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Hydrocéphalie
D. Chauvet, A.-L. Boch

L’hydrocéphalie se caractérise par un trouble de l’hydrodynamique intracrânienne du liquide

cérébrospinal (LCS) qui entraîne une dilatation des ventricules et/ou des espaces sous-arachnoïdiens. Il
s’agit en fait d’une entité polymorphe, tant sur le plan de la présentation clinique que de l’étiologie.
Classiquement, il est d’usage de séparer les hydrocéphalies communicantes (où il n’existe pas de gradient
de pression intracrânien de LCS) de celles qui sont non communicantes (où un blocage intracrânien de la
circulation de LCS entraîne un gradient de pression). Le développement d’examens complémentaires qui
permettent une analyse physiopathologique de plus en plus fine bouleverse cependant cette
classification, en révélant son côté arbitraire. Le traitement, quand il ne s’adresse pas à l’étiologie même
de l’hydrocéphalie, repose le plus souvent sur la mise en place chirurgicale d’une dérivation du LCS.
L’implantation d’un matériel étranger n’est cependant pas dénuée de risques, notamment infectieux et
mécaniques. Technique plus récente, la ventriculocisternostomie endoscopique permet dans certains cas
d’éviter la pose définitive d’une dérivation interne.
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Mots clés : Liquide cérébrospinal ; Hydrocéphalie ; Dérivation du liquide cérébrospinal ;

Ventriculocisternostomie endoscopique

Plan ■ Introduction
¶ Introduction 1
Définition 1 Définition
Épidémiologie 1
L’hydrocéphalie (hýdôr : eau et kéfalé : tête) est une patholo-
¶ Physiologie du liquide cérébrospinal et physiopathologie
gie connue depuis l’Antiquité, mais sa définition précise donne
de l’hydrocéphalie 2
encore lieu à controverses. En effet, il s’agit d’un syndrome
Production du liquide cérébrospinal 2
polymorphe, rassemblant des affections diverses du point de
Résorption du liquide cérébrospinal 2
vue étiologique, clinique, radiologique, évolutif... Devant une
Physiopathologie de l’hydrocéphalie 2
telle variabilité, il serait plus juste d’employer le pluriel, et de
¶ Terminologie et étiologies 2 parler non pas de l’hydrocéphalie, mais des hydrocéphalies. Le
Terminologie 2 point commun à ces affections est un trouble de l’hydrodyna-
Étiologies 3 mique du liquide cérébrospinal (LCS) : une difficulté de transit
¶ Clinique 3 du LCS entre son point de production dans les ventricules et
Aigu et subaigu 4 son point de résorption dans le système circulatoire aboutit à
Chronique 4 son accumulation dans l’espace intracrânien, sous un régime de
¶ Paraclinique 4 pression élevé au moins à un moment donné. On peut ainsi
Scanner 4 définir l’hydrocéphalie comme une distension active du système
Imagerie par résonance magnétique 5 ventriculaire cérébral, soumis à un régime de pression anorma-
Ponction lombaire 5 lement élevé [1].
¶ Stratégie thérapeutique 5
Traitement de la cause 5
Dérivations du liquide cérébrospinal 5
Épidémiologie
Ventriculocisternostomie endoscopique (VCS) 5
Des données épidémiologiques incluant tous les types
¶ Complications 6 d’hydrocéphalie n’auraient que peu de sens tant cette patholo-
Complications générales 6 gie englobe des entités différentes. À titre d’exemple, l’incidence
Complications des dérivations internes 6 des formes congénitales est de 0,4 à 0,8/1 000 naissances [2] et
¶ Conclusion 7 la prévalence des formes chroniques de l’adulte (dites « à
pression normale ») est de 1,4 % [3].

Traité de Médecine Akos 1

5-0821 ¶ Hydrocéphalie

■ Physiologie du liquide Physiopathologie de l’hydrocéphalie

cérébrospinal et physiopathologie À l’état physiologique, il existe entre le système ventriculaire
et le parenchyme cérébral un équilibre de pression. Dans le cas
de l’hydrocéphalie de l’hydrocéphalie, le régime de pression au sein des ventricules
est modifié. L’augmentation de pression dans le secteur ventri-
Production du liquide cérébrospinal culaire aboutit à une augmentation du volume de ce dernier. Ce
phénomène est global et peut toucher tous les ventricules, ainsi
L’ensemble du système nerveux central baigne dans le LCS,
que les espaces arachnoïdiens.
qui contient des électrolytes, des protéines et de rares cellules
Trois grands mécanismes physiopathologiques peuvent rendre
(moins de cinq cellules mononucléées/mm3). Ce liquide a pour
compte d’une hydrocéphalie. Suivant le cheminement physio-
principal rôle d’amortir les contraintes exercées sur le cerveau.
logique du LCS, nous décrivons l’hyperproduction de LCS,
Mais il est aussi impliqué dans l’homéostasie cérébrale via une
l’augmentation de la résistance à l’écoulement et le défaut de
fonction nutritive et une capacité de réponse immunologique et
résorption.
inflammatoire.
Il est produit par les plexus choroïdes, situés dans les ventri-
cules latéraux et dans le IVe ventricule, à hauteur de 80 % du Hyperproduction du liquide cérébrospinal
volume (Fig. 1). Les 20 % restants sont produits au niveau de Il est aisé de comprendre qu’une surproduction de LCS
l’épendyme et du secteur interstitiel. Cette production est un entraîne une hydrocéphalie en surchargeant le volume imparti
phénomène actif, continu, dépendant de l’osmolalité plasmati- au liquide et en dépassant les capacités de résorption d’aval. En
que et du débit sanguin du sujet, mais relativement indépen- pratique, cette situation est rare. On la retrouve dans la
dant de la pression intracrânienne (PIC). La production se fait pathologie des plexus choroïdes, tumorale (papillome des
à un débit de 21 ml/h, soit environ 500 ml/24 h. Sachant que plexus, carcinome) ou malformative (hyperplasie plexique).
le volume normal de LCS est d’environ 150 ml, on considère C’est aussi l’hypothèse avancée pour expliquer l’hydrocéphalie
que celui-ci est donc renouvelé au moins trois fois par jour. des hypervitaminoses A.

Résorption du liquide cérébrospinal Résistance à l’écoulement

La résorption du LCS se fait dans le système veineux péricé- Ce mécanisme est celui le plus fréquemment retrouvé en
rébral. Il s’agit d’un phénomène passif qui a lieu majoritaire- pratique clinique. Souvent résumé comme un simple obstacle à
ment au niveau des villosités arachnoïdiennes invaginées dans l’écoulement, ce phénomène de résistance est plus complexe et
les sinus veineux duraux (aussi appelées granulations de prend en compte la viscosité du LCS. Ainsi selon les lois de
Paccioni). On attribue également un rôle de résorption aux l’hydrodynamique (Loi de Poiseuille), une augmentation de la
plexus choroïdes et à l’épendyme pour une part moindre [4]. À viscosité d’un liquide qui s’écoule dans une conduite cylindri-
l’inverse de la production du LCS, la résorption se fait passive- que entraîne une diminution du débit d’aval et surtout une
ment contre la pression veineuse sinusienne (PVsinus). Elle est augmentation de la pression d’amont. Les caractéristiques
donc très dépendante des gradients de pression qui s’exercent physiques du LCS sont donc primordiales et peuvent suffire à
entre les secteurs sous-arachnoïdien et veineux, que ce soit dans engendrer une hydrocéphalie, comme c’est le cas dans les
les sinus (PVsinus) ou dans les veines corticales (PVcort). En hémorragies méningées et les méningites de causes diverses.
assimilant la pression du LCS à la PIC, la condition nécessaire à Quant aux obstacles réels, ils peuvent être situés aux différents
la résorption du LCS est définie par : sites anatomiques que le LCS empreinte. Leurs étiologies sont
PVsinus < PIC < PVcort développées (cf. infra).
Il est à noter que la PIC doit aussi être inférieure à la PVcort,
afin d’éviter un collapsus de ces vaisseaux qui assurent le Défaut de résorption
drainage du sang vers les sinus.
Le défaut de résorption du LCS peut être dû à une hyperpres-
sion veineuse régnant dans les sinus duraux. Cette condition
caractérise les hydrocéphalies retrouvées dans l’achondroplasie,
1 où des anomalies de la base du crâne (sténose des foramens
jugulaires) sont en cause.
Dans certaines pathologies où le LCS est altéré (méningite,
hémorragie méningée), on retient l’hypothèse d’un feutrage des
2
villosités arachnoïdiennes. Devenues « imperméables » à l’écou-
3 lement du LCS, elles ne remplissent leur rôle qu’au prix d’une
augmentation de pression en amont.
4

■ Terminologie et étiologies
5 Terminologie
Éliminons tout d’abord deux entités pour lesquelles le terme
« hydrocéphalie » est employé à mauvais escient :
• l’hydrocéphalie externe qui caractérise l’élargissement des
espaces sous-arachnoïdiens en regard des lobes frontaux chez
le nourrisson. Dans ce cas, les ventricules sont de taille
normale et il n’y a aucun retentissement clinique ;
• l’hydrocéphalie ex vacuo qui définit une augmentation de la
taille des ventricules à la suite d’une perte de substance
cérébrale (atrophie cérébrale). Il s’agit là d’une observation
Figure 1. Schéma des ventricules. Vue latérale stricte gauche. 1. Ven-
radiologique classique chez les sujets âgés, qui ne doit pas
tricule latéral ; 2. foramen de Monro ; 3. IIIe ventricule ; 4. aqueduc de
prêter à confusion avec une véritable hydrocéphalie
Sylvius ; 5. IVe ventricule.
puisqu’elle n’a pas de sanction thérapeutique.

2 Traité de Médecine Akos

 Hydrocéphalie ¶ 5-0821

Le terme d’hydrocéphalie à pression normale a été employé par Causes acquises

Adams et Hakim en 1965 [5] à partir de trois observations
cliniques. À la lumière des connaissances actuelles, on peut • Méningites infectieuses bactérienne, tuberculeuse et parasi-
affirmer que la pression du LCS dans ce type d’hydrocéphalie taire (cysticercose) pour lesquelles le feutrage des espaces
n’est pourtant pas constamment normale. En effet, les enregis- sous-arachnoïdiens peut s’accompagner d’une véritable
trements prolongés de pression du LCS montrent de nombreu- ventriculite. L’hydrocéphalie peut être précoce (rôle de
ses variations de pression (ondes B), témoins d’épisodes aigus l’augmentation de la viscosité du LCS ?) ou tardive (feutrage
d’hypertension intracrânienne. Bret et al. ont récemment des villosités arachnoïdiennes ?).
proposé de remplacer ce terme d’hydrocéphalie « à pression • Méningite carcinomateuse et lymphomateuse.
normale » par celui d’« hydrocéphalie chronique », sans spécifier • Posthémorragique : hémorragie méningée par rupture d’ané-
l’âge de survenue de la pathologie [6]. vrisme pour laquelle l’hydrocéphalie peut survenir précoce-
Le terme d’hydrocéphalie arrêtée est parfois employé pour ment ou dans un second temps ; hémorragie intraventriculaire.
désigner une authentique hydrocéphalie dans laquelle les • Post-traumatique et postneurochirurgicale : la cause en serait
mécanismes de compensation cérébraux (augmentation de la une contamination des espaces sous-arachnoïdiens par un
résorption, développement de voies accessoires transépendy- saignement per/postopératoire.
maire et plexique) ont permis de stopper l’évolution de la
• Processus expansifs :
pathologie. La dilatation ventriculaire est alors fixée et ne se
C tumoraux : il s’agit là de toutes les tumeurs développées sur
traduit par aucun symptôme.
le trajet d’écoulement du LCS, au premier rang desquelles
Le distinguo entre hydrocéphalie communicante (ou interne et
externe ou non obstructive ou terminale), dans laquelle l’obstacle les tumeurs de la lame tectale (gliomes) et de la région
se situe au niveau des villosités arachnoïdiennes, et non commu- .
pinéale qui réalisent une véritable sténose de l’aqueduc. Les
nicante (ou interne ou obstructive), dans laquelle l’obstacle est en tumeurs de la fosse postérieure (médulloblastome, astrocy-
amont de ces villosités, reste ancré dans la pratique quoti- tome pilocytique, épendymome, métastase cérébelleuse) et
dienne. Cependant, ces termes doivent être nuancés au regard celles de la partie antérieure du V3 (adénome hypo-
des données de la physiopathologie et des techniques d’image- physaire, craniopharyngiome, kyste colloïde) sont aussi
rie moderne. Or il est parfois bien difficile de déterminer souvent à l’origine d’une hydrocéphalie par blocage direct
l’endroit précis qui offre une résistance à l’écoulement du LCS. du tractus ventriculaire. Les tumeurs des plexus choroïdes
comme les papillomes révèlent un caractère particulier,
puisqu’elles peuvent associer une hypersécrétion de LCS au
Étiologies
simple blocage de son écoulement dans les ventricules. À
Par souci de clarté, nous distinguons les causes congénitales connaître, l’association rare mais classique d’une hydro-
de celles acquises ; ce qui revient à séparer très schématique- céphalie à une tumeur de la moelle ou de la queue de
ment les étiologies de l’enfant de celles de l’adulte, à quelques cheval. L’hydrocéphalie est souvent révélatrice et doit
exceptions près. parfois être traitée en urgence, même si elle peut régresser
après exérèse de la tumeur. Le mécanisme causal n’est pas
Causes congénitales connu avec précision (trouble distal de la résorption du
LCS ?) ;
• Sténose de l’aqueduc non tumorale. Elle entraîne classique- C non tumoraux : kystes arachnoïdiens (dans leurs localisa-
ment une dissociation entre la taille du IIIe ventricule (V3)
tions suprasellaires, sur l’incisure tentorielle et dans la fosse
(avec les ventricules latéraux) et celle du IVe ventricule, qui
postérieure) ; malformations artérioveineuses et autres
reste normal. Elle représente plus de 70 % des hydrocéphalies
anomalies vasculaires.
congénitales et est exceptionnellement due à une transmis-
sion récessive liée à l’X. Elle est parfois découverte seulement Dans de nombreux cas, aucune cause n’est retrouvée. On
à l’âge adulte. Dans ce cas, l’hypothèse d’une sténose secon- parle alors de forme idiopathique. Il semble que cette entité soit
daire est à évoquer de principe (posthémorragie, infection, plus fréquente chez le sujet âgé et que la notion de terrain
etc.). Il est à noter que pour certains auteurs, la sténose de vasculaire soit retrouvée avec une fréquence significative [7].
l’aqueduc pourrait être un phénomène secondaire à Néanmoins, il s’agit d’un diagnostic par défaut et on peut
l’hydrocéphalie. espérer que les travaux futurs éclairciront cette dénomination
• Malformations de Chiari. Le type 2 (avec myéloméningocèle probablement erronée.
et hernie cérébelleuse) est plus souvent associé à une
hydrocéphalie que le type 1.
• Malformation de Dandy-Walker, définie par une atrésie des
foramens de Magendie et Luschka avec une agénésie cérébel- ■ Clinique
leuse et un kyste arachnoïdien de la fosse postérieure notam-
ment. La symptomatologie des hydrocéphalies revêt différents
• Autres rares syndromes malformatifs (agénésie des trous de aspects selon les étiologies que nous avons vues, l’âge de
Monro, anévrisme de l’ampoule de Galien, syndrome de survenue et surtout le mode d’installation : aigu, subaigu ou
Meckel, etc.). chronique (Tableau 1).

Tableau 1.
Signes cliniques de l’hydrocéphalie.
Nourrisson Enfant Adulte
Aigu Baisse de la vigilance HTIC : céphalées, nausées- HTIC : céphalées, nausées-vomissements, troubles visuels
Regard en « coucher de soleil » vomissements, troubles visuels
Fontanelle bombante
Turgescence des veines du scalp

Chronique Macrocrânie Troubles sphinctériens Triade de Hakim et Adams : troubles de la marche-troubles des
Disjonction des sutures Régression des acquisitions fonctions supérieures-troubles sphinctériens

HTIC : hypertension intracrânienne.

Traité de Médecine Akos 3

5-0821 ¶ Hydrocéphalie

Aigu et subaigu urodynamiques comprennent une réduction de la capacité

vésicale avec résidu postmictionnel, ainsi qu’une hyperactivité
Ce mode de révélation, exceptionnel chez le sujet âgé, se du détrusor.
traduit par un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC). Comme pour les troubles de la marche, l’amélioration de ces
Ce dernier associe classiquement céphalées, nausées et vomisse- symptômes après ponction lombaire est prédictive de la réponse
ments et troubles visuels. Les céphalées sont non systématisées, au traitement par shunt [9].
plutôt diffuses, nocturnes ou matinales, classiquement soulagées Les mécanismes physiopathologiques de cette triade sympto-
par les vomissements et aggravées par l’effort de toux. Elles matique ne sont pas élucidés. La dilatation des cornes ventricu-
surviennent par crises au début puis de façon quasi continue. laires frontales semble particulièrement impliquée, notamment
Les nausées et vomissements (dits « en jet ») sont inconstants. pour rendre compte des troubles psycho-intellectuels. Pour les
Les troubles visuels peuvent associer une baisse d’acuité visuelle troubles de la marche, l’hypothèse d’une déconnexion entre
et un flou visuel par l’apparition d’un œdème papillaire, dépisté l’aire motrice supplémentaire et le globus pallidus a été évo-
au fond d’œil. Une diplopie, le plus souvent avec parésie de quée [10]. Pour le contrôle mictionnel, de récentes études en
l’abduction, traduit une atteinte de la VIe paire crânienne. On imagerie par résonance magnétique (IRM) fonctionnelle [11] ont
retrouve parfois d’autres symptômes comme des sensations mis en évidence plusieurs régions impliquées, dont l’insula, le
vertigineuses ou des troubles de la marche. gyrus cingulaire antérieur et le cortex préfrontal. Ces zones
L’apparition de troubles de conscience (pouvant aller jusqu’au pourraient pâtir de la dilatation ventriculaire observée dans
coma), d’obnubilation, de troubles végétatifs et/ou de crises l’hydrocéphalie.
hypertoniques doit faire craindre un engagement cérébral
mettant le pronostic vital du patient en jeu.
Pour le cas particulier du nourrisson, l’HTIC peut comprendre ■ Paraclinique
un bombement de la fontanelle antérieure, une turgescence des
veines du scalp, un regard en « coucher de soleil » caractéristi- Scanner
que (déviation des globes oculaires vers la bas avec rétraction de
la paupière supérieure) ou, à un stade plus avancé, une macro- Le scanner cérébral sans injection de produit de contraste est
crânie avec disjonction des sutures. l’examen complémentaire le plus accessible. L’hydrocéphalie est
visualisée sous la forme d’une augmentation de la taille des
ventricules, plus ou moins associée à une dilatation des espaces
Chronique sous-arachnoïdiens (Fig. 2). Les termes de sémiologie radio-
logique, dilatation triventriculaire et quadriventriculaire, sont
La classique triade de Hakim et Adams est toujours d’actua- classiquement utilisés, mais ne doivent pas être systématique-
lité. Elle associe des troubles de la marche, des troubles des ment corrélés aux hydrocéphalies non communicante et commu-
fonctions supérieures et des troubles sphinctériens. On la nicante respectivement. Plusieurs indices numériques peuvent
rencontre parfois chez l’enfant mais elle est observée très
majoritairement chez l’adulte et le sujet âgé. L’association des
trois symptômes n’est ni constante, ni obligatoire pour poser le
diagnostic.

Troubles de la marche et du mouvement

Ils précèdent souvent les autres signes. Le patient présente
une apraxie et une akinésie globales mais la gêne est plus visible
aux membres inférieurs, avec une marche à petit pas, comme
engluée au sol, de départ laborieux. La station debout et le
demi-tour sont également difficiles. Il y a une tendance à la
rétropulsion. L’examen physique est souvent pauvre et discor-
dant. Ces troubles sont pourvoyeurs de chutes et peuvent
amener le patient vers un état grabataire.
Pour certains auteurs [8], l’amélioration des troubles de la
marche après soustraction de LCS par ponction lombaire est un
excellent facteur prédictif de réponse au traitement chirurgical A
par shunt interne.

Troubles des fonctions supérieures

Tout un cortège de symptômes, tant psychiques que pure-
ment intellectuels, a été décrit. Il semble que les troubles
mnésiques soient les premiers à apparaître. Puis on peut
observer une fatigabilité mentale, une régression des capacités
intellectuelles, une désorientation temporospatiale. D’authenti-
ques désordres psychiatriques dépressifs sont possibles, associant
bradypsychie, aboulie, apathie.
Les troubles des fonctions supérieures sont plutôt de mauvais
pronostic, avec un faible potentiel de récupération après
traitement chirurgical. Il semble donc que l’emploi du terme
démence curable, pour qualifier les formes avancées d’hydro-
céphalie chronique de l’adulte, mérite quelques réserves. B
Figure 2. Hydrocéphalie dite « à pression normale ».
Troubles sphinctériens A. Avant traitement, scanner sans injection montrant une hydrocéphalie
avec signes de résorption transépendymaire.
Il s’agit principalement de troubles mictionnels à type de
B. Après dérivation ventriculopéritonéale, scanner sans injection. La ré-
pollakiurie, dysurie et impériosités. L’évolution se fait vers
duction de taille des ventricules est ici significative.
l’incontinence urinaire diurne et nocturne. Les caractéristiques

4 Traité de Médecine Akos

 Hydrocéphalie ¶ 5-0821

enrichir la description radiologique : la taille des cornes relié à une poche de recueil externe, permettant un contrôle de
temporales (normalement virtuelles) supérieure à 2 mm, l’index la PIC. La hauteur de la poche de recueil par rapport à la tête
bifrontal (correspondant au rapport de la plus grande mesure du patient conditionne la quantité de LCS dérivée chaque jour.
des cornes frontales sur le diamètre endocrânien sur le même Les dérivations ventriculaires externes sont souvent posées dans
plan) supérieur à 0,5 et l’élargissement du V3 qui prend un le cadre de l’urgence (inondation ventriculaire hémorragique,
aspect ballonné. ventriculite, décompensation d’un kyste colloïde, etc.), pour des
L’évolutivité de l’hydrocéphalie est appréciée sur les signes de hydrocéphalies aiguës susceptibles d’avoir une évolution
résorption transépendymaire, hypodensités périventriculaires en favorable, avant ou après traitement spécifique de la cause
regard des cornes frontales et occipitales. Ces images semblent (exérèse d’une tumeur, résorption d’une hémorragie). Elles
traduire un transsudat liquidien du ventricule vers le paren- peuvent aussi être nécessaires en cas d’infection de valve de
chyme, dont l’interprétation est délicate (signe d’adaptation ou dérivation interne. Cette complication impose l’ablation du
d’évolutivité ?). matériel implanté, une antibiothérapie adaptée, puis une
réinternalisation d’un système de drainage. La dérivation
Imagerie par résonance magnétique ventriculaire externe est un dispositif contraignant, qui expose
à des risques infectieux. Il doit donc être géré avec beaucoup de
L’IRM caractérise l’hydrocéphalie de la même façon que le rigueur (jamais hors d’un service spécialisé), et laissé en place le
scanner d’un point de vue morphologique. Elle est plus sensible moins longtemps possible. Une difficulté de sevrage fait poser
que le scanner, explorant notamment mieux la fosse postérieure l’indication d’une dérivation interne.
. et l’aqueduc de Sylvius. Les signes de résorption transépendy- La dérivation lombaire externe est aussi un cathéter relié à
maire sont bien visibles sur des séquences T2 fluid attenuated une poche de recueil, implanté par ponction dans la région
inversion recovery (Flair) sous la forme d’un hypersignal. lombaire. Réservée aux hydrocéphalies communicantes, elle est
Pour apprécier l’évolution de la maladie, une étude volumé- moins employée que la dérivation ventriculaire externe. Les
trique précise des ventricules peut être réalisée. Certaines difficultés de manipulations (risques d’arrachage, risques
séquences dites « de flux » permettent d’étudier les courants d’hyper- ou d’hypodrainage, infections) sont les mêmes que
circulatoires du LCS [12]. Ces acquisitions dynamiques (ciné- pour une dérivation ventriculaire externe.
IRM) valident la perméabilité des ventriculocisternostomies
(VCS), sachant qu’un flux au niveau de la stomie est parfois vu Interne
en séquence pondérée T2.
Le but des dérivations internes est de drainer continuellement
le LCS en excès vers un site anatomique pouvant accueillir ce
Ponction lombaire surplus liquidien. Plusieurs sites ont été utilisés sans réussite par
La ponction lombaire n’est réalisée qu’après élimination des le passé (uretère, plèvre, etc.). De nos jours, les trois principales
contre-indications, notamment une hydrocéphalie obstructive dérivations internes sont les dérivations ventriculopéritonéale,
sur un obstacle dans la fosse postérieure (risque d’engagement). lombopéritonéale et ventriculoatriale. Ces différentes options
Particulièrement utilisée dans l’hydrocéphalie chronique de permettent au chirurgien un choix fonction des antécédents et
l’adulte, elle est pratiquée de façon déplétive (soustraction de 30 risques du patient. Dans tous les cas, le système se compose
à 40 ml avec une grosse aiguille) pour prédire l’efficacité d’une d’un cathéter proximal qui est introduit dans l’espace ventri-
dérivation interne du LCS. Un examen systématique biochimi- culaire (ou sous-arachnoïdien pour la dérivation lombo-
que et bactériologique élimine des pathologies inflammatoires péritonéale) avec un point d’entrée osseux coronal ou lamb-
et permet de connaître la protéinorachie qui, si elle est élevée, doïde, d’un corps de valve dont les caractéristiques déterminent
peut obstruer les systèmes de dérivation. Une efficacité de trois le seuil d’évacuation du LCS et d’un cathéter distal implanté
ponctions lombaires soustractives consécutives est un bon dans le péritoine (dérivation ventriculopéritonéale) ou l’oreil-
argument pour la mise en place d’une dérivation interne. lette droite par le biais de la veine jugulaire interne (dérivation
De la même manière, certains préfèrent à la ponction lom- ventriculoatriale). Le LCS se résorbe alors soit par le biais du
baire une dérivation lombaire externe qui est posée au bloc péritoine pour les dérivations ventriculopéritonéales (création
opératoire et laissée en place quelques jours. Durant cette d’une minime ascite, cliniquement non apparente, et résorption
période, l’amélioration des symptômes constitue un facteur par un mécanisme de membrane semi-perméable), soit dans le
prédictif de réussite d’une dérivation interne. sang veineux pour les dérivations ventriculoatriales.
Des études manométriques sont parfois menées dans un but Les laboratoires ont développé plusieurs types de corps de
de compréhension physiopathologique ; leur interprétation reste valve : à pression d’ouverture fixe, à pression d’ouverture
difficile et réservée aux équipes expérimentées. réglable de l’extérieur et à débit régulé ; le but étant de repro-
duire des conditions d’hydrodynamique proche de la physiolo-
gie, et ce quelle que soit la position du patient. En effet, les
■ Stratégie thérapeutique dérivations peuvent induire un effet de siphonage quand le
patient est en orthostatisme, par un mécanisme de vases
communicants. Nous parlons plus loin des complications
Traitement de la cause possiblement liées à cet « hyperdrainage ». Il est à noter que les
Le traitement de l’étiologie de l’hydrocéphalie doit être valves réglables doivent faire l’objet d’une vérification après
évoqué de principe, afin d’éviter la pose de dérivations internes réalisation d’une IRM (les ondes magnétiques pouvant dérégler
inutiles. En pratique, il s’agit principalement des exérèses de le mécanisme interne). De récentes valves insensibles à l’IRM
tumeurs responsables des hydrocéphalies par obstruction. La ont été mises au point.
cure d’une malformation de Chiari ou d’un kyste arachnoïdien
entre dans ce cadre. Ces opérations peuvent suffire à traiter Ventriculocisternostomie endoscopique (VCS)
l’hydrocéphalie (avec l’aide parfois d’un traitement médicamen-
teux par acétazolamide), mais une dérivation du LCS est parfois Il s’agit de créer une voie de dérivation du LCS au sein même
requise dans un second temps. de l’espace intracrânien, par la réalisation d’un orifice faisant
communiquer le V3 avec les citernes de la base. Ce geste présente
l’avantage de ne pas laisser en place de matériel étranger. Il est
Dérivations du liquide cérébrospinal particulièrement indiqué dans les sténoses de l’aqueduc malfor-
matives, mais sa réalisation s’étend aux hydrocéphalies sur
Externe
processus tumoraux de la région mésencéphalique et de la fosse
La dérivation ventriculaire externe est un cathéter inséré postérieure. Récemment, la VCS a été employée pour traiter des
chirurgicalement dans la corne frontale du ventricule latéral et hydrocéphalies chroniques de l’adulte [13].

Traité de Médecine Akos 5

 5-0821 ¶ Hydrocéphalie

Signes de dysfonction de dérivation

(réapparition des symptômes initiaux, HTIC, troubles de la vigilance, etc.)

Bilan :
- biologie (NFS, CRP)
- radiographies de tout le trajet de la dérivation
- scanner cérébral sans i.v.

Hypodrainage Hyperdrainage

Complication Infection Système intègre Hématome Syndrome des

mécanique sous-dural ventricules fentes
(déconnexion,
migration/thrombose
de cathéter, etc.)

Révision Ablation Réglage 1er du Réglage du corps Réglage du

chirurgicale ± DVE corps de valve de valve corps de valve
ou révision ou évacuation ou révision
chirurgicale chirurgicale chirurgicale

Figure 3. Arbre décisionnel. Prise en charge d’une suspicion de dysfonction de dérivation. HTIC : hypertension intracrânienne ; i.v. : injection intraveineuse ;
NFS : numération-formule sanguine ; CRP : C reactive protein ; DVE : dérivation ventriculaire externe.

Un endoscope rigide est introduit dans la corne frontale du Hypodrainage

ventricule latéral (par un point d’entrée osseux coronal), puis
dans le V3 via le foramen de Monro. Une déhiscence est créée Cette dysfonction de la dérivation peut survenir plus ou
. dans le plancher du V3 (au centre d’un triangle formé par la moins tardivement par rapport à la pose du matériel. Elle se
tige hypophysaire et les deux corps mamillaires, visualisés par traduit par une réapparition des symptômes cliniques et
transparence) et élargie à l’aide d’une sonde de Fogarty. Pour éventuellement une majoration de la dilatation ventriculaire.
assurer la fonctionnalité de la VCS, d’éventuelles membranes de L’origine est souvent une obstruction d’un cathéter (proximale
Liliequist, sous-jacentes au plancher, doivent être recherchées et par les plexus choroïdes, distale au niveau péritonéal ou atrial,
perforées. Le principal risque de cette chirurgie est la lésion, rare ou, quel que soit le site, par modification de la composition du
mais dramatique, du tronc basilaire ; un contrôle visuel perma- LCS, notamment en cas d’infection). La déconnexion du corps
nent de ce dernier est donc indispensable. de valve ou la rupture d’un cathéter fragilisé par des calcifica-
tions [18] est un phénomène non exceptionnel. Il affecte en
particulier les enfants puisque leur croissance exerce une
■ Complications contrainte sur le tuyau implanté en sous-cutané. Le diagnostic
est facile, par la réalisation de radiographies sur tout le trajet de
la dérivation lors d’une suspicion de dysfonction.
Complications générales
Hyperdrainage
Les complications sont d’abord celles des différentes étiologies
Le tableau est celui d’une hypotension intracrânienne
et toute hydrocéphalie doit être évaluée dans son contexte.
caractérisée par des céphalées posturales, à la station debout,
L’hydrocéphalie aiguë fait courir le risque vital immédiat d’un
soulagées par l’alitement (± associées à d’autres troubles
engagement, temporal ou amygdalien. Les hydrocéphalies
neurologiques). La réalisation d’un scanner est indispensable et
chroniques sont longtemps tolérées, mais elles finissent par
permet de distinguer :
créer des dégâts cérébraux irréversibles, et ce même après
• le syndrome des ventricules fentes : chez l’enfant sans
traitement par dérivation. Chez l’enfant, la souffrance cérébrale
atrophie cérébrale, l’hyperdrainage chronique est à l’origine
chronique expose à des séquelles intellectuelles définitives. Dans
d’un collapsus du système ventriculaire. Celui-ci devenant
le cas de l’hydrocéphalie chronique chez les sujets âgés,
virtuel, le patient n’a alors plus de « réserve » pour faire face
l’évolution des symptômes conduit à une perte d’autonomie,
aux variations de PIC de la vie quotidienne. De plus, il peut
voire un état grabataire.
présenter des accidents itératifs d’obstruction de sa valve par
invagination des plexus choroïdes dans le cathéter proximal.
Complications des dérivations internes Le syndrome des ventricules fentes est souvent associé à un
certain degré de microcrânie : l’absence de pression sur la
La pose d’une dérivation interne du LCS a beau être une boîte crânienne en développement dans les premiers mois de
opération simple, routinière, elle expose à des complications vie conduit à des fermetures précoces des sutures et à un
multiples (Fig. 3), complications qui émaillent souvent la vie volume crânien inférieur à la normale. Dans les cas les plus
des patients porteurs de valves. Les taux de reprise chirurgicale . graves, des interventions de cranioplastie d’expansion ont pu
sont élevés, et on peut considérer que plus de 50 % des patients être proposées ;
dérivés devront être réopérés au moins une fois pour révision de • les hématomes sous-duraux : ils affectent des patients présen-
leur matériel [14-17]. tant une atrophie cérébrale, en particulier des patients âgés

6 Traité de Médecine Akos

 Hydrocéphalie ¶ 5-0821

atteints d’hydrocéphalie chronique et des cas d’hydrocéphalie

majeure où le cerveau est réduit à un mince ruban cortical.
■ Conclusion
Le cerveau étant incapable d’occuper toute le volume intra-
Ainsi l’hydrocéphalie est une maladie polymorphe, tant dans
crânien, l’hyperdrainage provoque un décollement du cortex
sa présentation clinique, son origine étiologique, que son
par rapport à la convexité durale. Ceci engendre une rupture
évolution. Depuis leur mise au point dans les années 1960, les
des veines en pont et la constitution d’un hématome sous-
dérivations du LCS ont sauvé d’innombrables malades, mais
dural, en général sur un mode chronique. Le traitement de
cette complication grave implique l’évacuation directe de elles ont aussi créé des complications récurrentes qui empoison-
l’hématome et, au minimum, une modification du régime de nent la vie des patients. Relever le défi de cette « maladie de la
pression de la valve. La ligature ou l’ablation définitive de la valve » impose avant tout de bien peser les indications, en
dérivation sont souvent nécessaires pour éviter la récidive n’implantant de dérivations internes que chez les patients qui
rapide de l’hématome, ce qui peut aboutir à de douloureuses en ont absolument besoin. Dans des cas bien sélectionnés, la
impasses thérapeutiques : le patient oscillant entre l’hydro- VCS endoscopique permet de restaurer une circulation du LCS
céphalie et l’hématome sous-dural. proche de la normale, et évite ainsi l’implantation d’un matériel
Bien qu’exceptionnels, d’authentiques hématomes extra- étranger.
duraux ont été rapportés suite à un hyperdrainage [19]. La
plupart étaient précoces par rapport à l’insertion de la
Remerciements : les auteurs remercient le docteur Bertrand Pichon, service de
dérivation ;
MPR neuro-orthopédique, hôpital Rothschild, pour son aide.
• l’hypotension intracrânienne, rare, qui montre une taille
ventriculaire normale ou légèrement diminuée. Ce n’est pas
.

une complication grave mais, si elle retentit sur la vie

quotidienne du patient, elle implique un changement du
■ Références
seuil de pression de la valve. [1] Rekate HL. A contemporary definition and classification of
hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol 2009;16:9-15.
Infection [2] Schrander-Stumpel C, Fryns JP. Congenital hydrocephalus: nosology
and guidelines for clinical approach and genetic counselling. Eur
L’infection de matériel de dérivation est une complication J Pediatr 1998;157:355-62.
grave qui expose le patient au risque de méningite, ainsi que de [3] Tanaka N, Yamaguchi S, Ishikawa H, Ishii H, Meguro K. Prevalence of
péritonite ou d’endocardite selon le site (dérivation ventriculo- possible idiopathic normal-pressure hydrocephalus in Japan: the Osaki-
péritonéale ou dérivation ventriculoatriale). Les infections Tajiri project. Neuroepidemiology 2009;32:171-5.
[4] Masdeu JC, Pascual B, Bressi F, Casale M, Prieto E, Arbizu J, et al.
chroniques, à bas bruit, peuvent entraîner des complications
Ventricular wall granulations and draining of cerebrospinal fluid in
rénales (« néphrites de shunt »). L’infection se traduit aussi
chronic giant hydrocephalus. Arch Neurol 2009;66:262-7.
souvent par l’obstruction du cathéter, et ce du fait de la création
[5] Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojeman RG, Sweet WH.
d’une gangue inflammatoire dans et autour du silicone. Malgré
Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid
les efforts chirurgicaux, les taux d’infection sont élevés : aucune
pressure. N Engl J Med 1965;273:117-26.
grande série ne parvient à descendre au-dessous des 5 % [6] Bret P, Guyotat J, Chazal J. Is normal pressure hydrocephalus a valid
d’infection. Le germe le plus souvent incriminé est Staphylococ- concept in 2002? A reappraisal in five questions and proposal for a new
cus epidermidis. Ce commensal de la peau est probablement designation of the syndrome as ″chronic hydrocephalus″. J Neurol
inoculé dès la chirurgie, mais se développe si lentement qu’il ne Neurosurg Psychiatry 2002;73:9-12.
se manifeste que plusieurs semaines (ou mois) plus tard. Des [7] Bret P, Chazal J, Janny P, Renaud B, Tommasi M, Lemaire JJ, et al.
infections à distance de la pose sont aussi possibles, favorisées L’hydrocéphalie chronique de l’adulte. Neurochirurgie 1990;36:1-59.
peut-être par des bactériémies. Aussi recommande-t-on aux [8] MarmarouA, Young HF,Aygok GA, Sawauchi S, Tsuji O, Yamamoto T,
porteurs de valves de faire encadrer les gestes invasifs (comme et al. Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure
les soins dentaires) par une antibiothérapie préventive. En cas hydrocephalus: a prospective study in 151 patients. J Neurosurg 2005;
d’infection, le retrait complet du matériel est nécessaire. L’étude 102:987-97.
bactériologique de ce matériel et du LCS permet d’adapter [9] Ahlberg J, Norlén L, Blomstrand C, Wikkelsö C. Outcome of shunt
l’antibiothérapie. La repose d’un matériel implantable ne se operation on urinary incontinence in normal pressure hydrocephalus
conçoit qu’une fois l’infection complètement guérie. Si le predicted by lumbar puncture. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;
patient est complètement dépendant d’un drainage, il faut en 51:105-8.
passer par une dérivation ventriculaire externe avant de réim- [10] Kuba H, Inamura T, Ikezaki K, Inoha S, Nakamizo A, Shono T, et al.
planter un shunt. Pour éviter la réactivation de l’infection, il Gait disturbance in patients with low pressure hydrocephalus. J Clin
convient, dans la mesure du possible, de changer de site Neurosci 2002;9:33-6.
d’implantation (par exemple, remplacer une dérivation ventri- [11] Griffiths D, Tadic SD. Bladder control, urgency, and urge incontinence:
culopéritonéale par une dérivation ventriculoatriale ou vice evidence from functional brain imaging. Neurourol Urodyn 2008;27:
versa). 466-74.
[12] SharmaAK, Gaikwad S, Gupta V, GargA, Mishra NK. Measurement of
peak CSF flow velocity at cerebral aqueduct, before and after lumbar
Autres CSF drainage, by use of phase-contrast MRI: utility in the management
of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Clin Neurol Neurosurg
La survenue de crises convulsives peut être due au cathéter
2008;110:363-8.
proximal transcortical. [13] Gangemi M, Maiuri F, Naddeo M, Godano U, Mascari C, Broggi G,
Comme pour tous les corps étrangers, des réactions allergi- et al. Endoscopic third ventriculostomy in idiopathic normal pressure
ques ont été rapportées vis-à-vis du silicone dont est fait le hydrocephalus: an Italian multicenter study. Neurosurgery 2008;63:
cathéter. Une érosion cutanée en regard du corps de valve 62-7.
(habituellement posé en rétroauriculaire) peut survenir, allant [14] Borgbjerg BM, Gjerris F, Albeck MJ, Hauerberg J, Borgesen SE.
parfois jusqu’à l’escarre qui impose l’ablation du matériel. Frequency and causes of shunt revisions in different cerebrospinal fluid
Diverses complications en rapport avec le site d’implantation du shunt types. Acta Neurochir (Wien) 1995;136:189-94.
cathéter distal ont été décrites : thrombose jugulaire et embolie [15] Borgbjerg BM, Gjerris F, Albeck MJ, Borgesen SE. Risk of infection
pulmonaire (dérivation ventriculoatriale), occlusion intestinale, after cerebrospinal fluid shunt: an analysis of 884 first-time shunts. Acta
perforation vésicale, migration (dérivation ventriculopérito- Neurochir (Wien) 1995;136:1-7.
néale)... Enfin, il est à noter qu’une complication, rare mais [16] Patwardhan RV, Nanda A. Implanted ventricular shunts in the United
classique, des dérivations lombopéritonéales est la descente des States: the billiondollar-a-year cost of hydrocephalus treatment.
amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum [20]. Neurosurgery 2005;56:139-44.

Traité de Médecine Akos 7

5-0821 ¶ Hydrocéphalie

[17] Tuli S, Drake J, Lawless J, Wigg M, Lamberti-Pasculli M. Risk factors [19] Chauvet D, Sichez JP, Boch AL. Hématome extradural précoce après
for repeated cerebrospinal shunt failures in pediatric patients with dérivation interne du liquide céphalorachidien pour hydrocéphalie non
hydrocephalus. J Neurosurg 2000;92:31-8. communicante. Neurochirurgie 2009;5:350-3.
[18] Boch AL, Hermelin E, Sainte-Rose C, Sgouros S. Mechanical [20] Riffaud L, Moughty C, Henaux PL, Haegelen C, Morandi X. Acquired
dysfunction of ventriculoperitoneal shunts caused by calcification of Chiari I malformation and syringomyelia after valveless
the silicone rubber catheter. J Neurosurg 1998;88:975-82. lumboperitoneal shunt in infancy. Pediatr Neurosurg 2008;44:229-33.

D. Chauvet.
A.-L. Boch (a-laure.boch@psl.aphp.fr).
Service de neurochirurgie, Bâtiment Babinski, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvet D., Boch A.-L. Hydrocéphalie. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos,
5-0821, 2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com

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