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    Mehu525 U2 T12 Sindrome Nefrótico

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    SINDROME

    NEFRÓTICO
    II UNIDAD: MEDICINA PEDIÁTRICA. 3RA SEMANA. TEMA
    12

    Dr. Luis Zavaleta Medina


    Hospital V. Lazarte E.
    DEFINICIÓN
    Cuatro características clásicas
    Muchas causas diferentes, pero comparten fisiopatología común:
    - Pérdida masiva de proteínas en la orina
    - Defecto en la barrera de filtración glomerular

    Proteinuri Hipoalbumine
    a mia

    Edema
    Hiperlipi
    demia
    ETIOLOGÍA
    SN IDIOPATICO O PRIMARIO:
    - Cambios mínimos
    - Glomerulonefritis mesangial
    - Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
    - Glomerulonefritis membranosa
    - Glomerulonefritis menbranoproliferativa
    SN SECUNDARIO (Infecciones, reumatológicas, neoplasias, fármacos, toxinas,
    hiperfiltración glomerular)
    SN DE ORIGEN GENÉTICO (Desordenes genéticos, síndromes genéticos)
    CLASIFICACIÓN
    Por la edad de presentación:
    - Congénito (primeros 3 meses de vida)
    - Lactantes ( 4 a 12 meses)
    - Niños ( >12 meses)
    Idiopático versus secundario
    Genético versus adquirido
    Histológico (Cambios mínimos, GN focal y segmentaria)
    Sensible a esteroides versus resistente a esteroides
    BARRERA DE FILTRACIÓN
    GLOMERULAR
    BARRERA DE FILTRACIÓN
    GLOMERULAR
    EDEMA: HIPÓTESIS CLÁSICA O
    DEL UNDERFILL

    Rondon-Berrios H. Avances en la fisiopatología del edema


    En el síndrome nefrótico. Nefrología 2011; 31(2): 148-54
    EDEMA: HIPÓTESIS ALTERNA O
    DEL OVERFILL

    Rondon-Berrios H. Avances en la fisiopatología del edema


    En el síndrome nefrótico. Nefrología 2011; 31(2): 148-54
    PROTEINURIA: ROL DEL PODOCITO

    Bello P. Sindrome Nefrótico en el primer año de vida.


    An Pediatr Contin 2014; 12(1): 17-24
    PATOGENIA DEL SN

    Hernández-Ordoñez S. Sindrome Nefrótico.


    El Residente 2008, 3(3): 90-96
    EVALUACIÓN CLÍNICA
    Edad mas frecuente: entre 2 a 7 años
    Edema de inicio insidioso
    Edema periorbital mas prominente en las mañanas
    Predominio en varones 3.8:1
    Evaluar historia familiar
    EVALUACIÓN CLÍNICA
    Documentar peso, talla, presión arterial, llenado capilar, frecuencia
    cardiaca
    Evaluar si hay efusión pleural, ascitis, edema periférico, escrotal o sacro
    Evaluar volumen extravascular: Hipovolemia
    Marcadores de hipovolemia: llenado capilar mayor a 2 segundos,
    hipotensión, taquicardia persistente y dolor abdominal.
    EXAMENES AUXILIARES
    PRIMERA LINEA: SEGUNDA LINEA:
    Tira reactiva orina (proteinuria) Títulos de antiestreptolisina (ASLO)
    Orina de 24 horas Anticuerpos antinucleares
    Orina matutina para proteínas: cociente
    creatinina
    Anticuerpos anti DS DNA
    Microscopia de orina urocultivo Mutaciones genéticas
    Electrolitos, creatinina, albúmina séricos
    Hemograma completo
    Complemento C3 y C4
    Título de anticuerpos varicela-zoster
    Serología para hepatitis (B y C)
    PRUEBAS DE LABORATORIO PARA
    ESTABLECER DIAGNÓSTICO
    COMPLICACIONES
    INFECCIONES: Neumonía, bacteriemia, peritonitis bacteriana espontánea,
    celulitis (sensibilidad incrementada para S. pneumoniae).
    Se produce por pérdida urinaria de inmunoglobulinas y factores del
    complemento.
    INJURIA RENAL AGUDA: Debido a depleción del volumen intravascular,
    TROMOEMBOLISMO: La hipercoagulabilidad es multifactorial: aumento de
    la agregación plaquetaria, aumento de síntesis de factores protrombóticos,
    perdida urinaria y disminución de antitrombina III, proteína C y proteína S.
    TRATAMIENTO
    TRATAMIENTO: MEDIDAS GENERALES
    Dieta hiposódica
    Restricción moderada de líquidos (según grado de oliguria y edema)
    Reposo relativo
    Restringir furosemida solo a casos donde no hay contracción del
    volumen pero existe oliguria importante sin apenas eliminación de
    sodio urinario
    Si albuminemia es < 1g/dL combatir edema y oliguria con infusiones
    de seroalbúmina al 20% 1g/Kg VEV durante 4 a 6 horas
    TRATAMIENTO
    PRIMER EPISODIO:
    Prednisona en dosis única matinal por vía oral, 2 fases:
    a) Diaria: 60 mg/m2 o 2 mg/Kg, máximo 60 mg. 6 semanas
    b) Días alternos: 40 mg/m2 o 1.5 mg/Kg días alternos, máximo 40 mg. 6 semanas.
    Luego disminuir dosis progresivamente en 1 a 3 meses hasta suspender

    RECAÍDAS:
    60 mg/m2 o 2 mg/Kg, máximo 60 mg, hasta remisión completa durante al menos
    3 días.
    Luego 40 mg/m2 o 1.5 mg/Kg días alternos, máximo 40 mg, durante 4 semanas
    TRATAMIENTO
    SINDROME NEFRÓTICO CORTICODEPENDIENTE - RECAEDOR FRECUENTE
    a) Prednisona: por 6 a 18 meses, a menor dosis posible, después de superar
    la recaída disminuir dosis en 10 mg/m2 cada dos semanas hasta llegar a
    menos de 10 mg/m2 en días alternos.
    b) Agentes ahorradores de esteroides: Usar cuando hay efectos adversos de
    los esteroides o cuando hay recaídas con prednisona > 10 mg/m2 en días
    alternos. Se usa:
    - Ciclofosfamida: 1-3 mg/Kg/d durante 8 a 12 semanas, iniciar con paciente en remisión
    - Inhibidores de calcineurina:
    Cicloserina:4-5 mg/Kg/d, disminuir progresivamente e intentar suspender en 6 m.
    Tacrolimus: 0,1 mg/Kg/d cada 12 horas, usado mas en adolescentes
    Micofenolato mofetil: 800-1200 mg/m2/d cada 12h al menos durante 12-24 meses
    c) Rituximab: 375 mg/m2 (máx. 1g). Casos seleccionados, 2-4 dosis
    TRATAMIENTO: ALGORITMO
    BIOPSIA RENAL
    Edad menor de 1 año
    SN corticorresistente
    SN asociado a hematuria macroscópica, hipertensión arterial, falla renal
    (VFG < 90 ml/min/1.73m2), hipocomplementemia
    Disminución de la función renal en niños que reciben terapia con
    inhibidores de calcineurina
    INMUNIZACIONES
    EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
    El riesgo de progresión hacia una situación de insuficiencia renal
    crónica es mínimo mientras no exista o se desarrolle
    corticorresistencia
    Evolución es favorable salvo corticorresistencia
    Valorar riesgo del uso de fármacos alternativos con los beneficios de
    limitar la toxicidad esteroidea
    REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
     Wang C, Greenbaum L. Nephrotic Sindrome. Pediatr Clin N Am, 2019; 66:73-85
     Hevia P y cols. Sindrome nefrótico idiopático: recomendaciones de la rama de Nefrología de
    la Sociedad Chilena de Pediatría. Rev Chil Pediatr, 2015; 86(4): 291-298
     Lennon R, Watson L, Webb N. Nephrotic syndrome in children. Paediatrics and Child Health,
    2009; 20: 36-42
     Kliegman R, Stanton B, Geme J, Schor N. Nelson. Tratado de Pediatría. 20ª ed. España:
    Elsevier;2016.

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