República Bolivariana de Venezuela

Universidad del Zulia

Facultad de Medicina
División de Estudios para Graduados
Programa de Especialización en Pediatría
Hospital General del Sur “Dr. Pedro Iturbe"

Síndromes
Cerebelosos en
Pediatría
Carolyn Criseth Sánchez
Alfonzo.
Residente: 3er año
Servicio: Pediatría.
 Síndromes Cerebelosos en
Pediatría
• Anatomía y Fisiología del Cerebelo Cara Ventral

Rostral

Mesencéfalo Lóbulo Floculo

Cara Dorsal Hemisferio C Izq Nodular
Hemisferio C Der

Cara Ventral Caudal Lóbulo Posterior

Rostral
Lóbulo Anterior

Hemisferio C Izq Hemisferio C Der

Lóbulo Posterior
Caudal

Cara Dorsal
Vista Lateral Tronco Cerebral
 Síndromes Cerebelosos en
Pediatría
• Ataxia

Se define como la
alteración de la
Del griego coordinación motora
voluntaria y del control
ataktos, significa postural, así como la falta
pérdida de orden. de organización o
modulación del
movimiento.

Protocolo de diagnóstico y manejo de la ataxia aguda en

pediatría - Alicante 2020
Tabla 1. Clasificación de la ataxia en
función de la etiología

Protocolo
de
diagnósti
co y
manejo
de la
ataxia
aguda en
pediatría
- Alicante
2020
 Síndromes Cerebelosos en
Pediatría
Ataxia Aguda Cerebelosa Pos Infecciosa AACP

Constituye entre el 30-50% de los casos de ACA

Afectar a niños entre 2-4 años

Se caracteriza por marcha y bipedestación

atáxica, dismetría, temblor intencional, hipotonía
y nistagmus.

Diagnóstico es clínico, no se requiere

neuroimagen sistemáticamente
Curso autolimitado con un pronóstico excelente sin
tratamiento. El tiempo de recuperación es
directamente proporcional a la gravedad de la marcha
atáxica.
Protocolo de diagnóstico y manejo de la ataxia aguda en
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 Síndromes Cerebelosos en
Pediatría
Cerebelitis Aguda

Se asocia cefalea,
Entidad amenazante
Agentes causales más vómitos, alteración del
para la vida tras una
frecuentes son VEB, nivel de consciencia,
infección sistémica o
VVZ, rotavirus, fiebre, alteración de
de la infección directa
Mycoplasma. pares craneales e
del cerebelo.
incluso coma.

Diagnóstico y tratamiento precoz

En RMN se observa son claves para el buen
hiperintensidad en pronóstico. Se debe iniciar
córtex cerebeloso en tratamiento antimicrobiano
T2 y FLAIR. inmediato y se puede asociar
metilprednisolona IV.

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 Síndromes Cerebelosos en
Pediatría
Ataxia Cerebelosa Toxica Aguda

Constituye 30% de los pacientes con ataxia

aguda.

alteración del nivel de consciencia y del

comportamiento, crisis comiciales y/o vómitos
sin enfermedad predecesora.
tóxicos más habituales son alcohol,
benzodiacepinas, drogas de abuso, monóxido de
carbono, plomo y antiepilépticos.
Diagnóstico La solicitud de tóxicos en sangre y orina
puede ser de utilidad. Si el TAC y el LCR son
negativos se debe insistir en la búsqueda de tóxicos.
EEG puede ser de utilidad si muestra hallazgos
específicos como la actividad rápida generalizada en
la intoxicación por benzodiacepinas.
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Síndromes Cerebelosos en Pediatría
Ataxia Post Traumatismo Craneoencefalico

Se asocia cefalea,
Suelen presentar clínica
vómitos, alteración
Se asocia a daño de encefalopatía aguda.
del nivel de
cerebral más que ataxia se
consciencia, fiebre,
supratentorial o de la observa una marcha
alteración de pares
región cervical. inestable, así como
craneales e incluso
mareo y cefalea.
coma.
Solicitar RMN e incluso
angiografía si fuera .
necesario. La
anticoagulación para evitar Un TCE también puede
la embolia arterial debe ser precipitar el deterioro de
inmediata, así como la ataxias ya preexistentes o
antiagregación a largo episódicas.
plazo
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 Síndromes Cerebelosos en
Pediatría
• Diagnostico

• Anamnesis completa
• Interrogar sobre presencia
de cefalea
• Alteración del nivel de
Anamnesis consciencia, antecedentes
de vacunación, nistagmo,
crisis comiciales,
traumatismos, ingesta de
tóxicos.

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 Síndromes Cerebelosos en
Pediatría
• Diagnostico

Preguntas • ¿Exposición infecciosa?

que deben ¿Fiebre, exantema,
vacunación reciente o
hacerse ambiente epidemiológico?
• ¿Exposición a tóxicos
para (sospecha de ingesta,
fármacos en domicilio,
orientar el pesticidas)?
• ¿Traumatismo en cabeza o
diagnóstico cuello?
• ¿Sensación de giro de
(Tabla 2): objetos, mareo,
rotacional?

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 Síndromes Cerebelosos en
Pediatría
• Diagnostico

Preguntas • ¿No es el primer

que deben episodio?
• ¿Trauma emocional
hacerse (abuso físico/sexual,
bullying, muerte de un
para familiar)?
• ¿Retraso en el desarrollo?
orientar el • ¿Afectación sistémica
concomitante (fiebre
diagnóstico inexplicable, cefalea,
vómitos)?
(Tabla 2): • ¿Enfermedad de base?

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• Diagnostico
Exploración física
completa
• Signos vitales. bradicardia, hipertensión arterial, alteración
del patrón respiratorio.
• Piel. La presencia de exantema viral o rash
• Cabeza. Detección de fontanela anterior hipertensa,
diástasis de suturas o aumento del perímetro craneal.
• Cuello. La asociación de meningismo, fiebre y aspecto
tóxico infección del SNC.
• Otoscopia. La detección de OMA asociada a vómitos,
vértigo y pérdida de audición
• Sistema locomotor. Un examen exhaustivo de la espalda,
miembros inferiores y en particular las caderas

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• Diagnostico Examen Neurológico
Nivel de consciencia y
comportamiento

Nervios craneales
Cerebelo. Si las
alteraciones
cerebelosas asocian:
Sistema
neuromuscular

Sensibilidad

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Pediatría
• Diagnostico : Pruebas Complementarias

Hemograma y bioquímica
¿El qué? Glucemia, calcio,
general ¿Cuándo? Siempre
iones, urea, creatinina,
ante un paciente de urgencias
osmolaridad, proteínas
con ataxia aguda. Obtener
totales. Ojo con las
glucemia y gasometría
alteraciones
capilar si alteración del nivel
hidroelectrolíticas.
de consciencia.

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• Diagnostico : Pruebas Complementarias

Hemograma y bioquímica
¿El qué? Glucemia, calcio,
general ¿Cuándo? Siempre
iones, urea, creatinina,
ante un paciente de urgencias
osmolaridad, proteínas
con ataxia aguda. Obtener
totales. Ojo con las
glucemia y gasometría
alteraciones
capilar si alteración del nivel
hidroelectrolíticas.
de consciencia.

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• Diagnostico

Estudio toxicológico

• ¿Cuándo? En todo paciente con ataxia aguda, incluso sin

tener sospecha de la causa aparente. ¿El qué? Drogas y
alcohol en orina y niveles de fármacos en sangre
(antiepilépticos como carbamazepina), benzodiazepinas,
clonazepam.

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Pediatría
• Diagnostico :

Estudio metabólico

• ¿Cuándo? Ataxia aguda episódica. Alteración nivel de

consciencia. Datos familiares sobre enfermedad metabólica
hereditaria. Poco probable si 1er episodio, desarrollo normal
y ausencia de historia familiar. ¿El qué? En orina: tóxicos,
aminoácidos y ácidos orgánicos. En sangre: gases, recuento
celular, función hepática, lactato, amonio, carnitinas y
biotinidasa.

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Pediatría
• Diagnostico : Pruebas Complementarias

Líquido cefalorraquídeo
(LCR) ¿Cuándo? Si hay
sospecha de infección del
SNC. Se debe realizar Hemocultivo
neuroimagen antes si hay
sospecha de aumento de la
PIC.

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Pediatría
• Diagnostico : Pruebas Complementarias

Serología

• ¿Cuándo? Ante episodio infeccioso reciente o sospecha de

proceso infeccioso intercurrente. Se deberá repetir a las 2-4
semanas.
• o ¿El qué? Virus neutropos (VHS I y II; VHH 6, 7 y 8;
VEB; CMV y VVZ), Mycoplasma y Chlamydia.
• ▪ PCR en sangre de virus neurotropos (VHS I y II; VHH 6,
7 y 8; VEB; CMV y VVZ).

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 Síndromes Cerebelosos en
Pediatría
• Diagnostico : Pruebas Complementarias

Imagen
• ➔ La prueba de imagen de urgencia sería la TAC que
permite detectar problemas que requieren intervención por
neurocirugía.
• Otras pruebas de imagen a valorar:
• ▪ La RMN es más sensible para la valoración del
parénquima.
• ▪ La angiografía puede ser útil en aquellos casos donde se
sospecha un origen vascular.
• ▪ La RMN medular con o sin contraste es de utilidad para
valorar EMAD, mielitis transversa y síndrome de Guillain-
Barré.

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Pediatría
• Diagnostico : Pruebas Complementarias

Imagen
• Otras pruebas complementarias a valorar
• ▪ RX tórax
• ▪ EEG
• ▪ NO de urgencia.
• ▪ Útil para identificar estados epilépticos no convulsivos,
algunas intoxicaciones, hiperamoniemia…
• ▪ EMG/ENG
• ▪ Útiles ante ataxia sensorial o debilidad.
• ▪ Bioquímica ordinaria con pirúvico, IgA y E, vitamina B12,
vitamina E, ANA, hormonas tiroideas, alfa-fetoproteína,
CEA
• ▪ Cariotipo
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ALGORITMO