Réf.

CDU-HGE 2018

ITEM 279 : MALADIE INFLAMMATOIRE CHRONIQUE DE L’INTESTIN

MALADIE DE CROHN
= Affection inflammatoire chronique de cause inconnue pouvant atteindre tous les segments du tube digestif (bouche  anus)
- Prévalence = 1/1000, début à tout âge avec un pic de fréquence à 20-30 ans, gradient Nord > Sud
- FDR : tabac actif, polymorphisme du gène CARD15-NOD2, dysbiose, anomalie de la réponse immune
= Peut atteindre l’ensemble du tube digestif, évolue en 3 phases : inflammatoire, sténosante et perforante
- Atteinte : iléale pure (20%), colique pure (30%), iléo-colique (30%), tube digestif haut (15%)
 Evocateur : diarrhée prolongée, lésion proctologique atypique/récidivante ou douleur abdominale inexpliquée
Bouche - Aphtes récidivants
Œsophage, - Oesophagite, gastrite
Atteinte digestive

estomac - Ulcère gastroduodénal

- Douleur abdominale
Intestin
- Syndrome de Koenig (occlusion transitoire)
grêle
- Malabsorption
- Douleur abdominale
Colon - Syndrome abdominal aiguë
- Syndrome dysentérique
Rectum - Syndrome rectal : épreinte, ténesme, faux besoins, impériosité, diarrhée glaireuse
- Fissure, notamment atypique : indolore, localisation latérale
Anus
- Fistule, sténose, pseudo-marisque, abcès, ulcère
Signes - AEG, amaigrissement
généraux - Retard de croissance chez l’enfant, retard pubertaire chez l’adolescent
- Polyarthrite périphérique : corrélé aux poussées intestinales
Articulaire
- Spondylarthropathie axiale : non corrélée à l’évolution intestinale
(25-30%)
- Ostéoarthropathie hypertrophiante : hippocratisme digital
Atteinte extra-digestive

- Erythème noueux : éruption douloureuse bilatérale, papules surélevées, nodules érythémato-

Diagnostic

Cutanée violacés, fermes et mobiles, de quelques mm/cm, sur les faces d’extension des bras et des jambes
(15%) - Aphtose buccale
- Pyoderma gangrenosum : en cas de maladie de Crohn avec atteinte colique, peu fréquent
= Plus fréquente chez la femme ou en cas d’atteinte colique
Oculaire
- Uvéite antérieure aiguë : souvent bilatérale
(< 10%)
- Episclérite
- Anémie (mixte inflammatoire et carentielle) et thrombocytose
Hémato
- Syndrome inflammatoire
- Hépato-biliaire : cholangite sclérosante primitive, stéatose
Autres
- Autres : thyroïdite, pancréatite, atteinte pulmonaire, rénale…
- NFS, CRP, fibrinogène, EPS (hypo-albuminémie, hyper-α2), coproculture, bilan hépatique et rénal
- Inflammation digestive :  du taux fécal de calprotectine +++
Bio - Bilan immunologique : ASCA (dans 50% des Crohn et 5% des RCH), ANCA (dans 20% des Crohn et 70% des RCH)
- Bilan nutritionnel + malabsorption : vitamines B9, B12, A, D, E, K, hémostase, ferritinémie, bilan phosphocalcique
- Bilan pré-thérapeutique : β-hCG, activité et génotype TPMT (AZT ou 6-MP), bilan anti-TNFα
= Endoscopie oeso-gastro-duodénale + iléo-coloscopie avec biopsies de lésions et en zones saines
= Lésions discontinues avec intervalles de muqueuse saine :
Macroscopie - Ulcérations : aphtoïdes, superficielles ou profondes
Endoscopie

- Evolution : fissure, fistule, sténose, pseudo-polype cicatriciel

PC
= Atteinte transmurale (pancolite) :
- Ulcérations (perte de substance muqueuse), abcès cryptiques, villosités
Histologie irrégulières, distorsions glandulaires
- Infiltration lympho-plasmocytaire du chorion muqueux, voire transmural
- Granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse (30%)

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= Scanner/IRM après ingestion orale de 1,5-2L d’eau ou de méthylcellulose à 5%, ou par une sonde
Entéro-
naso-jéjunale (entéroclyse) : recherche d’atteinte iléale distale, présente dans 2/3 des cas
scanner
- Lésions : épaississement des parois avec ulcérations, hyperhémie des mésos (signe du peigne),
ou
épaississement de la graisse mésentérique, parfois ADP de voisinage
Entéro-
- Caractéristique : segmentaires (alternance de zones d’intestin sain et malade) et asymétriques
IRM
- Complications : sténoses et/ou fistules
Autres - Vidéocapsule ou entéroscopie si doute
/!\ Maladie de Crohn : début à type de diarrhée aiguë dans 10% des cas (tableau de gastro-entérite)  à explorer si
infectieuse
Iléo-colite

diarrhée persistante > 3 jours sous traitement symptomatique /!\

- Endoscopie : lésions iléo-coliques + biopsies en zone saine et pathologique
 La mise en route à tort d’un traitement corticoïde/immunosuppresseur pour une colite infectieuse non
diagnostiquée peut avoir des conséquences graves
Début similaire à un syndrome appendiculaire = infection intestinale bactérienne (Yersinia enterocolitica,
Iléite aiguë isolée

Campylobacter, Salmonella) ou parasitaire (Anisakis simplex par ingestion de poisson cru)

- Diagnostic : coproculture ± hémoculture si fièvre, culture de biopsie ou de liquide d’aspiration, TDM
- CAT devant une iléite aiguë fébrile : - Antibiothérapie par quinolone après coproculture et hémoculture
Diagnostic différentiel

- Iléo-coloscopie + biopsie si symptômes persistant

- Si l’histologie n’est pas discriminante entre infection ou Crohn : des lésions endoscopiques et/ou radiologique
iléale persistant > 6 mois éliminent l’infection et évoquent fortement un Crohn
= Tuberculose intestinale : atteinte surtout iléo-caecale, parfois colique segmentaire unique ou multifocale (25%)
- Contexte : - ATCD personnel de tuberculose ou tuberculose active (pulmonaire dans 20% des cas)
- Contage, FDR (migrant, conditions socio-économiques défavorables, immunodépression)
Tuberculose

- AEG, fièvre, masse en FID, diarrhée inconstante, ascite exsudative (rare)

- Biopsies intestinales : - BAAR à l’examen direct (très rare), cultures sur milieu de Löweinstein (40%)
- PCR BK : valeur diagnostic faible sur biopsie intestinale
- Nécrose caséeuse dans les granulomes : spécifique, présent dans 50% des cas
- Arguments moins formels : contage, IDR/Quantiféron
- En cas de doute persistant : traitement d’épreuve antituberculeux
= Lésions suspendues ulcérées de l’intestin grêle :
Autre

- Lésion néoplasique ulcérée : adénocarcinome, lymphome

- Maladie de Behçet, vascularite ou granulomatose chronique septique (déficit de phagocytose)
- Evolution par poussées séparées de période de rémission (parfois presque continue), guérison spontanée rarissime
- Aggravation progressive : sténoses, fistules et abcès
 Chirurgie envisagée au stade de complication : > 50% des malades dans les 10 ans suivant le diagnostic
- Poussée inflammatoire
Causes de
Evolution

- Infectieuse : colonisation chronique, surinfection à C. difficile ou CMV, dysentérie, IST

diarrhée chez
- Anatomique : grêle court, malabsorption, fistule interne
une MICI
- Iatrogène : AINS, antibiothérapie, intolérance médicamenteuse
- Occlusion sur sténose inflammatoire ou
- Colite aiguë grave, voire colectasie
fibreuse
Complications - Adénocarcinome en zone affectée :  le risque
- Fistule, abcès et perforation
de cancer colique ou de l’intestin grêle
- Hémorragie plus rarement
- Corticoïdes locaux (budésonide) : per os ou en lavement : en 1ère intention si poussée modérée de
topographie iléale terminale ou iléo-colique
Traitement des
- Corticoïdes systémiques (1 mg/kg) : d’emblée si poussée sévère ou si corticoïdes locaux impossible
poussées
- Renutrition : alimentation entérale ou parentérale exclusive
- Anti-TNFα (infliximab/adalimumab) : si résistance/intolérance à la CTC ou si mauvais pronostic
Prise en charge

= Immunosuppresseurs : but = maintien d’une rémission profonde, durable et sans corticoïdes

Traitement
- Analogue de purine en 1ère intention : azathioprine ou 6-mercaptopurine
d’entretien
- En 2nd intention : méthotrexate et/ou anti-TNFα
= Indiquée en cas de complication mécanique : perforation, sténose ou fistule symptomatique
Chirurgie - Ablation des segments d’intestin pathologique
 Ne protège pas des récidives
- Sevrage total et définitif du tabac +++
Mesures
- Traitement symptomatique : antalgique (PAS d’AINS), antispasmodique, anti-diarrhéique
associées
- PEC nutritionnelle : consultation diététique

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RECTOCOLITE HEMORRAGIQUE
RCH = maladie inflammatoire chronique du colon atteignant systématiquement le rectum et s’étendant de manière continue
sans intervalle sain vers le caecum (de la rectite à la pan-colite), sans atteinte iléale, digestive haute ou ano-périnale
- Prévalence = 1/1000 : à tout âge, gradient Nord > Sud, facteurs protecteurs = tabac, appendicectomie
- Diarrhée prolongée, surtout hémorragique
- Signes généraux (si formes graves) : fièvre, amaigrissement
- Syndrome dysentérique : diarrhée chronique contenant des glaires et du sang
- Syndrome rectal : évacuation afécale, glairo-sanglante, ténesme, épreinte, impériosité, faux besoins
= Poussée de RCH : légère, intermédiaire ou sévère (= colite aiguë grave)
Atteinte digestive

Légère Sévère
Critères majeurs
<4 ≥6
Nombre d’évacuations/24h
Clinique

Critères de
Truelove-Witts Critères mineurs
+++ Rectorragies Traces Importantes
Température < 37,5° ≥ 37,5°
Fréquence cardiaque < 90 bpm ≥ 90 bpm
Hémoglobine ≥ 10,5 g/dl < 10,5 g/dl
Diagnostic

VS < 30 ≥ 30
- Carence martiale / Syndrome inflammatoire biologique inexpliqué
digestive
Atteinte
extra-

- Manifestations extra-intestinales (identiques à la maladie de Crohn)

- Cholangite sclérosante primitive (associée dans 90% des cas à une RCH, plus rarement à un Crohn) :
risque de cholangiocarcinome et cirrhose biliaire secondaire +++
 Rectum toujours atteint : proctite isolée (25 %), rectocolite gauche (50 %), pan-colite (25 %)
Coloscopie + iléoscopie

= Atteinte continue, commence dès la jonction anorectale, avec arrêt brusque

- Anomalies du réseau vasculaire muqueux, muqueuse granitée, saignement
Macroscopie muqueux, érosions, ulcérations, perte de la muco-sécrétion
Paraclinique

- Formes sévères : ulcères profonds mettant à nu la musculeuse (ulcère étendu

ou « en puits »)
= Atteinte muqueuse superficielle : - Bifurcation et distorsion glandulaire
Histologie - Infiltrat lympho-plasmocytaire du chorion
- Plasmocytose basale
Bili-IRM = Dépistage de cholangite sclérosante primitive en cas d’anomalie du bilan hépatique
- Diarrhée aiguë révélant une colite : faire une colo seulement si diarrhée hémorragique (suspicion de RCH)
DD

- Recto-sigmoïdite aiguë/subaiguë: IST (syphilis, gonocoque, Chlamydia, herpes), amibiase intestinale, colite ischémique
- Evolution par poussée, séparées de périodes de rémissions, parfois sur un mode continu chronique actif
= Poussée de RCH sévère : chez 20% des patients, parfois inaugurale  urgence médical
- Colectasie  mégacôlon toxique si défaillance viscérale
Complications

Compli- - Hémorragie digestive basse

Colite aiguë
cations - Perforation: péritonite stercorale - Accident thrombo-embolique
grave
CAG - Corticothérapie systémique IV en 1ère intention
PEC - Ciclosporine ou anti-TNFα si échec à 3 jours
- Colectomie chirurgicale si échec à 5 jours
= Risque élevé de cancer colorectal : surveillance coloscopique régulière
Néoplasique
- FDR : atteinte étendue et ancienne (> 10 ans), cholangite sclérosante associée
- En 1ère intention : 5-ASA par voie orale ou rectale (suppositoire, lavement)
TTT des poussées
Médical

- En 2nd intention si échec ou forme sévère : corticoïdes, voire anti-TNFα ou ciclosporine

Prise en charge

- 5-ASA (dérivés 5-amino-salicylés) : suffisant chez 50% des malades

TTT d’entretien
- Analogue de purine (azathioprine, 6-mercaptopurine) et/ou Ac anti-TNFα en 2nd intention
= Colo-proctectomie totale + reconstruction par anastomose iléo-anale avec réservoir : 15% des malades
Chirurgical

- Indication : échec du traitement médical (en urgence en cas de CAG, en programmée en cas de forme réfractaire),
lésion pré-néoplasique ou cancer colorectal
- EI : diarrhée motrice, troubles de la continence

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Diagnostic différentiel MALADIE DE CROHN RECTOCOLITE HEMORRAGIQUE

Génétique Mutation CARD15-NOD2 ø
FDR

Tabagisme Facteur de risque : 30 à 50% des cas Facteur protecteur : < 10% des cas
Appendicectomie Fréquence = population générale Facteur protecteur
Atteinte continue Possible Toujours
Lésion macroscopique

Intervalle de muqueuse saine Fréquent Jamais

Atteinte rectale 25% des cas Constante
Ulcérations iléales 60% des cas Jamais
Lésion ano-périnéale 50% des cas Jamais
Sténose/fistule Fréquentes Jamais
Inflammation Transmurale Superficielle
Histo

Muco-sécrétion Peu altérée Très altérée

Granulome épithélioïde 30% des cas Jamais
ASCA Souvent positif Négatif
Sérologie
ANCA Négatif Souvent positif
Colite inclassée = 10 à 20% des cas : si diagnostic différentiel non possible

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COLITE MICROSCOPIQUE
= Diarrhée chronique souvent abondante, avec aspect endoscopique muqueux normal : incidence ≈ Crohn/RCH
- Terrain : femme > 50 ans, associée 1 fois sur 2 à une maladie auto-immune (maladie coeliaque, diabète de type 1, vitiligo,
thyroïdite de Hashimoto…) ou inflammatoire (PR)
- 2 types histologiques : colite lymphocytaire vs colite collagène
- Causes : - Idiopathique
- Médicamenteuse : veinotonique, AINS, lanzoprazole, ticlopidine…  réversible à l’arrêt du traitement
 Débute dans 50% des cas de façon aiguë/brutale (tableau de gastro-entérite) vs début progressif (50%)
Clinique

- Diarrhée chronique liquides, sécrétoire, abondantes : souvent fluctuante, diurne et nocturne, impériosités,
incontinence, ± amaigrissement
- Déficit hydrosodé et hypokaliémie possible
Diagnostic

Macroscopie - Muqueuse d’aspect normal

Paraclinique

Endoscopie - Colite lymphocytaire :  nombre de lymphocytes intra-épithéliaux ≥ 20%, CD8+

+ biopsies - Colite collagène :  épaisseur de la bande collagène sous-épithélial > 10 µm-
étagées Histologie Anomalie aspécifique : - Perte d’intégrité de l’épithélium de surface
- Infiltrat inflammatoire de la lamina propria avec
prédominance de cellules mononuclées
 Evolution imprévisible et capricieuse : atténuation spontanée en quelques années
PEC

- En cas de diarrhée chronique : - Traitement symptomatique : ralentisseur du transit, racécadotril, colestyramine

± Budésonide à libération intestinale et colique

CODEX.:, S-ECN.COM