… de Charybde en Scylla

Passer de Charybde en Scylla

Le rétrécissement mitral
(ou sténose mitrale)
 Définition

Sténose mitrale ou
rétrécissement mitral :

Sténose permanente de l’orifice

auriculo-ventriculaire gauche
dont la surface est réduite
à moins de 2,5 cm2 .
 Pathogénie

Le rétrécissement mitral est presque toujours

dû au rhumatisme articulaire aigu.

Les autres causes sont exceptionnelles et

peuvent être congénitales ou dues à des
maladies dégénératives (avec calcifications
valvulaires) et inflammatoires.
 Pathogénie
Rhumatisme articulaire aigu

– 1er temps : inflammation de la valve

– 2ème temps : processus cicatriciel prenant au moins

2 à 3 ans (voire plus de 10 ans) aboutissant à la
fibrose, à la rétraction et à l’épaississement de la
valve et de l’appareil sous valvulaire (avec ou sans
calcification).

Ce processus qui conduit à la fibrose et au

rétrécissement de la valve est accentué par le flux
turbulent s’exerçant sur les valves déjà lésées.
 Pathogénie
Angine due au streptocoque
β-hémolytique

Rhumatisme
articulaire aigu

Inflammation de la
valve
Cicatrice,
Turbulences

Fibrose de la valve et de
l’appareil sous valvulaire

Rétrécissement mitral
(surface < 2,5 cm2)
 Anatomie normale
Valves fermées Valves ouvertes

Cordages mitraux
 Anatomie pathologique
Aspect en gueule de requin
avec fusion des commissures
2 types d’anomalies pouvant être
associées sont observées :
– La fusion des commissures,
donnant un aspect en gueule de
requin
(traitement par commissurotomie
– dilatation des commissures)

– La fusion et la rétraction des

cordages sous-mitraux (traitement
par remplacement de la valve)

Valve mitrale
normale
 Physiopathologie

Circulation pulmonaire normale

Circulation pulmonaire dans le RM

 Physiopathologie
• Le rétrécissement mitral crée un barrage et donc un
gradient diastolique entre l’oreillette gauche et le
ventricule gauche.

• Il s’ensuit une augmentation de la pression de

l’oreillette gauche qui est aggravée par 3 facteurs :
– La surface de l’orifice mitral (gradient et pression de l’OG
élevés si surface réduite)

– Le débit cardiaque (gradient et pression de l’OG élevés en

cas d’augmentation du débit)

– La fréquence cardiaque (gradient et pression de l’OG élevés

en cas de tachycardie car la diastole devient courte gênant
la vidange de l’oreillette vers le ventricule)
 Physiopathologie
Barrage mitral
(gradient entre l’oreillette et
le ventricule en diastole)

Elévation du
Surface mitrale gradient OG-VG.
réduite
Elévation des
Augmentation débit pressions
cardiaque pulmonaires

Tachycardie Sévérité des signes

cliniques
Ainsi toute situation entrainant une élévation du débit cardiaque
et/ou une tachycardie (effort, grossesse, anémie, hyperthyroïdie)
aggrave les signes du RM, en particulier la dyspnée
 Physiopathologie
La sténose entraine 3 types de conséquences :
– En aval du rétrécissement :
• bas débit (hypotension, fatigue, retard staturo-pondéral avec nanisme)

– En amont :
• hyperpression au niveau de l’oreillette (stase, dilatation, fibrose de
l’oreillette, thrombose, trouble du rythme comme la fibrillation
auriculaire),
• hyperpression au niveau pulmonaire (dyspnée et œdème pulmonaire),
hypertension artérielle pulmonaire d’abord post-capillaire puis pré-
capillaire, hémoptysie par rupture des veines bronchiques, œdème
pulmonaire ou infarctus pulmonaire
• insuffisance cardiaque droite
– Au niveau du rétrécissement :
• turbulences (roulement diastolique/renforcement présystolique),
• accentuation des bruits de la valve mitrale si celle-ci est souple (bruits
d’ouverture réalisant le claquement d’ouverture de la mitrale, bruit de
fermeture réalisant l’éclat de B1)
 Physiopathologie

Renforcement
COM Roulement B1 fort
présystolique
Thrombose de l’oreillette gauche
Signes du rétrécissement mitral

La forme dite œdémateuse

(RM avec hypertension veineuse pulmonaire post-
capillaire : hypertension veineuse pulmonaire et
capillaire pulmonaire) :
→ transmission « passive » de l’hyperpression de
l’OG en amont (veine pulmonaire, capillaire
pulmonaire, artère pulmonaire)
 Signes fonctionnels
• Le RM peut être longtemps asymptomatique

• Il peut être :
– de découverte fortuite,
– ou révélé par une complication (arythmie,
accident thrombo-embolique, œdème
pulmonaire);
– révélé par une grossesse ou une infection.
 Signes fonctionnels

• Les symptômes sont dominés par la dyspnée

– Dyspnée d’abord d’effort (stades II, III) puis de
repos (stades IV) de la NYHA
– Toux, expectoration mousseuse
– Hémoptysie
– Grande crise d’œdème aigu pulmonaire
 Signes fonctionnels

Le rétrécissement mitral :
une maladie dyspnéisante
et hémoptoïsante
 Signes généraux
Ils sont rares :
nanisme mitral (retard staturo-pondéral),
cyanose

L’inspection et la percussion ne révèlent

habituellement pas d’anomalie particulière
 Palpation
– Frémissement diastolique à l’apex
(dit cataire évoquant le ronronnement du
chat)

– Si les valves sont souples :

• Vibration dure de la mitrale
(correspond à la perception exagérée
du premier bruit)
• Vibration du claquement d’ouverture
de la mitrale

– En cas d’hypertension artérielle

pulmonaire, on peut percevoir le 2ème
bruit au niveau du foyer pulmonaire
(« choc infundibulo-pulmonaire »)
 Auscultation +++

Temps essentiel
A réaliser en décubitus latéral gauche, parfois après
un effort
Les signes sont diastoliques et apexiens
(sauf le claquement d’ouverture de la mitrale qui
peut être perçu à l’endapex)
 Auscultation +++
• Roulement diastolique apexien : sourd,
saccadé, commençant après B2, allant
decrescendo, irradiant à l’aisselle
• Renforcement présystolique : souffle bref
télédiastolique, faisant suite au
roulement (dû à la contraction
auriculaire, et disparaissant donc en cas
de fibrillation auriculaire)
• Eclat de B1 (si les valves sont souples)
• Claquement d’ouverture de la mitrale : Renforcement
bruit sec, commençant après B2 donnant
l’impression d’un dédoublement de celui- Eclat de B1
ci (on parle de « pseudo-dédoublement
de B2 »)
 Auscultation +++

Fait important
Dans le rétrécissement mitral pur,
la systole est libre
 Auscultation +++
La sémiologie auscultatoire complète du rétrécissement
mitral réalise l’onomatopée de Duroziez

Roulement- renforcement présystolique- éclat de B1- COM

Rou ff ta tac

Onomatopée de Duroziez
 Auscultation
Les signes auscultatoires de
l’onomatopée de Duroziez ne sont pas
toujours au complet :
X
– Le renforcement présystolique disparait en
cas de fibrillation auriculaire

– L’éclat de B1 et le claquement d’ouverture

de la mitrale ne sont pas perçus si les
valves sont immobiles et calcifiées
X X
– En cas de bas débit cardiaque, même le
roulement peut ne pas être perçu
(« RM muet »)
 Auscultation
Les autres signes auscultatoires sont en
rapport avec les complications ou les
anomalies associées :

– En cas d’hypertension artérielle, on peut avoir un

éclat de B2 et un vrai dédoublement de B2 au foyer
pulmonaire,

– Les autres signes sont liés aux associations : autres

atteintes valvulaires du rhumatisme articulaire aigu
notamment.
Signes cliniques du rétrécissement
mitral
Une maladie dyspnéisante et hémoptoïsante …

Réalisant principalement une sémiologie diastolique à

l’apex avec un silence en systole

(roulement, renforcement présystolique, éclat de B1,

claquement d’ouverture de la mitrale)
 Radiographie du thorax

Elle réalise la silhouette mitrale sur le

cliché de face :

– Dilatation de l’oreillette gauche et de

l’auricule gauche : aspect en double contour
à droite, aspect en double bosse sur l’arc
moyen gauche

– Hypertension artérielle pulmonaire : saillie

de la partie haute de l’arc moyen gauche

– Dilatation du ventricule droit : surélévation

de la pointe du cœur par le ventricule droit
 Radiographie du thorax
On peut avoir des signes d’hypertension
veineuse pulmonaire traduisant l’œdème
pulmonaire

1. Stade 1 : Redistribution vasculaire

apicale

2. Stade 2 : œdème interstitiel avec stries

de Kerley B (plus rarement A et C),
épanchement pleural

3. Œdème alvéolaire : opacités

floconneuses parahilaires, en
« ailes de papillons »
 Radiographie du thorax

Sur le cliché de profil, on peut

avoir :
un comblement de la région
rétrocardiaque haute (traduit la
dilatation de l’oreillette gauche)

et de l’espace clair rétrosternal

(dilatation du ventricule droit)
 Electrocardiogramme

• Signes d’hypertrophie
auriculaire gauche (onde P
mitrale)

• Hypertrophie auriculaire
et ventriculaire droite

• Troubles du rythme
auriculaire, en particulier
la fibrillation auriculaire
(delirium cordis)
Echographie cardiaque : défaut
d’ouverture de la valve mitrale
 Echographie cardiaque Döppler
Echographie : visualisation des structures Sonde

cardiaques grâce à une sonde qui émet des

ultrasons

Cœur
Valve mitrale

Rayon ultrason
 Echographie cardiaque Döppler
Elle montre les signes en rapport
avec la sténose • Les valves sont épaissies, parfois
– Mode M : aspect en borne calcifiées
kilométrique de la valve avec un
mouvement paradoxal de la petite
valve (qui suit la grande valve mitrale) • Il peut exister une fusion des
commissures
– Mode bidimensionnelle : aspect en
genou fléchi, rétrécissement de • Les cordages sont épaissies, plus
l’orifice « en gueule de requin »;
calcul de la surface mitrale ou moins fusionnées et
rétractées, parfois calcifiées
– Doppler couleur, pulsé et continu :
accélération du flux et augmentation
du gradient transmitral
 Echographie cardiaque Döppler
• Les autres signes
– Retentissement : Genou fléchi

• Dilatation de l’oreillette gauche et

des cavités droites
• Hypertension artérielle
pulmonaire
• Thrombose et contraste spontané
dans l’oreillette gauche

– Associations : autres anomalies

valvulaires Thrombus dans
l’oreillette gauche
 Autres techniques d’imagerie
L’échocardiographie trans œsophagienne
permet :
- de mieux préciser l’anatomie de la valve et
de l’appareil sous valvulaire mitral,

- de rechercher un thrombus et du contraste

spontané dans l’oreillette et l’auricule gauche

Le scanner et l’IRM peuvent être parfois utile

pour l’évaluation de la sténose mitrale,
l’étude de la valve et de l’oreillette gauche
 Cathétérisme cardiaque
• Il n’est plus indispensable dans l’évaluation du
rétrécissement mitral depuis l’avènement de
l’échocardiographie

• Anomalies observées
– Élévation du gradient entre l’oreillette gauche et le
ventricule gauche en diastole
– Réduction de la surface mitrale calculée
– Elévation de la pression capillaire pulmonaire et
artérielle pulmonaire

Il permet de réaliser l’angiographie des artères coronaires

complétant le bilan lésionnel
 Cathétérisme cardiaque
Courbe de pression de l’oreillette et du ventricule gauche
 Complications
• Troubles du rythme auriculaire
– Extrasystoles auriculaires
– Flutter atrial
– Tachycardie atriale
– Fibrillation auriculaire (« delirium cordis ») :
absence de renforcement présystolique.
Elle aggrave le tableau clinique en particulier
la dyspnée et favorise les accidents thrombo-
emboliques
 Complications

• Dyspnée d’effort ou de repos

• Œdème pulmonaire

• Hypertension artérielle pulmonaire

d’abord post-capillaire puis pré-
capillaire

• Insuffisance cardiaque droite

 Complications Infarctus
cérébral

Accidents thrombo-emboliques
Barrage mitral → Stase
en amont→ Caillot
– Thrombose de l’oreillette ou de l’auricule
gauche
Infarctus du
myocarde
– Embolies dans la circulation systémique Infarctus
dues à la migration du thrombus auriculaire splénique
• Accident vasculaire cérébral ischémique
• Ischémie aiguë d’un membre, ischémie
mésentérique …
Infarctus
rénal
– Embolies pulmonaires et thrombose
veineuse : due à la stase créée par
l’insuffisance cardiaque Emboles artères
des membres
 Autres complications
• Endocardites infectieuses (très
rares dans le rétrécissement mitral)

• Compression bronchique

• Compression de l’œsophage
(dysphagie)

• Syndrome d’Ortner : dysphonie

due à la compression du nerf
récurrent laryngé entre la trachée
et l’aorte (repoussée par la
dilatation de l’artère pulmonaire)
Complications, ce qu’il faut retenir
Le rétrécissement mitral est une maladie
dyspnéisante, arythmogène et emboligène

• Dyspnée (œdème pulmonaire, hémoptysie,

hypertension artérielle pulmonaire, puis
insuffisance cardiaque droite)

• Arythmie (fibrillation auriculaire due à la grosse

oreillette)

• Accidents thrombo-emboliques (thrombose

auriculaire, embolies systémiques et pulmonaires)
 Formes cliniques du
rétrécissement mitral
 Formes cliniques
Épaississement
Artère pulmonaire
• Forme dite dyspnéisante
– Il s’agit de la forme avec hypertension
artérielle pulmonaire pré capillaire avec
épaississement de l’artère pulmonaire
(« HTAP active »)
– La dyspnée, l’asthénie et la
défaillance cardiaque droite sont au
premier plan
– Les crises d’œdème pulmonaire tendent à
disparaitre (barrage due à l’hypertension
artérielle pulmonaire fixée protégeant les
poumons contre l’hyperpression capillaire)
 Formes cliniques
• RM associé à une communication inter-auriculaire ou
syndrome de Lutembacher (il peut s’agir d’un RM
congénital ou d’un RM associé à une CIA créée par la
commissurotomie mitrale percutanée)
– Augmentation du shunt gauche -droit
– Atténuation des signes pulmonaires par la CIA
– Atténuation des signes du RM (réduction du débit
transmitral)

• RM associé à d’autres valvulopathies : insuffisance

mitrale, rétrécissement ou insuffisance aortique,
insuffisance tricuspide
 Formes cliniques
RM et grossesse
Fille, pas de mariage
Femme, pas de grossesse
Mère, pas d’allaitement Aphorisme de Peters

– La grossesse aggrave ou révèle le RM (à cause de

l’augmentation du débit cardiaque et de la fréquence
cardiaque)

– Les accidents gravido-cardiaques (OAP, fibrillation

auriculaires, accidents thrombo-emboliques) peuvent
survenir à toutes les périodes de la grossesse mais
surtout en fin de grossesse et dans le post-partum
Une correction de l’anomalie valvulaire est souhaitable
avant toute grossesse
 Diagnostic différentiel
• Autres causes de roulement :
– Roulement de débit (anémie, roulement de l’insuffisance
mitrale, de la communication inter-ventriculaire, du canal
artériel)
– Roulement de Flint ou de Forster dans l’insuffisance aortique
– Roulement du rétrécissement tricuspidien

• Composante diastolique du frottement péricardique

• Myxome de l’oreillette gauche : tumeur bénigne attachée

au septum inter-auriculaire et obstruant l’orifice mitral en
diastole simulant un roulement du RM (avant le
roulement, on entend un bruit appelé tumor plop)
 Diagnostic étiologique
• Les causes sont largement dominées par le RAA

– Enfant, adolescent ou adulte jeune

– Antécédents d’angines à répétition ou de polyarthrite
– Valves épaissies, parfois calcifiées, fusion des
commissures, épaississement plus ou moins marquée de
l’appareil sous valvulaire
– Parfois autres anomalies valvulaires
• Formes congénitales
– Survenue précoce
– Valves souples, contexte polymalformatif

• Autres causes : maladies inflammatoires comme la polyarthrite

rhumatoïde ou le lupus systémique, causes dégénératives avec des
calcifications valvulaires importantes, mucopolysaccharidoses (maladie
de Hurler)
 Traitement curatif
• Buts
– Améliorer les symptômes
– Lever l’obstacle
• Moyens
– Mesures hygiéno-diététiques (régime hyposodé, repos si le patient
est instable)
– Diurétiques contre la rétention hydrosodée
– Béta-bloquants, Digoxine, autres anti-arythmiques pour ralentir la
fréquence cardiaque surtout en cas de fibrillation auriculaire
– Dérivés nitrés en cas d’œdème pulmonaire (réduction de la
congestion pulmonaire)
– Anticoagulants (héparines, antivitamines K) pour traiter ou
prévenir les accidents thrombo-emboliques
– Antibiotiques (pénicilline) pour éviter les récidives de RAA
Traitement curatif
Moyens
– Commissurotomie
mitrale percutanée si
les valves sont souples

Commisssurotomie mitrale percutanée

– Chirurgie
• Commissurotomie
chirurgicale
• Remplacement valvulaire
mitral
Commissurotomie mitrale percutanée

Inflation initiale du ballon Inflation complète du ballon

Gradient avant Gradient après

 Traitement curatif
• Indications
– OAP : Oxygène, régime hyposodé, repos, diurétiques,
dérivés nitrés

– Accidents thrombo-emboliques : anticoagulants

– Fibrillation auriculaire ou autre tachycardie : béta-bloquant,

digitalique, inhibiteur calcique bradycardisant, ou un autre
anti-arythmique
Si RM à valves souples : commissurotomie mitrale percutanée
Si RM serré à valves rigides calcifiées : Chirurgie avec
remplacement valvulaire
 Prévention
• Primaire
– Traitement des angines streptococciques par la pénicilline ou
d’autres antibiotiques en cas d’allergie à la pénicilline

• Secondaire
– Prévention des récidives de RAA par la pénicillinothérapie au long
cours

– Prévention des endocardites infectieuses par la recherche et le

traitement systématique des foyers infectieux
(consultation dentaire systématique tous les 6 mois)

– Prévention des accidents thrombo-emboliques par la prescription

des anticoagulants (surtout en cas de dilatation de l’oreillette gauche
ou de fibrillation auriculaire)

– Eviter les grossesses avant la correction de la valvulopathie

(contraception par progestatifs purs)
 Le traitement, ce qu’il faut retenir
• Lutter contre la rétention hydrosodée et la congestion pulmonaire
(régime pauvre en sel, diurétiques, dérivés nitrés)

• Prévenir les accidents thrombo-emboliques (anticoagulants)

• Ralentir le cœur et contrôler l’arythmie (béta-bloquants, digitaliques)

• Eviter les récidives de RAA (pénicillinothérapie)

• Eviter les infections par la recherche et le traitement des foyers

infectieux

• Prescrire une contraception adaptée par progestatif

• Lever l’obstacle : commissurotomie percutanée ou remplacement

valvulaire chirurgical
 RM

Ce qu’il faut retenir

 RM, ce qu’il faut retenir :
de Charybde en Scylla
• En amont (Charybde) : un tourbillon d’eau (stase dans l’oreillette
gauche, thrombose, œdème pulmonaire…)

• En aval (Scylla): un rocher (bas débit)

• Entre les 2 (le détroit de Messine) : un rétrécissement (roulement

et autres éléments du rythme de Duroziez)
Rm,ra
Rétrécissement mitral

Sourd, grondant

Apex

Une maladie dyspnéisante, arythmogène, emboligène,