I 3 33 Orl
I 3 33 Orl
I 3 33 Orl
INSTITUT LA CONFÉRENCE H I P P O C R AT E
www.laconferencehippocrate.com
La Collection Hippocrate
Épreuves Classantes Nationales
PÉDIATRIE
ORL - STOMATOLOGIE
Suivi d’un nourrisson,
d’un enfant
et d’un adolescent normaux
I-3-33
Dr Jean-Baptiste LECANU
Praticien Hospitalier
www.laconferencehippocrate.com 1
I-3-33
Objectifs :
– Assurer le suivi d’un nourrisson, d’un enfant et d’un adolescent
normaux.
– Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des
troubles de la vue et de l’ouïe.
– Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des prin-
cipales anomalies orthopédiques.
● La prévention des troubles de l’ouïe chez l’enfant est un enjeu de santé publique majeur. On
estime que trois enfants sur mille présentent une hypoacousie de perception bilatérale à par-
tir de 30 dB, soit présente à la naissance, soit se développant dans les premières années de vie.
On doit y ajouter toutes les pathologies entraînant une surdité de perception unilatérale
potentiellement gênante et toutes les causes de surdité de transmission.
● Les techniques de dépistage modernes permettent d’authentifier la perte auditive dès les pre-
miers jours de vie et donc de mettre en route, sans délai, une prise en charge adaptée visant
à obtenir un développement harmonieux de l’enfant et une intégration optimale au milieu
scolaire puis professionnel et social.
www.laconferencehippocrate.com 2
Suivi d’un nourrisson, d’un enfant et d’un adolescent normaux 1-3-33
DÉFINITION
● La surdité bilatérale est définie comme :
– légère jusqu’à 30 dB de perte ;
– moyenne entre 30 et 60 dB ;
– sévère de 60 à 80 dB ;
– profonde à partir de 80 dB.
● En cas de surdité unilatérale ou asymétrique, la meilleure oreille est considérée comme pré-
pondérante :
Perte auditive =
7 × bonne oreille + 1 × mauvaise oreille
8
TYPES DE SURDITÉ
A/ Surdité de perception
● Le siège de l’anomalie responsable de la surdité est le plus souvent cochléaire, mais parfois
rétrocochléaire (neuropathie auditive) ou central :
B/ Surdité de transmission
● Chez l’enfant, l’atteinte transmissionnelle chronique correspond le plus souvent à une otite
séro-muqueuse (présence de liquide séromuqueux ou de glu dans la caisse du tympan) secon-
daire à un dysfonctionnement tubaire chronique. L’évolution vers le cholestéatome est pos-
sible. (cf. question « Otites »).
● Une anomalie du conduit auditif externe ou de la chaîne ossiculaire est possible dans certains
syndromes malformatifs intéressant l’oreille externe et moyenne.
● Ce peut être un facteur aggravant de la perte de perception (exemple : association otite séreu-
se et déficit génétique).
www.laconferencehippocrate.com 3
Suivi d’un nourrisson, d’un enfant et d’un adolescent normaux 1-3-33
● Stade holophrastique (18 mois à 24 mois), où l’enfant s’exprime par mots isolés souvent
constitués de dissyllabes identiques (nounou, papa...). Une signification commence à être rat-
tachée au son produit.
● Stade syntaxique (de 2 à 5 ans), où l’enfant acquiert progressivement, par imitation des struc-
tures grammaticales les plus souvent rencontrées, les règles de la syntaxe, ce qui lui permet
de composer des phrases de plus en plus complètes.
● Stade avancé (5 ans et plus) : c’est la période où l’enfant finit par manipuler les formes les
plus complexes du langage et leur signification, aboutissant au langage de type adulte.
DÉPISTAGE
● Pour la moitié des enfants présentant un déficit de perception, aucun antécédent personnel
ou familial ni aucun facteur favorisant n’est retrouvé.
● Le dépistage systématique (avec les moyens les plus récents, comme les otoémissions acous-
tiques), est donc préconisé dans de nombreux pays, à la naissance puis à des dates prédéfinies
durant la croissance de l’enfant. Mais le coût important et les difficultés techniques rendent
cette méthodologie difficile à mettre en œuvre, même dans les pays à niveau de vie élevé.
● On préconise donc, en pratique, un dépistage ciblé sur les enfants à risque et une surveillan-
ce régulière, avec des tests comportementaux ou audiométriques simples, lors du développe-
ment des capacités de langage de l’enfant. En France, quatre examens sont recommandés : à
la naissance, au neuvième mois, lors de la deuxième année et lors de la scolarisation en mater-
nelle.
www.laconferencehippocrate.com 4
Suivi d’un nourrisson, d’un enfant et d’un adolescent normaux 1-3-33
CAUSES
A/ Surdités acquises
● Infections congénitales (rougeole, toxoplasmose, CMV, herpès, syphilis).
● Infections néonatales et de l’enfance (méningites +++).
● Traumatismes du partum.
● La recherche d’une cause est moins prioritaire que la prise en charge de la surdité. La pré-
vention primaire est essentielle pour limiter les facteurs de risque.
B/ Surdités syndromiques
● Très hétérogènes, elles ne représentent que 15 % des surdités congénitales. Elles doivent être
connues car facilement dépistables. En cas d’anomalie cranio-faciale, une surdité de trans-
mission surajoutée est fréquente.
● Syndrome de Pendred :
– autosomique récessif ;
– surdité congénitale évolutive ;
– goitre hypothyroïdien ;
– anomalies de l’oreille interne au scanner (agénésie partielle ou totale).
– tests thyroïdiens biologiques perturbés.
● Syndrome d’Usher :
– autosomique récessif, formes multiples ;
– troubles de la marche (atteinte vestibulaire) ;
– cécité progressive ;
– anomalies au fond d’œil ;
– examen ophtalmologique systématique et répété chez l’enfant sourd.
● Syndrome de Lange-Nielsen :
– autosomique récessif ;
– allongement de l’espace QT ;
– risque de mort subite ;
– ECG systématique en cas de surdité congénitale.
● Syndrome de Waardenburg :
– autosomique dominant ;
– surdité variable ;
– dépigmentation (mèches blanches, yeux bleus, taches de dépigmentation cutanées) ;
– rechercher systématiquement la présence de mèches blanches et d’yeux bleus chez le sujet
ou dans sa famille.
● Syndrome oto-branchio-rénal :
– autosomique dominant ;
– surdité de perception et de transmission ;
– anomalies de l’oreille externe ;
– anomalies des reliquats branchiaux (kystes, fistules préauriculaires ou cervicales) ;
– anomalies rénales avec insuffisance rénale parfois grave ;
– échographie rénale systématique.
● Syndrome d’Alport :
– autosomique dominant ;
– surdité évolutive ;
– hématurie répétée ;
– bandelette urinaire systématique.
www.laconferencehippocrate.com 5
Suivi d’un nourrisson, d’un enfant et d’un adolescent normaux 1-3-33
TESTS PARACLINIQUES
● Différents tests paracliniques permettent d’affirmer mais surtout de quantifier la perte audi-
tive. Ils sont souvent associés dans le cadre du diagnostic positif puis étiologique de la sur-
dité. Ils permettent également de surveiller l’évolution du déficit.
A/ Tests comportementaux
● Craddle test, jouets sonores, babymètre de Bizaguet.
● Appel du prénom, réponses orientées…
● Facile à mettre en œuvre (matériel peu onéreux).
● Mais 25 à 50 % des enfants sourds profonds échappent à ce type de dépistage !
www.laconferencehippocrate.com 6
Suivi d’un nourrisson, d’un enfant et d’un adolescent normaux 1-3-33
G/ Tests génétiques
● Dépistage des surdités non syndromiques.
● Dépistage d’une mutation de la connexine 26.
● Dépiste 30 % des enfants.
● Ne teste pas l’intensité du déficit auditif.
THÉRAPEUTIQUE
● Orthophonie, langue des signes, scolarisation en classes d’intégration adaptées.
● Prothèse auditive.
● Prise en charge de la surdité de transmission (QS).
● Implantation cochléaire.
● Prise en charge parentale et soutien psychologique.
● Conseil génétique. ■
POINTS FORTS
www.laconferencehippocrate.com 7