Conduite à tenir

devant une
Splénomégalie
MANAL ROUIDI
SCE DE MÉDECINE INTERNE MED B
HMIMV
 I. VIGNETTE CLINIQUE
II. SPLÉNOMÉGALIE
1. Rappel anatomo-
physiologique
2. Circonstances de

Plan de la
découverte
3. Examen clinique
4. Examens complémentaires
présentatio III.
5. Etiologies
CIRRHOSE

n 1.
2.
Diagnostic
Etiologies
3. complications
IV. HÉPATITE VIRALE C
1. Histoire naturelle
2. Progrès
thérapeutiques
3. Prise en charge
 Introduction

 Une splénomégalie est une rate palpable à l’examen physique ou

qui dépasse 14cm à l’échographie ou au scanner.

 Une splénomégalie est toujours pathologique et impose une

recherche étiologique qui intègre des éléments cliniques,
biologiques et d’imagerie, orientés en fonction du contexte
clinique.

 Intérêt?
 Elément important dans le diagnostic étiologique de nombreuses
affections.
 Diagnostic clinique facile
=> La palpation de l'abdomen à sa recherche doit être systématique.
 Vignette clinique

 Identité: Patiente M, âgée de 58 ans

 Motif d’hospitalisation: Pesanteurs de l’HCG
 ATCD: rien à signaler
 Histoire de sa maladie:
• remonte à 1an par l’apparition progressive de pesanteur et douleur de l’HCG modérée, intermittente,
à type de crampes, sans irradiation, favorisée par l’inspiration profonde et calmée au repos
• Ceci évoluant dans un contexte d’apyrexie et d’AEG (Asthénie profonde et amaigrissement chiffré de
16kg)

 Examen clinique:
• Général: Consciente, sub-ictére conjonctival, T° 36,7 , PA= 120/70 , FC= 70bpm, FR= 15cpm, IMC=
26,1
• Abdominal: Abdomen souple, Foie non palpable, Masse de l’HCG Débord sous costal de 3 doigts
• Le reste de l’examen sans particularité: Cardiovasculaire, pulmonaire, thyroïdien, aires
ganglionnaires libres, cutané, gynécologique..
• BU: paramètres normaux
 Vignette clinique

 Masse à l’examen => Siège, taille, consistance, forme, limites, mobilité, sensibilité.
 Chez notre patiente,
o Homogène
o Consistance ferme
o Antérieure et superficielle
o Bords inférieur palpable et Antéro-interne crénelé
o Mobile à l’inspiration profonde # Tumeur gastrique, du pancréas, colique G
o Sans contact lombaire # Tumeur du rein
o Foie non palpable # Lobe gauche du foie
=> Evoquant une splénomégalie
=> Echographie abdominale: Splénomégalie homogène à FS= 18cm…
  RAPPEL ANATOMO-
PHYSIOLOGIQUE

SPLENOMEGALI 


CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
EXAMEN CLINIQUE
E?  EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
 ETIOLOGIES
“ La RATE est un organe
immunologique,
hématologique, et branché
sur la circulation porte.
”
 Circonstances de découverte

 La splénomégalie est asymptomatique Découverte à l’examen clinique

• De manière fortuite
• Ou devant un tableau clinique évocateur; Fièvre, Syndrome tumoral: hépatomégalie, adénopathies
périphériques, Signes d’hypertension portale, Ictère cutanéomuqueux
 Signes fonctionnels
• Pesanteur ou douleur de l’hypochondre gauche augmentée à l’inspiration profonde et irradiant en
bretelle vers l’épaule gauche,
• Signes digestifs; plénitude gastrique, troubles dyspeptiques, constipation (rate volumineuse)
 Complications!
• L’infarctus splénique; Fièvre, douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauche => Echo/TDM
• Rupture splénique; Tableau de choc hémorragique, précédé par des douleurs; Hématome sous
capsulaire => Echo/TDM
• Hypersplénisme: PANCYTOPENIE => NFS systématique++
Examen clinique

Bord antérieur
crénelé
Examen clinique
 Examens paracliniques

 Echodoppler abdominale
 Sa taille et les anomalies associées (hépatomégalie, signes
d'hypertension portale, adénopathies ... )
 Le doppler permet de préciser le flux portal, à la recherche
d'une hypertension portale.
 TDM abdominale
 Confirme la splénomégalie
Analyse sa structure, sa vascularisation
et celle des organes de voisinage.
 plus adaptée que l'échographie
à la détection des adénopathies profondes.
 Examens paracliniques

 IRM abdominale
Peut apporter des éléments diagnostiques sur des
lésions focales de la rate.
 PET scan
Peut témoigner d’un processus inflammatoire ou
tumoral.
L'évaluation de l'intensité de fixation par la mesure de la
valeur de fixation normalisée: standardized uptake value
(SUV), peut orienter vers une pathologie plutôt qu'une
autre (SUV élevée dans les lymphomes de haut
grade... ).
 Etiologies

Hémopathi Hypertensi
Infections
es on portale

Maladies Maladies
Tumeurs
systémique de
solides
s surcharge
 Principales étiologies

Infections Chercher
• bactériennes : • Fièvre
-Non spécifiques: septicémies; endocardites; • Porte d'entrée infectieuse
- Spécifiques: tuberculose, Fièvre typhoïde; • Séjour en zone tropicale
brucellose; • Diarrhée

• virales : • Souffle cardiaque

VIH, hépatites virales,
mononucléose infectieuse (EBV),CMV • Hémogramme à la recherche d'une
hyperleucocytose à PNN, neutropénie
• parasitaires: paludisme; leishmaniose
viscérale; kyste hydatique; toxoplasmose • Hémocultures, sérologies virales,
salmonelloses, leishmanioses ...
• mycoses: candidoses hépatospléniques
• Echographie cardiaque
 Principales étiologies

Hémopathies Chercher
• Malignes: • Syndrome tumoral
• NFS: Hyperleucocytose, myélémie
 Maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens au frottis, polyglobulie,
thrombocytose..
 Leucémie lymphoïde chronique
• Phénotypage lymphocytaire
 Leucémies aiguës myéloblastiques et • Électrophorèse de protides et
lymphoblastiques immunofixation

 Syndromes myéloprolifératifs (maladie de Vaquez, • Myélogramme, biopsie

leucémie myéloïde chronique, myélofibrose ostéomédullaire
primitive, thrombocytémie essentielle)
• Mutation bcr-abl ou Jak2 ...
• Bénignes: Splénomégalie volumineuse
les hémolyses chroniques
• Électrophorèse de l'hémoglobine,
test de Coombs
 Principales étiologies

Hypertension portale Arguments

• Bloc intra-hépatique : • Clinique: circulation veineuse
cirrhose (éthylique, virale, cirrhose biliaire abdominale collatérale, ascite, ictère ...
primitive ... ) Splénomégalie modérée

• Bloc sus-hépatique : • Biologique : cytolyse, bloc beta~y sur

thrombose des veines sus-hépatiques l'électrophorèse des protides, baisse du
(syndrome de Budd-Chiari) TP, du facteur V, hypoalbuminémie ...

• Bloc sous-hépatique : • Échographique

thrombose portale
 Etiologies plus rares

Autres; Maladies systémiques, de surcharge Arguments en faveur

• polyarthrite rhumatoïde (avec neutropénie: • Facteur rhumatoïde, anti-peptides
syndrome de Felty) citrullinés (Ac anti-CCP)

• sarcoïdose • Un contexte familial

un début des troubles dans l'enfance,
• lupus systémique ‘ splénomégalie volumineuse

• maladie de Still •Dosages enzymatiques : bêta-

glucocérébrosidase en cas de
• Fièvre méditerranéenne familiale suspicion de maladie de Gaucher ...

• maladies lysosomales : maladie de Gaucher,

maladie de Niemann-Pick
 Etiologies plus rares

Tumeurs solides Arguments en faveur

• bénignes: Si la splénomégalie isolée
- kyste épidermoïde, hémangiome,
lymphangiome • Phénotypage lymphocytaire,
biopsie médullaire,
• malignes: biopsie hépatique,
- primitives (angiosarcome, IRM, TEP-scanner
Fibrosarcome)
- secondaires (métastases spléniques • Voire splénectomie si le bilan reste négatif
rares) et que la situation clinique ou biologique se
dégrade  Prophylaxie anti-pneumococcique
Lymphome splénique isolé
 Vignette clinique

 Chez notre patiente,

 Sub-ictère
 NFS sans anomalies
 Bilan hépatique perturbé: ASAT 61 / ALAT 41/ GGT 43/ BT 24/ CT 1,45/ Albumine 32/ TP 71%  Cytolyse,
cholestase, Signes d’insuffisance hépatocellulaire
 Echographie abdominale: Splénomégalie + Foie dysmorphique de contours irréguliers, atrophie du seg 4 et
hypertrophie du seg 1 + Tronc Porte dilaté 12cm et Veine sus hépatique de calibre normal, sans épanchement
péritonéal.
 TDM abdominale: même description, dilatation du tronc porte et de la veine splénique, pas d’anomalie focale
suspecte (CHC), pas d’adénopathies profondes.
 Sérologie HVC positive => Charge virale: 2.510.000 UI/ml => Hépatite virale C active

 Hépatite virale C chronique compliquée de cirrhose?

 FIBROSCAN: Fibrose F4 du foie
 CIRRHOSE HEPATIQUE
 SPLENOMEGALIE: Key points

Recherche étiologique:
Diagnostic clinique Les infections
Confirmation Les hémopathies Contexte clinique et
éventuelle par malignes... biologique
l'échographie Les hémolyses chroniques
L'hypertension portale

Diagnostic indirect: Splénectomie

prélèvements La TDM abdominale
bactériologiques, oriente le diagnostic parfois nécessaire à
phénotypage quand le contexte ne visée diagnostique et
lymphocytaire, BOM ou suffit pas parfois thérapeutique
PBH (Lymphome splénique)
Cirrhos I.

II.
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIES

e III. COMPLICATIONS
 Cirrhose

Définition:
Syndrome anatomopathologique, atteinte diffuse du foie par un processus associant
fibrose annulaire et nodules de régénération, évolution ultime de la plupart des maladies
chroniques du foie.
1. Diagnostic positif
 Clinique:
 Symptômes; asthénie, AMG, douleurs de l’HCD
 Foie atropho-hypertrophique, bord antérieur tranchant
 Signes d’HTP: Ascite, CVC, splénomégalie
 Signes d’IHC: Cutané, endocriniens, signes hématologiques (syndromes anémique,
hémorragique..)
 Cirrhose

 Paraclinique:
Biologie:
• IHC: Albumine, TP et facteur V, cholésterol bas++
• Cytolyse et cholestase
• EPP: Bloc beta-gamma
• NFS: signes d’hyperslénisme; pancytopénie modérée
• Autres: marqueurs viraux, auto Ac
Echodoppler abdominale: Morphologie du foie, sx d’HTP, Ascite,
dépistage du CHC
PBH: méthode invasive de confirmation, pas nécessaire si maladie
évidente ( clinique+ bio+ imagerie )
Méthodes non invasives: Fibroscan, Fibro-test
 Cirrhose

2. Diagnostic de gravité: Score de Child Pugh: Pc et attitude TTT

TP, Albuminémie, Bilirubinémie, Ascite, Cerveau(EH) => A/B/C
3. Diagnostic étiologique:
• Hépatites chroniques virales: B, C, D ( la + fréquente au Maroc)
• Hépatites alcooliques
• Hépatites médicamenteuses
• Hépatites chroniques auto-immunes
• Affections biliaires cholestatiques
• Maladies de surcharge métaboliques: Wilson, Hémochromatose, mucoviscidose
• Causes rares: Foie cardiaque, NASH, sarcoïdose..
4. Diagnostic différentiel: devant
 HMG: CHC ou métastases hépatiques, hépatite aigue
 Ascite: Tuberculose, carcinose péritonéale, cardiaque
 Histologie: Fibrose stade précoce, hyperplasie nodulaire régénérative
 Cirrhose

5. Complications:

 Hémorragie digestive: Hématémèse ou méléna  Une FOGD: Varices

œsophagiennes stade1
 Décompensation oedémato-ascitique; Ascite, pleurésie, oedèmes des MI =>
Infection du liquide d’ascite, dyspnée, hernie ombilicale  Echographie
abdominale: Absence d’ascite
 Encéphalopathie hépatique: 4 stades, Astérixis -> Troubles de conscience ->
Coma profond voire œdème cérébral  GCS 15/15
 Syndrome hépatorénal: IRF due à l’Insuffisance hépato-cellulaire  Bilan rénal
normal
 Ictère dû à l’IHC
 Carcinome hépato-cellulaire: dépistage par l’échographie et l’AlphaFP  AFP = 10
Hépatite I.

II.
HISTOIRE NATURELLE
PROGRÈS

virale C III.
THÉRAPEUTIQUES
PRISE EN CHARGE
Histoire naturelle
Progrès thérapeutique

o 1989: Identification du HCV

o 1998: Traitement combiné d’IFN et

ribavirine

o 2011: Premiers Antiviraux d’action directe

o 2014: Autorisation des traitements oraux

combinés
Progrès thérapeutique

L’arrivée des AAD a révolutionné la prise

en charge de l’hépatite C chronique.

 Guérissent plus de 95% des patients

atteints d’hépatite C chronique

 Présentent un bon profil de tolérance.

 Ont de courtes durées de traitement,

allant de 8 à 12 semaines dans la
majorité des cas et plus rarement 16 à
24 semaines.

 Offrent une facilité de prise : 1 prise

par jour par voie orale.
 *Co-infection VHB VIH, insuffisance rénale sévère Comorbidités
(consommation d’alcool à risque, diabète, obésité) mal contrôlées
Prise en charge
Merci pour votre
attention.
 Références

 Le référenciel, Livre officiel du Collège, MEDECINE INTERNE

 Recommandations AFEF pour l’élimination de l’infection par le virus de
l’hépatite C en France
 « Hépatite C: épidémiologie, histoire naturelle et diagnostic »
REVUE MÉDICALE SUISSE 2015;11(471):896–901
 « Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de Gaucher »
Dr M.F Cheikh Malaaynine - Service de Chirurgie Viscérale - Hôpital ARRAZi -
CHU Med VI Marrakech
 https://www.centre-hepato-biliaire.org
 http://campus.cerimes.fr/hepato-gastro-enterologie
 https://microbiologie-clinique.com/Hepatite-C.html