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    Atresia de Las Vías Biliares

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    ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES

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    REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

    UNIVERSIDAD DE LOS ANDES


    POSTGRADO DE PUERICULTURA Y PEDIATRÍA
    HOSPITAL CENTRAL DE SAN CRISTÓBAL

    ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES


    CIRUGIA PEDIATRICA II

    DRA. KRISTYN NOGUERA


    URBINA
    RESIDENTE DE SEGUNDO AÑO

    MARZO-2024
    DEFINICION

    La atresia de vías biliares es una colangiopatía


    obstructiva neonatal, consecuencia de un
    proceso inflamatorio destructivo idiopático que
    afecta a los conductos biliares intrahepáticos y
    extrahepáticos; esto conlleva a una fibrosis y
    obliteración del tracto biliar con obstrucción del
    flujo y posterior desarrollo de una cirrosis biliar
    secundaria

    Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil La Fe. Valencia. España.


    DEFINICION

    85% de los casos


    son obliterantes en
    Colangiopatía
    Atresia biliar – obliterante
    todo el árbol biliar
    termino impreciso progresiva extra hepático o
    por debajo de la
    vena porta

    Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil La Fe. Valencia. España.


    INCIDENCIA

    La atresia de vías biliares es una entidad poco frecuente, se estima que


    afecta a 1 de cada 12.000 nacidos vivos en el ámbito mundial

    Sin embargo, es la causa más frecuente de ictericia neonatal obstructiva


    extrahepática y la causa más frecuente de trasplante hepático pediátrico de
    forma aislada

    Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil La Fe. Valencia. España.


    CLASIFICACION

    2. Asociada a otras alteraciones


    1. Aislada. Supone el 70-80% de los casos. La extrahepáticas. Poliesplenia, anomalías de la
    ictericia y la acolia aparecen durante las primeras vena porta, malrotación, situs in versus y
    2 semanas de vida, sin otras anomalías asociadas cardiopatía congénita. Representa el 15-30% de
    los casos.

    Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil La Fe. Valencia. España.


    CLASIFICACION

    ATRESI
    A TIPO
    I (5- Obliteración del colédoco,
    con libre transito por los
    12%) conductos proximales
    CLASIFICACION

    A. Atresia del conducto


    hepático común con o sin
    atresia del colédoco del

    Atresia cístico y de la vesícula biliar

    tipo II
    (2%) B. Atresia del colédoco, del
    cístico y de la vesícula con
    un conducto hepático
    CLASIFICACION

    Atresia
    tipo III Atresia del
    86-90% colédoco, del
    hepático y de la
    vesícula biliar
    ETIOLOGIA

    Falta de Isquemia por


    recanalización de alteración del
    Causa genética
    los conductos conducto del
    biliares colédoco

    Reflujo de
    Mal rotación de la
    secreciones
    placa ductal
    pancreáticas

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    ETIOLOGÍA

    2. FACTORES 3. FACTORES
    1. VIRIASIS PRENATAL.
    GENÉTICOS. INMUNOLÓGICOS.
    • Virus como el reovirus tipo 3, • No se trata de una enfermedad • Diferentes estudios aputan a
    rotavirus grupo C, o el hereditaria, pero se ha una vulnerabilidad
    citomegalovirus actuarían descrito una asociación con de inmunogénica en la
    produciendo una agresión al terminados antígenos del patogénesis de la atresia de
    tracto biliar, desencadenando sistema de vías biliares ante factores
    el proceso inflamatorio y la histocompatibilidad: HLA precipitantes como los virus
    obstrucción biliar B12 y otros haplotipos: A9-
    B5 y A28-A35

    Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil La Fe. Valencia. España.


    MANIFESTACIONES CLÍNICAS

    Peso al nacimiento Ictericia

    Acolia colores del 1-


    Coluria.
    4 –Hipocolia del 5-8

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    MANIFESTACIONES CLÍNICAS

    En la exploración abdominal destaca la hepatomegalia de


    consistencia dura y la esplenomegalia como signo de
    hipertensión portal

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    DIAGNOSTICO

    Laboratorios:
    • Hiperbilirrubinemia a expensas de la BD (más de 2,0 mg/dl o superior al 15% de la BT).
    • Presencia de bilirrubina en orina
    • Aumento de las transaminasas: alanino aminotransferasa [ALT] y aspartato aminotransferasa
    [AST]
    • Elevación de la gammaglutamil transpeptidasa (GGT)
    • Elevación de los niveles de fosfatasa alcalina.
    • Elevación de los ácidos biliares.
    • Si hay alteración de las pruebas de coagulación se debe a una malabsorción de vitamina K
    • Aumento de la alfafetoproteína.

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    DIAGNOSTICO

    Ecografía hepatobiliar
    • 1. La ausencia o hipoplasia de la vesícula biliar y la falta de contractilidad
    de ésta. La exploración debe efectuarse tras un período de ayuno.
    • 2. El signo de la cuerda triangular: cono de fibrosis en forma tubular o de
    triángulo, con aumento de ecogenicidad a nivel de la porta hepática. Este
    signo tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad del 100%.
    • 3. Ecografía-Doppler: permite evaluar signos de hipertensión portal,
    malformaciones vasculares

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    DIAGNOSTICO

    Gammagrafía hepatobiliar (ácido diisopropil


    iminodiacético
    • Se realiza tras administrar fenobarbital por un período de 3 a 5
    días (5 mg/kg/día) para maximizar la excreción biliar. La
    visualización del radioisótopo marcado en el intestino a las 24 h
    de iniciada la prueba confirma la presencia de conductos biliares
    y excluye la existencia de atresia de vías biliares.

    Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil La Fe. Valencia. España.


    DIAGNOSTICO

    Biopsia hepática
    • 1. Proliferación de los conductos biliares.
    • 2. Fibrosis portal.
    • 3. Estasis biliar en los canalículos.
    • 4. Transformación gigantocelular, menos intensa que en
    la hepatitis neonatal a células gigantes.

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    DIAGNOSTICO

    Colangiografía
    • Entre éstas se incluyen intraoperatoria, transhepática percutánea,
    colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE) o
    colangiorresonancia.
    • Dibujan el árbol biliar, permitiendo la visualización de la vía
    biliar extrahepática. Puede ser determinante para el diagnóstico,
    cuando los hallazgos histológicos no son característicos.

    Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil La Fe. Valencia. España.


    TRATAMIENTO MÉDICO

    1. Ácido ursodesoxicólico
    • dosis habituales son 10-20 mg/kg/día, repartido en 3-4 tomas

    2. Resinas de intercambio iónico


    • dosis de 0,5-1 g/kg/día dividida en 3 o 4 dosis

    3. Fenobarbital
    • dosis de 3-5 mg/kg/día, repartido en 3 tomas,

    Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil La Fe. Valencia. España.


    TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

    Técnica de
    kasai
    ÓRDENES MÉDICAS

     HOSPITALIZAR EN EMERGENCIA PEDIATRICA


     DIETA ACORDE A LA EDAD/ ABSOLUTA
     HIDRATACION PARENTERAL ?
     ANTIBIOTICOTERAPIA ?
     VIATMINAS LIPOSOLUBLES
     CORTICOESTEROIDES?
     FENOBARBITAL?
     LABORATORIOS ?
     ESTUDIOS DE IMAGEN ?
     VALORACION POR GASTROENTEROLOGIA
     VALORACION POR CIRUGIA PEDIATRICA (DR. RONALD- DR. ROMAN)
     CONTINUARA…
    Gracias

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