TUMEURS BENIGNES

TUMEURS BENIGNES (TB) des PARTIES MOLLES

Néoplasme = prolifération autonome, irréversible et progressive d'une population de cellules du même type.

Les TB sont différentes des croissances tissulaires excédentaires telles que :

- les hyperplasies réactives qui sont des processus réversibles liés au tissu de granulation dans les inflammations
- les hypertrophies qui sont des processus de croissance en volume d'un tissu.

Une TB présente une croissance expansive qui s'arrête après avoir un niveau maximum. Le parenchyme des tissus
voisins s'atrophie suite à la compression exercée par la TB en cours de croissance. Le tissu de soutien fibreux demeure
et se dispose de manière concentrique formant ainsi une capsule autours de la TB.

Traitement commun = excision chirurgicale (classique ou au Laser).

TB du tissu épithélial

Polypes

TB situées le plus souvent au niveau de la peau du visage et du cou, sous forme de lésions séssiles ou pédiculées. Ils
sont fréquemment rencontrés au niveau des cavités nasales et des sinus para-nasaux. De couleur similaire aux
téguments, ils peuvent devenir enflammés, rouges et douloureux. Ils peuvent aussi se nécroser spontanément.

3 types :
- polypes inflammatoires (fréquents chez l'adulte, associés aux rhinites chroniques et à l'asthme bronchique)
- polypes de fibrose kystique (fréquents chez l'enfant)
- polypes antrochoanaux (prennent leur origine dans les sinus maxillaires et s'étendent dans la cavité nasale).

Papillome

TB superficielle, fribroépithéliale, exophytique et véruqueuse. Constituée d'un tronc conjonctif et de ramifications

parcourant l'épithelium pluristratifié. Cette prolifération épithéliale apparaît suite à une irritation inflammatoire,
chimique ou mécanique.

Le papillome apparaît à tout âge, le plus souvent sur les téguments, les muqueuses et les canaux d'excrétion
glandulaires. Dans la cavité orale, il apparaît surtout sur la face dorsale de la langue ou au palais.

Kérato-acantome

TB rencontrée le plus souvent chez l'homme adulte dans les zones de la face et des mains exposées au soleil. Sous
forme de papule arrondie recouverte d'une couche squameuse, sa croissance est rapide et semblable au carcinome
pavimenteux. Pouvant atteindre les 1-2 cm de diamètre, la papule présente des bords nets et un centre avec croûte.

Son évolution se déroule en 3 phases : proliférative (2-4 sem), stationnaire et involutive. Ce type de TB régresse
spontanément, laissant une cicatrive déprimée.

Kyste sébacé

TB kératinisante, épidermoïde et pilositaire, apparaissant le plus souvent sur les téguments de la face et du scalp.
Composée d'une membrane épithéliale et de kératine, cette dernière produit une réaction inflammatoire de corps
étranger dans le derme suite à la rupture du kyste.

TB du Tissu pigmentaire

Naevus mélanocytique (congénital)

Précurseur du mélanome, le nevus congénital apparaît chez une personne à peau blanche. Il se manifeste sous la
forme d'une prolifération de mélanocytes dans la couche basale (lentigo), dans la moitié sup de la couche basale
(nevus jonctionnel), dans l'épiderme et le chorion (nevus compound) ou bien dans le chorion uniquement (nevus
intradermal).
Se présente sous forme de lésion tégumentaire brune (plus ou moins foncée), de petite dimension (2-3 mm), arrondie,
de surface plus ou moins irrégulière et aux contours bien délimités.

Naevus Bleu

Prenant son origine dans les cellules de la crête neurale, ce nevus peut se situer dans la cavité orale au niveau du
palais dur ou des muqueuses jugales et labiales.

Se présente sous forme d'une papule de couleur bleue foncée, dépassant rarement les 5 mm et à croissance
asymétrique en cas de malignisation.

Naevus épithélioïde

D'origine mal élucidée, ce nevus est rencontré le plus souvent en région génienne chez des adolescents des deux
sexes. Structure histologique = cellules fusiformes et épithélioïdes dans un stroma de collagène.

Se présente comme une formation bombée plus ou moins dure à la palpation, à base large ou pédiculée, de couleur
rouge/brun et à croissance rapide.

TB du Tissu conjonctif

Fibrome

Prolifération fibroblastique bien différenciée, solitaire ou multiple apparaissant à tout âge/sexe et localisée au niveau
des téguments, des cavités nasales, des sinus paranasaux ou de la muqueuse orale.

Se présente sous forme de lésion ferme, non-douloureuse, à base large ou pédiculée et à croissance locale invasive. Le
fibrome contient des cellules conjonctives et une substance intercellulaire ± riche en fibres (fibrome mou ou dur).

Fibrome gigantocellulaire

D'étiologie inconnue, ce fibrome est rencontré le plus souvent ches les femmes de 20 à 40 ans. Situé principalement
au niveau des gencives, il peut être localisé sur la langue, palais, joue, lèvres ou plancher oral.

Se présente sous forme de petite tumeur papillaire ou pédiculée (taille inférieure à 0,5 cm).

Spécificité histologique = présence de fibroblastes géants de forme étoilée et aux multiples noyaux.

Fibromatose adulte progressive

D'étiologie inconnue (probablement génétique et traumatique), cette TB est recontrée chez les adultes (15-40 ans)
des deux sexes. Située au niveau des aponévroses musculaires et des fascia de la tête, elle croît localement par
destruction et infiltration. Cette croissance peut être très agressive (jusqu'à 10 cm) et accompagnée de destructions
osseuses secondaires.

La TB contient des cellules fusiformes irrégulières, allongées et entourées de collagène.

Fibromatose gingivale

Affection transmise autosomale dominante, cette TB contient des fibroblastes au métabolisme très actif avec une
production excessive de collagène et de substance intercellulaire. De fait, la gencive prolifère progressivement jusqu'à
provoquer des troubles fonctionnels (mastication, phonation et respiration).

TB du Tissu adipeux

Lipome

D'étiologie mal définie, le lipome serait lié à des prédispositions familiales, au diabète et à l'hypercholestérolémie.
Plus fréquente tumeur mésenchymale, il est cependant rarement rencontré en région cervico-faciale. L'incidence du
lipome augmente avec l'accumulation de graisse.

2 types de lipome : superficiel (surtout en région cervico-faciale) et profond.

Se présente sous une forme lobulaire entouré de tissu conjonctif riche en collagène. Vu de l'extérieur, le lipome
présente une capsule fibreuse permettant de le différencier d'une simple accumulation de graisse.

De croissance lente, le lipome est asymptomatique, arrondi, mou et bien délimité.

Lipomatose symétrique

D'étiologie mal définie, elle serait liée aux affections de l'hypothalamus et de l'hypophyse, à l'alcoolisme chronique,
aux maladies hépatiques et au diabète.

Se présente comme un dépôt de tissu adipeux sans capsule périphérique. Peut évoluer vers une fibrose, une
calcification/ossification du dépôt ou bien peut devenir maligne.

Maladie Madelung = dépôts symétriques de graisses en région cervicale, dont la croissance peut provoquer dysphagie
et difficultés respiratoires. Au niveau de la lanque, cette maladie se présente sous la forme de tumeurs multiples.

TB du Tissu musculaire

Leiomyome

TB musculaire d'étiologie mal définie, recontrée le plus souvent en région cervico-faciale et endo-orale.

3 types :
- leiomyome cutané (tumeurs grisâtres ou rougeâtres souvent douloureuses au niveau des téguments)
- angiomyome (agglomération de structures vasculaires entrecroisées de fibres musculaires)
- leiomyoblastome (noyaux de cellules musculaires de forme polygonale ou arrondie).

Rhabdomyome

2 types :
- rhabdomyome foetal (garçon de 3 ans) localisé sous la peau en région cervico-faciale
- rhabdomyome adulte (2/3 des hommes de 40 ans) au niveau du larynx/pharynx, langue/plancher oral et palais.

Se présente sous la forme de cellules (polygonales ou arrondies) disposées de manière compact entre les fibres
musculaires et les canaux vasculaires.

TB des Tissus vasculaires et nerveux (Voir livre)

TB ODONTOGENES

Ce sont des tumeurs provenant des tissus de bourgeons dentaires aux différents stades de l'odontogénèse.

Traitement commun : extirpation/énucléation/résection chirurgicale

Améloblastome

Il s'agit d'une prolifération épithéliale provenant de restes de la lame dentaire, de l'organe adamantin, de l'épithélium
de Malassez ou de la gaine de Hertwig. L'améloblastome peut également avoir pour origine un épithélium kystique
odontogène.

Plus fréquente tumeur odontogène, l'améloblastome survient à tout âge et chez les deux sexes avec une incidence
maximale chez les 30-50 ans. Localisation principale = mandibule (3/4 des cas) en lien avec PM et M inf.

L'améloblastome possède un caractère semi-malin de par son potentiel de croissance très agressif et sa tendance à la
récidive. En macroscopie, la tumeur apparaît grisâtre, solide et avec une cavité kystique de taille variable.

En microscopie, la tumeur peut avoir différentes formes :

- folliculaire (îlot épithélial avec cellules polyhédrique au centre et cubiques à la périphérie disposées en palissade)
- plexiforme (cordon épithélial)
- métaplasique épineuse ou granulaire.

En radio : ostéolyse plus ou moins bien délimitée avec un ou plusieurs espaces kystiques (aspect de "bulle de savon").
Signes cliniques :
- inflammation (tuméfaction, douleur...)
- déplacements/mobilité dentaire
- vestibule buccal encombré
- asymétrie faciale
- troubles fonctionnels (mastication, phonation et respiration).

Traitement : résection tumorale jusqu'au tissu sain (limite d'assurance de 0,5 cm) ce qui implique une interruption de
la continuité de la mandibule (corrigée avec greffe autogène) ou une résection partielle ou totale du maxillaire (suivie
d'une reconstruction chirurgicale).

Tumeur odontogène adénomatoïde

Semblable à l'améloblastome, c'est une tumeur rare qui peut apparaitre entre 10-30 ans (femmes ++) et localisée en
région incisive et canine du maxillaire (2/3 des cas) ou de la mandibule (1/3 des cas).

Son aspect est celui d'une formation bien encapsulée solide et/ou kystique provoquant un petit bombement de l'os.

Tumeur odontogène spino-épithéliale

Très rare, cette tumeur est localisée le plus souvent sur la face ant du maxillaire ou sur la face post de la mandibule.

Se présente sous la forme d'un îlot de cellules spino-épithéliales avec petite zone de dégénerescence kystique ou
calcaire. Elle est différente de l'améloblastome de par l'absence de dépôts cellulaires épithéliaux en palissade.

En radio : transparence triangulaire bien délimitée au niveau de la crête alvéolaire (mobilité de la dent affectée).

Gingivo-hamartome épithélial odontogène

L'hamartome est une malformation tissulaire d'aspect tumoral, composée d'un mélange anormal d'éléments
constitutifs normalement présents dans l'organe dans lequel ils se développent. C'est une malformation d'origine
embryonnaire appelée également dysembryoplasie.

La lésion consiste en une prolifération de l'épithélium odontogène avec un développement extra-osseux au niveau de
la gencive. Se présente sous la forme d'une tumeur non-douloureuse (semblable à un épulis) au niveau gingival. Se
différencie de l'améloblastome de par l'absence de dépôts cellulaires épithéliaux en palissade.

Fibrome et Mixome améloblastique

Ce sont des tumeurs caractérisées par l'effet inductif de l'épithélium odontogène sur les cellules mésenchymales.
Souvent en lien avec une dent incluse, elles apparaissent la plupart du temps en région PM et M inf chez un patient
jeune (15-20 ans).

En macroscopie, ce sont des formations molles et gélatineuse avec une surface grisâtre. En microscopie, elles
consistent en des îlots rapprochés de cellules épithéliales disposées en palissade. Le stroma environnant de tissu
conjonctif est plus ou moins riche en collagène.

Asymptomatiques, ces tumeurs provoquent une déformation de l'os affecté et le déplacement des dents voisines
(asymétrie faciale non-douloureuse).

En radio : ostéolyse monoloculaire bien délimitée (peut être confondue avec kyste odontogène).

Dentinome

Extrêmement rare, cette tumeur odontogène apparaît entre 10-20 ans chez les deux sexes. Localisée le plus souvent
en région des M inf. Le dentinome consiste en une zone de tissu dur enclavé dans du tissu conjonctif.

En radio : radio-opacité osseuse bien délimitée.

Odontome

Peut être composé (souvent en région I/C sup) ou complexe (souvent en région M sup).
L'odontome complexe apparaît sous la forme d'un dépôt anarchique irrégulier de tissus durs (email, dentine ou
cément) et d'odontoblastes. Dans l'odontome composé se trouvent tous ces composants organisés sous la forme
d'une dent rudimentaire. Les deux types d'odontome se développent sans douleurs, en lien avec une dent incluse.

En radio : masse radio-opaque anarchique (complexe) ou organisée (composé).

Dens in dente

Considéré comme un défaut de développement, il s'agit d'une invagination d'émail au sein de la chambre pulpaire. Les
dents les plus souvent affectées sont les IL.

Cette pathologie se traduit cliniquement par une ostéite ou une parodontite apicale. En radio, apparaît une zone de
radio-opacité à l'intérieur de la chambre pulpaire (qui semble divisée en 2 compartiments).

Cémentoblastome

Plus fréquement recontrée chez l'homme (10-60 ans) au niveau des racines des PM et M inf. Dans la moitié des cas, la
douleur est le premier smptôme.

En macroscopie, le cémentoblastome consiste en une masse de substance dure localisée à l'apex d'une dent (souvent
morte). En microscopie, il consiste en un noyau dur, acellulaire et incluse dans un stroma riche en cellules.

Différent de la dysplasie périapicale du cément qui touche plutôt les dents frontales et ne porte pas atteinte à la
vitalité des dents affectées

TB NON-ODONTOGENES

Chondrome

TB du tissu cartilagineux pouvant être à localisation profonde (enchondrome le plus souvent à la mandibule) ou
périphérique (périchondrome le plus souvent au maxillaire).

La tumeur présente une croissance lente, invasive et continue produisant une déformation locale. Se présente sous la
forme d'une formation ferme, sessile et non-douloureuse à la palpation. Environ 70% des chondromes deviennent des
tumeurs malignes (chondrosarcome).

Ostéome

Prolifération de type hamartome, l'ostéome est une lésion majoritairement formée d'os spongieux (+ os compact
disposé en lamelles). En radio, il apparaît comme une radio-opacté uniforme bien délimitée.

Fibrome ossifiant

Tumeur ferme d'à peu près même consistance que l'os, elle est formée d'un stroma fibro-conjonctif dans lequel
apparaissent, par métaplasie, des dépôts d'os fasciculé qui se transformeront en os lamellaire avec aposition osseuse
secondaire.

Longtemps asymptomatique lorsqu'il se développe dans le sinus maxillaire, le fibrome ossifiant provoque une
déformation non-douloureuse lorsqu'il se développe à la mandibule. Sa présence en région alvéolaire entraîne des
modifications de position des dents concernées.

En radio : alternance de zones radio-transparentes et radio-opaques (selon le degré de minéralisation des travées
osseuses). Le diagnostique différentiel se fait principalement avec la dysplasie fibreuse qui présente la même image
radio mais qui ne présente pas d'aposition osseuse secondaire

Dysplasie fibreuse

Il s'agit d'une anomalie de développement du mésenchyme osseux, imitant une tumeur. Souvent monostotique
(n'affectant qu'un seul os), la dysplasie affecte les ado et jeunes adultes (filles ++) mais le processus cesse souvent à la
fin de la puberté. La forme polystotique est associée au syndrôme Albright (maladie génétique avec multiples
dysplasies osseuses, tâches café-au-lait sur la peau et puberté prématurée).
En macroscopie, la dysplasie fibreuse se présente comme un tissu rouge/jaune plus ou moins ferme en fonction du
degré d'évolution et de minéralisation. En microscopie, elle apparaît comme un stroma riche en fibres de collagène,
capillaires sanguins et travées d'os fasciculé.

Cliniquement, la dysplasie fibreuse provoque une déformation de l'os affecté.

Hémangiome

De structure histologique semblable à des bulles de savoon ou des rayons de miel, il s'agit majoritairement de
tumeurs des capillaires avec extension caverneuse.

Se manifeste cliniquement par une déformation non-douloureuse avec apparition tardive de modifications de
positions dentaires et hémorragies au collet des dents concernées. On doit également remarquer des modifications au
niveau des parties molles (téguments et muqueuses) avec parfois une paresthésie/anesthésie des gencives.

En radio : zone d'ostéolyse diffuse sans réaction périostale avec parfois des zones de radio-opacité radiales.

GRANULOMES CENTRAUX et PERIPHERIQUES

Le tissu de granulation est un tissu mésenchymal de guérison se formant suite à un défaut tissulaire important. C'est
un tissu réactif, lâche, formé de capillaires de néo-formation, de fibroblastes et de cellules inflammatoires attirées
dans le tissu conjonctif par chimiotactisme.

Les granulomes sont considérés comme des inflammations chroniques granulomateuse. Ce sont des agglomérations
nodulaires (qq. mm) qui peuvent être centrales ou périphériques selon leur localisation dans l'os.

Considérées comme des formations tumorales, les granulomes entraînent la disparition de sensation/motricité ainsi
que des modifications d'éruption et position des dents concernées. Ces signes, ainsi qu'une anamnèse et un examen
radio, permettent d'orienter le diagnostique.

Classification des granulomes :

 Epulis
 granulome pyogène
 hyperplasie fibreuse
 granulome périphérique avec cellules géantes

 Lésions avec cellules géantes

 granulome central avec cellules géantes
 tumeur avec cellules géantes
 kyste osseux anévrismal
 tumeur brune de l'hyperparathyroïdisme
 chérubisme.

Epulis

Ce sont des proliférations gingivales, principalement de nature conjonctive, dont l'origine est bénine
(réactive/hyperplasique). Ces tumeurs sont de nature irritative et inflammatoire.

Les épulis proviennent du tissu parodontal. Leur traitement consiste donc souvent en une simple extraction de la dent
en cause (récidives rares).

Granulome pyogène

Prolifération locale, réactive, du tissu conjonctif des téguments ou des muqueuses (gencives de la zonefrontale et
muqueuses endo-orales ++). Les femmes sont plus souvent affectées que les hommes.

La localisation gingivale du granulome implique la présence d'une parodontite marginale ou d'un micro-traumatisme.

Histologiquement, le granulome pyogène est un tissu de granulation inflammatoire proliférant sous la forme d'un
polype de la muqueuse orale dont la surface est fréquemment ulcérée. Sa principale caractéritiques est la richesse de
l'endothélium vasculaire disposé dans un tissu conjonctif lâche, enflammé et oedemateux. La dilatation fréquente des
vaisseaux sanguins donne au granulome son nom de "granulome télangiéctasique" ou encore "epulis angiomateux".
Se présente cliniquement comme une formation tumorale pédiculée ou sessile, molle à la palpation, de couleur rouge
et saignant facilement (ulcérations possibles).

Epulis gravidarum = granulome pyogène fréquent chez la femme enceinte suite à des modifications hormonales.

hyperplasie fibreuse

Forme avancée de granulome pyogène gingival, l'hyperplasie fibreuse est une formation polypoïde (pédiculée ou
sessile) ferme et pâle. Le T de granulation s'est transformé en T cicatriciel pauvre en cellules et fibres de collagène.

Aussi appelé fibrome, l'hyperplasie fibreuse peut avoir pour origine une prothèse mobile traumatique.

Granulome périphérique avec cellules géantes

Epuli rouge foncé (voir bleu) semblable au granulome pyogène.

Lésions avec cellules géantes

Granulome central avec cellules géantes

Apparaît chez l'ado et le jeune adulte (femmes ++), le plus souvent à la mandibule. Le granulome conduit à des
modifications (soufflage) des corticales osseuses et à des mobilités dentaires.

Histologiquement semblable au granulome périphérique.

En radio : transparence polykystiques bien délimitées semblables aux images d'améloblastome ou d'hémangiome.

Tumeur avec cellules géantes

Rare mais aggressive, cette tumeur est encline à la récidive et aux métastases (poumons ++). Histologiquement
semblable au granulome central avec cellules géantes, la tumeur présente toutefois une disposition plus compact de
cellules géantes ainsi qu'une composante fibrillaire moins importante.

Tumeur brune de l'hyperparathyroïdisme (voir livre)

Chérubisme (voir livre)

TUMEURS MALIGNES des PARTIES MOLLES ORO-FACIALES
ETIOPATHOGENIE

 Tabac et Alcools concentrés

 Absence d'hygiène orale
 Agents industriels polluants
 Agents viraux
 Facteurs du milieu externe
 Age, hérédité, type alimentaire...
 Traitements anti-tumoraux (chimiothérapie, radiothérapie...)
 Facteurs immunitaires
 Gènes suppresseurs de tumeurs (p53).

LESIONS ORALES à POTENTIEL de MALIGNISATION

Erythroplasie

Dyskératose rare mais à composante dysplasique sévère.

Etiologie : mal connue (probablement Tabac/alcool, radiothérapie...).

Clinique : asymptomatique d'un pt de vue subjectif. Tâche/Plaque rouge vive bien délimitée aux contours plus ou
moins irréguliers. Différentes surfaces  forme hypertrophique (granulaire hyperkératosée) ou forme atrophique
(agranulaire, lisse et sans hyperkératose).

Diagnostique différentiel : stomatite infectieuse (plus étendue), candidose chronique, lichen plan...

Evolution : de longue durée avec réponse faible au traitement. Forte tendance à la malignisation avec apparition
d'érosions sur la plaque érythroplasique (± adénopathie métastasiques).

Traitement : suppression de l'agent présumé en cause, anti-inflammatoires (± ATB et corticoïdes) et hygiène

rigoureuse avec contrôles périodiques.

Leucoplasie

Leucokératose ou métaplasie épidermoïde de la muqueuse orale.

Etiologie : prédispositions individuelles, patho dentaires (fractures, restes radiculaires, éruption incomplète...),
prothèse mal adaptée (irritations), tabac/alcool...

Clinique : asymptomatique d'un pt de vue subjectif. Plaque blanche/translucide/laiteuse avec surface nette
(homogène) ou rugueuse (papillomateuse).

Diagnostique différentiel : leuco-oedème, lichen plan (lésions plus post et symétriques), mycoses chroniques...

Evolution : de longue durée avec peu de chance de malignisation. Peut se combiner avec érythroplasie pour devenir
leucoplasie érosive ou véruqueuse.

Traitement : suppression de l'agent en cause (éviter substances irritatives/caustiques), vit A en solution buvable,
chirurgie en cas de malignisation (excision au bistouri ou laser).

Lichen plan

Kératose cutanéo-muqueuse avec polymorphisme lésionnel accentué.

Etiologie : facteurs neuro-dystrophiques ou végétatifs (stress ++), troubles du métabolisme glucidique, effets
indésirables de médicaments, facteurs immunologiques...

Clinique : symptomatologie variable en fonction de la forme clinique (souvent sensation de sécheresse et irritation).
Différentes formes (atrophique, érosive, ulcérative ou bulleuse), localisées surtout en post (zone M inf) avec
modifications dermo-épidermiques (parakératose, hyperkératose...).
Diagnostique différentiel : Lupus érythémateux (localisation jugale ++), leucoplasie...

Evolution : de longue durée avec résistance au traitement. Rémission complète possible. Risque de malignisation chez
un lichen plan vieux, atrophique, érosif ou véruqueux.

Traitement : corticothérapie (Prednison, Tetracycline, Vitamines...) ou chirurgie si risque de malignisation.

Lupus érythémateux

Affection auto-immune se manifestant sous 2 formes principales :

- chronique discoïde ou cutanéo-muqueuse (forme bénine)
- aigue systémique ou disséminée (forme maligne souvent sans lésions cutanéo-muqueuses).

Etiologie : plurifactorielle (génétique, immunologique...).

Clinique (forme chronique) :

- éruptions cutanées au niveau de la face sous forme de plaques érythèmateuses de formes/dimensions variables
aux surfaces sèches et hyperkératosées
- éruptions muqueuses marquées par une sensation de sécheresse de la bouche et du nez suite à l'atrophie des
glandes muqueuses (autre symptôme du lupus)
- lésions polymorphiques fines et arborisées semblables au lichen plan
- plaques hyperplasiques au relief accentué semblables aux leucoplasies.

Diagnostique différentiel : Lichen plan (examens paracliniques et anamène permettent de faire la différence).

Evolution : le risque de malignisation des lésions lupiques est discutable (rares cas de carcinomes épidermoïdes).

Traitement : général (antipaludiques de synthèse), local (crèmes corticoïdes), chirurgical en cas de vieilles lésions
cicatrisées.

LESIONS FACIALES à POTENTIEL de MALIGNISATION

Kératose actinique (solaire ou sénile)

Affection prépondérente chez les vieux travaillant à l'air libre (agriculteurs, marins-pêcheurs...).

Etiologie : exposition prolongée aux rayons solaires et aux intempéris.

Clinique : tâches pigmentées bien délimitée de couleur brune et de dimensions variables (1-3 mm). Après un certain
temps, ces lésions deviennent hyperkératosée, rugueuses ou véruqueuses.

Risque de malignisation : 10-12 % de chances (surtout chez les blonds et les roux).

Traitement : cryothérapie (azote liquide), paumades, thérapie au laser, chirurgie si malignisation.

Corne cutanée

Lésion irritative kératosique.

Etiologie : irriations/traumatismes chroniques souvent sur fond de kératite ou chéilite actinique.

Clinique : développement lent et progressive sans symptômes subjectifs. Lésion unique sous forme de proéminence
dure kératosique (corne miniature). Insensible à la palpation, la corne est légèrement courbée et de couleur jaune-
brune.

Risque de malignisation : possible par inflammation de la base d'implantation de la corne (suivie d'ulcération).

Traitement : excision chirurgicale.

Radiodermite chronique

Formation kératosique se développant suite à une exposition intense aux rayons X sur les téguments.
Etiologie : irradiation intensive à but thérapeutique.

Clinique : sensation de rigidité et disconfort au niveau des téguments affectés. Plages hyperpigmentées (marron clair)
avec surfaces sous forme de réseau télangiéctasique (caractéristique de ce type de lésion).

Risque de malignisation : 5-25 % de chances (sous forme de carcinome). L'évolution vers la malignisation passe par
plusieurs étapes (sclérodermique, hyperplasique et malignisante).

Traitement : prophylactique (protection contre rayons X) ou chirurgical en cas de malignisation.

Maladie de Bowen

Dermatose précancéreuse (étiologie inconnue) également appelée Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse de la

muqueuse orale ou des téguments de la face.

Clinique : lésions discoïdes inflitrées, de taille variable, de couleur rouge, aux surfaces rugueuses et ± ulcérées.
Semblable histologiquement à un carninom in-situ (hyperkératose, hyperacanthose, désorganisation de l'architecture
de l'épiderme et anomalies nucléo-cytoplasmatiques).

Risque de malignisation : élevé (sous forme d'épithéliome spino-cellulaire avec perles ortho- et para-kératosiques).

Traitement : chirurgical ou cryothérapie.

Kerato-acanthome

TB épithéliale unique à potentiel de malignisation, souvent présente au niveau de la face (joues et nez).

Etiologie : probablement virale (les radiations et irritations chimiques peuvent également être en cause).

Clinique : petit nodule bien délimité (couleur normale) avec surface nette et consistance ferme. Après 3-4 semaines,
le nodule atteint la taille d'une cacahuète, devient blanc/jaune ou rouge/violet et constitue une masse kératosique
bien prononcée. Après 6-7 semaines, la masse s'aplatie, perd en fermeté pour finalement régresser au bout de 8-12
semaines, laissant une cicatrice.

Diagnostique différentiel : nevus, kyste sébacé, épithéliome spino-cellulaire...Le kérato-acanthome se distingue de

par l'abscence d'infiltration dans les tissus environnants, l'absence d'adénopathies associées et l'absence
d'ulcérations.

Traitement : excision chirurgicale.

Nevus

Dysplasies cutanées circomscrites dont la majorité persistent toute la vie. Leur évolution lente et progressive peut se
diriger vers une malignisation.

2 types de nevus en fonction du contenu en cellules néviques (Unna) :

- nevus simple épidermique ou dermique qui ne contient pas de cellules Unna (pas de malignisation possible)
- nevus nevo-cellulaire qui contient des cellules Unna pouvant devenir malignes.

Etiologie : mal élucidée. Des troubles de l'induction embronnaire semblerait être à l'origine des nevus.

Clinique (nevus nevo-cellulaire) :

- nevus pigmentaire papillomateux (proéminence ovoïde brunâtre avec surface papillomateuse)
- nevus tubéreux (proéminence hémisphérique sessile de couleur normale avec surface nette)
- nevus "en dôme" (coupole fortement bombée, de consistance ferme, couleur noire et surface nette)
- nevus prépubertaire (petit nodule de consistance ferme, couleur rosée et surface nette)
- nevus pigmentaire géant (infiltrat pigmenté avec surface irrégulière et poilue)
- lentigo (grain de beauté).

Chances relativement élevées de malignisation pour nevus "en dôme", lentigo et nevus géant qui se transforment
alors en carcinome avec apparition des signes suivants :
 extension brutale en dimensions
 surface irrégulière et bosselée
  couleur plus foncée
 sensibilité/douleur à la palpation
 ulcération/saignements.

Traitement : excision chirurgicale de nevus montrant des signes de malignisation.

CONCEPTS de CANCER

Lésion pré-cancéreuse = lésion à potentiel de malignisation. Etat anatomo-clinique dynamique pouvant évoluer vers
un cancer en fonction de facteurs favorisants ou déclenchants.

Cancer pré-invasif

Processus pathologique avancé avec abscence de signes cliniques locaux et généraux de malignisation.
Histologiquement, toutefois, les caractéristiques d'une tumeur maligne peuvent être observées au MO mais sans
pénétration de la membrane basale. Le cancer pré-invasif est alors également appelé "cancer intraépithélial", "cancer
in situ" ou encore "cancer degré zéro".

Caractéristiques histologiques de malignisation :

- anaplasie
- tachychromasie
- changement de rapport noyau/plasma en faveur du noyau (plus grand et volumineux)
- mitoses plus fréquentes
- membrane basale intègre mais il existe quelques interactions avec le tissu susjacent cancéreux.

Traitement : exérèse du tissu pathologique dans toute son épaisseur (bistouri, laser ou méthode Mohs).

Cancer micro-invasif (Microcancer)

Cancer superficiel (1-2 cm de surface, 3-4 mm de profondeur) avec invasion limitée au chorion. De ce fait, un tel
cancer a de grandes chances de guérison suite au traitement. Il convient cependant d'avoir bien en vue le degré de
réaction stromale qui est directement proportionnel au degré de malignisation cellulaire. Ces paramètres seront pris
en compte dans le prognostique et l'abord chirurgical (conservatif ou radical).

Tumeurs malignes primaires multifocales (multiples)

Tumeur primaire "index" = Tumeur qui apparaît en premier.

Tumeur primaire "successeuse" = Tumeur qui apparaît après la tumeur "index" ± à distance de celle-ci. Est aussi
appelée tumeur primaire car sa structure histologique est différente de celle de la tumeur "index" (contrairement aux
métastases).

Une tumeur primaire "successeuse" peut être :

- synchrone quand elle apparaît dans les 6 mois suivants la tumeur "index"
- métachrone quand elle apparaît 6 mois après la tumeur "index".

Le tabac, l'alcool et d'autres facteurs constituent des risques non-négligeables (+ de 30%) d'apparitions de tumeurs
"successeuse" en région tête/cou. Il est donc important que le patient cesse de boire/fumer après le traitement d'une
tumeur primaire maligne "index".

PARTICULARITES des FORMES DEBUTANTES des CANCERS ORO-FACIAUX

Comme toutes les formes de cancer, le début des cancers oro-faciaux est asymptomatique. Il est donc importan que le
praticien, lors d'examens de routine, sache dépister les formes débutantes de tels cancers. Doivent être étudiées avec
attention toutes modifications superficielles, cutanées ou muqueuses. Ces changements peuvent concerner
couleur/aspect/texture ou bien se manifester par la présence de vésicules/ulcérations/proliférations.

Ces formes débutantes peuvent apparaître sur fond de kératose (hypertrophie importantes des couches cornées de
l'épiderme) ou bien peuvent suivre une lésion irritative (kératinisation de tissus irrités/nécrosés).

Au niveau de la langue : la forme débutante se présent le plus souvent sous forme d'ulcérations superficielles et non-
douloureuses. Le plus souvent localisée sur les bords de la langue, la lésion s'étend en surface et profondeur, prenant
alors une consistance plus ferme, voire dure. La forme débutante peut également se présenter sous forme de nodule,
le plus souvent localisée en région dorsale de la langue. Si le nodule est superficiel, il prend la forme d'une grosseur de
petite étendue et de consistance ferme. Si le nodule est profond, il peut être mobile et non-douloureux jusqu'à sa
fixation dans les tissus environnants.

Au niveau du plancher oral : la forme débutante ulcérative domine (idem que pour la langue). Sur fond kératosique,
l'ulcération prend la forme d'une fissure cachée dans les plis muqueux du plancher. Chez les consommateurs
d'alcool/tabac, on observe de petites érosions superficielles disséminées dans la partie ant du plancher.

Au niveau de la muqueuse jugale : la forme débutante ulcérative domine sous forme de fissure aux bords durs
enroulés vers l'intérieur. La forme peut également être proliférative sous l'aspect de villosités ou vegétations
véruqueuses de grande étendue. Plus rarement, la forme débutante peut se présenter sous la forme d'un papillome
(pédiculé ou sessile) ou d'un nodule.

Au niveau de la comissure intermaxillaire : la forme ulcérative domine sur fond de dyskératose entretenue par une
péricoronarite chronique consécuive à l'éruption difficile d'une molaire de sagesse. Parfois, l'ulcération peut
apparaître suite à une irritation mécanique ou toxique. La forme débutante nodulaire reste très rare dans cette
région.

Au niveau de la gencive et des crêtes alvéolaires : la forme débutant ulcérative est assez rare, imitant alors une
stomatite ulcéreuse ne répondant pas au traitement anti-inflammatoire. La forme la plus rencontrée est la forme
proliférative, imitant un épulis ou une gingivite. Lorsque la prolifération gingivale s'accompagne de modifications de
position dentaire qui ne peuvent pas être corrélées avec une parodontopathie, le diagnostique doit s'orienter vers un
début de néoplasie.

Au niveau des téguments de la face : la forme débutante ulcérative domine, croissant rapidement en surface après
une période de stagnation se manifestant par des changements de couleur et de texture de la peau.

DIAGNOSTIQUE PRECOCE du CANCER ORO-FACIAL

Signes objectifs courants :

- tâche rouge plane ou dénivellée
- tâche blanche avec surface irrégulière
- lésions élémentaires (fissures, plaies, hyperkeratose, érosions, ulcérations...).

Signes subjectifs courants (présents en cas de tumeurs avec début dans les espaces profonds de la face) :
- paresthésie/anesthésie (lésion des rameaux nerveux sensitifs)
- paralysie (lésion des rameaux nerveux moteurs)
- otalgie (lésions de la langue, du plancher oral ou des sinus maxillaires)
- odontalgie et mobilité dentaire (tumeurs osseuses)
- dysphagie (tumeurs du pharynx)
- limitation des mouvements de la langue (tumeur de la base de la langue)
- trismus (infiltration des muscles).

Dépistage de cancers asymptomatiques et/ou subclinique :

- par examen clinique (inspection et palpation bi-manuelle)
- par coloration au bleu de toluidine (intensité proportionnelle au degré de malignité)
- par coloration avec une solution iodée (muqueuse dysplasique/maligne ne se colore pas ou peu)
- par examen cytologique (prélèvement par raclage superficiel ou aspiration profonde)
- par biopsie (voir plus bas).

Note sur les biopsies

Contrindications :
- lésions causées par un trauma récent
- lésions aigue/subaigues inflammatoires
- lésions vasculaires (hémangiome)
- tumeurs parotidiennes (risques de lésions du nf. facial)

2 techniques :
- biopsie excisionnelle recommandée en cas de lésions petites (≤ 2cm de diamètre)
- biopsie incisionnelle recommandée en cas de lésions étendues.
CLASSIFICATION et STADES des TUMEURS MALIGNES de la CAVITE ORALE

Classification originelle

Il s'agit de la classification TNM basée sur :

- l'extension de la tumeur primaire (T)
- le statut des nodules/ganglions régionaux (N)
- la présence ou absence de métastases (M).

T = Tumeur primaire :
- Tx = T ne peut pas être mise en évidence
- T0 = pas de preuves de T
- Tis = Cancer pré-invasif (in-situ)
- T1 = T ≤ 2 cm
- T2 = T entre 2 et 4 cm
- T3 = T ≥ 4 cm
- T4 = T invasive.

N = Nodule (ganglion) régional lymphatique :

- Nx = ganglion ne peut pas être mis en évidence
- N0 = pas de métastases dans les ganglions
- N1 = métastase sur un seul ganglion ipsilatéral ≤ 3 cm
- N2a = métastase sur un seul ganglion ipsilatéral entre 3 et 6 cm
- N2b = métastase sur de multiples ganglions ipsilatéraux ≤ 6 cm
- N2c = métastase sur de multiples ganglions bilatéraux ou contralatéraux ≤ 6 cm
- N3 = métastase sur un ganglion ≥ 6 cm.

M = métastases :
- Mx = M ne peuvent pas être mises en évidence
- M0 = pas de M
- M1 = présence de M.

Classification de l'Union Internationale Contre le Cancer

De la classification originelle, découle 2 classifications pour chaque tumeur :

- classification clinique avant traitement (cTNM) se basant sur les données d'investigations
- classification histopathologique post-chirurgicale (pTNM) se basant sur la cTNM à laquelle s'ajoutent les résultats
chirurgicaux et l'examen histopathologique de la pièce anatomique extirpée.

Ces classifications sont détaillées de la même manière que plus haut (avec x, 0, 1, 2...).

Nouvelles classifications

Reprennent les classifications cTNM et pTNM auxquelles ont a ajouté 2 nouvelles variables.

G = Grade de différenciation histopathologique :

- Gx = G ne peut pas être mis en évidence
- G1 = tumeur bien différenciée
- G2 = tumeur moyennement différenciée
- G3 = tumeur peu différenciée
- G4 = tumeur non différencié (forme la plus agressive).

R = abscence ou présence de tumeur résiduelle après traitement :

- Rx = R ne peut pas être mis en évidence
- R0 = pas de tumeur résiduelle
- R1 = tumeur résiduelle visible en microscopie
- R2 = tumeur résiduelle visible en macroscopie.
Stades de tumeurs malignes

Stade Classification TNM Cliniquement

0 Tis N0 M0

I T1 N0 M0 Lésion ≤ 2 cm sans preuve clinique d'implication des lymphonodules

II T2 N0 M0 Lésions entre 2 cm et 4 cm sans preuve clinique d'implication des lymphonodules

T3 N0 M0
III Lésions ≥ 4 cm (± preuve clinique d'implication des lymphonodules)
T1,2 ou 3 N1 M0
T4 N0 ou 1 M0
Lésion fortement avancée avec affection certaine des lymphonodules et ± infiltration des
IV Orice T N2 ou 3 M0
tissus voisins
Orice T Orice N M1

Remarque

La classification actuelle est la classification STNMP :

- S = siège de la lésion tumorale
- T = dimension de la tumeur
- N = implication des ganglions lymphatiques
- M = métastases
- P = aspect histopathologique.

CARCINOME de la LANGUE

Synonymes : carcinome épidermoïde, épitheliome, cancer avec cellules squameuses.

Fréquence : 85-90% sexe masculin (alcool/tabac/hygiène insuffisante).

Localisation principale : bords de la langue (1/3 moyen et post de la portion mobile) ou dos de la langue.

Signes subjectifs : début asymptômatique (± gêne discrète).

Signes objectifs

2 formes débutantes :
- superficielle ulcérative (la + fréquente)
- interstitielle nodulaire (rare).

Evolution en qq semaines jusqu'à atteindre une période d'état prenant 3 formes possibles :
- forme ulcérative-destructrice
- forme végétante
- forme scléreuse.

Forme ulcérative-destructrice :
- redoutable de par son extension et son invasion précoce des lymphonodules
- ulcération aux bords irréguliers, épaissis et roulés vers l'intérieur
- fond d'ulcération recouvert par tissu de granulation saignant facilement au toucher
- couche superficielle nécrotique (haleine repoussante caractéristique)
- bords durs à la palpation
- troubles fonctionnels (phonation altérée, mvts douloureux...)
- douleur spontanée irradiante (vers l'oreille)
- sialorrhée importante.

Forme végétante : idem que forme ulcérative mais avec bourgeon exophytique recouvrant la lésion.

Forme scléreuse : présence d'infiltrat diffus provoquant la rétraction des tissus.

Diagnostique : induration de la base de la lésion et extension de cette lésion dans un temps très court.
Diagnostique différentiel :
- ulcération traumatique (présence d'un facteur traumatique proche d'une zone d'ulcération non dure, non
saignante et guérissant rapidement)
- ulcération tuberculeuse (base souple, fond violacé et bords fins)
- actinomycose
- kyste dermoïde (signe du godet)
- angiome (muqueuse rougeâtre).

Evolution/complication :
- suppuration loco-régionale ou pulmonaire
- anémie/hémorragie
- métastases à distance (poumons, foie, coeur, vertèbres...)
- taux de mortalité élevé à cause des métastases.

Traitement

Traitement prophylactique : éducation sanitaire de la populaion et contrôles oncologiques préventifs.

Traitement stomatologique préthérapeutique :

- statut hygiènique, odontal/parodontal (extraction de dents inféctées SAUF celles proches ou dans la tumeur)
- détartrage
- suppression des prothèses foireuses (et/ou métalliques si radiothérapie).

Traitement chirurgical

Facteurs qui influencent le choix d'abordage chirurgical :

- dimensions de la tumeur
- profondeur de pénétration de la tumeur
- siège de la tumeur
- rapports de la tumeur avec les structures osseuses voisines
- état général du patient.

Abordage par chirurgie laser : indiquée pour des lésions localisées et limitées en surface.

Abordage par chirurgie classique :

- par voie orale pour tumeurs superficielles circonscrites ou pour tumeurs de dimensions moyennes
- par voie mixte (orale et submandibulaire) pour tumeurs de dimensions moyennes/grandes avec infiltration du
plancher
- par voie transmandibulaire pour tumeurs avancées infiltratives.

Abordage par cryochirurgie (azote liquide) : utilisée comme traitment adjuvant ou palliatif pour tumeurs de
dimensions petites ou moyennes situées dans des zones accessibles de la langue.

CARCINOME du PLANCHER ORAL

Synonymes dépendent du point de départ de la lésion :

- carcinome avec pt de départ dans l'épithelium muqueux = épithéliome
- carcinome avec pt de départ dans glande salivaire = carcinome adénoïde kystique ou carcinome muco-
épidermoïde.

Fréquence : principalement chez l'homme de + 45 ans (alcool/tabac).

Localisation principale : partie ant ou lat/post du plancher.

Signes subjectifs

Formes débutantes :
- chez carcinomes de la zone ant du plancher = ± douleur modérée qui tend à s'accentuer
- chez carcinomes de la zone lat/post = asymptomatique puis signes fonctionnels et généraux (voir + bas).
Formes avancées

Signes fonctionnels : Dans un premier temps, la douleur n'est pas spontanée mais provoquée par des aliments irritants
ou des mvts de la langue. Ensuite, la douleur devient spontanée et croît en intensité jusqu'à devenir insupportable.
Cette douleur irradiante est perçue dans la langue, l'arcade dentaire inf et l'oreille suite à l'invasion tumorale du nf
lingual et glosso-pharyngien (chez carcinomes de la zone post). La sécrétion salivaire réflexe est abondante et fétide.
Mastication, déglutition et phonation deviennent difficiles et provoquent des douleurs atroces.

Signes généraux : au début absents, ils se manifestent en même temps que la douleur spontanée sous forme
d'hémorragies répétées de longue durée conduisant à des anémies graves. De plus, les troubles fonctionnels dûs à la
douleur entrainent une perte de poids et une altération de l'état général du patient.

Signes objectifs

Formes débutantes

Forme ulcérative : caractéristiques cliniques déjà décrites dans forme débutante (voir + haut). Ressemble globalement
à un aphte. Les premiers signes de malignisation sont l'induration de la base de l'ulcération ainsi que l'élévation de ses
bords par rapport aux tissus environnants.

Forme nodulaire : petit nodule non douloureux, ferme et mobile dans un premier temps. Le nodule perd ensuite sa
mobilité en se fixant et s'infiltrant dans les tissus environnants. Le nodule croît et se superficialise provoquant ainsi
l'ulcération de la muqueuse susjacente (tableau clinique alors semblable à la forme ulcérative).

Evolution vers la période d'état : sous formes ulcérative-destructrice ou ulcéro-végétante (idem que cancer lingual).

Adénopathie : invasion précoce des lymphonodules submandibulaires et jugulo-carotidien. L'invasion est bilatérale
dans le cas de carcinome de la partie ant ou contralatérale en cas de carcinome de la partie lat du plancher.

Diagnostique : induration de la base de l'ulcération (extension rapide). Fixation du nodule dans les formes nodulaires.

Diagnostique différentiel : se fait, au début, avec toutes les lésions ulcératives traumatiques ou inflammatoires du
plancher. La forme débutante nodulaire peut être confondue avec une kyste dermoïde. L'examen histopathologique
et radiologique permet d'orienter le diagnostique à ce stade. En période d'état, les caractéristiques cliniques des
tumeurs du plancher ne laissent plus de place au doute.

Evolution et complication : extension à tous les éléments du plancher oral et destruction de ceux-cis.

Traitement chirugical

Similaire à celui des cancers de la langue, le traitement chirurgical des cancers du plancher oral doit prendre en
compte la grande variété de structures anatomiques présentes dans cette région (glandes, canaux salivaires, nerfs, os
mandibulaire...).

4 abordages chirurgicaux (orale, mixte, submandibulaire et transmandibulaire) permettent la réalisation de :

- pelvectomie simple
- pelvi-glossoectomie
- pelvi-gingivectomie
- peli-glosso-mandibulectomie.

Abordage oral sans ostéotomie : indiqué pour les petites tumeurs superficielles sans infiltration de la musculature du
plancher ou de l'os mandibulaire. L'excision de la tumeur respecte le principe oncologique des résection dans le tissu
sain prenant en compte une marge de sécurité de 1 cm à la périphérie de la lésion. La plaie sera refermée par suture
primaire ou recouverte par un lambeau de manière à éviter une cicatrisation rétractile disfonctionnelle.

Abordage oral avec ostéotomie : indiqué pour les tumeurs proches de l'os mandibulaire, de manière à respecter la
marge de sécurité nécessaire (résection tumorale avec mandibuléctomie marginale).

Abordage mixte (oral et submandibulaire) : indiqué pour les tumeurs situées en zone lat et post du plancher avec
infiltration de la langue. L'intervention consiste en une résection de la moitié du plancher et de la langue concernées
par la tumeur. La plaie laissée par l'excision sera comblée par divers moyens (sutures à la muqueuse jugale en passant
par la mandibule, rotation de la moitié non-excisée de la langue, lambeaux myocutanés prélevés dans diverses
régions).
Abordage transmandibulaire :
- pelvi-glosso-mandibulectomie lat indiquée pour les tumeurs étendues à la langue et à la zone lat de la mandibule
- pelvi-glosso-symphysectomie interruptive pour les tumeurs de grandes dimensions difficilement accessibles
- résection de l'arc ant mand avec reconstruction immédiat par greffe ostéo-myocutanée ou osseuse vascularisée.

CARCINOME de la MUQUEUSE JUGALE

Localisations : au niveau de la ligne occlusale (de la comissure labiale à la comissure intermaxillaire) ou au niveau des
sillons vestibulaires (sup ou inf).
aire
La tumeur I débute le plus souvent dans l'épithélium de la muqueuse jugale mais peut apparaître dans les glandes
salivaires accessoires (dissémination sous-muqueuse). Le carcinome de la muqueuse jugale peut également être un
aire
cancer II apparu par extension d'un cancer des lèvres, de la comissure intermaxillaire, des téguments de la face ou
des os maxillaires.

Etiologie = facteurs irritatifs persistants :

- alcool/tabac
- traumatismes mécaniques produits par dents, restes radiculaires, obturations ou prothèses foireuses
- hygiène orale déficitaire à laquelle s'ajoutent des facteurs irritatifs (apparition d'ulcérations chroniques)
- lésions dyskératosiques à potentiel de malignisation.

Signes subjectifs

Formes débutantes : asymptomatiques.

Période d'état : douleurs qui s'accentuent dans un premier temps lors de mastication/phonation. Ces douleurs
deviennent ensuite spontanées et très intenses (infiltration nerveuse trigéminale). La granulation abondant détermine
des saignements lors de la mastication. Apparaît une limitaton des mvts d'ouverture de la bouche (limitation
antalgique, mécanique et réflexe).

Signes objectifs

Formes débutantes :
- apparaissent le plus souvent sur fond de dyskératose (erythroplasie, lichen plan, leucoplasie...)
- peuvent apparaitre sur une muqueuse saine
- forme ulcérative prédomine
- peut apparaitre sous forme végétante véruqueuse (sur fond leucoplasique)
- la forme papillomateuse (base d'implantation lage) est rare mais peut être rencontrée
- la forme nodulaire n'est également pas à exclure (pt de départ = acinis glandulaires sous-muqueux).

Période d'état

Forme ulcérative : fissuration, ulcération et induration de l'épithélium dyskératosique. Extension rapide en surface par
infiltration. La base de la lésion devient dure et dépasse les limites de l'ulcération. L'ulcération devient destructrice,
s'approfondie, ses bords deviennent anfractueux, durs et ont tendance à se rouler vers l'intérieur. Le fond de
l'ulcération (couleur grisâtre) est recouvert de détritus cellulaires fétides.

Forme végétante (exophytique) : granulation tumorale intense (aspect de choux-fleur) avec de multiples bourgeons
tumoraux ulcérés et séparés par des fissures profondes dans lesquelles stagne une sécrétion fétide.

Forme nodulaire (pt de départ glandulaire) : croissance rapide, perte de mobilité et infiltration des tissus
(fixation/pénétration/ulcération). Le centre de la tumeur se ramolli et devient un cratère.

Adénopathie fréquente : lymphonodules submandibulaire, parotidien inf et cervical profond palpables.

Diagnostique différentiel

Se fait avec toutes les formes d'ulcération à base souple :

- ulcérations traumatiques d'origine dentaire ou prothétique (bords réguliers et fond fibrineux)
- ulcérations tuberculeuses (profondes avec fond caséeux entouré par granulation jaunâtre)
- ulcération syphilitiques
- ulcérations herpétiques et aphtes chroniques (évolution et rémission rapide).
Evolutions et complications : le carcinome de la muqueuse jugale est une forme sévère de cancer de par son
caractère lymphophile (dissémination fréquente et précoce) et de par son extension rapide aux régions voisines. De
fait, le taux de survie dépend grandement de la précocité du diagnostique. Très bien soigné si détécté rapidement, le
cancer de la joue peut se réveler fatal en cas de diagnostique tardif (nombreuses récidives et métastases).

Traitement : mêmes principes que pour les cancers de la langue et du plancher oral.

CARCINOME de la COMISSURE INTERMAXILLAIRE

La comissure intermaxillaire est représentée par la muqueuse attachée de la face interne du rameau ascendant de la
mandibule. Elle comprend également le trigone rétromolaire (en distal de M3 inf).

Cette zone topographique peut être le siège de tumeur malignes :

- primaires (pt de départ = n'importe quel tissu constitutifs de la région)
- secondaires (par extension de tumeurs des régions voisines)
- métastasiques (origine = cancer de l'oesophage le plus souvent).

Les tumeurs malignes primaires les plus fréquentes de la comissure intermaxillaires sont les carcinomes provenant de
l'épitélium muqueux ou des petites glandes salivaires sous-épithéliales de l'espace rétromolaire.

Etiologie = facteurs irritatifs persistants :

- alcool/tabac
- traumatismes mécaniques provoqués par M3 inf (position vicieuse, destruction coronaire...)
- lésions dyskératosiques (érythroplasie/leucoplasie).

Signes subjectifs

Formes débutantes : asymptomatiques.

er
Période d'état : douleur provoquée dans un 1 temps lors de la mastication/déglutition. La douleur devient ensuite
spontanée et très intense s'étendant à la langue, l'oreille, l'arcade dentaire inf et au pharynx. Apparaît une
hypersalivation réflexe ainsi qu'une haleine fétide caractéristique.

Signes objectifs

Formes débutantes :
- fissure évoluant rapidement vers une ulcération
- forme nodulaire (pt de départ = glandes salivaires accessoires).

Période d'état

Forme ulcérative prédominante : bords anfractueux ayant tendance à se rouler vers l'intérieur. Base granulaire,
saignante, dure et plus large que les limites de l'ulcération. Dysphagie, trismus et état général altéré.

Adénopathie : lymphonodules submandibulaires et rétrodigastrique sont précocement affectés.

Diagnostique différentiel : idem que pour cancer de la joue.

Evolution/complications : le cancer de la comissure intermaxillaire s'étend et évolue rapidement vers le pilier ant
et la région amygdalienne en surface. Il s'étend également en profondeur vers les m. ptérygoïdiens et la carotide
interne. Peuvent également être intéressés par l'extension du cancer, la gencive de la zone des M sup/inf, bord ant du
rameau ascendant de la mandibule, la joue et autres territoires voisins. Etant une zone à circulation lymphatique bien
représentée, la dissémination du cancer dans les lymphonodules apparaît précocement. De fait, la douleur atroce, le
trismus accentué, les difficultés à s'alimenter, les saignements, infections et disséminations ganglionnaires précoces
dégradent rapidement et visiblement les conditions physiqes du malade dont la survie est fortement compromise si la
tumeur n'est pas découverte rapidement.

Traitement

Grosso modo semblable à celui des tumeurs précédentes.

La voie d'abordage chirurgicale peut être :
- transjugale (incision dans toute l'épaisseur de la jour de la comissure labiale au bord ant du masseter)
- transmandibulaire (tumeurs étendues).

Les reconstructions tissulaires peuvent se faire par différents lambeaux (comme vu précédemment).

CARCINOME de la MUQUEUSE GINGIVALE

Localisation : N'importe quelle zone de la muqueuse gingivale sup et inf (papilles gingivales ++).

Etiologie :
- alcool/tabac
- hygiène orale déficitaire
- extension de cancer joue/plancher/palais/os.

Signes subjectifs

Formes débutantes : asymptomatiques.

Période d'état : douleur à la mastication/phonation, difficultés à se nourrir, état général altéré en conséquence.

Signes objectifs

Formes débutantes

Forme ulcérative : rencontrée le plus souvent au niveau de la gencive sup, sur le versant V de la crête alvéolaire. Se
présente sous la forme d'une ulcération (destructive ou végétante) aux contours irréguliers, de couleur rosée et au
fond granuleux (dépôts cellulaires nécrotiques).

Forme nodulaire : Peut se présenter sous la forme d'un petit nodule qui croît rapidement en dimensions et
profondeur, jusqu'à atteindre les structures osseuses. Peut également prendre la forme d'un papillome gingival lié à
une papille interdentaire, imitant ainsi un épulis ou une gingivite hyperplasique. La base d'implantation tumorale
s'étend et la tumeur devient infiltrative et se fixe à l'os sous-jacent. De consistance ferme, la tumeur surélève la
gencive dont la surface bourgeonnée se nécrose et se couvre d'un dépôt grisâtre. La forme nodulaire est une forme
très lymphophile, affectant très tôt les ganglions associés.

Période d'état

La forme ulcérative s'étend rapidement en surface et profondeur autours des dents voisines (vers V, L/P ou les deux).
Elle peut évoluer en forme ulcéro-destructrice ou ulcéro-végétante. Dans la forme ulcéro-destructrice, la lyse osseuse
a un aspect de cratère recouvert de tissu de granulation ou laissant l'os à nu recouvert d'une pellicule séreuse
provenant des tissus détruits. La forme ulcéro-végétante a un aspect exophytique à la surface
irrégulière/bourgeonnée (en choux-fleur).

Quelque soit la forme, le résultat est le même : destruction osseuse de la crête alvéolaire. Chez le patient édenté, on
constate une perte de stabilité et des saignements sous la prothèse. Chez le patient denté, les dents concernées par la
tumeur deviennent mobiles et adhérentes à la masse tumorale.

les formes débutantes restent invisibles en radio. En période d'état, apparaissent des modifications :
- au maxillaire = lyse osseuse diffuse (aspect d'os mâché/écrasé)
- à la mandibule = raréfaction osseuse aux bords irréguliers.

Adénopathie : submandibulaire ou jugulo-carotidienne.

Diagnostique différentiel :
- ulcération banale, mécanique, herpétique ou aphteuse
- lupus gingival tuberculeux (os sous-jacent dénudé mais sans nécrose et adénopathie)
- chancre syphilitique
- épulis (évolution plus lente et sans adénopathie).
Evolutions/complications

Evolution en surface : facilitée par la structure muqueuse relativement fine de la gencive qui permet la diffusion du
processus tumoral vers la muqueuse jugale, le plancher oral ou le palais.

Evolution en profondeur : également facilitée par la structure fine de la gencive qui permet l'invasion de l'os sous-
jacent (surtout chez le patient édenté). D'autre part, il existe 2 voies indirectes de pénétration de la tumeur dans l'os :
par l'espace périosseux (entre périoste et os) ou par l'espace parodontal (surtout chez le patient denté).

De par sa découverte souvent tardive, le cancer de la muqueuse gingivale est souvent accompagné de métastases
lymphonulaires qui aggravent fortement le pronostique. De plus, l'invasion quasi-systématique de l'os sous-jacent
aggravent la situation en ajoutant aux symptômes déja décrits, les signes et évolutions propres aux cancers du
maxillaire et de la mandibule.

Traitement

Le cancer de la gencive concernant systématiquement l'os sous-jacent, le traitement par irradiation est fortement
contrindiqué (radionécroses ++). Le traitement chirurgical reste la seule altérnative.

De par la structure fine de la gencive, l'exérèse de de la tumeur s'accompagne toujours d'une résection osseuse. La
quantité d'os enlevé dépend de l'étendue de la tumeur et peut aller d'une simple résection marginale à une résection
segmentaire. L'exérèse des tumeurs de la gencive sup entraîne souvent des communications oro-sinusales fermées
par divers moyens (méche iodoforme + prothèses obturatrices).

Dans tous les cas, les défauts postchirurgicaux seront réparés en faisant appel aux tissus locaux.

Rq : à ce traitement peut s'ajouter ceux du cancer du maxillaire et de la mandibule (voir + bas).

CARCINOME du PALAIS DUR

Plusieurs formes :
- épithéliome
- carcinome adénoïde kystique, adénocarcinome, carcinome mucoépidermoïde
- carcinosarcome ou pseudosarcome (carcinome avec structure sarcomateuse)
- carcinome véruqueux Ackerman
- carcinome ''in situ'' (lié à dyskératose avecdegré élevé de dysplasie).

Peut être :
aire
 Tumeur I ayant pour origine l'épithélium du palais (souvent corrélée avec dyskératose). Parfois, l'origine peut
être l'épithélium des petites glandes salivaires répandues dans le palais (surtout en zone post).
aire
 Tumeur II par extension du cancer du voile du palais, de la gencive ou du sinus maxillaire.

 Tumeur métastasique (rare) ayant pour origine une tumeur rénale/intestinale/pulmonaire.

Etiologie : tabac/alcool et habitudes vicieuses (pipe/calumet).

Signes subjectifs

Formes débutantes : asymptomatique (± douleur/gêne).

En période d'état :
- douleur continue au niveau d'une det qui devient mobile lorsque la tumeur atteint le processus alvéolaire
- sensation de sinus plein + cacosmie et saignements nasaux
- sensation d'obstruction nasale et epistaxis lorsque la tumeur atteint la fosse nasale
- signes neurologiques d'anesthésie ou douleur au niveau du nerf palatin
- signe de palais incompétent lorsque la tumeur atteint le voile du palais.

Troubles fonctionnels : difficultés à la mastication/phonation, trismus et troubles de la déglutition.

Signes objectifs

En cas de cancer ayant pour origine l'épithélium du palais :

- forme débutante = lésion érythémateuse ou ulcéreuse/érosive
- bords irréguliers entourés par une zone dyskratosique non-uniforme
- forme avancée = masse granulaire exophytique ou ulcérée
- la tumeur s'approfondie, s'étend en surface et devient infiltrative (pénétration dans les structures voisines).

En cas de cancer ayant pour origine les petites glandes salivaires :

- forme débutante = nodule s'accroît asymptomatiquement (entouré par masse tumorale sous-muqueuse)
- forme avancée = nodule devient douloureux et ne s'ulcère que tardivement.

Quelque soit le type de tumeur, en période d'état, le cancer se présente sous la forme d'une tumeur exophytique,
ulcérée, infectée, douloureuse et hémorragique.

Diagnostique différentiel :
- ulcération banale traumatique/prothétique
- ulcérations aphteuses
- sialométaplasie nécrosante (maladie bénigne auto-limitative)
- abcès/kystes palatins
- tumeur du plancher du sinus maxillaire.

Evolution/complication : extension/dissémination de la tumeur et adénopathies métastasiques.

Traitement

Se fait rarement par radiothérapie (uniquement pour les petites tumeurs primaires).

Le traitement chirurgical reprend les mêmes principes que pour les autres tumeurs.

Le traitement prothétique s'effectue à l'aide d'une plaque palatinale et d'une prothèse obturatrice.

CARCINOME du PALAIS MOU

Anatomie du voile du palais :

- structure flexible et mobile
- 2 membranes muqueuses contenant fibres musculaires, glandes salivaires mineures, nerfs, vx sanguins et Gg
- en continuité avec le palais dur et les piliers amygdalien
- voisin avec loge ptérygo-maxillaire, loge amygdalienne, espace latéro-pharyngien et trigone rétro-molaire
- sépare le naso-pharynx de la cavité orale et de l'oro-pharynx
- participe à la déglutition (empêche reflux de nourriture dans le naso-pharynx)
- participe à la phonation (empêche reflux d'air par le nez) et à la respiration.

Plusieurs formes de cancer

Pratiquement tous les cancers du voile du palais apparaîssent sur sa partie orale.
aire
Tumeur I peut se présenter sous la forme :
- d'un carcinome épidermoïde spinocellulaire (dérivé de l'épithelium et corrélé avec dyskératose)
- d'un carcinome glandulaire (dérivé des petites glandes cellulaires) = adénoïde kystique ou pléomorphe.
aire
Tumeur II apparaît comme extension d'un cancer voisin (pharynx et commissure intermaxillaire ++).

Tumeur métastasique (rare) ayant pour origine une tumeur rénale, intestinal ou pulmonaire.

Etiologie : alcool/tabac associés à une hygiène déficitaire, radio/chimiothérapie.

Signes subjectifs

Formes débutantes

Epithéliome spinocellulaire : odinophagie précoce avec douleurs diffuses à la mastication/déglutition et rhinolalie.

Carcinome adénoïde kystique : douleurs précoces (sans modifications fonctionnelles).

Adénome pléomorphe : asymptomatique.

En période d'état

Epithéliome spinocellulaire : troubles auditifs (odinophagie/rhinolalie), sialorhée réflexe/sanguinolente, haleine fétide

Carcinome adénoïde kystique : douleurs accentuées avec modifications fonctionnelles du palais.

Adénome pléomorphe : sensation de gêne à la déglutition/phonation, voix nasale, modifs fonctionnelles discrètes.

Signes objectifs

Formes débutantes

Epithéliome spinocellulaire : lésions érythroplasiques/leucoplasiques mal délimitées, lésions ulcératives (rugueuse),

avec base d'implantation dure, infiltration des T adjacents et adénopathies métastasiques précoces.

Carcinome adénoïde kystique : formation nodulaire à croissance lente (sans modifs sous-jacente).

Adénome pléomorphe : formation nodulaire en zone lat du voile du palais.

En période d'état

Epithéliome spinocellulaire :
- forme ulcérative-destructrice = ulcération maligne ± étendue (bords irréguliers) pouvant déchirer le voile du palais
- forme végétante = ± ulcérée (non douloureuse) avec base d'implantation large
- forme infiltrative = diffusion étendue provoquant troubles fonctionnels de l'oro-pharynx, douleur et trismus
- adénopathie anarchique (Gg subdigastriques, jugulaires et submandibulaires).

Carcinome adénoïde kystique : augmentation du nodule bien contouré, à base large et nette (aspect de mamelon). La
muqueuse sous-jacentes devient luisante avec un dessin vasculaire plus accentué. Après une longue période
d'évolution, la tumeur s'ulcère et révèle une masse tumorale granuleuse jaunâtre (sans saignements).

Adénome pléomorphe : formation tumorale sphérique/ovalaire de dimension variable, surface nette de consistance
pâteuse/dure, parfois ulcérée avec granulation tumorale maligne.

Diagnostique différentiel

Epithéliome spinocellulaire :
- érythroplasie non-maligne contours (bords réguliers)
- leucoplasie non-maligne (surface nette, homogène et non-infiltrative)
- stomatite traumatique/infectieuse ou ulcéro-nécrotique (liée à éruption de M3 sup)
- ulcération tuberculeuse ou luettique.

Carcinome adénoïde kystique :

- abcès du voile palatin (présence de signes celsiens)
- sarcome du palais mou (évolution rapide).

Adénome pléomorphe : cylindrome ou tumeurs bénignes (lipome, fibrome, adénome...).

Evolution/complication

Epithéliome spinocellulaire : plus rapide que pour le cancer du palais dur, l'évolution de l'épithéliome du palais mou
est plus rapide et favorisée par la riche vascularisation lymphatique du voile palatin. L'extension se fait de préférence
vers la loge amygdalienne, la commissur intermaxillaire et les parois lat du pharynx. Les piliers amygdaliens, le
plancher oral et la base de la langue constituent des sièges d'extension pour les tumeurs avancées du palais mou. Le
trismus, précoce et accentué par l'ulcération/infection de la tumeur, empêche la nutrition normale et contribue à la
dégradation de l'état général du malade.

Carcinome adénoïde kystique : extension locale aux zones voisines et récidives fréquentes (pas de métastases à
distance).
Adénome pléomorphe : après une longue période d'évolution, l'adénome est très étendu et conduit à l'obstruction
rhino-pharyngienne et à des troubles dynamiques du voile palatin. Extensions possibles aux zones voisines. Récidives
fréquentes.

Traitement

L'excision est préférable par rapport à la radiothérapie pouvant entraîner des séquelles importantes
(scléroses/nécroses). Toutefois la radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être utilisées en cas de tumeurs
avancées ou mal différenciées.

Les pertes de tissus ± importantes du voile palatin après excision, doivent être reconstruites avec soin de manière à
reconstituer la séparation entre oro- et naso-pharynx (essentielle pour déglutition/respiration/phonation). Cette
reconstruction s'effectuera par le biais de prothèses (pour plus de détail voir p. 188 à 200 du volume II).

MELANOMES MALINS CUTANES de la FACE

Localisés sur les zones du corps le plus souvent exposées au soleil (épiderme facial ++), les mélanomes (m) cutanés se
développent suite aux lésions cellulaires produites par les rayons UV. Ces lésions sont plus dangereuses en cas
d'exposition courte et intense, lorsque la peau n'est pas habituée au soleil. La période de latence entre la lésion et
l'apparition d'un mélanome est assez longue (20 ans parfois).

Cette période dépend de plusieurs facteurs :

- degré d'exposition aux rayons UV
- degré de pigmentation de la peau
- prédisposition génétique
- statut immunologique
- âge et sexe
- localisation de la lésion
- traumatismes locaux exercés sur la lésion précancéreuse.

Précurseurs des mélanomes malins

aire
Mélanome I :
- issu de la transformation d'un naevus cutané typique (rare) ou atypique/dysplasique (malignisation ++)
- peut apparaître sur un tégument apparemment sain (mélanome ''de novo'').
aire
Mélanome métastatique : issu d'une tumeur I connue ou inconnue (mélanome occulte)

Clark propose un modèle de progression tumorale d'un mélanome à partir d'un naevus (n) :
aire
n typique → n atypique → m I (croissance superficielle) → m nodulaire (croissance en profondeur) → m
métastasique.

Formes cliniques du mélanome malin

Durant leur phase initiale (1 an environ) : toutes les affections potentiellement malignes (sauf lentigo mélanique
malin) conservent leur position à l'intérieur de l'épiderme sans dépasser la couche basale. Le mélanocyte peut croître
et évoluer dans le sens horizontal (en étendue) mais sa croissance reste limitée dans le sens vertical (en profondeur).
Cette limitation est permis par le système immunitaire de l'organisme qui combat le mélanome en profondeur.

Durant la phase de croissance horizontale (qq mois à plusieurs années) : certains mélanocytes deviennent plus
agressifs/dynamiques mais l'organisme répond à ces agressions par des réactions inflammatoires qui entraînent la
régression rapide de ces mélanocytes.

Durant la phase de croissance verticale : lorsque un mélanocyte devient néoplasique, ses contraintes locales sont
éliminées et il peut quitter sa position initiale déterminée par la couche basale de l'épiderme. La cellule traverse alors
la couche basale, pénètre dans l'épiderme et se développe aussi bien dans le sens horizontal que dans le sens vertical
(formant ainsi une masse nodulaire). Cette phase représente l'étape de malignisation proprement dite du mélanome.

De ces phases d'évolution, résultent alors 2 formes cliniques du mélanome malin :

- mélanome avec extension horizontale superficielle (Superficial Spreading Melanoma - SSM)
- mélanome avec extension verticale profonde (Nodular Melanoma - NM).
 Mélanome avec extension horizontale superficielle (SSM)

 La phase initiale se présente comme une tâche (0,6 cm) colorée (marron/noir), plate et sans relief.

 Après quelques années, le SSM passe en phase de croissance horizontale et se présente sous la forme d'une tâche
(0,6 - 2,5 cm) asymétrique, colorée plus intense et aux contours irréguliers (apparition d'une niche angulaire en
forme de "V").

 La phase de croissance verticale est signalée par la transformation du SSM en une papule aux couleurs plus
contrastées (bleu-gris, rouge, blanc), aux bords épais et dénivellés.

Mélanome avec extension verticale profonde (NM)

 Se présente comme une lésion aux couleurs plus foncées que chez SSM. La couleur dominante est le bleu,
combinée avec diverses nuances (brune, noire, rouge, grise...). Peut-être amélanique (sans couleur).

 Dimensions entre 1 - 2 cm (parfois plus grand).

 Lésion élevée modifiant le relief des téguments (forme de voûte, coupole, dôme ou pédiculée/polypoïde). Peut
alors ressembler à un angiome (bénin) sauf que le NM ne se déforme pas à la P° digitale (diagnostique différentiel).

 Evolution rapide vers l'ulcération avec saignements.

Diagnostique positif du mélanome Iaire

5 conditions pour établir un diagnostique précoce :

- médecin doit connaitre les aspects clinique des lésions précurseurs
- médecin doit connaitre et identifier les populations à risque
- utilisation pratique des programme de screening
- réaliser l'examen physique de la peau et des muqueuses
- pratiquer l'éducation sanitaire des populations à risque (contrôles oncologiques préventifs).

Dans le cadre de l'éducation sanitaire, les signes précoces de malignisation doivent être connus : lésion/tâche
évolutive, apparition d'asymétrie, bords irréguliers, variations de couleur...Toute lésion pigmentée dont le dimensions
et/ou la couleur changent ± rapidement (mois/années) doivent attirer l'attention. Les pigmentations qui durent qq
jours/semaines peuvent être dues à un processus inflammatoire et ne sont généralement pas des lésions cancéreuses.
Les pigmentations qui durent plusieurs mois/années sans changer de forme ou couleur ne sont pas considérées
comme des mélanomes.

Guide clinique pour l'orientation du diagnostique d'un mélanome :

Variable Discussion
Age Incidence max à 20 - 45 ans
Sexe Rôle possible des hormones sexuelles féminines (théorie controversée)
Couleur de peau Fréquence réduite chez les populations noires
Début et durée Plusieurs mois/années d'évolution
Dimension augmentée ou chgt de couleur Souvent observés chez les mélanomes précoces
Prurit, sensibilité, ulcération ou saignement Symptomes important d'avertissement (signes tardifs)
Exposition au soleil Risque élevé chez les populations à peau claire
Antécedent personnel de mélanome Multiplie le risque de mélanome par 9
Antécedent familial de mélanome Multiplie le risque de mélanome par 8
Antécedent familial de naevus dyplasique Augment le risque de mélanome
Diagnostique différentiel du mélanome cutané

Lésions cutanées pigmentées

Lésion Caractéristiques clinique

Kératose Lésions multiples et cireuses
Maculaire, non-palpable, couleur uniforme (marron clair), lésion bien
Neavus jonctionnel
délimitée, croissance très lente, dimension ≤ 1 cm
Naevus composé Palpable, marron foncé, peut avoir un halo pigmenté

Naevus dermal Forme de coupole, dépigmenté, bords irréguliers

Naevus bleu Palpable, bleu foncé, croissance lente, dimension ≤ 5 cm

Naevus Spitz Plat, rosé, dimension ≤ 2 cm

Hémangiome Disparaît à la digito-P°, bleu foncé, croissance très lente

Forme de développement rapide de l'hémangiome, présence d'inflammation

Granulome pyogène
autours de la lésion

Carcinome baso-cellulaire pigmenté Nécessite une biopsie pour le différencier d'un mélanome

Carcinome spino-cellulaire Pas de pigmentation, proéminence kératinique ou ulcération

Caractéristiques clinique des naevus acquis, dysplasique et mélanomes malins

Caractéristiques Naevus acquis Naevus dysplasique Mélanome malin

Dimension < 5 - 6 mm 4 - 12 mm > 10 mm
Bords Réguliers, bien définis Irréguliers, mal définis Irréguliers, mal définis
Symétrie Symétrique Asymétrique Asymétrie
Coloration Homogène Variable Variable
Couleur Marron, chair Marron, noir, rose Marron, noir, rouge, bleu...
Surface Papulaire Maculaire Maculaire, en relief, Nodulaire
Bords tégumentaires Accentués Accentués Accentués, estompés ou ulcérés

Examens complémentaires

La biopsie se fait dans les régions les plus représentatives du mélanome à savoir :
- zone la plus intensément colorée pour les lésions plates (extension horizontale)
- zone de bombement max pour les lésions en relief (extension verticale).

3 techniques de biopsie :
- par ponction (sacrifice min de substance) indiquée pour les lésions situées près des orifices de la face
- par excision (de toute la lésion) indiquée pou les lésions qui ne dépasse pas 1,5 cm de diamètre
- par incision (d'une partie de la lésion) indiquée les lésions de grande taille.

Les biopsies par raclage ou curetage sont fortement contrindiquées pour les mélanomes à cause des risques de
dissémination.

Evolution/complications
aire
Récidives du mélanome I = apparition d'une tumeur dans un rayon de 5 cm autours de la cicatrice du mélanome
excisé. Ces récidives peuvent être favorisées localement (mélanome agressif/ulcéré/gros) ou généralement (précocité
du diagnostique, intervention chirurgicale ou système immuno-compétent).

Métastases peuvent être :

 en transit = tumeur située entre le mélanome Iair et le groupe ganglionnaire le plus proche. Se présente sous la
forme d'une papule ou d'un nodule (± pigmenté), de petite dimension (0,5 mm)
  ganglionnaire régionale = adénopathie régionale métastasique

 à distance = tumeur viscérale.

Pronostic : dépend de la forme clinique du mélanome, de son ulcération, de son emplacement...

Prophylaxie

La mesure la plus efficace reste un diagnostic précoce associée à une éducation sanitaire efficace auprès des
populations à risque. L'exposition au soleil doit être contrôlée, les individus doivent se protéger (crèmes solaires), les
salons UV doivent être mieux encadrés et les campagnes médiatiques de sensibilisation sont indispensables.

Du côté des médecins, des contrôles périodiques de routine (clinique/radio) doivent être plus fréquents. Le personnel
médical doit également participer à l'éducation et à la sensibilisation des patients.

Traitement

La méthode chirurgicale reste la plus efficace (parfois couplée avec un traitement radio/chimio). Toutefois, l'excision
du mélanome reste un sujet controversé. Ces discussions concernent principalment les bords de la résection
tumorale, l'évidage des Gg lympathiques, les récidives locale et les métastases à distance.

 En cas de récidive locale, on procèdera à une excision chirurgicale (radio/chimio peu efficaces).

 En cas de métastase en transit, on effectuera une excision large et un évidage des Gg affectés.
Radio/immuno/cryo/chimio constituent d'autres alternatives de traitement utilisées.

 En cas de métastase ganglionnaire, le seul traitement efficace est chirurgical.

 En cas de métastase systémique, les chances de survie du patient sont fortement diminuées. Le traitement sera
donc principalement palliatif.

MELANOMES MALINS de la MUQUEUSE ORALE

Il s'agit d'une des formes les plus agressives de tumeur de la cavité orale (pronostic très défavorable). D'incidence plus
élevée chez les populations noires et asiatiques, le mélanome muqueux est + fréquent chez l'homme de + de 40 ans.

Localisations (par ordre de fréquence) : voûte palatine, gencive sup, langue, lèvres, joues, plancher oral et gencive inf.

Etiologie :
- prédispositions génétiques/éthniques (noirs et asiat ++) et statut immunologique
- traumatismes/tabac.

Formes cliniques
aire
Comme le mélanome cutané, le mélanome muqueux peut être I ou métastasique.
aire
Le mélanome I peut se présenter sous 3 formes macroscopiques :

 avec extension horizontale superficielle sans relief, aux limites mal définies (± pigmentation en périphérie) et
dont le diamètre est compris entre 2,5 - 3 cm.

 avec extension verticale profonde nodulaire, de couleur variable (parfois achromique) et à évolution rapide.

 issu d'une mélanose circonscrite pré-cancereuse (lentigo malin Hutchinson).

Microscopiquement, il y a prolifération abondante de cellules fusiformes et polyédriques (comme chez carcinome

spino-cellulaire). En comparaison avec le mélanome cutané, le mélanome muqueux présente une plus grande
fréquence de mitoses et d'invasion de vaisseaux lymphatiques et sanguins.
Symptomatologie

Le début n'est pas caractéristique. On peut observer une modification de volume, de couleur ou d'aspect d'une
mélanose déjà connue. Peut également apparaître une zone pigmentée localisée dans une région de la muqueuse
orale sans symptomatologie subjective. La consistance de la zone reste non-modifiée que ce soit à la périphérie ou au
centre.

Le premier signe préoccupant est l'apparition d'une ulcération saignante à la surface de la zone mélanique. Le degré
de pigmentation, bien que très variable, peut constituer un élément de diagnostique.

Signes précoces de malignisation : extension rapide en surface, modification de texture de la muqueuse superficielle
et apparition d'une zone pigmentée autours de la lésion.

Dans les formes évoluées, le mélanome muqueux se présente comme une masse tumorale pigmentée, friable ou
dure, avec saignements, douleur et troubles fonctionnels. En cas de localisation gingivale, le mélanome peut
provoquer des mobilités dentaires via des parodontopathies marginales et des ostéolyses sous-lésionnelles.

L'adénopathie apparaît précocemment (Gg palpables, mobiles et non-douloureux au 1er examen dans 50% des cas).

Diagnostique positif : pigmentation récente, papulaire ou ulcérée, couleur variable et contours irréguliers.

Diagnostique différentiel :
- argyrose (macule de couleur grise uniforme sans modifications dans le temps)
- pigmentation physiologique (symétrique et couleur uniforme)
- macule mélanotique (macule de couleur et contours uniformes)
- mélanome bénin (bilatéral et symétrique)
- pigmentations associées au tabac
- pigmentation d'origine endocrine (maladie d'Adison) ou systémique (hémochromatose)
- pigmentation d'origine médicamenteuse (tétracycline)
- intoxication métallique chronique (liseré gingival)
- naevus mélanique ou amélanique (impose une biopsie)
- lésions angiomateuses orale (hémangiome ou granulome pyogène).

Evolution/complications

D'évolution plus rapide que le mélanome cutané, le mélanome muqueux se dissémine très fréquemment à cause de la
vascularisation riche de la cavité orale. Les métastases à distance sont généralement localisées au cerveau, poumons,
foie ou aux os. Des récidives peuvent apparaître très tardivement (plusieurs années) après la thérapie initiale.

Plus sévère que pour le mélanome cutané, le pronostique du mélanome muqueux n'est souvent diagnostiqué que
tardivement (car début asymptomatique). De plus, l'implication d'une vascularisation sanguine/lymphatique très riche
facilite la dissémination de la tumeur. A ceci, s'ajoute la difficulté à réaliser une excision chirurgicale efficace sans léser
les zones anatomiques voisines. Enfin, le taux élevé de récidives diminue d'avantage les chances de guérison/survie.

Traitement

Une exérèse large (avec marge de sécurité dans le tissu sain) constitue une solution thérapeutique largement
répandue. Elle peut être parfois difficile à réaliser correctement à cause de structures anatomiques voisines multiples
et complexes concentrées dans un territoire restreint.

L'évidage ganglionnare s'impose au niveau des territoires lymphonodulaires palpables.

Une radiothérapie post-opératoire est souvent nécessaire mais ne peut constituer un traitement primaire. La
chimiothérapie s'est montrée efficace, en particulier pour le traitement des métastases.

Enfin, l'immunothérapie (interféron, vaccin BCG...) est une méthode récente et efficace en tant qu'adjuvant à la
chirurgie.
TUMEURS MALIGNES du MAXILLAIRE SUPERIEUR
Les plus répandues/fréquentes sont les carcinomes du sinus maxillaire (80% des cas). Les tumeurs d'autres zones du
maxillaire (sinus para-nasaux, éthmoïde, sphénoïde) représentent 20% des cas.

ETIOLOGIE

Le mécanisme d'induction le plus plausible est l'exposition de la muqueuse sinusale aux poussières organiques qui
déterminent des métaplasies de l'épithelium pavimenteux (squameux) et, par la suite, la disparition de l'épitelium
cilié. La période de latence du cancer chez les sujets exposés s'inscrit entre 10 - 40 ans d'exposition

Facteurs de risques :
- exposition au nikel
- pigment de chrome
- alcool
- gaz moutarde
- poussière de laine et bois
- sinusite chronique
- Papilloma virus humain.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE
aire
 Tumeur I (60% des cas) avec point de départ dans les tissus locaux
aire
 Tumeur II (20% des cas) issue de zones voisines
 Tumeur métastasique issue de cancer du sein, poumons, reins, ovaires.

Histologiquement, le carcinome pavimenteux est prédominant (incidence de 80%), suivi par l'adénocarcinome (15%)
et le carcinome adénoïde kystique (5%).

Autres types histologiques de tumeurs malignes : fibrosarcome, sarcome ostéogène, chondrosarcome,

hémangiome...

CLASSIFICATIONS

Classification française :
- tumeur d'infrastructure (du plateau palato-alvéolaire ) avec début au niveau du palais ou des processus alvéolaires
- tumeur de mésostructure sino-nasale
- tumeur de suprastructure (éthmoïde, orbite, zygomatique ou maxillaire).

La classification d'Oehngren a une importance pronostique. Elle sépare les tumeurs malignes du maxillaire en
fonction d'une ligne imaginaire passant par le canthus int de l'orbite et par l'angle de la mandibule. Toutes tumeurs se
trouvant sous la ligne ont un bon pronostic contrairement aux tumeurs situées au-dessus de la ligne.

SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE

Tumeurs d'infra-structure : simptômes de surface faciles à dépister en phase initiale. Les caractéristiques cliniques
sont semblables à celles décrites pour les cancers de la gencive sup et du palais.

Tumeurs de méso- et supra-structure

Quand débutent dans le plancher sinusal (extension vers inf)

Signes de compression et de douleurs dentaires. En phase plus avancée, les dents concernées deviennent mobiles
faisant croire à une parodontopathie. L'extraction de dents mobiles facilite l'extériorisation du tissu tumoral par
l'alvéole post-extractionnelle. Le curetage alvéolaire sera accompagné d'un prélèvement pour analyse
histopathologique.

Quand débutent au niveau de la paroi antéro-lat du sinus maxillaire (extension vers ant)
Evolution en direction de la joue et du zygomatique (surtout au niveau du foramen infra-orbitaire). On constate alors
une tuméfaction génienne diffise qui efface le sillon naso-génien, créant ainsi une asymétrie qui s'accentuera
progressivement. L'infiltration progressive des téguments entraine leur fixation à l'os sous-jacent. Douleur,
paresthésie/anesthésie et congestion des téguments apparaissent lorsque la tumeur infiltre le paquet vasculo-nerveux
infra-orbitaire.
Quand débutent au niveau du plafond sinusal (extension vers sup)
La pénétration de la tumeur dans l'orbite entraîne une série de symptômes qui ne sont pas caractéristiques d'ue
tumeur maligne (on retrouve les mêmes signes dans les processus bénins ou inflammatoires).

La progression rapide de la tumeur peut entrainer 2 types de syndrômes :

 Syndrôme orbital ant (le + fréquent)

- tuméfaction de la paupière inf et du bord infra-orbitaire (effacé)
- chemosis, épiphore (par obstruction du canal naso-lacrymal) et narine séche
- déplacement du globe oculaire vers le haut (par compression tumorale) avec diplopie consécutive
- limitation des mvts du globe oculaire
- énophtalmie possible

 Syndrôme orbital post

- névrite du nf optique avec diminution de l'acuité visuelle (jusqu'à la cécité)
- parésie/paralysie et protusion de l'oeil.

Quand débutent au niveau de la paroi nasale du sinus (extension vers med)

La tumeur prolifère dans la fosse nasale apparaissant dans le méat moyen sous la forme d'un polype et obstruant
l'orifice de drainage du sinus. De par cette obstruciton, les phénomènes d'inflammation aigues du sinus constituent les
principaux symptômes : cacosmie accentuée (sécrétion sanguino-purulente) et épistaxis répétées.

Quand débutent au niveau de la paroi tubérositaire du sinus (extension vers post)

La tumeur pénètre dans l'espace infra-temporal impliquant les m. ptéryg ainsi que vx et nf importants.

De là, la tumeur peut atteindre :

- la base du crâne (foramen rond)
- l'éthmoïde et la fosse cérébrale ant
- le sinus sphénoïdal
- le naso-pharynx avec obstruction des trompes d'Eustache (otite/surdité).

Les tumeurs à extension post ont une évolution silentieuse dont les manifestations cliniques indirectes ne facilitent
pas le diagnostique précoce. L'invasion d'éléments anatomiques importants rend ces tumeurs inopérables.

DIAGNOSTIQUE

Protocole d'investigation :
- examen clinique de la face et cavité orale
- endoscopie du nez, des sinus et du rhinopharynx (avec endoscope flexible)
- examen des Gg lymphatiques
- examen radio, neuro et ophtalmo
- biopsie
- examen médical général.

Pour les tumeurs d'infra-structure

Le diagnostique se base sur l'anamnèse (rythme d'évolution) et l'examen clinique objectif.

Le malade se présente généralement suite à la prolifération/ulcération de sa muqueuse palatine ou gingivale.

Saignement, mauvaise haleine et mobilité dentaire poussent le patient à consulter.

De fait, la progression rapide et indolore de lésions ulcératives autours d'une ou plusieurs dents sans cause
traumatique ou inflammatoire, est un signe alarmant qui exige des examens complémentaires.

En radio, on observera des zones de déminéralisations osseuses aux contours irréguliers au niveau des crêtes
alvéolaires (surtout en secteur post). Une biopsie permettra de trancher.

Pour les tumeurs de méso- et supra-structure

Plus fréquentes chez l'homme de plus de 50 ans, ces tumeurs ont une forte prédisposition familiale (chercher les
antécedents hérédo-collatéraux) et dans les environnements de travail exposés aux poussières. L'historique de la
maladie révèle des épisodes répétés de sinusites maxillaires et des changements inexplicables d'alignement des dents
(± précédées de douleurs). Epistaxis, cacosmie, sensation d'obstruction nasale, troubles sensitifs cutanés et gingivaux,
trismus inexplicable et surdité progressive viennent compléter le tableau subjectif.
D'un point de vue objectif, on observera des mobilités dentaires, des déformations endo-orales (en V ou P) et exo-
orales (sillons effacés, asymétrie, symptômes oculaires, adénopathies...).

L'examen radio concernera l'ensemble du squelette facial et doit être analysée avec prudence pour éviter les faux-
positifs ou faux-négatifs (les signes radio étant proches de bien d'autres maladies). On recommande CB/CT (avec
substance de contraste), RMN, angiographie ou ultrasonographie pour un diagnostique sûr et précis.

Enfin, la biopsie est absoluement nécessaire pour confirmer le caractère malin de la tumeur. Elle est toutefois difficile
et pas toujours faisable à cause des structures anatomiques sensibles et vitales souvent concernées par la tumeur.

DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL

 Sinusite maxillaire aigue

 Sinusite maxillaire chronique (radio-opacification homogène sans lyse osseuse des parois)
 Sinusite éthmoïdale chronique (pas de sécrétion sanguinolente)
 Kystes maxillaires infectés
 Ostéomyélite du maxillaire
 Tumeur osseuse du maxillaire.

EVOLUTION/COMPLICATIONS

Comme déjà précisé, les tumeurs malignes du maxillaires débutent pratiquement tout le temps dans les sinus
maxillaires. Ainsi, ces tumeurs évoluent de manière silencieuse et ne sont découvertes que tardivement, lorsqu'elle
atteignent une dimension importante.

Jusqu'à leur extériorisation (pénétration à travers les parois sinusales), les symptômes sont localisés et semblables aux
sinusites. De tels troubles conduisent rarement le praticien ou les patients à suspecter une tumeur

Lors de leur extériorisation, les tumeurs provoquent des troubles morphologiques et fonctionnels plus évidents :

 troubles de la mastication, déglutition et phonation (par contact des arcades avec la tumeur)
 ramolissement et nécrose des tissus (haleine insupportable)
 exophtalmie et troubles de la vision
 troubles nerveux (invasion de la tumeur par la fosse infra-temporale)
 douleur insupportable et état général gravement altéré
 présence de métastases lymphatiques.

Les métastases à distance sont rares et visent le cerveau, les poumons ou les os. La plus grande incidence de
métastase à distance concerne le carcinome adénoïde kystique.

PRONOSTIQUE

Il est influencé par la localisation de la tumeur, son extension, sa direction d'infiltration et sa dissémination à distance.

Les tumeurs d'infra-structure ont un bien meilleur pronostique que les tumeurs de méso- et supra-structure:
- plus grande possibilités de diagnostique précoce
- capacités d'éradication par extension des limites de résection tumorale sans complications majeures.

Le pronostique des tumeurs de méso- et supra-structure reste largement réservé (25% de survivants dans les 5 ans
post-opératoires). En général, plus la tumeur est haute, plus le pronostique sera sévère.

OPTIONS THERAPEUTIQUES

Le protocole thérapeutique dépend de la localisation de la tumeur, de son stade d'évolution et de sa structure histo.

Option chirurgicale

Option la plus fréquente, elle suppose toutefois 3 impératifs pré-opératoires :

- identifier les structures osseuses et molles qui seront incluses dans les limites de l'exerèse
- choisir une voie d'abordage assurant l'exposition adéquate de la tumeur et limitant l'atteinte des T sains
- planifier les moyens de réhabilitation (prothése) et de reconstruction des segments anatomiques perdus.
La Chirurgie seule est acceptable pour les tumeurs d'infra- et méso-structure de type T1/T2 bien différenciées et
limitées à la muqueuse antrale. On réalise alors une résection partielle de l'infra-structure du maxillaire (bloc incisivo-
canin, segment lat du processus alvéolaire ou du plateau palato-alvéolaire). Quand la tumeur interfère avec la paroi
med du sinus, on pratique une maxilléctomie subtotale avec rhinotomie latérale.

La combinaison Chirurgie + Radiothérapie :

 Chirurgie suivie par radiothérapie applicable pour les tumeurs de type T3/T4

 Chirurgie précédée par radiothérapie recommandée pour les tumeurs avancées dont l'extension in sano de la
résection pose problème. On prévoit alors une dose de 55 Gy appliquée 1 mois avant opération. La chirurgie
consistera en une résection totale du maxillaire.

 Chirurgie précédée et suivie par radiothérapie pour les tumeurs très évoluées.

Parfois, la chirurgie impose la résection de l'oeil/orbite en plus de la résection du maxillaire. Cette intervention est
recommandée quand la tumeur pénètre l'orbite (via éthmoïde, sinus ou fosse infra-temporale).

Option radiothérapeutique : rarement indiquée seule (utilisée en combinaison avec chirurgie).

Option chimiothérapeutique

Jusqu'à présent rarement utilisée seule, la chimiothérapie présente toutefois de bons résultats :
- combinaison de Metotrexat, Bleomycine, Cisplatine et 5-fluoro-uracil
- chimio selective intra-artérielle pour les tumeur localisée et située sur un trajet artériel.

En général, la chimio est utilisée pour certaines tumeurs sensibles au traitement ou pour les tumeurs inopérables
(thérapie palliative).