DSV desalineado con
la raíz aórtica primordial y la posterior obstrucción del tracto de salida del VD
● El flujo sanguíneo fisiológico está determinado por la gravedad de la obstrucción
○ Un gran defecto septal ventricular → presiones iguales en los ventrículos derecho e izquierdo
→ flujo sanguíneo a lo largo de la trayectoria de menor resistencia
○ Severo la obstrucción de la pulmonar→ flujo de RV a LV → sangre desaturada que entra en la
circulación a través de la aorta

Clasificación
Tetralogia de Fallot “rosada” acianotica → estenosis pulmonar leve
Tetralogia de Fallot cianotica → estenosis pulmonar severa

Diagnóstico
Detección prenatal con ecocardiografía fetal (depende del operador, edad gestacional, posición
fetal).
El diagnóstico postnatal se basa en la sospecha clínica. Radiológicamente la silueta cardiaca se ve
en forma de “bota” y GS con ecocardiografía.
Tratamiento
El tratamiento depende del grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.
La mayoría de los pacientes con TF EP leve asintomático no requieren tratamiento neonatal y se da de alta con
revisiones frecuentes
Los neonatos con EP severa presentan cianosis e hipoxemia, se trata con prostaglandinas E1 intravenosas para
mantener permeabilidad ductal en espera de reparación quirúrgica.
INTERVENCIÓN QX 1er tratamiento de elección
Pronóstico
La TF sin reparación; la mitad de los pacientes afectados muere en los primeros años de vida.
Postquirúrgicos → 90% de los casos sobreviven a los 20 años de edad, 85% de los casos sobreviven a los 30
años de edad con clases funcional 1 y 11 (NYHA)
Cardiopatías asociadas
5-10% de TF corregidas quirúrgicamente son operados por lesiones residuales a los largo de 20-30 años, más
comúnmente por cirugia de reemplazo válvula pulmonar
 TGA
Cardiopatía congénita caracterizada por la concordancia AV y
la discordancia ventriculoarterial → Aorta originada en VD y
arteria pulmonar en VI.
● Está condicionada por un desarrollo anómalo del
tabique aortopulmonar (no se desarrolla en espiral).

Prevalencia: 3% de las cardiopatías congénitas; 20% de las

cardiopatías congénitas cianógenas. Más frecuente en varones.

Clasificación
A. Simple: Sin otras anomalías cardíacas congénitas.
B. Compleja: Asociada a CIV, obstrucción del tracto de salida del VI y coartación de la aorta.
Otra:
A. Trasposición Derecha: Válvula aórtica anterior y a la derecha de la válvula pulmonar.
B. Transposición Izquierda: Válvula aórtica anterior y a la izquierda de la válvula pulmonar.
Asociada a una transposición “congénitamente corregida”, que implica una discordancia AV
y ventriculoarterial → Ocurre por una rotación hacia la izquierda del tubo cardíaco.

Características: Presentes en la fase neonatal.

● Cianosis: Grave (tabique IV intacto) o leve (con CIA, FOP o CIV.
● No responde al oxígeno suplementario.
● Taquipnea.

Fisiopatología: Formación de 2 circuitos en paralelo que después del nacimiento, no son

compatibles con la vida.
1. Sangre desoxigenada regresa al VD y es bombeada nuevamente a la circulación sistémica
por la aorta → Tolerada en el útero por la vena umbilical.
2. Sangre oxigenada regresa al VI y es bombeada a la circulación pulmonar por la vena
pulmonar → Tolerada en el útero por el foramen oval y el conducto arterioso.

Diagnóstico: Clínico (cianosis, taquipnea, ↓SpO2) + Ecocardiograma.

Tratamiento:
● Infusión de prostaglandina E → Permite abrir y mantener el conducto arterioso permeable.
● Quirúrgico dentro de las primeras 2 semanas de vida → Septostomía auricular + Operación
definitiva (switch arterial).

Pronóstico: 90% de los pacientes morirán dentro del primer año de vida / 30% dentro de la primera
semana. Si se trata, hay una mayor morbilidad y disminución de la capacidad de realizar ejercicio.

Cardiopatías asociadas:
● Comunicación interventricular (45%).
● Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo → Estenosis pulmonar (25%).
● Coartación aórtica (5%).
 Aorta bivalva
Prevalencia: cardiopatía congénita más frecuente en la población general (0,5-2%), con
preponderancia masculina (3:1), heredabilidad (89%)
Características: BAV habitualmente está constituida por dos valvas desiguales. La mayor presenta
un rafe central como resultado de la fusión de lo que serían, en condiciones normales, dos valvas. No
obstante, existen diversos patrones morfológicos, dependiendo de qué comisuras estén fusionadas. La
variante más frecuente supone la fusión de las cúspides coronarias derecha e izquierda.
Fisiopatología de aneurisma aórtico: Aorta bivalva siempre se acompaña de Aneurisma Aórtico
Teoría hemodinámica: consiste en que la dilatación se debe al estrés hemodinámico anormal que
genera el flujo turbulento excéntrico resultante de la VAB sobre las paredes aórticas. Se produce una
dilatación progresiva de la aorta proximal → los senos de Valsalva y la unión sinotubular se dilatan a una
velocidad de 0,5 mm/año; la aorta ascendente lo hace a 0,9 mm/año → la hipertensión aumenta la velocidad
de dilatación aórtica a >2,85 mm/año
Teoría genética: las alteraciones de la pared aórtica se deben a un origen genético común.
Clasificación: BAV habitualmente está constituida por dos valvas desiguales. La mayor presenta un
rafe central como resultado de la fusión de lo que serían, en condiciones normales, dos valvas

Diagnóstico: Hallazgos auscultatorios: soplo eyectivo (ápex), pueden asociarse soplos de estenosis o
insuficiencia aórtica, o incluso de coartación, si estas alteraciones coexistieran.
La técnica de elección es el ecocardiograma transtorácico, sensibilidad y especificidad del 92% y del 96%.
Diagnóstico difícil → ecocardiograma transesofágico, el TC o la RMN (más en el estudio de la aorta)
Tratamiento: Tratamiento agresivo de HTA. En aortopatía asociada al Marfan → betabloqueadores
(disminuyen la velocidad de progresión). En BAV es clase IIa.
● Tratamiento intervencionista o quirúrgico → varía según circunstancias y edad
➔ Infantes → valvuloplastia con balón (evitar prótesis)
➔ Adultos → reemplazo valvular
➔ 30% de los pacientes sometidos a cirugía necesitarán también cirugía aórtica asociada.
➔ Se recomienda cirugía cuando se observa una raíz aórtica mayor a 5 mm o una velocidad de
dilatación superior a 0,5 cm al año.
➔ Tratamiento de hipertensión: BETA BLOQUEADORES, IECA, ARA, tiazidas
➔ Pronóstico: En pacientes asintomáticos sin disfunción valvular significativa →
supervivencia a los 20 años del 90% ± 3%.
Seguimiento → técnica de imagen:

➔ Anual: si hay disfunción valvular significativa o la raíz aórtica mida más de 40 mm

➔ Bienal: en pacientes que no se cumplen ninguna de esas dos condiciones
Cardiopatías asociadas: Coartación aórtica (40-50%) estenosis aórtica (por calcificación, alrededor
de los 50 años), insuficiencia aórtica (47% → 3% intervención), dilatación aórtica (33-88%)
SIEMPRE SE ACOMPAÑA DE ANEURISMA, disección aórtica (4%) y endocarditis (10-30%)

También es común encontrar calcificaciones e insuficiencia aórtica

 Ventrículo único

Prevalencia: 2% del total de las cardiopatías congénitas

Características: cualquier defecto cardíaco congénito con solamente un
ventrículo funcional por lo que este ventrículo único recibe toda la sangre,
oxigenada y no oxigenada.
Fisiopatología:
Mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada: El ventrículo único bombea
sangre mezclada, lo que reduce la eficiencia de la oxigenación y causa
hipoxemia crónica (SatO2 75-85 %).
Sobrecarga de volumen: El ventrículo debe manejar tanto la circulación
pulmonar como sistémica, lo que genera hipertrofia ventricular e
insuficiencia cardíaca.
Desbalance en resistencias: El equilibrio entre las resistencias vascular
pulmonar y sistémica es crucial para determinar cuánta sangre va a los pulmones y al cuerpo.
Flujo sanguíneo ineficiente: Al no haber separación de los circuitos, el flujo es paralelo, lo que reduce la
eficacia circulatoria
Clasificación
- Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (HLHS): En este caso, el ventrículo izquierdo está
severamente subdesarrollado con válvulas aórtica y mitral poco desarrolladas, no puede bombear
sangre de manera efectiva hacia el cuerpo. El ventrículo derecho asume el papel de bombear sangre
tanto a los pulmones como al cuerpo.
- Atresia tricuspídea: Aquí hay una obstrucción o falta de la válvula tricúspide, por lo que la sangre no
puede fluir correctamente desde la aurícula derecha al ventrículo derecho, dejando el ventrículo
izquierdo como el único funcional.
- Doble salida ventricular derecha (DORV): Tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas
al ventrículo derecho, lo que altera la distribución de la sangre oxigenada y desoxigenada.
- Ventriculo unico indeterminado: morfología ventricular no es claramente identificable como derecha
o izquierda, y la estructura cardíaca es anómala con un único ventrículo que maneja el flujo
sistémico y pulmonar.
Presentación clínica
- Cianosis por hipoxemia.
- Fatiga o disnea.
- Retraso en el crecimiento.
- Insuficiencia cardíaca: taquipnea, hepatomegalia y edema.
Diagnóstico
- Ecocardiograma: Principal herramienta para identificar la morfología ventricular y las estructuras
cardíacas asociadas.
- Oximetría de pulso: Mide hipoxemia
- Radiografía de tórax: Evalúa la silueta cardíaca y el flujo pulmonar.
- Cateterismo cardíaco: evaluar las presiones intracardiacas y planificar la cirugía.
Tratamiento: Cirugías paliativa por etapas y medicamento
- Primera etapa: Cirugía de Norwood (para HLHS): Redirige el flujo sistémico; a los primeros días de
vida.
- Segunda etapa: Procedimiento de Glenn bidireccional: 3-6 meses, se desvía el flujo sanguíneo de la
vena cava superior directamente a la arteria pulmonar, eliminando la necesidad del ventrículo único
para bombear sangre hacia los pulmones.
- Tercera etapa: Cirugía de Fontan: 2-4 años, conecta la vena cava inferior directamente a la arteria
pulmonar, redirigiendo todo el flujo venoso hacia los pulmones sin pasar por el ventrículo.
 - Inotrópicos: Para mejorar la contractilidad del ventrículo único y manejar la insuficiencia cardíaca.
- Diuréticos: Reducen la acumulación de líquido y mejoran los síntomas de insuficiencia cardíaca.
- Prostaglandinas (en la etapa neonatal): Mantienen el conducto arterioso abierto en el período antes
de la cirugía paliativa inicial para asegurar el flujo sanguíneo a los pulmones.
- Anticoagulantes: Para prevenir coágulos, especialmente después de la cirugía de Fontan.
Pronóstico: Dependiente de la cirugía y cuidados posteriores, la mortalidad es de 5-15%. Las
complicaciones incluyen insuficiencia cardíaca, arritmias y posibles trasplantes en la adultez.
Cardiopatías asociadas: obstrucción intra cardíaca, obstrucción del arco aórtico o insuficiencia de la
válvula auriculoventricular.
 Anomalía de Ebstein: Es de hipoflujo pulmonar- no desarrolla HP

Prevalencia ● < 1% de todos los casos de cardiopatía congénita

● Ebstein + CIA = 80%

Características Se caracteriza por el adosamiento de las valvas

posterior y septal al endocardio ventricular
derecho, además de una valva anterior
generalmente alargada y parcialmente
fenestrada; lo que condiciona el desplazamiento
del orificio valvular hacia la porción apical del
ventrículo derecho, dando por resultado una
atrialización de dicho ventrículo.
En ECO hay una diferencia de >20mm
No hacen HAP (por hipoflujo)

Fisiopatología La base de la cianosis y la insuficiencia cardiaca en la EA se debe a

una insuficiencia funcional del VD y a una regurgitación tricuspídea que
provoca una reducción de la fracción de eyección.
● Dilatación VD→ Dilatación del anillo valvular→ ↑ Regurgitación
● Reflujo de sangre hacia la AD durante la sístole → ↑ Presión de
la AD→ ↑ Presión venosa → Congestión venosa sistémica
● ↑ Reflujo en AD→ Derivación de la sangre de la AD a la
izquierda a través del defecto interauricular, evitando el pulmón
y causando cianosis.
● Casi siempre (80%) viene con CIA

Presentación Leve → Asintomáticos durante décadas hasta el diagnóstico

clínica Los síntomas clave son arritmias (taquicardia por reentrada
auriculoventricular), disnea, fatiga, mala tolerancia al ejercicio, dolor
torácico y cianosis periférica o central.
¿Por qué tienen FA? El estancamiento de la sangre puede provocar
una mayor dilatación de la AD y arritmias como la fibrilación auricular.

Diagnóstico La ecocardiografía es la técnica diagnóstica clave, ya que ofrece

información sobre la anatomía y la función de la válvula.
Auscultación→ Desdoblamiento del primer y segundo ruido cardíaco,
soplos en serie, tercer y cuarto ruido cardíaco, soplo sistólico de la IT.
ECG→ Hipertrofia auricular derecha,> intervalo PR, bloqueo de rama
derecha, Q profunda en II, III, aVF y V1-V4, arritmias
supraventriculares y ventriculares.
Rx→ Para seguir cambios en el tamaño del corazón.

Tratamiento ● Anticoagulación oral→ Embolia paradójica o FA

● Ablación→ Trastornos sintomáticos del ritmo
● El 86% de los pacientes requieren reparación quirúrgica.
Se prefiere la reparación de la válvula antes que la sustitución

Pronóstico Todos los pacientes necesitan seguimiento regular al menos 1 vez al

año en centros especializados en CCA.
● Severidad ≠ Pronóstico
● Alta tasa de mortalidad in utero
● La cianosis y la insuficiencia cardiaca en la infancia conllevan el
peor pronóstico.
Anomalías ● CIA (80%), CIV, conducto arterioso persistente
asociadas ● Vías de conducción accesorias→ Sx de Wolff-Parkinson-White
 Eisenmenger

Prevalencia
● 8% - 11% de las cardiopatías congénitas que presentan cortocircuito izquierda a derecha desarrollan
síndrome de Eisenmenger.

Características
El síndrome de Eisenmenger es una complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha. Con el paso del
tiempo, puede desarrollarse un aumento de la resistencia pulmonar, que a largo plazo ocasiona hipertensión
pulmonar grave, cortocircuito bidireccional con aumento progresivo del cortocircuito derecho-izquierda.

Fisiopatología
Histología: La parte media de las arteriolas pulmonares se hipertrofia y la íntima prolifera → Disminuye el
área transversal del lecho vascular pulmonar.

Los vasos se trombosan y la resistencia de la vasculatura pulmonar se eleva→ Disminución del cortocircuito
izquierda derecha → Con el tiempo, si la resistencia de la circulación pulmonar se excede la de la
vasculatura sistémica, la dirección del flujo del cortocircuito se invierte.

Presentación clínica
● Cianosis
● Síncope
● Disnea durante el esfuerzo
● Fatiga
● Dolor torácico
● Palpitaciones
● Hemoptisis → Pueden desarrollarse fenómenos embólicos cerebrales o abscesos.
● Eritrocitosis → Hiperviscosidad
● Examen físico
○ Cianosis central e hipocratismo digital
○ Signos de insuficiencia VD - Hepatomegalia, edema periférico, distensión vena yugular
○ Onda a prominente en el pulso yugular
○ Palpación → Frémito en el ventrículo derecho.
○ Auscultación → S2 acentuado
■ Soplo ausente: Debido a que el gradiente de presión original en la lesión se anula
ante la elevación de las presiones cardiacas derechas.

Diagnóstico
● Rx de tórax
○ Dilatación arterial pulmonar proximal con disminución del calibre de la periferia
 ○ Calcificación de vasculatura pulmonar
● ECG → HIpertrofia del VD y crecimiento de la AD
● Ecocardiografía → Identificar el defecto cardiaco subyacente

Tratamiento
Medidas generales
- Evitar actividades físicas extenuantes, grandes altitudes y uso de vasodilatadores periféricos.
- Embarazo es peligroso
- Incidencia de mortalidad materna → 45%
- Tx temprano de infecciones, el control de trastornos del ritmo y flebotomía en pacientes con
eritrocitosis sintomática.

● Vasodilatadores pulmonares
○ Antagonistas del receptor de la endotelina
○ Análogos de prostaciclina
○ Inhibidores de fosfodiesterasa
● Afectación grave → Trasplante pulmonar o cardiopulmonar

Cardiopatías asociadas
● Comunicación interventricular (CIV)
● Defecto del tabique auriculoventricular (DTAV)
● Conducto arterioso permeable
● Ventana aortopulmonar
● Comunicación interauricular (CIA)
● Tronco arterioso
● Doble tracto de salida del ventrículo derecho (DORV) sin estenosis pulmonar
● Retorno venoso anómalo parcial (RVAP, algunas de las venas pulmonares se conectan a la aurícula
derecha en lugar de la aurícula izquierda)

Pronóstico
La expectativa de vida depende del tipo y la gravedad de la anomalía congénita de base y varía de 20 a 50
años.
 Coartación aórtica

Embriología: Defecto congénito caracterizado por el estrechamiento de la aorta, generalmente cerca del
ductus arterioso. Surge de una alteración en el desarrollo de las estructuras del arco aórtico.

Prevalencia: Representa el 5-8% de las cardiopatías congénitas. Es más común en varones (2:1) y
frecuentemente asociada con síndrome de Turner.

Características: Estrechamiento localizado de la aorta que puede ser preductal, yuxtaductal o postductal del
conducto arterioso afectando el flujo sanguíneo.

Fisiopatología: El estrechamiento aumenta la resistencia al flujo sanguíneo, lo que lleva a hipertensión en

las extremidades superiores y disminución del flujo en las inferiores.

Clasificación:

● Preductal: Antes del ductus arterioso.

● Postductal: Después del ductus.
● Yuxtaductal: A la altura del ductus arterioso.

Diagnóstico: Se realiza mediante ecocardiografía, resonancia magnética, o tomografía computarizada.

Signos clínicos incluyen:

● Pulsos fuertes + hipertensión en miembros superiores

● Disminución o retraso de los pulsos femorales
● Gradiente de TA, con TA baja o indetectable en los miembros inferiores
● Suele auscultarse un soplo sistólico eyectivo de grado 2-3/6 en la parte superior del borde esternal
izquierdo, la axila izquierda, y a veces en forma muy notoria, en la región interescapular izquierda

Tratamiento: Incluye corrección quirúrgica (resección y anastomosis) o angioplastia con o sin stent. La
intervención temprana es crucial para evitar complicaciones.

Pronóstico: Depende de la severidad y del momento del tratamiento. Sin intervención, puede llevar a
insuficiencia cardíaca. Con tratamiento, el pronóstico mejora significativamente.

Cardiopatías asociadas:

● Comunicación interventricular:
● Ya que tanto la coartación de la aorta y la CIV se desarrollan durante la misma etapa del desarrollo
embrionario del SC
● Además, ambas son defectos congénitos derivados de un proceso anormal en la formación del
tabique interventricular y del arco aórtico
● Síndrome de Turner.:
● Alteraciones cromosómicas