Theme: Jury

Etude des caractéristiques épidémiologiques, cliniques et anatomopathologiques des rétinoblastomes
Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la République du MALI

Recherche Scientifique
Un Peuple-Un But-Une Foi
UNIVERSITE DES SCIENCES, DES TECHNIQUES
ET DES TECHNOLOGIES DE BAMAKO
Faculté de Médecine et d’Odontostomatologie
ANNEE UNIVERSITAIRE : 2021-2022 THESE N°_____/
THEME
Etude des caractéristiques épidémiologiques,

cliniques et anatomopathologiques des
rétinoblastomes à Bamako
THESE
Présentée et soutenue publiquement le 10/06/2022 Devant le jury de la Faculté
de Médecine et d’Odontostomatologie
Par :
Maïga Assétou Yamadou Sidibé
Pour obtenir le grade de Docteur en Médecine (Diplôme d’Etat)
Jury :
Président : Pr Cheick Bougadari TRAORE
Membres : Dr Fousseyni TRAORE
Co-Directeur : Dr Mamadou KEITA
Directeur : Pr Bakarou KAMATE
1
Thèse de médecine USTT-B 2021 Sidibé AY

DEDICACES ET REMERCIEMENTS
Dédicaces
Je dédie cette thèse….
 A Allah,
Le Tout Puissant, le Miséricordieux, qui m’a aidé d’accomplir ce travail. Je Te

rends grâce pour toutes les merveilles de tous les jours dans ma vie, de ta
miséricorde et de ton amour infini. Salut, Puissance et Gloire à Dieu, qui m’a
permis de mener à bien ce travail et de voir ce jour que j’attendais tant. DIEU,
donne à mes yeux la lumière pour voir ceux qui ont besoin de soins ; donne à
mon cœur la compassion et la compréhension ; donne à mes mains l’habilité et
la tendresse ; donne à mes oreilles la patience d’écouter ; donne à mes lèvres les
mots qui réconfortent ; donne à mon esprit le désir de partager ; donne-moi
Seigneur, le courage d’accomplir ce travail ardu et fait que j’apporte un peu de
joie dans la vie de ceux qui souffrent. Amen !
 A mon affectueux Papa Docteur Sidibé Yamadou,
Homme intègre et travailleur, tu es sans doute l’incarnation de la bonté et de

l’abnégation. Tu as toujours été un idéal, un modèle, une perfection, un guide
dont les qualités morales ont suscité mon respect et mon admiration. Ta rigueur,
ton amour du travail bien fait, ton immense honnêteté, tous les sacrifices
consentis pour notre éducation sont pour moi une épuisable source d’inspiration.
Ceux-ci m’ont guidé tous les jours sur les chemins de la vie. Ton amour, ton
sens de l’écoute, ta disponibilité et ton soutien indéfectible ne nous ont jamais
fait défaut. Par ce travail qui est aussi le tien, je tiens à te témoigner ma fierté,
mon amour et ma profonde reconnaissance !
 A mon adorable mère, Sidibé Ténin Sissoko,
Altruiste et douce, tu as toujours su nous inculqué les bonnes valeurs morales, la

dignité, le respect de la personne humaine, la sagesse, et le sens de la famille.
i
Femme battante, ton assistance, ton affection, ta complicité ne nous ont jamais
fait défaut et ont été source de réconfort et de consolation. Plus qu’une mère tu
es une amie et aucun mot n’est assez expressif pour t’exprimer l’immensité de
ma gratitude et ma reconnaissance pour tous les sacrifices et le labeur que tu as
endurés pour nous élever. Que ce travail soit une source de satisfaction et de
réconfort pour tous les efforts consentis. Puisse Dieu le Tout Puissant te bénir et
te donner encore longue vie pour qu’enfin tu puisses goutter au fruit de tant
d’années de sacrifices !
 A ma tante Fanta Sissoko,
Femme de paix et d’endurance, noble et juste, tu nous as toujours donné le

meilleur de toi-même. Ce travail est l’occasion pour moi de te remercier pour ta
disponibilité, ton sacrifice et ta sérénité à notre égard. Nous te devons ce que
nous sommes et serons chère tante.
 A mes frères et sœurs : Souleymane Yamadou Sidibé, Harouna Sidibé,

Mahamadou Yamadou Sidibé, Aboubacar Yamadou Sidibé, Souleymane
Konaté, Salé Sidibé, Mariam Yamadou Sidibé, Fatoumata Yamadou
Sidibé,
La complicité, l’unicité et l’amour inconditionnel les uns envers les autres a

toujours été ce qui nous définis. Votre disponibilité et vos soutiens moral et
matériel ne m’ont jamais fait défaut. Ce travail est également le vôtre. Puisse
Dieu nous prêter encore longue vie et nous aider à toujours rester dans la
convivialité et que nous fassions toujours la fierté de nos très chers parents.
 A ma grand- mère Founèmoussou Kanté,
Sympathique, tu as tant voulu voir ce jour. Dieu en a décidé autrement. Je te

dédie ce travail et je sais que de là-haut tu es très fière de ta sourouni. Reposes
en paix Kantis !
 A mon tendre et doux époux Docteur Alhousseini Aboubacar,

ii
L’amour c’est toujours tout partager sans rien attendre en retour. Avant d’être
un époux tu as d’abord été un ami, un confident et un soutien. Mon chéri tu m’as
toujours respecté, encouragé et accompagné dans tout. Homme de paix et
d’endurance, avec toi tout semble facile, car comme tu me le dis toujours le don
de soi est un acte noble et le meilleur des récompenses.
Ce travail est l’occasion pour moi de te témoigner tout mon amour, toute ma
gratuité et ma reconnaissance pour ta disponibilité et ton soutient sans faille.
iii
Remerciements :
J’adresse mes sincères remerciements …….
 A mes amis et camarades de classe, de la 11ème promotion du numérus

clausus, du chemin on en a parcouru. Joies, peines on a tout traversé
ensemble. Merci pour tous ces moments et pour ce beau parcours. Bonne
chance à tous pour la suite.
 A mes amis et collaborateurs de la Fondation Yamadou Sidibé, de la
Jeunesse Tabital –Pulaaku FMOS/FAPH et du Havre de Charité et
Abnégation pour votre soutien fraternel et vos encouragements.
 A l’école les « Cimes ».
Merci pour vos encouragements, conseils et soutiens sans faille :
 Au personnel du Cabinet de consultation Médical Dr Yamadou Sidibé.

 A Docteur Mamadou Keita, pour votre confiance, votre disponibilité,
votre soutien inconditionnel et l’enseignement réussit. Que Dieu vous
bénisse !
 Au corps professoral de la FMOS pour la qualité de l’enseignement reçu ;
 A mes Maîtres, mes ainés, mes collègues internes et au personnel du

service d’anatomie et cytologie pathologiques du CHU Point G ;
 A tous ceux qui ont contribué de quelque façon, de près ou de loin, et tous
ceux dont j’ai omis de citer, ce n’est pas un oubli, merci du fond du cœur
à tous. Je vous aime.
 A toi qui exploitera ce document pour tes recherches ; qu’il t’apporte un

plus dans la science en vue d’une meilleure santé pour tous.
iv
HOMMAGES AUX MEMBRES DU JURY
A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DU JURY
Professeur Cheick Bougadari TRAORE
 Professeur Titulaire en Anatomie et Cytologie Pathologiques à la

F.M.O.S de l’U.S.T.T.B
 Chef du Département d’Enseignement et de Recherche (D.E.R) des
Sciences Fondamentales à la F.M.O.S de l’U.S.T.T.B
 Chef de service du laboratoire d’Anatomie et Cytologie Pathologiques
 Président de la Société Malienne de Pathologie (S.M.P)
 Chercheur et praticien hospitalier au C.H.U Point G
 Collaborateur du projet de dépistage du cancer du col utérin et du
registre national des cancers au Mali
Cher Maître, accepté de présider ce jury malgré vos multiples occupations est
une grande révérence pour nous.
Vos distinguées qualités morale et pédagogique font de vous un grand maître

respecté et admiré de tous.
L’amour constant du travail correctement fait, le respect de la vie humaine et le
sens élevé de l’écoute sont des vertus que vous incarnez et font de vous un grand
médecin.
Vos remarquables suggestions, votre enseignement de qualité nous ont beaucoup
aidé à améliorer ce travail.
Puisse Allah Le Tout Puissant vous garder longtemps en bonne santé !
v
A NOTRE MAITRE ET JUGE
Docteur Fousseyni TRAORE
 Maître-assistant en pédiatrie à la F.M.O.S de l’U.S.T.T.B
 Oncopédiatre et praticien hospitalier au C.H.U Gabriel Touré
Cher Maître, vous nous faites un grand honneur en acceptant de juger ce

modeste travail.
Votre disponibilité, votre rigueur et votre amour pour le travail bien fait font de
vous un exemple.
Recevez ici cher Maître l’expression de notre reconnaissance et notre profonde

gratitude.
vi
A NOTRE MAITRE ET CO-DIRECTEUR DE THESE
Docteur Mamadou KEITA
 Médecin Pathologiste.
 Praticien Hospitalier au CHU Point G.
 D.U en sénologie
Cher Maître, ce travail est le fruit de vos efforts. L’opportunité nous est donnée
aujourd’hui de vous faire part de la grande estime et admiration que nous vous
portons.
Votre disponibilité et votre sympathie ont accompagné la réalisation de ce

travail.
Votre discipline, votre rigueur, votre dévouement constant et permanent pour

une formation de qualité, vos compétence et expérience, votre souci, votre
amour du travail bien accompli, font de vous un modèle dont nous nous
inspirerons tout au long de notre carrière professionnelle.
Accepter cher Maître l’expression de notre sincère reconnaissance et notre

profonde gratitude.
vii
A NOTRE MAITRE ET DIRECTEUR DE THESE
Professeur Bakarou KAMATE
 Professeur titulaire en Anatomie et Cytologie Pathologiques à la

Faculté de Médecine et d’Odontostomatologie (F.M.O.S) de
l’Université des Sciences, des Techniques et des Technologies de
Bamako (U.S.T.T.B)
 Chercheur et Praticien hospitalier au CHU Point G
 Collaborateur du projet de dépistage du cancer du col utérin et du
registre national des cancers au Mali
 Secrétaire Général de la Division d’Afrique Francophone de
l’Académie Internationale de Pathologie (D.A.F/A.I.P)
 Secrétaire Général du Réseau des Médecins Ouest Africains
 Secrétaire Général de la Société Malienne de Pathologie (S.M.P.)
Cher Maître, c’est un immense honneur et un privilège que vous nous faites en
acceptant avec spontanéité la direction de cette thèse malgré vos multiples
obligations.
En cet enseignant rigoureux, amoureux de la ponctualité et du travail bien fait,
nous avons pu apprécier vos qualités humaines et professionnelles ainsi que
votre modestie qui forcent respect et admiration.
Pour vos conseils, votre grande disponibilité, votre accueille toujours courtois et
affectif, recevez ici cher Maître le témoignage de notre sincère reconnaissance.
Qu’Allah Le Tout Puissant puisse vous garder longtemps en bonne santé.
viii
SIGLES ET ABREVIATIONS
SIGLES ET ABREVIATIONS :
CBP : Cellule Bipolaire
CHU : Centre Hospitalier Universitaire
CPR : Cellule Photo Réceptrice
Cm³: Centimètre cube
CT-scan: Computed Tomography- scanner
DP : Diamètre Papillaire
FAPH : Faculté de Pharmacie
FMOS : Faculté de Médecine et d’Odonto Stomatologie
G : Gramme
HA : Humeur Aqueuse
IIRC : International Intra ocular Rétinoblasma Classification
IOTA : Institut d’Ophtalmologie Tropicale d’Afrique
IRM : Imagerie par Résonance Magnétique
LC : Lame Criblée
M : Métastase
Mm : Millimètre
Mm² : Millimètre carré
NO : Nerf Optique
OMS : Organisation Mondiale de la Santé
Pr : Professeur
ix
RB : Rétinoblastome
TDM : Tomodensitométrie
TNM : Tumor-Node-Metastasis
CIRC: Centre International de Recherche sur le Cancer
SNC: Système Nerveux Central
HA: Humeur Aqueuse
x
LISTE DES FIGURES
Liste des figures :
Figure 1: Anatomie du globe oculaire . ............................................................ 12

Figure 2: Image histologique de la choroïde ................................................... 13
Figure 3: Image histologique de l’iris .............................................................. 14
Figure 4: Image histologique de la rétine ........................................................ 15
Figure 5 : Rétinoblastome unilatéral caractérisé par un reflet blanc de la
pupille gauche chez un enfant de trois ans . ................................................... 16
Figure 6 : Rétinoblastome bilatéral révélé par une leucocorie sur l’œil
gauche et l’œil droit . ......................................................................................... 17
Figure 7: Masse blanche avec dilatation angiomateuse des vaisseaux à
l’examen de fond d’œil . .................................................................................... 18
Figure 8: Image échographique d’un foyer de Rb. Les parties
hyperéchogènes et le trou échographique au niveau de la graisse orbitaire
traduisent la présence de calcifications . ......................................................... 18
Figure 9: Tomodensitométrie (CT-scan) d’un volumineux rétinoblastome
calcifié occupant la presque totalité de la loge vitréenne . ............................ 19
Figure 10 : Angiographie d’un foyer de rétinoblastome maculaire montrant
le riche réseau vasculaire tumoral . ................................................................. 19
Figure 11: IRM orbitaire et cérébral d’un enfant porteur d’un
rétinoblastome groupe E sans atteinte du nerf optique . ............................... 19
Figure 12: Rétinoblastome maculaire endophytique groupe B jouxtant la
papille chez un enfant de 2 ans atteint de rétinoblastome unifocal à l’œil
droit .................................................................................................................... 20
Figure 13: Œil gauche sans lésion du même patient . ..................................... 20
Figure 14: Rétinoblastome exophytique avec décollement de la rétine total,
groupe D . ........................................................................................................... 21
Figure 15: Aspect macroscopique du globe oculaire énucléé . ...................... 23
Figure 16: Coupe sagittale du globe oculaire passant par le nerf optique en
arrière et la cornée en avant . ........................................................................... 23
xi
Figure 17: Aspect macroscopique du rétinoblastome endophytique . .......... 24

Figure 18: Aspect histologique du rétinoblastome indifférencié . ................. 24
Figure 19: Aspect histologique du rétinoblastome moyennement différencié
Rétinoblastome différencié : ............................................................................. 25
Figure 20: Image histologique du rétinoblastome formes à rosettes de type
Flexner - Winter Steiner . ................................................................................. 26
Figure 21: Aspect histologique des rosettes de type Homer –Wright. .......... 26
Figure 22: Aspect histologique des fleurettes . ................................................ 27
Figure 23: Atteinte du nerf optique (lame criblée, tranche de section) . ...... 28
Figure 24: Tranche de section du nerf optique infiltrée ................................ 28
Figure 25: Portion rétro laminaire infiltrée . .................................................. 29
Figure 26: Envahissement minime superficiel localisé de la choroïde-
Envahissement minime profond localisé de la choroïde. ............................... 29
Figure 27: Envahissement massif de la choroïde . .......................................... 30
Figure 28: Envahissement intra scléral............................................................ 30
Figure 29: Emboles vasculaires. ....................................................................... 31
Figure 30: Iris et Procès ciliaires infiltrés. ....................................................... 31
Figure 31 : Répartition des patients selon l’année du diagnostic .................. 45
Figure 32: Répartition des patients selon le sexe. ........................................... 46
xii
LISTE DES TABLEAUX
Liste des tableaux:
Tableau I : Répartition des cas en fonction de l’âge à l’énucléation. ............ 46

Tableau II : Répartition des patients selon le type de rétinoblastome. ......... 47
Tableau III: Répartition des patients selon l’œil atteint. ................................ 47
Tableau IV: Répartition des patients selon l’âge d’apparition des
symptômes. ......................................................................................................... 48
Tableau V: Répartition des patients selon les symptômes observés.............. 49
Tableau VI: Répartition des patients selon la nature du traitement reçu
avant l’énucléation. ........................................................................................... 49
Tableau VII: Répartition des patients selon l’évolution après traitement.
....................................................................................Erreur ! Signet non défini.
Tableau VIII : Répartition des patients vivants selon l’âge au dernier nouvel.
....................................................................................Erreur ! Signet non défini.
Tableau IX: Répartition des patients selon l’atteinte de la sclère. ............... 50
Tableau X: Répartition des patients selon l’atteinte du nerf optique. ......... 50
Tableau XI: Relation entre le sexe et le type de rétinoblastome. ................... 52
Tableau XII: Relation entre le sexe et les symptômes observés. .................. 53
Tableau XIII: Relation entre le sexe et l’œil atteint.Erreur ! Signet non
défini.
Tableau XIV: Relation entre le sexe et. ............................................................ 54
Tableau XV: Relation entre le sexe et l’atteinte de la choroïde. .................... 54
Tableau XVI: Relation entre le sexe et l’atteinte du nerf optique. ................ 55
Tableau XVII: Relation entre la tranche d’âge (en mois) à l’énucléation et le
suivi. .................................................................................................................... 58
Tableau XVIII: Relation entre le sexe et le suivi. ............................................ 59
Tableau XIX: Relation entre le type de rétinoblastome et le suivi. ............... 59
Tableau XX: Relation entre le suivi et les symptômes observés. ................... 60
Tableau XXI: Relation entre le suivi et l’atteinte de la choroïde................... 61
xiii
Tableau XXII: Relation entre le suivi et l’atteinte de la sclère. ..................... 61

Tableau XXIII: Relation entre le suivi et l’atteinte du nerf optique. ............ 62
Tableau XXIV: Relation entre la nature du traitement néoadjuvant et le
suivi. .................................................................................................................... 63
Tableau XXV: Relation entre la tranche d'âge d’apparition des symptômes
et le suivi. ............................................................................................................ 64
xiv
TABLE DES MATIERES
Table des matières

1. INTRODUCTION :....................................................................................................................... 1
2. OBJECTIFS : ................................................................................................................................ 3
2.1. OBJECTIF GENERAL : ...................................................................................................... 3
2.2. OBJECTIFS SPECIFIQUES : ............................................................................................. 3
3. GENERALITES ................................................................................................................................ 4
3.1. Définition ......................................................................................................................................... 4
3.2. Epidémiologie : ............................................................................................................................... 4
3. Rappels anatomique et histologique du globe oculaire : ................................................................ 6
4. Rétinoblastome : .............................................................................................................................. 16
4. METHODOLOGIE : .................................................................................................................. 40
4.1 CADRE DE L’ETUDE : ..................................................................................................... 40
4.2 TYPE D’ETUDE : ............................................................................................................... 41
4.3 PERIODE ET DUREE D’ETUDE : .................................................................................. 41
4.4 POPULATION D’ETUDE : ............................................................................................... 41
4.5 ECHANTILLONNAGE : ................................................................................................... 41
4.6 TECHNIQUES ET OUTILS DE COLLECTE : .............................................................. 42
4.7 PROCEDURE OPERATIONNELLE ............................................................................... 42
4.8 CONSIDERATIONS ETHIQUES ET DEONTOLOGIQUES:.............................................. 44
5. RESULTATS : ......................................................................................................................... 45
6. COMMENTAIRES ET DISCUSSION : ............................................................................... 65
CONCLUSION : .............................................................................................................................. 67
RECOMMANDATIONS :.................................................................................................................. 68
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES : ........................................................................................ 69
ANNEXES : ........................................................................................................................................... a
xv
INTRODUCTION
1. INTRODUCTION :
Le rétinoblastome est une tumeur maligne rare d’origine neuro-épithéliale
survenant chez les nourrissons et les jeunes enfants [1]. Il représente 30% des
tumeurs oculaires et 2% des tumeurs malignes de l’enfant [2].
L’incidence globale du rétinoblastome est estimée à 1 sur 16000 naissances
vivantes, soit environ 8000 nouveaux cas chaque année dans le monde, y
compris au moins 2000 nouveaux cas en Afrique [3].
En France l’incidence du rétinoblastome est de 1 sur 20000 naissances [4].
Au Mali, le rétinoblastome représente 33,1 % de toutes les tumeurs solides et
occupe la seconde place après les lymphomes (39,7%) [5], sa fréquence est de
21,54 % [6].
Dans environ 60% des cas, il est unilatéral et l’âge médian au diagnostic est de
2ans. Il est bilatéral dans 40% des cas, l’âge médian au diagnostic étant alors de
1an [3].
Le rétinoblastome est dans la plupart des cas du initialement à une mutation du
gène du rétinoblastome RB1, mutation germinale ou acquise [7-9]. Cependant,
d’autres gènes restant à identifier, touchés par des mécanismes génétiques ou
épigénétiques, sont probablement en cause dans le développement de ce cancer
[10]. Si dans les pays industrialisés, la majorité des patients sont guéris, dans les
pays en développement, le rétinoblastome est un cancer conduisant au décès des
patients dans la majorité des cas. Il occasionnerait entre 3001 à 3376 décès
d'enfants annuellement dont la plupart répartie entre l'Afrique et l’Asie [11].
Le rétinoblastome nécessite une prise en charge multidisciplinaire (Radiologue,
oncologue, chirurgien, anatomopathologiste, radiothérapeute, ocularistes
généticien et psychologue, pour garantir aux patients de meilleurs résultats, ainsi
qu'un suivi spécialisé à long terme [12].
1
Les plus grandes avancées thérapeutiques concernent les traitements

conservateurs proposés pour au moins un œil dans la plupart des formes
bilatérales : chimiothérapie, thermo-chimiothérapie, cryothérapie et disque
d’iode. Récemment chimiothérapie, le développement de nouvelles techniques
de traitement à visée conservatrice comme la perfusion sélective intra-vitréenne
ont pour but de tenter de préserver la vision de ces enfants et de diminuer le
recours à l'énucléation et à l'irradiation externe [13]. Ces traitements peuvent
cependant engendrer des cancers secondaires, des déficiences auditives, et des
séquelles visuelles [4]. L’énucléation reste encore souvent nécessaire dans les
formes unilatérales étendues [3].
Le pronostic est actuellement excellent dans les pays industrialisés, mais la
survie à long terme des patients atteints de forme héréditaire reste menacée par
le risque de survenue de tumeurs secondaires. Le pronostic vital dans les pays en
développement est encore engagé et représente un problème majeur du fait de la
fréquence de diagnostic à un stade avancé avec extension extra orbitaire voire
une forme métastatique [14]. Dans les pays en développement, la survie des
patients atteints de rétinoblastomes est de 80% pour la forme intra oculaire [4].
Pour faire l’état actuel des connaissances, nous avons initié la présente étude
avec des objectifs suivants :
2
OBJECTIFS
2. OBJECTIFS :
2.1. OBJECTIF GENERAL :
 Etudier les caractéristiques cliniques, épidémiologiques et
anatomopathologiques des rétinoblastomes au Mali.
2.2. OBJECTIFS SPECIFIQUES :
 Déterminer le profil sociodémographique des patients porteurs du
rétinoblastome;
 Décrire la fréquence du rétinoblastome par rapport aux autres tumeurs
oculaires dans le service d’anatomopathologie du CHU Point -G ;
 Décrire les aspects cliniques et thérapeutiques du rétinoblastome dans le
service d’anatomopathologie du CHU Point -G,
 Décrire les caractéristiques macroscopiques et histologiques du
rétinoblastome dans le service d’anatomopathologie du CHU Point -G.
3
GENERALITES
3. GENERALITES
3.1. Définition [15,16] :

Le rétinoblastome est une tumeur hautement maligne de la rétine sensorielle
immature résultant d’une mutation successive des deux allèles du gène du
rétinoblastome nommé RB1, développée à partir de cellules neuro-
ectodermiques primitives avec différenciation rétinienne. Le plus souvent
congénitale, il n’est le plus souvent reconnu qu’à un stade évolué, vers l’âge
de 16 mois à 24 mois.
3.2. Epidémiologie :
3.2.1. Fréquences [15-19] :
Le rétinoblastome est le cancer de l’œil le plus fréquent chez l’enfant, il

représente 1 à 3% des tumeurs solides de l’enfant.
Chez l’enfant la fréquence des tumeurs malignes est la suivante : Leucémie

(25-30%), Tumeurs du SNC (18-20%), Neuroblastome (7-8%), Lymphome
non Hodgkinien (6-14%), Wilms (6%), Maladie de Hodgkin (5%), Tumeurs
osseuses (5%), rhabdomyosarcome (3%), Tumeurs germinales (4%),
Rétinoblastome (2,5-3%), Ostéosarcome (3%), Tumeurs d’Ewing (2%),
autres tumeurs (10,5%). La pathologie maligne de l’enfant de moins de 15
ans représente 1% des cancers (110 à 130/106/an) dont 50% surviennent
avant l’âge de 5 ans.
Il n’y a pas de prédisposition pour une race, un sexe ou un côté droit ou

gauche. Le rétinoblastome existe sous forme bilatérale, unilatérale, non
héréditaire, héréditaire, sporadique ou familiale. La tumeur est unilatérale
dans 70% des cas et bilatérale dans 30% des cas. Près de 60% des cas sont
sporadiques, 40% des cas sont familiaux (hérédité autosomique dominante,
85% bilatéraux et 10-15% unilatéraux presque toujours multifocal, alors que
4
les formes sporadiques sont unilatérales et uni focales) avec une pénétrance
de 80 à 90%. Les formes bilatérales sont en augmentation du fait du
développement des formes familiales. Dans les formes bilatérales, le
nombre moyen de tumeur par œil est de 5 cas. Le diagnostic est fait
principalement entre la naissance et l’âge de 3 ans. Après l’âge de 5 ans, la
découverte d’un rétinoblastome est rare et résulte probablement d’une
réactivation d’une forme bénigne, le rétinome ou d’une évolution lente d’un
rétinoblastome passé inaperçu. Exceptionnellement le rétinoblastome peut
être découvert à l’âge adulte.
3.2.2. Génétique [20]:
Le gène du rétinoblastome est un anti oncogène situé sur le chromosome

13q14, sa localisation et la mise en évidence de sa fonction d’anti oncogène
a constitué une découverte majeure en oncologie.
Lorsque le gène est intact, il empêche le développement des cellules

cancéreuses même si un seul allèle est présent. L’oncogenèse du
rétinoblastome procède de l’inactivation séquentielle des deux allèles au
locus rétinoblastome 1 par deux mutations successives : M1 et M2.
Le rétinoblastome unilatéral est habituellement non héréditaire, les deux

mutations de nature somatique ciblent une seule et même cellule rétinienne
la formation d’un rétinoblastome unilatéral et uni focal.
Mais il faut savoir que 15% des enfants porteurs d’un rétinoblastome
unilatéral sont porteurs du gène et peuvent le transmettre à leur
descendance.
Les formes bilatérales et/ou pluri focales sont d’origine génétique. La M1

prézygotique est transmise par voie germinale à partir d’un patient atteint ou
non atteint avec pour corollaire une prédisposition tumorale frappant
5
l’ensemble du tissu rétinien et la survenue d’un rétinoblastome bilatéral

multifocal en fonction du nombre de M2. Lorsqu’un allèle manque au
niveau des cellules germinales toutes les cellules de l’organisme n’ont
qu’un seul allèle et chaque fois qu’une cellule perd son deuxième allèle elle
se transforme en cellule cancéreuse ; c’est pour cela qu’il y a un risque plus
élève de développer un deuxième cancer après le rétinoblastome chez ces
enfants.
3. Rappels anatomique et histologique du globe oculaire :

3.1. Rappel Anatomique [21, 22] :
L’appareil visuel comprend deux ensembles pairs et symétriques : un

ensemble sensoriel et un ensemble non sensoriel.
3.1.1. Appareil sensoriel :
3.1.1.1 Globe oculaire :
Situé à la partie antérieure de l’orbite, il est séparé du plan osseux par des
éléments fibreux, adipeux et musculaires.
C’est un organe sphéroïde, une coque (contenant) entourant des milieux

transparents (contenu). Chez l’adulte, il fait 24 mm de diamètre, 7 g et 6, 5
cm³ de volume.
Contenant du globe :
La coque, constituée de trois éléments : la coque fibreuse externe constituée
par la sclère et la cornée, la membrane vasculaire ou l’uvée et la membrane
neurosenrielle interne, la rétine.
- Sclère :
La sclère est une membrane blanche opaque très résistante, de structure

tendineuse, et 1 à 2 mm d’épaisseur. Elle est traversée en arrière par le nerf
optique, recouverte en avant par la conjonctive qui recouvre aussi la face
6
interne des paupières. Elle forme le « le blanc » de l’œil et représente les 4/5
postérieurs de la coque fibreuse externe, et se prolonge par la cornée.
Le limbe scléro-cornéen, zone de transition entre la sclère et la cornée est
d’une grande importance anatomique, clinique et chirurgicale.
- Cornée :
Premier élément réactif de l’œil, elle représente 2/3 du dioptre oculaire, de

convergence parfaite, des rayons lumineux incident en un point focal
rétinien. La cornée est composée de trois couches de cellules et de deux
membranes de la superficie vers l’humeur aqueuse : l’épithélium, la
membrane de Bowman, le stroma, la membrane de Descemet et
l’endothélium.
L’épithélium : joue le rôle de barrière et facilite la dispersion du film

lacrymal indispensable à la transparence cornéenne. C’est un épithélium
pavimentosquameux, de 5 à 7 couches de cellules, de 50 microns. Le
renouvellement est centripète, des cellules souches en périphérie, dans le
limbe et le renouvellement de la base à partir des cellules basales cubiques.
La membrane de Bowman : est une membrane collagénique acellulaire,

fibres de collagène de types V, VI et VII, de 8 à 14 microns au centre de la
cornée. Elle ne peut être régénérée, toute atteinte donne des opacités
définitives.
L’épithélium, la membrane de Bowman et le stroma antérieur sont

parcourus par des fibres nerveuses sensitives.
Le stroma : représente 90% de l’épithélium cornéen. Peu cellulaire,
contient des kératocytes, des protéoglycanes et surtout des fibres de
collagène. La disposition rigoureuse des fibres de collagène assure une
résistance mécanique maximale et surtout la transparence cornéenne.
7
La membrane de Descemet : est la lame basale de l’endothélium,

d’épaisseur 10 à 12 microns. C’est une membrane collagénique acellulaire
élastique et solide et assure l’élimination passive de de l’eau provenant du
stroma. Elle présente deux couches : un feuillet d’origine embryonnaire et
un feuillet qui s’épaissit au long de la vie.
L’endothélium : c’est une monocouche cellulaire (3000 cellules/mm²), ne

se régénère pas. Les protéoglycanes provoquent un appel d’eau de l’humeur
aqueuse (HA) vers le stroma avec tendance à l’œdème. Le rôle des cellules
endothéliales est le transport actif de cette eau en excès du stroma vers
l’HA, de réguler le volume et l’incidence de réfraction du stroma, de
maintenir la transparence. Le nombre de cellules est insuffisant si < 600 à
800 cellules /mm².
- L’uvée :
Tunique vasculaire qui comprend la choroïde, le corps ciliaire et l’iris.
La choroïde : elle est richement vascularisée, assure la nutrition de l’iris et

de la rétine et l’activité immunologique de l’œil. L’écran, chambre noire
assure sa protection thermique.
Le corps ciliaire : c’est une production de l’HA via les procès ciliaires. Il
est le moteur de l’accommodation via le muscle ciliaire (mise au point) et
permet l’insertion des ligaments suspenseurs du cristallin (zonule).
L’iris : circonscrit la pupille. Il joue le rôle de diaphragme à travers deux

muscles (sphincter et muscle dilatateur) sous l’effet du système nerveux
végétatif et s’adopte à la luminosité ambiante : forte (myosis), faible
(mydriase).
8
- La rétine :
La rétine est composée deux feuillets : un feuillet externe et un feuillet

interne. Le feuillet externe : ou épithélium pigmentaire adhère à la choroïde.
Le feuillet interne : rétine neurosensorielle comporte des photorécepteurs,

des cellules bipolaires et des cellules ganglionnaires.
Contenu du globe :
Les milieux transparents, constitués par le cristallin, le vitré et l’humeur

aqueuse.
- Le cristallin :
Le cristallin est une lentille biconvexe qui permet la focalisation des rayons
sur la rétine à travers le réflexe de l’accommodation. Le réflexe de
l’accommodation est la mise au point sur des objets rapprochés, par
modification des courbures du cristallin (son absence donne la presbytie et
l’opacification la cataracte).
- Le vitré :
Le vitré est un gel viscoélastique transparent formé d’acide hyaluronique

polymérisé dans une trame de collagène. Il occupe les 2/3 du volume de
l’œil, entre la rétine et le cristallin. Il absorbe une partie des rayons ultra-
violets et est impliqué dans de nombreuses pathologies rétiniennes.
3.1.1.2. Les voies optiques :
• Le nerf optique :
Le nerf optique comprend 1,2 million d’axones issus des cellules
ganglionnaires de la rétine.
• Le chiasma optique :
Il est situé au-dessus de l’hypophyse.

9
• Les tractus optiques :

Au nombre de deux, ils forment les corps genouillés latéraux.
• Les radiations optiques :

Les radiations optiques donnent le cortex visuel occipital.
3.1.2. Appareil non sensoriel :
3.1.2.1. Annexes du globe :
• Les paupières :
Elles sont au nombre de deux (supérieure et inférieure), et jouent le rôle de
protection et de lubrification de l’œil. Elles comportent un plan musculo-
cutané, un plan fibreux et un plan muqueux.
• Les voies lacrymales :
Elles comportent les glandes lacrymales et les voies lacrymales

d’excrétion.
- Les glandes lacrymales :
Au nombre de deux, les glandes lacrymales principale et accessoire.
La glande lacrymale principale : de sécrétion aqueuse.
Les glandes lacrymales accessoires : de sécrétion muqueuse et liquide.
La qualité du film lacrymal détermine la qualité de la vision et la

transparence cornéenne.
- Les voies lacrymales d’excrétion :
Elles évacuent les larmes dans les fosses nasales.
 Les muscles :
Les muscles amarrent le globe aux parois orbitaires et assurent sa mobilité.
Ils sont au nombre de deux couples :
10
- Les muscles droits :
Au nombre de quatre : supérieur, médial, inférieur et latéral.
- Les muscles obliques :
Au nombre de deux : supérieur et inférieur.
L’innervation de ces muscles se fait par les 3ième, 4ième et 6ième paires
crâniennes.
Leur synchronisation permet les mouvements conjugués des yeux.
3.1.2.2. Les vaisseaux :
• Les artères :
La vascularisation de l’œil et de ses annexes provient de l’artère
ophtalmique, branche de la carotide interne.
• Les veines :
La vascularisation veineuse se résume aux veines de l’orbite, et aux sinus
veineux crâniens.
11
Figure 1: Anatomie du globe oculaire [22].
3.2. Rappel histologique [23, 24] :
3.2.1. Tuniques oculaires :
Au microscope la paroi de l’œil apparaît composée de trois tuniques :
3.2.2. La tunique fibreuse :
• La sclérotique (sclère): c’est la tunique fibreuse dense externe du

globe oculaire qui est composée de trois couches : l’épi sclérotique, le
stroma, la couche interne.
• La cornée : c’est une fine membrane, transparente, totalement
avasculaire, et constituée de 5 couches vasculaires de l’intérieure vers
l’extérieure :
- Couche 1 : est un épithélium pavimenteux stratifié, non kératinisé.
12
- Couche 2 : est une membrane basale de l’épithélium : Membrane de

Bowman.
- Couche 3 : c’est le stroma cornéen, épais tissu conjonctif dense riche
en fibroblastes et en collagène.
- Couche 4 : correspond à la membrane de l’épithélium pavimenteux :
membrane de Descemet.
- Couche 5 : est un épithélium pavimenteux simple.
La cornée ne contient aucun vaisseau sanguin ni de lymphatique, est nourrie

essentiellement à partir de l’humeur aqueuse.
3.2. 3. La tunique vasculaire :
• La choroïde :
Elle se trouve entre la sclère et la rétine et séparée par la membrane de
Bruch. Elle présente trois couches et soutient la rétine : le stroma choroïdien
(couche vasculaire), la couche choriocapillaire et la membrane de Bruch.
C’est un tissu conjonctif lâche, très vascularisé, riche en mélanocytes très
pigmentés (contenu noir) qui absorbe la lumière.
+
Figure 2: Image histologique de la choroïde [24].
13
• Le corps ciliaire : contient le muscle qui relâche le cristallin et le muscle

ciliaire constitué de cellules musculaires lisses.
• L’iris : correspond à l’expansion antérieure du corps ciliaire, en forme

de disque perforé en son centre par la pupille. C’est un tissu conjonctif,
très vascularisé, riche en mélanocytes. La face antérieure est irrégulière
et bordée de cellules fibroblastiques. La face postérieure comporte deux
couches de cellules pigmentaires. Son stroma est fait de deux muscles
lisses, le muscle dilatateur et le muscle constricteur de la pupille.
Figure 3 : Image histologique de l’iris [24]
3.3. La tunique nerveuse :
• La rétine :
La rétine visuelle est constituée de deux feuillets : externe (pigmentaire) et

interne (neurosensorielle).
• Feuillet externe : rétine pigmentaire, c’est un épithélium simple fait de
cellules pavimenteuses qui synthétisent la mélanine.
• Feuillet interne : c’est la rétine neurosensorielle. Il est fait de sept couches
:
- Couche externe : prolongement des cellules photoreceptrices (CPR).
14
- Couche granuleuse externe : comporte des noyaux des CPR.
- Couche plexiforme externe : ce sont des synapses entre CPR et les

cellules bipolaires (CBP).
- Couche granuleuse interne : comporte des noyaux des cellules
bipolaires, des cellules horizontales, des cellules amacrines et des
cellules internes plexiformes.
- Couche plexiforme interne : ce sont des synapses entre CBP et
cellules ganglionnaires.
- Couche de cellules ganglionnaires : ce sont des noyaux des cellules
ganglionnaires.
- Couches des prolongements axonaux non myélinisées des cellules
ganglionnaires : qui se dirigent vers la pupille pour former le nerf
optique.
• La rétine sensorielle est constituée de quatre types de cellules :
- Neurones photorécepteurs : ce sont des cellules visuelles en cônes et
bâtonnets.
- Neurones de conduction : ce sont des cellules ganglionnaires et
cellules bipolaires.
- Neurones d’association : ce sont des cellules amacrines et cellules
horizontales.
- Cellules de soutien : ce sont des cellules de Muller.
Figure 3: Image histologique de la rétine [24].
15
4. Rétinoblastome :
4.1. Diagnostic clinique [25,26] :
4.1.1. Manifestations typiques (80%) :
Leucocorie ou << œil de chat amaurotique>> (60%) :
Premier signe d’appel traduisant une tumeur volumineuse au pôle

postérieur, avec ou sans essaimage vitréen. Elle traduit toujours une tumeur
relativement évoluée. Le pronostic vital est de 90% à 5ans, mais la
préservation du globe oculaire n’est pas toujours assurée. Elle n’est d’abord
visible que sous certaines incidences et avec certains éclairages puis lorsque
la tumeur a grossi elle devient permanente.
Haut
Gauche
Figure 4 : Rétinoblastome unilatéral caractérisé par un reflet blanc de la

pupille gauche chez un enfant de trois ans [27].
Elle est parfois bien mise en évidence sur les photographies aux flashs : la
pupille apparait orangée sur l’œil normal et blanche sur l’œil malade.
Malheureusement la signification de cette anomalie n’est pas toujours

connue des parents.
16
Haut
Gauche
Figure 5 : Rétinoblastome bilatéral révélé par une leucocorie sur l’œil

gauche et l’œil droit [27].
• Strabisme unilatéral (20%) :
Signe d’appel relativement précoce, lié à la présence d’une masse dans la

région maculaire entrainant la dissociation de la vision binoculaire. Il peut
s’agir d’un strabisme convergent ou divergent. Il est associé à un bon
pronostic vital et une bonne préservation du globe oculaire.
4.1.2. Manifestations atypiques (20%) :
Il s’agit en particulier de signes inflammatoires, dues à des complications

évolutives tardives, souvent associés à des symptômes comme la douleur, la
rougeur, l’uvéite, l’hypopyon, l’hyphéma, l’hétérochromie irienne, le
rubéolosis, le glaucome ou le phtisis bulbi. Le nystagmus peut être un signe
révélateur surtout lorsque la tumeur est bilatérale.
4.2. Diagnostic paraclinique [25, 26, 28] :
• Examen du fond d’œil :
Le diagnostic du rétinoblastome est le plus souvent un diagnostic du

premier coup d’œil seul un examen du fond d’œil sous anesthésie générale
permet dans plus de 90% des cas de poser un diagnostic de certitude. On
observe une ou plusieurs masses blanches s’accompagnant d’une dilatation
angiomateuse des vaisseaux.
17
Figure 6: Masse blanche avec dilatation angiomateuse des vaisseaux à

l’examen de fond d’œil [26].
• Examen échographique et tomodensitométrique :
Dans les formes typiques, l’échographie retrouve une masse très échogène
et le scanner montre des calcifications.
Figure 7: Image échographique d’un foyer de Rb. Les parties

hyperéchogènes et le trou échographique au niveau de la graisse orbitaire
traduisent la présence de calcifications [26].
18
Figure 8: Tomodensitométrie (CT-scan) d’un volumineux rétinoblastome

calcifié occupant la presque totalité de la loge vitréenne [26].
• Examens angiographique et d’imagerie par résonnance

magnétique (IRM) :
• L’angiographie, fluorescéinique, la scintigraphie, le CT-scan, une
IRM 3 Tesla à la recherche d’une atteinte cérébrale associée
(rétinoblastome trilatérale) complète le bilan.
Figure 9 : Angiographie d’un foyer de rétinoblastome maculaire montrant

le riche réseau vasculaire tumoral [26].
Figure 10: IRM orbitaire et cérébrale d’un enfant porteur d’un

rétinoblastome groupe E sans atteinte du nerf optique [26].
4.3. Formes Cliniques [29, 30] :
On distingue 4 types de croissance :
19
• La forme endophytique :
Le rétinoblastome prend naissance dans les couches internes de la rétine et

croît vers la loge vitréenne. Cette forme apparait plus fréquente que la forme
exophytique. Le réseau vasculaire qui dessert les plus gros foyers est
souvent pléthorique et tortueux.
Figure 11: Rétinoblastome maculaire endophytique groupe B jouxtant la

papille chez un enfant de 2 ans atteint de rétinoblastome unifocal à l’œil
droit [26].
Figure 12: Œil gauche sans lésion du même patient [26].
Ces masses présentent deux caractéristiques presque pathognomoniques :
20
-Les calcifications en forme de <<cottage cheese>>, d’un blanc nacré,

enchâssées au cœur de la tumeur ou émergeant en surface et dès lors bien
visible.
-L’essaimage vitréen et les colonies d’implantation intra- et sous-

rétinienne, signes majeurs qui permettent souvent de poser le diagnostic.
D’autres caractères sont moins spécifiques : la coloration, la vascularisation
de surface ou le décollement de la rétine.
• La forme exophytique :
Le rétinoblastome peut se développer vers la couche nucléaire externe et a
tendance à pousser dans l’espace sous rétinien, en repoussant la rétine qui se
décolle. Sous cette forme il n’est souvent qu’indirectement visible sous les
poches du décollement de la rétine [19].
Figure 13: Rétinoblastome exophytique avec décollement de rétine total,

groupe D [26].
• La forme mixte :
Elle est en partie endophytique et en partie exophytique.
• La forme diffuse infiltrative :

Cette forme est rare, caractérisée par une évolution lente intra- et sous-
rétinienne vers l’avant ou l’arrière du globe, sans effet de masse et
21
habituellement sans calcifications. Elle se manifeste souvent par un

pseudohypopion.
• Le rétinome ou rétinocytome :
C’est une forme bénigne du rétinoblastome. Il peut se réactiver au cours du
temps ce qui pourrait expliquer la découverte tardive notamment chez
l’adulte de certains rétinoblastomes.
Il se présente comme un rétinoblastome traité avec calcifications et atrophie

choriorétinienne ou peut parfois prendre la forme d’un globe phtisique.
4.4. Diagnostic différentiel [25]:
Le diagnostic différentiel se fait avec :
-Les autres causes de leucocorie : la cataracte congénitale, la persistance du

vitré primitif, le décollement de rétine, la fibroplasie rétrolentale,
-Les autres tumeurs intraoculaires,
-Dans les formes inflammatoires, il se fait avec les autres causes d’uvéites
de l’enfant : la maladie de Coats, Toxocara canis.
5. Examen anatomopathologique :
5.1. Données macroscopiques [31, 32] :
La fixation est particulièrement importante pour les yeux énucléés pour

rétinoblastome parce que la tumeur est friable et peut être renversée dans
l'uvée ou à l'extérieur de l'œil. La pièce doit être orientée. On mesure les
dimensions de la pièce.
22
Figure 14: Aspect macroscopique du globe oculaire énucléé [33].
A la coupe de l’œil fraichement énuclée, la tumeur a l’aspect soit d’une

masse blanchâtre ou friable crissant sous le couteau, soit d’un essaimage
rose diffus tapissant la rétine avec ou sans dissémination vitréenne. On
donne les dimensions de la tumeur après section, la localisation et
l’envahissement intraoculaire (décollement rétinien, du vitré, de l’iris, du
cristallin et de la chambre antérieure).
A l’examen macroscopique, il est parfois possible d’apprécier l’extension
extra oculaire : extension à travers la sclérotique et au nerf optique.
Le nerf optique peut être augmenté de volume sur une partie plus ou moins
importante de son trajet.
Figure 15: Coupe sagittale du globe oculaire passant par le nerf optique en
arrière et la cornée en avant [33].
23
Figure 16: Aspect macroscopique du rétinoblastome endophytique [33].
5.2. Données microscopiques [34, 35] :
5.2.1. Mode de développement :
Endophytique, exophytique, mixte et diffus.
5.2.2. Mode de différenciation :
• Rétinoblastome indifférencié ou immature:
Il est formé de cellules anaplasiques (rétinoblaste) à noyau hyper

chromatique et cytoplasme peu abondant, se développant en placards ou en
manchons péri vasculaires. Les mitoses sont généralement nombreuses et il
existe souvent une abondante cytonécrose. On observe relativement peu de
signes de différenciation en photorécepteur.
Figure 17: Aspect histologique du rétinoblastome indifférencié [35].
24
• Rétinoblastome moyennement différencié :
Contingents de cellules immatures et bien différenciées avec < 80% de

cellules bien différenciées.
Figure 18: Aspect histologique du rétinoblastome moyennement différencié

[35].
 Rétinoblastome différencié :
On note une nette prédominance (>80% de la surface tumorale étudiée) de

forme en rosettes.
Il existe trois groupes :
-Formes à rosettes de type Flexner-Winter Steiner : Elles sont

caractérisées par des formations arrondies constituées de cellules
cylindriques disposées radiairement autour d’une cavité centrale bordée par
une fine cuticule. Le rétinocytome correspond à un haut degré de
différenciation, bénigne.
25
Figure 19: Image histologique du rétinoblastome de formes à rosettes de

type Flexner - Winter Steiner [35].
-Forme à rosettes de type Homer-Wright :
Il s’agit des pseudo rosettes, aussi de formes arrondies, composées de

cellules cubocylindriques soudées par leur pôle basal sans aucune lumière
centre identifiable.
Figure 20: Aspect histologique du rétinoblastome de formes à rosettes de

type Homer –Wright [35].
-Forme à fleurettes :
26
Il s’agit d’aspect non plus circulaire mais arciforme, en bouquets avec un

cytoplasme abondant pâle, éosinophile, de petits noyaux hyper
chromatiques expansions cytoplasmiques allongées en pétales.
Figure 21: Aspect histologique du rétinoblastome de forme à fleurettes [35].
On rencontre souvent dans la même tumeur la coexistence de plages

indifférenciées et des zones de fleurettes ou de rosettes.
Cette prolifération tumorale s’accompagne le plus souvent de zones de

nécrose aux contours irréguliers, souvent juxtaposées et des calcifications
intra et extracellulaires parfois importantes.
Près de 5% des rétinoblastomes comportent des kystes de taille suffisante

pour être visible cliniquement ou macroscopiquement, et sont
vraisemblablement consécutifs à une nécrose de liquéfaction.
Envahissement du nerf optique:
L’atteinte du nerf optique et de la papille mérite par son importance d’être

étudiée en détail sur des plans de coupe sagittale :
-Absence d’envahissement,
-Envahissement pré laminaire (en avant de la lame criblée (LC)),
-Envahissement intra laminaire,

27
-Envahissement rétro laminaire (en arrière de la LC) sans atteinte de la

tranche de section,
-Envahissement de la tranche de section du nerf optique et/ou des gaines

méningées, de l’espace sous arachnoïdien.
Cet examen conditionne toute la démarche thérapeutique et renseigne sur le

pronostic.
Tumeur
Tranche de section
du nerf optique
Lame criblée
Lame Lame criblée
criblée
Figure 22: Atteinte du nerf optique (lame criblée, tranche de section) [35].
Tumeur
Tranche de
section du
nerf optique
Figure 23: Tranche de section du nerf optique infiltrée [35].
28
Tumeur
Tranche de
section du nerf
optique
c
Figure 24: Portion rétro laminaire infiltrée [35].
Envahissement des structures adjacentes :
• Choroïde et Sclère :
-Pas d’envahissement choroïdien.
-Envahissement minime superficiel localisé de la choroïde.
Figure 25: Envahissement minime superficiel localisé de la choroïde [35].
- Envahissement minime profond localisé de la choroïde.
-Envahissement massif de la choroïde.
29
Tumeur
Choroïde
Figure 26: Envahissement massif de la choroïde [35].
-Envahissement intra scléral.
Tumeur
Sclère
Sclère
Figure 27: Envahissement intra scléral [35].
-Envahissement extra scléral.
• Etat de l’iris et des procès ciliaires.
• Etat de la chambre antérieure :
-Pas d’atteinte de la Chambre antérieure,
-Chambre antérieure envahie.
• Infiltration des muscles oculomoteurs :
-Pas d’atteinte musculaire,

30
-Atteinte musculaire.
• Essaimage vitréen :
-Pas d’essaimage vitréen,
-Essaimage vitréen.
Autres éléments :
• Présence ou non d’emboles vasculaires,
Calcification Emboles
vasculaires
Figure 28: Emboles vasculaires [35].
o L’étendue de la nécrose, de l’hémorragie, présence de calcifications.
Figure 29: Iris et Procès ciliaires infiltrés [35].
6. Facteurs de risque histologique [20] :
• Risque faible :
31
Envahissement choroïdien minime et/ou envahissement pré laminaire du

NO.
 Risque moyen :
Envahissement rétro laminaire du NO et/ou envahissement choroïdien

massif (+ corps ciliaire et iris).
Envahissement de la chambre antérieure.
• Risque élevé :
Envahissement de la tranche de section du nerf optique et/ou des gaines

méningées.
Envahissement microscopique extra scléral.
7. Classifications [25] :
7.1. Classification de Rees-Ellsworth en 5 groupes :
1 - Tumeur unique ou multiple < 4 dp, en arrière de l'équateur de l'œil.
2 - Tumeur unique ou multiple 4-10 dp, en arrière de l'équateur de l'œil.
3 - Tumeur isolée > 10 dp, en arrière et/ou toute tumeur en avant de

l'équateur de l'œil.
4 - Tumeurs multiples dont certaines >10 dp et tumeur allant jusqu'à l'ora

serrata.
5 - Tumeur envahissante > 1/2 rétine et/ou ensemencement du vitré.
dp : diamètre papillaire = 1,5 à 1,75 mm
7.2. Classification IIRC (Classification Internationale du

Rétinoblastome Intraoculaire) :
32
A:
- Petites tumeurs rétiniennes à distance de la fovéa et du disque optique.
- Tumeur < 3mm de diamètre située à plus de 3mm de la fovéa et plus

1,5mm de disque optique sans envahissement vitréen, sans décollement de
rétine associé.
B:
- Toutes les autres tumeurs limitées à la rétine ; décollement séreux rétinien

minime.
- Tumeurs rétiniennes limitées à la rétine mais non incluables dans le groupe

A et/ou décollement séreux rétinien de moins de 3mm autour de la base
tumorale, sans fragment visible sous rétinien.
C:
- Décollement séreux rétinien localisé modéré ; fragments sous rétiniens ou

intra vitréens localisés.
- Décollement séreux isolé (sans fragment sous rétinien) entre 3 et 6mm
autour de la base tumorale.
- Fragments tumoraux intra vitréens ou sous rétiniens à moins de 3mm de la

base de la tumeur.
D:
- Décollement séreux rétinien étendu ou essaimage sous rétinien ou intra

vitréen diffus.
- Décollement séreux isolé à plus de 3mm de la base tumorale.
- Fragments tumoraux intra vitréens ou sous rétiniens à plus de 3mm de la

base tumorale.
33
E:
- Présence de l’un au moins de ces facteurs pronostiques péjoratifs pour la

conservation oculaire.
- Masses tumorales prenant plus des 2/3 du globe.
- Atteinte du segment antérieur.
- Atteinte du corps ciliaire.
- Néo vascularisation irienne.
- Glaucome néo vasculaire.
- Hémorragie intra vitréenne.
- Nécrose tumorale avec cellulite orbitaire aseptique.
- Phtisie du globe.
8. Traitements :
8.1. Médical :
• Chimiothérapie [36-38]:
C’est le traitement de première intention actuel. Le but est de réduire la

tumeur pour la rendre accessible à des traitements focalisés. Les
médicaments les plus utilisés sont l’étoposide, la vincristine, le topotéecan
le melphalan et la carboplatine. Elle peut se faire par voie systémique, intra-
artérielle, péri-oculaire, intra vitréenne transsclérale.
• Radiothérapie stéréotaxique conformationnelle [25] :
La radiothérapie externe conventionnelle est remplacée actuellement par

une radiothérapie stéréotaxique conformationnelle qui permet une
irradiation ciblée de la tumeur. Utilisée en deuxième intention dans le cadre
34
d’une maladie progressive ou récidivante malgré une chimiothérapie et un

traitement focal ou en cas d’atteinte du nerf optique en arrière de la lame
criblée après énucléation.
8.2. Chirurgical :
• Enucléation [25] :
Habituellement indiquée dans les rétinoblastomes du groupe E ou lors de

risque avéré de dissémination extra-oculaire.
8.3. Autres types de traitement :
• Les traitements locaux :
Plus performant depuis l’avènement de :
-La thermochimiothérapie [36]: elle associe chimiothérapie et

thermothérapie. Elle est particulièrement utile après chimiothérapie
réductrice, pour un traitement focalisé et destruction du tissu résiduel.
-La photocoagulation [36]: elle est utilisée pour des tumeurs de petites
tailles avant ou après chimioréduction.
-La cryothérapie: elle consiste à geler la tumeur par une cryode [36],
induisant l’éclatement des cellules et une nécrose de la tumeur. Elle
s’applique aux tumeurs de petites tailles en périphérie ou récurrentes après
radiothérapie [19, 25].
-La curiethérapie [38] : elle est utilisée pour les tumeurs périphériques non
accessibles à une cryothérapie.
-La bradythérapie : c’est un traitement local qui limite les irradiations

radio induites [39]. Elle peut être utilisée comme traitement complémentaire
35
après chimioréduction ou dans un deuxième temps après échec d’un

traitement ou en cas de récidive [19].
Les perspectives de traitement par thérapie génique du rétinoblastome

restent encore du domaine de l’avenir [38].
9. Evolution et Pronostic [40] :
9.1. Evolution :
Le rétinoblastome peut disséminer par voie hématogène ou le long du nerf

optique. Les principaux sites métastatiques sont le liquide céphalorachidien et le
cerveau, la moelle osseuse, le squelette, les poumons et les organes abdominaux.
La détection précoce reste la condition première d’un traitement simple, efficace

et économique. Elle conditionne donc l’évolution de la maladie [25].
9.2. Pronostic :
La clarification TNM
La formule la plus précise en termes de pronostic et de traitements

complémentaires après la thérapie curative est la classification
anatomopathologique (p).
LA TUMEUR
pT1: la tumeur confinée à la rétine, l'espace sous-rétinien et le vitré. Pas

d’atteinte du nerf optique, ni de la choroïde. Le traitement curatif ne sera suivi
d'un traitement adjuvant.
pT2: envahissement minime du nerf optique et/ou de ses gaines méningées:
a: atteinte de la lame criblée (partie de l'os ethmoïde situé à la base du crâne)

sans la dépasser.
b: envahissement focal de la choroïde( sur un prélèvement).
36
c: a + b. Pas de traitement adjuvant. Le pronostic vital excellent. Le taux de

mortalité est presque nul.
pT3: envahissement significatif du nerf optique et/ou de ses gaines méningées.
a: envahissement retro laminaire avec tranche de section saine. Chimiothérapie

adjuvante. Le pronostic est réservé. Mortalité 13-69 %.
b: envahissement massif de la choroïde. Chimiothérapie adjuvante. La

participation est un essai thérapeutique.
c: a + b. Chimiothérapie adjuvante sure.
pT4 : extension extra oculaire : tranche de section , orbite, cerveau, au-delà du

chiasma. Chimiothérapie + curiethérapie ou radiothérapie adjuvantes. Mortalité :
50-80 %
LES GANGLIONS (N)
pN0: correspond à l'absence de ganglions touchés.
pN1: indique la présence d'adénopathies satellites de la tumeur au niveau de la

tête ou du cou.
LES METASTASES (M)
pM0: pas de métastase à distance.

pM1: métastase à distance ou dans le système nerveux
central.
a: dans la moelle osseuse.
b: dans d'autres sites.
LES STADES
Stade 0 : Œil accessible à un traitement conservateur.
Stade I : Œil énucléé avec résection microscopique complète.
37
Stade II : Œil énucléé avec résection microscopique

incomplète.
Stade III : Extension régionale.
a: atteinte orbitaire.
b: atteinte ganglionnaire prétragienne ou cervicale.
Stade IV : extension métastatique a: métastases hématogènes (sans

envahissement du système nerveux central). b: atteinte du système nerveux
central .
Le pronostic vital est excellent 90-95% d’enfants guérissent de la maladie.

La maladie métastatique se développe en général au cours de la première
année après le diagnostic. L’absence de récidive au bout de 5 ans est
considérée comme guérison [41].
Le pronostic visuel dépend avant tout de la latéralité de la maladie, de la

localisation, de la taille des tumeurs, de la modalité thérapeutique appliquée
et de ses effets secondaires. Le pronostic visuel est le plus réservé dans le
cadre d’une atteinte maculaire.
10.Suivi [41] :
Un suivi ophtalmologique spécialisé très rapproché est nécessaire car la

réapparition de nouveaux foyers tumoraux fait partie de l’évolution normale
d’un rétinoblastome, surtout de la forme héréditaire.
L’âge limite d’apparition de nouveaux foyers se situe vers quatre ans et
demi. La fréquence des contrôles est définie en fonction de ces données et
du type de traitement que l’enfant reçoit.
Le suivi oncologique pédiatrique est nécessaire pour les cas héréditaires de

rétinoblastome avec un examen clinique et une résonance magnétique une
fois par année jusqu’à l’âge de cinq ans, c’est-à-dire l’âge limite pour le
38
développement d’une tumeur pinéale. Pour les rares cas de patients ayant
été traités pour une maladie métastatique, les contrôles sont beaucoup plus
fréquents et comprennent aussi des contrôles de tous les sites métastatiques.
11. Dépistage [42] :
La présence d’une leucocorie chez un nourrisson doit attirer l’attention des

parents et du personnel médical et paramédical, d’où l’intérêt d’un
programme de sensibilisation par exemple lors des journées nationales de
vaccination.
Si l’un des parents présente un rétinoblastome bilatéral, il y a 50% de

risque de le transmettre à chaque enfant. On conseille une surveillance
mensuelle du fond de l’œil de tous les enfants depuis leur naissance, sauf si
l’étude chromosomique confirme avec certitude que le nouveau-né n’est pas
porteur de l’anomalie génétique. Dans les formes familiales, le dépistage
permet un diagnostic précoce et donc un traitement conservateur. De même,
si l’un des parents est porteur d’un rétinoblastome unilatéral, une étude
chromosomique et/ ou une surveillance sont indiquées. Si un enfant présente
un rétinoblastome, les frères et sœurs doivent être surveillés.
39
MATERIEL ET METHODES
4. METHODOLOGIE :
4.1 CADRE DE L’ETUDE :
Le travail s’est déroulé dans le service d’Anatomie Pathologique du Centre
Hospitalier Universitaire du Point-G.
 Présentation du CHU du point G :
L’hôpital du Point G a été construit en 1906 et a été opérationnel en 1912 sous
l’administration de médecins militaires et infirmiers coloniaux basés à Dakar
(Sénégal). Il est situé sur la colline à laquelle il emprunte son nom (Point G).
Son emplacement est le nord, à 8 km du centre-ville de Bamako, face à la
colline de Koulouba. IL couvre une superficie de 25 hectares.
 Présentation du service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques :
Il a été transféré au C.H.U du Point G en juillet 2010 et est devenu fonctionnel
en août de la même année. Il est situé au Nord-est de l’hôpital entre le nouveau
bâtiment de la Néphrologie, l’ancien bâtiment de Médecine Interne et le service
d’Hématologie Oncologie.
Les locaux du service d’Anatomie et cytologie pathologiques comportent : 5
bureaux, une salle d’accueil, une salle de prélèvement pour la cytologie, une
salle de macroscopie, une salle de registre des cancers, deux salles de technique,
une salle de réunion, une salle d’archivage, et Deux toilettes.
 Le personnel du service d’Anatomie et cytologie pathologiques
se compose comme suit :
- Deux professeurs titulaires,
- Un maître assistant,
- Deux médecins pathologistes,
- Des médecins en spécialisation,
- Trois techniciens de laboratoire,
-Deux secrétaires,
- Deux manœuvres,
- Des étudiants en année de thèse.
40
 Le fonctionnement du service d’Anatomie et cytologie

pathologiques se déroule de cette manière :
C’est au seul service susmentionné, publique au Mali, qu’est adressée la grande
majorité des frottis, les liquides pour cytologie, les biopsies et les pièces
opératoires provenant de tout le pays. Les comptes rendus
anatomopathologiques sont archivés et les résultats des cas de cancers sont
enregistrés dans le registre des cancers.
En plus de ses activités de diagnostic, le service est aussi actif dans le domaine
de la recherche. Il collabore notamment avec le C.I.R.C. (Centre International de
Recherche sur le Cancer).
4.2 TYPE D’ETUDE :
Il s’agissait d’une étude descriptive et analytique à caractère rétrospectif et
prospectif.
4.3 PERIODE ET DUREE D’ETUDE :
L’étude s’est déroulée sur une période allant du 1er Janvier 2015 au 31Décembre
2020 soit une durée de 6 ans.
4.4 POPULATION D’ETUDE :
La population d’étude était faite de tous les cas pédiatriques provenant du CHU
IOTA et reçus dans le laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques du
CHU du Point G.
4.5 ECHANTILLONNAGE :
 CRITERES D’INCLUSION : ont été inclus
Tous les cas de rétinoblastome diagnostiqués à l’histologie et notifiés dans le
registre des patients pendant la période d’étude.
 CRITERES DE NON INCLUSION : n’ont pas été inclus
-Tous les cas de rétinoblastome non confirmés à l’histologie pendant la période
d’étude.
-Tous les cas de rétinoblastome diagnostiqués en dehors de la période de l’étude.
41
4.6 TECHNIQUES ET OUTILS DE COLLECTE :

Une fiche d’enquête a été établie et a servi de support pour collecter les données.
Les parents ont été interrogés avec leur consentement et les informations ont été
portées sur la fiche conçue à cet effet.
4.7 PROCEDURE OPERATIONNELLE
 Fixation :
La pièce d’énucléation est fixée au formol à 10 %. Pour améliorer la qualité de

la fixation, on aspire le liquide contenu dans le globe oculaire (le vitré) à l’aide
d’une seringue 10cc et on réinjecte la même quantité de formol. Ensuite le globe
oculaire est plongé dans du formol. La fixation est généralement complète au
bout de 48h.
 Examen macroscopique :
La pièce d’énucléation est mesurée dans les trois dimensions de l’espace, ensuite
on repère le segment du nerf optique et on en mesure. La pièce est coupée en
deux tranches en sagittale médiane passant par le nerf optique en arrière et par la
cornée en avant ; on décrit la tumeur ainsi que sa mesure et sa situation par
rapport aux différentes couches et aux éléments du globe. La nécrose et les
calcifications sont appréciées s’il y en a. Les prélèvements seront faits puis mis
dans des cassettes.
 Déshydratation et éclaircissement :
- La déshydratation est progressive, par des alcools croissants de 80°, 95°, et 2

bains à 100° ou absolu, afin que les fluides se substituent les uns aux autres
jusqu’à l’imprégnation dans la paraffine. Le dernier bain d’alcool absolu doit
être exempt de toute trace d’eau. L’alcool utilisé en technique courante est
l’alcool éthylique.
42
- Un éclaircissement doit être fait par 3 bains de xylène ou toluène. Le dernier

bain doit être exempt de toute trace d’alcool.
 L’imprégnation en paraffine :
Le but de l’imprégnation est le remplacement de l’eau des cellules et des tissus

(déshydratation) par la substance neutre qui durcit les prélèvements. La
paraffine liquide vient progressivement remplacer le toluène ou le xylène. La
paraffine devient à l’état liquide par un séjour dans une étuve dont la
température est réglée de 58° à 60°. Cette imprégnation nécessite 2 bains de
paraffine, le dernier doit être indemne de toute trace de toluène ou de de xylène.
 La mise en blocs ou enrobage :
Cette étape est essentielle ; elle nécessite la reconnaissance de la nature du

prélèvement ainsi que le repérage du futur plan de coupe. Une fois les pièces
imprégnées de paraffine, il faut les inclure en bloc de paraffine afin de permettre
la coupe au microtome.
-Le refroidissement de cette paraffine amène sa solidification en un bloc prêt à

être coupé.
 Microtomie :
La confection des coupes nécessite un microtome muni d’un rasoir dont la

manipulation et l’entretient doit se faire avec soin. Il permet l’obtention de
rubans de paraffine dans lesquels un ou plusieurs échantillons sont choisis et
étalés sur lame.
 Coloration à l’hématoxyline éosine :
Coloration faisant agir successivement 2 colorants. La première coloration est

nucléaire, la deuxième coloration est cytoplasmique et conjonctivale (collagène).
43
L’ensemble donne des colorations topographiques de très belle qualité et de

lecture aisée aussi c’est une coloration couramment utilisée.
 Examen microscopique :
Il permet d’apprécier :
- Le type histologique,
- L’atteinte des couches et des autres structures,
- La présence ou non de la nécrose en estimant le pourcentage,
- L’atteinte pré ou post lamellaire et de la marge de résection du nerf optique.
4.8 CONSIDERATIONS ETHIQUES ET DEONTOLOGIQUES:
Au cours de notre étude, le consentement éclairé et verbal des parents a été

demandé. Les informations collectées sont gardées confidentielles. Les fiches
de collecte sont anonymes et codifiées.
44
RESULTATS
5. RESULTATS :
Au total, 82 cas ont été diagnostiqués.
 Année du diagnostic :
20
18
16
14
12
10
0
2010 2011 2013 2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020
Figure 30 : Répartition des patients selon l’année du diagnostic.
En 2019 le diagnostic de rétinoblastome était le plus important avec 18 patients

soit 22,2%.
45
 Age au diagnostic:
Tableau I : Répartition des cas en fonction de l’âge au diagnostic.
Tranche d’âge Fréquence Pourcentage (%)

0-10 mois 9 11,0
11-20 mois 14 17,1
21-30 mois 22 26,8
31-40 mois 20 24,4
41-50 mois 10 12,2
51-60 mois 4 34
61-70 mois 1 1,2
71-80 mois 1 1,2
81-90 mois 1 1,2
Total 82 100
La tranche d’âge 21-30 mois était la plus retrouvée soit 26,8% avec un âge
moyen de 29,76 ± 16,77 mois et des extrêmes de 1 mois et 84 mois.
 Sexe :
Masculin Féminin
Figure 31: Répartition des patients selon le sexe.
Le sexe masculin était majoritaire avec 42 cas soit 51,2%. Le sex-ratio était
1,05.
46
 Type de rétinoblastome :
Tableau II : Répartition des patients selon le type de rétinoblastome.
Type de rétinoblastome Fréquence Pourcentage (%)

Unilatéral 67 81,7
Bilatéral 15 18,3
Total 82 100
Le rétinoblastome unilatéral était le plus retrouvé avec 67 cas soit 81,7%.
 Œil atteint :
Tableau III: Répartition des patients selon l’œil atteint.
Œil atteint Fréquence Pourcentage (%)

Droit 34 41,4
Gauche 18 22
Droit et Gauche 15 18,3
Non précisé 15 18,3
Total 82 100
L’œil droit était le plus atteint avec 34 cas soit 41,4%.
47
 Age d’apparition des symptômes :

Tableau IV : Répartition des patients selon l’âge d’apparition des
symptômes.
Tranche d’âge Fréquence Pourcentage (%)

0-10 mois 26 31,7
11-20 mois 17 20,7
21-30 mois 17 20,7
31-40 mois 7 8,5
41-50 mois 7 8,5
51-60 mois 2 2,4
61-70 mois 1 1,2
71-80 mois 1 1,2
indéterminée 4 4,9
Total 82 100
Les symptômes ont été observés le plus souvent au cours des 10 premiers mois
de la vie (31,7%).
48
 Symptômes observés :
Tableau V: Répartition des patients selon les symptômes observés.
Symptômes observés Fréquence Pourcentage (%)

Leucocorie 52 63,4
Exophtalmie 10 12,2
Strabisme 6 7,3
Strabisme + Leucocorie 5 6,1
Leucocorie + Buphtalmie 1 1,2
Leucocorie + Exophtalmie 1 1,2
Buphtalmie 1 1,2
Association de 3 signes 1 1,2
Indéterminé 5 6,1
Total 82 100
La leucocorie était le symptôme le plus observé (63,4%).
 Nature du traitement reçu avant l’énucléation :
Tableau VI: Répartition des patients selon la nature du traitement

néoadjuvant.
Traitement néoadjuvant Fréquence Pourcentage (%)

Chimiothérapie 71 86,6
Aucun traitement 8 9,8
Radiothérapie 2 2,4
Chimiothérapie + Radiothérapie 1 1,2
Total 82 100
La chimiothérapie seule a été utilisée chez 86,6% patients.
49
 Atteinte de la sclère :
Tableau VII : Répartition des patients selon l’atteinte de la sclère.
Atteinte de la sclère Fréquence Pourcentage (%)

Non 47 57,2
Oui 13 15,9
Non précisée 22 26,9
Total 82 100
Il y’ avait une atteinte de la sclère dans 13 cas soit 15,9 %.
 Atteinte de la choroïde :
Tableau VIII : Répartition des patients selon l’atteinte de la choroïde.
Atteinte de la choroïde Fréquence Pourcentage (%)

Oui 42 51,1
Non 18 22
Total 82 100
La choroïde était infiltrée majoritairement chez 42 patients soit 51,1%.
 Atteinte du nerf optique :

Tableau IX: Répartition des patients selon l’atteinte du nerf optique.
Atteinte du nerf optique Fréquence Pourcentage (%)

Non 51 62,2
Oui 5 6,1
Total 82 100
Nous avons noté une atteinte du nerf optique chez 5 patients soit 6,1%.
50
 Suivi à 3 mois :
Tableau X: Répartition des patients après 3 mois de suivi.
Suivi à 3 mois Fréquence Pourcentage (%)

Vivant 79 96,3
Perdu de vue 3 3,7
Total 82 100
A 3 mois de suivi nous avons eu 79 cas de vivant soit 96,3%.

Tableau XI : Répartition des patients après 6 mois de suivi.

Vivant 79 96,3
Perdu de vue 3 3,7
Total 82 100
A 6 mois de suivi le nombre de cas de vivant n’a pas varié.
Tableau XII : Répartition des patients après 12 mois de suivi.

Vivant 74 90,2
Décédé 5 6,1
Perdu de vue 3 3,7
Total 82 100
A 12 mois de suivi le nombre de cas de vivant est revenu à 74 soit 90,2% et 5

cas de décès.
51
 Sexe et type de rétinoblastome :

Tableau VII: Relation entre le sexe et le type de rétinoblastome.
Sexe Type de rétinoblastome Total
Bilatéral Unilatéral
Féminin 8 32 40
(9 ,76 %) (39 ,02 %) (48,78 %)
Masculin 7 35 42
(8,53 %) (42,68 %) (51,21 %)
Total 15 67 82
(18,30 %) (81 ,70 %) (100 %)
χ2=0 ,152 ddl = 1 p = 0,407
Il n’y avait pas de relation statistique entre le sexe et le type de rétinoblastome.
52
 Sexe et symptômes observés :

Tableau XIV : Relation entre le sexe et les symptômes observés.
Symptômes observés Sexe Total
Féminin Masculin
Leucocorie 28 24 52
(34,15 %) (29,26 %) (63,41 %)
Exophtalmie 5 5 10
(6,09 %) (6,09 %) (12,19 %)
Strabisme 2 4 6
(2,43 %) (4,87 %) (7,31 %)
Strabisme+ Leucocorie 2 3 5
(2,43 %) (3,65 %) (6,09 %)
Leucocorie+ 1 0 1
Buphtalmie (1,21 %) (0 %) (1 ,21 %)
Leucocorie 0 1 1
+Exophtalmie (0 %) (1,21 %) (1,21 %)
Buphtalmie 0 1 1
(0 %) (1,21 %) (1,21 %)
Association de 3 signes 1 0 1
(1 ,21 %) (0 %) (1,21 %)
Indéterminé 1 4 5
(1,21 %) (4,87 %) (6,09 %)
Total 40 42 82
(48,78 %) (51,22 %) (100 %)
χ2 =0,544 ddl=8 p = 0,544

Aucun rapport n’a été retrouvé entre le sexe et les symptômes observés.
53
 Sexe et atteinte de la sclère :

Tableau VIII: Relation entre le sexe et l’atteinte de la sclère.
Atteinte de la sclère Sexe Total
Féminin Masculin
Non 24(29,3 %) 23(28,0 %) 47(57,3 %)
Oui 4(4,9 %) 9(11 %) 13(15,9 %)
Indéterminée 12(14,6 %) 10(12,2 %) 22(26,8 %)
Total 40(48,8 %) 42(51,2 %) 82(100 %)
χ2= 6,215 ddl=3 p= 0,102

Aucun lien n’a été noté entre le sexe et l’atteinte de la sclère chez les patients.
 Sexe et atteinte de la choroide :
Tableau IXI : Relation entre le sexe et l’atteinte de la choroïde.
Atteinte de la choroïde Sexe Total
Féminin Masculin
Non 8 10 18
(9,8 %) (12,2 %) (22 %)
Oui 19 23 42
(23,2 %) (28,0 %) (51,2 %)
Indéterminée 13 9 22
(15,9 %) (10,9 %) (26,8 %)
Total 40 42 82
(48,9 %) (51,1 %) (100 %)
χ2= 2,205 ddl=3 p= 0,53

Il n’y avait pas d’association significative entre le sexe et l’atteinte de la
choroide.
54
 Sexe et atteinte du nerf optique :

Tableau XVII: Relation entre le sexe et l’atteinte du nerf optique.
Atteinte du nerf optique Sexe Total
Féminin Masculin
Non 26 25 51
(31,7 %) (30,5 %) (62,2 %)
Oui 0 5 5
(0 %) (6,1 %) (6,1 %)
Indéterminée 14 12 26
(17,1 %) (14,6 %) (31,7 %)
Total 40(48,8 %) 42(51,2 %) 82(100 %)
χ2= 7,577 ddl=3 p= 0 ,056

Il n’existait pas de lien statistique significatif entre le sexe et l’atteinte du nerf
optique des patients.
55
 Décédés et sexe :
Tableau XVIII : Relation entre le sexe et l’âge au décès.
Age au décès Sexe Total

Féminin Masculin
24 mois 1 0 1
(2,5%) (0,0%) (1,2%)
36 mois 1 0 1
(2,5%) (0,0%) (1,2%)
41 mois 0 1 1
(0,0%) (2,4%) (1,2%)
64 mois 1 0 1
(2,5%) (0,0%) (1,2%)
72 mois 1 0 1
(2,5%) (0,0%) (1,2%)
Total 4 1 5
(100%) (100%) (100%)
χ2=5,279 ddl=5 p=0,383
Il n’y avait pas de relation statistique entre le sexe et l’âge au décès des patients.
56
 Age au diagnostic et le sexe :

Tableau XIX : Relation entre le sexe et l’âge au diagnostic.
Tranche d'âge Sexe Total

Féminin Masculin
0-10 mois 5 4 9
(6,09%) (4,88%) (10,98%)
11-20 mois 11 3 14
(13,41%) (3,66) (17,07%)
21-30 mois 9 13 22
(10,98%) (15,85%) (26,82%)
31-40 mois 9 11 20
(10,98%) (13,41) (24,39)
41-50 mois 4 6 10
(4,88%) (7,32) (12,20)
51-60 mois 1 3 4
(1,22%) (3,66) (4,88)
61-70 mois 1 0 1
(1,22%) (0%) (1,22%)
71-80 mois 0 1 1
(0%) (1,22%) (1,22%)
81-90 mois 0 1 1
(0%) (1,22%) (1,22%)
Total 40 42 82
(48,78%) (51,22%) (100%)
χ2=9,967 ddl=8 p=0,267
Aucun lien statistique n’a été noté entre l’âge au diagnostic et le sexe des
patients.
57
 Age au diagnostic et le suivi :

Tableau XX : Relation entre la tranche d’âge au diagnostic et le suivi.
Age au diagnostic Suivi Total
Décédé Vivant
0-10 mois 0 0 0
(0 %) (0 %) (0 %)
11-20 mois 0 0 0
(0 %) (0 %) (0 %)
21-30 mois 2 0 2
(25 %) (0 %) ( 25 %)
31-40 mois 1 0 1
(12,5 %) (0 %) (12,5 %)
41-50 mois 1 2 3
(12,5 %) (25 %) (37,5 %)
51-60 mois 0 1 1
(0 %) (12,5 %) (12,5 %)
61-70 mois 1 0 1
(12,5 %) (0 %) (12,5 %)
71-80 mois 0 0 0
(0 %) (0 %) (0 %)
81-90 mois 0 0 0
(0 %) (0 %) (0 %)
Total 5 3 8
(62,5 %) (37,5 %) (100 %)
χ2= 33,383 ddl=16 p= 0,007

Il existe une relation entre l’âge au diagnostic et le suivi.
58
 Sexe et suivi :
Tableau XXI : Relation entre le sexe et le suivi.
Sexe Suivi Total
Décédé Vivant
Féminin 4 35 39
(5,1 %) (44,3 %) (49,4 %)
Masculin 1 39 40
(1,2 %) (49,4 %) (50,6 %)
Total 5 74 79
(6,3 %) (93,7 %) (100 %)
χ2 = 2,302 ddl=2 p = 0,316

Aucun lien n’a été retrouvé entre le sexe et le suivi des patients.
 Type de rétinoblastome et suivi :
Tableau XII : Relation entre le type de rétinoblastome et le suivi.
Type de rétinoblastome Suivi Total
Décédé Vivant
Bilatéral 2 13 15
(2,5 %) (16,5 %) (19 %)
Unilatéral 3 61 64
(3,8 %) (77,2 %) (81 %)
Total 5 74 79
(6,3 %) (93,7 %) (100 %)
χ2 = 2,274 ddl=2 p =0,321

Il n’y avait pas de relation statistique entre le type de rétinoblastome et le suivi
des patients.
59
 Suivi et symptômes observés :

Tableau XIIII : Relation entre le suivi et les symptômes observés.
Symptômes observés Suivi Total
Décédé Vivant
Association 0 1 1
(0 %) (1,3 %) (1,3 %)
Buphtalmie 0 1 1
(0 %) (1,3 %) (1,3 %)
Exophtamie 0 10 10
(0 %) (12,7 %) (12,7 %)
Indéterminé 0 3 3
(0 %) (3,7 %) (3,7 %)
Leucocorie 5 46 51
(6,3 %) (58,2 %) (64,5 %)
Leucocorie et Buphtalmie 0 1 1
(0 %) (1,3 %) (1,3 %)
Leucocorie 0 1 1
et Exophtalmie (0 %) (1,3 %) (1,3 %)
Strabisme 0 6 6
(0 %) (7,6 %) (7,6 %)
Strabisme et Leucocorie 0 5 5
(0 %) (6,3 %) (6,3 %)
Total 5 74 79
(6,3 %) (93,7 %) (100 %)
χ2= 23,066 ddl= 16 p= 0,112
Il n’y avait pas de relation entre le suivi et les symptômes observés chez les
patients.
60
 Suivi et atteinte de la choroïde :

TableauXXIV: Relation entre le suivi et l’atteinte de la choroïde.
Suivi Atteinte de la choroïde Total
Non Oui
Décédé 0 2 2
(0 %) (3,38 %) (3,38 %)
Vivant 18 39 57
(30,5 %) (66,1 %) (96,6 %)
Total 18 41 59
(30,5 %) (69,5%) (100 %)
χ2 = 39 ,801 ddl=6 p= 0,001

L’atteinte de la choroïde était associée à la suivie des patients.
 Suivi et atteinte de la sclère :
Tableau XXV: Relation entre le suivi et l’atteinte de la sclère.
Suivi Atteinte de la sclère Total
Non Oui
Décédé 1 1 2
(1,72 %) (1,72 %) (3,45 %)
Vivant 45 11 56
(77,59 %) (18,97 %) (96,55 %)
Total 46 12 58
(79,31 %) (20,69 %) (100 %)
χ2= 13,639 ddl=6 p= 0,034

Un lien a été retrouvé entre l’atteinte de la sclère et le suivi des patients.
61
 Suivi et atteinte du nerf optique :

Tableau XXVI : Relation entre le suivi et l’atteinte du nerf optique.
Suivi Atteinte du nerf optique Total
Non Oui
Décédé 2 0 2
(3,70%) (0 %) (3,70 %)
Vivant 47 5 52
(87,04 %) (9,26 %) (96,30 %)
Total 49 5 54
(90,74 %) (9,26 %) (100 %)
χ2 = 7,269 ddl=6 p= 0,297

Aucun rapport n’a été retrouvé entre l’atteinte du nerf optique et le suivi des
patients.
62
 Traitement néoadjuvant et suivi :
Tableau XIIII : Relation entre la nature du traitement néoadjuvant et le

suivi.
Nature du traitement néoadjuvant Suivi Total
Décédé Vivant
Chimiothérapie 5 65 70
(6,85 %) (89,04 %) (95,89 %)
Chimiothérapie +Radiothérapie 0 1 1
(0 %) (1,37 %) (1,37 %)
Radiothérapie 0 2 2
(0 %) (2,74 %) (2,74%)
Total 5 68 73
(6,85 %) (93,15%) (100%)
χ2 = 24,393 ddl=10 p = 0,007

Il existait une relation entre la nature du traitement néoadjuvant et le suivi des
patients.
63
 Age d’apparition des symptômes et suivi :

Tableau XXVIII : Relation entre la tranche d'âge d’apparition des
symptômes et le suivi.
Age d’apparition des Suivi Total

symptômes Décédé Vivant
0-10 mois 0 26 26
(0 %) (33,7 %) (33,7 %)
11-20 mois 1 15 16
(1,3 %) (19,5 %) (20,8 %)
21-30 mois 1 16 17
(1,3 %) (20,8 %) (22,1 %)
31-40 mois 1 6 7
(1,3 %) (7,8 %) (9,1 %)
41-50 mois 2 5 7
(2,6 %) (6,5 %) (9,1 %)
51-60 mois 0 2 2
(0 %) (2,6 %) (2,6 %)
61-70 mois 0 1 1
(0 %) (1,3 %) (1,3 %)
71-80 mois 0 1 1
(0 %) (1,3 %%) (1,3 %)
Total 5 72 7
(6,5 %) (93,5 %) (100 %)
χ2= 35,946 ddl=16 p= 0,003

Il existe un lien entre la tranche d’âge d’apparition des symptômes et le suivi des
patients.
64
COMMENTAIRES ET DISCUSSION
6. Commentaires et discussion :
 Sexe :
Dans notre étude, la majorité des patients était de sexe masculin soit 51,2 %
avec un sex-ratio de 1,05.
Notre résultat est similaire à celui de Touré A qui a rapporté un sex-ratio de 1,30
[43]. De même, Zaid H a trouvé une prédominance masculine avec un sex-ratio
de 1,55 [44].
 Age :
La tranche d’âge d’apparition des symptômes la plus représentée a été celle de

0-10 mois soit 31,7 %.
Ce résultat est différent de celui de Touré A dans lequel la tranche d’âge la plus
représentée était de 0-36 mois soit 76,7% [43].
 Symptômes observés :
Dans notre série, les principaux symptômes observés chez les patients ont été la
leucocorie (63,4%), l’exophtalmie (12,2%) et le strabisme (7,3%).
Kheira K, (en Algérie) a trouvé la leucocorie (58 %) et le strabisme (13,6%)

[45].
 Type de rétinoblastome :
Dans notre étude, nous avons observé 67 patients, soit 81,7 %, présentant un
rétinoblastome unilatéral, 15 patients, soit 18,3%, présentant un rétinoblastome
bilatéral, l’œil droit était plus atteint avec 36 cas soit 43,9% contre 14,6%
d’atteinte de l’œil gauche soit 19 cas.
Par contre Diaby M au Mali en 2012 a rapporté, l’œil gauche avec 50% contre
28,1% de l’œil droit et 21,9% de forme bilatérale [46].
65
Par ailleurs notre résultat corrobore avec celui de Touré A au Mali en 2019, dans
lequel le rétinoblastome unilatéral était plus représenté soit 93,4% contre 6,6 %
de forme bilatérale dont 53,4% dans l’œil droit et 40% dans l’œil gauche [43] ;
et avec celui de de Fall N au Sénégal en 2015 qui a noté sur 117 cas, 91 cas de
forme unilatérale (77,8 %) dont 43,6% dans l’œil droit et 34.2% dans l’œil
gauche [47].
 Traitement reçu avant l’énucléation :
Dans notre étude 71 patients soit 86,6 % ont fait la chimiothérapie néoadjuvante
et 2 patients soit 2,4% ont bénéficié la radiothérapie avant l’énucléation.
Par ailleurs au Sénégal Fall N en 2015 a trouvé 112 cas soit 95,7% de
chimiothérapie néoadjuvante sur 117 cas de rétinoblastome au total [47].
 L’évolution après traitement :
Dans notre étude les vivants étaient les plus représentés 74 patients soit 90,2%
contre 6,1% de décès et 3,7% de perdu de vue.
Notre taux de survie est supérieur à celui de Touré A en 2019 et de TRAORÉ F

et al au Mali en 2018, plus de la moitié des patients étaient vivants soit 41,9%.
Touré A a rapporté 41,9% contre 34,8% de décès et 23,3% d’abandon. Après 3

ans de surveillance, le taux de vivant était toujours considérable par rapport au
taux de décès et d’abandon, soit respectivement 58,1% des cas contre 23% et
18,6%. En 6 ans de suivi, les mêmes observations que pour le suivi à 5 ans ont
été retrouvées avec 18 vivants soit un taux de survie globale de 60% [43].
Traoré F et al au Mali ont trouvé 73% de taux de survie globale en 2018 au bout
de 4 ans de suivi [48].
66
CONCLUSION
CONCLUSION :
A la lumière de cette étude, nous tirons les conclusions suivantes :
Le rétinoblastome est une tumeur maligne fréquemment diagnostiquée chez

l’enfant. La tranche d’âge la plus vulnérable est de 21-30 mois. La leucocorie est
le symptôme le plus observé.
Il nécessite une prise en charge multidisciplinaire et un suivi spécialisé à long

terme. Le risque de récidive est élevé au cours des 3 à 5 premières années qui
suivent le diagnostic. L’examen histologique de la pièce détermine la décision
thérapeutique et le pronostic de la maladie.
L’éducation de la population sur l’importance des signes du rétinoblastome revêt

un intérêt capital pour la précocité du diagnostic et de la prise en charge.
67
RECOMMANDATIONS
RECOMMANDATIONS :
Au terme de notre étude, nous formulons les recommandations suivantes :
 Aux autorités sanitaires et politiques :
 Mettre en place un programme national de sensibilisation contre le
rétinoblastome au Mali.
 Promouvoir la vulgarisation des signes du rétinoblastome par les
médias.
 Promouvoir la formation continue sur la prise en charge
multidisciplinaire du rétinoblastome.
 Assurer les gratuités des examens complémentaires lors de la prise
en charge du rétinoblastome afin d’améliorer le pronostic.
 Aux prestataires :
 Renforcer la prise en charge pluridisciplinaire du
rétinoblastome.
 Référer précocement les cas suspects vers l'unité d'oncologie
pédiatrique.
 Faire un examen histologique de toute tumeur de l’œil chez
l’enfant.
 A la population :
 Consulter le plus rapidement possible devant toute anomalie de
l’œil, notamment le reflet blanchâtre de la pupille des enfants.
 Faire une consultation pédiatrique systématique des enfants dès la
naissance surtout en cas d’ATCD familial de rétinoblastome.
 Respecter la consultation post natale pour la précocité du
diagnostic.
 Accepter un examen histologique sur chaque pièce d’énucléation.
 Promouvoir la création d’association d’aide aux enfants atteints de
cancer.
68
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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African Tropical Ophthalmology, Bamako, Mali. Pediatric Blood and cancer
2018 ; 65(8) : 242-49.
73
ANNEXES
ANNEXES :
FICHE D’ENQUETE
1. N° du dossier …………………………. / N° de téléphone……………/

2. Noms et Prénoms.........................................................................../
3. Age (ans) ………………………………………………….../
4. Sexe…………………………………………….........../
1= Masculin 2= Féminin
5. Résidence …………………………………....../
1=Rural 2=Urbain
6. Nationalité ……………....................../
1=Malienne 2 =Etrangère
7. Ethnie …………. …… …./
1= Bambara 2=Soninké
3= Sonrhai 4=Peulh
5 =Sénoufo 6=Arabe
7 =Tamasheq 8=Diawando
9 Dogon 10=Autre.
8. Age du malade à l’énucléation : ………………… ………………………/
9. Type de rétinoblastome: …………………………………………/
1=Unilatéral 2=Bilatéral
10.Antécédent familial (rétinoblastome déjà observé dans la famille ?) :……/
1=Oui 2=Non
11.Si oui le lien de parenté avec le patient : ……………………………/

12.Age d’apparition des premiers symptômes : ………………/
13.Les symptômes observés : ………………………………………………/
a
1= Strabisme 3=Exophtalmie 5=Autres à

préciser
2=Leucocorie 4=Buphtalmie
14.Si le patient n’est pas décédé l’âge aux dernières

nouvelles :……………..../
15.Si le patient est décédé, l’âge du décès : ……………………………. /
16.Si le patient a reçu un traitement avant l’énucléation : …………/
1=Chimiothérapie 2= Radiothérapie
17. Type d’énucléation si forme bilatérale: ……………………………. /
1=Unilatérale 2=Bilatérale
18.Types histologiques : …………………………/

1=Bien différencier 2=Moyennement différencier
3=Peu différencier
19.Nécrose ………………………………………. …………………………./
1=Oui 2=Non
20.Si nécrose %.................................................../
1 = < 30% 2 =30 à 65 % 3 = >65%
21.Atteinte de la choroïde ……………………. /
1=Oui 2= Non
22.Atteinte de la sclère …………………………………………………….../
1=Oui 2=Non
23.Atteinte des nerfs optique ………………………………/
1=Oui 2=Non
24.Si oui…………………………………/
1=Pré lamellaire 2 =Post lamellaire
b
FICHE SIGNALÉTIQUE
Nom : Sidibé
Prénom : Assétou Yamadou
Date de naissance : le 08 Novembre 1995
Lieu de naissance : Bamako
E-mail : assetouys95@gmail.com
Tel : +223 75185093
Titre de la thèse : Etude des caractéristiques épidémiologiques, cliniques et

histopathologiques des rétinoblastomes.
Ville de soutenance : Bamako

Pays de soutenance : Mali
Année de soutenance : 2021- 2022
Lieu de dépôt : Bibliothèque de la faculté de médecine et d’odontostomatologie
Pays d’origine : Mali
Secteur d’intérêt : Anatomie et cytologie pathologiques, Oncologie pédiatrique,
Ophtalmologie pédiatrique, Santé publique.
RESUME
Notre objectif était d’étudier les caractéristiques cliniques, épidémiologiques et
histopathologiques des rétinoblastomes au Mali.
Nous avons mené une étude descriptive et analytique à caractère rétrospectif et

prospectif sur une durée de 6 ans allant du 1er Janvier 2015 au 31 Décembre
2020.
Nous avons étudié 82 cas de rétinoblastome confirmés par l’histologie. Les

symptômes étaient le plus souvent observés au cours des 10 premiers mois de la
vie. La tranche d’âge de 21-30 mois était la plus retrouvée soit 26,8% avec un
âge moyen de 29,76 ± 16,77 mois et des extrêmes de 1 mois et 84 mois au
diagnostic. Le sexe masculin était le plus représenté avec un sex-ratio de 1,05.
c
La localisation unilatérale dominait (81,7 %) et l’œil droit était le plus atteint

(43,9%).
La leucocorie était le symptôme le plus observé soit 63,4%. La chimiothérapie

néoadjuvante a été pratiquée dans 86,6% des cas. Il y avait une atteinte de la
choroïde dans 51,1% des cas, une atteinte de la sclère dans 15,9% des cas et une
atteinte du nerf optique dans 6,1% des cas. L’évolution après traitement était
favorable avec un taux de survie de 90,2%. Ceci témoigne que le pronostic vital
est excellent car 90 à 95% d’enfants guérissent de la maladie d’après la
littérature. Le rétinoblastome est une maladie qui guéri dans la majorité des cas,
d’où la nécessité d’un diagnostic précoce.
Mots clés : rétinoblastome, épidémiologie, clinique, histopathologie, ; Mali.
d
INSTRUCTIONS
Name : Sidibé
First name : Assétou Yamadou
Date of birth : 08 November 1995
Place of birth : Bamako
E-mail : assetouys95@gmail.com
Phone : +223 75185093
Title : Study the clinical, epidemiological and histopathological characteristics

of retinoblastomas in Mali.
City of defense: Bamako
Country of defense: Mali
Year of defense: 2020-2021
Place of deposit: Library of the Faculty of Medicine and Odontostomatology

Country of origin: Mali
Area of interest: Pathological anatomy and cytology, Pediatric oncology,

Pediatric ophthalmology, Public health.
ABSTRACT
Our objective was to study the clinical, epidemiological and histopathological
characteristics of retinoblastomas in Mali.
We conducted a retrospective and prospective descriptive and analytical study
over a period of 6 years from January 2015 to December 2020.
We studied 82 histologically confirmed cases of retinoblastoma. Most of the
symptoms were observed during the first 10 months of life. The 21-30 month
e
age group was the most common at 26.8% with a mean age of 29.76 ± 16.77
months and extremes of 1 month and 84 months at enucleation. The male sex
was the most represented with a sex ratio of 1.05. Unilateral localization
dominated (81.7%), and the right eye was the most affected (43.9%).
Leukocoria was the most observed symptom at 63.4%. Neoadjuvant
chemotherapy was performed in 86.6% of cases. There was damage to the
choroid in 51.1% of cases, damage to the sclera in 15.9% of cases and damage
to the optic nerve in 6.1% of cases. The outcome after treatment was favorable
with a survival rate of 90.2%. This shows that the vital prognosis is excellent as
90 to 95% of children recover from the disease according to the literature.
Retinoblastoma is a disease that is cured in the majority of cases, hence the need
for early diagnosis.
Keywords: retinoblastoma, epidemiology, clinics, histopathologies; Mali.
f
SERMENT D’HIPPOCRATE :
En présence des Maîtres de cette faculté, de mes chers condisciples, devant

l’effigie d’Hippocrate, je promets et je jure, au nom de l’Etre Suprême, d’être
fidèle aux lois de l’honneur et de la probité dans l’exercice de la Médecine.
Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent et n’exigerai jamais un salaire au-

dessus de mon travail.
Je ne participerai à aucun partage clandestin d'honoraires.
Admise à l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s’y passe, ma
langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira pas à
corrompre les mœurs, ni à favoriser le crime.
Je ne permettrai pas que des considérations de religion, de nation, de race, de

parti ou de classe sociale viennent s’interposer entre mon devoir et mon patient.
Je garderai le respect absolu de la vie humaine dès la conception. Même sous la

menace, je n’admettrai pas de faire usage de mes connaissances médicales
contre les lois de l’humanité.
Respectueuse et reconnaissante envers mes maîtres, je rendrai à leurs enfants

l’instruction que j’ai reçue de leurs pères.
Que les hommes m’accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses.
Que je sois couverte d’opprobre et méprisée de mes confrères si j’y manque.
JE LE JURE !
g

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Etude des caractéristiques épidémiologiques, cliniques et anatomopathologiques des rétinoblastomes

Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la République du MALI

UNIVERSITE DES SCIENCES, DES TECHNIQUES

ET DES TECHNOLOGIES DE BAMAKO

Faculté de Médecine et d’Odontostomatologie

ANNEE UNIVERSITAIRE : 2021-2022 THESE N°_____/

Etude des caractéristiques épidémiologiques,

Thèse de médecine USTT-B 2021 Sidibé AY

Je dédie cette thèse….

Le Tout Puissant, le Miséricordieux, qui m’a aidé d’accomplir ce travail. Je Te

 A mon affectueux Papa Docteur Sidibé Yamadou,

Homme intègre et travailleur, tu es sans doute l’incarnation de la bonté et de

 A mon adorable mère, Sidibé Ténin Sissoko,

Altruiste et douce, tu as toujours su nous inculqué les bonnes valeurs morales, la

 A ma tante Fanta Sissoko,

Femme de paix et d’endurance, noble et juste, tu nous as toujours donné le

 A mes frères et sœurs : Souleymane Yamadou Sidibé, Harouna Sidibé,

La complicité, l’unicité et l’amour inconditionnel les uns envers les autres a

 A ma grand- mère Founèmoussou Kanté,

Sympathique, tu as tant voulu voir ce jour. Dieu en a décidé autrement. Je te

 A mon tendre et doux époux Docteur Alhousseini Aboubacar,

J’adresse mes sincères remerciements …….

 A mes amis et camarades de classe, de la 11ème promotion du numérus

Merci pour vos encouragements, conseils et soutiens sans faille :

 Au personnel du Cabinet de consultation Médical Dr Yamadou Sidibé.

 A mes Maîtres, mes ainés, mes collègues internes et au personnel du

 A toi qui exploitera ce document pour tes recherches ; qu’il t’apporte un

A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DU JURY

Professeur Cheick Bougadari TRAORE

 Professeur Titulaire en Anatomie et Cytologie Pathologiques à la

Vos distinguées qualités morale et pédagogique font de vous un grand maître

A NOTRE MAITRE ET JUGE

Docteur Fousseyni TRAORE

 Maître-assistant en pédiatrie à la F.M.O.S de l’U.S.T.T.B

 Oncopédiatre et praticien hospitalier au C.H.U Gabriel Touré

Cher Maître, vous nous faites un grand honneur en acceptant de juger ce

Recevez ici cher Maître l’expression de notre reconnaissance et notre profonde

A NOTRE MAITRE ET CO-DIRECTEUR DE THESE

Docteur Mamadou KEITA

Votre disponibilité et votre sympathie ont accompagné la réalisation de ce

Votre discipline, votre rigueur, votre dévouement constant et permanent pour

Accepter cher Maître l’expression de notre sincère reconnaissance et notre

A NOTRE MAITRE ET DIRECTEUR DE THESE

Professeur Bakarou KAMATE

 Professeur titulaire en Anatomie et Cytologie Pathologiques à la

Qu’Allah Le Tout Puissant puisse vous garder longtemps en bonne santé.

CBP : Cellule Bipolaire

CHU : Centre Hospitalier Universitaire

CPR : Cellule Photo Réceptrice

Cm³: Centimètre cube

CT-scan: Computed Tomography- scanner

FAPH : Faculté de Pharmacie

FMOS : Faculté de Médecine et d’Odonto Stomatologie

IIRC : International Intra ocular Rétinoblasma Classification

IOTA : Institut d’Ophtalmologie Tropicale d’Afrique

IRM : Imagerie par Résonance Magnétique

Mm² : Millimètre carré

OMS : Organisation Mondiale de la Santé

CIRC: Centre International de Recherche sur le Cancer