Myopathies Inflammatoires Pr. Hamaz

Les myopathies inflammatoires
Khalid SERRAJ
Département de Médecine Interne
Faculté de Médecine de Oujda
1. Introduction
• Atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles striés
• Les 2 principales entités : Polymyosite (PM) – Dermatomyosite (DM)
• La Polymyosite touche principalement l’adulte

La Dermatomyosite touche l’enfant et l’adulte
• Prédominance féminine : 2 femmes/ 1 homme
• Pronostic :
Atteinte cardio-respiratoire et rénale à court terme
Formes paranéoplasiques +++
2. Physiopathologie
• Prédisposition génétique
• Facteurs environnementaux :
Agents infectieux ?
Toxiques ?
• Polymyosite :
HLA type I ➔ activation TCD8 ➔ lésion directe des myocytes
Dermatomyosite
HLA type II ➔ activation TCD4 et B ➔ anticorps ➔ vasculopathie-
nécrose ➔ destruction des myocytes
3. Diagnostic positif d’une myopathie inflammatoire
3.1. suspecter une myosite : Tableau clinique
• Signes généraux
• Syndrome myogène +++ :
Déficit musculaire progressif, Bilatéral proximal puis distal
Myalgies
Atrophie, contractures dans les formes sévères et tardives
Pas d’atteinte de la musculature oculaire
Examen clinique : signe du tabouret

Marche dandinante
reflexes conservés
3.2. Affirmer l’atteinte musculaire
• Élévation des Enzymes musculaires :
CPK – LDH – Aldolases – ASAT
• Électromyogramme : Atteinte de type myogène

Potentiels multiples,brefs et polyphasiques
Hyperréactivité au point de stimulation
Décharges pseudomyotoniques
Absence de signes neurogènes
• TDM musculaire ± :
Disparition de la structure normale
Remplacement par du tissu graisseux
3.3. Affirmer le caractère inflammatoire
• Syndrome inflammatoire biologique :

VS, CRP, Fibrinogène élevés
EPP ( augmentation des protéines de l’inflammation)
• L’IRM musculaire ±: zones inflammatoires

3.4. Affirmer le caractère dysimmunitaire :
les auto-anticorps
• Anticorps antinucléaires positifs (60% des cas )
• Facteur rhumatoïde positif (20% des cas)

3.5. Confirmer le diagnostic de myopathie
inflammatoire : La biopsie musculaire +++
3 signes histologiques importants :
foyers de nécrose focales des fibres musculaires
foyers de régénération à différents stades
infiltrats inflammatoires mononucléées

3.6. Chercher les signes de gravité +++
• Atteinte du carrefour aérodigestif supérieur : Fausses routes – troubles

de la déglutition
• Atteinte respiratoire : infection – atteinte des muscles respiratoires

(diaphragme +++)
• Atteinte myocardique : troubles de rythme – conduction – repolarisation

➔ ECG systématique puis échographie cardiaque
• Insuffisance rénale – Anurie par rhabdomyolyse aigue

3.7. Chercher les atteintes extra-musculaires
Atteinte respiratoire +++
• Devant tout symptôme respiratoire , les hypothèses à évoquer sont :
La pneumopathie de déglutition
Une détresse respiratoire d’origine musculaire
Une Pneumopathie iatrogène (méthotrexate)
Une Pneumopathie interstitielle diffuse

• Atteinte myocardique +++ :
10-15% des cas
Troubles du rythme et/ou conduction parfois mort subite
Rarement : atteinte coronaire
péricardite
prolapsus de la valve mitrale
• Atteinte articulaire :
Arthralgies – Arthrites
• Autres atteintes exceptionnelles :

Glomérulopathies
Atteinte de la musculature lisse digestive
Rétinopathie
3.8. Distinguer entre polymyosite et dermatomyosite
• Critère clinique : le plus important +++
La présence de manifestations cutanées permet de retenir la dermatomyosite
➔ Erythrœdème photosensible :
orbitaire (érythème en lunettes)
en regard des articulations (papules de Gottron)
péri-unguéal (signe de la manucure)
➔ Calcinose juxta-articulaire : dépôts crayeux, fermes et indurés à la

palpation, asymptomatique au début ➔ blindage – ulcération
➔ Vascularite - Raynaud
• Critère biologique :
➔ anticorps anti-SRP et anti-JO1 dans la polymyosite
➔ anticorps anti-Mi1 et anti-Mi2 dans la dermatomyosite
• Critère anatomopathologique : immunohistochimie +++

➔ HLA I, TCD8, inflammation périmyocytaire, pas de vasculopathie
➔ HLA II, TCD4, B, vasculopathie, nécrose, ischémie
Critères diagnostiques de Bohan et Peter
• Atteinte symétrique des muscles des ceintures
• Élévation des enzymes musculaires
• Aspect électromyographique caractéristique
• Histologie : nécrose – atrophie - foyers de régénération - infiltrats

inflammatoires
La polymyosite est certaine lorsque existent les 4 premiers critères.

La dermatomyosite requiert en plus la présence de signes cutanés.
3.9. Éliminer une néoplasie sous-jacente +++
• La recherche néoplasique doit être systématique devant une myopathie

inflammatoire
• 15 à 20 % des cas
• Cancers les plus fréquents : Sein, utérus, ovaire, Lymphome, poumon,

prostate, tube digestif
• Bilan au diagnostic puis à 6, 12 et 18 mois

➔ radiographie du thorax
échographie abdomino-pelvienne et endovaginale
mammographie – examen gynécologique
PSA
autres examens selon l’orientation clinique
Papules de Gottron 1 Érythème en lunettes
Signe de la manucure 2
1
3.10. Diagnostic différentiel
• Myopathies médicamenteuses : Fibrates

Statines
Colchicine,
AZT
Antimalariques
Stéroïdes
• Myopathie thyroïdienne
• Myosite interstitielle des autres maladies de système
• Myasthénie…
4. Pronostic
• Causes de mortalité :
atteinte cardio-respiratoire
rhabdomyolyse
cancer
sepsis
5. Traitement
5.1. Traitement de première intention
• Corticothérapie :
Traitement de première intention
1 – 2 mg/kg/jour de prédnisone ➔ rémission clinique et enzymatique
Dégression très lente par la suite
• Plasmaphérèse :
Myosites aiguës graves ou résistance aux corticoïdes
• Arrêt de l’alimentation orale
• Kinésithérapie
• Soins intensifs si signes de gravité

5.2. Traitements de 2ème intention
5.2.1. Les immunosuppresseurs
• Indications :
corticorésistance
corticodépendence
• 2 possibilités :
Methotrexate 0,3-0,4 mg/kg/semaine
Azathioprine 2,5-3 mg/kg/jour
• Autres :
Cyclophosphamide ± ciclosporine
Rituximab ???
5.2.2. Les immunoglobulines intraveineuses
• Intérêt récemment décrit
• 2 g/kg/mois pendant 6 mois puis baisse progressive
• Indication : alternative ou en cas d’échec des immunosuppresseurs

atteinte sévère suraiguë
5.3. Traitement de l’atteinte cutanée de la DM
• Antipaludéens de synthèse
• Calcinose : AINS
Colchicine
Bisphosphonates
En pratique
Suspicion clinique (Déficit ± atteinte cutanée ou viscérale)
Signes de gravité : troubles de déglutition

troubles respiratoires
rabdomyolyse
atteinte cardiaque
Prouver l’origine musculaire (enzymes-EMG)
Éliminer les diagnostics différentiels (thyroïde, médicaments…)
Prouver le caractère inflammatoire (VS-CRP)

Prouver le caractère dysimmunitaire (AAN…)
Confirmer le diagnostic et différencier DM et PM (Biopsie musculaire)
Recherche néoplasique +++++++++ (M0, M6, M12, M18)
Traitement
(corticoides, Immunosuppresseurs,IgIV-Plasmaphérèse…)

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Les myopathies inflammatoires

• Atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles striés

• Les 2 principales entités : Polymyosite (PM) – Dermatomyosite (DM)

• La Polymyosite touche principalement l’adulte

• Prédominance féminine : 2 femmes/ 1 homme

• Syndrome myogène +++ :

Déficit musculaire progressif, Bilatéral proximal puis distal

Atrophie, contractures dans les formes sévères et tardives

Pas d’atteinte de la musculature oculaire

Examen clinique : signe du tabouret

• Électromyogramme : Atteinte de type myogène

• Syndrome inflammatoire biologique :

• L’IRM musculaire ±: zones inflammatoires

• Anticorps antinucléaires positifs (60% des cas )

• Facteur rhumatoïde positif (20% des cas)

3 signes histologiques importants :

foyers de nécrose focales des fibres musculaires

foyers de régénération à différents stades

infiltrats inflammatoires mononucléées

• Atteinte du carrefour aérodigestif supérieur : Fausses routes – troubles

• Atteinte respiratoire : infection – atteinte des muscles respiratoires

• Atteinte myocardique : troubles de rythme – conduction – repolarisation

• Insuffisance rénale – Anurie par rhabdomyolyse aigue

Une détresse respiratoire d’origine musculaire

Une Pneumopathie iatrogène (méthotrexate)

Une Pneumopathie interstitielle diffuse

• Autres atteintes exceptionnelles :

➔ Calcinose juxta-articulaire : dépôts crayeux, fermes et indurés à la

• Critère anatomopathologique : immunohistochimie +++

• Atteinte symétrique des muscles des ceintures

• Élévation des enzymes musculaires

• Aspect électromyographique caractéristique

• Histologie : nécrose – atrophie - foyers de régénération - infiltrats

La polymyosite est certaine lorsque existent les 4 premiers critères.

• La recherche néoplasique doit être systématique devant une myopathie

• Cancers les plus fréquents : Sein, utérus, ovaire, Lymphome, poumon,

• Bilan au diagnostic puis à 6, 12 et 18 mois

• Myopathies médicamenteuses : Fibrates

• Myosite interstitielle des autres maladies de système

• Arrêt de l’alimentation orale

• Soins intensifs si signes de gravité

• Intérêt récemment décrit

• 2 g/kg/mois pendant 6 mois puis baisse progressive

• Indication : alternative ou en cas d’échec des immunosuppresseurs

Signes de gravité : troubles de déglutition

Prouver l’origine musculaire (enzymes-EMG)

Éliminer les diagnostics différentiels (thyroïde, médicaments…)

Prouver le caractère inflammatoire (VS-CRP)

Confirmer le diagnostic et différencier DM et PM (Biopsie musculaire)

Recherche néoplasique +++++++++ (M0, M6, M12, M18)

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