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    Neuropathies Peripheriques

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    NEUROPATHIES PERIPHERIQUES

    SD neurogene (šitie keturi požymiai visada ir taikyti visur juos)


    - Deficite moteur
    - Troubles sensitifs
    - Areflexie
    - Atrophie
    Areflexie – myasthenie peut donne ; myasthenie – bloc postsynaptique

    DD:
    - SD myogene
    o Deficit motoeur
    o Atrophie
    - Myasthenie
    o Deficit moteur
    - SD de corne anterieur
    o Deficit moteur
    o Areflexie
    o Atrophie

    Physiopathologie:
    - Degenerescence walleriene – kai suspaudžia aksona, ir žemiau suspaudimo degeneruoja aksonas
    - Degenerescne generalise
    a) Neuropathie demielisante – kai tik mielina liečia
    b) Neuropathie axonal - Dying back – Kai pradžia būna normali aksono ir su ilgiu jis plonėja.
    Alcool
    c) Neuronopathie
    i. Moteur
    ii. Sensitif – ganglionopathie

    2 grands SD:
    I. Neuropathie longeur dependante
    - Commence avec le neurons le plus grands – jambe  main
    - Bilateral; symetrique; distal

    II. Neuropathie non-longeur dependante


    - Commence avec les mains

    1. Les polyradiculonevrite – Guillan-Barre


    - Aigue (1mois)
    a. Bilateral
    b. Symetrique
    c. Distale + Proximal
    TTT: IgG + echanges ( jokiu kortikoisteroidu !!!)
    2. Neuronopathies
    a) Sensitive
    b) Motrice

    3. Multinevrite – vascularite
    a. Bilateral
    b. Asymetrique
    c. Multi-tronculaire

    CLINIQUE:

    I. Longeur dependante
    - Debut avec troubles sensitifs (dysesthesie – kai kazkoks netoks jautimas; brulure; hypoesthesie
    avec debut au pied et ascedente) et/ou moteur
    - Areflexie ascedante suivant le deficit
    - Symetrique
    - Troubles d’equilibre tres tardif

    II. Non longeur dependante


    - Deficit moteur proximal
    - Troubles sensitifs d’emblee diffus
    - Areflexie d’emblee diffus
    - Asymetrique
    - Ataxie precoce – trouble sensitibilite profonde ; Romberg + (uzmerkus akis svyra)

    DIAGNOSTIQUE:

    Interrog.
    - ATCD: neuronopathies hereditaires
    - Age +++
    - Neuropathie recent ou non; evolutive (inflammatoire et metabolique) ou non

    Presentation
    Stepagge – peripherique; fauchage – central

    Sensibilite lemniscal –
    Extralemniscal – thermique (moins mielinise)

    Dysautonomie : troubles urinaires, digestifs, troubles sexuelles, cardiovasculaires

    Ex.general:

    EX. COMPLEMENTAIRES

    1) ENMG
    - Signes de demyelinisations : bloque du conduction, sumazejes vitesse
    - Perte axonal
    - Conduction – myeline; vitesse de conduction
    - Bloc de conduction
    - L’Onde F – etudie proximal de raisin

    Buts de ENMG:
    - Dire si c’est axonal ou myelinisante
    - Longeur dependante ou non

    Axonal + myelinic : diabete

    Šitie retai:
    2) Ponction lobaire : non obligatoire
    3) Potentiels evoques somesthesiques
    4) La biopsie de nerd et de peau

    Diagnostique etiologique

    Axonal :
    - PRN axonale
    Demyelinisante – hereditaire ou inflammatoire

    NEUROPATHIE LD

    Clinique: distale

    Etiologies par ENMG:


    - Demyelisant
    - Axonal

    NEUROPATHIE NLD
    - Demyelinaste – PRNc typique; formes asymetriques

    I . NEUROPATHIES LD

    Demyelinisante:
    a) Neuropathie hereditaire: Maladie de Charcot – Marie- Tooth type1
    o Souvent dominante
    o Pieds creux
    o Deficit SM distal de gravite variable LD
    o GENETIQUE
    b) Neuropathie anti MAG (protein de myelin)
    o IgM monoclonale; activite anti MAG
    o Gama pathie monoclanal KAPA
    o Triade clinique: neuropathie sensitifs, ataxie, tremble
    o EMG : demyelinisation distale
    o TTT dificille :
     Rituximab

    Axonale:
    Beaucoup des causes:
    a) Hereditaires
    i. CMT2
    ii. Amylose
     Forme acquise ou familiale (dominante)
     Dysautonomie
     Signes asociees: canal carpal, atteinte cardiaque, insuff renale
     Diagnostique : GENETIQUE
     TTT:
    o TAFANDS – limite de polymerisation de protein
    iii. Porphyrie
    iv. Mytochondronopathies

    b) Metaboliques
    i. Diabete
     Debut avec troubles sensitifs
     L’atteinte motrice toujours apres
     TTT: etiologique de diabete; pour douleur neuropathic : amytriptiline,
    regotril – BDZ
    ii. Insuff renale chronique
    iii. Carences vitaminiques: B1, B6, B12 +++
    B6 – SD wernicke : confusionel, subaigue; atteinte pyramidal et extrapyramidal;
    atteinte occulomotrice; peut asoccie avec SD cerebelleux; complications 
    Korsakof – necrose temporal?
    c) Toxiques
    i. Alcoolisme
     Contexte de consumption d’alcool
     Signes asociees: SD cerebelleux, neuropathie optique
    ii. Medicamenteuse
     Chimiotherapie
     AntiTBC
     Certaines antibiotiques
    iii. Autres toxiques : professionnels ..

    d) Inflammatoires
    i. Maladie Gougerot-Sjogren
     AUTO IMMUNE
     SD sec de grand salivaire
     Rheumatisme inflammatoire
     Fibrose interstetielle pulmonaire
     Gastro
     DIAGNOSTIQUE: biopsie de gland cellulaires
    ii. Groupes de connectivites
    iii. Vascularites
    iv. Sarcoidose

    e) Hemopathies et cancer
    i. Gammapathies monoclonale
     AntiMAG
     POEMS ! : dosage de vgf?
    ii. Paraneoplasiques :rares
    iii. Cryoglobulines
    iv. Hemopathies et lymphomes
    f) Infectieuses
    i. SIDA
    ii. Maladie de Lyme
     Tres douluereuse
     Signes asociees: meningoradiculonevrite; parasie faciale

    g) Neuropathies idiopathiques
     Frequent chez le sujet age
     Evoulee lentements; jamais motrice, plus sensitifs

    III. NEUROPATHIES NON LONGEUR DEPONDANTE

    a) Polyradiculonevrite chronique: atteinte symetrique


    o Evolution Plus de 2 mois
    o Clinique:
     Deficit proximal
     Areflexie d’emblee diffuse
     Ataxie
     Nerfs craniens
    o EMG, PL
    o TTT

    b) Formes asymetriques multineuropathiques


    i. SD de Lewis

    c) Neuronopathie sensitive / ganglionopathie


     Neuropathie sensitive pure
     ETIOLOGIE: 1. Paraneoplasique : Ac antiHU ( anticorps anticancer) , Neo
    pulmonaire
    2. SD de Gougerot : signes asociees

    d) Multinevrite: URGENCE NEUROLOGIQUE – bilateral et asymetrique


     Aigue, douloureux et multitronculaire
     BIOPSIE – obligatoire
     ETIOLOGIE: Vascularite +++, diabete, Lyme, lepre
    e) PRN dite atypique

    ! Pirmiausia ieškoti alkoholio ar medikamentų vartojimo


    ! Vėliau ieškoti populiarių ligų : diabeto, insuff.rennale..

    Ex. Obligatoires:
    1eme ligne
    - VS, NFP, CRP
    - Glycemie, creatinine
    - Electrophorese (SYSTEMATIQUE)
    - Serologie hepatite B, C , Lyme et HIV
    - Abticorps antinucleares, antiSSA et SSB
    - B12 (SYSTEMATIQUE) , folates
    - Radio pulmonaire

    2eme ligne

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