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    NRO TD8. Syndromes Médullaires (Poly)

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    Les syndromes médullaires :

    Objectifs pédagogiques :

    - acquérir les connaissances de base de l’anatomie descriptive et fonctionnelle de la moelle.


    - Savoir identifier les signes et les symptômes de l’atteinte médullaire et les regroupés en
    syndromes.
    - Connaitre les principales pathologies de la moelle épinière

    Plan
    I. Définition
    II. Intérêt de question
    III. Rappel anatomique
    IV. Sémiologie
    V. Les principaux syndromes médullaires.

    I. Définition :
    Un syndrome médullaire = l’ensemble de signes et symptômes résultant de l’atteinte
    de la moelle épinière quelque soit le mécanisme ou le niveau.

    II. Intérêt de question :


    Ces syndromes médullaires sont un motif de consultation fréquent en neurologie ; leur
    reconnaissance permet de s’orienter au siège de la lésion et la nature de la pathologie
    responsable de la lésion médullaire.

    III. Anatomie fonctionnelle:


    o La moelle épinière est une formation complexe :
     Organe de conduction.
     Centre réflexe (sous le contrôle des structures sus-jacentes).
    o Elle est contenue a l'intérieure du canal rachidien. Elle s’étend du trou occipital jusqu’à la
    première vertèbre lombaire (L1-L2).
    o La moelle est constituée sur le plan fonctionnel de 31 métamères :
    8 cervicales, 12 thoraciques, 5 lombaires, 5 sacres et 1 coccigienne .
    o il existe deux renflements :
     renflement cervicale de C3à T1 correspond a la zone de sortie des nerfs
    rachidiens destinés à l’innervation des membres supérieurs
     renflement lombaire de T9 à L1 correspond a la zone de sortie des nerfs
    rachidiens destinés à l’innervation des membres inferieurs
    o la moelle se termine par le cône terminal et la queue de cheval (dernières racines
    rachidiennes qui sortent de la moelle lombaire et sacré)
    o Elle est constituée de :
    1- La substance grise : constituant l’axe de la moelle, elle est formée de 03 portions :
    - Les cornes antérieures : renferment les motoneurones des nerfs périphériques, les axones
    quittent la moelle par les racines antérieures.
    - Les cornes postérieures : relais aux sensibilités tactiles profondes et thermo-algésique en
    provenance des racines postérieures.
    - Les cornes latérales : fonction végétative

    2- La substance blanche
    - Cordons antéro-latéraux
     Voie motrice descendante= faisceau pyramidal (direct et croisé)
     Voie sensitive ascendante = faisceau spino-thalamique conduisant la thermo algésie
    et le tact grossier.
    - Cordons postérieurs : faisceaux de Goll et Burdach conduisant la sensibilité profonde
    consciente et le tact discriminatif.

    o La moelle épinière est vascularisée par :


    o Des apports transversaux : Artères radiculo-médullaires
    o Des axes longitudinaux :
    - Artère spinale antérieur : irrigue les 2/3 anterieurs
    - Artères spinales postérieure : irrigue le 1/3 posterieur
    (Les apports transversaux forment les axes longitudinaux).
    IV. Sémiologie : Signes cliniques d’atteinte médullaire

    1. Signes moteurs
    1.1. L’atteinte des cornes antérieures réalise un syndrome neurogène périphérique type corne
    antérieure :
    o déficit de la force musculaire
    o Amyotrophie
    o Fasciculations
    o Hypotonie
    o Diminution ou abolition des ROT

    1.2. L’atteinte du faisceau pyramidal réalise un syndrome pyramidal:


    Tableau de paralysie spastique si l’atteinte est progressive ou au décours d’une phase
    aigue avec :
    - hypertonie élastique
    - ROT vifs, poly cinétique et diffusés
    - Troubles vesico-sphinctériens
    - un signe de Babinski
    - Triple retrait :le pincement face dorsale pied ou la flexion passive orteils provoque
    la flexion du pied, de la jambe et de la cuisse (automatisme médullaire libéré du
    contrôle des fonctions sus-jascentes)
    Tableau de paralysie flasque dans les formes aigues avec :
    - hypotonie
    - abolition des ROT
    - Babinski

    2. Signes sensitifs : permettent de préciser le niveau lésionnel+++

    2.1. L’atteinte des racines postérieures réalise un syndrome radiculaire avec :


    -Douleurs de type radiculaires
    -hypoesthésie ou anesthésie de même topographie

    2.2. L’atteinte des voies sensitives ascendantes

    - L’atteinte des cordons postérieurs réalise un syndrome cordonal postérieur avec :


    -douleurs fulgurantes, térébrantes, constrictives avec des paresthésies
    -trouble de la sensibilité profonde,
    -ataxie proprioceptive
    - L’atteinte des cordons latéraux réalise un syndrome spino-thalamique avec:
    -douleurs, dysesthésies
    -troubles de la sensibilité thermo-algesique.

    3. Signes végétatifs
    - troubles de la sudation, de la respiration
    - Troubles de la régulation thermique: hypothermie++
    - Troubles cardiovasculaire: bradycardie++, hypotension …

    4. Troubles sphinctériens et genitosexuels (par atteinte motrice+++, sensitive et végétative)


    V. Les principaux syndromes médullaires
    1- syndrome d'interruption médullaire (sections):
    1.1. Section médullaire complète :
    Fracture du rachis, infarctus transverse totale, myélite… demander une IRM médullaire en urgence +++
    - Phase de choc spinal :
    -perte de la motilité et de la sensibilité totale au dessous de la lésion (paraplégie, quadriplegie)
    -ROT et cutanés sont abolis
    -rétention des urines et des matières
    - Phase d’automatisme médullaire, 03 à 04 semaines après avec :
    -perte de la motilité et de la sensibilité totale au dessous de la lésion (paraplégie, quadriplégie)
    -hypertonie élastique.
    - ROT vifs, poly cinétique. Babinski
    - mictions reflexes après excitation du pubis ou de la cuisse

    1.2. Hémi section de la moelle =syndrome de Brown Sequard


    - Du coté de la lésion : un sd pyramidal et un sd cordonal posterieur
    - Du coté opposé de la lésion : sd spinothalamique
    (svt au niveau de la lésion, du même coté une bande d’anesthésie )

    2. Syndromes médullaires partiels

    2.1. Syndromes segmentaires : atteinte de l'axe gris


    2.1.1 Le syndrome segmentaire ventral : lésion de la corne antérieure=
    syndrome neurogène périphérique moteur type corne antérieure, confirmé par
    l’EMG
    poliomyélite antérieure aigue, sclérose latérale amyotrophique SLA, amyotrophies spinales
    progressives…

    2.1.2 syndrome de la commissure grise (syringomyélique):


    dissociation de la sensibilité avec perte de la thermoalgésique et conservation du tact
    et de la sensibilité profonde
    causes : syringomyélie ,hématomyélie ,tumeur intra médullaire…

    2.1.3 syndrome segmentaire dorsal : traduit la lésion de la corne postérieur:


     douleur intense parfois allodynie,
     un syndrome sensitif pluri radiculaire :
    causes :tumeur intra médullaire…
    2.2. syndromes cordonaux : atteinte de la substance blanche.
    2.2.1. syndrome cordonal postérieur : paresthésies, signe de Lhermitte,
    troubles de la sensibilité profonde
    Causes : tabès, infarctus spinale postérieur, compression médullaire postérieure…

    2.2.2. syndrome cordonal antérolatéral :


    La survenue de douleur à type de brûlure avec parfois une hyperpathie.
    L'examen note : - Un syndrome pyramidal homolatéral
    - un synd spino-thalamique (Une anesthésie thermo-algésique)
    controlatérale à la lésion.
    Ce syndrome est particulièrement fréquent: au cours de la sclérose en plaque
    2.2.3. Atteinte simultanée des cordons post et antéro- latéraux =sclérose
    combinée de la moelle : syndrome pyramidal+ syndrome sensitif profond
    causes : dégénérescences spino-cérébelleuse (maladie de Freid Reich) ,syndrome neuro-
    anémique par avitaminose B12

    3. Syndrome de compression médullaire

    a- Le syndrome lésionnel : essentiellement sensitif et radiculaire (Si la compression siège dans le


    renflement cervical ou lombaire on peut observer un syndrome moteur de type périphérique
    affectant les membres supérieur ou inférieur)
    b- b-syndrome sous- lésionnel : =paraplégie spastique.
    troubles de la sensibilité : précise la limite supérieure ++
    étude du LCR ( hyper-proteinorachie).et imagerie médullaire.

    Causes: traumatisme rachidien, hernie discale, tumeur (neurinome, méningiome)….

    4. Ischémie médullaire :
    4.1. l'infarctus transverse total : paraplégie ou une quadriplégie avec anesthésie complète au-
    dessous de la lésion.
    4.2. l'infarctus spinal antérieur : para ou quadriplégie. troubles de la sensibilité thermo-
    algésique (sensibilité profonde intacte).
    4.3. l'infarctus spinal postérieur : paresthésies et des troubles des sensibilités profonde et
    tactile au dessous de la lésion.

    5. Syndromes malformatifs :
    5.1. la syringomyélie : liée à la présence d'une cavité intra médullaire (dans la substance grise)
    et s'étendant sur plusieurs segments de la moelle, le plus fréquent dans la région cervicale.
    les troubles sensitifs très caractéristiques sont dissociés ( affectent uniquement la thermo-
    algésie), et suspendus (concernent un certain nombre de métamères en regard de la lésion).

    5.2. Spina Bifida : c’est une malformation complexe de l’axe myélo-vertébral qui intéresse a
    des degrés variables le canal rachidien, les méninges, la moelle épinière. Elle prédomine dans
    la région lombo-sacrée

    Références :

    - J.DE Recondo, sémiologie du système neurologique, du symptôme au diagnostic.


    - Reinhard Rohkamm, M.D. Color Atlas of Neurology

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